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1、1定义定义重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis(myasthenia gravis，MGMG：是一种由神：是一种由神经- -肌肉肌肉接接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要床主要表表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活，活动后症状加重，后症状加重，经休息后症状减休息后症状减轻。患病率。患病率为7777150/100150/100万，年万，年发病率病率为4 411/10011/100万。女性患病率大于男性，万。女性患病率大于男性，约3 3：2 2，各年，各年龄段均段均有有发病，儿童病，儿童1 15 5岁居多
2、。重症肌无力在医学上有居多。重症肌无力在医学上有“绝症症中的中的绝症，不死的癌症症，不死的癌症”之称之称2病因病因一、重症肌无力是横纹肌突触后膜一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾病自身免疫性疾病* *抗乙酰胆碱受体抗体（抗乙酰胆碱受体抗体（ nAchR -Ab）的作用下，乙酰胆碱）的作用下，乙酰胆碱受体的数量减少，敏感性下降。受体的数量减少，敏感性下降。*50-60*50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。*60*60年代以来：提出自身免疫学说。年代以来：提出自身免疫学说。*73*73年建立电鳗鱼实验：将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱年建立
3、电鳗鱼实验：将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体（受体（ nAchR ）免疫动物建立重症肌无力模型，并以此测）免疫动物建立重症肌无力模型，并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体3病因病因二、重症肌无力是二、重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病细胞依赖的自身免疫疾病*80%*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。重症肌无力病人伴有胸腺异常。*33%-75%*33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。胸腺瘤病例有重症肌无力现象。* *重症肌无力患者周围血中存在高度优势的重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性特异性T淋巴细胞。淋巴细胞。三、
4、遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。三、遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。4临床表现临床表现1.1.重症肌无力发病率约为重症肌无力发病率约为6-10/106-10/10万万. .2.2.发病年龄有两个高峰期，一是发病年龄有两个高峰期，一是1010岁岁以下人群，占总发病人数的以下人群，占总发病人数的40%40%左左 右，二是右，二是20-3020-30岁人群占总发病人岁人群占总发病人数的数的40%40%左右。左右。3.3.男女比例为：男女比例为：2 2 ：3 3。4.4.女性病例从女性病例从20-3520-35岁发病最多岁发病最多; ;男性男性 病例从病例从40-5540-55岁发病最多岁
5、发病最多5临床表现临床表现 主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，休息主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，症状波动。感冒、精神刺激可使症状加重。后减轻，晨轻暮重，症状波动。感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻，产后加重。女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻，产后加重。 眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂，复眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂，复视、斜视。视、斜视。6眼睑图眼睑图7临床分型临床分型 1.Ossermen 1.Ossermen改良法分型，改良法分型，为标明明MGMG肌无力
6、的分布部位、程肌无力的分布部位、程度及病程。一般采用度及病程。一般采用OssermenOssermen改良法的分型：改良法的分型：型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率。型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率。AA型：型：轻度全身肌无力，度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐作慢，常累及眼肌，逐渐影响影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反物反应差。活差。活动受限，受限，死亡率极少。死亡率极少。BB：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反物反应差。活差。活动受限，死亡率低。受限，死亡率低。型：急性暴型：急性暴发性性发作，早期累及呼吸
7、肌，延髓和骨髓肌作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受受损严重，胸腺瘤重，胸腺瘤发现率最高。活率最高。活动受限，受限，对药物治物治疗效效差，但死亡率差，但死亡率较低。低。. .8临床分型临床分型型：后期型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在重的全身型重症肌无力。最少在型或型或型型症状出症状出现2 2年后才达此程度，可逐步或突年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤。胸腺瘤发现率率占第占第2 2位。位。对药物反物反应差，差，预后不佳。后不佳。型：肌萎型：肌萎缩型，起病半年出型，起病半年出现肌肉萎肌肉萎缩，生活不能自理，生活不能自理，吞咽困吞咽困难，食物，食物误入气管而由鼻孔入气管而由鼻孔呛出。口出。口齿
8、不清或伴有不清或伴有胸胸闷气急。因气急。因长期肌无力而出期肌无力而出现继发性肌萎性肌萎缩者不属于此者不属于此型。病程反复型。病程反复2 2年以上，常由年以上，常由型或型或型型发展而来。展而来。9临床分型临床分型 2.2.少年型肌无力：少年型肌无力：14-1814-18岁之间发病，以睑下垂、岁之间发病，以睑下垂、斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿童型斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿童型多见。多见。3.3.肌无力危象肌无力危象: :患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是
9、重症肌无力的危重状态。象。是重症肌无力的危重状态。肌无力危象包括：肌无力危象包括：肌无力危象：抗胆碱酯酶药物剂量不足肌无力危象：抗胆碱酯酶药物剂量不足胆碱能危象：胆碱酯酶抑制剂（胆碱能危象：胆碱酯酶抑制剂（ChEIChEI）过量）过量反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感10病例介绍病例介绍患者彭竹英，女，患者彭竹英，女，2727岁，应呼吸苦呼吸苦难3 3天，加重天，加重1010小小时入院。入院。体体查：T37 P124T37 P124次次/ /分分 R12 R12次次/ /分分 Bp123/92mmHg Bp123/92mmHg神神经系系统检查：神志清楚，气管插
10、管，言：神志清楚，气管插管，言语不合作，伸舌不合作，伸舌不合作，双肺叩不合作，双肺叩诊清音，心律整清音，心律整齐未未闻及心及心脏杂音，肌音，肌张力正常，病理征阴性。力正常，病理征阴性。11辅助检查辅助检查血常血常血常血常规规：中性：中性：中性：中性细细胞比率胞比率胞比率胞比率93939393. .3%3%3%3%，血，血，血，血红红蛋白蛋白蛋白蛋白138g/L138g/L138g/L138g/L生化：缺血修复白蛋白生化：缺血修复白蛋白92.OU/ml,92.OU/ml,免疫球蛋白免疫球蛋白2.232g/L,2.232g/L,超敏超敏C C反反应蛋白：蛋白：23.77mg/l23.77mg/l甲
11、状旁腺素：甲状旁腺素：110.9pg/ml110.9pg/ml尿尿检常常规比重高，比重高，pctpct高。高。CTCT检查：双肺多：双肺多发感染，部分感染，部分实变。12现病史现病史 患者患者患者患者3 3 3 3天前受凉后出天前受凉后出天前受凉后出天前受凉后出现现呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰为为黄黄黄黄色粘痰，色粘痰，色粘痰，色粘痰，难难咳出，有咳出，有咳出，有咳出，有发热发热。体温。体温。体温。体温38383838度，无度，无度，无度，无头头痛，痛，痛，痛，恶恶心呕吐，无心呕吐，无心呕吐，无心呕吐，无四肢抽搐，无大
12、小便失禁未予以重四肢抽搐，无大小便失禁未予以重四肢抽搐，无大小便失禁未予以重四肢抽搐，无大小便失禁未予以重视视。10101010小小小小时时前患者呼吸困前患者呼吸困前患者呼吸困前患者呼吸困难难明明明明显显加重，由家人送往加重，由家人送往加重，由家人送往加重，由家人送往“常宁市人民医院常宁市人民医院常宁市人民医院常宁市人民医院”予相关予相关予相关予相关抢抢救，并行救，并行救，并行救，并行气管插管后持气管插管后持气管插管后持气管插管后持续续球囊球囊球囊球囊辅辅助呼吸急呼我院助呼吸急呼我院助呼吸急呼我院助呼吸急呼我院120120120120送入我科，期送入我科，期送入我科，期送入我科，期间间患患患患
13、者出者出者出者出现现意意意意识识障碍半小障碍半小障碍半小障碍半小时时左右，呼之不左右，呼之不左右，呼之不左右，呼之不应应，无大小便失禁，无四，无大小便失禁，无四，无大小便失禁，无四，无大小便失禁，无四肢抽搐，无口吐白沫，以肢抽搐，无口吐白沫，以肢抽搐，无口吐白沫，以肢抽搐，无口吐白沫，以“重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力”收住我科，患者起病收住我科，患者起病收住我科，患者起病收住我科，患者起病以来精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，体重以来精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，体重以来精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，体重以来精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，体重较较
14、前稍前稍前稍前稍有下降有下降有下降有下降3 3 3 3斤。斤。斤。斤。13既往史既往史 有：重症肌无力有：重症肌无力有：重症肌无力有：重症肌无力“病史，近两年停用病史，近两年停用病史，近两年停用病史，近两年停用“新斯的明新斯的明新斯的明新斯的明”，否，否，否，否认认高血高血高血高血压压，糖尿病，心，糖尿病，心，糖尿病，心，糖尿病，心脏脏病，否病，否病，否病，否认认肝炎肝炎肝炎肝炎结结核病史，无外科手核病史，无外科手核病史，无外科手核病史，无外科手术术史，无史，无史，无史，无重大外重大外重大外重大外伤伤史，有史，有史，有史，有“青霉素青霉素青霉素青霉素”过过敏。敏。敏。敏。14治治疗疗1.1.按
15、神按神经内科内科护理常理常规，陪，陪护，告病危，心，告病危，心电监测完善其他完善其他相关相关检查。2.2.予以抗感染，予以抗感染，护脑，抗胆碱，抗胆碱酯酶药，止咳化痰，与，止咳化痰，与转ICUICU呼吸机呼吸机辅助呼吸助呼吸3.ICU3.ICU转入病房入病房继续予以舒普深抗感染，予以舒普深抗感染，“地塞米松地塞米松”已用已用一周改用一周改用“泼尼松尼松龙片片”80mgQD”80mgQD，溴吡斯的明片，溴吡斯的明片60mgq8h60mgq8h抗抗胆碱脂胆碱脂酶活性促活性促进呼吸肌功能的恢复，注意呼吸肌功能的恢复，注意观察患者呼吸，察患者呼吸，血氧情况。血氧情况。15护理诊断，护理措施护理诊断，护
16、理措施一一 清理呼吸道低效：与咳嗽，咳痰无力有关清理呼吸道低效：与咳嗽，咳痰无力有关护理措施：理措施：1.1.严密密观察病情察病情变化，血氧化，血氧饱和度的和度的变化，呼吸的改化，呼吸的改变，及，及时吸出口腔里的痰液，吸出口腔里的痰液，严格无菌操作格无菌操作观察痰液的性状，察痰液的性状，颜色，色，量，及量，及时送送检痰痰标本本2.2.严格控制探格控制探视人人员，探，探视时间家属家属应带口罩，穿隔离衣，口罩，穿隔离衣，避免交叉感染。避免交叉感染。3.3.遵医嘱遵医嘱查痰培养及痰培养及药敏敏实验，根据痰培养，根据痰培养结果果调整抗生素整抗生素及及选择正确的隔离措施，正确的隔离措施，进行行标准准预防
17、，防，严格格执行手行手卫生生规范范16护理诊断，护理措施护理诊断，护理措施二二 体温升高：与肺部感染有关体温升高：与肺部感染有关护理措施：护理措施：1.1.保持室内温度保持室内温度20-2220-22度，每次开窗通风度，每次开窗通风3030分钟分钟2.2.体温超过体温超过38.538.5度，及时采取降温措施予以头部置冰枕，冰度，及时采取降温措施予以头部置冰枕，冰袋置于大血管部位，温水擦浴，酒精擦浴袋置于大血管部位，温水擦浴，酒精擦浴3.3.加强口腔护理，给予清淡，易消化的高热量，高维生素，加强口腔护理，给予清淡，易消化的高热量，高维生素，低脂饮食。低脂饮食。4.4.严密检测体温的变化严密检测体
18、温的变化17护理诊断，护理措施护理诊断，护理措施三三 躯体移动障碍：与运动神经功能受损有关躯体移动障碍：与运动神经功能受损有关护理措施：护理措施：1.1.给病人和家属讲解活动的重要性，指导病人和家属对受累给病人和家属讲解活动的重要性，指导病人和家属对受累肌肉进行按摩和被动肌肉进行按摩和被动/ /主动运动，防止肌肉萎缩。主动运动，防止肌肉萎缩。2.2.用温水擦洗受累肌肉或肢体，刺激受累肌肉，防止肌肉萎用温水擦洗受累肌肉或肢体，刺激受累肌肉，防止肌肉萎缩缩3.3.病人活动时，注意保持周围环境安全，无障碍物，以防跌病人活动时，注意保持周围环境安全，无障碍物，以防跌倒，路面防滑，防止滑倒。倒，路面防滑
19、，防止滑倒。18护理诊断，护理措施护理诊断，护理措施四四 皮肤完整性受损：与长期卧床及大小便失禁有关皮肤完整性受损：与长期卧床及大小便失禁有关护理措施：护理措施：1.1.予以气垫床，每予以气垫床，每2 2小时翻身一次，翻身时避免推，拉，拖小时翻身一次，翻身时避免推，拉，拖得动作，以免擦破皮肤得动作，以免擦破皮肤2.2.保持床单位的清洁，干净，床垫污染时应及时更换保持床单位的清洁，干净，床垫污染时应及时更换3.3.出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤19护理诊断，护理措施护理诊断，护理措施五五 营养失养失调：低于机体需要量与吞咽困：低于机体需要量与吞咽困难，摄入量入量
20、过少和少和精神精神压抑，影响食欲有关。抑，影响食欲有关。1.1.根据病人的需要，根据病人的需要，给病人和家属病人和家属讲解解饮食食营养的重要性，养的重要性，取得他取得他们的的积极配合。极配合。2.2.对没有出没有出现吞咽困吞咽困难的病人，可的病人，可给予高蛋白，高予高蛋白，高维生素，生素，等等饮食，可多吃点牛奶，大豆，食，可多吃点牛奶，大豆，乌骨骨鸡，童子骨等，少吃白，童子骨等，少吃白萝卜，卜，绿豆，注意豆，注意营养搭配，避免辛辣刺激油炸食品。平养搭配，避免辛辣刺激油炸食品。平时可以可以补充一点充一点维生素生素B1B1，VCVC，B6B6。20护理诊断，护理措施护理诊断，护理措施六六 潜在并潜
21、在并发症：肌无力危象症：肌无力危象护理措施：理措施：1.1.严密观察病情变化，立即给予氧气吸人。加强呼吸道管理，严密观察病情变化，立即给予氧气吸人。加强呼吸道管理，防止肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，防止痰液堵防止肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通畅。塞，保持呼吸道通畅。2.2.严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿哕音时及时报告医生护理。闻及湿哕音时及时报告医生护理。3.3.使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当发生通气过度使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当发生通气过度或通气不足，立即
22、给予处理或通气不足，立即给予处理。21健康指导健康指导1.1.病人出院后病情尚未平病人出院后病情尚未平稳时，应随身携随身携带好胆碱脂好胆碱脂酶抑制抑制剂类等等药物，同物，同时还可以建可以建议其随身携其随身携带注明有姓名、年注明有姓名、年龄、住址、住址、诊断断证明、目前所用明、目前所用药物名称和物名称和剂量、病情情况等的量、病情情况等的卡片，以供肌无力危象卡片，以供肌无力危象发生生抢救救时参考和参考和应用。用。2.2.遵医嘱合理使用好胆碱遵医嘱合理使用好胆碱酯酶抑制抑制剂、糖皮、糖皮质激素等激素等药物，物，增减增减药物物时应在主管医生指在主管医生指导下下执行。行。3.3.要避免要避免过劳、外、外
23、伤、精神、精神创伤、受凉感冒及各种感染，同、受凉感冒及各种感染，同时，在呼吸道疾病流行季，在呼吸道疾病流行季节，尽量少到公共，尽量少到公共场所活所活动。4 4. .发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后再怀孕。再怀孕。22健康指导健康指导5.5.保持心保持心态平和，情平和，情绪稳定，正定，正视现实，积极极树立立战胜疾病的信心，按疾病的信心，按时服服药，动静静结合，增合，增强体体质，提高机体免疫力。，提高机体免疫力。6.6.病人病情平病人病情平稳半年后，半年后，应积极鼓励极鼓励他他们参加家人、朋友、同事、同学的参加家人、朋友、同事、同学的郊游或旅行，以便陶冶情郊游或旅行，以便陶冶情操。操。7.7.病人病情病人病情稳定一段定一段时间后，后，应积极极鼓励他鼓励他们参加力所能及的工作及适当参加力所能及的工作及适当的活的活动，以达到心理，以达到心理转移治移治疗的目的。的目的。2324
