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1、心血管系统疾病小儿心血管解剖生理特点1一.心脏的胚胎发育心脏在胚胎早期第2周左右，由胚胎的中胚层细胞发育而成。原始心脏是一个纵直的管道，通过搏动向胚胎供血。胚胎22-24d，在一系列基因的调控下，原始心脏逐渐扭曲旋转，由外表的收缩环将其分为3部分，由后向前为心房、心室及心球。至胚胎29d左右，心脏外形基本形成。约第4周开始心脏有循环作用，但此时房、室是共腔，第8周房室间隔已完全形成，成为四腔心脏。心脏胚胎发育的关键时期是胚胎第2-8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。2 房室管、心房、房室管、心房、 及心室的分隔及心室的分隔室间隔膜部的形成室间隔膜部的形成及室间隔的封闭及室间隔的封闭u第
2、第2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4周心脏起循环作周心脏起循环作用用u第第8周四腔心脏形成周四腔心脏形成3二二.胎儿血液循环及出生后的改变胎儿血液循环及出生后的改变4n（一）胎儿的血液循环n胎儿时期的营养代谢和气体交换，是通过其血管、胎盘与母体之间以弥散方式进行的。来自于胎盘的动脉血经脐静脉进入胎儿体内，至肝脏下缘分为两支：一支约50%血流进入肝脏与门静脉血流汇合；另一支经静脉导管入下腔静脉，与来自下半身的静脉血混合，共同流入右心房。由于下腔静脉瓣的阻隔，来自下腔静脉的混合血（以动脉血为主）进入右心房后，约1/3经卵圆孔入左心房，再经左心室进入升主动脉，主要供应心脏、脑及上肢；其余的流入右
3、心室。自上腔静脉回流的、来自上半身的静脉血，入右心房后绝大部分流入右心室，与来自下腔静脉的血液一起进入肺动脉。由于胎儿肺脏处于压缩状态，故肺动脉的血只有少量流入肺脏，经肺静脉回流到左心房，而80%的血液经动脉导管进入降主动脉（以静脉血为主），与来自升主动脉的血汇合后供应腹腔器官及下肢，最后经脐动脉回至胎盘，换取营养及氧气。n 5n胎儿血液循环的特点为：左右心都向全身供血，只有体循环而无肺循环，肺动脉压力高于主动脉；静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿正常血液循环的特殊通道；胎儿体内绝大部分血液是混合血；供应肝脏的血氧量最高，心脏、脑、上肢次之，腹腔器官及下肢的血氧量最低。6n（二）出生后血液循环的
4、改变n小儿出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，肺脏开始进行有效的气体交换，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄、扩张，肺循环阻力下降，从右心经肺动脉流入肺的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力因而增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，大多至生后5-7个月出现解剖上的闭合。7n同时，肺循环的建立，使血氧含量增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激而收缩；加之肺循环阻力下降而体循环阻力增高，使流经动脉导管的血量逐渐减少，动脉导管内逆转为左向右分流，动脉血氧分压增高和出生后体内前列腺素减少，使动脉导管逐渐收缩、闭塞。约80%的足月儿于生后24h动脉导管形成功能性关闭。约
5、80%婴儿于生后3个月、95%婴儿于生后1年内完成解剖上闭合。若动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在。脐血管则在血流停止后6-8周完全闭锁，脐动脉形成膀胱韧带，脐静脉形成肝圆韧带。8正常血液循环途径9胎儿血液循环途径10胎儿血液循环途径通过动脉导管通过动脉导管通过卵圆孔通过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较高血氧含量较低血氧含量较低通过静脉导管通过静脉导管下腔静脉下腔静脉右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主动脉升主动脉心脑及上半身心脑及上半身肺动脉肺动脉降主动脉降主动脉下半身下半身上半身静脉血上半身静脉血上腔静脉上腔静脉脐静脉动脉血脐静脉动脉血门静脉静脉血门静脉静脉血母体母体下半身静脉
6、血下半身静脉血肺循环肺循环11婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%生后生后24h内功能性关闭内功能性关闭80%于于3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭静脉导管静脉导管68周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带12胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期胎儿期B出生后出生后由母体循环完成气体由母体循环完成气体交换交换由肺循环完成气体交由肺循环完成气体交换换多为混合血，心、脑、多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于上半身血氧含量高于下半身下半身静
7、脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循肺动脉压下降，肺循环阻力低环阻力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB返回返回返回返回13三.小儿心血管特点n(一)心脏n小儿心脏相对比成人重。新生儿心脏重量为20-25g，占体重的0.8%（成人只占0.5%），1-2岁达60g，5岁时相当于新生儿的4倍，9岁时为6倍，青春期后增至12-14倍，达到成人水平。婴幼儿时期心脏为球形、圆锥形或椭圆
8、形，6岁以后心脏形状接近于成人，多为长椭圆形。14n小儿心脏的位置随年龄而改变。2岁以内小儿心脏多呈横位。随着站立行走、肺和胸廓发育及横膈下降等，2岁以后心脏逐渐转为斜位。心尖搏动部位随年龄和心脏位置而变化，2岁以内心尖搏动位于左第4肋间锁骨中线外1cm，以后逐渐内移，5-6岁时心尖搏动在左第5肋间锁骨中线上，7岁以后心尖搏动逐渐移至左第5肋间锁骨中线内0.5-1cm.15n(二)心率：由于小儿新陈代谢旺盛，组织需要更多的血液供应，而心脏每次搏出量有限，只有增加搏动次数以满足所需；加之婴幼儿交感神经兴奋性较高，故心率较快。年龄愈小，心率越快。新生儿平均120-140/min,1岁以内110-1
9、30/min,2-3岁100-120/min,4-7岁80-100/min,8-14岁70-90/min.n 小儿心率不稳定，易受各种因素的影响，如紧张、进食、活动、哭闹、发热等。因此，应在小儿安静时测量心率。体温升高1，心率可增加10-15/min,睡眠时可减少20/min左右。16n（三）血管特点：小儿动脉相对较成人粗。动、静脉内径之比新生儿为1:1，而成人为1:2，随着年龄的增长，动脉口径相对变窄。10岁以内肺动脉口径较主动脉大，至青春期则二者相反。婴儿期，毛细血管及肺、肾、肠、皮肤的微血管口径相对粗大，有利于血液的供应和新陈代谢。17n（四）血压：动脉血压的高低主要取决于心搏出量和外周
10、血管阻力。婴儿由于心搏出量较少，血管口径较粗，动脉壁柔软，故动脉压较低，其后随年龄增长而逐渐升高。n 静脉压的高低与心搏出量、血管功能及循环血容量有关，上下腔静脉的血流返回右心受阻也影响静脉压。学龄前儿童颈静脉压一般在40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH2O.小儿哭闹、体力活动及变换体位可使静脉压显著增高。18先天性心脏病19患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房， 中央性青紫（中央性青紫（+）20 患儿，男，患儿，男，3 3岁岁VSDVSD伴肺动脉伴肺动脉高压高压, ,发育较发育较同龄儿迟缓同龄儿迟
11、缓21杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）22先天性心脏病总论先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病6 8个活产婴儿中个活产婴儿中 23n1.病因与预防病因与预防 基因（内在因素）和环境因素（外在因基因（内在因素）和环境因素（外在因素）共同作用，以后者多见。素）共同作用，以后者多见。24（1）内在因素）内在因素 主要与遗传有关，主要与遗传有关，染色体异常及染色体异常及基因因素基因因
12、素 突变有关，突变有关，15 % ，多伴有心脏外其它畸形，如多伴有心脏外其它畸形，如21-三体综合征，三体综合征，40%合并合并心血管畸形且以房间隔缺损为多见。心血管畸形且以房间隔缺损为多见。（2）外在因素）外在因素I.感染（风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染感染（风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染等）等）II.药物（抗癌药、抗癫痫药、苯丙胺、甲苯磺丁脲等）药物（抗癌药、抗癫痫药、苯丙胺、甲苯磺丁脲等）III.孕母条件（患代谢性疾病如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症孕母条件（患代谢性疾病如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等，造成宫内缺氧的慢性疾病及孕母叶酸缺乏等）等，造成宫内缺
13、氧的慢性疾病及孕母叶酸缺乏等）IV.其它其它252.先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病左向右分流型左向右分流型（潜伏青紫型）（潜伏青紫型） 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型（无青紫型）（无青紫型） 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型（青紫型）（青紫型）法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位26n3.3.诊断诊断n因首先确定是否为先心病，然后进一步明确类型。因首先确定是否为先心病，然后进一步明确类型。详细的病史和体征可能是诊断的重要线索，而辅
14、详细的病史和体征可能是诊断的重要线索，而辅助检查尤其是超声心动图、心导管检查及心血管助检查尤其是超声心动图、心导管检查及心血管造影等特殊检查则是先心病确诊的依据。造影等特殊检查则是先心病确诊的依据。n1 1）病史）病史n母妊娠史及家族史：孕期母妊娠史及家族史：孕期3 3个月内有无病毒感染、个月内有无病毒感染、使用药物、接触射线、毒物史以及家族中遗传病、使用药物、接触射线、毒物史以及家族中遗传病、先心病的发病情况先心病的发病情况n常见症状：心脏杂音、青紫及心功能不全，紫绀常见症状：心脏杂音、青紫及心功能不全，紫绀是先心病患儿最是先心病患儿最常见的就诊原因。喂养困难、呼的就诊原因。喂养困难、呼吸困
15、难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶、易呕吐、吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶、易呕吐、反复呼吸道感染等，有无蹲踞和昏厥现象。反复呼吸道感染等，有无蹲踞和昏厥现象。n一般一般3 3岁以前发现的心血管疾病以先心病最常见。岁以前发现的心血管疾病以先心病最常见。272）体格检查 全身检查全身检查 评价小儿的生长发育及一般状况，评价小儿的生长发育及一般状况，如神志状态，有无特殊面容和体位、如神志状态，有无特殊面容和体位、呼吸困难、紫呼吸困难、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指（趾）、注意颈动脉搏绀（唇舌和甲床）、杵状指（趾）、注意颈动脉搏动、肝颈静脉回流征、肝脏大小、质地，有无水肿、动、肝颈静脉回流征、肝脏大小、
16、质地，有无水肿、合并其它畸形合并其它畸形 心脏检查心脏检查 心前区隆起、心尖搏动位置、强弱和心前区隆起、心尖搏动位置、强弱和范围。心前区抬举感、震颤。心音及杂音的部位、范围。心前区抬举感、震颤。心音及杂音的部位、性质、时期、强弱及传导方向，对鉴别先心病类型性质、时期、强弱及传导方向，对鉴别先心病类型有重要意义。注意有重要意义。注意S1、S2强弱，特别是肺动脉瓣区强弱，特别是肺动脉瓣区第二心音（第二心音（P2）的强弱和有无分裂，）的强弱和有无分裂， P2固定分裂固定分裂是房间隔缺损的独特体征。是房间隔缺损的独特体征。28 周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股动
17、脉波动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压，动脉波动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压，提示主动脉缩窄。若脉压增宽，伴毛细血管搏提示主动脉缩窄。若脉压增宽，伴毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音，提示动脉导管未动、水冲脉、股动脉枪击音，提示动脉导管未闭或主动脉瓣关闭不全。闭或主动脉瓣关闭不全。293）特殊检查）特殊检查 X线检查线检查诊断价值如下诊断价值如下心脏位置心脏位置心胸比例心胸比例心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动有无内脏异位症有无内脏异位症30心电图（ ECG）主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心
18、肌缺血心肌缺血小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄成反比心率与年龄成反比婴儿婴儿QRS波以右室占优波以右室占优T波变异较大波变异较大31超声心动图（ECHO）M 型超声心动图型超声心动图心腔的内径心腔的内径各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能二维超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小彩色彩色Doppler超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差32心血管造影诊断价值如下诊断价值如下观察造影区域的解观察造影区域的解剖和功能特点剖和功能特点观察血管位置
19、和形观察血管位置和形态态是复杂性先天性心是复杂性先天性心脏病的主要检查脏病的主要检查手段手段33n心导管检查心导管检查 是先心病进一步明确诊断和手术前的重要检查之一。34其它检查放射性核素心血管造放射性核素心血管造影影同位素心肌显象同位素心肌显象CT扫描扫描磁共振成像（磁共振成像（MRI）以上检查方法相对较以上检查方法相对较少用少用返回返回返回返回35n4.治疗 n 内科治疗内科治疗 目的是保障患儿健康，防治并发症，使患儿安全成长到适合手术的年龄。建立合理的生活制度，加强营养；根据具体情况让患儿适当参加体力活动，以增强体质，但避免剧烈活动；按时预防接种，积极控制感染，及时治疗肺炎、心力衰竭。青
20、紫型先心病患儿因血液粘稠度高，要注意每日摄入足够的水分，以防止脱水和血栓形成。n 外科治疗外科治疗 36TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回返回返回返回3738一、房间隔缺损房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性）占先天性心脏病总数的心脏病总数的5 % 10%发病率为发病率为1/1500个活产婴儿个活产婴儿成人最常见的先天性心脏成人最常见的先天性心脏病病女性多见，男女比例女性多见，男女比例1：239ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔（第一孔）型原发孔（第一孔）型约占约占15%，缺损位于心内膜
21、，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处，垫与房间隔交界处，也称也称部分性心内膜垫型部分性心内膜垫型继发孔型最常见，继发孔型最常见，常合并二尖瓣前瓣裂和三尖常合并二尖瓣前瓣裂和三尖瓣隔瓣裂，瓣隔瓣裂，继发孔继发孔（第二孔）（第二孔）型型最常见，约占最常见，约占75%，缺损位，缺损位于房间隔中心卵圆窝处，于房间隔中心卵圆窝处，也称中央型也称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占7%，缺损位于上腔静脉，缺损位于上腔静脉或下腔静脉入口处，或冠或下腔静脉入口处，或冠状静脉窦与左心房之间。状静脉窦与左心房之间。40ASD病理生理左向右分流的大小取左向右分流的大小取决于：决于：ASD缺损的大小缺损的大小左右心房的压差左右
22、心房的压差右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性41可在临床上表现出来可在临床上表现出来晚期当右心房压力超过左晚期当右心房压力超过左心房压力时，血液自右向心房压力时，血液自右向左分流，出现青紫左分流，出现青紫ASD分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉动脉血肺静脉动脉血左心房左心房左心室左心室主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大ASD血液循环途径血液循环途径42ASD临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状右心室超负荷右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感
23、冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见少见43ASD临床表现体征体征 多数患儿在婴儿多数患儿在婴儿期无明显体征，期无明显体征，2-32-3岁岁后心脏增大后心脏增大望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感，分流量触诊：心尖搏动抬举感，分流量大时可出现震颤大时可出现震颤叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页44ASD听诊胸骨左缘胸骨左缘2、3肋间可及肋间
24、可及- 级级 收收缩期喷射状杂音，系右心室排缩期喷射状杂音，系右心室排血量增加，大量血流通过正常血量增加，大量血流通过正常肺动脉瓣时形成相对狭窄。肺动脉瓣时形成相对狭窄。由于肺动脉瓣关闭明显落后于主动由于肺动脉瓣关闭明显落后于主动脉瓣，出现脉瓣，出现P2亢进和固定分裂亢进和固定分裂（不受呼吸影响）（不受呼吸影响）分流量大者由于通过三尖瓣血流量分流量大者由于通过三尖瓣血流量增多，胸骨左缘舒张期隆隆样增多，胸骨左缘舒张期隆隆样杂音（三尖瓣相对狭窄）杂音（三尖瓣相对狭窄）肺动脉段扩张明显或有肺动脉高压肺动脉段扩张明显或有肺动脉高压时，可在肺动脉瓣区听到第二时，可在肺动脉瓣区听到第二音亢进和收缩早期喀
25、喇音音亢进和收缩早期喀喇音45并发症及预后n易并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿，感染性心内膜炎较少见。继发孔型在儿童时期能较好的耐受，通常到20岁左右才有症状。肺动脉高压、房性心律失常、三尖瓣或二尖瓣关闭不全及心衰是其晚期表现。46ASD心电图表现电轴右偏电轴右偏不完全右束支传导阻滞不完全右束支传导阻滞部分病例表现右心房和右心室肥大右室肥大部分病例表现右心房和右心室肥大右室肥大（RVH)47ASD X线表现右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小肺门血管影增粗，肺野肺门血管影增粗，肺野充血，透视下可见肺充血，透视下可见肺门门“舞蹈舞蹈”，症，症原发
26、孔型可见左心房和原发孔型可见左心房和左心室增大左心室增大48患者，男，患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.49ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流见心房水平分流50ASD预后及治疗缺损直径缺损直径8mm自然闭合率极小自然闭合率极小单纯房间隔缺损有明显临床症状，或虽无单纯房间隔缺损有明显临床症状，或虽无症状但肺循环血流量为体循环血流量症状但肺循环血流量为体循环血流量1倍倍以上者，均应在以上者，均
27、应在2-6岁行手术修补治疗。岁行手术修补治疗。并发心力衰竭或肺动脉高压者应尽早手并发心力衰竭或肺动脉高压者应尽早手术。术。介入性心导管术：用蘑菇伞等装置关闭缺介入性心导管术：用蘑菇伞等装置关闭缺损损返回返回返回返回51二、室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国先天性）占我国先天性心脏病的心脏病的50%小儿最常见的先天性心小儿最常见的先天性心脏病脏病约约25%单独存在，其余单独存在，其余合并其它畸形合并其它畸形52nVSD分类（分类（1）n按缺损位置分为：按缺损位置分为：n膜周部型膜周部型 约约60 % 70%，缺损较大，直，缺损
28、较大，直径为径为0.5-1.5cm，位于主动脉下，由膜部向与，位于主动脉下，由膜部向与之接触的三个区域（流入道、流出道、或小之接触的三个区域（流入道、流出道、或小梁肌部）延伸而成。梁肌部）延伸而成。n肌部缺损肌部缺损n和漏斗部缺损。和漏斗部缺损。53VSD分类（2） 小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压（容量肺高压（容量性、梗阻性）性、梗阻性）Eisenmenger综合症综合症按缺损大小分
29、类：按缺损大小分类：54VSD病理生理左向右分流的大小取左向右分流的大小取决于：决于：VSD缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差肺小动脉阻力肺小动脉阻力艾森曼格（艾森曼格（Eisen-menger）综合征）综合征）55VSD血液循环途径VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血56Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右
30、室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术禁忌证为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰57VSD临床表现临床表现取决于缺损大小和肺循环阻力临床表现取决于缺损大小和肺循环阻力临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血（易反复发生呼吸道感染和充血性心力肺循环充血（易反复发生呼吸道感染和充血性心力衰竭）和体循环缺血表现（活动后心慌、气短、衰竭）和体循环缺血表现（活动后心慌、气短、法力、生长发育落后）法力、生长发育落后）潜伏紫绀潜伏紫绀有时
31、可因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶有时可因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑哑58VSD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3、4肋间可及肋间可及 -级级 响亮粗燥的全响亮粗燥的全收缩期杂音，伴震颤，向心前区和后背传导收缩期杂音，伴震颤，向心前区和后背传导二尖瓣区舒张期较短的隆隆样杂音（二尖瓣相二尖瓣区舒张期较短的隆隆样杂音（二尖瓣相对性狭窄致）对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时P2亢进亢进59并发症及预后支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎性心内膜炎n膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能（20-50%），但多见于5岁以下，尤其是1岁以
32、下小儿60VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大61VSD X线表现小型室间隔缺损小型室间隔缺损X先无明显改先无明显改变，中型及大型缺损心影变，中型及大型缺损心影呈轻中度以上增大，左右呈轻中度以上增大，左右心室增大，左心房也常增心室增大，左心房也常增大，晚期有肺动脉高压者大，晚期有肺动脉高压者以右心室增大为主以右心室增大为主肺纹理增粗，搏动剧烈，透肺纹理增粗，搏动剧烈，透视下可见肺门舞蹈症视下可见肺门舞蹈症肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小62患儿，男，患儿，男，3y，VSD伴肺动伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，脉高压。胸片示全
33、心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，示左房大，双室大，IAVB。63VSD超声心动图LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常正常Qp/Qs1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 大量分流大量分流64VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能，小型缺损应随访至学龄合可能，小型缺损应随访至学龄前期前期内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外
34、科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合返回返回返回返回65三、动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导致的指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变病理生理改变;占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;女孩多见。女孩多见。动脉导管为胎儿期重要的血液动脉导管为胎儿期重要的血液循环通道，出生后先是发生功循环通道，出生后先是发生功能上关闭，经数月到一年，在能上关闭，经数月到一年，在解剖上完全关闭，若持续开放，解剖上完全关闭，若持续开放，并产生病理生理改变，即动脉并产生病理生理改变，即动脉导
35、管未闭导管未闭66PDA病理分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型大部分单独存在，大部分单独存在，10%合并其合并其他心脏畸形他心脏畸形67PDA病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小、主肺动脉压差，由于主动脉压力较肺动脉导管的大小、主肺动脉压差，由于主动脉压力较肺动脉压力高，无论在心脏的收缩期或舒张期，血液均自主压力高，无论在心脏的收缩期或舒张期，血液均自主动脉向肺动脉分流，肺动脉同时接受来自右心室及主动脉向肺动脉分流，肺动脉同时接受来自右心室及主动脉的血液，使肺循环、左心房、左心室和升主动脉动脉的血液，使肺循环、左心房、左心室和升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，其排
36、血量可达正的血流量明显增加，左心负荷加重，其排血量可达正常时的两到四倍，导致左心房扩大、左心室肥厚扩大，常时的两到四倍，导致左心房扩大、左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。肺小动脉长期受到分流血甚至发生充血性心力衰竭。肺小动脉长期受到分流血液的冲击可发生反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压；液的冲击可发生反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压；继之管壁增厚、硬化，导致梗阻性肺动脉高压，此时继之管壁增厚、硬化，导致梗阻性肺动脉高压，此时右心室收缩期负荷过重，右心室肥厚、甚至衰竭。右心室收缩期负荷过重，右心室肥厚、甚至衰竭。68当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向
37、左分流，造成下半身青紫，称为差异性发绀流，造成下半身青紫，称为差异性发绀（differ-ential cyanosis）。下半身青紫，左）。下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常上肢轻度青紫，右上肢正常;由于主动脉血流经常经常流入肺动脉，造成周由于主动脉血流经常经常流入肺动脉，造成周围动脉舒张压下降而导致脉压增宽。围动脉舒张压下降而导致脉压增宽。69PDA血液循环途径PDA分流分流右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心
38、房右心房70PDA临床表现轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等，咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等，心前区隆起、心尖搏动强烈心前区隆起、心尖搏动强烈听诊听诊胸骨左缘第胸骨左缘第2肋间粗燥响亮的连续性机器样杂音，持续全期，向肋间粗燥响亮的连续性机器样杂音，持续全期，向左锁骨下、颈部和背部传导，婴幼儿因肺动脉压力较高，主肺左锁骨下、颈部和背部传导，婴幼儿因肺动脉压力较高，主肺动脉压力差不显著，往往仅听到收缩期杂音动脉压力差不显著，往往仅听到收缩期杂音二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进亢进舒张压降低，脉压增大舒张压降低，脉压增大
39、周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动和股动脉枪击音，周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动和股动脉枪击音，有显著肺动脉高压者可出现差异性发绀。有显著肺动脉高压者可出现差异性发绀。71并发症及预后并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、支气管肺并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、支气管肺炎炎 充血性心力衰竭充血性心力衰竭早产儿动脉导管未闭有自然愈合的可能，但足月婴儿早产儿动脉导管未闭有自然愈合的可能，但足月婴儿和儿童常不会自然关闭和儿童常不会自然关闭72PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大73PDA X线检查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大，左
40、心房心室增大，心尖向下扩张心尖向下扩张肺血增多，肺门肺血增多，肺门舞蹈症舞蹈症肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或主动脉弓正常或凸出凸出74患儿，女，患儿，女，13岁，岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。示左室大。75PDA超声心动图二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱湍流频谱彩色多普勒见彩色多普勒见PA与与DO分流分流76n心导管检查n心血管造影77PDA治疗不同年龄、不同大小的动脉不同年龄、不同大小的动脉导管未闭均应及时手术治导管未闭均应及时手术治疗或经
41、介入方法予以关闭。疗或经介入方法予以关闭。学龄前，必要时任何年龄学龄前，必要时任何年龄内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用吲哚美辛对于早产儿，用吲哚美辛0.1-0.2mg/kg静脉注射，每静脉注射，每12小小时时1次共次共3次可促使次可促使90%PDA关闭，小儿出生后治疗开始关闭，小儿出生后治疗开始的时间越早越好的时间越早越好78四、法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病型先天性心脏病包括四种畸形包括四种畸形79TOF的四种畸形右室流出道梗右
42、室流出道梗 漏斗部狭窄多见，也漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄，也可二者同时可为肺动脉瓣狭窄，也可二者同时存在存在室间隔缺损室间隔缺损 多为高位膜周部缺损多为高位膜周部缺损主动脉骑跨主动脉骑跨 主动脉根部粗大且顺钟主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移，骑跨于室间隔缺损之向旋转右移，骑跨于室间隔缺损之上上右心室肥厚：继发性改变，为肺动脉右心室肥厚：继发性改变，为肺动脉狭窄后右心室负荷增大的结果，狭窄后右心室负荷增大的结果，以上以上4种畸形中以右室流出道梗阻最种畸形中以右室流出道梗阻最重要，它决定了患儿的病理生理、重要，它决定了患儿的病理生理、病情严重程度及预后病情严重程度及预后 80TOF 病理生理
43、非青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发伴发PDA的的TOF，随着动脉，随着动脉导管的关闭青紫加重导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成的形成81青紫型TOF病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静脉上下腔静脉静脉血血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀导
44、致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀82TOF临床表现 临床症状出现的时间，发绀程度及右心室肥厚程度取决临床症状出现的时间，发绀程度及右心室肥厚程度取决于右心室流出道梗阻的程度。于右心室流出道梗阻的程度。青紫：大多数患儿于生后或青紫：大多数患儿于生后或1岁内出现发绀，常见于毛细岁内出现发绀，常见于毛细血管丰富的浅表部位，如口唇、指趾甲床、球结合膜等。血管丰富的浅表部位，如口唇、指趾甲床、球结合膜等。呈中央性，活动或气急时加重呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾） 发绀持续发绀持续6个月以上，可致指趾端毛细血管个月以上，可致指趾端毛细血管扩张增生，局部软
45、组织和骨组织也增生肥大扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作 常见于婴儿，因吃奶、哭闹、情绪激动、常见于婴儿，因吃奶、哭闹、情绪激动、感染、贫血等诱发。表现为呼吸加快加深，发绀加重，感染、贫血等诱发。表现为呼吸加快加深，发绀加重，严重者可发生突然晕厥、抽搐，甚至死亡。其原因是在严重者可发生突然晕厥、抽搐，甚至死亡。其原因是在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起肺动脉一过性梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常引起肺动脉一过性梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛头昏。诉头痛头昏。发育落后发育落后 法四患儿体格
46、发育多落后，智力发育也可稍落法四患儿体格发育多落后，智力发育也可稍落后于正常小儿。后于正常小儿。呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎83心脏体征心前区稍隆起，收缩期胸骨心前区稍隆起，收缩期胸骨左缘左缘2、3、4肋间肋间级级粗糙喷射性杂音，由肺动粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，部分伴有收脉狭窄所致，部分伴有收缩期震颤缩期震颤P2减弱或消失减弱或消失狭窄严重或阵发性呼吸困难狭窄严重或阵发性呼吸困难发作时杂音反而不明显发作时杂音反而不明显84TOF X线检查心影不大心影不大“靴形靴形”心，系由右心室心，系由右心室肥大使心尖圆钝上翘及肥大使心尖
47、圆钝上翘及肺动脉段凹陷所致肺动脉段凹陷所致两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环偶见网状纹理（侧支循环形成）形成）主动脉影增宽，主动脉影增宽，25%可见可见右位主动脉弓影右位主动脉弓影85TOF心电图电轴右偏电轴右偏右室肥大，严右室肥大，严重者可呈现心重者可呈现心肌劳损肌劳损右房肥大右房肥大86患儿，患儿，9m，男，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴示右室大伴oRBBB。87TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流88TOF心导
48、管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息89TOF治疗1.内科治疗内科治疗一般治疗一般治疗 平时经常饮水，防止感染，高热、呕吐、腹泻时及平时经常饮水，防止感染，高热、呕吐、腹泻时及时补液，防治脱水和并发症。注意去除引起缺氧发作的时补液，防治脱水和并发症。注意去除引起缺氧发作的诱因，尽量保持患儿安静。诱因，尽量保持患儿安静。防
49、治缺氧发作及并发症处理：防治缺氧发作及并发症处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 普萘洛尔（可减轻右心室流出道肌肉痉挛，增加肺普萘洛尔（可减轻右心室流出道肌肉痉挛，增加肺循环血流量，减少右向左分流。）循环血流量，减少右向左分流。）0.1mg/kg或去氧或去氧肾上腺素肾上腺素0.05mg/kg稀释后缓慢静注稀释后缓慢静注 5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注纠正酸中毒静注纠正酸中毒 吗啡（有镇静作用并可抑制呼吸中枢，减轻缺氧发吗啡（有镇静作用并可抑制呼吸中枢，减轻缺氧发作）作）0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安13mg/（kgd）口服）口服90外科治疗：可大大降低本
50、病死亡率。外科治疗：可大大降低本病死亡率。A.根治手术根治手术B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I. 锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）术）II. 上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）轻症患儿可考虑于术）轻症患儿可考虑于5-6岁行一期根治术，但临床岁行一期根治术，但临床症状明显者应在生后症状明显者应在生后6-12个月行根治术。年龄过小的婴幼儿个月行根治术。年龄过小的婴幼儿及重症患儿宜先行姑息手术，待年长后一般状况改善，肺及重症患儿宜先行姑息手术，待年长后一般状况改善，肺血管发育好转后再做根治术血管发育好转后再做根治术91课后作业1、胎儿血液循环特点及出生后血液循环的改变？2、正常小儿心率、心脏、血压的特点?3、先天性心脏病的分类依据、各类先天性心脏病的临床特点及并发症？92
