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1、多发性骨髓瘤概述|浆细胞病是浆细胞或产生免疫浆细胞病是浆细胞或产生免疫球蛋白的淋巴样浆细胞和球蛋白的淋巴样浆细胞和B B淋巴淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾细胞过度增殖所引起的一组疾病病|临床特征为血清或尿中出现过临床特征为血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或轻链量的单克隆免疫球蛋白或轻链或重链片段或重链片段概述|多发性骨髓瘤（多发性骨髓瘤（MMMM）是浆细胞）是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤克隆性增生的恶性肿瘤|骨髓内浆细胞的克隆性增殖，骨髓内浆细胞的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏引起溶骨性骨骼破坏|血清出现单克隆血清出现单克隆IgIg，正常的多，正常的多克隆克隆IgIg受抑受抑|尿中出现本周蛋
2、白，导致贫血尿中出现本周蛋白，导致贫血与肾功破坏与肾功破坏Differentiation of Plasma cellIn embryo liver or bone marrowlymphoid stem cellPro-BPre-BImmature B cellMature BPeripheral lymphoid organ成熟成熟B细胞细胞活化活化B细胞细胞抗原抗原记忆记忆B细胞细胞sIg浆细胞浆细胞胞浆胞浆Ig 流行病学 2 : 3 发病率为发病率为3/10万，万，占血液系统恶性肿瘤占血液系统恶性肿瘤的的15，占肿瘤发病，占肿瘤发病率率1。病因学|放射与化学物质放射与化学物质 病毒感染
3、human herpesvirus VIII细胞因子|IL6，VEGF，IL-1，TNFIL-6IL-6RIL-6RIL-6细胞遗传学N-rasC-mycP53Rbbcl-2临床表现|骨骼破坏：骨骼破坏： 骨痛，病理性骨折骨痛，病理性骨折骨髓瘤细胞的浸润症状|髓外浸润：髓外浸润： 肝、脾、淋巴结肝、脾、淋巴结 、肾脏、肾脏 神经浸润神经浸润 多发性神经炎 刺痛，麻木，感觉及温度觉异常，颤抖等 孤立性的髓外浸润孤立性的髓外浸润 （髓外浆细胞瘤）（髓外浆细胞瘤） 上颌窦上颌窦 浆细胞白血病浆细胞白血病 外周血浆细胞比例占外周血浆细胞比例占20% 以上，以上，绝对值绝对值2.0109/L临床表现 血
4、浆蛋白异常引起的症状|感染感染|高粘滞综合征高粘滞综合征|出血倾向出血倾向|淀粉样变性和雷诺现象淀粉样变性和雷诺现象临床表现 肾功能损害肾功能损害|蛋白尿、管型尿、急性肾衰|发病机制：游离轻链使肾小管细胞变性 高血钙引起多尿，甚至少尿 尿酸过多 |区某，男，区某，男，67岁，因持续背痛岁，因持续背痛3月余，加重伴低热月余，加重伴低热2天，到急诊天，到急诊科就诊。患者既往有骨关节病科就诊。患者既往有骨关节病12年，体检第年，体检第4,5胸椎压痛。胸胸椎压痛。胸片示第四胸椎压缩性骨折，行片示第四胸椎压缩性骨折，行内固定术。内固定术。实验室检查|血象：血象： 正细胞性贫血；正细胞性贫血； 红细胞钱串
5、状排列；红细胞钱串状排列； 血沉加快；血沉加快； 可见骨髓瘤细胞，可见骨髓瘤细胞，2G/L2G/L以上者为浆白以上者为浆白|骨髓象：骨髓象： 幼稚浆细胞占幼稚浆细胞占15%15%以上以上实验室检查|血液生化 蛋白电泳 单克隆Ig血症的检查 免疫电泳 Ig定量 实验室检查 血钙、磷测定 2-微球蛋白、LDH IL-6、CRP 尿和肾功能检查实验室检查|X线检查：早期为骨质疏松 穿凿样溶骨性改变 病理性骨折|同位素骨扫描诊断|骨髓中原始+幼稚浆细胞15%|血清中有大量的M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h|溶骨性病变或广泛的骨质疏松鉴别诊断|反应性浆细胞增多症|巨球蛋白血症|意义未明的单克隆Ig血症|反应性单克隆Ig增多症|骨转移瘤分期|期：期： 2微球蛋白30g/L|期： 2微球蛋白6mg/L，ALB30g/L|期：期： 2微球蛋白6mg/L，ALB30g/L治疗|化疗：MP，VAD，M2|沙利度胺|骨质破坏的治疗|HSCT预后|未治疗者6-12月|MP化疗的中位生存期约30-36月，最高可达10-15年|HSCT是一种延长生存的有效方法
