肺动脉高压与肺源性心脏病

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1、肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压与肺源性心脏病（Pulmonary hypertension and cor pulmonalePulmonary hypertension and cor pulmonale）肺动脉高压肺动脉高压（Pulmonary hypertension,PH)Pulmonary hypertension,PH)n n概念、分类与分度概念、分类与分度n n继发性肺动脉高压的概念继发性肺动脉高压的概念n n特发性肺动脉高压的流行病学、病因及发病机制特发性肺动脉高压的流行病学、病因及发病机制n n特发性肺动脉高压的临床表现特发性肺动脉高压的临床表现n n特发性肺动脉高压的实

2、验室和其他检查特发性肺动脉高压的实验室和其他检查n n特发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断特发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断n n特发性肺动脉高压的治疗特发性肺动脉高压的治疗概念概念n n肺肺动动脉脉高高压压: :由由多多种种原原因因引引起起的的肺肺动动脉脉压压异异常常升高的病理生理状态。升高的病理生理状态。 n n海平面、静息状态下平均肺动脉压海平面、静息状态下平均肺动脉压 (mPAP) (mPAP) 25mmHg25mmHg为显性肺动脉高压；为显性肺动脉高压； 运动时的运动时的mPAP30mmHgmPAP30mmHg为隐性肺动脉高压。为隐性肺动脉高压。分度分度n n根据静息根据静息mPAPmPA

3、P可分为三度：可分为三度：轻度：轻度：2635mmHg 2635mmHg 中度：中度：3645mmHg3645mmHg重度：重度：45mmHg45mmHg主要内容主要内容n n继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压(SAPH)(SAPH)n n特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压(IPAH)(IPAH)n n肺源性心脏病肺源性心脏病(CP)(CP) 继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压SPAHSPAH比比IPAHIPAH常常见见，其其基基础础疾疾病病常常为为心心脏脏和和呼呼吸吸性性疾疾病病。呼呼吸吸系系统统的的任任何何主主要要部部分分如如气气道道、肺肺实实质质、胸胸廓廓和和神神经经肌肌肉肉病病变变，都都可可

4、导导致致肺肺动脉高压。动脉高压。特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 n nIPAHIPAH是是一一少少见见病病，临临床床定定义义为为“不不不不能能能能解解解解释释释释或或或或未未未未知知知知原原原原因因因因的的的的肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉高高高高压压压压”，在在病病理理上上主主要要表表现现为为“致致丛丛 性性 肺肺 动动 脉脉 病病 （ plexogenic plexogenic plexogenic plexogenic pulmonary pulmonary pulmonary pulmonary arteriopaty)arteriopaty)arteriopaty)arteriopaty

5、)”，即即由由动动脉脉中中层层肥肥厚厚、向向心心或或偏偏心心性性内内膜膜增增生生及及丛丛状状损损害害和和坏坏死死性性动动脉脉炎炎等等构成的疾病构成的疾病IPAHIPAH流行病学流行病学n n美国和欧洲普通人群中发病率约为美国和欧洲普通人群中发病率约为 (2-3)/ (2-3)/ 100100万，大约每年有万，大约每年有30010003001000名患者。选择名患者。选择性尸检中检出率为性尸检中检出率为0.080.08或或1.31.3。目前我。目前我国尚无发病率的确切统计资料国尚无发病率的确切统计资料n nIPAHIPAH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患

6、病年龄为平均患病年龄为3636岁岁IPAHIPAH病因和发病机制病因和发病机制n n病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关血管收缩等因素有关遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素 家族性占家族性占家族性占家族性占6 6 6 6，属常染色体显性遗传，属常染色体显性遗传，属常染色体显性遗传，属常染色体显性遗传免疫因素免疫因素免疫因素免疫因素 有有有有29%29%29%29%的的的的IPAHIPAHIPAHIPAH患者抗核抗体水平明显患者抗核抗体水平明显患者抗核抗体水平明显患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗

7、体升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体肺血管内皮功能障碍肺血管内皮功能障碍肺血管内皮功能障碍肺血管内皮功能障碍 使血管处于收缩状态使血管处于收缩状态使血管处于收缩状态使血管处于收缩状态血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 使血管处于使血管处于使血管处于使血管处于收缩状态收缩状态收缩状态收缩状态IPAHIPAH临床表现临床表现n n症状症状 早期常无症状，在剧烈活动时感不适早期常无症状，在剧烈活动时感不适; ;随着肺动脉压力的升高，逐渐出现全身症状随着肺动脉压力的升高，逐渐出现全身

8、症状 呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难 常为首发症状常为首发症状常为首发症状常为首发症状 胸痛胸痛胸痛胸痛 心肌缺血所致心肌缺血所致心肌缺血所致心肌缺血所致头晕或晕厥头晕或晕厥头晕或晕厥头晕或晕厥 脑供血突然减少所致脑供血突然减少所致脑供血突然减少所致脑供血突然减少所致咯血咯血咯血咯血其他症状其他症状其他症状其他症状 疲乏、无力，疲乏、无力，疲乏、无力，疲乏、无力，10%10%10%10%的患者出现雷诺现象，的患者出现雷诺现象，的患者出现雷诺现象，的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑增大的肺动脉压迫喉返

9、神经引起声音嘶哑 (Ortner(Ortner(Ortner(Ortners s s s综合征综合征综合征综合征) ) ) )n n体征体征 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关IPAHIPAH实验室和其他检查实验室和其他检查n n血液检查血液检查 肝功能试验和肝功能试验和HIVHIV抗体检测及血抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、清学检查，以除外肝硬化、HIVHIV感染和隐匿感染和隐匿的结缔组织病的结缔组织病n n心电图心电图 可检测有无右心增大或肥厚可检测有无右心增大或肥厚n n胸部胸部X X线检查线检查 提示肺动脉高压的提示肺动脉高压的X X线征象线征象n

10、 n超声心动图和多普勒超声检查超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺可反映肺动脉高压及其相关的表现动脉高压及其相关的表现IPAHIPAH实验室和其他检查实验室和其他检查n n肺功能测定肺功能测定 轻度限制性通气障碍与弥散轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症者可现残气量增加及功能减低，部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低。最大通气量降低。n n血气分析血气分析 呼吸性碱中毒。早期血氧分压呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，多数患者有轻、中度低氧血症，重正常，多数患者有轻、中度低氧血症，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关动脉血栓或

11、卵圆孔开放有关n n放射性核素肺通气放射性核素肺通气/ /灌注扫描灌注扫描 是排除慢性栓塞是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段性肺动脉高压的重要手段n n右心导管术右心导管术 是能够准确测定肺血管血流动力学是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法；同时可以行急性血管扩张药物状态的唯一方法；同时可以行急性血管扩张药物试验。试验。 n nIAPHIAPH的血流动力学诊断标准为的血流动力学诊断标准为 静息静息mPAP mPAP 25mmHg25mmHg， 或运动或运动mPAP30mmHgmPAP30mmHg， PAWPPAWP正常正常( (静息时为静息时为 1215mmHg)1215mmHg)I

12、PAHIPAH实验室和其他检查实验室和其他检查IPAHIPAH实验室和其他检查实验室和其他检查n n肺活检肺活检 对拟诊为对拟诊为IPAHIPAH的患者，肺活检有的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内活检时应注意取材深入肺内lcmlcm，肺组织应大于，肺组织应大于2.5cm2.5cml.5cm l.5cm lcmlcmIPAHIPAH诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n nIPHIPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的后方可做出诊断，

13、凡能引起肺动脉高压的疾病均应与疾病均应与IPHIPH进行鉴别进行鉴别 IPAHIPAH治疗治疗n n 治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量加心排出量，提高生活质量IPAHIPAH治疗治疗n n药物治疗药物治疗1 1、血管舒张药、血管舒张药（1 1）钙拮抗药）钙拮抗药 如硝苯地平如硝苯地平（2 2）前列环素）前列环素 首选于高压危象，如依前列醇首选于高压危象，如依前列醇（3 3）内皮素受

14、体阻滞剂）内皮素受体阻滞剂 如波生坦，价格昂贵如波生坦，价格昂贵（4 4）磷酸二酯酶抑制剂）磷酸二酯酶抑制剂 如西地那非，临床常用如西地那非，临床常用 IPAHIPAH治疗治疗n n药物治疗药物治疗2 2、抗凝治疗、抗凝治疗 华法林为首选的抗凝药。不能改华法林为首选的抗凝药。不能改善患者的症状，但可延缓疾病的进程善患者的症状，但可延缓疾病的进程3 3、其他、其他 当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗可用利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应剂引起心肌收缩力降低的不良反应n n肺或心肺移植肺或心肺移植 晚

15、期可以行肺或心肺移植治疗晚期可以行肺或心肺移植治疗晚期可以行肺或心肺移植治疗晚期可以行肺或心肺移植治疗慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病（cor pulmonale)cor pulmonale)n n肺源性心脏病概念与分类肺源性心脏病概念与分类n n流行病学流行病学n n病因病因 n n发病机制和病理发病机制和病理 难点难点n n临床表现临床表现n n实验室和其他检查实验室和其他检查n n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 重点重点（诊断标准）（诊断标准）n n治疗治疗 重点重点n n预后和预防预后和预防肺源性心脏病的概念与分类肺源性心脏病的概念与分类n n概念与分类概念与分类急性肺源性心脏病急性肺源

16、性心脏病急性肺源性心脏病急性肺源性心脏病（Acute pulmonary heart diseaseAcute pulmonary heart diseaseAcute pulmonary heart diseaseAcute pulmonary heart disease）：）：）：）：静脉系统或右心的栓子静脉系统或右心的栓子静脉系统或右心的栓子静脉系统或右心的栓子 肺循环肺循环肺循环肺循环 肺动脉主干肺动脉主干肺动脉主干肺动脉主干/ / / /分支分支分支分支广泛栓塞，并发广泛肺细小动脉痉挛广泛栓塞，并发广泛肺细小动脉痉挛广泛栓塞，并发广泛肺细小动脉痉挛广泛栓塞，并发广泛肺细小动脉痉挛 肺

17、循环受阻肺循环受阻肺循环受阻肺循环受阻 肺动脉压急剧增高肺动脉压急剧增高肺动脉压急剧增高肺动脉压急剧增高 右心室急性扩张和右心衰右心室急性扩张和右心衰右心室急性扩张和右心衰右心室急性扩张和右心衰慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病（Chronic pulmonary heart diseaseChronic pulmonary heart diseaseChronic pulmonary heart diseaseChronic pulmonary heart disease）：）：）：）：肺、肺血管或胸廓的慢性病变肺、肺血管或胸廓的慢性病变肺、肺血管或胸廓的慢性病

18、变肺、肺血管或胸廓的慢性病变 肺组织结构和肺组织结构和肺组织结构和肺组织结构和( ( ( (或或或或) ) ) )功功功功能异常能异常能异常能异常 肺血管阻力增加肺血管阻力增加肺血管阻力增加肺血管阻力增加 肺动脉压力增高肺动脉压力增高肺动脉压力增高肺动脉压力增高 右心右心右心右心室扩张或室扩张或室扩张或室扩张或( ( ( (和和和和) ) ) )肥厚肥厚肥厚肥厚 伴或不伴右心功能衰竭的心脏病伴或不伴右心功能衰竭的心脏病伴或不伴右心功能衰竭的心脏病伴或不伴右心功能衰竭的心脏病（排除先天性心脏病和左心病变引起者）（排除先天性心脏病和左心病变引起者）（排除先天性心脏病和左心病变引起者）（排除先天性心

19、脏病和左心病变引起者）流行病学流行病学n n我我国国上上世世纪纪7070年年代代普普查查结结果果，1414岁岁人人群群慢慢性性肺肺心心病病的的患患病病率率为为4.84.8；19921992年年在在北北京京、湖湖北北、辽辽宁宁农农村村调调查查，慢慢性性肺肺心心病病患患病病率率为为4.424.42，占占1515岁人群的岁人群的6.726.72n n患病率存在差异：患病率存在差异： 地地地地域域域域上上上上：东东东东北北北北、西西西西北北北北、华华华华北北北北患患患患病病病病率率率率高高高高于于于于南南南南方方方方地地地地区区区区，农村高于城市，并随年龄增高而增加农村高于城市，并随年龄增高而增加农村

20、高于城市，并随年龄增高而增加农村高于城市，并随年龄增高而增加 吸烟者：比不吸烟者患病率明显增多吸烟者：比不吸烟者患病率明显增多吸烟者：比不吸烟者患病率明显增多吸烟者：比不吸烟者患病率明显增多 季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易急性发作季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易急性发作季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易急性发作季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易急性发作 性别：男女无明显差异性别：男女无明显差异性别：男女无明显差异性别：男女无明显差异病因病因1 1、支气管、肺疾病、支气管、肺疾病 2 2、胸廓运动障碍性疾病、胸廓运动障碍性疾病 3 3、肺血管疾病、肺血管疾病4 4、其他、其他病因病

21、因- -支气管、肺疾病支气管、肺疾病n n阻阻塞塞性性肺肺疾疾病病：慢慢支支并并阻阻塞塞性性肺肺气气肿肿占占80-90%80-90%，其其次次为为支支气气管管哮哮喘喘、支支气气管管扩扩张张、重重症症肺肺结结核核阻阻塞塞性性通通气气障障碍碍低低氧及二氧化碳潴留氧及二氧化碳潴留n n限制性肺疾病：限制性肺疾病：肺实质、间质浸润性病肺实质、间质浸润性病变，如肺间质纤维化、尘肺、矽肺、肺变，如肺间质纤维化、尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿和结缔组织病、肺肿瘤结核、肺肉芽肿和结缔组织病、肺肿瘤限制性通气障碍限制性通气障碍病因病因- -胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病 n n 较少见较少见严重胸廓或脊椎畸

22、形严重胸廓或脊椎畸形神经肌肉疾患：如脊髓灰质炎神经肌肉疾患：如脊髓灰质炎均均可可引引起起胸胸廓廓活活动动受受限限、肺肺受受压压、支支气气管管扭扭曲曲或或变变形形，导导致致肺肺功功能能受受损损。气气道道引引流流不不畅畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化病因病因- -肺血管疾病肺血管疾病n n 甚甚少少见见。慢慢性性血血栓栓栓栓塞塞性性肺肺动动脉脉高高压压、肺肺小小动动脉脉炎炎、累累及及肺肺动动脉脉的的过过敏敏性性肉肉芽芽肿肿病病，以以及及原原因因不不明明的的特特发发性性肺肺动动脉脉高高压压肺肺小小动动脉狭窄或闭塞或脉狭窄或闭塞或 毛细血管床减少毛细血管床减少V/Q

23、V/Q比例失调比例失调低氧低氧 肺动脉压肺动脉压病因病因- -其他其他n n其其他他：重重症症肌肌无无力力、膈膈肌肌病病变变、原原发发性性肺肺泡泡通通气气不不足足、先先天天性性口口咽咽畸畸形形、睡睡眠眠呼呼吸吸暂暂停停低通气综合征等低通气综合征等发病机制和病理发病机制和病理n n肺功能和结构的不可逆性改变，反复的气道感肺功能和结构的不可逆性改变，反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压构重塑，产生肺动脉高压肺动脉高压功能因素：缺氧性肺血管收缩

24、肺动脉高压功能因素：缺氧性肺血管收缩肺动脉高压解剖因素：肺血管狭窄、阻塞、肺动脉高压解剖因素：肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管床减少、重构、阻力增加受压、肺血管床减少、重构、阻力增加血液粘滞度增加和血容量增加血液粘滞度增加和血容量增加发病机制和病理发病机制和病理- -肺动脉高压形成肺动脉高压形成n n肺血管阻力肺血管阻力- -解剖学因素：解剖学因素：（1 1）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞：）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞：支支支支气气气气管管管管及及及及其其其其周周周周围围围围炎炎炎炎可可可可累累累累及及及及邻邻邻邻近近近近肺肺肺肺小小小小动动动动脉脉脉脉管管管管壁增厚壁增厚壁增厚壁增厚肺肺肺肺小小小

25、小动动动动脉脉脉脉反反反反复复复复缺缺缺缺氧氧氧氧、痉痉痉痉挛挛挛挛血血血血管管管管肌肌肌肌层层层层增增增增厚厚厚厚，管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞肺气肿、肺泡内压肺气肿、肺泡内压肺气肿、肺泡内压肺气肿、肺泡内压压迫肺毛细血管压迫肺毛细血管压迫肺毛细血管压迫肺毛细血管管管管管腔狭窄、闭塞腔狭窄、闭塞腔狭窄、闭塞腔狭窄、闭塞 发病机制和病理发病机制和病理- -肺动脉高压形成肺动脉高压形成（2 2）肺肺毛毛细细血血管管床床减减损损：肺肺泡泡壁壁的的破破裂裂肺肺毛毛细细血血管管网网的的毁毁损损，其其减减少少超超过过70

26、%70%时时肺肺循循环环阻阻力力肺动脉高压。肺动脉高压。（3 3）肺肺血血管管重重构构：慢慢性性缺缺氧氧肺肺血血管管收收缩缩，多多种种生生长长因因子子刺刺激激管管壁壁平平滑滑肌肌细细胞胞，弹弹力力纤纤维维，胶原纤维增生。胶原纤维增生。发病机制和病理发病机制和病理- -肺动脉高压形成肺动脉高压形成（4 4）血血栓栓形形成成：肺肺心心病病急急性性发发作作期期可可存存在在肺肺微小动脉原位血栓形成，加重肺血管阻力。微小动脉原位血栓形成，加重肺血管阻力。发病机制和病理发病机制和病理- -肺动脉高压形成肺动脉高压形成n n肺血管阻力肺血管阻力- -解剖学因素：解剖学因素：慢性炎症慢性炎症肺泡内压肺泡内压呼

27、吸性酸中毒呼吸性酸中毒肺血管收缩、阻力增加肺血管收缩、阻力增加肺动脉高压致反肺动脉高压致反复肺血管栓塞复肺血管栓塞肺小动脉血管炎肺小动脉血管炎肺泡毛细血管受压肺泡毛细血管受压肺泡毛细血管床减损肺泡毛细血管床减损血管管腔狭窄、闭塞血管管腔狭窄、闭塞肺动脉高压肺动脉高压发病机制和病理发病机制和病理- -肺动脉高压形成肺动脉高压形成n n肺血管阻力肺血管阻力功能性因素（更重要）功能性因素（更重要）（1 1）缺氧时缩血管物质）缺氧时缩血管物质/ /舒血管物质舒血管物质白白白白三三三三烯烯烯烯（LTSLTSLTSLTS）、TXATXATXATXA2 2 2 2、PGFPGFPGFPGF2 2 2 2、5

28、-HT5-HT5-HT5-HT、血血血血管管管管紧紧紧紧张张张张素素素素IIIIIIII、PAFPAFPAFPAF、EDCF EDCF EDCF EDCF 缩血管物质缩血管物质缩血管物质缩血管物质（内皮源性收缩因子）（内皮源性收缩因子）（内皮源性收缩因子）（内皮源性收缩因子）PGIPGIPGIPGI2 2 2 2、PGEPGEPGEPGE1 1 1 1、EDRFEDRFEDRFEDRF、NO NO NO NO 扩血管物质扩血管物质扩血管物质扩血管物质 （内皮源性舒张因子）（内皮源性舒张因子）（内皮源性舒张因子）（内皮源性舒张因子）发病机制和病理发病机制和病理- -肺动脉高压形成肺动脉高压形成（

29、2 2）缺缺氧氧CaCa+通通透透性性CaCa+内内流流血血管平滑肌兴奋管平滑肌兴奋- -收缩耦联收缩耦联血管收缩血管收缩（3 3）酸血症酸血症-pH-pH肺血管对缺氧敏感性肺血管对缺氧敏感性（4 4）缺缺氧氧及及高高碳碳酸酸血血症症主主动动脉脉体体、颈颈动动脉脉体化学感受器体化学感受器交感交感N N兴奋性兴奋性血管收缩血管收缩发病机制和病理发病机制和病理- - - -肺动脉高压形成肺动脉高压形成肺动脉高压形成肺动脉高压形成 花生四烯酸花生四烯酸花生四烯酸花生四烯酸花生四烯酸花生四烯酸 酯氧化酶酯氧化酶酯氧化酶酯氧化酶酯氧化酶酯氧化酶 环氧化酶（环氧化酶（环氧化酶（环氧化酶（环氧化酶（环氧化酶

30、（COXCOXCOXCOXCOXCOX） 白三烯白三烯白三烯白三烯白三烯白三烯 前列腺素前列腺素前列腺素前列腺素前列腺素前列腺素 收缩血管收缩血管收缩血管收缩血管收缩血管收缩血管 PGF2 PGEPGF2 PGEPGF2 PGEPGF2 PGEPGF2 PGEPGF2 PGE、PGI2PGI2PGI2PGI2PGI2PGI2 PGI2 PGI2 PGI2 PGI2 PGI2 PGI2 缩血管缩血管缩血管缩血管缩血管缩血管 扩血管扩血管扩血管扩血管扩血管扩血管 肺血管阻力肺血管阻力- -功能性因素：功能性因素：发病机制和病理发病机制和病理- -肺动脉高压形成肺动脉高压形成n n血容量增多及血液粘

31、稠度增高：血容量增多及血液粘稠度增高：（1 1）缺缺氧氧、二二氧氧化化碳碳潴潴留留交交感感N N兴兴奋奋肾肾小小动脉收缩动脉收缩肾血流量肾血流量水钠潴留水钠潴留血容量血容量（2 2）缺缺氧氧促促红红细细胞胞生生成成素素红红细细胞胞增增多多症症血粘度血粘度 发病机制和病理发病机制和病理- -肺动脉高压形成肺动脉高压形成n n血容量增多及血液粘稠度增高：血容量增多及血液粘稠度增高：慢性缺氧慢性缺氧继发性继发性RBC醛固酮醛固酮肾小动脉收缩肾小动脉收缩血液粘滞度血液粘滞度血容量血容量肺动脉肺动脉压压 水钠潴留水钠潴留发病机制和病理发病机制和病理- -肺动脉高压及分型肺动脉高压及分型n n显性肺动脉高

32、压：显性肺动脉高压： 静息时静息时mPAP20mmHgmPAP20mmHgn n隐性肺动脉高压：隐性肺动脉高压： 运动后运动后mPAP30mmHgmPAP30mmHgn n发作性、间歇性肺动脉高压：发作性、间歇性肺动脉高压： 缺氧消除后肺动脉压恢复或接近正常缺氧消除后肺动脉压恢复或接近正常n n进行性持续性肺动脉高压：进行性持续性肺动脉高压：发病机制和病理发病机制和病理- -心脏病变、心力衰竭心脏病变、心力衰竭n n右心功能改变：右心功能改变：（1 1 1 1）肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉压压压压心心心心脏脏脏脏代代代代偿偿偿偿( ( ( (右右右右心心心心室室室室心心心心肌肌肌肌肥肥肥肥厚厚厚厚

33、)右右右右心心心心室室室室失失失失代代代代偿偿偿偿( ( ( (心心心心排排排排血血血血量量量量右右右右心心心心室室室室收收收收缩缩缩缩终终终终末末末末期期期期残残残残余余余余量量量量、舒舒舒舒张张张张期期期期末压末压末压末压)右心室扩大、右心功能衰竭右心室扩大、右心功能衰竭右心室扩大、右心功能衰竭右心室扩大、右心功能衰竭右房大右房大（2 2 2 2）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键心肌受损心肌受损（3 3 3 3）红红红红细细细细胞胞胞胞增增增增多多多多（继继继继发发发发性性性性）、水水水水钠钠钠钠

34、潴潴潴潴留留留留血血血血粘粘粘粘度度度度、血血血血容容容容量量量量心肌负荷心肌负荷（4 4 4 4）反复呼吸道感染、细菌毒素）反复呼吸道感染、细菌毒素）反复呼吸道感染、细菌毒素）反复呼吸道感染、细菌毒素心肌损害心肌损害（5 5）酸碱失衡、电解质紊乱酸碱失衡、电解质紊乱酸碱失衡、电解质紊乱酸碱失衡、电解质紊乱心律失常心律失常发病机制和病理发病机制和病理- -心脏病变、心力衰竭心脏病变、心力衰竭n n左左心心肥肥大大可可能能因因素素：支支气气管管动动脉脉和和肺肺静静脉吻合支开放，增加左心负荷脉吻合支开放，增加左心负荷n n其他重要器官的损害：其他重要器官的损害：缺氧、二氧化碳缺氧、二氧化碳潴留潴留

35、脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等多系统多器官功能损伤等多系统多器官功能损伤 临床表现临床表现- -肺心功能代偿期肺心功能代偿期n n症状：症状： 咳咳嗽嗽、咳咳痰痰、气气促促，活活动动后后可可有有心心悸悸、呼呼吸吸困困难难、乏力和劳动耐力下降乏力和劳动耐力下降n n体征：体征： 发发绀绀和和肺肺气气肿肿；偶偶有有干干、湿湿罗罗音音；P2P2亢亢进进（肺肺动动脉脉高高压压，早早期期肺肺心心病病）；三三尖尖瓣瓣区区收收缩缩期期杂杂音音和和剑突下心尖搏动（右心肥大）剑突下心尖搏动（右心肥大）n nX X线：线： 慢支慢支+ +肺气肿肺动脉高压右心室肥大肺气肿肺动脉高压右

36、心室肥大临床表现临床表现- -肺心功能失代偿期肺心功能失代偿期n n1 1、呼吸衰竭：、呼吸衰竭：症状症状 呼吸困难加重，夜间为甚，常有头呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志痛，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性脑病的表现恍惚、瞻妄等肺性脑病的表现体征体征 明显发绀，球结膜充血、水肿，腱明显发绀，球结膜充血、水肿，腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗肤潮红、多汗临床表现临床表现- -肺心功能失代偿期肺心功能失代偿期n n2 2、右

37、心衰竭、右心衰竭症状症状 气促更明显，心悸、纳差、腹胀、恶心气促更明显，心悸、纳差、腹胀、恶心等等体征体征 发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数出现征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数出现肺水肿及全心衰竭肺水肿及全心衰竭临床表现临床表现- -并发症并发症n n 1 1、肺性脑病：、肺性脑病： 慢性肺心病的首要死亡原因慢性肺心病的首要死亡原因n n 2 2、酸碱失衡、电解

38、质紊乱、酸碱失衡、电解质紊乱： 慢性肺心病最常见的并发症慢性肺心病最常见的并发症临床表现临床表现- -并发症并发症n n 3 3、心心律律失失常常：多多为为房房性性期期前前收收缩缩及及阵阵发发性性室室上上性性心心动动过过速速，其其中中以以紊紊乱乱性性房房性性心心动动过过速速最最具具特特征征性性，也也可可有有心心房房扑扑动动及及心心房颤动房颤动 n n 4 4、休克：、休克：少见，少见，一旦发生则预后不良一旦发生则预后不良n n 5 5、消化道出血、消化道出血n n 6 6、弥散性血管内凝血、弥散性血管内凝血 （DICDIC）实验室和其他检查实验室和其他检查1 1、X-X-线表现：（见后）线表现

39、：（见后）2 2、心电图：、心电图： （见后）（见后）右心房、右心室增大。右心房、右心室增大。右心房、右心室增大。右心房、右心室增大。3 3、超声心动图、超声心动图： （见后）（见后）4 4、动脉血气分析、动脉血气分析（呼衰时）：（呼衰时）： PaOPaOPaOPaO2 2 2 260mmHg60mmHg60mmHg50mmHg50mmHg50mmHg50mmHg5 5、血液检查、血液检查：红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功6 6、其他、其他：肺功能、痰化验肺功能、痰化验肺功能、痰化验肺功能、痰化验实验室和其

40、他检查实验室和其他检查-X-X线表现线表现n n1 1 1 1、右右右右下下下下肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉干干干干扩扩扩扩张张张张，横横横横径径径径15mm15mm15mm15mm，横横横横径径径径与与与与气气气气管管管管横横横横径径径径比值比值比值比值1.071.071.071.07n n2 2 2 2、中央肺动脉扩张、中央肺动脉扩张、中央肺动脉扩张、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成，外周血管纤细形成，外周血管纤细形成，外周血管纤细形成“残根残根残根残根”征征征征n n3 3 3 3、肺动脉段明显突出、肺动脉段明显突出、肺动脉段明显突出、肺动脉段明显突出，其高度，其高度，其高度，其高度3mm3

41、mm3mm3mm（前后径）（前后径）（前后径）（前后径）n n4 4 4 4、右心室扩大、右心室扩大、右心室扩大、右心室扩大“肺门舞蹈肺门舞蹈肺门舞蹈肺门舞蹈”征征征征，即肺动脉搏动增强，即肺动脉搏动增强，即肺动脉搏动增强，即肺动脉搏动增强n n5 5 5 5、肺动脉园锥突起、肺动脉园锥突起、肺动脉园锥突起、肺动脉园锥突起7mm7mm7mm7mm（右前斜位）（右前斜位）（右前斜位）（右前斜位）n n6 6 6 6、肺气肿征、肺气肿征、肺气肿征、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽：过度充气，肋间隙增宽：过度充气，肋间隙增宽：过度充气，肋间隙增宽n n7 7 7 7、可能合并肺部感染征象、可能合并肺部

42、感染征象、可能合并肺部感染征象、可能合并肺部感染征象 实验室和其他检查实验室和其他检查- X- X线表现示意图线表现示意图右心室增大右心室增大肺动脉段突出肺动脉段突出双肺门增大双肺门增大透亮度增高透亮度增高实验室和其他检查实验室和其他检查- - X X线线实验室和其他检查实验室和其他检查- - 心电图心电图1 1、肺心病的主要条件：、肺心病的主要条件： 1)1)1)1)电轴右偏，额面平均电轴电轴右偏，额面平均电轴电轴右偏，额面平均电轴电轴右偏，额面平均电轴+90+90+90+900 0 0 02)2)2)2)重度顺钟向转位重度顺钟向转位重度顺钟向转位重度顺钟向转位n naVRaVRaVRaVR

43、：R/QR/QR/QR/Q、R/S1R/S1R/S1R/S1，V V V V1 1 1 1：R/S1R/S1R/S1R/S1，V V V V5 5 5 5：R/S1R/S1R/S1R/S1，3)3)3)3)肺性肺性肺性肺性P P P P波波波波4)4)4)4)右室肥大：右室肥大：右室肥大：右室肥大：R R R RV1V1V1V1+S+S+S+SV5V5V5V51.05mv1.05mv1.05mv1.05mv2 2、肺心病的次要条件、肺心病的次要条件: :1)1)1)1)右束支传导阻滞右束支传导阻滞右束支传导阻滞右束支传导阻滞2)2)2)2)肢导联低电压图形肢导联低电压图形肢导联低电压图形肢导联

44、低电压图形实验室和其他检查实验室和其他检查- -心电图心电图肺型肺型P P波波电轴右偏电轴右偏实验室和其他检查实验室和其他检查- -心电图心电图实验室和其他检查实验室和其他检查- -超声心动图超声心动图n n右心室流出道内径右心室流出道内径30mm30mmn n右心室内径右心室内径20mm20mmn n左左/ /右心室内径的比值右心室内径的比值230mmHgmPAP30mmHg为隐性肺动脉高压为隐性肺动脉高压2 2、肺动脉高压的分类：、肺动脉高压的分类：按病因分为特发性和继发性两类按病因分为特发性和继发性两类3 3、肺动脉高压的分度、肺动脉高压的分度：根据静息根据静息mPAPmPAP可将肺动可

45、将肺动脉高压进行分级，轻度为脉高压进行分级，轻度为2635mmHg2635mmHg；中度为；中度为36453645mmHgmmHg；重度；重度45mmHg45mmHg小小 结结 -慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病1 1、慢性肺源性心脏病、慢性肺源性心脏病：是由肺组织、肺血管或胸：是由肺组织、肺血管或胸廓慢性病变引起肺组织结构和廓慢性病变引起肺组织结构和( (或或) )功能异常，产生功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或或( (和和) )肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病2 2、病因：、病因：肺心

46、病三步曲，肺心病三步曲，COPDCOPD最常见，约占最常见，约占80-80-90%90%3 3、发发病病机机制制：肺肺动动脉脉高高压压- -功功能能性性因因素素较较解解剖剖学学因因素更重要，根本原因是缺氧素更重要，根本原因是缺氧小小 结结 - 慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病4 4、慢性肺源性心脏病、慢性肺源性心脏病心电图心电图（1 1 1 1）肺心病的主要条件：）肺心病的主要条件：）肺心病的主要条件：）肺心病的主要条件： 电轴右偏，额面平均电轴电轴右偏，额面平均电轴电轴右偏，额面平均电轴电轴右偏，额面平均电轴+90+90+90+900 0 0 0 重重重重度度度度顺顺顺顺钟钟钟钟向向向向转转

47、转转位位位位，AVRAVRAVRAVR：R/QR/QR/QR/Q、R/S1R/S1R/S1R/S1； V V V V1 1 1 1： R/S1R/S1R/S1R/S1，V V V V5 5 5 5：R/S1R/S1R/S1R/S1 肺性肺性肺性肺性P P P P波波波波 R R R RV1V1V1V1+S+S+S+SV5V5V5V51.05mv1.05mv1.05mv1.05mv（2 2 2 2）肺心病的次要条件）肺心病的次要条件）肺心病的次要条件）肺心病的次要条件: : : : 右束支传导阻滞右束支传导阻滞右束支传导阻滞右束支传导阻滞 低电压图形低电压图形低电压图形低电压图形小小 结结 -慢

48、性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病5 5、慢性肺源性心脏病、慢性肺源性心脏病X X线表现线表现（1 1 1 1）右下肺动脉干扩张）右下肺动脉干扩张）右下肺动脉干扩张）右下肺动脉干扩张15mm15mm15mm15mm（2 2 2 2）中心肺动脉扩张，外周分支细小）中心肺动脉扩张，外周分支细小）中心肺动脉扩张，外周分支细小）中心肺动脉扩张，外周分支细小( ( ( (“残根残根残根残根”征征征征) ) ) )（3 3 3 3）肺动脉段凸出，）肺动脉段凸出，）肺动脉段凸出，）肺动脉段凸出，3mm3mm3mm3mm（前后径）（前后径）（前后径）（前后径）（4 4 4 4）右心室扩大）右心室扩大）右心室扩大）

49、右心室扩大“肺门舞蹈肺门舞蹈肺门舞蹈肺门舞蹈”征，即肺动脉搏动增强征，即肺动脉搏动增强征，即肺动脉搏动增强征，即肺动脉搏动增强（5 5 5 5）肺动脉园锥突起）肺动脉园锥突起）肺动脉园锥突起）肺动脉园锥突起7mm7mm7mm7mm（右前斜位）（右前斜位）（右前斜位）（右前斜位）（6 6 6 6）肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽）肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽）肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽）肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽（7 7 7 7）可能合并肺部感染征象）可能合并肺部感染征象）可能合并肺部感染征象）可能合并肺部感染征象 小小 结结 -慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病6 6、慢性肺源性心脏病、

50、慢性肺源性心脏病- -超声心动图超声心动图 （1 1 1 1）右心室流出道内径右心室流出道内径30mm30mm（2 2 2 2）右心室内径）右心室内径）右心室内径）右心室内径20mm20mm20mm20mm（3 3 3 3）左）左）左）左/ / / /右心室内径的比值右心室内径的比值右心室内径的比值右心室内径的比值2222（4 4 4 4）右心室前壁厚度）右心室前壁厚度）右心室前壁厚度）右心室前壁厚度（5 5 5 5）右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大）右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大）右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大）右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大 小小 结结 -慢性肺源性心脏病慢性

51、肺源性心脏病7 7、 诊诊 断断 ： 病病 史史 + +体体 征征 +X+X线线 、 心心 电电 图图 、 超超 声心动图声心动图8 8、 鉴鉴 别别 诊诊 断断 ： 风风 湿湿 性性 心心 脏脏 病病 、 冠冠 心心 病病 、 原发性心肌病原发性心肌病9 9、急性期治疗原则、急性期治疗原则：注意利尿、强心剂剂量：注意利尿、强心剂剂量 复习思考题复习思考题 1 1、肺动脉高压的分类和分度？、肺动脉高压的分类和分度？2 2、肺心病的、肺心病的X X线表现线表现? ?3 3、肺心病的心电图表现？、肺心病的心电图表现？4 4、肺心病与风心病、心肌病的鉴别？、肺心病与风心病、心肌病的鉴别？5 5、肺肺心心病病急急性性加加重重期期治治疗疗原原则则？利利尿尿和和强强心心应应注注意那些问题？意那些问题？