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1、隐原性机化性肺炎的诊断与治疗隐原性机化性肺炎的诊断与治疗隐原性机化性肺炎的诊断与治疗隐原性机化性肺炎的诊断与治疗2机化性肺炎的概念机化性肺炎的概念l机化性肺炎是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病,由成纤维细胞、肌成纤维细胞、疏松结缔基质、胶原组成，肉芽组织栓可以延伸到细支气管l1835年Reynaud就对此病的组织学改变进行了描述l1901年Lange再次对此病的临床病理学本质进行了描述l1983年Davison等引入了“隐源性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia,l1985年Epler将其命名为“闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)l2002年美
2、国胸科协会/欧洲呼吸病学会建议将特发性的机化性肺炎命名为特发性的机化性肺炎命名为COPCOP，与其它疾病相关的机化性肺炎则称为继发性机化性肺炎3OPOP的病理学的病理学SeminRespirCritCareMed2012;33:462475.4OP流行病学流行病学lCOP发病率：1.10/10万lSOP发病率：0.86/10万,lOP总发病率：1.96/10万l5060岁多见Thorax2006;61:8058085机化性肺炎的形成机化性肺炎的形成肺泡上皮损伤引起血浆蛋白包括凝血因子及炎症细胞渗出至肺泡腔 (渗出期)活化凝血过程，纤维蛋白沉积 (凝血期)机化为肺泡内纤维-炎症肉芽（机化期）炎症
3、消退，多数基质吸收 (吸收期)6机化性肺炎的种类机化性肺炎的种类lCOPl继发性OPl与其它疾病并存的病理7继发性继发性OPOPl感染l药物毒性l胶原病l吸入致病原(可卡因)l吸入有害气体l胃食道返流l器官移植l放疗l射频8与免疫相关的疾病与免疫相关的疾病继发于结缔组织病l多肌炎皮肌炎l类风湿性关节炎l干燥综合征lSLElPolymyalgiarheumatical系统性硬化症l白塞氏病继发于结缔组织病l强直性脊柱炎l混合型CTD继发于免疫异常疾病l各种常见免疫缺陷综合征l原发性混合丙种球蛋白血症9与感染相关疾病与感染相关疾病细菌l肺炎链球菌l军团菌l肺炎支原体lCoxiellaburnett
4、ilNocardiaasteroidesl肺炎衣原体l金黄色葡萄球菌寄生虫lPlasmodiumvivax病毒l腺病毒l巨细胞病毒l流感与副流感病毒lHIVl疱疹病毒真菌l新型隐球菌lPCPPneumocystisjiroveci10其它疾病其它疾病l吸入性肺炎l乳腺癌放疗l器官移植l骨髓移植l肺移植l肾脏移植l肝移植l药物相关性l其它l炎性肠病l原发性胆汁肝硬化l多发性结节动脉炎l慢性甲状腺炎l血液恶性疾病（MDS）lT细胞白血病,淋巴瘤l冠状动脉搭桥手术l环境暴露（纺织印染染色、家用火、可卡因）lSweets综合征11药物引起药物引起OPOP最常见：l胺碘酮，博来霉素，卡马西平，干扰素，金
5、制剂相对少见:l醋丁洛尔，阿霉素，5氨基水杨酸，柳氮磺胺嘧啶，呋喃妥因，西罗莫司罕见Rare:l二性霉素B，布西拉明，白消安，瘤可宁,头孢拉定,厄洛替尼,氟伐他丁,L色氨酸,米诺环素,尼鲁米特,苯妥英钠,利塞膦酸钠,利妥昔单抗,他克莫司,替莫唑胺,沙利度胺,噻氯匹啶,曲妥珠单抗,硫戊巴比妥1213OPOP实际上是机体对外来刺激的一种反应形式实际上是机体对外来刺激的一种反应形式找不出原因的COP有原因的SOPl药物反应l结蹄组织疾病相关l恶性肿瘤l免疫缺陷综合征l脏器移植l肺脏放疗后l等等。14u起病方式：起病方式：多为亚急性起病，病情较轻；偶有急性起病者临床表现同多为亚急性起病，病情较轻；偶有
6、急性起病者临床表现同ARDSu呼吸系统症状和体征：呼吸系统症状和体征：包括咳嗽、气促、咯血、胸痛、肺部细湿罗音等，无哮鸣音；包括咳嗽、气促、咯血、胸痛、肺部细湿罗音等，无哮鸣音；u全身症状和体征：全身症状和体征：包括低热、盗汗、乏力等，不出现杵状指。包括低热、盗汗、乏力等，不出现杵状指。 临床表现临床表现缺乏特征性缺乏特征性干咳干咳(70%), (70%), 轻度呼吸困难轻度呼吸困难(65%),(65%),体重下降体重下降(60%)(60%)14OP的影像的影像典型影像典型影像斑片状肺泡浸润影（典型斑片状肺泡浸润影（典型COP）不常见影像孤立性阴影（局灶性COP）浸润性阴影（浸润性COP）少见
7、影像反晕轮征进行性肺纤维化并网格及实变多发性结节支气管中央型实变不规则线或带小叶周围型阴影SeminRespirCritCareMed2012;33:462475.15多灶性实变影多灶性实变影16孤立性病灶孤立性病灶17支气管中央型支气管中央型18结节型结节型EurRadiol(2002)12:1486149619带样改变带样改变20纤维化型纤维化型21反晕轮征反晕轮征reverse halo22多态性多态性 多发性多发性 多变性多变性多复发性多复发性 少蜂窝肺少蜂窝肺影像学特点影像学特点23OPOP影像学的鉴别诊断影像学的鉴别诊断多发型片状肺泡影多发型片状肺泡影嗜酸性粒细胞肺炎（慢性）嗜酸性
8、粒细胞肺炎（慢性）肺泡细泡癌肺泡细泡癌-肺炎型肺炎型原发性肺淋巴瘤原发性肺淋巴瘤吸入性肺炎吸入性肺炎其它：感染性肺炎、结核或非结核性分其它：感染性肺炎、结核或非结核性分支杆菌感染、肉芽肿并血管炎（韦格氏支杆菌感染、肉芽肿并血管炎（韦格氏肉芽肿）、弥漫性肺泡出血、多发性肺肉芽肿）、弥漫性肺泡出血、多发性肺梗塞梗塞孤立性灶性结节或肿块肺癌圆形肺炎炎性假瘤其它：所有原因的结节或肿块疾病米满星浸润影（进行性/致纤维化型COP）IIP，特别NSIP和AEIPFOP与间质性肺炎并存其它：所有其它原因浸润影，特别是感染与肿瘤性病变SeminRespirCritCareMed2012;33:462475.24
9、C临床临床 RP影像学影像学 病理病理 COP诊断诊断25CTD-OPCTD-OP与与COPCOP的比较的比较Rheumatology2011;50:93293826COPCOP与继发性与继发性OPOP比较比较- -一般资料一般资料CHEST 2011; 139(4):89390027COPCOP与继发性与继发性OPOP比较比较- -影像学影像学CHEST2011;139(4):89390028COP与继发性与继发性OP比较比较-实验室检查实验室检查CHEST2011;139(4):8939002930例数（例数（ COP/继发继发OP)OP + SDCOP + SDSecondary OP
10、+ SDP ValueMacrophages(27/5)43.94+14.2844.30+14.2842.00+15.81NSLymphocytes(27/5)18.84+12.1916.07+9.02533.80+17.06.002Neutrophils(27/5)26.09+16.6327.52+16.3618.40+17.78NSEosinophils(27/5)10.19+9.5011.22+9.794.60+5.50NSMastcells(27/5)2.28+2.592.52+2.681.00+1.73NSLymphocytes.20%14(43.8)10(37)4(80)NSCOP
11、与继发性与继发性OP比较比较-BALF30COPCOP与继发性与继发性OPOP的的PFTPFT比较比较CHEST2011;139(4):89390031放射性肺炎与放射性肺炎与OPOieetal.RadiationOncology2013,8:5632RPOPRT期间或RT结束后不久RD结束可达1年后Alveolaropacity/RD照射区肺浸润/放射区外，呈游走性，可在对侧肺出现发生率较高发生率低常有肺纤维化，无复发激素治疗后吸收，无肺纤维化，停激素后复发放射性肺炎与放射性肺炎与OPOP的区别的区别Oieetal.RadiationOncology2013,8:5633OPOP复发复发l初
12、次复发者，68%仍然在服用初始治疗的激素l32%停用激素2月l初次复发者，l强的松剂量20mg/dAm J Respir Crit Care Med Vol 162. pp 571577, 200034OPOP复发与非复发者比较复发与非复发者比较-BAL-BAL与肺功能与肺功能35复发复发COPCOP特点特点HumanPathology(2014)45,34235136COPCOP病情演变病情演变37纤维蛋白与纤维蛋白与OPOP复发复发HumanPathology(2014)45,34235138累及肺叶数目与复发累及肺叶数目与复发HumanPathology(2014)45,34235139
13、累及肺叶数累及肺叶数+ +纤维素与复发纤维素与复发HumanPathology(2014)45,34235140OPOP的治疗的治疗激素疗法l强的松0.751.5mg/kg/dx46周，或l0.500.75mg/kg/dl每34周渐减量至10mg/d维持612月l增高剂量不降低复发或提高疗效，增加副作用l重症患者可用激素冲击疗法加强龙0.51g/dx35dAmJMedSci2008;335(1):3439.41OPOP复发的治疗复发的治疗l激素停药后复发，其中约近患者有多次复发l强的松返回20mg/d,持续12weeks,后逐渐减量l如OP复发单纯基于影像学，无症状与炎症指标反复，密切观察，不
14、建议增加激素剂量l如复发时激素剂量1530mg强的松，复诊病理CordierJF.Clin Chest Med 2004;25:727738RevPortPneumol.2011,17(4):1869AmJRespirCritCareMed2000;162(2Pt1):571577Chest2005;128(5):3611361742COPCOP的激素治疗方案的激素治疗方案SeminRespirCritCareMed2012;33:462475.43其它疗法其它疗法免疫抑制剂lCTX、硫唑嘌呤：持续、CT网格阴影为主、致纤维化型l大环内酯类：阿奇霉素、克拉霉素，辅助治疗l复发、激素不耐受、激素
15、减量RespirMed1997;91(3):175177Pathology International 2012;62:144148AnnAmThoracSoc.2014Jan;11(1):8791Chest. 2005;128(5):36113617AnnAmThoracSocVol11,No1,pp8791,Jan201444阿奇霉素治疗阿奇霉素治疗OPOP阿奇霉素250mgbidx2m,250mgqd1mChest. 2005;128(5):3611361745COP vs CTD-OP治疗反应治疗反应Rheumatology2011;50:9329384647u有一定的自然缓解率；有一
16、定的自然缓解率； u1358%的复发率，但复发并不增加死亡率；的复发率，但复发并不增加死亡率；58%的患者复发大于的患者复发大于1次（平均次（平均2.42.2）；）；68%在减量期间复发；在减量期间复发； 强的松剂量在强的松剂量在127mg/d的范围内易于复发；的范围内易于复发；1年内的复发占年内的复发占82%；原发与继发原发与继发COP复发率无差别；复发率无差别；无较好的关于复发的预测指标；无较好的关于复发的预测指标； 关于预后关于预后AlasalyK,MulerN,OstrowD,ChampionP,FitzGeraldJM.CryptrogenicOrganizingPneumonia:
17、Areportof25casesandareviewofliterature.Medicine1995;74:201211.AmJRespirCritCareMed.2000Aug;162(2Pt1):5717.47预预 后后预后不良的因素：预后不良的因素：影像学上以肺间质病变为主；影像学上以肺间质病变为主；肺泡灌洗液细胞分类计数中淋巴细胞肺泡灌洗液细胞分类计数中淋巴细胞有伴随疾病；有伴随疾病；病理检查除了机化性肺炎外还有肺实质瘢痕形成或重构。病理检查除了机化性肺炎外还有肺实质瘢痕形成或重构。CostabelU,GuzmanJ,TeschlerH.Bronchiolitisobliteranswithorganisingpneumonia:outcome.Thorax1994;50(suppl1):S5964.YousemSA,LohrRH,ColbyTV.Idiopathicbronchiolitisobliteransorganizingpneumonia/cryptogenicorganizingpneumoniawithunfavorableoutcome:pathologicpredictors.ModPathol1997;10:86471.48
