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1、梅河口市新华医院文振豪急性主动脉综合征急性主动脉综合征 AAS的定义的定义 急急急急性性性性主主主主动动动动脉脉脉脉综综综综合合合合征征征征（acuteacuteaorticaorticsyndromesyndromeAASAAS）又又又又称称称称为为为为急急急急性性性性胸胸胸胸痛痛痛痛综综综综合合合合征征征征（acuteacutechestchestpainpainsyndromesyndrome）, ,它它它它是是是是根根根根据据据据主主主主动动动动脉脉脉脉病病病病理理理理学学学学研研研研究究究究现现现现状状状状所所所所提提提提出出出出的的的的一一一一种种种种新新新新的的的的心心心心血血血
2、血管管管管病病病病综综综综合征。合征。合征。合征。 AASAAS包括一组有相似临床症状的异质性疾病：包括一组有相似临床症状的异质性疾病：包括一组有相似临床症状的异质性疾病：包括一组有相似临床症状的异质性疾病： 典型的主动脉夹层分离（典型的主动脉夹层分离（典型的主动脉夹层分离（典型的主动脉夹层分离（aorticdissection,ADaorticdissection,AD） 主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿( (intramuralaortichematoma,IMHintramuralaortichematoma,IMH) ) 穿透性粥样硬化性主动脉溃疡穿透性粥样硬化
3、性主动脉溃疡穿透性粥样硬化性主动脉溃疡穿透性粥样硬化性主动脉溃疡( (penetratingatheroscleroticpenetratingatheroscleroticaorticulcer,PAU)aorticulcer,PAU)AAS的临床表现 AASAAS多多多多见见见见于于于于有有有有胸胸胸胸痛痛痛痛症症症症状状状状的的的的高高高高血血血血压压压压患患患患者者者者，中中中中到到到到重重重重度度度度高高高高血压为血压为血压为血压为AASAAS的重要易患因素之一。的重要易患因素之一。的重要易患因素之一。的重要易患因素之一。 AASAAS患患患患者者者者的的的的胸胸胸胸痛痛痛痛被被被被
4、称称称称为为为为“主主主主动动动动脉脉脉脉性性性性疼疼疼疼痛痛痛痛”，其其其其胸胸胸胸痛痛痛痛特特特特点点点点为为为为疼疼疼疼痛痛痛痛剧剧剧剧烈烈烈烈，发发发发病病病病急急急急骤骤骤骤，呈呈呈呈撕撕撕撕裂裂裂裂样样样样、撕撕撕撕扯扯扯扯样样样样或或或或刀刀刀刀刺刺刺刺样样样样，疼疼疼疼痛痛痛痛可可可可沿沿沿沿着着着着病病病病变变变变的的的的走走走走向向向向逐逐逐逐步步步步向向向向其其其其他他他他部部部部位位位位转转转转移。移。移。移。 AASAAS均可根据均可根据均可根据均可根据StanfordStanford分类区分为两种：分类区分为两种：分类区分为两种：分类区分为两种： A A A A型为
5、病变累及升主动脉，又称近端病变型为病变累及升主动脉，又称近端病变型为病变累及升主动脉，又称近端病变型为病变累及升主动脉，又称近端病变 B B B B型为病变仅累及降主动脉，又称远端病变型为病变仅累及降主动脉，又称远端病变型为病变仅累及降主动脉，又称远端病变型为病变仅累及降主动脉，又称远端病变AAS的转归的转归ADIMHPAUAD的病理生理的病理生理 基础病理改变为动脉中层胶原及弹性纤维受累的中层基础病理改变为动脉中层胶原及弹性纤维受累的中层基础病理改变为动脉中层胶原及弹性纤维受累的中层基础病理改变为动脉中层胶原及弹性纤维受累的中层退行性病变，年龄增长和高血压可能是最重要的两个退行性病变，年龄增
6、长和高血压可能是最重要的两个退行性病变，年龄增长和高血压可能是最重要的两个退行性病变，年龄增长和高血压可能是最重要的两个因素。囊性中层退行性病变是数种遗传性结缔组织缺因素。囊性中层退行性病变是数种遗传性结缔组织缺因素。囊性中层退行性病变是数种遗传性结缔组织缺因素。囊性中层退行性病变是数种遗传性结缔组织缺陷的内在特点，最突出的是陷的内在特点，最突出的是陷的内在特点，最突出的是陷的内在特点，最突出的是MarfanMarfan综合征和综合征和综合征和综合征和Ehlers-Ehlers-DanlosDanlos综合征。综合征。综合征。综合征。 ADAD始始始始于于于于主主主主动动动动脉脉脉脉内内内内膜
7、膜膜膜撕撕撕撕裂裂裂裂，血血血血流流流流穿穿穿穿透透透透病病病病变变变变中中中中层层层层，主主主主动动动动脉脉脉脉壁壁壁壁分分分分离离离离层层层层之之之之间间间间被被被被血血血血流流流流充充充充盈盈盈盈成成成成为为为为假假假假腔腔腔腔，剪剪剪剪切切切切力力力力可可可可能能能能导导导导致致致致内内内内膜膜膜膜片片片片进进进进一一一一步步步步撕撕撕撕裂裂裂裂，为为为为假假假假腔腔腔腔内内内内的的的的血血血血流流流流提提提提供供供供出出出出口口口口或或或或额额额额外外外外的的的的进进进进口口口口。有有有有继继继继发发发发破破破破口口口口的的的的夹夹夹夹层层层层比比比比盲盲盲盲袋袋袋袋样样样样夹夹夹夹
8、层层层层不不不不易易易易发发发发生生生生主主主主动脉破裂。动脉破裂。动脉破裂。动脉破裂。ADAD的病理生理的病理生理急性主动脉夹层中，可见主动脉壁有大量急性主动脉夹层中，可见主动脉壁有大量的炎细胞浸润，主动脉壁出现严重的炎症的炎细胞浸润，主动脉壁出现严重的炎症反应，夹层腔内多见有血栓形成反应，夹层腔内多见有血栓形成慢性主动脉夹层中，主动脉壁中层坏死区慢性主动脉夹层中，主动脉壁中层坏死区被吸收，纤维瘢痕增生，新生的血管内皮被吸收，纤维瘢痕增生，新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔的表面，夹层腔内多见细胞覆盖于夹层腔的表面，夹层腔内多见有机化的血栓，少数小的假腔完全被机化有机化的血栓，少数小的假腔完全被
9、机化的血栓所闭塞，即通常所谓的的血栓所闭塞，即通常所谓的“自愈自愈”。ADAD的病理生理的病理生理在主动脉夹层的病理概念中，有三对六类在主动脉夹层的病理概念中，有三对六类基本问题是必须认真研究的：基本问题是必须认真研究的： 夹层的累及部位和夹层的破裂口部位；夹层的累及部位和夹层的破裂口部位；夹层的累及部位和夹层的破裂口部位；夹层的累及部位和夹层的破裂口部位； 假腔的病理改变和真腔的病理改变；假腔的病理改变和真腔的病理改变；假腔的病理改变和真腔的病理改变；假腔的病理改变和真腔的病理改变； 器官的缺血和夹层的出血。器官的缺血和夹层的出血。器官的缺血和夹层的出血。器官的缺血和夹层的出血。ADAD的病
10、理生理的病理生理n n夹层的累及部位和夹层的破裂口部位：夹层的累及部位和夹层的破裂口部位： 大部分主动脉夹层是起源于升主动脉，起大部分主动脉夹层是起源于升主动脉，起源于胸降主动脉次之，起源于腹降主动脉源于胸降主动脉次之，起源于腹降主动脉最少。最少。ADAD的病理生理的病理生理n n夹层假腔的病理改变夹层假腔的病理改变夹层假腔的病理改变夹层假腔的病理改变: :夹层一旦形成，即有血流自原发破裂口进入假夹层一旦形成，即有血流自原发破裂口进入假夹层一旦形成，即有血流自原发破裂口进入假夹层一旦形成，即有血流自原发破裂口进入假腔。腔。腔。腔。 在假腔迅速产生扩展，并有远端继发破在假腔迅速产生扩展，并有远端
11、继发破在假腔迅速产生扩展，并有远端继发破在假腔迅速产生扩展，并有远端继发破裂口形成时，进入假腔的血流可构成连续流动，裂口形成时，进入假腔的血流可构成连续流动，裂口形成时，进入假腔的血流可构成连续流动，裂口形成时，进入假腔的血流可构成连续流动，即构成夹层真腔和假腔的双腔血流通道。当夹即构成夹层真腔和假腔的双腔血流通道。当夹即构成夹层真腔和假腔的双腔血流通道。当夹即构成夹层真腔和假腔的双腔血流通道。当夹层假腔成为血流通道时，由于假腔的外壁仅由层假腔成为血流通道时，由于假腔的外壁仅由层假腔成为血流通道时，由于假腔的外壁仅由层假腔成为血流通道时，由于假腔的外壁仅由主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外膜组
12、成，主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外膜组成，主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外膜组成，主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外膜组成，因此在主动脉高压血流的压力作用下，可形成因此在主动脉高压血流的压力作用下，可形成因此在主动脉高压血流的压力作用下，可形成因此在主动脉高压血流的压力作用下，可形成主动脉夹层的瘤样扩展，即形成主动脉夹层动主动脉夹层的瘤样扩展，即形成主动脉夹层动主动脉夹层的瘤样扩展，即形成主动脉夹层动主动脉夹层的瘤样扩展，即形成主动脉夹层动脉瘤。瘤样改变可不断发展，最终发生出血和脉瘤。瘤样改变可不断发展，最终发生出血和脉瘤。瘤样改变可不断发展，最终发生出血和脉瘤。瘤样改变可不断发展，最终
13、发生出血和破裂。破裂。破裂。破裂。ADAD的病理生理的病理生理n n夹层假腔的病理改变夹层假腔的病理改变夹层假腔的病理改变夹层假腔的病理改变: :在夹层已有扩展的情况下，假腔内血栓形成多见在夹层已有扩展的情况下，假腔内血栓形成多见在夹层已有扩展的情况下，假腔内血栓形成多见在夹层已有扩展的情况下，假腔内血栓形成多见于夹层存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方于夹层存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方于夹层存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方于夹层存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方向的撕裂是迎向压力更高的近心端血流，因此逆向的撕裂是迎向压力更高的近心端血流，因此逆向的撕裂是迎向压力更高的近心端血流
14、，因此逆向的撕裂是迎向压力更高的近心端血流，因此逆向撕裂时夹层在近心端极少形成继发破裂口，而向撕裂时夹层在近心端极少形成继发破裂口，而向撕裂时夹层在近心端极少形成继发破裂口，而向撕裂时夹层在近心端极少形成继发破裂口，而只是在夹层的近心端形成一盲端。在盲端的血流只是在夹层的近心端形成一盲端。在盲端的血流只是在夹层的近心端形成一盲端。在盲端的血流只是在夹层的近心端形成一盲端。在盲端的血流速度减慢，往往有血栓形成。假腔内的血栓不能速度减慢，往往有血栓形成。假腔内的血栓不能速度减慢，往往有血栓形成。假腔内的血栓不能速度减慢，往往有血栓形成。假腔内的血栓不能阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂的危险。无论假阻止
15、夹层的瘤样扩展和发生破裂的危险。无论假阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂的危险。无论假阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂的危险。无论假腔内是有血流还是有血栓，只要有假腔的瘤样扩腔内是有血流还是有血栓，只要有假腔的瘤样扩腔内是有血流还是有血栓，只要有假腔的瘤样扩腔内是有血流还是有血栓，只要有假腔的瘤样扩张，就有破裂的可能。因此，在评估夹层假腔的张，就有破裂的可能。因此，在评估夹层假腔的张，就有破裂的可能。因此，在评估夹层假腔的张，就有破裂的可能。因此，在评估夹层假腔的危险性时，主要的指标是瘤径的大小。危险性时，主要的指标是瘤径的大小。危险性时，主要的指标是瘤径的大小。危险性时，主要的指标是瘤径的大小。 AD
16、AD的病理生理的病理生理n n夹层真腔的病理改变夹层真腔的病理改变:表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径减小表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径减小 ，严重时可直接导致由真腔供血的器官发生缺，严重时可直接导致由真腔供血的器官发生缺血。血。 鉴别鉴别AD的真假腔的真假腔真腔真腔假腔假腔口径口径常小于假腔常小于假腔常大于真腔常大于真腔搏动时相搏动时相收缩期扩张收缩期扩张收缩期压缩收缩期压缩血流方向血流方向收缩期正向血流收缩期正向血流收缩期正向血流减收缩期正向血流减少少或逆向流或逆向流位置位置常位于主动脉弓内圈常位于主动脉弓内圈常位于主动脉弓外常位于主动脉弓外圈圈血流速度血流速度多数正常多数正常常减慢常
17、减慢附壁血栓附壁血栓少见少见常见常见ADAD的病理生理的病理生理n n夹层导致的器官缺血夹层导致的器官缺血夹层导致的器官缺血夹层导致的器官缺血: : : : 约约约约30303030-50-50-50-50的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真腔而出现器官缺血的表现。腔而出现器官缺血的表现。腔而出现器官缺血的表现。腔而出现器官缺血的表现。 在夹层形成过程中，主动脉分支血管的阻塞使血在夹层形成过程中，主动脉分支血管的阻塞使血在夹层形成过程中，主动脉分支血管的阻塞使血在夹层形成过程中，主动脉分支血管的阻塞使血
18、流受影响，如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、流受影响，如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、流受影响，如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、流受影响，如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等，引起相应组织肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等，引起相应组织肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等，引起相应组织肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等，引起相应组织缺血、灌注不良。心肌灌注不良的发生率为缺血、灌注不良。心肌灌注不良的发生率为缺血、灌注不良。心肌灌注不良的发生率为缺血、灌注不良。心肌灌注不良的发生率为7%7%7%7%，脑灌注不良发生率为脑灌注不良发生率为脑灌注不良发生率为脑灌注不良发生率为5%-46%5
19、%-46%5%-46%5%-46%，脊髓灌注不良发生，脊髓灌注不良发生，脊髓灌注不良发生，脊髓灌注不良发生率为率为率为率为4%4%4%4%，腹腔脏器灌注不良发生率为，腹腔脏器灌注不良发生率为，腹腔脏器灌注不良发生率为，腹腔脏器灌注不良发生率为25%-30%25%-30%25%-30%25%-30%，下，下，下，下肢灌注不良发生率为肢灌注不良发生率为肢灌注不良发生率为肢灌注不良发生率为25%25%25%25%。ADAD的病理生理的病理生理n n夹层的破裂和出血夹层的破裂和出血夹层的破裂和出血夹层的破裂和出血: : : : 主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主要原因。主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的
20、主要原因。主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主要原因。主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主要原因。86%86%86%86%的急性夹层患者和的急性夹层患者和的急性夹层患者和的急性夹层患者和56%56%56%56%慢性夹层患者死于主动慢性夹层患者死于主动慢性夹层患者死于主动慢性夹层患者死于主动脉破裂。脉破裂。脉破裂。脉破裂。 当夹层的主动脉直径大于当夹层的主动脉直径大于当夹层的主动脉直径大于当夹层的主动脉直径大于5-6cm5-6cm5-6cm5-6cm时，易发生破裂。时，易发生破裂。时，易发生破裂。时，易发生破裂。 主动脉夹层的破裂和出血发生在夹层的假腔。假主动脉夹层的破裂和出血发生在夹层的假腔。假主
21、动脉夹层的破裂和出血发生在夹层的假腔。假主动脉夹层的破裂和出血发生在夹层的假腔。假腔的内侧壁破裂，即是形成继发性破裂口或称再腔的内侧壁破裂，即是形成继发性破裂口或称再腔的内侧壁破裂，即是形成继发性破裂口或称再腔的内侧壁破裂，即是形成继发性破裂口或称再入口；假腔的外侧壁破裂，则直接导致大出血。入口；假腔的外侧壁破裂，则直接导致大出血。入口；假腔的外侧壁破裂，则直接导致大出血。入口；假腔的外侧壁破裂，则直接导致大出血。由于假腔的外侧壁较内侧壁更薄，因而夹层破裂由于假腔的外侧壁较内侧壁更薄，因而夹层破裂由于假腔的外侧壁较内侧壁更薄，因而夹层破裂由于假腔的外侧壁较内侧壁更薄，因而夹层破裂出血较形成再入
22、口为多。出血较形成再入口为多。出血较形成再入口为多。出血较形成再入口为多。ADAD的病理生理的病理生理n n夹层的破裂和出血夹层的破裂和出血夹层的破裂和出血夹层的破裂和出血: : : : 升主动脉破裂往往引起心包填塞。在升主动脉夹层动升主动脉破裂往往引起心包填塞。在升主动脉夹层动升主动脉破裂往往引起心包填塞。在升主动脉夹层动升主动脉破裂往往引起心包填塞。在升主动脉夹层动脉瘤急性期发生死亡的病人中，大约脉瘤急性期发生死亡的病人中，大约脉瘤急性期发生死亡的病人中，大约脉瘤急性期发生死亡的病人中，大约70%70%70%70%是由于夹层破是由于夹层破是由于夹层破是由于夹层破裂而导致心包填塞。在急性期过
23、后主动脉夹层已形成裂而导致心包填塞。在急性期过后主动脉夹层已形成裂而导致心包填塞。在急性期过后主动脉夹层已形成裂而导致心包填塞。在急性期过后主动脉夹层已形成瘤样改变的病人中，仍有瘤样改变的病人中，仍有瘤样改变的病人中，仍有瘤样改变的病人中，仍有25%25%25%25%的病人死于夹层破裂出血。的病人死于夹层破裂出血。的病人死于夹层破裂出血。的病人死于夹层破裂出血。另一种出血表现是夹层发生渗血。此时出血速度稍慢，另一种出血表现是夹层发生渗血。此时出血速度稍慢，另一种出血表现是夹层发生渗血。此时出血速度稍慢，另一种出血表现是夹层发生渗血。此时出血速度稍慢，当血管内压降低或血管外压力升高时，渗血进一步
24、减当血管内压降低或血管外压力升高时，渗血进一步减当血管内压降低或血管外压力升高时，渗血进一步减当血管内压降低或血管外压力升高时，渗血进一步减慢。当渗血发生在升主动脉时，渗出的血液聚集在心慢。当渗血发生在升主动脉时，渗出的血液聚集在心慢。当渗血发生在升主动脉时，渗出的血液聚集在心慢。当渗血发生在升主动脉时，渗出的血液聚集在心包腔内，导致心包积液及心包填塞。而在胸降主动脉包腔内，导致心包积液及心包填塞。而在胸降主动脉包腔内，导致心包积液及心包填塞。而在胸降主动脉包腔内，导致心包积液及心包填塞。而在胸降主动脉的夹层动脉瘤发生渗血时，渗出的血液常常聚集在左的夹层动脉瘤发生渗血时，渗出的血液常常聚集在左
25、的夹层动脉瘤发生渗血时，渗出的血液常常聚集在左的夹层动脉瘤发生渗血时，渗出的血液常常聚集在左侧胸膜腔内，病人可出现失血。侧胸膜腔内，病人可出现失血。侧胸膜腔内，病人可出现失血。侧胸膜腔内，病人可出现失血。 ADAD的病理生理的病理生理n n主动脉瓣返流主动脉瓣返流:在近端主动脉夹层中，在近端主动脉夹层中，50%-70%50%-70%的患者出现的患者出现主动脉瓣返流。除主动脉破裂外，主动脉主动脉瓣返流。除主动脉破裂外，主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因。但即使在远端主动脉夹层中，也有原因。但即使在远端主动脉夹层中，也有10%10%的患者合并主动脉瓣
26、关闭不全，且多继的患者合并主动脉瓣关闭不全，且多继发于主动脉的扩张。发于主动脉的扩张。AD的病因的病因1 1 1 1、高血压和动脉粥样硬化、高血压和动脉粥样硬化、高血压和动脉粥样硬化、高血压和动脉粥样硬化 AD AD AD AD患者中患者中患者中患者中80%80%80%80%合并高血压，除血压绝对值增高外，合并高血压，除血压绝对值增高外，合并高血压，除血压绝对值增高外，合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（血压变化率（血压变化率（血压变化率（dp/dtmaxdp/dtmaxdp/dtmaxdp/dtmax）增大也是引发）增大也是引发）增大也是引发）增大也是引发ADADADAD的重要因的重
27、要因的重要因的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是脉壁中膜营养不良，这也是脉壁中膜营养不良，这也是脉壁中膜营养不良，这也是ADADADAD的重要诱发因素。的重要诱发因素。的重要诱发因素。的重要诱发因素。2 2 2 2、特发性主动脉中层退性性变、特发性主动脉中层退性性变、特发性主动脉中层退性性变、特发性主动脉中层退性性变 30-35% 30-35% 30-35% 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进的夹层患者主动脉
28、中层弹力纤维和胶原呈进的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中。类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中。类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中。类型的病变多见于
29、高龄患者的夹层主动脉壁中。 AD的病因的病因3 3 3 3、遗传性疾病、遗传性疾病、遗传性疾病、遗传性疾病 在在在在ADADADAD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-DanlosEhlers-DanlosEhlers-DanlosEhlers-Danlos综合症、综合症、综合症、综合症、TunerTunerTunerTuner综合征，这些遗传综合征，这些遗传综合征，这些遗传综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常性疾病均为常染色体遗传病，有家族性
30、，患者常性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。在年轻时发病。在年轻时发病。在年轻时发病。4 4 4 4、先天性主动脉畸形、先天性主动脉畸形、先天性主动脉畸形、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的人的人的人的8 8 8
31、8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。 AD的病因的病因5 5、创伤、创伤、创伤、创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内
32、隔绝术操搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起作均可引起作均可引起作均可引起ADADADAD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕。腔内操作造成的夹层常为逆行撕。腔内操作造成的夹层常为逆行撕。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。多数不需要手术治疗。多数不需要手术治疗。多数不需要手术治疗。6 6 6 6、主动脉壁炎症反应、主动脉壁炎症反应、主动脉壁炎症反应、主动脉
33、壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发虽然梅毒性动脉炎引发虽然梅毒性动脉炎引发虽然梅毒性动脉炎引发ADADADAD的机率不高，但巨细胞的机率不高，但巨细胞的机率不高，但巨细胞的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。夹层的发生密切相关。夹层的发生密切相关。夹层的发生密切相关。AD的临床表现的临床表现 ADAD多多多多发发发发生生生生于于于于60-7060-70岁岁岁岁，男男男男性性性性为为为为女女女女性性性性发发发发病病病病率率率率的的
34、的的2-52-5倍倍倍倍。病病病病程程程程不不不不足足足足2 2周周周周者者者者属属属属于于于于急急急急性性性性期期期期，有有有有2/32/3的的的的ADAD为为为为急急急急性性性性，如如如如不不不不加以治疗，早期死亡率高达每小时加以治疗，早期死亡率高达每小时加以治疗，早期死亡率高达每小时加以治疗，早期死亡率高达每小时1%-2%1%-2%。 最常见的症状为胸痛（最常见的症状为胸痛（最常见的症状为胸痛（最常见的症状为胸痛（64-85%64-85%64-85%64-85%）和后背痛（）和后背痛（）和后背痛（）和后背痛（46-63%46-63%46-63%46-63%）。）。）。）。如果并存主动脉瓣
35、严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等。主动脉壁损伤导致
36、致热源释放引起发热的发生截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。AD的临床表现的临床表现n n疼痛特点疼痛特点 ：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管
37、迷走呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等 。疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛
38、，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部部部部 。AD的临床表现的临床表现n n疼痛特点疼痛特点 ：疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的
39、范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛 。疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼续到死亡，
40、止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。疼痛症状。疼痛症状。疼痛症状。AD的临床表现的临床表现n n夹层破裂或压迫症状：夹层破裂或压迫症状：心血管系统：心血管系统：心血管系统：心血管系统： 主动脉瓣返流：主动脉瓣返流是近端主动脉夹主动脉瓣返流：主动脉瓣返流是近端主动脉夹主动脉瓣返流：主动脉瓣返流是近端主动脉夹主动脉瓣返流：主动脉瓣返流是近端主动脉夹 层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音、层的重要特征之一，可出现主动脉瓣
41、区舒张期杂音、层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音、层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等 。 脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。 其它：夹层累及冠状动脉
42、时，可出现心绞痛或其它：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或其它：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或其它：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡积血，导致急性心包填塞而死亡积血，导致急性心包填塞而死亡积血，导致急性心包填塞而死
43、亡。AD的临床表现的临床表现n n夹层破裂或压迫症状：夹层破裂或压迫症状：神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶。
44、喉返神经，可出现声嘶。喉返神经，可出现声嘶。喉返神经，可出现声嘶。消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，
45、可致小肠缺血性坏死而血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。发生便血。发生便血。发生便血。AD的临床表现的临床表现夹层破裂或压迫症状：夹层破裂或压迫症状：泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。 呼吸
46、系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。性休克。性休克。性休克。AD的诊断的诊断 影像学特征为：主动脉呈双腔或可见内膜片。影像学特征为：主动脉呈双腔或可见内膜片。影像学特征为：主动脉呈双腔或可见内膜片。影像学特征为：主动脉呈双腔或可见内膜片。 MRI MRI可提供胸主动脉全程病变的高质量影像
47、，并能清晰判可提供胸主动脉全程病变的高质量影像，并能清晰判可提供胸主动脉全程病变的高质量影像，并能清晰判可提供胸主动脉全程病变的高质量影像，并能清晰判 断撕裂口和血栓部位，其敏感性和特异性均为断撕裂口和血栓部位，其敏感性和特异性均为断撕裂口和血栓部位，其敏感性和特异性均为断撕裂口和血栓部位，其敏感性和特异性均为98%98%。 TEE TEE可识别主动脉腔内内膜摆动征和主动脉瓣关闭不全，可识别主动脉腔内内膜摆动征和主动脉瓣关闭不全，可识别主动脉腔内内膜摆动征和主动脉瓣关闭不全，可识别主动脉腔内内膜摆动征和主动脉瓣关闭不全，其敏感性和特异性分别为其敏感性和特异性分别为其敏感性和特异性分别为其敏感性
48、和特异性分别为98%98%和和和和94%94%。主动脉造影可判断包括受累分支血管在内的夹层病变范围主动脉造影可判断包括受累分支血管在内的夹层病变范围主动脉造影可判断包括受累分支血管在内的夹层病变范围主动脉造影可判断包括受累分支血管在内的夹层病变范围和主动脉瓣关闭不全等并发症，其敏感性和特异性分别为和主动脉瓣关闭不全等并发症，其敏感性和特异性分别为和主动脉瓣关闭不全等并发症，其敏感性和特异性分别为和主动脉瓣关闭不全等并发症，其敏感性和特异性分别为88%88%和和和和95%95%。 CTCT检查可检出假腔内血栓形成和心包积液，尤其是增强检查可检出假腔内血栓形成和心包积液，尤其是增强检查可检出假腔内
49、血栓形成和心包积液，尤其是增强检查可检出假腔内血栓形成和心包积液，尤其是增强CTCT可清楚显示真、假二内腔，其敏感性和特异性分别为可清楚显示真、假二内腔，其敏感性和特异性分别为可清楚显示真、假二内腔，其敏感性和特异性分别为可清楚显示真、假二内腔，其敏感性和特异性分别为83%-97%83%-97%和和和和99%-100%99%-100%。AD各种影像技术诊断效用分析影像影像影像影像 诊断诊断诊断诊断 类型类型类型类型 内破口内破口内破口内破口 真假腔真假腔真假腔真假腔 分支受累分支受累分支受累分支受累 AR AR 出出出出血血血血 排除排除排除排除 夹层范围夹层范围夹层范围夹层范围 定位定位定位
50、定位 血栓血栓血栓血栓 外渗外渗外渗外渗MRIMRI + + + + + + + + + + + + +CTCT + + + + + + + + + + +EchoEcho + + + + + + + + + + + + AngioAngio + + + + + + + + + + + + +确定有无AD外渗和破裂预兆： 夹层外渗导致的心包腔积液是急性夹层外渗导致的心包腔积液是急性ADAD死亡的死亡的 主要原因之一。主要原因之一。MRAMRA和和CTACTA检查中经常能发现检查中经常能发现 纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是 其破裂的预兆，也是急诊行手
51、术或腔内隔绝其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝 术的主要指征。术的主要指征。n nTransesophagealTransesophagealechocardiogramoftheechocardiogramoftheproximalascendingaortainproximalascendingaortainlong-axisviewinapatientlong-axisviewinapatientwithproximalaorticwithproximalaorticdissection.dissection.A,A,TheleftatriumTheleftatrium(LA)isc
52、losesttothe(LA)isclosesttothetransducer.Theaorticvalvetransducer.Theaorticvalve(AV)isseenontheleftinthis(AV)isseenontheleftinthisview,withtheascendingaortaview,withtheascendingaortaextendingtotheright.Withinextendingtotheright.Withintheproximalaortaisantheproximalaortaisanintimalflap(I)thatoriginate
53、sintimalflap(I)thatoriginatesjustatthelevelofthejustatthelevelofthesinotubularjunctionabovethesinotubularjunctionabovetherightsinusofValsalva.TherightsinusofValsalva.Thetruelumen(T)andthefalsetruelumen(T)andthefalselumen(F)areseparatedbythelumen(F)areseparatedbytheintimalflap.intimalflap.B,B,Theaddi
54、tionTheadditionofcolorflowDopplerintheofcolorflowDopplerinthesameviewconfirmsthesameviewconfirmsthepresenceoftwodistinctpresenceoftwodistinctlumina.Thetruelumen(T)lumina.Thetruelumen(T)fillscompletelywithbriskfillscompletelywithbriskbloodflow(brightbluecolor),bloodflow(brightbluecolor),whileatthesam
55、etimewhileatthesametimeminimalretrogradeflow(darkminimalretrogradeflow(darkorange)isseeninthefalseorange)isseeninthefalselumen(F)lumen(F)n nCross-sectional transesophageal echocardiogram of a descending aortic dissection Cross-sectional transesophageal echocardiogram of a descending aortic dissectio
56、n demonstrating a site of intimal tear. Blood flow (in orange) is evident in the true lumen demonstrating a site of intimal tear. Blood flow (in orange) is evident in the true lumen (T) during systole, while a narrow jet of high-velocity blood (in blue) crosses into the (T) during systole, while a n
57、arrow jet of high-velocity blood (in blue) crosses into the false lumen (F) through a tear in the intimal flap (I).false lumen (F) through a tear in the intimal flap (I).n nReformatted left anterior oblique view of a contrast-enhanced CT angiogram of the Reformatted left anterior oblique view of a c
58、ontrast-enhanced CT angiogram of the thoracic aorta (same patient as in Fig. 4013) showing aortic dissection of the thoracic aorta (same patient as in Fig. 4013) showing aortic dissection of the descending thoracic aorta. The intimal flap originates beyond the left subclavian artery descending thora
59、cic aorta. The intimal flap originates beyond the left subclavian artery and extends distally well into the abdominal aorta. The true lumen (T) and false lumen (F) and extends distally well into the abdominal aorta. The true lumen (T) and false lumen (F) are easily distinguished and separated by the
60、 dark intimal flap (I).are easily distinguished and separated by the dark intimal flap (I). n nSpin-echoimageintypeAaorticdissectiondemonstratestheintimalflapintheSpin-echoimageintypeAaorticdissectiondemonstratestheintimalflapintheaorta(solidarrows)andinnominateartery(openarrow).aorta(solidarrows)an
61、dinnominateartery(openarrow). n nContrast-enhanced CT scan of the chest at the level of the left ventricle showing an Contrast-enhanced CT scan of the chest at the level of the left ventricle showing an intimal flap separating the contrast-filled true (T) and false (F) lumina of an aortic intimal fl
62、ap separating the contrast-filled true (T) and false (F) lumina of an aortic dissection of the descending thoracic aortadissection of the descending thoracic aorta. . n nAortogramintheleftobliqueviewdemonstratingproximalaorticdissectionanditsassociatedAortogramintheleftobliqueviewdemonstratingproxim
63、alaorticdissectionanditsassociatedcardiovascularcomplications.cardiovascularcomplications.A, A, Theaorticrootisdilated.Thetruelumen(T)andfalselumen(F)areTheaorticrootisdilated.Thetruelumen(T)andfalselumen(F)areseparatedbytheintimalflap(I),whichisfaintlyvisibleasaradiolucentlinefollowingthecontourofs
64、eparatedbytheintimalflap(I),whichisfaintlyvisibleasaradiolucentlinefollowingthecontourofthepigtailcatheter.Theabundanceofcontrastintheleftventricle(LV)isindicativeofsignificantthepigtailcatheter.Theabundanceofcontrastintheleftventricle(LV)isindicativeofsignificantaorticregurgitation(seeFig.408).aort
65、icregurgitation(seeFig.408).B, B, Thetruelumenisbetteropacifiedthanthefalselumen,andThetruelumenisbetteropacifiedthanthefalselumen,andtwoplanesoftheintimalflapcannowbedistinguished(arrows).Thebranchvesselsareopacified,twoplanesoftheintimalflapcannowbedistinguished(arrows).Thebranchvesselsareopacifie
66、d,alongwithmarkednarrowingoftherightcarotidartery(CA),whichsuggeststhatitslumenisalongwithmarkednarrowingoftherightcarotidartery(CA),whichsuggeststhatitslumeniscompromisedbythedissectioncompromisedbythedissection. .AD的治疗 药物治疗的目的是缓解疼痛、降低血压、减轻血流搏动对主药物治疗的目的是缓解疼痛、降低血压、减轻血流搏动对主药物治疗的目的是缓解疼痛、降低血压、减轻血流搏动对主药
67、物治疗的目的是缓解疼痛、降低血压、减轻血流搏动对主动脉壁的冲击、降低心室收缩力和心率。动脉壁的冲击、降低心室收缩力和心率。动脉壁的冲击、降低心室收缩力和心率。动脉壁的冲击、降低心室收缩力和心率。选用以兼备负性肌选用以兼备负性肌选用以兼备负性肌选用以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜，如力作用和降压作用的药物为宜，如力作用和降压作用的药物为宜，如力作用和降压作用的药物为宜，如阻滞剂、阻滞剂、阻滞剂、阻滞剂、CCBCCBCCBCCB、ACE-IACE-IACE-IACE-I等等等等药物单用或联合应用药物单用或联合应用药物单用或联合应用药物单用或联合应用 。需注意，合并有主动脉大分支阻塞。需注意，
68、合并有主动脉大分支阻塞。需注意，合并有主动脉大分支阻塞。需注意，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用-阻滞剂以减低心肌收缩力。阻滞剂以减低心肌收缩力。阻滞剂以减低心肌收缩力。阻滞剂以减低心肌收缩力。B B
69、B B型型型型ADADADAD不伴并发症者药物治疗与手术治疗效果相近，提倡对不伴并发症者药物治疗与手术治疗效果相近，提倡对不伴并发症者药物治疗与手术治疗效果相近，提倡对不伴并发症者药物治疗与手术治疗效果相近，提倡对这类病人行药物治疗。这类病人行药物治疗。这类病人行药物治疗。这类病人行药物治疗。外科治疗主要针对升主动脉内膜撕裂处的血管置换和主动脉外科治疗主要针对升主动脉内膜撕裂处的血管置换和主动脉外科治疗主要针对升主动脉内膜撕裂处的血管置换和主动脉外科治疗主要针对升主动脉内膜撕裂处的血管置换和主动脉根部及主动脉瓣的修补。根部及主动脉瓣的修补。根部及主动脉瓣的修补。根部及主动脉瓣的修补。A A A
70、 A型型型型ADADADAD，B B B B型型型型ADADADAD伴主动脉破裂、扩张、动脉瘤形成、重要脏器伴主动脉破裂、扩张、动脉瘤形成、重要脏器伴主动脉破裂、扩张、动脉瘤形成、重要脏器伴主动脉破裂、扩张、动脉瘤形成、重要脏器或肢体缺血及持续性疼痛药物不缓解时要立即行手术治疗。或肢体缺血及持续性疼痛药物不缓解时要立即行手术治疗。或肢体缺血及持续性疼痛药物不缓解时要立即行手术治疗。或肢体缺血及持续性疼痛药物不缓解时要立即行手术治疗。 AD的治疗 介介介介入入入入性性性性心心心心血血血血管管管管治治治治疗疗疗疗技技技技术术术术主主主主要要要要适适适适用用用用于于于于合合合合并并并并腹腹腹腹腔腔腔
71、腔脏脏脏脏器器器器（肝肝肝肝脏脏脏脏、肾肾肾肾脏脏脏脏、肠肠肠肠管管管管等等等等）和和和和下下下下肢肢肢肢动动动动脉脉脉脉缺缺缺缺血血血血的的的的B B型型型型ADAD患者。患者。患者。患者。 介入治疗方法主要有两种：介入治疗方法主要有两种：介入治疗方法主要有两种：介入治疗方法主要有两种： 经经经经皮皮皮皮血血血血管管管管内内内内球球球球囊囊囊囊开开开开窗窗窗窗术术术术在在在在真真真真、假假假假腔腔腔腔间间间间的的的的内内内内膜膜膜膜片片片片造造造造成成成成穿穿穿穿透透透透性性性性裂裂裂裂口口口口，以以以以缓缓缓缓解解解解严严严严重重重重的的的的主主主主动动动动脉脉脉脉分分分分支支支支血血血血
72、管管管管灌灌灌灌注不足；注不足；注不足；注不足； 经经经经皮皮皮皮血血血血管管管管内内内内支支支支架架架架植植植植入入入入术术术术封封封封闭闭闭闭夹夹夹夹层层层层入入入入口口口口可可可可重重重重建建建建真真真真腔腔腔腔，降降降降低低低低主主主主动动动动脉脉脉脉总总总总直直直直径径径径，并并并并可可可可致致致致假假假假腔腔腔腔内内内内血血血血栓栓栓栓形形形形成成成成和和和和机机机机化消退。化消退。化消退。化消退。IMH 病理基础为滋养血管的破裂导致血肿进入动脉外病理基础为滋养血管的破裂导致血肿进入动脉外病理基础为滋养血管的破裂导致血肿进入动脉外病理基础为滋养血管的破裂导致血肿进入动脉外膜，没有内
73、膜撕裂，实际上是主动脉中层的内涵膜，没有内膜撕裂，实际上是主动脉中层的内涵膜，没有内膜撕裂，实际上是主动脉中层的内涵膜，没有内膜撕裂，实际上是主动脉中层的内涵性血肿。性血肿。性血肿。性血肿。 IMH IMH IMH IMH与典型的与典型的与典型的与典型的ADADADAD区别为它没有相应的内膜片或中层区别为它没有相应的内膜片或中层区别为它没有相应的内膜片或中层区别为它没有相应的内膜片或中层与动脉腔之间的直接交通。与动脉腔之间的直接交通。与动脉腔之间的直接交通。与动脉腔之间的直接交通。 经尸检及临床检查发现在诊断为经尸检及临床检查发现在诊断为经尸检及临床检查发现在诊断为经尸检及临床检查发现在诊断为
74、ADADADAD的病例中有的病例中有的病例中有的病例中有13%-27%13%-27%13%-27%13%-27%实际上是壁内血肿。实际上是壁内血肿。实际上是壁内血肿。实际上是壁内血肿。IMH的临床特点的临床特点 IMHIMH一般年龄较大，多数有高血压和广泛的主动一般年龄较大，多数有高血压和广泛的主动一般年龄较大，多数有高血压和广泛的主动一般年龄较大，多数有高血压和广泛的主动脉粥样硬化。男性与女性发病率基本相似，且脉粥样硬化。男性与女性发病率基本相似，且脉粥样硬化。男性与女性发病率基本相似，且脉粥样硬化。男性与女性发病率基本相似，且ADAD的其它危险因素如主动脉瓣二叶畸形、的其它危险因素如主动脉
75、瓣二叶畸形、的其它危险因素如主动脉瓣二叶畸形、的其它危险因素如主动脉瓣二叶畸形、MarfanMarfan综综综综合征、胶原血管疾病并不常见于合征、胶原血管疾病并不常见于合征、胶原血管疾病并不常见于合征、胶原血管疾病并不常见于IMHIMH。 IMHIMH的发生常伴随主动脉创伤之后，降主动脉多的发生常伴随主动脉创伤之后，降主动脉多的发生常伴随主动脉创伤之后，降主动脉多的发生常伴随主动脉创伤之后，降主动脉多于升主动脉。最初表现多为胸痛（于升主动脉。最初表现多为胸痛（于升主动脉。最初表现多为胸痛（于升主动脉。最初表现多为胸痛（50%-74%50%-74%50%-74%50%-74%），背），背），背）
76、，背痛（痛（痛（痛（44-84%44-84%44-84%44-84%），半数病人可以出现左侧胸腔积液，），半数病人可以出现左侧胸腔积液，），半数病人可以出现左侧胸腔积液，），半数病人可以出现左侧胸腔积液，当升主动脉受累时可以出现心包积液。其他少见当升主动脉受累时可以出现心包积液。其他少见当升主动脉受累时可以出现心包积液。其他少见当升主动脉受累时可以出现心包积液。其他少见的症状有晕厥、声嘶、截瘫、肠系膜缺血、急性的症状有晕厥、声嘶、截瘫、肠系膜缺血、急性的症状有晕厥、声嘶、截瘫、肠系膜缺血、急性的症状有晕厥、声嘶、截瘫、肠系膜缺血、急性肾衰等肾衰等肾衰等肾衰等IMH的临床病程的临床病程 其血肿可
77、以完全消退不伴主动脉内径的变化，还其血肿可以完全消退不伴主动脉内径的变化，还其血肿可以完全消退不伴主动脉内径的变化，还其血肿可以完全消退不伴主动脉内径的变化，还可以发展为梭性动脉瘤、囊性动脉瘤、假性动脉可以发展为梭性动脉瘤、囊性动脉瘤、假性动脉可以发展为梭性动脉瘤、囊性动脉瘤、假性动脉可以发展为梭性动脉瘤、囊性动脉瘤、假性动脉瘤或典型的瘤或典型的瘤或典型的瘤或典型的ADAD。慢性病例一般病情稳定或自然吸。慢性病例一般病情稳定或自然吸。慢性病例一般病情稳定或自然吸。慢性病例一般病情稳定或自然吸收，急性病例约收，急性病例约收，急性病例约收，急性病例约30%30%发生主动脉破裂。发生主动脉破裂。发生
78、主动脉破裂。发生主动脉破裂。在在在在IMHIMH急性期主动脉内径正常是急性期主动脉内径正常是急性期主动脉内径正常是急性期主动脉内径正常是IMHIMH消退的最消退的最消退的最消退的最 好预测因子。好预测因子。好预测因子。好预测因子。而而而而A A型型型型IMHIMH、主动脉内径、主动脉内径、主动脉内径、主动脉内径5cm5cm 是是是是IMHIMH进展为进展为进展为进展为ADAD或主动脉破裂的近期预测因子，或主动脉破裂的近期预测因子，或主动脉破裂的近期预测因子，或主动脉破裂的近期预测因子，低龄发病（低龄发病（低龄发病（低龄发病（557mm7mm7mm7mm，不伴内膜撕裂和假腔。，不伴内膜撕裂和假腔
79、。，不伴内膜撕裂和假腔。，不伴内膜撕裂和假腔。在在在在CTCTCTCT扫扫扫扫描描描描中中中中显显显显示示示示为为为为沿沿沿沿着着着着主主主主动动动动脉脉脉脉壁壁壁壁的的的的连连连连续续续续的的的的新新新新月月月月形形形形高高高高密密密密度度度度区区区区，接接接接着着着着通通通通过过过过造造造造影影影影剂剂剂剂增增增增强强强强扫扫扫扫描描描描未未未未见见见见壁壁壁壁内内内内血血血血肿肿肿肿影影影影增增增增强强强强，从从从从而而而而排排排排除除除除了其与主动脉的交通。了其与主动脉的交通。了其与主动脉的交通。了其与主动脉的交通。TEETEETEETEE特特特特征征征征是是是是主主主主动动动动脉脉脉
80、脉壁壁壁壁的的的的局局局局部部部部增增增增厚厚厚厚，壁壁壁壁内内内内无无无无回回回回声声声声区区区区，无无无无夹夹夹夹层层层层内内内内膜片，无与主动脉腔相通的多普勒血流信号。膜片，无与主动脉腔相通的多普勒血流信号。膜片，无与主动脉腔相通的多普勒血流信号。膜片，无与主动脉腔相通的多普勒血流信号。MRIMRIMRIMRI不不不不仅仅仅仅可可可可识识识识别别别别壁壁壁壁内内内内血血血血肿肿肿肿，还还还还可可可可识识识识别别别别血血血血肿肿肿肿内内内内的的的的病病病病理理理理学学学学改改改改变变变变从从从从而有助于血肿消退和进展的判断。而有助于血肿消退和进展的判断。而有助于血肿消退和进展的判断。而有助
81、于血肿消退和进展的判断。AngioAngioAngioAngio不适合显示血管壁，常误诊。不适合显示血管壁，常误诊。不适合显示血管壁，常误诊。不适合显示血管壁，常误诊。 n nIntramuralhematomaofthedescendingthoracicaorta.A, AnaxialCTscanwithoutcontrastenhancementdemonstratescrescenticthickeningoftheaorticwallthatisofincreaseddensity(H),consistentwithanintramuralhematomaoftheaorta.Ale
82、ftpleuraleffusion(E)isalsopresent.B, Subsequentcontrast-enhancedimagesofthesamepatientdemonstratingacontrast-filledaorticlumenwithdarkcrescenticthickeningoftheaorticwall(H)thatdoesnotenhance,confirmingthepresenceofanintramuralhematomathatdoesnotcommunicatewiththeaorticlumen.Notethatneitherthesizenor
83、theshapeoftheaorticlumenisdistortedthewayitwouldtypicallybeinthepresenceofaclassicaorticdissection.IMH的治疗的治疗IMHIMH的最佳治疗方法尚无定论。的最佳治疗方法尚无定论。的最佳治疗方法尚无定论。的最佳治疗方法尚无定论。 MetaMeta分分分分析析析析表表表表明明明明，IMHIMH患患患患者者者者的的的的院院院院内内内内死死死死亡亡亡亡率率率率为为为为21%21%，A A型型型型IMHIMH患患患患者者者者手手手手术术术术治治治治疗疗疗疗的的的的死死死死亡亡亡亡率率率率要要要要低低低低于于
84、于于药药药药物物物物治治治治疗疗疗疗（14%14%vs36%,vs36%,P0.02P60606060岁的老年男性，多伴有高血压岁的老年男性，多伴有高血压岁的老年男性，多伴有高血压岁的老年男性，多伴有高血压及广泛的动脉粥样硬化和钙化。及广泛的动脉粥样硬化和钙化。及广泛的动脉粥样硬化和钙化。及广泛的动脉粥样硬化和钙化。 PAUPAU绝大多数发生于降主动脉（绝大多数发生于降主动脉（绝大多数发生于降主动脉（绝大多数发生于降主动脉（90%90%90%90%），还可以），还可以），还可以），还可以出现于主动脉弓，很少出现于升主动脉。出现于主动脉弓，很少出现于升主动脉。出现于主动脉弓，很少出现于升主动脉。
85、出现于主动脉弓，很少出现于升主动脉。 早期症状为类似典型早期症状为类似典型早期症状为类似典型早期症状为类似典型ADAD的胸痛和背痛（的胸痛和背痛（的胸痛和背痛（的胸痛和背痛（76%76%76%76%），），），），急性发病者占急性发病者占急性发病者占急性发病者占68%68%68%68%，初诊时往往血压较高。纵隔，初诊时往往血压较高。纵隔，初诊时往往血压较高。纵隔，初诊时往往血压较高。纵隔积液多见，约占积液多见，约占积液多见，约占积液多见，约占47%47%47%47%。其它较少见的症状有胸腔。其它较少见的症状有胸腔。其它较少见的症状有胸腔。其它较少见的症状有胸腔积液、声嘶、晕厥等。积液、声嘶、晕
86、厥等。积液、声嘶、晕厥等。积液、声嘶、晕厥等。PAU的自然病程的自然病程 PAU的的自自然然病病程程为为溃溃疡疡进进展展穿穿透透内内弹弹力力层层在在中中层层形形成成血血肿肿，可可引引起起主主动动脉脉扩扩张张和和动动脉脉瘤瘤形形成成，更更严严重重的的可可形形成成AD、主主动动脉脉破破裂或主动脉假性动脉瘤。裂或主动脉假性动脉瘤。 A型型PAU中中57%可可发发生生AD或或主主动动脉脉破破裂裂，而而B型型PAU中中只只有有12%会会发发生生AD或或主主动动脉脉破裂。破裂。PAU的诊断的诊断影像学特征为在斑块溃疡即壁在性影像学特征为在斑块溃疡即壁在性影像学特征为在斑块溃疡即壁在性影像学特征为在斑块溃疡
87、即壁在性“ “充盈缺损充盈缺损充盈缺损充盈缺损” ”伴伴伴伴有较深大的龛影，可合并局限性壁间血肿或外穿形有较深大的龛影，可合并局限性壁间血肿或外穿形有较深大的龛影，可合并局限性壁间血肿或外穿形有较深大的龛影，可合并局限性壁间血肿或外穿形成假性动脉瘤。成假性动脉瘤。成假性动脉瘤。成假性动脉瘤。主动脉造影表现为主动脉壁充满造影剂的龛影不主动脉造影表现为主动脉壁充满造影剂的龛影不主动脉造影表现为主动脉壁充满造影剂的龛影不主动脉造影表现为主动脉壁充满造影剂的龛影不伴内膜片和主动脉双腔表现。伴内膜片和主动脉双腔表现。伴内膜片和主动脉双腔表现。伴内膜片和主动脉双腔表现。增强增强增强增强CTCT、MRIMR
88、I上可见主动脉壁上突出的局部溃疡上可见主动脉壁上突出的局部溃疡上可见主动脉壁上突出的局部溃疡上可见主动脉壁上突出的局部溃疡龛影，龛影，龛影，龛影，MRIMRI比增强比增强比增强比增强CTCT的准确性更高，尤其适用于的准确性更高，尤其适用于的准确性更高，尤其适用于的准确性更高，尤其适用于对比造影剂禁忌者。对比造影剂禁忌者。对比造影剂禁忌者。对比造影剂禁忌者。 TEE TEE也是一种较好的方法，但在升主动脉远端和也是一种较好的方法，但在升主动脉远端和也是一种较好的方法，但在升主动脉远端和也是一种较好的方法，但在升主动脉远端和主动脉弓近端存在超声盲区，位于这些部位的主动脉弓近端存在超声盲区，位于这些
89、部位的主动脉弓近端存在超声盲区，位于这些部位的主动脉弓近端存在超声盲区，位于这些部位的PAUPAU可能漏诊。可能漏诊。可能漏诊。可能漏诊。 n nThoracicaortogramdemonstratingapenetratingatheroscleroticulceroftheThoracicaortogramdemonstratingapenetratingatheroscleroticulcerofthedistalendofthedescendingaorta(arrow).Thehematomaoftheaorticwallisdistalendofthedescendingaort
90、a(arrow).Thehematomaoftheaorticwallisevidentasalocalizedcontrast-filledoutpouchingoftheaorta.Theremainderofevidentasalocalizedcontrast-filledoutpouchingoftheaorta.TheremainderoftheaortaisdiffuselyatherosclerotictheaortaisdiffuselyatheroscleroticPAU的鉴别诊断的鉴别诊断 约约52-73%的的PAU可以并发可以并发IMH，溃疡龛，溃疡龛影是区分两者的要点
91、。影是区分两者的要点。 PAU多为降主动脉上的局部病变，多为降主动脉上的局部病变，PAU进进展而来的展而来的AD也因为周围动脉壁的纤维化和也因为周围动脉壁的纤维化和钙化而较局限，而典型的钙化而较局限，而典型的AD、IMH往往累往往累及范围更广泛。及范围更广泛。PAU的治疗的治疗 PAUPAU目前没有明确的治疗原则。目前没有明确的治疗原则。目前没有明确的治疗原则。目前没有明确的治疗原则。 A A型型型型PAUPAU发发发发生生生生ADAD和和和和主主主主动动动动脉脉脉脉破破破破裂裂裂裂的的的的可可可可能能能能性性性性较较较较高高高高，倾倾倾倾向向向向于手术治疗。于手术治疗。于手术治疗。于手术治疗
92、。 在在在在无无无无并并并并发发发发症症症症的的的的B B型型型型PAUPAU患患患患者者者者则则则则首首首首选选选选药药药药物物物物治治治治疗疗疗疗，并并并并密密密密切切切切随随随随访访访访影影影影像像像像学学学学检检检检查查查查；如如如如有有有有血血血血流流流流动动动动力力力力学学学学不不不不稳稳稳稳定定定定、进进进进行行行行性性性性主主主主动动动动脉脉脉脉瘤瘤瘤瘤样样样样扩扩扩扩张张张张、动动动动脉脉脉脉瘤瘤瘤瘤形形形形成成成成或或或或持持持持续续续续性性性性、复复复复发发发发性性性性疼痛者应行手术治疗。疼痛者应行手术治疗。疼痛者应行手术治疗。疼痛者应行手术治疗。 血血血血管管管管内内内内支支支支架架架架植植植植入入入入术术术术适适适适用用用用于于于于有有有有动动动动脉脉脉脉瘤瘤瘤瘤形形形形成成成成或或或或动动动动脉脉脉脉瘤瘤瘤瘤破破破破裂裂裂裂导导导导致致致致纵纵纵纵隔隔隔隔、胸胸胸胸腔腔腔腔血血血血肿肿肿肿的的的的B B型型型型PAUPAU患患患患者者者者，其其其其远远远远期期期期疗疗疗疗效尚有待于进一步研究。效尚有待于进一步研究。效尚有待于进一步研究。效尚有待于进一步研究。
