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1、甲床苍白甲床苍白第二章第二章 贫血概述贫血概述一、定义：一、定义：贫血（贫血（Anemia)是指外周血红细胞容量是指外周血红细胞容量减少，低于正常值下限，不能运输足减少，低于正常值下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床够的氧至组织而产生的综合征。临床上常以（血红蛋白）的浓度来代替。上常以（血红蛋白）的浓度来代替。贫血是一种症状，而不是一种疾病。贫血是一种症状，而不是一种疾病。明确病因很重要。明确病因很重要。WHO制定的贫血标准：制定的贫血标准：成年男性：成年男性：Hb120g/L; 成年女性：成年女性：Hb 110g/L; 妊娠时：妊娠时： Hb 100g/L参考值：参考值： 红细胞
2、红细胞 （RBC） 血红蛋白（血红蛋白（Hb)成年男性成年男性 (4.0 5.5)1012/L 120 160g/L (3.5 5.0) 1012/L 110 150 g/L 新生儿新生儿 (6.0 7.0) 1012/L 170 200 g /L 最能反映贫血本质的是最能反映贫血本质的是Hb，因为红细胞的，因为红细胞的主要功能是由血红蛋白来执行的。主要功能是由血红蛋白来执行的。判断贫血时，注意判断贫血时，注意“假阳性假阳性”及及“假阴性假阴性”。上述结果都是相对的，与血容量有关，有脱水或血上述结果都是相对的，与血容量有关，有脱水或血液浓缩时，液浓缩时， Hb相对升高，即使有贫血也难以发现；相
3、对升高，即使有贫血也难以发现；反之，血容量增加或血液稀释时，反之，血容量增加或血液稀释时， Hb相对降低，可相对降低，可使正常人被误诊为贫血；（使正常人被误诊为贫血；（血容量血容量）婴幼儿、儿童、孕妇婴幼儿、儿童、孕妇Hb较正常人低；（较正常人低；（性别，年性别，年龄）龄）高原地区居民：高原地区居民：Hb高。（高。（海拔高度海拔高度）二、贫血的分类（二、贫血的分类（可按贫血的进展，红细胞形态，程度，骨髓红可按贫血的进展，红细胞形态，程度，骨髓红可按贫血的进展，红细胞形态，程度，骨髓红可按贫血的进展，红细胞形态，程度，骨髓红系增生程度来分）系增生程度来分）系增生程度来分）系增生程度来分）按红细胞
4、形态分类按红细胞形态分类类型类型CV（f l)CHC(%)常见疾病常见疾病大细胞性贫血大细胞性贫血1003235巨幼细胞贫血，巨幼细胞贫血，MDS，肝病，溶贫（网织，肝病，溶贫（网织红细胞大量增多时）红细胞大量增多时）正常细胞性贫血正常细胞性贫血801003235AA，溶血性贫血、急，溶血性贫血、急性失血性贫血，骨髓性失血性贫血，骨髓病性贫血，病性贫血，PRCA小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫血血8032IDA、RAS、珠蛋白、珠蛋白生成障碍性贫血生成障碍性贫血贫血的分度贫血的分度程度程度Hb临床症状临床症状轻度轻度90120g/L无无中度中度6090g/L较重活动较重活动重度重度3060g/
5、L轻微活动轻微活动极重度极重度30g/L休息时有症状，常休息时有症状，常伴贫血性心脏病伴贫血性心脏病记忆数字：。正细胞性贫血正细胞性贫血大细胞性贫血大细胞性贫血小细胞性贫血小细胞性贫血增生性不良贫血增生性贫血增生性贫血（三）根据病因和发病机理分类（三）根据病因和发病机理分类（三）根据病因和发病机理分类（三）根据病因和发病机理分类病因及发病机理病因及发病机理临床疾病临床疾病1红细胞生成减少红细胞生成减少造血干祖细胞异常造血干祖细胞异常AA、PRCA、CDA、MDS、白血病、白血病造血调节异常造血调节异常骨髓基质细胞受损骨髓基质细胞受损(再障，骨髓坏死，骨髓纤维化，再障，骨髓坏死，骨髓纤维化，骨髓
6、转移癌骨髓转移癌)、淋巴细胞功能亢进（再障，免疫相关性血细胞减少）淋巴细胞功能亢进（再障，免疫相关性血细胞减少）、调节因子水平异常（肾功能不全，甲减，病毒感染）调节因子水平异常（肾功能不全，甲减，病毒感染）、造血细胞凋亡亢进（造血细胞凋亡亢进（PNH）造血原料不足或利用障造血原料不足或利用障碍碍MA、IDA2红细胞破坏过多红细胞破坏过多溶血性贫血溶血性贫血3失血失血急性失血后贫血急性失血后贫血慢性失血性贫血慢性失血性贫血临床表现临床表现贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的下降；影响贫血临床表现的因素有：下降；影响贫血临床表现的因素有：贫血的病因；贫血的病因；
7、贫血的程度；贫血的程度；贫血时血容量下降的程度；贫血时血容量下降的程度；贫血的速度；贫血的速度；机体对缺氧的适应和代偿能力；机体对缺氧的适应和代偿能力；（一）神经系统表现一）神经系统表现 头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、嗜睡及注意力不头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、嗜睡及注意力不集中；集中； 严重时有晕厥；严重时有晕厥； VitB12缺乏时有感觉及缺乏时有感觉及 运动异常。运动异常。（二）皮肤粘膜表现（二）皮肤粘膜表现 皮肤粘膜苍白，黄染，绿色瘤皮肤粘膜苍白，黄染，绿色瘤 ，包块，溃疡。，包块，溃疡。（三）呼吸系统（三）呼吸系统频率增快，端坐呼吸，肺部感染，浸润。频率增快，端坐呼吸，肺部感染，浸润。
8、（四）循环系统表现（四）循环系统表现活动后心悸气短；严重时有心绞痛、心衰；活动后心悸气短；严重时有心绞痛、心衰；体检：心率增快，心搏有力，部分心脏扩大，有杂音；体检：心率增快，心搏有力，部分心脏扩大，有杂音；心电图心电图ST降低，降低，T波低平；波低平；贫血性心脏病在贫血纠正后可恢复。贫血性心脏病在贫血纠正后可恢复。（五）消化系统表现（五）消化系统表现 腹胀、纳差、恶心、食欲减退；异食症，溶血时可有黄腹胀、纳差、恶心、食欲减退；异食症，溶血时可有黄疸或肝脾肿大，胆结石；营养不良性贫血时有舌乳头萎缩。疸或肝脾肿大，胆结石；营养不良性贫血时有舌乳头萎缩。（六）泌尿系统（六）泌尿系统 少尿、夜尿增多
9、，水肿，血红蛋白尿，含铁血黄素尿少尿、夜尿增多，水肿，血红蛋白尿，含铁血黄素尿（七）内分泌系统：席汉综合征。（七）内分泌系统：席汉综合征。（八）生殖系统：性征不明显，月经量多或少。（八）生殖系统：性征不明显，月经量多或少。（九）免疫系统：抵抗力下降，出现自身抗体。（九）免疫系统：抵抗力下降，出现自身抗体。（十）血液系统：血细胞质和量、生化成分，血（十）血液系统：血细胞质和量、生化成分，血浆或血清成分异常。浆或血清成分异常。 诊断诊断1.首先明确是否贫血，首先明确是否贫血，2. 明确贫血的类型和程度明确贫血的类型和程度,3. 明确病因明确病因-最重要的。最重要的。诊断方法：诊断方法：（一）病史询
10、问：贫血的时间症状、（一）病史询问：贫血的时间症状、出血情况，饮食营养，生活习惯、月出血情况，饮食营养，生活习惯、月经史、环境中毒物及放射性物质接触经史、环境中毒物及放射性物质接触史，家族史及慢性病情况。史，家族史及慢性病情况。（二）体格检查：（二）体格检查： 皮肤、粘膜颜色、出血及黄疸；皮肤、粘膜颜色、出血及黄疸；肝、脾、淋巴结肿大情况；肝、脾、淋巴结肿大情况； 有无胸骨压痛；有无胸骨压痛； 甲床变化及感觉异常等。甲床变化及感觉异常等。实验室检查：是诊断贫血的实验室检查：是诊断贫血的主要依据。主要依据。1外周血液检查：外周血液检查： a.血常规检查最常用；血常规检查最常用； 根据根据MCV、
11、 MCHC 或或 MCH可进行形态学分类；可进行形态学分类； b.网织红细胞（网织红细胞（Ret）：）： 了解骨髓红系增生情况；了解骨髓红系增生情况； 作为贫血疗效判断的指标。作为贫血疗效判断的指标。 c.外周血细胞形态检查：外周血细胞形态检查： 根据红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据。根据红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据。小细胞、中心淡染区扩大缺铁性贫血（小细胞、中心淡染区扩大缺铁性贫血（IDA）；）；巨幼红细胞巨幼细胞贫血（巨幼红细胞巨幼细胞贫血（MA）；）；球形红细胞遗传性球形红细胞增多症、球形红细胞遗传性球形红细胞增多症、 自身免疫性溶血性贫血（自身免疫性溶血性贫血（AI
12、HA）；）；靶形红细胞海洋性贫血；靶形红细胞海洋性贫血；泪滴样红细胞骨髓纤维化（泪滴样红细胞骨髓纤维化（MF）；）；缗钱状排列红细胞多发性骨髓瘤（缗钱状排列红细胞多发性骨髓瘤（MM）。）。缺铁性贫血（缺铁性贫血（IDA）球形红细胞球形红细胞球形红细胞球形红细胞球形红细胞增多症球形红细胞增多症球形红细胞增多症球形红细胞增多症靶形红细胞增多症靶形红细胞增多症骨髓纤维化（骨髓纤维化（MF）多发性骨髓瘤（多发性骨髓瘤（MM）2.骨髓检查：骨髓检查： 任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，包括穿刺涂片及病理学检查必要时作组化染包括穿刺涂片及病理学检查必要时作组化染色、免
13、疫学及染色体检查；色、免疫学及染色体检查；溶血可作有关溶血试验溶血可作有关溶血试验 AIHAAIHA：抗人球蛋白试验（：抗人球蛋白试验（Coombs testCoombs test） PNHPNH：酸溶血试验（：酸溶血试验（Hams testHams test）、）、CD55CD55、CD59CD59 遗传性贫血：遗传性贫血：G-6PDG-6PD、PKPKIDAIDA：铁染色及病因检查：铁染色及病因检查MAMA：叶酸、维生素：叶酸、维生素B12B12浓度测定浓度测定肾功衰竭：肾功衰竭：BUNBUN、CrCr甲减甲减:T3:T3、T4T4、TSH TSH 其他检查如尿、粪、生化、放射学、内窥镜检
14、查等其他检查如尿、粪、生化、放射学、内窥镜检查等 3.病因与发病机制检查病因与发病机制检查原则：去处病因，纠正贫血。原则：去处病因，纠正贫血。n对症治疗：减轻贫血对机体的影响对症治疗：减轻贫血对机体的影响n对因治疗：针对贫血的发病机制对因治疗：针对贫血的发病机制 治治 疗疗除去病因除去病因药物治疗药物治疗输血输血脾切除脾切除骨髓移植（骨髓移植（BMTBMT）治疗措施治疗措施除去病因除去病因 贫血治疗的首要原则，病因不贫血治疗的首要原则，病因不清除，仅对贫血作对症治疗，效清除，仅对贫血作对症治疗，效果差，易复发，且对部分患者可果差，易复发，且对部分患者可掩盖原发病，导致严重后果。掩盖原发病，导致
15、严重后果。 不同的贫血需用不同的药物进行治不同的贫血需用不同的药物进行治疗，没有一种药物对所有的贫血都有效疗，没有一种药物对所有的贫血都有效果，盲目用药会使病情复杂化，影响最果，盲目用药会使病情复杂化，影响最终的治疗效果。终的治疗效果。药物治疗药物治疗 铁剂：治疗铁剂：治疗IDAIDA 叶酸、叶酸、VitB12VitB12：巨幼细胞贫血：巨幼细胞贫血 肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：AIHAAIHA，AAAA部分有效部分有效 VitB6VitB6：MDSMDSRASRAS 雄激素：雄激素：AAAA、CDACDA EPOEPO：肾性贫血、恶性肿瘤引起的贫血：肾性贫血、恶性肿瘤引起的贫血常用的药物
16、 贫血对症治疗的措施贫血对症治疗的措施严格掌握适应症（慢性贫血严格掌握适应症（慢性贫血Hb 60g/LHb 60g/L）传播疾病，输血反应，加重溶血传播疾病，输血反应，加重溶血主要用于大量失血及严重慢性失血主要用于大量失血及严重慢性失血对于溶血，一般不用输血纠正贫血加重溶血。对于溶血，一般不用输血纠正贫血加重溶血。 对于不明原因的贫血，又不能完全排除是溶血对于不明原因的贫血，又不能完全排除是溶血引起，若要输血最好输同型洗涤红细胞。引起，若要输血最好输同型洗涤红细胞。 输血输血主要用于先天性、遗传性贫血性疾主要用于先天性、遗传性贫血性疾病，如球形红细胞增多症等，亦可病，如球形红细胞增多症等，亦可用于脾亢及用于脾亢及AIHAAIHA脾切除脾切除BMT 主要用于AA、海洋性贫血、MDS及各种恶性血液病的治疗。
