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1、低钾血症鉴别诊断低钾血症鉴别诊断1低钾血症的定义、病因低钾血症的定义、病因n n定义：血清钾3.5mmol/l。n n病因分类：1.缺钾性：体内总钾缺乏导致低血钾，包括：摄入不足；丢失过多。2.转移性：细胞外钾转移到细胞内。3.稀释性：见于不适当的补液。2缺钾性低钾血症缺钾性低钾血症摄入不足摄入不足n n较少作为单独病因引起低钾血症，常作为加重因素。n n持续23周每日钾摄入不足34克。3缺钾性低钾血症缺钾性低钾血症丢失过多丢失过多n n经肾失钾经肾失钾：肾脏疾病肾脏疾病（急性肾衰多尿期、肾小管酸中毒等）（急性肾衰多尿期、肾小管酸中毒等）内分泌疾病内分泌疾病（醛固酮增多症、（醛固酮增多症、Cu
2、shingCushing综合征等）综合征等）排钾利尿药排钾利尿药（速尿、布美他尼、氢氯噻嗪等）（速尿、布美他尼、氢氯噻嗪等）渗透性利尿剂渗透性利尿剂（甘露醇、山梨醇、糖尿病等）（甘露醇、山梨醇、糖尿病等）补钠过多补钠过多（肾小管钠钾交换增强）（肾小管钠钾交换增强）药物药物（青霉素、庆大霉素等）：机制未明，可能（青霉素、庆大霉素等）：机制未明，可能因改变了肾小管上皮细胞内的电位差，致排钾增因改变了肾小管上皮细胞内的电位差，致排钾增加。加。4缺钾性低钾血症缺钾性低钾血症丢失过多丢失过多n n胃肠道失钾：长期大量呕吐、腹泻、胃肠引流、造瘘等。n n其它途径：大面积烧伤、大量出汗、放腹水、腹腔引流、腹
3、膜透析、不适当的血液透析。5转移性低钾血症转移性低钾血症病因：（1 1）酸中毒恢复期或碱中毒，）酸中毒恢复期或碱中毒，pHpH每升高每升高0.10.1，血钾约下降，血钾约下降 0.7mmol/l0.7mmol/l；（2 2）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；（3 3）周期性低钾麻痹：常显遗传病；）周期性低钾麻痹：常显遗传病；（4 4）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；（5 5）棉籽油、氯化钡中毒；）棉籽油、氯化钡中毒；（6 6）使用叶酸、维生素）使用叶酸、维生素B12B12治疗贫血，新生红细胞迅
4、速利用钾；治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；（7 7）输冷存洗涤过的）输冷存洗涤过的RBCRBC；（8 8）低体温（钾进入细胞内）。）低体温（钾进入细胞内）。6稀释性低钾血症稀释性低钾血症n n见于不适当的补液。7血清血清K3.5mmol/L血清血清K3.5mmol/L 否否 是是稀释性稀释性？ 是是 否否转移性转移性？ 是是 否否缺钾性缺钾性！尿尿K20mmol/d经肾丢经肾丢K摄入不足摄入不足肾外丢肾外丢K代酸代酸代碱代碱下消丢下消丢K 上消丢上消丢K大量出汗大量出汗 代酸代酸I、II RTA酮症酸中毒酮症酸中毒乳酸酸中毒乳酸酸中毒代碱代碱血压不高血压不高BartterGitelman利尿剂
5、利尿剂醛固酮增多症醛固酮增多症血压高血压高假性假性？低钾血症诊断路径低钾血症诊断路径血WBC50x10E9/L血标本在常温下保存1h以上 大量K被WBC摄取转移性低钾血症病因：转移性低钾血症病因：转移性低钾血症病因：转移性低钾血症病因：（1 1）酸中毒恢复期或碱中毒，）酸中毒恢复期或碱中毒，）酸中毒恢复期或碱中毒，）酸中毒恢复期或碱中毒，pHpH每升高每升高每升高每升高0.10.1，血钾约下降，血钾约下降，血钾约下降，血钾约下降0.7mmol/l0.7mmol/l；（2 2）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；）使用大
6、量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；（3 3）周期性低钾麻痹：常显遗传病；）周期性低钾麻痹：常显遗传病；）周期性低钾麻痹：常显遗传病；）周期性低钾麻痹：常显遗传病；（4 4）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；（5 5）棉籽油、氯化钡中毒；）棉籽油、氯化钡中毒；）棉籽油、氯化钡中毒；）棉籽油、氯化钡中毒；（6 6）使用叶酸、维生素）使用叶酸、维生素）使用叶酸、维生素）使用叶酸、维生素B12B12治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；治疗贫血，新生红细胞迅
7、速利用钾；治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；（7 7）输冷存洗涤过的）输冷存洗涤过的）输冷存洗涤过的）输冷存洗涤过的RBCRBC；（8 8）低体温（钾进入细胞内）。）低体温（钾进入细胞内）。）低体温（钾进入细胞内）。）低体温（钾进入细胞内）。8血皮质醇血皮质醇升高升高正常或降低正常或降低Cushing综合征综合征肾素醛固酮肾素醛固酮高肾素高醛固酮高肾素高醛固酮继发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症低肾素高醛固酮低肾素高醛固酮原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症低醛固酮低醛固酮Liddle综合征综合征肾上腺酶缺陷肾上腺酶缺陷 9Bartter综合征与综合征与Gitel
8、man综合征综合征n n1962年，Frederic Bartter首先报道2例肾小球旁器增生伴高醛固酮血症、低钾性代谢性碱中毒的病例。n n1966年，Gitelman报道3例高肾素、高醛固酮血症，低钾性代谢性碱中毒，低镁血症，低尿钙的病例。10n n早期有些文献将Gitelman综合征视为Bartter综合征的一个较轻的变异型n n常染色体隐性遗传病，有散发性的报道11发病机制发病机制髓袢升支粗段（髓袢升支粗段（BartterBartter）or or 远曲小管（远曲小管（GitelmanGitelman）离子转运蛋白异常）离子转运蛋白异常 钠重吸收障碍钠重吸收障碍 钠、水丢失钠、水丢失血
9、容量下降血容量下降 RAASRAAS激活激活 高肾素、高醛固酮血症高肾素、高醛固酮血症 钾离子丢失钾离子丢失 肾小球旁器增生肾小球旁器增生髓袢升支粗段：吸收髓袢升支粗段：吸收30-3530-35滤过的滤过的NaNa远曲小管：吸收远曲小管：吸收5 5滤过的滤过的NaNa12BatterBatter综综合征合征合征合征分型表现型突变基因基因位置突变蛋白蛋白位置 I型出生前发病，病情严重SLC12A115q1521Na+K+2Cl 共转体, NKCC2髓袢升支粗段II型KCNJ1 11q2425K+ 通道, ROMKIII型经典型CLCNKB 1p36Cl通道,ClC-KbIV型Bartter综合征
10、合并耳聋BSND 1p31Barttin ( subunit of ClC-Ka/ClC-Kb)髓袢升支粗段/内耳GitelmanGitelman综综合征合征合征合征：突变发生在在远曲小管。 SLC12A3(16q13)钠氯共转运体TSC(NNCT) CLCNKB(1p36)氯离子通道CIC-Kb13流行病学流行病学n n患病率：Bartter 1/1,000,0001/100,000n n无种族倾向n n无性别倾向n n年龄： Bartter syndrome：出生前、婴幼儿，也可青春出生前、婴幼儿，也可青春期发病，与突变严重程度相关期发病，与突变严重程度相关 Gitelman syndro
11、me：青春期及之后发病青春期及之后发病 14临床表现临床表现n n症状严重程度取决于基因变异的严重程度n n羊水过多、宫内生长停滞（Bartter syndrome）n n智力低下、生长迟缓（ Bartter syndrome ）n n多尿n n口渴n n呕吐n n乏力、抽搐、心悸n nGitelman syndrome症状多较轻，甚至无症状15查体查体n n血压正常或偏低n n在Bartter综合征中，有佝偻病的报道。n n1997年，Madrigal 报道了Costa Rica的20例Bartter综合征，16例有特殊面容：三角形脸、大眼睛、招风耳。9例有斜视。n n感音神经性耳聋（ Ba
12、rtter综合征）16实验室检查实验室检查n n低血钾、高尿钾n n高醛固酮、高肾素血症n n代谢性碱中毒n nBartter syndrome：高尿钙肾结石 血镁正常n nGitelman syndrome：低尿钙 低血镁 n n肾功能不全极少见17比较比较18治疗治疗n n补充钠、钾、钙、镁，纠正电解质紊乱n n醛固酮拮抗剂（螺内酯）n nACEIn n吲哚美辛n n生长激素n n肾移植可使病情缓解19关于生长迟缓关于生长迟缓n nANG IIinduced renal vasoconstriction, along with potassium deficiency, produces
13、a counterregulatory rise in vasodilating prostaglandin E (PGE) levels. High PGE levels are associated with growth inhibition in children.20关于尿钙关于尿钙n nPersons with Bartter syndrome often have hypercalciuria. Persons with Bartter syndrome often have hypercalciuria. Dysfunction of the Na-K-2Cl transpor
14、ter prevents urine Dysfunction of the Na-K-2Cl transporter prevents urine calcium reabsorption in the TALH.calcium reabsorption in the TALH.n nIn Gitelman syndrome, dysfunction of the Na-Cl cotransporter In Gitelman syndrome, dysfunction of the Na-Cl cotransporter leads to hypocalciuria and hypomagn
15、esemia. How this occurs leads to hypocalciuria and hypomagnesemia. How this occurs is not clear. Calcium is usually reabsorbed in the DCT. is not clear. Calcium is usually reabsorbed in the DCT. Theoretically, chloride is reabsorbed through the thiazide-Theoretically, chloride is reabsorbed through
16、the thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter and transported from the cell sensitive Na-Cl cotransporter and transported from the cell through a basolateral chloride channel, reducing intracellular through a basolateral chloride channel, reducing intracellular chloride concentration. The net effect is
17、 increased activity of chloride concentration. The net effect is increased activity of the voltage-dependent calcium channels and enhanced the voltage-dependent calcium channels and enhanced electrical gradient for calcium reabsorption from the lumen.electrical gradient for calcium reabsorption from the lumen.21
