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1、黄疸的鉴别诊断黄疸的鉴别诊断1 主要内容黄疸的概念黄疸的概念胆红素的正常代谢胆红素的正常代谢黄疸的发生机制、临床表黄疸的发生机制、临床表现及实验室检查现及实验室检查黄疸的诊断黄疸的诊断黄疸的鉴别诊断黄疸的鉴别诊断病例分析病例分析2 一、黄疸的概念 血清胆红素升高血清胆红素升高致皮肤致皮肤、粘膜及巩膜黄染粘膜及巩膜黄染。既是症状又是体征。既是症状又是体征。 总胆红素总胆红素(TB) 1.7 (TB) 1.7 17.1 17.1mol/L mol/L 结合胆红素结合胆红素（CBCB） 或直接胆红素或直接胆红素(DB) (DB) 0 0 3.42 3.42 mol/L;mol/L; 非结合胆红素非结
2、合胆红素（UCB)UCB)或间接胆红素或间接胆红素(IB)(IB) 1.7 1.7 13 13.68mol/L.68mol/L3 隐性黄疸隐性黄疸: :血清胆红素血清胆红素TB(17.1 TB(17.1 34.2mol/L ) 34.2mol/L )临床上无肉眼可见临床上无肉眼可见 的黄疸的黄疸 显性黄疸显性黄疸: :血清胆红素血清胆红素TB34.2mol/L,TB34.2mol/L,肉肉 眼可见的黄疸眼可见的黄疸 黄疸分度（血清总胆红素黄疸分度（血清总胆红素TB） 轻度黄疸轻度黄疸:：17.117.1 85.5mol/L85.5mol/L 中度黄疸：中度黄疸： 85.585.5 171mol
3、/L171mol/L 重度黄疸：重度黄疸： 171171 684mol/L684mol/L 极重度黄疸：极重度黄疸： 684mol/L684mol/L4 二二 、黄疸分类、黄疸分类按病因学分类按病因学分类溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸(过去称阻塞性黄疸过去称阻塞性黄疸)先天性非溶血性黄疸（罕见）先天性非溶血性黄疸（罕见）按胆红素性质分类按胆红素性质分类以以UCB增高为主的黄疸增高为主的黄疸以以CB增高为主的黄疸增高为主的黄疸按解剖部位分类按解剖部位分类肝前性、肝内性肝前性、肝内性肝后性肝后性按治疗角度分类按治疗角度分类内科性黄疸内科性黄疸外科性黄疸外科
4、性黄疸5 胆红素胆红素(bilirubin)的正常代谢的正常代谢1.UCB的生成的生成血红蛋白血红蛋白8085%旁路胆红素旁路胆红素1520%2.肝脏对胆红素肝脏对胆红素摄取摄取运载运载 结合结合CB生成生成3.CB肝内外肝内外分泌分泌排泄排泄6 黄疸的发生机制胆红素生成过多胆红素摄取、结合障碍胆红素排泌、排泄障碍7 三、病因、发生机制、三、病因、发生机制、 临床表现、实验室检查临床表现、实验室检查8 1、溶、溶 血血 性性 黄黄 疸疸 病病因因：凡凡能能引引起起红红细细胞胞破破坏坏而而产产生生溶溶血血现现象的疾病。象的疾病。 先天性溶血性贫血先天性溶血性贫血: :海洋性贫血、遗传性球形红细胞
5、海洋性贫血、遗传性球形红细胞 增多症增多症 后天获得性溶血性贫血后天获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血、新：自身免疫性溶血性贫血、新 生儿溶血、蚕豆病、阵发性睡眠性生儿溶血、蚕豆病、阵发性睡眠性 血红蛋白尿、不同血型输血后溶血、血红蛋白尿、不同血型输血后溶血、 蛇毒、伯氨喹啉等蛇毒、伯氨喹啉等 9 溶血性黄疸发病机制溶血性黄疸发病机制1）红红细细胞胞破破坏坏增增多多致致非非结结合合 胆红胆红 素素 2）贫贫血血缺缺O2 红红细细胞胞破破坏坏产产物物 肝肝细细胞胞的的代代谢谢功功能能被被削削弱弱 10 溶血性黄疸溶血性黄疸实验室检查实验室检查：UCB CB正常正常/轻度轻度 血常规血常规:H
6、bRBC网织红细胞网织红细胞 骨骨髓髓涂涂片片：红红细细胞胞系系列列增生旺盛。增生旺盛。尿尿胆胆原原急急性性溶溶血血 大大量量血红蛋白尿血红蛋白尿潜血实验（潜血实验（+）粪色加深粪色加深11 溶血性黄疸溶血性黄疸 临床表现临床表现：皮肤呈浅柠檬色。皮肤呈浅柠檬色。 急性溶血急性溶血:发热寒战、头痛、呕吐、腰痛、发热寒战、头痛、呕吐、腰痛、 贫血、血红蛋白尿（酱油色），贫血、血红蛋白尿（酱油色）， 甚至肾功能衰竭。甚至肾功能衰竭。 慢性溶血慢性溶血:多为先天性，脾大，贫血。多为先天性，脾大，贫血。 12 2、肝、肝 细细 胞胞 性性 黄黄 疸疸病因病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病。各种使肝细胞广
7、泛损害的疾病。 各型病毒性肝炎、肝硬化；各型病毒性肝炎、肝硬化； 药物与中毒性肝炎；药物与中毒性肝炎； 酒精性肝病酒精性肝病 ； 营养性、代谢性疾病、肿瘤；营养性、代谢性疾病、肿瘤； 钩端螺旋体病、败血症钩端螺旋体病、败血症 13 肝细胞性黄疸发病机制肝细胞性黄疸发病机制受受损损肝肝细细胞胞功功能能 对对UCB的的摄摄取取.运运载载.结结合合功功能下降致能下降致UCB未受损的肝细胞未受损的肝细胞正常合成正常合成CB,部部分正常排泄。部分正常排泄。部分分分泌分泌排泄障碍排泄障碍 致致CB14 肝肝 细细 胞胞 性性 黄黄 疸疸临临床床表表现现：浅浅 深深皮肤巩膜的黄染皮肤巩膜的黄染 实验室检查实
8、验室检查： CB .UCB均均 ALT、AST 。 尿尿CB（+） 尿胆素（尿胆素（+） 15 3、胆汁淤积性黄疸：、胆汁淤积性黄疸： 病因：凡能引起肝内或肝外胆管系统发病因：凡能引起肝内或肝外胆管系统发 生梗阻的疾病。生梗阻的疾病。 肝内性肝内性 ：肝内胆汁淤积：肝内胆汁淤积：淤胆型病毒性肝炎、淤胆型病毒性肝炎、 药物性胆汁淤积、原发药物性胆汁淤积、原发 性胆汁性肝硬化；性胆汁性肝硬化； 肝内阻塞性胆汁淤积：肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、肝内泥沙样结石、 癌栓、寄生虫病；癌栓、寄生虫病； 肝外性：肝外性： 胆总管结石、狭窄、炎症水肿、蛔虫、肿胆总管结石、狭窄、炎症水肿、蛔虫、肿 瘤以及
9、瘢痕的形成、壶腹周围癌、胰头癌瘤以及瘢痕的形成、壶腹周围癌、胰头癌 16 胆汁淤积性黄疸发病机制胆汁淤积性黄疸发病机制1. 胆胆道道阻阻塞塞 小小/毛毛细细胆胆管管破破裂裂，胆胆汁汁溢出，溢出， CB返流入血返流入血2.胆胆汁汁分分泌泌功功能能障障碍碍毛毛细细胆胆管管通通透透性性增增加加胆胆汁汁浓浓缩缩致致胆胆盐盐沉沉淀淀胆胆栓栓形形成成，CB返流入血返流入血17 胆胆 汁汁 淤淤 积积 性性 黄黄 疸疸临临床床表表现现：皮皮肤肤呈呈暗暗黄黄色色。皮皮肤肤瘙瘙痒痒，心心动动过过缓缓 实验室检查实验室检查： CB 碱性磷酸酶碱性磷酸酶 总胆固醇总胆固醇 尿胆红素（尿胆红素（+），），尿胆原尿胆原
10、 或缺如。或缺如。 粪胆素减少或缺如，粪胆素减少或缺如，粪色变浅灰色或白陶土色。粪色变浅灰色或白陶土色。 18 4、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸 原原因因: 肝肝细细胞胞对对胆胆红红素素的的摄摄取取、结结合合和和排排泄泄有有缺缺陷陷所所致致的的黄黄疸疸。少少见见，小小儿儿和和青青年年期期发发病病、有有家家族史，多数健康情况良好族史，多数健康情况良好1）Gilbert综综合合征征:摄摄取取 结结合合 （酶酶不不足足） UCB2）Crigler-Najiar综合征：缺酶综合征：缺酶 UCB 3）Rotor综合征：摄取综合征：摄取 排泄排泄 血胆红素血胆红素4） Dubin-Johnson
11、综合征：排泄综合征：排泄 CB 19 四、黄疸的诊断步骤病史询问要点：（一）病史年龄:婴儿期(先天性胆道闭锁、溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸、新生儿肝炎）；成年人（病毒性肝炎、溶血、胆石症、肝癌及壶腹部肿瘤）起病情况与病程：急骤起病（急性肝炎、胆囊炎、大量溶血）；缓慢起病（癌性黄疸、慢性溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸）；病程（急性病毒性肝炎、胆石症、慢性肝病、肿瘤）20 四、黄疸的诊断步骤病史询问要点：（一）病史服药史：氯丙嗪、对乙酰氨基酚、避孕药物等 （药物 性肝病、病人易感性）接触史：四氯化碳、砷、汞等肝毒性物质致中毒 性肝炎；与肝炎患者密切接触史、输血史 及吸毒史（病毒性肝炎）；疫区接触
12、史 （钩体病、血吸史病及肝吸虫病）饮酒史：酒精性肝病21 四、黄疸的诊断步骤 病史询问要点： （一）病史妊娠史：妊娠期黄疸（妊娠期原发性黄疸、妊娠 急性脂肪肝、妊高征、妊娠合并病毒性肝 炎、宫内感染）既往史：反复发作胆绞痛史、胆道手术史（胆道疾病）家族史：慢性肝炎、先天性溶血性黄疸、先天性肝脏 遗传性缺陷病（血色病、肝豆状核变性等）22 四、黄疸的诊断步骤病史询问要点：（二）症状发热：病毒性肝炎、胆道感染、溶血性黄疸；癌性黄疸；腹痛： 持续性肝区隐痛或胀痛（病肝、肝癌、肝硬化） 阵发性绞痛（胆石症）、阵发性顶钻样疼痛 （胆道蛔虫）、溶血危象（腹及腰背酸痛伴酱油 色尿）；无痛性进行性黄疸（壶腹部
13、肿瘤）其他消化道症状：食欲减退、恶心、呕吐（病肝、急性 胆道疾病及急性溶血），消化道出血 （肝硬化、肝癌、胆总管癌、壶腹癌、 重症肝炎）23 四、黄疸的诊断步骤病史询问要点：病史询问要点：（二）症状（二）症状贫血：贫血： 溶血性黄疸（严重贫血，血HB进行性下降）；肿瘤（贫 血消瘦恶病质）皮肤瘙痒：皮肤瘙痒：胆汁淤积性（明显）；肝细胞性（轻度）； 溶血性（无）尿、粪颜色变化：尿、粪颜色变化：胆汁淤积性（浓茶尿、浅灰或白陶 土色大便）；壶腹部周围癌（黑色便或 隐血阳性）；肝细胞（尿色加深、粪色浅黄）； 溶血性（酱油色尿即血红蛋白尿）24 黄疸的诊断步骤体格检查要点：黄疸 ：溶血性（柠檬色）；肝细胞
14、性（浅黄或金黄色）；梗 阻性（黄绿色、深绿色或绿裼色）皮肤改变 ：胆汁淤积性（瘙痒抓痕、眼睑黄色疣、色素沉着）； 肝硬化（肝掌、蜘蛛痣、毛细血管扩张）；溶血（苍白）肝肿大 ：急性肝炎、肝硬化、肝癌、急性肝坏死；脾肿大 ：肝硬化门脉高压、血吸虫病、血液病、某感染性疾病胆囊肿大：胆总管梗阻（胰头癌、壶腹周围癌、胆总管癌）腹水：重型肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌25 问问 诊诊 要要 点点确定有无黄疸：（与胡萝卜素血症、球结膜下脂肪聚集相 区别）黄疸的起病：急起或缓起、有否群集发病、外出旅游史、 服药史、长期酗酒史、肝病史黄疸伴随症状：有无胃肠道症状，有无发热、腹痛及黄疸、发热、 腹痛的关系；先有右上腹
15、痛后有黄疸（胆石梗 阻）；先有发热继而黄疸（传染性疾病）；畏寒、 发热、腹痛、黄疸（胆总管结石梗阻伴感染）黄疸的时间和波动情况：区别梗阻性与肝细胞性黄疸 黄疸对全身情况的影响：肝细胞性黄疸与肝功能损害程度正 相关，先天性胆红素代谢障碍全身情况良好。26 27 28 黄疸的肝功能检验黄疸的肝功能检验血清胆红素：确定有无黄疸及分度ALT、AST：反映肝细胞损害最敏感指标ALP 、GGT：反映胆汁淤积白蛋白/球蛋白：慢性肝炎肝硬化 PT及PTA ：肝细胞损害，VITK1吸收障碍AFP及肿瘤四项：原发性肝癌、消化道肿瘤29 B型超声波检查型超声波检查了解肝脏本身病变了解肝脏本身病变鉴别肝内或肝外梗阻鉴
16、别肝内或肝外梗阻准确率达准确率达90%90%左右左右30 腹部平片腹部平片(X线)钙化结石影（胆囊/胆总管结石）胆道造影发现胆管结石阴影、胆囊收缩功能及胆管有无扩张31 电子计算机体层扫描电子计算机体层扫描(CT) (CT) 肝包膜是否光滑肝实质有无胆管扩张占位性病变与周围脏器及血管关系32 磁共振成像磁共振成像(MRI)(MRI)利用原子显示出来的磁性形成诊断图像，对肝的良恶肿瘤鉴别比CT优；检测代谢性及炎症性肝病磁共振胆胰管成像（MRCP）显示胆胰管走向、直径、有无阻塞33 经十二指肠镜经十二指肠镜逆行胰胆管造影逆行胰胆管造影(ERCP)(ERCP)明确胆道或胰腺有无占位明确胆胰管系统有无
17、梗阻可行括约肌切开取石术胆总管内结石4cm3.5cm，肝内胆管结石呈一杯口状义盈缺损，直径约1cm（ERCP） 34 经皮肝穿刺胆管造影经皮肝穿刺胆管造影(PTC)(PTC)显示整个胆道系统，区分肝外胆管阻塞现肝内胆汁淤积性黄疸明确胆管阻塞部位、程度及范围35 上消化道钡餐及胃镜检查上消化道钡餐及胃镜检查发现食管静脉曲张有助于肝硬化及其他原因所致门脉高压诊断十二指肠低张钡剂造影发现降部有充盈缺损有助Vater壶腹癌诊断胃底静脉曲张36 肝细胞活组织检查肝细胞活组织检查观察肝组织的色泽、性状疑难黄疸病例诊断肝细胞呈片状气球样变性，体积增大，核小，部分肝细胞及毛细胆管内见大量的棕黄颗粒状色素沉积
18、（Dubin-Johnson综合征）37 腹腔镜检查腹腔镜检查不用于黄疸鉴别诊断，但对少部分诊断十分困难病例仍可应用直接观察肝脏表面情况直接观察胆囊直接行肝组织活检术38 五、黄疸的鉴别诊断五、黄疸的鉴别诊断依据临床表现判断黄疸的分类进一步确定黄疸的原因39 黄疸的鉴别黄疸的鉴别项目 溶血性 肝细胞性 结石梗阻 肿瘤梗阻年龄 30岁 30岁肝硬化性别 无 无 女性 男性过去史 无 无 结石病史 无病史 可疑溶血 肝炎 油腻食物 消瘦黄疸 柠檬黄 轻重不一 绞痛后出现 缓慢,加重瘙痒 无 无 有 常有腹痛 无/腰痛 肝区痛 胆绞痛 持续隐痛消化道 无 明显 偶有 晚期常有40 黄疸的鉴别黄疸的鉴
19、别项目 溶血性 肝细胞性 结石梗阻 肿瘤梗阻肝情况 稍大无痛 肝大压痛 多无肝大 肝大 脾脏 稍大 肝硬化肿大 无肿大 多无肿大胆囊 无 无 梗阻-肿大 偶有肿大腹水 无 肝坏死出现 无 血性发热 急性有 低/中度 感染时发热 低热41 三种黄疸实验室检查的区别三种黄疸实验室检查的区别 项目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 TB 增加(UCB) 增加 增加 CB 正常 增加 明显增加 CB/TB 30 40% 50 60% 尿胆红素 + + 尿胆原 增加 轻度增加 减少/ 消失 ALT、AST 正常 明显增高 可增高 ALP 正常 增高 明显增高 GGT 正常 增高 明显增高 PT 正常 延长
20、延长 对VitK反应 无 差 好 胆固醇 正常 轻度增加 / 降低 明显增加 血浆蛋白 正常 Alb降低 Glob升高 正常42 病例病例1 1 病史病史 男性, 41 岁。因腹胀2个月、尿黄、身目黄染40d于2007-05-15入院。入院前2个月无明显诱因出现腹胀。近40d余尿色如浓茶, 皮肤巩膜逐渐黄染。当地医院B超示肝硬化、腹水,乙肝HBsAg (+ )。诊断肝炎肝硬化(乙型) 失代偿期。2007-05-17出现肝昏迷, 经抗肝昏迷治疗后神志转清, 但黄染进一步加深。病程中无腹痛、呕吐、便血、皮肤瘙痒、发热, 无明显头昏。既往1998-07曾因外伤致脾破裂而行脾切除术。有输血史。嗜酒20
21、年余。无特殊用药及接触毒物史。43 病例病例1 1查体查体: T36.7,P88次/分,R18次/分，BP120/70 mmHg, 贫血貌, 神清, 皮肤巩膜中度黄染, 可见蜘蛛, 无明显肝掌。浅表淋巴结不肿大。心界不大,HR88次/分, 心律齐, 心尖区闻及/级收缩期吹风样杂音。腹隆, 腹水征阳性，双下肢轻度凹陷性水肿。余无阳性体征。治疗经过治疗经过：给予还原型谷胱甘肽护肝, 输注洗涤红细胞及白蛋白。2007-05-21 始予强的松40 mg/d 口服。2007-05-28 复查血常规 Hb78 g/L ,RBC3. 01012/L 。肝功能:AL T、GGT 正常, TB IL 78 um
22、o l/L , 2007-06-02 症状好转出院。44 病例病例1 1实验室检查实验室检查07-05-16：血常规 Hb51g/L、RBC1.91012/L 、 WBC9.5109/L、PLT211109/L 。07-05-19: 血常规 Hb46g/L 、RBC1. 71012/L 。07-05-21: 血常规 Hb40g/L、 RBC1. 61012/L , 网织红 细胞4. 01%。尿常规: OB (+ ),PH5.50, 尿胆原阳性，尿胆红素阴 性,RBC02/HP。大便常规(- )。肝功能: ALT30.6u/L ,ALB28.6g/L , GLO 50.1g/L ,A/G 0.5
23、7, TBIL 124.1umol/L , DBIL 43.8 umol/L , GGT56.6u/L , ALP173.0 u/L 、PT21.2 s。 45 病例病例1 1实验室检查实验室检查: :HBV DNA2.56*10E3copies/ml, HBsAg阳性、 HBeAb阳性、HBcAb阳性，甲丙丁戊肝病原学检查均(- )。AFP13ug/ml腹部CT示：肝硬化并中量腹水尿含铁血黄素阳性 ，蔗糖溶血试验(- ) , Coombs 试验(- ) 血红蛋白电泳未见异常区带。骨髓涂片示骨髓增生尚活跃, 红系明显增高占50% , 周围血见幼红细胞。46 黄疸黄疸饮酒史、乙肝标志物阳性、DN
24、A阳性ALBTB124. 1, B超肝硬化肝细胞性？乙肝及酒精性肝硬化乙肝及酒精性肝硬化 阻塞性？ 排除 溶血性？贫血貌,中度黄染,尿胆原阳性, 尿胆红素阴性, 血红蛋白及红细胞进行性下降,网织红细胞4. 01% TB124.1, IB80.3,骨髓中晚幼红细胞增生 35%,且予激素治疗后疗效显著溶血性黄疸、贫血溶血性黄疸、贫血 病例病例1分析分析47 病例2病史及诊治经过病史及诊治经过：患者，男性，58岁，因右上腹不适、尿黄5天就诊。查肝功能: TB94.9mol/L, DB70mol/L, ALT721U/L, AST736U/L,ALP 256U/L,GGT376U/L。查体:皮肤巩膜中
25、度黄染,余无明显阳性体征。行上腹部B超示:肝光点增粗,慢性胆囊炎,胆囊结石。查病毒性肝炎标志物(甲型、乙型、丙型、戊型及庚型) 均阴性。诊断: 急性黄疸型肝炎,病因未定。予保肝、退黄治疗。患者症状好转半个月后复查肝功能正常。48 病例23日后尿色再次加深,无排酱油样尿无腰痛、无发热，出现大便灰白即复查肝功能:TB 335.7mol/L,DB 225.7mol/L,ALT482U/L, AST195U/L, ALP195U/L,GGT 308U/L。查血常规正常，查尿常规尿胆红素阳性、尿胆原阴性。拟诊淤胆型肝炎收入院。复查B超示:肝内光点增粗,慢性胆囊炎,胆囊结石,胆总管中上部扩张。考虑胆总管结
26、石。患者至某医院行ERCP检查示:胆总管下端结石并炎性狭窄。行十二指肠乳头切开取石术。术后患者恢复良好,大便颜色正常, 1周后复查肝功能正常。随访至今无复发。49 黄疸黄疸肝细胞性？急发病、中度黄疸、肝功ALT及AST明显，ALP、GGT 但第1次B超无肝外梗阻急性黄疸型肝炎急性淤胆型肝炎 溶血性？ 排除 阻塞性？胆总管梗阻表现：大便灰白；尿胆红素阳性、尿胆原阴性；ALP及GGT ；DB /TB 60%，复查B超胆总管中上部扩张；ERCP检查示:胆总管下端结石炎性狭窄胆总管结石胆总管结石病例病例2分析分析50 黄疸？黄疸？病史病史体检体检化验化验CB为主为主胆管胆管扩张扩张胆管胆管不扩张不扩张炎症炎症结石结石肿瘤肿瘤胆汁胆汁淤积淤积急慢肝病急慢肝病Giber综合症综合症Crigler-Najiar综合症综合症UCB为主为主Dubin-Johnson综合症综合症溶血性贫血溶血性贫血超超声声波波CT/ERCPMRIPTC等等影像学影像学肝穿刺肝穿刺溶血检查溶血检查51
