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1、急性主动脉综合征急性主动脉综合征急性主动脉综合征急性主动脉综合征最致命的胸痛：最致命的胸痛：AASAASv急性主动脉综合征急性主动脉综合征(Acutethoracicaorticsyndrome,AAS)，起病急、进展快、致死致残率高，称之为，起病急、进展快、致死致残率高，称之为“灾难性灾难性”疾病疾病AASAAS病理学原因病理学原因v主动脉撕裂或溃疡导致血流自主动脉管腔进入中膜主动脉撕裂或溃疡导致血流自主动脉管腔进入中膜v滋养血管破裂导致血流进入中膜滋养血管破裂导致血流进入中膜v由于中膜入血造成的炎症反应可导致主动脉扩张或破裂由于中膜入血造成的炎症反应可导致主动脉扩张或破裂典型症状：突发剧痛
2、典型症状：突发剧痛v胸部或腹部深部急性剧烈疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹胸部或腹部深部急性剧烈疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有股沟或腿部放射痛，患者或有“破裂感破裂感”、“濒死感濒死感”v疼痛部位和相关症状往往反映初始内膜破裂的位置，疼痛疼痛部位和相关症状往往反映初始内膜破裂的位置，疼痛放射至颈部、咽部和放射至颈部、咽部和/或下颌提示累及升主动脉，而背部或下颌提示累及升主动脉，而背部或腹部疼痛提示降主动脉夹层或腹部疼痛提示降主动脉夹层AAS AAS 的标准诊断工具：的标准诊断工具：CTACTA、彩超和、彩超和MR MR v主动脉主动脉CTA：首选，是首选，是AAS可能性患者
3、的标准一线检查可能性患者的标准一线检查手段手段v优点：优点：CT成像迅速且空间分辨率高成像迅速且空间分辨率高诊断敏感性可达诊断敏感性可达95%，特异性可达，特异性可达87-100%胸痛三联成像可用于区分胸痛三联成像可用于区分AAS，ACS和肺栓塞和肺栓塞v缺点：需要对比造影剂，可能引起造影剂相关肾病缺点：需要对比造影剂，可能引起造影剂相关肾病CT检查存在电离辐射检查存在电离辐射AAS AAS 的标准诊断工具：的标准诊断工具：CTACTA、彩超和、彩超和MR MR v超声：经胸超声心动图、经食道超声心动图超声：经胸超声心动图、经食道超声心动图v优点：优点：无创，便携，紧急情况下可对不稳定患者实施
4、床旁检查无创，便携，紧急情况下可对不稳定患者实施床旁检查经胸超声诊断经胸超声诊断A型和型和B型主动脉夹层敏感性分别为型主动脉夹层敏感性分别为78-100%和和31-55%经食道超声诊断经食道超声诊断AAS敏感性和特异性可达敏感性和特异性可达99%和和89%v缺点：无法提供直观影像学图像及精确的数据缺点：无法提供直观影像学图像及精确的数据AAS AAS 的标准诊断工具：的标准诊断工具：CTACTA、彩超和、彩超和MR MR vMR：很少用于可疑：很少用于可疑AAS的初始诊断，用于需要避免电离的初始诊断，用于需要避免电离辐射的患者辐射的患者v优点：非侵入性成像优点：非侵入性成像敏感性和特异性可达敏
5、感性和特异性可达88-95%和和94-98%v缺点：检查时间相对较长缺点：检查时间相对较长MRI检查室往往缺少生命支持和监测装置检查室往往缺少生命支持和监测装置AASAAS治疗治疗v药物治疗：控制血压、心率，镇痛、镇静，降脂等药物治疗：控制血压、心率，镇痛、镇静，降脂等v介入治疗：主动脉腔内修复术（介入治疗：主动脉腔内修复术（TEVAR）v手术治疗：主动脉置换手术治疗：主动脉置换v杂交手术：介入杂交手术：介入+手术治疗手术治疗AASAASv主动脉夹层（主动脉夹层（aorticdissection，AD）v壁内血肿（壁内血肿（IntramuralHemorrhageandHematoma，IMH
6、）v穿透性主动脉溃疡（穿透性主动脉溃疡（Penetratingaorticulcer，PAU）v主动脉瘤破裂（主动脉瘤破裂（Aorticaneurysm，AA）急性主动脉夹层急性主动脉夹层 （AADAAD） v急性主动脉夹层是由于血管壁内出血，导致血管中层破裂，急性主动脉夹层是由于血管壁内出血，导致血管中层破裂，血管壁分离以及分离后形成了互相交通或不交通的真腔、血管壁分离以及分离后形成了互相交通或不交通的真腔、假腔假腔急性主动脉夹层急性主动脉夹层 分型分型v最常用：最常用：DeBakey分型和分型和Stanford分型分型vDeBakey分型分为分型分为I、II、III型型vStanford分
7、型分为分型分为A、B型型急性主动脉夹层急性主动脉夹层 v牛津血管研究调查牛津血管研究调查AAD的年发病率估计为的年发病率估计为6/10万万v男性发病率高于女性，且随年龄增长而增长男性发病率高于女性，且随年龄增长而增长v高血压是高血压是AAD最常见的危险因素，约最常见的危险因素，约6575患者是由于患者是由于血压控制不理想而发病血压控制不理想而发病v其他风险因素：既往有主动脉疾病或主动脉瓣病变、主动其他风险因素：既往有主动脉疾病或主动脉瓣病变、主动脉疾病家族史、心脏手术史、吸烟、闭合性胸部创伤和静脉疾病家族史、心脏手术史、吸烟、闭合性胸部创伤和静脉使用毒品等脉使用毒品等急性主动脉夹层急性主动脉夹
8、层 v突然发作剧烈胸、背部疼痛是最典型的症状突然发作剧烈胸、背部疼痛是最典型的症状v疼痛的部位是胸部、背部及腹部分别占疼痛的部位是胸部、背部及腹部分别占80、40和和25v20A型、型、10B型夹层患者出现肾功能衰竭型夹层患者出现肾功能衰竭v75A型夹层患者并发主动脉瓣返流型夹层患者并发主动脉瓣返流v20A型夹层发生心包填塞型夹层发生心包填塞v1015急性急性A型夹层患者出现心肌缺血或心肌梗塞型夹层患者出现心肌缺血或心肌梗塞急性主动脉夹层急性主动脉夹层vA型主动脉夹层若不及时外科修复和药物治疗，型主动脉夹层若不及时外科修复和药物治疗，1天死亡天死亡率近率近24%，2天天29%，7天天44%，2
9、周后周后50%，1年年90%v所有所有A型夹层患者应该首选手术治疗型夹层患者应该首选手术治疗v围手术期死亡率高（围手术期死亡率高（25）v神经系统并发症发生率（神经系统并发症发生率（18）ESC2014ESC2014指南指南ADAD治疗要点治疗要点v所有所有AD患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗（患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗（，C）v对于对于A型型AD患者，推荐急诊手术（患者，推荐急诊手术（，B）v若患者罹患若患者罹患A型型AD且出现器官低灌注，推荐采用混合手术方案治疗且出现器官低灌注，推荐采用混合手术方案治疗（a，B）v对于简单对于简单B型型AD，推荐优先考虑药物治疗（
10、，推荐优先考虑药物治疗（，C）v对于复杂对于复杂B型型AD，可考虑，可考虑TEVAR治疗（治疗（a，B）v对于复杂对于复杂B型型AD，可考虑手术治疗（，可考虑手术治疗（b，C）v对于复杂对于复杂B型型AD，推荐，推荐TEVAR治疗（治疗（，C）TEVARTEVARv适用于适用于DeBakeyIII型型,StanfordB型型v创伤小，恢复快创伤小，恢复快v开窗技术、烟囱技术等新技术开窗技术、烟囱技术等新技术BentallBentall手术：主动脉瓣置换手术：主动脉瓣置换+ +升主动脉置换升主动脉置换+ +冠状动脉移植冠状动脉移植主动脉壁内血肿（主动脉壁内血肿（IMHIMH）vIMH起源于血管滋
11、养血管的破裂，从而导致主动脉壁梗死，起源于血管滋养血管的破裂，从而导致主动脉壁梗死，也可因钝挫伤导致也可因钝挫伤导致v表现为中膜内血肿进行性扩大，但缺乏假腔及内膜撕裂表现为中膜内血肿进行性扩大，但缺乏假腔及内膜撕裂主动脉壁内血肿（主动脉壁内血肿（IMHIMH）vIMH占到占到AAS的的10%至至25%vIMH好发于降主动脉（好发于降主动脉（B型型IMH）及升主动脉、主动脉弓）及升主动脉、主动脉弓（A型型IMH），其比例分别为），其比例分别为60%、30%与与10%v高危人群：形成溃疡性突出，年龄大于高危人群：形成溃疡性突出，年龄大于70岁（岁（B型型IMH），），心包填塞，血肿最大厚度心包填塞
12、，血肿最大厚度10mm以及主动脉直径以及主动脉直径50mm（A型型IMH）IMHIMH危险性危险性v28-47%IMH患者可进展为完全性主动脉夹层，患者可进展为完全性主动脉夹层，20-45%患患者可早期形成动脉瘤或局限性破裂者可早期形成动脉瘤或局限性破裂v西方国家研究发现西方国家研究发现IMH院内死亡率达院内死亡率达50%ESC2014ESC2014指南指南IMHIMH治疗推荐要点治疗推荐要点v对于所有出现对于所有出现IMH的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗（的药物治疗（，C）v对于对于A型型IMH，推荐使用手术治疗（，推荐使用手术治疗（，C）v对于
13、对于B型型IMH，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗（，C）检查（）检查（，C）v对于复杂对于复杂B型型IMH，应考虑，应考虑TEVAR（v对于简单对于简单B型型IMH，可进行再次影像学，可进行再次影像学a，C）v对于复杂对于复杂B型型IMH，应考虑手术治疗（，应考虑手术治疗（b，C）主动脉穿透性溃疡（主动脉穿透性溃疡（PAUPAU）vPAU指的是穿透内膜弹性纤维累及中膜的主动脉动脉粥样指的是穿透内膜弹性纤维累及中膜的主动脉动脉粥样硬化斑块硬化斑块vPAU典型放射学特征包括不规则边缘外袋，内膜钙化和局典型放射学特征包括不规则边缘外袋，内膜钙化和局部部IMHv
14、往往呈现所发病变，往往呈现所发病变，直径直径2-25mm不等，不等，深度深度4-30mm不等不等主动脉穿透性溃疡（主动脉穿透性溃疡（PAUPAU）vPAU占到占到AAS的的2%至至7%vPAU好发于降主动脉中下段（好发于降主动脉中下段（B型型PAU）vPAU主动脉破裂发生率为主动脉破裂发生率为42%，可能发生于主动脉直径正，可能发生于主动脉直径正常的情况下常的情况下v疾病进展预测因素包括：持续或反复性疼痛，胸腔积液增疾病进展预测因素包括：持续或反复性疼痛，胸腔积液增加以及最大直径大于加以及最大直径大于20mm，最大深度大于，最大深度大于10mm等等ESC2014ESC2014指南指南PAUPA
15、U推荐要点推荐要点v对于所有出现对于所有出现PAU的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗（压的药物治疗（，C）v对于对于A型型PAU，推荐使用手术治疗（，推荐使用手术治疗（a，C）v对于对于B型型PAU，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗（，C）v对于简单对于简单B型型PAU，可进行再次影像学检查（，可进行再次影像学检查（，C）v对于复杂对于复杂B型型PAU，应考虑，应考虑TEVAR（a，C）v对于复杂对于复杂B型型PAU，应考虑手术治疗（，应考虑手术治疗（b，C）主动脉瘤破裂主动脉瘤破裂v所有急性反复持续性疼痛患者应怀
16、疑主动脉瘤破裂，这些所有急性反复持续性疼痛患者应怀疑主动脉瘤破裂，这些病人应尽快行影像学检查主动脉瘤壁的完整性病人应尽快行影像学检查主动脉瘤壁的完整性v包含胸主动脉瘤和腹主动脉瘤包含胸主动脉瘤和腹主动脉瘤胸主动脉瘤胸主动脉瘤v胸主动脉瘤（胸主动脉瘤（Thoracicaorticaneurysm,TAA）破裂通常）破裂通常表现为病人的急性的胸部或背部疼痛表现为病人的急性的胸部或背部疼痛vTAA破裂通常是导致大出血和迅速死亡，动脉瘤的位置越破裂通常是导致大出血和迅速死亡，动脉瘤的位置越接近主动脉瓣，死亡风险越大接近主动脉瓣，死亡风险越大v发病发病6小时内的死亡率高达小时内的死亡率高达54，发病，发
17、病24小时内的死亡率约小时内的死亡率约为为76ESC2014ESC2014指南胸主动脉瘤治疗指南要点指南胸主动脉瘤治疗指南要点v疑似胸主动脉瘤（疑似胸主动脉瘤（TAA）破裂的患者，推荐使用急诊）破裂的患者，推荐使用急诊CT辅助诊断（辅助诊断（，C）v急性局限性急性局限性TAA破裂患者，推荐急诊修补术（破裂患者，推荐急诊修补术（，C）v若患者病变解剖学情况较好且医生具有相应的医疗专长，若患者病变解剖学情况较好且医生具有相应的医疗专长，则则TEVAR比开胸手术更为适合（比开胸手术更为适合（，C）ESC2014ESC2014指南胸主动脉瘤治疗指南要点指南胸主动脉瘤治疗指南要点v主动脉根部瘤且最大升主
18、动脉直径主动脉根部瘤且最大升主动脉直径50mm的马方综合征患者，推荐手术的马方综合征患者，推荐手术v对于以下类型的主动脉根部瘤患者可考虑进行手术治疗，分别为最大升主动脉对于以下类型的主动脉根部瘤患者可考虑进行手术治疗，分别为最大升主动脉直径直径45mm且存在风险因素的马方综合征患者、最大升主动脉直径且存在风险因素的马方综合征患者、最大升主动脉直径50mm且存在风险因素的二尖瓣病变患者、最大升主动脉直径且存在风险因素的二尖瓣病变患者、最大升主动脉直径55mm且无其他弹性且无其他弹性组织缺乏症的患者组织缺乏症的患者v若主动脉弓部瘤患者主动脉弓部最大直径若主动脉弓部瘤患者主动脉弓部最大直径55mm，
19、可考虑手术治疗，可考虑手术治疗v对于在升主动脉或降主动脉临近主动脉弓部存在动脉瘤且具有手术指征的主动对于在升主动脉或降主动脉临近主动脉弓部存在动脉瘤且具有手术指征的主动脉弓部瘤患者，可考虑行主动脉弓部修复术脉弓部瘤患者，可考虑行主动脉弓部修复术v降主动脉瘤要点降主动脉瘤要点若患者解剖学状况良好，相比手术治疗，若患者解剖学状况良好，相比手术治疗，TEVAR更为理想更为理想若降主动脉瘤患者病变处最大直径若降主动脉瘤患者病变处最大直径55mm，可考虑治疗，可考虑治疗TEVAR若降主动脉瘤患者病变处最大直径若降主动脉瘤患者病变处最大直径60mm且且TEVAR技术上暂不可行，可考技术上暂不可行，可考虑手
20、术治疗虑手术治疗对于适宜介入治疗的马方综合征患者或其他弹性组织缺乏症患者，相比对于适宜介入治疗的马方综合征患者或其他弹性组织缺乏症患者，相比TEVAR，手术治疗更为理想，手术治疗更为理想腹主动脉瘤腹主动脉瘤v腹主动脉瘤腹主动脉瘤(Abdominalaorticaneurysm，AAA)破裂的破裂的典型表现包括腹痛，低血压，和腹部搏动性肿块典型表现包括腹痛，低血压，和腹部搏动性肿块v可能会误认为是急腹症，因此早期识别这种情况是必要的可能会误认为是急腹症，因此早期识别这种情况是必要的v如有怀疑，选择立即影像检查如有怀疑，选择立即影像检查腹主动脉瘤腹主动脉瘤v疑似破裂的情况包括一个大的动脉瘤囊，动脉
21、瘤的直径迅疑似破裂的情况包括一个大的动脉瘤囊，动脉瘤的直径迅速增加，发现有血栓和高密度的新月征，在动脉周壁出现速增加，发现有血栓和高密度的新月征，在动脉周壁出现局部连续性中断的钙化局部连续性中断的钙化ESC2014ESC2014指南指南AAAAAA治疗指南要点治疗指南要点v腹主动脉瘤无症状患者治疗要点腹主动脉瘤无症状患者治疗要点v若患者腹主动脉直径在若患者腹主动脉直径在25至至29mm，可考虑，可考虑4年后对其进行新型超声影像学检查（年后对其进行新型超声影像学检查（a，B）v若若AAA患者腹主动脉最大直径患者腹主动脉最大直径55mm且进展缓慢（且进展缓慢（10mm/年），监测检查安全有年），监
22、测检查安全有效（效（，A）v对于轻度对于轻度AAA患者（直径在患者（直径在30至至55mm），应根据具体情况制定影像学检查时间表：），应根据具体情况制定影像学检查时间表：直径在直径在30至至39mm，每，每3年检查一次；直径在年检查一次；直径在40至至44mm，每两年检查一次；直径，每两年检查一次；直径45mm的患者，每年需检查的患者，每年需检查AAA病情（病情（a，B）v对于进展缓慢型对于进展缓慢型AAA患者，推荐戒烟（患者，推荐戒烟（，B）v为了减少轻度为了减少轻度AAA患者的主动脉并发症，可考虑使用患者的主动脉并发症，可考虑使用ACEI类药物或他汀类药物（类药物或他汀类药物（b，B）vA
23、AA患者腹主动脉直径超过患者腹主动脉直径超过55mm或进展快速（或进展快速（10mm/年）是年）是AAA修复术的适应症修复术的适应症（，B）v若若AAA瘤变过大，不适宜瘤变过大，不适宜EVAR治疗，推荐使用开放式主动脉修复术（治疗，推荐使用开放式主动脉修复术（，C）v若无症状型若无症状型AAA患者不适宜开放式手术治疗，可考虑患者不适宜开放式手术治疗，可考虑EVAR伴药物治疗方案（伴药物治疗方案（b，B）ESC2014ESC2014指南指南AAAAAA治疗指南要点治疗指南要点症状型症状型AAA患者治疗要点患者治疗要点v若患者疑似若患者疑似AAA破裂，推荐立即行腹部破裂，推荐立即行腹部CT或腹部超声诊断（或腹部超声诊断（，C）v若患者若患者AAA破裂，推荐行急诊修复术（破裂，推荐行急诊修复术（，C）v若患者存在症状且若患者存在症状且AAA未破裂，推荐行紧急修复术（未破裂，推荐行紧急修复术（，C）v若若AAA患者存在症状且解剖状态适宜患者存在症状且解剖状态适宜EVAR，开放式修复术及主动脉，开放式修复术及主动脉内修复术皆可（内修复术皆可（，B）谢谢 谢谢
