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1、肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome NSNephrotic syndrome NS广东医学院附属医院儿科广东医学院附属医院儿科徐金诚徐金诚一、概述一、概述多种病因多种病因肾小球基膜通透性肾小球基膜通透性大量蛋白尿大量蛋白尿的临床综合征。的临床综合征。临床特征：临床特征：大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症高脂血症高脂血症明显水肿明显水肿、为必备为必备病因分类：原发性病因分类：原发性90继发性、先天性继发性、先天性发病年龄：学龄前儿童，发病年龄：学龄前儿童，3-5岁，男多于女岁，男多于女二、病因与发病机制二、病因与发病机制尚未明确，目前进展：尚未明确，目前进展： 1 1
2、、肾小球毛细血管壁结构或化学改变、肾小球毛细血管壁结构或化学改变2 2、体液免疫失调所致局部免疫损伤：、体液免疫失调所致局部免疫损伤：IGIG、C3C33 3、细胞免疫失调及细胞免疫功能紊乱有关。、细胞免疫失调及细胞免疫功能紊乱有关。4 4、其它：遗传、人种、环境因素、其它：遗传、人种、环境因素 蛋白尿是由于肾小球毛细血管通透性增高所致：蛋白尿是由于肾小球毛细血管通透性增高所致：1 1、肾小球滤过膜机械屏障的破坏：低选择、肾小球滤过膜机械屏障的破坏：低选择2 2、肾小球滤过膜电荷屏障的破坏：高选择、肾小球滤过膜电荷屏障的破坏：高选择3 3、肾小球毛细血管内静水压上升、肾小球毛细血管内静水压上升
3、三、病理生理三、病理生理肾小球基膜通透性肾小球基膜通透性肾小管对蛋白质肾小管对蛋白质的吸收分解的吸收分解大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症肝合成蛋白肝合成蛋白脂代谢紊乱脂代谢紊乱血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血容量血容量水肿水肿水、钠潴留水、钠潴留心钠素（利钠因子）心钠素（利钠因子）抗利尿激素抗利尿激素、醛固酮分泌醛固酮分泌肾小球滤过率肾小球滤过率高脂血症高脂血症四四、病理、病理 1.1.微小病变型占微小病变型占76.476.4 2.2.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化6.9%6.9% 3. 3.膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎7.5%7.5% 4.4.单纯系膜性增生单
4、纯系膜性增生2.3%2.3% 5. 5.增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎2.3%2.3% 6.6.局灶性球性硬化局灶性球性硬化1.7%1.7% 7.7.膜性肾病膜性肾病1.5%1.5% 8.8.其他其他1.4%1.4%五、临床表现与实验室检查五、临床表现与实验室检查三高一低三高一低1.大量蛋白尿大量蛋白尿定性：定性：24小时尿蛋白定量：小时尿蛋白定量：40mghm250mgkgd2.低蛋白血症低蛋白血症血浆白蛋白血浆白蛋白25g/L，15g/L体腔积液体腔积液A/G倒置，倒置，2 2 、 3.水肿水肿(1)全身性：眼睑全身性：眼睑全身，体腔积液全身，体腔积液(2)显著性，显著性，(3)凹陷性凹
5、陷性(4)顽固性，顽固性，(5)反复性反复性4.高胆固醇血症高胆固醇血症5.7mmol/L，可加重肾损害。，可加重肾损害。5. 5. 其他：慢性消耗表现其他：慢性消耗表现(1)贫血、贫血、血液高凝血液高凝(2)营养不良、低钙营养不良、低钙(3)发育迟缓发育迟缓(4)免疫功能免疫功能、反复感染、反复感染六、并发症六、并发症1.感染感染呼吸道呼吸道(常见常见)、皮肤、泌尿道、皮肤、泌尿道原发性腹膜炎原发性腹膜炎2.低血容量休克：有效血容量低血容量休克：有效血容量3.电解质紊乱：电解质紊乱：低钠、钾、钙血症低钠、钾、钙血症4.血管栓塞血管栓塞5.急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭避免股V穿刺最常见的并发症
6、及引起死最常见的并发症及引起死亡的主要原因亡的主要原因七、临床分型七、临床分型1.单纯性肾病单纯性肾病只具有只具有大特征者大特征者2.肾炎性肾病肾炎性肾病肾炎性肾病肾炎性肾病具有大特征加下列一项或多项具有大特征加下列一项或多项2 2周内分别周内分别3 3次以上离心尿检查次以上离心尿检查RBC10/HPRBC10/HP，并证实为肾源性血尿并证实为肾源性血尿？反复或持续高血压：标准见前反复或持续高血压：标准见前肾功能不全，并排除由于血容量不足所致肾功能不全，并排除由于血容量不足所致持续低补体血症（持续低补体血症（C3C3）八、诊断及鉴别八、诊断及鉴别1.是否肾病综合征是否肾病综合征“三高一低三高一
7、低”，大量蛋白尿和，大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件低蛋白血症为必备条件2.是原发性或继发性是原发性或继发性3.是单纯型或肾炎型是单纯型或肾炎型 单纯型与肾炎型鉴别要点单纯型与肾炎型鉴别要点单纯型单纯型肾炎型肾炎型发病年龄发病年龄27岁岁7岁以上岁以上水肿水肿高度高度相对轻相对轻血压血压正常或稍高正常或稍高高高病病理微小病变型理微小病变型非微小病变型非微小病变型预预后后好好较差较差实验室检查实验室检查单纯型单纯型肾炎型肾炎型尿：尿：尿蛋白定量尿蛋白定量0.1g/kg0.1g/kg尿蛋白定性尿蛋白定性+RBC无或镜下少量无或镜下少量多肉眼血尿多肉眼血尿FDP1.25g/ml1.25g/ml选择性
8、蛋白尿选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿血液血液单纯型单纯型肾炎型肾炎型ESR血血C3正常正常血清蛋白电泳：血清蛋白电泳：A2正常或稍高正常或稍高胆固醇胆固醇13mmol/LBUN正常或稍高正常或稍高持续持续九、治疗九、治疗(一一)一般治疗一般治疗1.休息休息水肿、高血压时卧床休息，水肿、高血压时卧床休息，尿蛋白转阴后尿蛋白转阴后36个月上学。个月上学。2.饮食饮食高血压和水肿时，高血压和水肿时，低盐饮食低盐饮食:12g/d高度水肿时，控制入水量高度水肿时，控制入水量:适量优质动物蛋白饮食适量优质动物蛋白饮食:1.52g/kg/d应用激素时加维生素：应用激素时加维生素：400u钙钙3.控
9、制感染控制感染不预防用药，感染及时治疗，接触传染不预防用药，感染及时治疗，接触传染病时，激素减量，病时，激素减量，停激素停激素3m后恢复预防后恢复预防接种。接种。4.利尿利尿轻者：不用轻者：不用重者：速尿、重者：速尿、HCT、氨体舒通、氨体舒通显著水肿：低右显著水肿：低右10ml/kg速尿速尿静脉白蛋白：少用或不用静脉白蛋白：少用或不用 5.其他治疗其他治疗抗凝：肝素、尿激酶、双密达莫抗凝：肝素、尿激酶、双密达莫免疫调节、免疫调节、ACEI、中医中药、中医中药6.家属教育：了解本病的有关知识家属教育：了解本病的有关知识(二二) ) 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素1.免疫抑制作用免疫抑制作用2.改
10、善肾小球基膜通透性改善肾小球基膜通透性尿蛋白排出尿蛋白排出3.肾小球滤过率肾小球滤过率，醛固酮、抗利尿激素分，醛固酮、抗利尿激素分泌泌利尿作用利尿作用4.稳定溶酶体膜稳定溶酶体膜减轻炎症反应减轻炎症反应 强的松用法：强的松用法：用药前须清除体内的感染灶用药前须清除体内的感染灶, ,激素未激素未 出现疗效之前，可使浮肿加重出现疗效之前，可使浮肿加重。治疗治疗 应足量应用，尽快诱导尿蛋白转阴，应足量应用，尽快诱导尿蛋白转阴， 维持治疗以维持治疗以qodqod晨服为宜。晨服为宜。强的松用强的松用量量 60mg/60mg/天。天。1.短程疗法：适用于初发单纯性肾病短程疗法：适用于初发单纯性肾病2mg/
11、kgdtid4w1.5mg/kgqod4w骤然停药。此疗法易复发。骤然停药。此疗法易复发。2. 2. 中、长程疗法：常用方法中、长程疗法：常用方法2mg/kg. .dtid4w尿蛋白尿蛋白()巩固巩固2w同剂量同剂量qod4w每每24w减量一次减量一次(2.55mg/次次)6月后停药月后停药2mg/kg/dtid4w未转阴未转阴续用续用8w续用至转阴后续用至转阴后2w同剂量同剂量qod4w每每24w减量一次减量一次(2.55mg/次次)9月后停药月后停药总疗程：总疗程：6m中程，中程，9m长程。长程。对复发或反复病人，小剂量激对复发或反复病人，小剂量激素可持续使用素可持续使用1.52年。年。3
12、.激素疗效判断激素疗效判断(1)激素敏感激素敏感:用药用药周尿蛋白周尿蛋白(-),水肿消退。水肿消退。(2)激素耐药激素耐药:用药用药周尿蛋白周尿蛋白(+)。(3)激素依赖激素依赖:敏感者减、停药敏感者减、停药1m内复发，恢复用内复发，恢复用药后又缓解并重复药后又缓解并重复2次以上者。次以上者。(4)复发、反复：尿蛋白转阴后，停药复发、反复：尿蛋白转阴后，停药2w，又，又（+），为复发。激素用药过程中尿蛋），为复发。激素用药过程中尿蛋白由阴转阳称反复。白由阴转阳称反复。频复发和频反复频复发和频反复(亦称难治性亦称难治性)：半年内：半年内次，次，年内年内次。次。(四四)复发或激素依赖性肾病的其他
13、激素治疗复发或激素依赖性肾病的其他激素治疗1、调整激素剂量和疗程，寻找原因、调整激素剂量和疗程，寻找原因2、更换激素制剂、更换激素制剂:地塞米松地塞米松3、甲基强的松龙冲击治疗：据病理、甲基强的松龙冲击治疗：据病理剂量：剂量：1530mg/kg/d，3天天一疗程，然后改用强的松。一疗程，然后改用强的松。激素治疗的副作用激素治疗的副作用1、代谢紊乱：柯兴综合征、高血压、代谢紊乱：柯兴综合征、高血压、水电解质紊乱、骨质疏松等水电解质紊乱、骨质疏松等2、消化性溃疡和精神异常，可诱发精、消化性溃疡和精神异常，可诱发精神病及癫痫发作，生长停滞等神病及癫痫发作，生长停滞等3、感染和结核灶的活动、感染和结核
14、灶的活动4、急性肾上腺皮质功能不全，戒断综、急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征合征(三三)免疫抑制剂免疫抑制剂适应症：适应症：频繁复发，激素依赖、耐药或严频繁复发，激素依赖、耐药或严重副作用，病理改变重副作用，病理改变1.环磷酰胺环磷酰胺2.苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥3.雷公藤多甙雷公藤多甙4.环孢霉素环孢霉素5.霉酚酸酯霉酚酸酯(1)、环磷酰胺：、环磷酰胺：口服：口服：2.02.5mg/kg/d,812w,总量总量200mg/kg冲击：冲击：1012mg/kg/d，连用，连用2天，每天，每2周重复周重复1次。次。总量总量150200mg/kg注意：副作用注意：副作用(2)、环孢霉素、环孢霉素CsA
15、的作用机制：的作用机制：(1)对对T细胞及抗原提呈细胞的影响细胞及抗原提呈细胞的影响抑制抑制Th细胞产生细胞产生IL-2，IL-3，IL-4，-IFN等等细胞因子细胞因子抑制细胞毒抑制细胞毒T淋巴细胞淋巴细胞(TC细胞细胞)的活化，抑的活化，抑制制IL-2R的表达的表达抑制抗原提呈细胞的功能抑制抗原提呈细胞的功能(2)CsA对对B淋巴细胞有一定程度的影响淋巴细胞有一定程度的影响剂量：儿童剂量：儿童5mg/kg.d左右（左右（5.61.6mg/kg.d）注意：注意：1、CsA治疗特发性治疗特发性NS有效率为有效率为75-90%2、CsA治疗治疗3个月无反应，应停药，用个月无反应，应停药，用CsA
16、前先用一个疗程的细胞毒药物治疗者，前先用一个疗程的细胞毒药物治疗者，疗效较好疗效较好3、CsA疗程因人而异疗程因人而异副作用：副作用：1、肾毒性，、肾毒性，2、高血压，、高血压，3、恶性肿瘤、恶性肿瘤4、其它：多毛、牙龈增生等、其它：多毛、牙龈增生等预后：预后：取决于病理类型，合理用药，及时取决于病理类型，合理用药，及时治疗并发症。治疗并发症。单纯性肾病，微小病变对激素敏感单纯性肾病，微小病变对激素敏感者者90可缓解，但可反复发作。可缓解，但可反复发作。肾炎性肾病，非微小病变和激素耐药肾炎性肾病，非微小病变和激素耐药者，者，50患者可发展为终末期肾病患者可发展为终末期肾病。思考题12 12岁，
17、男，体重岁，男，体重40kg40kg，临床确诊肾综，临床确诊肾综单纯型，请写出该病人的强的松中长单纯型，请写出该病人的强的松中长程用法？程用法？ 易发生感染的原因易发生感染的原因：1、体液免疫功能低下，、体液免疫功能低下，IgG自尿中丢失自尿中丢失2、补体系统的改变，尤其、补体系统的改变，尤其B因子的丢失影响其调因子的丢失影响其调理作用理作用3、转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响免疫、转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能调节及淋巴细胞功能4、NS时可伴有细胞免疫紊乱时可伴有细胞免疫紊乱5、蛋白质营养不良、蛋白质营养不良6、水肿致局部（如皮肤）循环障碍、水肿致局部（如皮肤）循环障碍7、激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力、激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力白蛋白输注：适用于血浆白蛋白白蛋白输注：适用于血浆白蛋白15g/L，一般，一般利尿措施无效，重度水肿或伴低血容量者。利尿措施无效，重度水肿或伴低血容量者。用法：无盐白蛋白用法：无盐白蛋白0.51.0g/kg，23h输入，输入，然后给速尿然后给速尿12mg/kg。因输入的白蛋白多于因输入的白蛋白多于2448h内自尿中排出，内自尿中排出，不能提高血浆蛋白水平，且反复多次输注还不能提高血浆蛋白水平，且反复多次输注还可影响肾病的缓解，对长期预后不利。可影响肾病的缓解，对长期预后不利。
