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1、四川大学华西医院曾智Stillwatersrundeep.流静水深流静水深,人静心深人静心深Wherethereislife,thereishope。有生命必有希望。有生命必有希望左室右房通道（Gerbode Defect） 左室-右房分流左室右房通道（Gerbode Defect）十分罕见的心脏缺陷，属于特殊室缺1838年首次在尸检中发现1956年Kirby首次外科矫治1958年Gerbode报道5例外科矫治成功，因之而命名芝加哥儿童纪念医院1982-2002年之间的673例外科室缺修补术中仅3例Gerbode defect（0.4%）。华西医院过去10年内发现2例。分型I型：收缩期分流从左
2、室直接进入右房，出口在三型：收缩期分流从左室直接进入右房，出口在三尖瓣上，是真正意义上的尖瓣上，是真正意义上的Gerbode defect分型型：收缩期分流从左室进入右室，再经三尖瓣裂缺进入右房，不是严格意义上的Gerbode defect型：I、 型的混合病因：先天性获得性外科换瓣术后、室缺修补术后心内膜炎外伤、心脏介入损伤心肌梗死临床表现小缺损可无症状，大缺损导致心衰及水肿。胸骨左缘3-4肋间中-高调全收缩期杂音。确定诊断主要依靠超声及磁共振磁共振影像治疗：外科手术是标准方案，效果好，但创伤较大尤其是外科术后的获得性病例再手术风险高介入治疗相关报道：国内外有少量成功报道：国外累计个案报道介
3、入成功6例获得性左室右房通道（ I型？型？）（5例二尖瓣术后，1例室缺术后），3例PDA封堵器，1例室缺封堵器，2例ASD封堵器，无重大并发症。Kalra等报道介入成功先天性膜周室缺伴左室右房通道2例（ II型型），使用双面伞。Arora等报道介入成功先天性左室右房通道7例（ II型？型？）黄奕高等报道介入成功1例心内膜炎后左室右房通道，使用室缺封堵器（ I型型）。顾云等报道介入成功4例室缺伴左室右房通道（II型）型）。华西医院介入病例男，42岁因发现心脏杂音就诊，既往无外科手术、外伤及长时间发热病史。查体：胸骨左缘粗糙收缩期杂音，口唇轻度紫绀。指端氧饱和度93%心脏超声：I型Gerbode
4、defect，直径6mm，右房长大声学造影：收缩期三尖瓣隔瓣上右房见造影剂负向充盈缺损，舒张期见少量泡沫由右房进入左室（导致紫绀原因）大动脉短轴见缺损在8点（三尖瓣隔瓣上方）左室造影：造影剂由左室直接进入右房造影剂由左室直接进入右房建立轨道后左室造影10F输送鞘输送鞘放置封堵器：8mm A4B2对称型膜周室缺封堵器造影及超声见少量残余分流，封堵器未影响3个瓣膜活动释放封堵器后影像术后4天超声：微量残余分流，二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣开闭未受影响。杂音及紫绀消失，随访2月情况良好观点：I型Gerbode defect病例罕见，除了外科手术外，解剖合适的可行介入治疗。介入治疗远期效果及房室传导阻滞的发生情况尚不能肯定；外科术后获得性Gerbode defect尽可能采取介入治疗，但心内膜炎导致的这种缺损采取介入治疗需慎重。Thank You！
