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1、法洛四联症法洛四联症Tetralogy of FallotTetralogy of Fallot概述1888年由法国医生年由法国医生Etienne Fallot详细描述描述了其病理特点及了其病理特点及临床表床表现，因此而得名。，因此而得名。1岁以后小儿最常以后小儿最常见的的发绀型先天性心型先天性心脏病病发病率：所有先心的病率：所有先心的10%室间隔缺损室间隔缺损右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚病因（先心）（先心）1.胎儿胎儿发育的育的环境因素境因素: (1)早期早期宫内感染，内感染，妊娠前三个月患病毒或妊娠前三个月患病毒或细菌感染菌感染,尤尤其是其是风疹
2、病毒，其次是柯疹病毒，其次是柯萨奇病毒奇病毒(2)孕母大孕母大剂量放射量放射线接触史、接触史、药物服用史物服用史（抗癌（抗癌药、抗抗癫痫药等）等）(3)孕孕妇代代谢紊乱性疾病：紊乱性疾病：糖尿病、苯糖尿病、苯酮尿、高血尿、高血钙(4)妊娠早期酗酒、吸毒妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：其它：母母亲年年龄过大等大等2.遗传因素：因素：具有一定程度的家族具有一定程度的家族发病病趋势，可，可能因父母生殖能因父母生殖细胞、染色体畸胞、染色体畸变所引起的。所引起的。先天性心脏病是由先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成基因与环境因素相互作用形成病理解剖1、室室间隔缺隔缺损：基本畸形，室基本畸形，室间隔漏
3、斗部前移所致。隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，脉口致敬；位置甚高，恰于主恰于主动脉右冠瓣下方脉右冠瓣下方2、主、主动脉脉骑跨跨3、右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻：是影响血液是影响血液动力学力学变化的最主要因素，具有化的最主要因素，具有决定性意决定性意义。以右心室漏斗部肺以右心室漏斗部肺动脉狭窄最多脉狭窄最多见，单纯肺肺动脉狭窄少脉狭窄少见。4、右心室肥厚、右心室肥厚：是以上病理改：是以上病理改变的的结果果病理解剖病理生理右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻右室收缩期右室收缩期负荷增加负荷增加右室代偿性肥厚右室代偿性肥厚右向左分流右向左分流左室血氧饱和度左室
4、血氧饱和度室间隔缺损室间隔缺损全身血氧含量全身血氧含量紫绀紫绀代偿性红细胞代偿性红细胞、血红蛋白血红蛋白血液粘滞度血液粘滞度肺血流量减少肺血流量减少氧交换减少氧交换减少临床表现1、青紫、青紫其程度和出其程度和出现的早晚与肺的早晚与肺动脉狭窄程度有关脉狭窄程度有关血氧含量下降血氧含量下降活活动耐力差耐力差稍一活稍一活动如啼如啼哭即出哭即出现气急、青紫加重气急、青紫加重2、蹲踞症状、蹲踞症状缺氧缺氧缓解解下肢屈曲下肢屈曲回右心血量减少回右心血量减少下肢受下肢受压体循体循环阻力增加阻力增加3、杵状指、杵状指缺氧缺氧指、趾端毛指、趾端毛细血管血管扩张增生增生局部局部软组织、骨、骨组织增生肥大增生肥大指
5、、趾端膨大指、趾端膨大临床表现4、阵发性缺氧性缺氧发作作肺肺动脉漏斗部狭窄的基脉漏斗部狭窄的基础上突然上突然发生生该处肌部肌部痉挛一一时性肺性肺动脉梗阻脉梗阻缺氧缺氧加重加重诱因因：吃奶、哭：吃奶、哭闹、情、情绪激激动、贫血、血、感染等感染等表表现：阵发性呼吸困性呼吸困难，紫，紫绀加重，加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年年长儿常儿常诉头痛、痛、头昏昏临床表现5、体格、体格检查生生长发育育迟缓心前区略隆起心前区略隆起胸骨左胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋肋间可可闻及及-级粗粗糙糙喷射性收射性收缩期期杂音音( (右室流出道狭窄右室流出道狭窄) ) P P2 2 减弱或消
6、失减弱或消失发绀持持续6 6个月以上可个月以上可见杵状指杵状指实验室检查 * * 血血红蛋白增加蛋白增加 * * 红细胞增加胞增加 * * 血黏度增加血黏度增加辅助检查1、X线肺肺动脉段凹陷脉段凹陷心尖心尖圆钝上上翘 “靴状心靴状心”侧支循支循环丰富者丰富者 可可见网状肺网状肺纹理理 辅助检查2 2、ECGECG电轴右偏右偏右心室肥厚，右心室肥厚，右室收右室收缩期期负荷加重。荷加重。辅助检查3 3、超声心、超声心动图主主动脉脉扩张、骑跨在室跨在室间隔上隔上室室间隔中断隔中断右室流出道狭窄或肺右室流出道狭窄或肺动脉狭窄脉狭窄右室壁增厚、内径增大右室壁增厚、内径增大可可见湍流信号从右室到湍流信号从
7、右室到主主动脉脉辅助检查4 4、心、心导管管检查及及选择性右心室造影性右心室造影查看右心室流出道、肺看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣脉瓣、瓣环结构、肺构、肺动脉及其主要分支内径脉及其主要分支内径情况情况分析冠状分析冠状动脉情况脉情况评估右向左分流估右向左分流并发症呼吸道感染（少呼吸道感染（少见）肺栓塞、肺栓塞、脑栓塞（栓塞（红细胞增多）胞增多）脑脓肿（2 2岁以上者可以上者可发）细菌性心内膜炎（多菌性心内膜炎（多发于右心室漏于右心室漏斗部、肺斗部、肺动脉瓣或主脉瓣或主动脉瓣）脉瓣）治疗1、一般、一般护理理经常常饮水水预防感染防感染即使即使补液液防止脱水和并防止脱水和并发症症治疗2、缺氧缺氧发作的作的预防及防及处理理以往有缺氧以往有缺氧发作者，可口服心得安作者，可口服心得安去除去除诱因：因：贫血、感染等血、感染等缺氧缺氧发作作处理（内科治理（内科治疗）胸膝位胸膝位吸氧吸氧镇静静解除漏斗部解除漏斗部痉挛纠正酸中毒正酸中毒提高外周阻力提高外周阻力治疗3、外科治外科治疗年年龄过小小姑息分流姑息分流术幼儿期幼儿期根治根治术掌握知识点TOF病理解剖病理解剖基本病理生理基本病理生理缺氧缺氧发作的作的预防及防及处理理Thank you Thank you ！
