线粒体线粒体(mitochondrion)(mitochondrion)是存在于真核细胞是存在于真核细胞中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观察中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观察呈呈““短线状短线状””或或““颗粒状颗粒状””的形态学特征而的形态学特征而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形成命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形成ATPATP的主要场所的主要场所, ,细胞生命活动所需的能量有细胞生命活动所需的能量有9595％来自线粒体，因此有细胞％来自线粒体，因此有细胞““动力工厂动力工厂””之称 线粒体的形态、数量与分布线粒体的形态、数量与分布线粒体的形态、数量与分布线粒体的形态、数量与分布返回目录返回目录1 1894年年 ——Altmann —— 光镜光镜 —— 生命小体生命小体 (bioblast)1897年年 —— Benda —— 线粒体线粒体(mitochondria)一一. .线粒体的形态、大小和分布线粒体的形态、大小和分布 形态：形态：光镜光镜：： 线状、粒状、短杆状线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等形、星形；还有分枝状、环状等2 线粒体的形态线粒体的形态线粒体的形态线粒体的形态 光学显微镜下线粒体的形态光学显微镜下线粒体的形态光学显微镜下线粒体的形态光学显微镜下线粒体的形态线粒体的形态多线粒体的形态多种多样，种多样， 一般呈一般呈线状，也有粒状线状，也有粒状或短线状。
细胞或短线状细胞的生理状况发生的生理状况发生变化时线粒体的变化时线粒体的形态亦将随之而形态亦将随之而改变 3 线粒体的数量线粒体的数量线粒体的数量线粒体的数量Ø同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的Ø在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大Ø生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多 数百数百数百数百 ~ ~ 数千个数千个数千个数千个3 3 10105 5万个万个万个万个( ( ( (有些卵母细胞有些卵母细胞有些卵母细胞有些卵母细胞) )1 1个个个个5050万个万个万个万个( (巨大变形虫巨大变形虫巨大变形虫巨大变形虫) )4 肌细胞和精子的线粒体分布肌细胞和精子的线粒体分布肌细胞和精子的线粒体分布肌细胞和精子的线粒体分布 线粒体包围着脂肪滴线粒体包围着脂肪滴线粒体包围着脂肪滴线粒体包围着脂肪滴 线粒体的分布线粒体的分布线粒体的分布线粒体的分布 线粒体较多分布在需要线粒体较多分布在需要ATPATP的部位！！的部位！！ 返回目录返回目录5 数目：数目：不同类型的细胞中差异较大。
正常细胞中：不同类型的细胞中差异较大正常细胞中：1000—2000个 分布：分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异通常因细胞形态和类型的不同而存在差异通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位 总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞可朔性较大形态和类型的细胞可朔性较大 大小：大小：细胞内较大的细胞器一般细胞内较大的细胞器一般直径直径：：0.5—1.0um; 长度长度：：3um6 光镜下绿色颗粒光镜下绿色颗粒显示线粒体显示线粒体,红色红色颗粒显示溶酶体颗粒显示溶酶体7 8 线粒体的形态线粒体的形态9 线粒体的形态线粒体的形态10 线粒体结构线粒体结构11 二二. .线粒体的亚微结构线粒体的亚微结构电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构外外 膜膜内内 膜膜膜间隙膜间隙（膜间腔、外室）（膜间腔、外室）嵴嵴嵴间隙嵴间隙（嵴间腔（嵴间腔 、内室、内室 ））内含基质内含基质12 8.2电镜下，线粒体是由两层高度特电镜下，线粒体是由两层高度特化的单位膜套叠而成的囊状结构，化的单位膜套叠而成的囊状结构，主要由外膜、内膜、膜间腔和基主要由外膜、内膜、膜间腔和基质腔四部分组成质腔四部分组成 线粒体的结构与化学组成线粒体的结构与化学组成 13 电子显微镜下线粒体的形态结构电子显微镜下线粒体的形态结构电子显微镜下线粒体的形态结构电子显微镜下线粒体的形态结构 A A、、、、B B扫描电镜图；扫描电镜图；扫描电镜图；扫描电镜图；C C透射电镜图透射电镜图透射电镜图透射电镜图 线粒体的超微结构线粒体的超微结构线粒体的超微结构线粒体的超微结构 14 电镜：线粒体是由电镜：线粒体是由电镜：线粒体是由电镜：线粒体是由两层两层两层两层单位膜单位膜单位膜单位膜围成的围成的围成的围成的封闭的囊状结构封闭的囊状结构封闭的囊状结构封闭的囊状结构。
外外 膜膜内内 膜膜膜间腔膜间腔（外腔）（外腔）嵴嵴嵴间腔嵴间腔（内腔（内腔 ））内含基质，有内含基质，有DNA线线粒粒体体的的超超微微结结构构15 外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔嵴嵴嵴：嵴：基粒（基粒（ATP酶复合体）：酶复合体）：基质面基质面上许多带柄的小颗上许多带柄的小颗粒与膜面垂直而规律排粒与膜面垂直而规律排列 基粒基粒 （（ATP酶复合体）酶复合体） 3-4nm长长4.5-6nm 6-11.5nm 高高5-6nm 9nm 9nm头部头部柄部柄部基片基片: 合成合成ATP: 调控质子通道调控质子通道：质子的通道：质子的通道（内腔）（内腔）（外腔）（外腔）内膜向内腔折叠形成，可增加内内膜向内腔折叠形成，可增加内膜的表面积膜的表面积嵴和基粒嵴和基粒16 基粒的结构基粒的结构基粒结构模式图基粒结构模式图基粒结构模式图基粒结构模式图返回目录返回目录17 包围粒体外表面的包围粒体外表面的一层单位膜一层单位膜厚厚6—7nm，平整、光滑平整、光滑外膜含有多套运输蛋白外膜含有多套运输蛋白（通道蛋白）（通道蛋白） ，，围成筒围成筒状园柱体，中央有小孔状园柱体，中央有小孔，，孔径：孔径：2-3nm，允许分，允许分子量为子量为10 000以内的物以内的物质可以自由通过。
质可以自由通过外膜外膜外外 膜膜18 位于外膜内侧，由一层位于外膜内侧，由一层单位膜构成单位膜构成厚厚5-6nm，其通透性很，其通透性很差，但有高度的选择通差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换制内外物质的交换内膜向内突起形成内膜向内突起形成—嵴嵴内外膜之间有内外膜之间有6-8nm宽宽间隙间隙—膜间隙膜间隙嵴与嵴之间的腔嵴与嵴之间的腔—嵴间腔嵴间腔嵴内的空隙嵴内的空隙——嵴内腔嵴内腔外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙（外室）（外室）嵴嵴嵴间腔嵴间腔（内室）（内室）嵴内腔嵴内腔内内 膜膜19 外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔嵴内腔嵴内腔嵴嵴嵴的形态和排列方式差别嵴的形态和排列方式差别很大，很大，主要有两种类型：主要有两种类型：板层状板层状（大多数高等动物（大多数高等动物细胞中线粒体的嵴）细胞中线粒体的嵴）;小管状小管状（原生动物和其它（原生动物和其它一些较低等的动物细胞中一些较低等的动物细胞中线粒体的嵴）线粒体的嵴）内室）（内室）（外室）（外室）嵴：内膜向内室折叠形成，嵴：内膜向内室折叠形成，可增加内膜的表面积。
可增加内膜的表面积嵴嵴 与与 基基 粒粒20 可溶性的可溶性的ATP酶酶（（F1) 360 000疏水蛋白（疏水蛋白（HP F0 ) 70 000外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔嵴内腔嵴内腔嵴嵴基粒（基粒（ATP酶复合体）：内酶复合体）：内膜和嵴膜基质面上许多带柄膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒与膜面垂直而规的小颗粒与膜面垂直而规律排列 基粒基粒 （（ATP酶复合体）酶复合体） 3-4nm长长4.5-6nm 6-11.5nm 高高5-6nm 9nm 9nm头部头部柄部柄部基片基片对寡酶素敏感蛋白对寡酶素敏感蛋白（（OSCP) 18 000ATP酶复合体抑制酶复合体抑制多肽多肽 10 000（调节（调节酶活性）酶活性）: 合成合成ATP: 调节质子通道调节质子通道：质子的通道：质子的通道（内室）（内室）（外室）（外室）嵴嵴 与与 基基 粒粒21 cδεabH+βββαααγF1F0转子转子定子定子22 外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔（内室）（内室）嵴内腔嵴内腔嵴嵴 基粒基粒（（ATP酶）酶）基质：内膜和嵴围成基质：内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较的腔隙，腔内充满较致密的物质致密的物质——线粒线粒体基质。
体基质线线粒粒体体基基质质脂脂 类类蛋白质蛋白质酶酶 类类线粒体线粒体 DNA线粒体线粒体DNA线粒体线粒体 mRNA线粒体线粒体 tRNA线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒基质颗粒基质颗粒（外室）（外室）基基 质质23 线粒体结构与化学组成线粒体结构与化学组成外膜外膜(outer membrane)内膜内膜(inner membrane)膜间隙膜间隙(intermembrane space)线粒体基质线粒体基质(matrix)124 ◆◆标志酶标志酶: :单胺氧化酶单胺氧化酶 ◆◆外膜含有较大的通道蛋白外膜含有较大的通道蛋白: :孔蛋白孔蛋白 最大允许最大允许5000D5000D的分子自由通过的分子自由通过 外膜外膜(outer membrane) 25 细细菌菌外外膜膜中中的的孔孔蛋蛋白白26 Organization and Function of Mitochondria27 ◆◆线粒体进行线粒体进行电子传递电子传递和和氧化磷酸化氧化磷酸化的部位，的部位， 通透性差；通透性差； ◆◆含有大量的心磷脂含有大量的心磷脂(cardiolipin)，心磷脂与，心磷脂与 离子的不可渗透性有关；离子的不可渗透性有关；◆◆3类酶：运输酶类、合成酶类、电子传递和类酶：运输酶类、合成酶类、电子传递和 ATP合成的酶类；合成的酶类；◆◆内膜的标志酶是内膜的标志酶是细胞色素氧化酶细胞色素氧化酶。
内膜内膜(inner membrane)228 线粒体膜的运输系统线粒体膜的运输系统29 ◆◆标志酶标志酶: :腺苷酸激酶腺苷酸激酶 ◆◆功能功能: :建立电化学梯度建立电化学梯度膜间间隙膜间间隙(intermembrane space)30 ◆◆标志酶标志酶:苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶线粒体基质线粒体基质(matrix)◆◆功能功能:●TCA循环循环●脂肪酸氧化脂肪酸氧化●氨基酸降解氨基酸降解●合成部分线粒体蛋白合成部分线粒体蛋白31 线粒体中酶的分布线粒体中酶的分布线粒体中约有线粒体中约有120120种酶种酶----------------部部 位位酶酶 的的 名名 称称外外 膜膜单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素细胞色素C还原酶、还原酶、脂类代谢有关的酶（酰基辅酶脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等）合成酶、脂肪酸激酶等）特征酶：单胺氧化酶特征酶：单胺氧化酶膜膜 间间 隙隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶特征酶：腺苷酸激酶特征酶：腺苷酸激酶内内 膜膜细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰脱氢酶、肉碱酰基转移酶、基转移酶、 -羟丁酸和羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。
合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体特征酶：细胞色素（特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶）氧化酶、琥珀酸脱氢酶基基 质质柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系化酶系特征酶：苹果酸脱氢酶特征酶：苹果酸脱氢酶氧化还原酶氧化还原酶 37%32 线粒体各部分蛋白及酶的分布线粒体各部分蛋白及酶的分布线粒体各部分蛋白及酶的分布线粒体各部分蛋白及酶的分布 线粒体的化学组成线粒体的化学组成线粒体的化学组成线粒体的化学组成 线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成 红色标注各部分的标志酶红色标注各部分的标志酶红色标注各部分的标志酶红色标注各部分的标志酶33 线粒体：线粒体：提供细胞提供细胞95%95%以上的能量以上的能量--- --- 细胞内的动力工厂细胞内的动力工厂糖酵解：糖酵解：提供细胞少量的能量提供细胞少量的能量细胞内的供能物质：细胞内的供能物质：主要糖类主要糖类34 知识回顾：真核细胞中的氧化作用知识回顾：真核细胞中的氧化作用糖的氧化糖的氧化: 葡萄糖葡萄糖→细胞细胞→ 胞质中分解为丙酮酸胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解不需要氧，糖酵解)◆◆糖氧化成丙酮酸糖氧化成丙酮酸◆◆丙酮酸脱羧生成乙酰丙酮酸脱羧生成乙酰CoA◆◆乙酰乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化进入三羧酸循环彻底氧化无氧：乳酸无氧：乳酸35 糖的酵解与氧化糖的酵解与氧化能量能量:高能分子高能分子6C3C2C1C36 线粒体37 线粒体基质中乙酰辅酶线粒体基质中乙酰辅酶A A的生成的生成◆◆丙酮酸跨膜进入线粒体基质；丙酮酸跨膜进入线粒体基质；◆◆在丙酮酸脱氢酶在丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase)作用下氧化成乙酰辅酶作用下氧化成乙酰辅酶A A。
38 ●生物需要能量时首先利用多糖生物需要能量时首先利用多糖▲多糖多糖→葡萄糖葡萄糖→丙酮酸丙酮酸▲脂肪脂肪 脂肪酸脂肪酸▲蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸→乙酰辅酶乙酰辅酶A（乙酰（乙酰CoA））三羧酸循环三羧酸循环↓39 三羧酸循环三羧酸循环(tricarboxylic acid cycle, TCA cycle)又叫又叫Krebs循环、柠檬酸循环循环、柠檬酸循环40 TCATCA循环循环循环循环葡萄糖酵解生成丙酮酸葡萄糖酵解生成丙酮酸 乙酰乙酰CoA的生成的生成 三羧酸循环三羧酸循环 返回目录返回目录2分子分子CO21分子分子GTP4分子分子NADH1分子分子FADH25对电子对电子41 线粒体在能量转换中的作用线粒体在能量转换中的作用线粒体在能量转换中的作用线粒体在能量转换中的作用电子传递偶联氧化磷酸化电子传递偶联氧化磷酸化 化学渗透偶联假说化学渗透偶联假说(chemiosmotic coupling hypothesis)解释氧化磷酸解释氧化磷酸化的偶联机理该学说认化的偶联机理该学说认为为:在电子传递过程中在电子传递过程中, 伴伴随着质子从线粒体内膜的随着质子从线粒体内膜的里层向膜间腔转移，形成里层向膜间腔转移，形成跨膜的氢离子梯度，这种跨膜的氢离子梯度，这种势能驱动了氧化磷酸化反势能驱动了氧化磷酸化反应应(提供了动力提供了动力)，合成了，合成了ATP 。
返回目录返回目录42 化学渗透学说示意图化学渗透学说示意图 43 细胞氧化：细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程各种供能物质氧化而释放能量的过程由于细胞氧化过程中，要消耗由于细胞氧化过程中，要消耗O O2 2释放释放COCO2 2和和H H2 2O O所以又称细胞呼吸所以又称细胞呼吸44 细胞氧化的基本过程细胞氧化的基本过程1 1、酵、酵 解：解：在细胞质基质内进行，反应过程不需要氧在细胞质基质内进行，反应过程不需要氧——无氧酵解无氧酵解2 2、乙酰辅酶、乙酰辅酶A A生成生成: : 线粒体基质内进行线粒体基质内进行3 3、三羧酸循环、三羧酸循环: : 粒体基质内进行粒体基质内进行4 4、电子传递和氧化磷酸化、电子传递和氧化磷酸化: : 粒体内膜上进行粒体内膜上进行葡萄糖（葡萄糖（C6H12O6））糖酵解酶系糖酵解酶系2丙酮酸（丙酮酸（C3H4O3) + 2H + 2ATPC3H4O3 +辅酶辅酶A(CoA) +2NAD 乙酰乙酰-CoA + 2NADH + 2H + CO2丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系+ Mg2+45 葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸NADNADH2CO2乙乙 酸酸CoA乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸三羧酸循环三羧酸循环（柠檬酸循环（柠檬酸循环））柠檬酸柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸异柠檬酸异柠檬酸NADNADH2CO2 -酮戊二酸酮戊二酸NADNADH2CO2琥珀酸琥珀酸FADFADH2延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸NADNADH21231注：注：NAD（（辅酶辅酶I））:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸FAD（黄酶）（黄酶）: 黄素腺嘌呤二核苷酸黄素腺嘌呤二核苷酸三羧酸循环三羧酸循环46 电子传递和氧化磷酸化：电子传递和氧化磷酸化：供能物质经过酵解乙酰辅酶供能物质经过酵解乙酰辅酶A呼吸链（电子传递链）呼吸链（电子传递链）: :复合体复合体1 复合体复合体2 复合体复合体3 复合体复合体4 复合体复合体5 O2 伴随电子传递链的氧化过程所进行的能量转换和伴随电子传递链的氧化过程所进行的能量转换和ATP的生成称氧化磷酸化或称氧化磷酸化偶联。
的生成称氧化磷酸化或称氧化磷酸化偶联生成、三羧酸循环脱下的氢原子，通过内膜上的一系列呼生成、三羧酸循环脱下的氢原子，通过内膜上的一系列呼吸链酶系的电子传递吸链酶系的电子传递 ，最后与氧结合生成水，电子传递，最后与氧结合生成水，电子传递过程中释放的能量被用于过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成磷酸化形成ATP.电子传递和氧化磷酸化电子传递和氧化磷酸化氧化磷酸化：氧化磷酸化：47 n n ①①由复合物由复合物I、、III、、IV组成，催化组成，催化NADH的脱氢氧化的脱氢氧化n n ②②由复合物由复合物II、、III、、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化组成，催化琥珀酸的脱氢氧化48 呼吸链 (resqiratory chain) 呼吸链即电子 (包括 H+) 的传递链，起自 NADH (Nicotine Adenylate Dinucleotide，尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸)，终端为02， NADH02 共产生 3 个 ATP其间任何环节缺陷将导致电子传递障碍NADH CoQ CytC O2Complex I :NADH-CoQ 还原酶 Complex II: 琥珀酸-CoQ 还原酶Complex III:细胞色素c还原酶Complex IV:细胞色素c氧化酶Complex V:ATP合成酶I琥珀酸琥珀酸IIIIIIVV 生成生成3个个ATP49 n n1、复合物I：NADH（烟酰胺嘌呤二核苷酸）-CoQ还原酶n n最大、最复杂的脂蛋白复合体。
由42条肽链组成，呈L型，含一个FMN（黄素单核苷酸）和至少6个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形式存在催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C侧）n n2、复合物II：琥珀酸-CoQ还原酶/琥珀酸脱氢酶n n至少由4条肽链，含有一个FAD（黄素腺嘌呤二核苷酸），1个细胞色素b和2个铁硫蛋白催化琥珀酸的低能量电子转至辅酶Q，但不转移质子50 n n3、复合物III：CoQ-细胞色素c还原酶至少11条不同肽链，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素b（b562、b566）、一个铁硫蛋白和一个细胞色素c1 催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙n n4、复合物IV：细胞色素c氧化酶n n为二聚体，每个单体含至少13条肽链，分为三个亚单位：细胞色素a、a3和2个铜原子 n n将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至膜间隙51 呼吸链呼吸链•呼吸链（呼吸链（呼吸链（呼吸链（respiratory chainrespiratory chainrespiratory chainrespiratory chain）又称为电子传递链）又称为电子传递链）又称为电子传递链）又称为电子传递链（（（（electron transport chainelectron transport chainelectron transport chainelectron transport chain），是一系列具有递），是一系列具有递），是一系列具有递），是一系列具有递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该体氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该体氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该体氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该体系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关，系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关，系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关，系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关，故称为呼吸链。
故称为呼吸链故称为呼吸链故称为呼吸链 •由四种复合物组成由四种复合物组成由四种复合物组成由四种复合物组成返回目录返回目录52 The Electron Transport Chain三个参与三个参与H+传递，四个都参与传递电子传递，四个都参与传递电子53 线粒体呼吸链中四种复合物的性质线粒体呼吸链中四种复合物的性质线粒体呼吸链中四种复合物的性质线粒体呼吸链中四种复合物的性质54 38个个ATP酵解：酵解：2个个线粒体内：线粒体内：36个个三羧酸循环：三羧酸循环：2个个内膜上呼吸氧化过程：内膜上呼吸氧化过程：34个个偶联磷酸化的关键装置偶联磷酸化的关键装置———— 基粒（基粒（ATP酶复合体）酶复合体）一分子的葡萄糖彻底氧化生成一分子的葡萄糖彻底氧化生成3838个个ATPATPn n ①①由复合物由复合物I、、III、、IV组成，催化组成，催化NADH的脱氢氧化的脱氢氧化n n ②②由复合物由复合物II、、III、、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化组成，催化琥珀酸的脱氢氧化55 The Mechanism of Oxidative Phosphorylation 英英国国生生物物化化学学家家P.Mitchell 1961年年提提出出了了 化化 学学 渗渗 透透 假假 说说 (chemiosomotic compling hypothesis)解解释释氧氧化化磷磷酸酸化化的偶联机理。
的偶联机理荣获荣获荣获荣获19781978年诺贝尔化学奖年诺贝尔化学奖年诺贝尔化学奖年诺贝尔化学奖 ! !56 化学渗透假说化学渗透假说在电子传递过程中在电子传递过程中, 伴随着质子从线伴随着质子从线粒体内膜的里层向外层转移粒体内膜的里层向外层转移, 形成跨形成跨膜的氢离子梯度膜的氢离子梯度,这种势能驱动了氧化磷酸化反应这种势能驱动了氧化磷酸化反应(提提供了动力供了动力), 合成了合成了ATP57 化学渗透学说示意图化学渗透学说示意图 58 化学渗透学说化学渗透学说1961年年——英国英国——P.Mitchell——1978年年——诺贝尔奖诺贝尔奖认为：认为：2 线粒体内膜上的基粒（线粒体内膜上的基粒（ATP酶复合体）也能可逆地跨线酶复合体）也能可逆地跨线粒体内膜转运质子（粒体内膜转运质子（H+），一方面：它可以水解），一方面：它可以水解ATP产生能量将质子从内室转移到外室；另一方面：当外产生能量将质子从内室转移到外室；另一方面：当外室存在大量质子时使线粒体内膜内外存在足够的质子室存在大量质子时使线粒体内膜内外存在足够的质子电化学梯度，质子则从外室通过基粒（电化学梯度，质子则从外室通过基粒（ ATP酶复合体）酶复合体）F0上的质子通道进入内室同时驱动上的质子通道进入内室同时驱动F1因子中因子中ATP酶利用酶利用这种势能合成这种势能合成ATP。
线粒体内膜上的电子传递链同时起质子（线粒体内膜上的电子传递链同时起质子（H+）泵的）泵的作用，可以在电子传递的同时将质子（作用，可以在电子传递的同时将质子（H+）从线粒）从线粒体基质腔（内室）转移到膜间腔（外室）体基质腔（内室）转移到膜间腔（外室）159 提出：提出： 电子传递过程中所释放的能量并非直接用于合成电子传递过程中所释放的能量并非直接用于合成ATP，而是用来将质子从内室泵到外室由于线粒体内，而是用来将质子从内室泵到外室由于线粒体内膜是质子屏障，造成膜两侧质子浓度失衡，产生跨膜的膜是质子屏障，造成膜两侧质子浓度失衡，产生跨膜的电化学质子梯度（电化学质子梯度（PH差和电位差，含很高的能量），外差和电位差，含很高的能量），外室中高浓度的质子有返回内室的趋势，当质子从外室通室中高浓度的质子有返回内室的趋势，当质子从外室通过基粒（过基粒（ ATP酶复合体）酶复合体）F0上的质子通道进入内室上的质子通道进入内室,同时同时驱动驱动F1因子中因子中ATP酶酶,利用这种势能使利用这种势能使ADP磷酸化合成磷酸化合成ATP4线粒体内膜上有一系列介导基本代谢物质和选择性转运线粒体内膜上有一系列介导基本代谢物质和选择性转运无机离子进出内膜的载体蛋白。
无机离子进出内膜的载体蛋白3 线粒体内膜本身具有离子不通透性，能隔绝包括线粒体内膜本身具有离子不通透性，能隔绝包括H+、、OH-在内的各种正负离子在内的各种正负离子60 61 一一.线线 粒粒 体体 DNA ( mtDNA )mtDNA: 是是双链环状的双链环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合分子、裸露不与组蛋白结合,分散粒体基质中，长约分散粒体基质中，长约5um、分子量小、分子量小,含含15 000碱基碱基对1981年年—人胎盘人胎盘—Anderson—mtDNA全部核苷酸序列全部核苷酸序列—全长全长16 569个碱基对个碱基对mtDNA 16569 bp 37个基因个基因2种种 编码编码 rRNA(12S和和16S）基因）基因22种种 编码编码 tRNA基因基因13种种 编码编码 蛋白质基因蛋白质基因62 Human mtDNA, a circular molecule that has been completely sequenced, is among the smallest known mtDNAs, containing 16,569 base pairs. It encodes the two rRNAs found in mitochondrial ribosomes and the 22 tRNAs used to translate mitochondrial mRNAs. 63 人类线粒体基因组示意图人类线粒体基因组示意图人类线粒体基因组示意图人类线粒体基因组示意图线粒体线粒体线粒体线粒体DNADNAl人类线粒体基因组是人类线粒体基因组是一个环状双链一个环状双链DNAl包括包括37个基因个基因 l可以编码可以编码2种种rRNA、、22种种tRNA和和13种蛋白种蛋白 64 线粒体的半自主性线粒体的半自主性 线粒体具有独立的遗传体系，能够合成蛋线粒体具有独立的遗传体系，能够合成蛋白质，但是合成能力有限。
大多数线粒体白质，但是合成能力有限大多数线粒体蛋白都是由核基因编码，蛋白都是由核基因编码， 在细胞质中合在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此线粒体成后，定向转运到线粒体的，因此线粒体被称为半自主性细胞器被称为半自主性细胞器（（semiautonomous organellesemiautonomous organelle）返回目录返回目录65 Mt DNA 的结构特点的结构特点n n除除除除成成成成熟熟熟熟的的的的红红红红细细细细胞胞胞胞外外外外每每每每一一一一个个个个细细细细胞胞胞胞内内内内均均均均有有有有数数数数量量量量不不不不等等等等的的的的线线线线粒粒粒粒体体体体每每每每一一一一个个个个线线线线粒粒粒粒体体体体内内内内有有有有 2~102~10个个个个拷拷拷拷贝贝贝贝的的的的 mt mt DNADNA，，，，mt mt DNA DNA 是是是是独独独独立立立立于于于于细细细细胞胞胞胞核核核核染染染染色色色色体体体体外外外外的的的的又又又又一一一一基基基基因因因因组组组组人人人人 mt mt DNA DNA 由由由由16569 16569 bp bp 的的的的双双双双链链链链环环环环状状状状 DNA DNA 组组组组成成成成1 1个个个个轻轻轻轻链链链链和和和和重重重重链链链链。
其其其其中中中中包包包包括括括括 37 37 个个个个基基基基因因因因：：：：22 22 个个个个 tRNA tRNA 基基基基因因因因、、、、2 2个个个个 rRNA rRNA 基基基基因因因因 (12S (12S 和和和和 16S 16S rRNA) rRNA) 和和和和 13 13 个个个个 mRNA mRNA 基基基基因因因因所有的所有的所有的所有的 13 13 种蛋白质产物均参与组成呼吸链种蛋白质产物均参与组成呼吸链种蛋白质产物均参与组成呼吸链种蛋白质产物均参与组成呼吸链To be continued...66 Mt DNA 的结构特点的结构特点n n人人人人类类类类线线线线粒粒粒粒体体体体的的的的基基基基因因因因组组组组排排排排列列列列非非非非常常常常紧紧紧紧凑凑凑凑，，，，除除除除与与与与 mt mt DNA DNA 复复复复制制制制及及及及转转转转录录录录有有有有关关关关的的的的一一一一小小小小段段段段区区区区域域域域外外外外，，，，无无无无内内内内含含含含子子子子序序序序列列列列3737个个个个基基基基因因因因间间间间隔隔隔隔区区区区总总总总共共共共只只只只有有有有 87 87 bpbp，，，，因因因因此此此此，，，，几几几几乎乎乎乎 mt mt DNA DNA 的的的的任任任任何何何何突突突突变变变变均均均均会会会会累累累累及及及及到到到到基基基基因因因因组组组组中中中中一一一一个个个个重重重重要要要要区区区区域域域域。
线线线线粒粒粒粒体体体体拥拥拥拥有有有有相相相相对对对对独独独独立立立立的的的的 DNA DNA 复复复复制制制制、、、、转转转转录录录录和和和和翻翻翻翻译译译译系系系系统统统统，，，，是是是是半半半半自自自自主主主主性性性性细细细细胞胞胞胞器器器器重重重重链链链链主主主主要要要要编编编编码码码码2 2个个个个 rRNArRNA，，，，1212个个个个多多多多肽肽肽肽及及及及 1414个个个个 rRNArRNA；；；；轻轻轻轻链链链链仅仅仅仅编编编编码码码码一一一一个个个个 NADH NADH 脱氢酶亚单位脱氢酶亚单位脱氢酶亚单位脱氢酶亚单位 4 4 及及及及8 8 个个个个 tRNA tRNA67 线粒体基因组的特点线粒体基因组的特点1.1.几乎全部基因组都是编码序列几乎全部基因组都是编码序列 2.2.密码子的特殊性密码子的特殊性3.3.裸露的裸露的DNADNA，不与组蛋白结合，不与组蛋白结合68 二二 . .线粒体蛋白质合成线粒体蛋白质合成 线粒体：有自身的蛋白质合成体系，如：线粒体：有自身的蛋白质合成体系，如：氨基酸活氨基酸活化酶化酶、线粒体、线粒体核糖体核糖体等。
等线粒体的蛋白质合成与原核细胞相似，而与真核细胞不线粒体的蛋白质合成与原核细胞相似，而与真核细胞不同mtDNA排列紧凑、高效利用、可自我复制排列紧凑、高效利用、可自我复制,但其遗但其遗传密码与传密码与“通用通用”的遗传密码表也不完全相同的遗传密码表也不完全相同 如如:UGA色氨酸而不是终止密码色氨酸而不是终止密码总之：总之：69 线粒体有自己的线粒体有自己的DNADNA和蛋白质合成系统和蛋白质合成系统————独立的独立的遗传系统遗传系统, ,表明有一定的自主性表明有一定的自主性 mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，只占线粒体蛋白质的有限，只占线粒体蛋白质的10%，而大多数线粒体蛋，而大多数线粒体蛋白质（白质（90%）由核基因编码的，并在细胞质中合成后）由核基因编码的，并在细胞质中合成后转运到线粒体中去同时线粒体遗传系统受控于细胞转运到线粒体中去同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统核遗传系统因此，线粒体为半自主性细胞器因此，线粒体为半自主性细胞器由此可见：由此可见：70 “ “通用通用通用通用” ”遗传密码与线粒体遗传密码的差异遗传密码与线粒体遗传密码的差异遗传密码与线粒体遗传密码的差异遗传密码与线粒体遗传密码的差异返回目录返回目录71 线粒体从细胞质中转运蛋白质线粒体从细胞质中转运蛋白质线粒体从细胞质中转运蛋白质线粒体从细胞质中转运蛋白质 蛋白质输入线粒体基质的过程蛋白质输入线粒体基质的过程蛋白质输入线粒体基质的过程蛋白质输入线粒体基质的过程 返回目录返回目录72 蛋白质到线粒体的运输途径蛋白质到线粒体的运输途径蛋白质到线粒体的运输途径蛋白质到线粒体的运输途径 返回目录返回目录73 一一、线粒体的增殖、线粒体的增殖线线粒粒体体的的增增殖殖间壁分离间壁分离收缩分离收缩分离出芽分裂出芽分裂：线粒体的内膜向中心内褶形成间壁，：线粒体的内膜向中心内褶形成间壁，或某一个嵴的延伸。
当延伸到对侧内膜或某一个嵴的延伸当延伸到对侧内膜时，线粒体一分为二，成为只有外膜相时，线粒体一分为二，成为只有外膜相连的两个独立细胞器，接着线粒体就完连的两个独立细胞器，接着线粒体就完全分离线粒体中央部分收缩并向两端拉长，：线粒体中央部分收缩并向两端拉长，中央形成很细的颈，整个线粒体成哑铃中央形成很细的颈，整个线粒体成哑铃形，最后断裂为二形成两个新线粒体形，最后断裂为二形成两个新线粒体先从线粒体上长出小芽，然后小芽：先从线粒体上长出小芽，然后小芽与母线粒体分离，经过不断长大，形与母线粒体分离，经过不断长大，形成新的线粒体成新的线粒体74 间壁分离间壁分离收缩分离收缩分离出芽分裂出芽分裂线粒体的增殖线粒体的增殖75 线粒体的增殖方式线粒体的增殖方式线粒体的增殖方式线粒体的增殖方式（（（（A A）间壁分离；）间壁分离；）间壁分离；）间壁分离； (B) (B) 收缩分离；收缩分离；收缩分离；收缩分离； (C) (C)出芽分离出芽分离出芽分离出芽分离线粒体的增殖线粒体的增殖线粒体的增殖线粒体的增殖返回目录返回目录76 二、线粒体的起源假说n n关于线粒体的起源，目前有两种不同的假说，即内共生假说和分化假说。
n n内共生假说：线粒体体来源于被原始的前真核生物吞噬的好氧性细菌；这种细菌和前真核生物共生，在长期的共生过程中演化成了线粒体 n n分化假说：线粒体在进化过程中的发生是由于质膜的内陷，再分化后形成的77 线粒体的进化途径线粒体的进化途径线粒体的进化途径线粒体的进化途径 线粒体的起源线粒体的起源u内共生学说内共生学说u非内共生学说非内共生学说返回目录返回目录78 n n内共生假说：线粒体是由共生于原始真核细胞内共生假说：线粒体是由共生于原始真核细胞内的细菌演变而来内的细菌演变而来n n内共生假说的依据：内共生假说的依据：n n1. 1.线粒体线粒体DNADNA呈环状、裸露与细菌相似呈环状、裸露与细菌相似n n2. 2.线粒体的核糖体为线粒体的核糖体为70S70S与细菌相同，而真核细与细菌相同，而真核细胞为胞为80S80Sn n3. 3.线粒体蛋白质的合成更接近细菌线粒体蛋白质的合成更接近细菌n n4. 4.线粒体内、外膜结构和功能差别很大，外膜线粒体内、外膜结构和功能差别很大，外膜与真核细胞的与真核细胞的sERsER相似；内膜与细菌质膜相似相似；内膜与细菌质膜相似n n5. 5.线粒体的增殖与细菌一样线粒体的增殖与细菌一样————直接分裂。
直接分裂n n非共生假说：线粒体的发生是质膜内陷的结果非共生假说：线粒体的发生是质膜内陷的结果非共生假说的依据：非共生假说的依据：n n1. 1.细菌的中膜体与线粒体非常相似均为凹陷的细菌的中膜体与线粒体非常相似均为凹陷的细胞膜n n2. 2.质粒质粒DNADNA与线粒体与线粒体DNADNA比较有许多相似之处比较有许多相似之处79 80 一一 . 线粒体肌病和心肌线粒体病线粒体肌病和心肌线粒体病二二 . 线粒体与肿瘤线粒体与肿瘤三三 . 线粒体对缺血性损伤的反应线粒体对缺血性损伤的反应四四 . 药物和毒物对线粒体的影响药物和毒物对线粒体的影响81 82 83 84 85 86 基基 粒粒87 。