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1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病泌尿系统疾病泌尿系统疾病 滨州市人民医院儿科教研室滨州市人民医院儿科教研室滨州市人民医院儿科教研室滨州市人民医院儿科教研室 郭晓辉郭晓辉郭晓辉郭晓辉AGN和和NS的患病率，的患病率，发发病情况病情况 l急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎l肾病综合征肾病综合征AGN和和NS的患病率，的患病率，发发病情况病情况 Acute glomerulonephritis(AGN) 目的要求l掌握急性肾炎的病因及发病机理l掌握急性肾炎的临床表现（典型和严重表现）l掌握重症急性肾炎的处理l熟悉急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断重点和难点l重点：本病的一般
2、病例及严重病例的临床表现及其产生机理l难点：重症病例的治疗，高血压脑病、急性肾功能不全、严重循环充血的治疗及处理原则急性急性肾肾小球小球肾肾炎炎 定定义义 AGNAGN，指一组不同病因所致的，指一组不同病因所致的感染后免疫反感染后免疫反应应引起的引起的急性急性两侧肾脏两侧肾脏弥漫性弥漫性肾小球肾小球非化脓非化脓性性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARFARF。绝大多。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为数为链球
3、菌感染后所致，称之为APSGENAPSGEN，即通，即通常临床所谓的急性肾炎。常临床所谓的急性肾炎。病 因l细菌：A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株l病毒：巨细胞、乙肝病毒等l其他：支原体等发发病病机机制制链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株Ag免疫复合物免疫复合物激活补体激活补体肾小球炎性改变肾小球炎性改变毛细血管内增生毛细血管内增生肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏GFR 球管失衡球管失衡少尿少尿无尿无尿钠水潴留钠水潴留血容量血容量 水肿，水肿，高血压高血压蛋白尿蛋白尿血尿血尿 管型尿管型尿病病理理病 理 毛细血管内增生性肾小球肾炎l光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润
4、，严重时可有“新月体”形成l电镜：上皮细胞下“驼峰样”电子致密物沉积l免疫荧光：IgG、C3沉积AA：入球小动脉：入球小动脉EA：出球小动脉：出球小动脉EGM：肾小球外系膜：肾小球外系膜PE：壁层上皮细胞：壁层上皮细胞PO：足突细胞：足突细胞GBM：肾小球基底膜：肾小球基底膜F：足突：足突US：尿液腔：尿液腔M：系膜：系膜PT：近曲小管：近曲小管MD：致密斑：致密斑G：颗粒细胞：颗粒细胞N：交感神经：交感神经E：内皮细胞：内皮细胞 PO： 足突细胞足突细胞 podocyte GBM：肾小球基底膜：肾小球基底膜 glomerular basement membrane M：系膜：系膜 mesan
5、gial cell MM：系膜系膜基质基质 mesangial matrix E：内皮细胞：内皮细胞 fenestrated endothelium 肾脏肾小球肾肾脏肾小球肾炎的大体表现炎的大体表现病理病理白细胞渗出白细胞渗出肾小球细胞弥漫增生性改变肾小球细胞弥漫增生性改变肾小球基底膜断裂肾小球基底膜断裂肾小球系膜细胞增多，基质增宽肾小球系膜细胞增多，基质增宽 新月体肾炎新月体肾炎病理病理基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度，基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度，大团块驼峰状大团块驼峰状(hump)(hump)电子致密沉积物电子致密沉积物 病理病理病理病理IgGIgG和和C3C3沿基底膜和血管系膜区沉
6、积，呈颗粒状荧光沿基底膜和血管系膜区沉积，呈颗粒状荧光 肾小球免疫荧光染色，呈不同的形状临床表现临床表现临床表现临床表现（一）（一）（一）（一）l前驱感染前驱感染(Prodromic infection)l秋冬季呼吸道感染为主（秋冬季呼吸道感染为主（6-12天，平均天，平均10天）天）l夏秋季皮肤感染多见（夏秋季皮肤感染多见（14-28天，平均天，平均20天）天）急性急性肾肾小球小球肾肾炎炎临临床表床表现现 前前驱驱感染感染 肾小球肾炎前驱感染的表现肾小球肾炎前驱感染的表现肾小球肾炎前驱感染的表现肾小球肾炎前驱感染的表现临床表现（二）（二）l 典型表现 (typical manifestati
7、on)l1、水肿 70%有水肿，一般仅累及眼睑l 及颜面部，为非凹陷性 l 2、血尿 5070%有肉眼血尿l 3、蛋白尿 程度不等，病理上常呈严重l 系膜增生l 4、高血压 3080%病例有血压增高l 5、尿量减少 肉眼血尿严重者可伴排尿l 困难 水水水水肿肿肿肿可出可出可出可出现现现现少尿，但少尿，但少尿，但少尿，但发发发发展至无尿（展至无尿（展至无尿（展至无尿（anuriaanuria）者）者）者）者为为为为少数少数少数少数 年年年年龄龄龄龄 正常尿量正常尿量正常尿量正常尿量 少尿少尿少尿少尿 无尿无尿无尿无尿 婴婴婴婴儿儿儿儿 400-500 200 400-500 200 幼儿幼儿幼儿
8、幼儿 500-600 200 30-50 500-600 200 30-50 学学学学龄龄龄龄前前前前 600-800 300 600-800 300 学学学学龄龄龄龄儿儿儿儿 800-1400 400 800-1400 0.05g/kg/d,成人3.5g/24hl低 白 蛋 白 血 症 ： 血 浆 白 蛋 白220mg/dl, or5.7mmol/L.l高度水肿 病因和发病机制l病因不明l发病机制l与T细胞功能紊乱有关l细胞因子（IL-2，6，8）l有遗传基础与HLA相关l裂隙膜分子的变化 发 病 机 制l 静电屏障机制静电屏障机制l 细胞免疫紊乱细胞免疫紊乱l 免疫复合物肾炎免疫复合物肾炎
9、 病 理 生 理l大量蛋白尿：大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2(MW=70000-150000),210 g / day10 g / dayl低蛋白血症：抗利尿激素低蛋白血症：抗利尿激素，醛固酮，醛固酮、利钠素、利钠素 脂代谢紊乱脂代谢紊乱 IgG IgG、B B因子和补体丢失因子和补体丢失 抗凝血酶抗凝血酶等导致血栓形成等导致血栓形成l水水 肿：肿： 多因素作用致排钠障碍多因素作用致排钠障碍l高脂血症高脂血症 ： 肝脏脂蛋白代偿合成增加肝脏脂蛋白代偿合成增加 尿脂蛋白酶丢失增多尿脂蛋白酶丢失增多正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢正常与肾病综合征
10、情况下白蛋白代谢正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢肾小球基底膜通透性肾小球基底膜通透性漏出蛋白漏出蛋白脂尿脂尿高胆固醇血症高胆固醇血症蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症脂蛋白合成脂蛋白合成肝脏合成蛋白质肝脏合成蛋白质血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压有效血循环量有效血循环量水分潴留在水分潴留在组织间隙内组织间隙内醛固酮醛固酮抗利尿激素抗利尿激素肾小球滤过率肾小球滤过率肾小管对水、钠回吸收肾小管对水、钠回吸收（水、钠潴留）（水、钠潴留） 原尿生成原尿生成少尿少尿水肿水肿肾病综合征的病理生理与临床关系肾病综合征的病理生理与临床关系大量蛋白尿l微小病变微小病变 l选择性蛋白尿选择性蛋白尿 MW=7000015
11、0000道尔顿道尔顿l白蛋白为主白蛋白为主l非微小病变非微小病变 l非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿 MW150000道尔顿道尔顿lIgM a2巨球蛋白巨球蛋白 纤维蛋白原纤维蛋白原 高密度脂蛋白高密度脂蛋白大量蛋白尿l转铁蛋白转铁蛋白l铜蓝蛋白铜蓝蛋白l锌结合蛋白锌结合蛋白l25羟骨化醇结合蛋白羟骨化醇结合蛋白l甲状腺素结合蛋白甲状腺素结合蛋白l皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白l免疫球蛋白、补体免疫球蛋白、补体B因子因子l前列腺素结合蛋白、抗凝血酶前列腺素结合蛋白、抗凝血酶IIIl脂蛋白酶脂蛋白酶高脂血症l胆固醇血症胆固醇血症 ：明显增高：明显增高l高甘油三酯高甘油三酯 ：个体差异大：个体差异大l极
12、低密度和低密度脂蛋白：极低密度和低密度脂蛋白： 早期增高早期增高高脂血症l肾小球硬化肾小球硬化l增加血小板凝聚，促进血栓形成增加血小板凝聚，促进血栓形成l动脉粥样硬化动脉粥样硬化分 型l 临床分型l 病理分型l 激素分型临床分型l原发性 90%l单纯性肾病 ：三高一低l肾炎性肾病：三高一低外，还有至少以下之一l血尿：RBC大于10/HPl高血压l氮质血症：BUN大于10.7mmol/Ll血补体CH50，C3反复下降l继发性：SLE，APN，乙肝肾l先天性：较少见病理分型l微小病变微小病变(MCNS)(MCNS)l非微小病变非微小病变l局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化(FSGS) (FS
13、GS) l系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎(MsPGN)(MsPGN)l膜性肾病膜性肾病(MN)(MN)l膜增生性肾炎膜增生性肾炎(MPGN)(MPGN)l毛细血管内增生性肾炎（毛细血管内增生性肾炎（EnPGN)EnPGN) 激素分型l激素敏感：8周内尿蛋白转阴l激素部分敏感：8周内水肿退，尿蛋白+l激素耐药：8周尿蛋白+（激素依赖，反复与复发，频复发）足足突突细细胞胞足足突突细细胞胞的的超超微微机机构构MCD 微小病变微小病变FSGS（局灶性节段性肾小球硬化）局灶性节段性肾小球硬化）MN 膜性肾病膜性肾病MPGN（膜增生性肾小球肾炎）（膜增生性肾小球肾炎）临床表现l病前常有感染l水肿为主要表现肾
14、病病人浮肿表现肾病病人浮肿表现临床表现l1.浮肿 是最常见临床表现,多为全身性，首先是眼睑、颜面，以晨起为重，渐波及全身，浮肿随体位而变动。 下肢浮肿为凹陷性l2.严重者可有胸水，腹水，男孩可见阴囊水肿l3.尿少l4.肾炎性肾病患儿可有血尿和高血压l5其它：腹泻，面色苍白，精神萎靡并发症1.感染：临床以皮肤、呼吸道、腹膜炎、尿路感染多见。 2.低血容量休克及肾衰 。 3.肾小管功能紊乱。 4.蛋白质热卡营养不良。 5.微量元素缺乏，铜，铁、锌， 6.内分泌功能紊乱，如生长迟缓， 肾性骨病。 7.高凝状态和血栓栓塞。实验室检查l尿 常 规 ： 蛋 白 定 性 +， 尿 蛋 白 定 量0.05g/
15、kg.d,是主要诊断依据。目前提议用，尿蛋白/尿肌肝3.5为肾病范围的蛋白尿。肾炎性肾病患儿可见红细胞及管型l血浆白蛋白+，恢复用量 或再次开始治疗依然有效，如此3次。疗效判断l完全缓解：加用激素治疗后消肿，尿蛋白转阴，为临床缓解。l部分缓解：消肿，尿蛋白减为+-+，不能转阴者，l无效：对足量激素8周治疗尿蛋白仍+，为无效 。l基本治愈：停用激素治疗3年以上，病情维持持续缓解者。l治愈：停服激素治疗5年以上未复发者.一般治疗l休息和生活：高度水肿、并发感染需卧床休息。注意预防感染，避免与水痘，麻疹病人接触，病程中不宜接种疫苗。l饮食：低盐，供给热量充足的低蛋白，低脂肪饮食。蛋白质1.2-1.5
16、g/kg/d，补充足够的钙剂及维生素D和各种微量元素 对症治疗l1）利尿剂：对高度水肿，尿少，高血压，可应用利尿剂，双氢克尿噻和安体舒通1-2mg/kg/d，速尿1-2mg/kgl 2）白蛋白的使用：当高度水肿，尿少，血浆白蛋白1g/dl可静点 l 3）低分子右旋糖酐：5ml/kg次，静脉输注，可降低血液粘滞性l 4）输注血浆、人血丙球蛋白等，用于反复感染的患者药物治疗l1糖皮质激素：诱导肾病缓解的首选药l A .用激素前的准备：l 1)控制感染，感染控制后再开始治疗；l 2)稳定血压，血压稳定后再开始激素治疗；l 3)完成各项化验检查，诊断明确；l 4)对有高凝状态的患儿，激素治疗前先加用抗
17、凝药；l 5)完成PPD,对阳性者，同时服用雷米封。 激素治疗(一)l激素使用阶段l诱导缓解：强的松1.5-2mg/kg/d 4-8wl巩固阶段：间歇用药或清晨顿服l激素使用方法l短程：强的松2mg/kg/d 4w 强的松1.5mg/kg/d qod 4w 共8周 激素治疗(二)l激素使用方法l中长程：强的松1.5-2mg/kg/d 4wl 4w后蛋白转阴，改强的松2mg/kg,隔日早餐后顿服，继用4周，以后每2-4周减量一次，直致停药，总疗程6-9个月 激素治疗(三)l复发和反复的治疗l延长强的松使用时间l加用免疫抑制剂：CTX，VCRl激素耐药的治疗l延长强的松诱导期l甲基强的松龙冲击l加
18、用免疫抑制剂：CTX，环孢霉素A，酶芬酸酯，甲基强的松龙冲击疗法 甲基强的松龙为高效、短作用制剂,有强大的抗炎、抑制免疫、改善肾功能的作用，适用于频复发、激素耐药。治疗剂量为15-30mg/kg.次，溶于10%葡萄糖溶液100ml中，1小时内滴入，每日1次，3次为1个疗程，间隔1-2周可重复第二、三个疗程。使用时注意其副作用，监测血压及血清电解质。免疫抑制剂免疫抑制剂 目的目的: 降低肾病的复发，使缓解期延长降低肾病的复发，使缓解期延长 指征：1）对激素治疗不敏感者。 2)频复发、激素依赖及出现严重 激素副作用的肾病综合征，A.环环磷磷酰酰胺胺：是是免免疫疫抑抑制制剂剂中中的的首首选选药药，分
19、为口服和静脉给药分为口服和静脉给药，l 口服：2.5mg/kg.d,每日一次，晨服，总计量180-200mg/kg.疗程约 23个月。l 静脉：0.5g/m2次，溶于10%葡萄糖溶液中，静脉滴注，每月一次，疗程半年，或8-12mg/kg.d，每2周连用2天。 ，适用于激素耐药患者，疗效优于口服者。 B.苯苯 丁丁 酸酸 氮氮 芥芥 ， 0.10.2mg/kg.d,口口 服服 ， 疗程总疗程总 计量计量10mg/kg。 C.雷 公 藤 多 甙 片 ： 1mg/kg.d,(总 量40mg/d），疗程3-6个月。 D.硫唑嘌呤：1-3mg/kg.d, po，疗程3-6 个月。 E.环孢素：3-5mg
20、/kg.d,po,疗程6个月， 需监测血药浓度。并发症的治疗 1）感染：选择有效的、肾毒性小的抗生素，给予足够剂量和足够疗程以控制感染。 2）低血容量休克：及时发现、及时治疗，静脉输注低分子右旋糖苷、生理盐水、等张含钠液，必要时给予静点氢化可的松。3).高凝状态和血栓栓塞并发症lA.抗凝剂：肝素100u/kg.d,2小时静脉输入，用药期间监测凝血酶原时间，现多采用低分子肝素,80u/kg,皮下注射。lB.尿激酶：首剂40000u静脉滴注，以后改为20000u/d维持，期间监测纤维蛋白原。lC.蝮蛇抗栓酶：0.25u/次，溶于葡萄糖或生理盐水中，lD.保肾康：剂量10-15mg/kg.d.lE.血小板解聚剂：潘生丁：3mg/kg.d,（最大量150mg/d），分23次口服。 阿斯匹林：12mg/kg.次，qd。 4）其它药物:l1).免疫增强剂:用于反复感染的病人 .转移因子:1支/次,每周2次,疗程2-3个月. .胸腺肽:5mg/次,静脉滴注,疗程2-4周. 静注丙球:400mg/kg/次,每日1次,疗程5天.l 2)降脂药:烟酸肌醇酯,0.2g/次,Tid.
