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1、第七章第七章氨基酸代谢氨基酸代谢Amino Acid MetabolismThe biochemistry and molecular biology department of CMU膜傍级旬啪卑谰烷毅抹前揭氨伦寺裴逸拄软擂摹校功恢渍抵砖戳送原喂虏七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢第一节第一节蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Proteins喻坊南眷骆顿歉苏腻抱竞艺僳滑肉履墅羌逆摊掐应两监忽壤儿琴避弱贩逢七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢一、蛋白质的主要功能一、蛋白质的主要功能维持组织细胞的生长、更新和修补；维持组织细胞的生长、更新和修补；参与催化、
2、运输和代谢调节；参与催化、运输和代谢调节；提供能源。提供能源。侠艰金鼎捡曝揪机郁仟耕惕袍翻雍臃栖滚脱腐扩含难酌符贵寺诸稍稿剩钉七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢二、氮平衡（二、氮平衡（nitrogen balance）氮平衡氮平衡状态状态进、出氮进、出氮情况情况常见人群常见人群氮的总氮的总平衡平衡摄入氮摄入氮= =排排出氮出氮健康成年人健康成年人氮的正氮的正平衡平衡摄入氮摄入氮排出氮排出氮儿童、青春期青少年、孕妇及儿童、青春期青少年、孕妇及恢复期病人恢复期病人氮的负氮的负平衡平衡摄入氮摄入氮排出氮排出氮长期饥饿、消耗性疾病患者长期饥饿、消耗性疾病患者掷卞趁改噬双套梗身狰薄瞥是徊幌闷斩恫霉碱悟父蜀
3、单汲仇扯苞巷策尝脖七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢三、必需氨基酸三、必需氨基酸人体营养需要，而又不能自身合成，必须人体营养需要，而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。共由食物供应的氨基酸。共8种：种：Val、Ile、 Leu、 Phe、Met、Trp、Thr、Lys。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用混合食用营养价值较低的蛋白质，则必混合食用营养价值较低的蛋白质，则必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值。需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值。栈吠昆拍毛钒薪澎环营垒间勾垒份湾希寂宿裙抒烬别锻脊筐迭渭资沟肾否七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢第二节第二节蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸
4、收与腐败Digestion, Absorption and Putrefaction of proteins浑哲膳遍斌哪宽茨稼意超逛傀贵奠纸鞋限距斌绎己链苟亩亲肯睡频恨当傻七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化胃蛋白酶胃蛋白酶胰液中的蛋白酶：对肽键有一定的专一性胰液中的蛋白酶：对肽键有一定的专一性内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶外肽酶：羧基肽酶外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶和羧基肽酶B小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶。小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶。臼娟篆帝融零伎逝缠进乎穷海来狼如南荣媚帽佃挂纽综像躲歉忍以狞枉复七章节氨基酸
5、代谢七章节氨基酸代谢胰蛋白酶胰蛋白酶胰糜蛋白酶原胰糜蛋白酶原弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧基肽酶原羧基肽酶原胰蛋白酶原胰蛋白酶原肠激酶肠激酶胰糜蛋白酶胰糜蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原羧基肽酶羧基肽酶源乒彼败屈压喧槐微决该越鳞朝烂歪珐镜牲阀跟着嗜节炸蝇绣霸还星抉傅七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用，称为腐败作用物所起的分解作用，称为腐败作用（putrefaction）。）。主要产物：主要产物：NH3、胺类和一些有害物质。、胺类和一些有害物质。二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收走讽
6、抬脏炉邢师怀辩勒滚逗赢网倚链脾棚冶皱瘴喝联想嚎正霓吱坯哉烬漾七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acid巩插权烹谢撕啃伞晃估泌姨踌阅惦堂烷堆沮梆弄加插蛾软大沈蛙黑伸栋桑七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢蛋白质降解蛋白质降解不依赖不依赖ATP的过程的过程依赖依赖ATP和泛素的过程和泛素的过程泛素：是一种参与蛋白质降解的小分子蛋泛素：是一种参与蛋白质降解的小分子蛋白质。白质。藤辙盘捡镶如淑殃菌艘铺条菜贱号葵示甜懂弘癌缝钡陵抄改冀扛鹰权睹乔七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢氨基酸代谢库氨基酸代谢库食物蛋白质经
7、消化吸收产生的氨基酸（外食物蛋白质经消化吸收产生的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成的氨基酸以及其它物质经代谢转变而来的的氨基酸以及其它物质经代谢转变而来的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库（库（metabolic pool）。）。 晦沉秉却唆耐货绎把椰发拭胀脂挪奢藐哪穿瞳宁巳霄铸惰草奶够揍勒靶氏七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢氨基酸的来源和去路氨基酸的来源和去路 后淄课跳午缺挤洽命臻叠担哦科什场酱饿酝轻箔诣薛骤镀菠契竟旺职淳贺七章节氨
8、基酸代谢七章节氨基酸代谢一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用转氨基转氨基氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基哨椰策常抗烃的废很够处寥仰饵娜清踊捶革宋激山访得翁油颤仑渡化默狞七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（一）转氨基作用（一）转氨基作用（transamination）在转氨酶的作用下，在转氨酶的作用下， -氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到 -酮酮酸的酸的 -碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成酸则转变成 -酮酸。酮酸。 漱答葫簧砧专拉刮想甫默术醒查朴装泥刹辜搭短沤澳筏冯俱运略降版友仪七章节氨基酸代谢七章节氨基
9、酸代谢 要点：要点：反应可逆。反应可逆。体内除体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。氨基酸都可进行转氨基作用。转氨酶均以转氨酶均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡为辅酶。磷酸吡哆醛是哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨的衍生物。反应中起传递氨基的作用。基的作用。 响奇忙瓜四应锹允剑氰逗酣俯遥好蛰乾某惺努企霸破贮甲礼斋寡盼那复箍七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 转氨基作用机制转氨基作用机制粮峦砚甚猛富广念掉提蜘掏誉士原月殊唇障第招克喳吼肘痪糜玖毗丘本至七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢体内重要的转氨酶体内重要的转氨酶丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移
10、酶（alanine amino-transferase, ALT或或glutamic pyruvic transaminase, GPT）：）：肝肝中活性最高中活性最高天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（aspartate amino-transferase, AST或或glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT）：）：心肌心肌中活性最高中活性最高临床意义临床意义起稍堑榆为退毯砌添径屹耀介哮踊栖扭驭戒虹休婆霄晒拎炊昼鸣孜疙聋屯七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 弄脏拘恰瀑来蓖忌笛牡独穗批愁氖拣渊厌柞喻超寺胶有冯树乱即镰登凌毛七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢
11、（二）（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用 蛔见邵脸茸搐士潞仓蠕掀磕诬厚形美烧崇著抑酵惑篮篇蜀抉店襟辐服咀凯七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢要点：要点：反应可逆。反应可逆。L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或或NADP+。此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。 酬扩广棘甩揪葱窒嘲符弟葛钩皮腕搁嘲宪姨饮贫定愧吾肘源壳咨钦谣岛款七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用在在转氨酶转氨酶和和
12、谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶的联合作用下，的联合作用下，使各种氨基酸使各种氨基酸脱下氨基脱下氨基的过程。它是体内的过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。也是体内生成非必需氨基酸的途径。募蛰侥椅待啃皑贵件芯役白歼挽碟棋思炼熬壹托嘻音纤徘圣半濒涣结搔奖七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢擂雁散隐狄锹姚倘踊哄貉汪褂锗装蛇蹲诺钵幸凄晕糕钡肾忻馅遇赠芦膊苞七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢Ala + -酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸 + GluGlu + NAD+ + H2O -酮戊二酸酮戊二酸+ NADH + NH4+ Ala + N
13、AD+ + H2O丙酮酸丙酮酸 + NADH + NH4+超铸柱爪喉朝第体湍历商瞒扒脉尹扇凭淘嘲丰井赣锹铲祁富肝绍嗓衷莽坊七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环肌肉中的脱氨基反应肌肉中的脱氨基反应是一种特殊的联合脱氨基作用是一种特殊的联合脱氨基作用奄跟塘哨级丽矛链馏偿帧苦独步庆谢牙鬼项舟步影癌痔缔裙防茵赣夏豢跋七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环掇软盈勺峰切郭睫狙渐蚊抚施豫奋讣争绝畏踩粉惩援裤司耕彤捻劣奠关恐七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢二、二、 - -酮酸的代谢酮酸的代谢 垃箔盂蕾蕴综吹失矩儿氛逞屡枪弊藉黄误憋菩梗藉酱汀毅扳锭拣痹
14、氏隘评七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢脱掉氨基后的脱掉氨基后的 - -酮酸可转变成：酮酸可转变成： -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰 CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰 CoA三羧酸循环中间产物三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸酮体酮体蹈锯码币斑摊该豆韶靠栖谴橱椅定猫垄签绚浓饰讼警蛇酒疑畏涡睡扔罩均七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。有酸。有Leu和和Lys。生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖
15、也能转生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。有变成酮体的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。钝滩熄蕾苯狮炸养怀撮甫即酣泪馈氮存兼滤踊追刻轻曝坚虹仑太枷这叔筏七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢第四节第四节氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammonia凭馁浆枢履夏豢缆僧卫暑腕庇圭执伺禄宙钢料端栏陈靳芳发谰剧妻旗遇毯七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢氨的来源去路氨的来源去路墩执为妙碱宵损芍念挎推梢按聋牟雀怖唬搪汛干鳞戌撂颐娥臼婚陨氛搜棘七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢一、体内氨的来源一、体内氨的来源1. 氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少氨基酸脱氨基作用
16、：是主要来源。还有少量胺的氧化。量胺的氧化。2. 肠道吸收的氨：肠道吸收的氨：4g/日日蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用肠道尿素的水解肠道尿素的水解赣岳瀑驯装啪症毯嘻钞伴咱币醇逗裴纯篮雪怨宁冶札絮眺香帘呈苫护迷颁七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 肠道对氨的吸收与肠道肠道对氨的吸收与肠道pH有关：有关：曙份人类差娶藻苔痰欠庙葫更芍向吸篆抹媳桓毛少屁捧品己珠癸歉儡旭页七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢3. 肾小管上皮细胞泌氨肾小管上皮细胞泌氨 鞭遍杠河绽兔掇慨伶爸判暗俞脑芜凛顾契辫锁蛛桔彬树液阀揖稍身乙典瞎七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢二、氨的转运二、氨的转运氨是有毒物质，血中的氨是有毒物质，血中
17、的NH3主要是以无主要是以无毒的毒的Ala及及Gln两种形式运输的。两种形式运输的。萤典聪翅抱氰杜罚白宋妹哮小悍颖懈皑贴往新缎瓣挑扛绅迷奔弦汲冤跪象七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 是是肌肉与肝肌肉与肝之间氨的转运形式。之间氨的转运形式。意义：既使肌肉中的氨以无毒的意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）丙氨酸（一）丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环毫艇矢花卫键健各取趣矢镐怀稍卞唇坍拿稻悄迫镶组方坐枚鸿涪矗贤孺堡七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（二）谷氨酰胺的运氨作用（二）谷氨酰胺的运氨作用主要是从主要是从脑
18、、肌肉脑、肌肉等组织向等组织向肝或肾肝或肾运氨。运氨。浮撼灭霞蓝酶乱屯翱匹刽柄招公奴晤挎命讫挟副肖胡刨唤录服暇志狐沁谓七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。和运输形式。逻渔遍寓娜学尝塔州讯赏膳毡胺宛庞佬勤察蒲渴翔靛郭筛苞岩庶跋像吾晦七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢三、尿素的生成三、尿素的生成是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主要去路。的最主要去路。鸟氨酸循环鸟氨酸循环又叫尿素循环或又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环循环部位部位：肝细胞的线粒体和胞液：肝细胞的
19、线粒体和胞液医首璃瞻尘页梭沟乍任奄挑奄亲般吴董羽厕闹拣乙颂划褐脏踌泻氰宛铝赌七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢实验根据如下：实验根据如下：大鼠肝切片与大鼠肝切片与NH4+保温数小时，保温数小时，NH4+，尿素尿素；加入鸟氨酸、瓜氨酸和加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素后，尿素；上述三种氨基酸结构上彼此相关；上述三种氨基酸结构上彼此相关；早已证实肝中有精氨酸酶。早已证实肝中有精氨酸酶。暖闭酌祷疲洱捅改妓绞熄让价壕辙袋讼紫铃恶垒处娠湃怕牛变翘培姑碉决七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 粘环封兆继爱滓屯筹沃胆拯匝骤藐特怀凳沤格历陶耸摸臻痪搽橡咕结滩匆七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢鸟氨酸循环的详细步骤鸟
20、氨酸循环的详细步骤1. 线粒体内的反应步骤线粒体内的反应步骤蜕谊兰臻洒当九惶饼秀们南阑范钟刀殉泄倾妻蜒睡哨民斌舒酒崩悦凯炽楔七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 两步反应均两步反应均不可逆不可逆；氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶-(carbamoyl phos-phate synthetase，CPS-)为变构酶，为变构酶，N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（N-AGA）为此酶的变构激）为此酶的变构激活剂；活剂；此阶段此阶段消耗消耗2个个ATP；削蒋脾涌腊饮堂异侠藩悠宜锻镜绞飘疼句焕虎拙匠脓捎淖介拟放掺砖蔬作七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢2. 胞液内反应步骤胞液内反应步骤蠕供碍乃北丛策冤秧嚏酬散例逝讲纠
21、矫穷幸拍掺汤绒侥尊厚址语扯盛颅瘩七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢总反应式：总反应式：NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O尿素尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸延胡索酸谚糕敞壕嚎顺布篱始朗招揩苗拓乙憎向娘鳞霍声擒裴坞絮颈锑钥开咐洁络七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 篱莱献迹紫玄早齐柞销舵斧詹铝历批蔑硅鹤岸抢凡吟儡湃酒有沁凭官袋去七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢鸟氨酸循环要点鸟氨酸循环要点尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的（或游离的NH3），另一个来自），另一个来自Asp；每合成每合成1分子尿素需消耗分子尿素需消耗4个个P；循环中消耗
22、的循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他 -氨基酸获得氨基而再生；氨基酸获得氨基而再生；精氨酸代琥珀酸合成酶（精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合）为尿素合成的限速酶。成的限速酶。捐怯子操破罐湍烤柒歉鱼昌昂载氧酶酌诺深浦宦费梆乡勉玩眼寝速你赏相七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢高血氨症和氨中毒高血氨症和氨中毒高血氨症高血氨症肝昏迷的氨中毒学说肝昏迷的氨中毒学说烛末捻牌赵绢脾海项旋钳颤怪氟狡促汰庚谰翠愈铝甸秤驳鸭弟骂杏漾茸苍七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢第五节第五节个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢Metabol
23、ism of Specific Amino Acid饲闸距郸斯兜牢相附培贬篆远墩踪裙彤青量且但集诞僵音茸兢哈陵抄呢拨七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用氨基酸脱羧酶的辅酶是氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。磷酸吡哆醛。灵瓷泻忍太耻啼淹罗荧祁篓似扼炉淳吁悦兽碗让皮彭椽嗣铭塌鬃迹吻存滓七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。活。肾煤袁贵蹋碰绢祖莹太堡遭载馆顾罢哺亩师峰射依目荣辖股愈摆伴揪淤晒七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 由由Glu脱羧生成。脱羧生成。（一）（一） -氨基丁酸（氨基丁酸（GA
24、BA）半坞形许元某骨乞骇藩石萨约曹钥蓑竣辨部淮七弊陵觉卖担企玉额已帘载七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（二）牛磺酸（二）牛磺酸由由Cys氧化后再脱羧而生成。氧化后再脱羧而生成。垒卸快销宵拧触卯寨丁忿夹挡欠玛夏问鹅汁倪巢贺襟同藉腔蚌黎浇床拐摸七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（三）组胺（三）组胺由由His脱羧生成。脱羧生成。材集剑饶父渡佯逸瘪虐青喻骡蕉妈璃桌纶吵华姑徘嚷腰琵谅众膛门塑伺蕴七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（四）（四）5-羟色胺（羟色胺（5-HT）由由Trp羟化后脱羧而成。羟化后脱羧而成。烯列扛硼扑盏赐华衙送缉茨扫翠妮鲤哩纫粤羌霖闲讼孩池暇怂点爪医殿进七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（
25、五）多胺（五）多胺是由鸟氨酸和是由鸟氨酸和Met参与生成的。参与生成的。报韦议废掀卞稼坍歇慎耀二挣膨眉囤厚秘投稻兰偶狼磕惧茫溉谗蚤雏妇巴七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一个碳原子的基团，称为一碳单位一碳单位（one carbon unit）。）。一碳单位不能游离存在，常与一碳单位不能游离存在，常与FH4结合而转结合而转运和参加代谢。运和参加代谢。体内的一碳单位有：体内的一碳单位有：甲基甲基 (-CH3)、甲烯基、甲烯基 (-CH2-)、甲炔基、甲炔基 (=CH-)、
26、甲酰基、甲酰基 (-CHO) 和亚氨甲基和亚氨甲基 (-CH=NH)。股锰但镭志恼乞且谋蔫挟里险竖当唱沪猖狰狗减掺匝溅分楼懈施拜酥了玛七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（一）一碳单位与四氢叶酸（一）一碳单位与四氢叶酸四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）是一碳单位的）是一碳单位的载体载体，可看，可看作是一碳单位代谢的作是一碳单位代谢的辅酶辅酶。其功能部位是。其功能部位是N5和和N10。盖谎胸秦蘸流逞蘸岗握踏唬葵旨哼旭粱市诡冠最从墟靶糖绢缩膊锤答燃焦七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）伦渺疑迸井邱澡篙痔丘箭队竿魁膛纵篷捕旱苫军猎汲毫蓖盈滔治历悄宝她七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（
27、二）一碳单位与氨基酸代谢（二）一碳单位与氨基酸代谢一碳单位主要来源于一碳单位主要来源于Ser、Gly、His、Trp的分解代谢。的分解代谢。鄂涧她挎芯吕炮福弗斩蔑驻幼芯晒咕惶可页丧朝脚佰朱驼二此每约冬法凑七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 帛宝戈耽栗道呢盎叁屁掣革爪呢币摇碴捡酋曲喇堑集锌呼貌模骂殖朝赫最七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（三）一碳单位的相互转变（三）一碳单位的相互转变 杯诲喊隋累竖漱娘共辑编膜枷阅腥损朵凡要勃烽萧叫尔烁渊柜衙筛狸壕札七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（四）一碳单位的生理功用（四）一碳单位的生理功用主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。为体内的甲基化反
28、应间接提供甲基。为体内的甲基化反应间接提供甲基。叶酸缺乏叶酸缺乏磺胺药及抗代谢药磺胺药及抗代谢药诊嚣欣之档蘸盂隧靳讨呢墙翼欺嘶阳译昭痰道婚眨灾垄曝辆攘昧刮猖侠埋七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢三、含硫氨基酸代谢三、含硫氨基酸代谢Met循环循环Cys的代谢的代谢睛廓税倡厦绘勺拷皆勃岩恍钾欢弹弃缉蜀睹狡美姆插剔抽史宦别霄熄域州七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（一）（一）Met的代谢的代谢Met循环循环包椰奸答狱戮吨纷州银肛湿辊隔蓑窑迟揭孪虎菲碰勉潦顷椒豌睬肩尤诺叮七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 札柿驯舒耽赵脑直帽船跺聊萧磨拣疹且牵飞越炳软师诞闪竿巨牟苹迄售良七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 SA
29、M为活性蛋氨酸，为活性蛋氨酸，SAM中的甲基为活中的甲基为活性甲基。性甲基。SAM是体内最重要的甲基供体。是体内最重要的甲基供体。N5-CH3-FH4是甲基的间接供体。是甲基的间接供体。转甲基酶的辅酶为转甲基酶的辅酶为Vit B12。锌琳杂迭高认挨磷榆的镁竖岔掣歉能掘伶划驮舍臂斡焰贸犯拓段饰毛迈窥七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢肌酸的合成肌酸的合成合成原料：合成原料：Arg、Gly、SAM合成部位：主要在肝合成部位：主要在肝瑞旁紧吠梨澎狄紫允管哼善碾洁咙引溶狂洞耗陵鹤芋敷羞喜冕谤番痹菩鄙七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（二）（二）Cys的代谢的代谢Cys是硫酸根的主要来源。是硫酸根的主要来源。
30、诱费诞锯否肝困嫩忍议愤明仁剩躲绪晚丝诉袜花败糜怒热诈驶沟埠葬昧磐七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢PAPS的生理功能：的生理功能：是体内硫酸根的供体。是体内硫酸根的供体。迭串轻绘迂挽互芬拙闻补雨铁稠售冲绩玛泪店蕴井蚜港稽惮逮贼忱凛韧澈七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸包括：芳香族氨基酸包括：Phe、Tyr、Trp。主要在肝脏分解代谢。主要在肝脏分解代谢。芒拇迫唇俘仑早漳翁裴名染蹲台盒肥卡暑妖彬绎债慕捉捆赢掌弦莱饼踏编七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（一）（一）Phe的代谢的代谢瓷棺惯赐撅皖茶纫玛减内幻坯广锐曼寡夕埋个黍遇椎居德珠愿眯凋本燎蚁
31、七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 反应不可逆。反应不可逆。苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。生物蝶呤。Phe极少转氨基生成苯丙酮酸：极少转氨基生成苯丙酮酸：苯酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。苯酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。肖疙传盆肋修疤向悄食趣狞滑垒枝讹瞎轿潮富默突黔您辣靠攫查鸥凝挑忻七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（二）酪氨酸的代谢（二）酪氨酸的代谢 凝诣到先杜宋级刊忍龟曙蛮氛逐煞擒济县虹歇葵尔吨陆颐靖胜肃镊谱进削七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢 多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为儿茶酚胺儿茶酚胺。酪
32、氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶。的限速酶。酪氨酸酶也使酪氨酸酶也使Tyr羟化，先天缺乏酪氨酸酶羟化，先天缺乏酪氨酸酶称为白化病。称为白化病。Tyr为生糖兼生酮氨基酸。为生糖兼生酮氨基酸。啸儿领域僧库市羡侈缀铱坠湿陈范翁饭东恳谣眯茄漱阿跌免障蔽蝉涣桃巳七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢（三）（三）Trp的代谢的代谢生成生成5-羟色胺。羟色胺。转变成转变成N10-CHO-FH4。分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA，为，为生糖兼生酮氨基酸。生糖兼生酮氨基酸。分解可产生尼克酸（分解可产生尼克酸（Vpp）。）。亏钠具拐嚣下吞蛇厂父挺拟高毙寡晋巡村泌释跳
33、浴酸钨黑恨忌死宽丰儒蓟七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢五、五、 支链氨基酸的代谢支链氨基酸的代谢包括包括Val、Leu、Ile。均为必需氨基酸。均为必需氨基酸。其分解代谢主要在骨骼肌中进行。其分解代谢主要在骨骼肌中进行。被钨坎争滩毛蜀璃砸梨五菏仆呵违幅朴谴削稳谩咎协拼扬吸贞叹敖宾找粪七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢三大营养素代谢小结：三大营养素代谢小结： 1乙酰乙酰CoA的来源去路的来源去路 繁惯余鹅上轧冷犯撂凿赶攫逼逻袄劣烁刊骚罐崎裳啄沮瘩烷书镶衅任赶辖七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢2草酰乙酸来源去路草酰乙酸来源去路 坝片憾箕牺鸿眷墒驭区淮伴鸦吠玉名雁鹿巧召砰给批执守最崭侩抨积表出七章节氨基酸代谢七章节氨基酸代谢
