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1、完美医学课件之ITP诊 断u广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏u多次检查血小板计数减少u脾不大或仅轻度增大u骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 u以下五点中应具备任何一点u泼尼松治疗有效u切脾治疗有效 uPAIgG增多 uPAC3增多 u血小板寿命测定缩短 急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板鉴 别 诊 断uSLE、脾亢uAA、AL、 Evans综合症、TTP 治 疗 目 的u控制出血症状u减少血小板破坏u提高血小板数一 般 治 疗u限制活动u避免外伤u避免使用影响血小板功能的药物 肾上腺皮质激素u剂量：泼尼松12mg/kgd，晨顿服或分3
2、次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(510mg/d)维持36个月u副作用：感染、高血压、高血糖、精神异常 u作用机理 u抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应u抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长u改善毛细血管通透性u刺激骨髓造血及释放血小板脾 切 除u适应证u慢性ITP，用糖皮质激素治疗36个月无效者u糖皮质激素依赖u糖皮质激素禁忌u51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者u禁忌证u2岁以下患儿u不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者 u儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控制的感染，一般不选择脾切除术治疗免疫抑制剂u适应证：u激素
3、疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者u常与糖皮质激素合用u长春新碱1mg/W iv或iv dripu环磷酰胺1.53 mg/kgdu硫唑嘌呤1.53.5 mg/kgdu环孢素 250 500 mg/d，维持量50100 mg/du达那唑 300600mg/d，疗程2个月以上u副作用：骨髓抑制、脱发、肝损害急 症 处 理u大剂量丙种球蛋白0.2 0.4g/kgd,ivgtt,连续5天u输血及输血小板悬液 u血浆置换u大剂量甲基泼尼松龙1.0 g/d,iv,3 5日一疗程妊娠合并ITPu自发流产u胎儿宫内发育迟缓u分娩时产妇失血增加uIgG透过胎盘，胎儿出现血小板减少，导致胎儿、新生儿出血倾向 u预
4、防观察为主uPLT50109/L，无症状u早、中期妊娠PLT为3050109/L无症状者u积极治疗uPLT10109/LuPLT为1030109/L伴有出血症状u中、晚期妊娠PLT为1030109/Lu晚期妊娠PLT为3050109/Lu无产科指征一般不主张终止妊娠u首选糖皮质激素，无效时采用丙种球蛋白u输注浓缩血小板：在紧急情况下或分娩时采用。于分娩前3天开始每天1次，812 u/次 ；有人认为只适用于紧急情况。难治性ITP的治疗u难治性ITP：经糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂治疗无效，约占30%病例 。u达那唑：成人600mg/d分3次口服，或与激素合用，血小板正常后逐渐减量至50mg/d
5、，维持1年。有效率占61%。u大剂量甲基泼尼松龙：成人1000mg/d，1小时内滴完连续3天。u免疫球蛋白：400mg/kgd，iv连续5天，必要时每4周重复一疗程。或小剂量疗法，1g/kgd用1天；800 mg/kgd用2天；400mg/kgd用3天 。u环孢霉素A（CsA）：4mg/kgd分2次口服，用3个月，显效后逐渐减量，维持治疗3个月，有效率52.9%。 u大剂量环磷酰胺（CTX）：1.01.5g/m2，加入生理盐水中静滴，每4周1次，每疗程14次。u干扰素：300万U/次，皮下注射，每周3次，共12次 ，或300万U/次，皮下注射，每周1次，共8周 。u联合化疗（COP方案）：环磷酰胺400mg/m2，静脉滴注，每周1次；长春新碱2mg，静脉滴注，每周1次；泼尼松40mg/m2d，口服，连续5天。每周为1疗程，连用6周，有效率约50%左右
