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1、 溶溶 酶酶 体体（lysosomelysosome）溶酶体（溶酶体（lysosomelysosome）是细胞内由一层单位膜包围是细胞内由一层单位膜包围的膜性细胞器，内含多种酸性水的膜性细胞器，内含多种酸性水解酶，能分解各种内源性或外源解酶，能分解各种内源性或外源性物质，称为细胞内的消化器官。性物质，称为细胞内的消化器官。主要内容：主要内容：一、形态结构和化学组成一、形态结构和化学组成二、类型二、类型(重点重点)三、形成三、形成(重点重点)四、功能四、功能(重点重点)五、病理变化五、病理变化 1.1.光镜光镜 gomorigomori- - 酸性酸性磷酸酶法显磷酸酶法显 示，示， 可见小颗粒。
2、可见小颗粒。（一）形态（一）形态结构结构一、形态结构及化学组成一、形态结构及化学组成黑色及深黑色及深褐色为酸褐色为酸性磷酸酶性磷酸酶（改良（改良GomoriGomori铅铅法染色法染色, ,油油镜）镜）小鼠腹腔巨噬细胞图片小鼠腹腔巨噬细胞图片光镜下的内皮细胞：绿色荧光定位溶酶体光镜下的内皮细胞：绿色荧光定位溶酶体 红色显示线粒体红色显示线粒体 2 2、电镜、电镜 超薄切片，超薄切片， 柠檬酸铅、醋酸铀双重染色，柠檬酸铅、醋酸铀双重染色， 见溶酶体呈圆形，其中充满电子见溶酶体呈圆形，其中充满电子密度高的物质。不同类型溶酶体具有多密度高的物质。不同类型溶酶体具有多型性和异质性。型性和异质性。溶酶体
3、电镜图溶酶体电镜图 （二）高度的异质性（二）高度的异质性 形态大小：形态大小：差别大：最小者直径仅 50nm; 最大者直径可达数微米。 数量分布：数量分布：不同细胞中所含溶酶体 数量不同。 理化性质：理化性质：不同溶酶体中，所含水 解酶的种类不同。( (三三) )溶酶体的共同特征溶酶体的共同特征 均含有丰富的酸性水解酶，是溶酶均含有丰富的酸性水解酶，是溶酶 体的标志酶；体的标志酶； 溶酶体膜腔面富含高度糖基化的穿溶酶体膜腔面富含高度糖基化的穿 膜蛋白，可防止溶酶体酶对自膜蛋白，可防止溶酶体酶对自 身膜结构的消化分解；身膜结构的消化分解； 溶酶体膜上嵌有质子泵，可将溶酶体膜上嵌有质子泵，可将H
4、H+ +泵入泵入 溶酶体中，维持溶酶体酸性内环境。溶酶体中，维持溶酶体酸性内环境。溶酶体酶图解溶酶体酶图解PH5核酸酶核酸酶蛋白酶蛋白酶糖苷酶糖苷酶酯酶酯酶磷酸酯酶磷酸酯酶硫酸酯酶硫酸酯酶磷酸酶磷酸酶ATPADP+Pi酸酸性性水水解解酶酶H+细胞质细胞质PH7.2( (三三) )溶酶体膜糖蛋白家族有高度同源性溶酶体膜糖蛋白家族有高度同源性溶酶体膜糖蛋白家族的肽链组成结构包括：溶酶体膜糖蛋白家族的肽链组成结构包括： 一个较短的一个较短的N-N-端信号肽序列端信号肽序列 一个高度糖基化的腔内区一个高度糖基化的腔内区 一个单次跨膜区一个单次跨膜区 一个由一个由1010个左右的氨基酸残基组成个左右的氨
5、基酸残基组成 的的C-C-端胞质尾区端胞质尾区二、溶酶体的类型二、溶酶体的类型( (一一) )按功能状态不同分为三种类型按功能状态不同分为三种类型 1.1.初级溶酶体（初级溶酶体（primary primary lysosomelysosome） 是指通过形成途径刚刚产生的溶是指通过形成途径刚刚产生的溶酶体。酶体。 初级溶酶体囊腔中的初级溶酶体囊腔中的酶酶通常处于通常处于非活性非活性状态。状态。箭箭头头示示初初级级溶溶酶酶体体2.2.次级溶酶体次级溶酶体 （secondary lysosomesecondary lysosome） 当初级溶酶体经过成熟，接受来自当初级溶酶体经过成熟，接受来自细
6、胞内、外的物质，并与之发生相互作细胞内、外的物质，并与之发生相互作用时，即成为次级溶酶体。是溶酶体的用时，即成为次级溶酶体。是溶酶体的一种一种功能作用功能作用状态。状态。 次级溶酶体体积较大，外型多不规次级溶酶体体积较大，外型多不规则，囊腔中含有正在被消化分解的物质则，囊腔中含有正在被消化分解的物质颗粒或残损的膜碎片。颗粒或残损的膜碎片。异噬性溶酶体异噬性溶酶体heterophago lysosomeheterophago lysosome自噬性溶酶体自噬性溶酶体autophago lysosomeautophago lysosome混合性溶酶体混合性溶酶体ambilysosomeambily
7、sosome异噬性溶酶体异噬性溶酶体3.3.三级溶酶体（三级溶酶体（tertiary lysosometertiary lysosome）：）： 特点：特点：酶活性逐渐降低以致最终消失，进酶活性逐渐降低以致最终消失，进 入溶酶体生理功能作用的终末状态。入溶酶体生理功能作用的终末状态。 吞噬性溶酶体进行消化作用，消化吞噬性溶酶体进行消化作用，消化不了的残渣物质累积在溶酶体中形成，不了的残渣物质累积在溶酶体中形成，也称残余体。也称残余体。去处：去处：以胞吐的方式被清除、释放到细胞外；以胞吐的方式被清除、释放到细胞外；沉积于细胞内而不被外排。沉积于细胞内而不被外排。存在方式：存在方式：脂褐质脂褐质衰
8、老的神经细胞、心肌细衰老的神经细胞、心肌细胞胞髓样结构髓样结构肿瘤细胞、病毒感染细肿瘤细胞、病毒感染细胞胞含铁小体含铁小体单核吞噬细胞单核吞噬细胞残余小体残余小体多泡体多泡体(multivesicular body)(multivesicular body)( (二二) )按形成过程不同分为两大类型按形成过程不同分为两大类型1.1.内体性溶酶体内体性溶酶体是由高尔基复合体是由高尔基复合体芽生的运输小泡和经由细胞胞吞（饮）芽生的运输小泡和经由细胞胞吞（饮）作用形成的晚期内体合并而成。作用形成的晚期内体合并而成。2.2.吞噬性溶酶体吞噬性溶酶体是由内体性溶酶体是由内体性溶酶体与来自胞内外的作用底物
9、相互融合而与来自胞内外的作用底物相互融合而成。成。三、溶酶体的形成和成熟过程三、溶酶体的形成和成熟过程 内吞体内吞体rER顺面管网顺面管网反面管网反面管网高尔基复合体高尔基复合体 溶酶体水解酶前体溶酶体水解酶前体加入磷酸基团加入磷酸基团M-6-P溶酶体酶溶酶体酶前前 溶溶 酶酶 体体ATPADP+PiH+去去除除磷磷酸酸成熟溶酶体成熟溶酶体PH=6高尔基复合体反面膜囊上有高尔基复合体反面膜囊上有M-6-PM-6-P受体，受体，能特异与其结合，诱导溶酶体酶聚集并能特异与其结合，诱导溶酶体酶聚集并出出芽芽离开高尔基复合体形成溶酶体。离开高尔基复合体形成溶酶体。溶酶体的酶是由溶酶体的酶是由RERRE
10、R上的核糖体合成上的核糖体合成进入进入RERRER腔内腔内( (溶酶体酶溶酶体酶含甘露糖含甘露糖) )运输小泡运输小泡 高尔基复合体高尔基复合体顺面膜囊寡糖链上的甘露糖顺面膜囊寡糖链上的甘露糖残基被磷酸化残基被磷酸化 形成形成M-6-PM-6-P 四、溶酶体的功能四、溶酶体的功能细胞正常的消化功能细胞正常的消化功能保护和防御作用保护和防御作用1.1.异噬作用异噬作用固态物固态物吞噬体吞噬体内体性溶酶体内体性溶酶体异噬性溶酶体异噬性溶酶体液态物液态物吞饮体吞饮体小分子小分子残渣残渣残余小体残余小体细胞质中细胞质中重新利用重新利用出胞出胞留胞堆积留胞堆积异噬作用的意义异噬作用的意义 1 1）为细胞
11、的生存提供营养物质。）为细胞的生存提供营养物质。 2 2）对机体起着防御功能。）对机体起着防御功能。2.2.自噬作用自噬作用破损衰老的破损衰老的细胞器细胞器自噬体自噬体内体性溶酶体内体性溶酶体自噬性溶酶体自噬性溶酶体小分子小分子残渣残渣残余小体残余小体细胞质中细胞质中重新利用重新利用出胞出胞留胞堆积留胞堆积自噬作用的意义自噬作用的意义细胞器更新的重要方式细胞器更新的重要方式机体和细胞的自我保护机体和细胞的自我保护四、溶酶体的功能四、溶酶体的功能细胞正常的消化功能细胞正常的消化功能保护和防御作用保护和防御作用参与激素的生成参与激素的生成甲状腺素的合成过程甲状腺素的合成过程甲状腺滤泡上皮细胞甲状腺
12、滤泡上皮细胞原原料料甲状腺球蛋白甲状腺球蛋白碘化甲碘化甲状腺球状腺球蛋白蛋白lysosomelysosome甲状腺素甲状腺素合成合成碘化碘化吞饮吞饮泡泡水解水解四、溶酶体的功能四、溶酶体的功能细胞正常的消化功能细胞正常的消化功能保护和防御作用保护和防御作用参与激素的生成参与激素的生成参与器官组织变态和退化参与器官组织变态和退化自溶作用：自溶作用： 溶酶体膜破裂，释放其中的水溶酶体膜破裂，释放其中的水解酶到细胞质中，结果引起细胞自解酶到细胞质中，结果引起细胞自身物质的溶解，整个细胞被释放的身物质的溶解，整个细胞被释放的酶所消化。酶所消化。四、溶酶体的功能四、溶酶体的功能细胞正常的消化功能细胞正常
13、的消化功能保护和防御作用保护和防御作用参与激素的生成参与激素的生成参与器官组织变态和退化参与器官组织变态和退化协助受精协助受精顶体的作用：顶体的作用：协助受精协助受精五、溶酶体与疾病五、溶酶体与疾病硅沉着病（矽肺 ）： 尘肺中最为常见的一种类型，是长期吸入大量含有游离二氧化硅（石英）粉尘所致的永久性肺组织纤维化，瘢痕形成。 严重时影响呼吸功能，丧失劳动力。矽肺病人矽肺病人的肺硅沉着病发病示意图硅沉着病发病示意图硅沉着病发病示意图硅沉着病发病示意图硅沉着病发病示意图硅沉着病发病示意图硅沉着病发病示意图硅沉着病发病示意图五、溶酶体与疾病五、溶酶体与疾病硅沉着病硅沉着病先天性溶酶体病先天性溶酶体病型糖原贮积病型糖原贮积病-葡萄糖苷酶缺乏（糖原不能分解）葡萄糖苷酶缺乏（糖原不能分解）糖原累积（肝、肌细胞的溶酶体中）糖原累积（肝、肌细胞的溶酶体中）溶酶体增大溶酶体增大占据细胞质占据细胞质肌无力、进行性心力衰竭肌无力、进行性心力衰竭AR婴儿黑朦性痴呆婴儿黑朦性痴呆 ARAR泰泰- -萨病（萨病（黑朦性痴呆）黑朦性痴呆）氨基己糖苷酯酶氨基己糖苷酯酶A A缺乏缺乏糖酯降解受阻糖酯降解受阻脑中神经节苷脂脑中神经节苷脂M M2 2增加增加 (100-300)(100-300)双眼失明、双眼失明、2-62-6岁死亡岁死亡AR 谢谢 谢谢
