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1、肝豆状核变性的治疗肝豆状核变性的治疗 护理护理 器官移植肝胆外二科器官移植肝胆外二科宋意意宋意意概念概念 肝豆状核变性（肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病，）又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。的铜代谢障碍疾病。 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
2、环。铜的代谢与分布铜的代谢与分布铜的代谢与分布铜的代谢与分布正常成人每天从食物中吸收铜约24mg，90%98%运送至肝脏内与2球蛋白牢固结合成 铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸结合，其大部分经胆道系统排泄，极少数由尿中排出 铜在人体内分布很广,主要存在于肝、脑、肾、骨髓、心和头发内 ，肝脏居各脏器之首.病因病因病因病因铜蓝蛋白合成障碍 自胆汁中排出铜减少临床表现临床表现临床表现临床表现 肝型：通常约510岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸 脑型：震颤，发音障碍与吞咽困难，肌张力改变引致动作迟缓、面部表情减少
3、、写字困难、步行障碍等。 角膜色素环(K-F环)：角膜周边有黄棕色或黄绿色角膜色素环KF环 治疗治疗治疗治疗 减少铜的摄入，低铜饮食减少铜的摄入，低铜饮食 促进铜排出：铜络合剂，锌剂护理护理护理护理 1.低铜饮食：防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代低铜饮食：防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。注意减少食物含铜量谢的正平衡状况。注意减少食物含铜量(1mg/d)，限，限制含铜多的制含铜多的饮饮食，如坚果类、巧克力、食，如坚果类、巧克力、豌豆豌豆、蚕豆、蚕豆、玉米玉米、香菇、贝壳和、香菇、贝壳和螺螺类、蜜糖、动物肝和血等。高类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸氨基酸、高蛋白饮食能促进、高蛋白饮食能促进尿铜尿铜排泄排泄。 2.安全管理：预防呛咳误吸，窒息，摔倒，坠床，自残安全管理：预防呛咳误吸，窒息，摔倒，坠床，自残等等 3.功能锻炼功能锻炼 4.围手术期护理围手术期护理 角膜周边有黄棕色或黄绿色角膜色素环KF环
