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1、颅内静脉窦血栓形成颅内静脉窦血栓形成15例诊治体会例诊治体会上海第六人民医院神经内科上海第六人民医院神经内科许丹许丹 赵玉武赵玉武概述wcereberal venous sinus thrombosis，CVT/CVSTw发病率低w好发于青年人和未成年人w临床表现多样w严重可致残致死w容易漏诊误诊 脑静脉血回流受阻脑静脉血回流受阻 血液淤积于静脉系统和毛细血管内血液淤积于静脉系统和毛细血管内 局部脑组织肿胀局部脑组织肿胀 神经细胞变性、坏死神经细胞变性、坏死 静脉性脑梗塞、静脉性脑梗塞、 出血出血 颅内压增高颅内压增高脑脊液吸收障碍脑脊液吸收障碍 阻断蛛网膜颗粒吸收阻断蛛网膜颗粒吸收 脑脊液吸
2、收障碍脑脊液吸收障碍 颅内压增高颅内压增高病理生理病理生理分类静脉窦血栓静脉窦血栓l上矢状窦血栓上矢状窦血栓l 侧窦侧窦(横窦横窦 及乙状窦及乙状窦)血栓血栓l 岩上窦及岩下窦血栓岩上窦及岩下窦血栓l 直窦血栓直窦血栓l 海绵窦血栓海绵窦血栓 大脑浅静脉大脑浅静脉(皮层静脉皮层静脉)血栓血栓大脑深静脉血栓：大脑深静脉血栓：大脑中深静脉、基底静脉、大脑内静脉、大脑中深静脉、基底静脉、大脑内静脉、大脑大静脉大脑大静脉 (Galen vein) 小脑静脉血栓小脑静脉血栓 颈静脉血栓颈静脉血栓 病例病例1董某，男，董某，男，52岁，岁，“突发右额颞部持续性突发右额颞部持续性胀痛胀痛8天，加重伴喷射性天
3、，加重伴喷射性呕吐呕吐8小时小时”；2005年年10月月8日入院；日入院；诱因：劳累着急，上呼吸道感染；诱因：劳累着急，上呼吸道感染；查体：左侧视野同向偏盲；低热查体：左侧视野同向偏盲；低热37.2-37.4;眼底：左眼视乳头鼻侧边界欠清；眼底：左眼视乳头鼻侧边界欠清；10.8头颅头颅CT:右枕颅板下高密度影；右枕颅板下高密度影；10.11头颅头颅MRI:右横窦右横窦T1 条状高信号；条状高信号；10.12头颅头颅MRV:右侧乙状窦、横窦未显示；右侧乙状窦、横窦未显示；其他辅助检查：中性细胞百分比其他辅助检查：中性细胞百分比82.7%；治疗及转归：脱水后呕吐次日好转，治疗治疗及转归：脱水后呕吐
4、次日好转，治疗17天头痛基本缓解，治疗天头痛基本缓解，治疗19天好转出院。天好转出院。发病发病8天天 CT发病发病11天天 T1W发病发病11天天 T2W病例病例病例病例2 2 2 2张某，男，张某，男，3737岁，岁，“突发突发左枕部胀痛左枕部胀痛伴持续性加重伴持续性加重4 4天天”；20062006年年1 1月月9 9日入院；日入院；诱因：妻子怀孕，家务操劳；诱因：妻子怀孕，家务操劳；查体：无阳性体征；查体：无阳性体征；1 1月月1010血常规：血血常规：血Hgb:Hgb:171g171g/l(110-160),/l(110-160),细胞比积细胞比积50.250.2% %（37-49%3
5、7-49%）；尿酮体（）；尿酮体（+);+);1.91.9腰穿：脑脊液压力腰穿：脑脊液压力205205mmH2O;mmH2O;潘氏极弱阳性；余正常；潘氏极弱阳性；余正常；1.91.9头颅头颅CT:CT:左枕部颅板下条索征；左枕部颅板下条索征；1.121.12头颅头颅MRI:MRI:左侧横窦乙状窦高信号；左侧横窦乙状窦高信号；1.121.12头颅头颅MRV:MRV:左侧横窦乙状窦颈内静脉未显影；左侧横窦乙状窦颈内静脉未显影；治疗及转归：脱水加抗凝，治疗治疗及转归：脱水加抗凝，治疗4 4天症状好转，治疗天症状好转，治疗9 9天出院。天出院。发病发病7天天T1W发病发病7天天T2W发病发病7天天T1
6、W左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影冠状位冠状位 矢状位矢状位 病例病例2 MRV病例病例3钱某，男，钱某，男，20岁，岁，“突发突发枕后部疼痛枕后部疼痛，阵发，阵发性加重伴性加重伴呕吐呕吐”，2008年年5月月28入院；入院；可能诱因：打篮球出汗多；可能诱因：打篮球出汗多；家族史家族史：其母有下肢深静脉血栓形成史；：其母有下肢深静脉血栓形成史；眼底：轻度视乳头水肿；眼底：轻度视乳头水肿；脑压脑压280mmH2O,潘氏阴性；潘氏阴性；5.28头颅头颅CT:可见左枕部近颅板下高密度影可见左枕部近颅板下高密度影；发病发病4天天T1FlairT1增强增强病例病例病例病例
7、3 3T2发发病病第第9天天MRI治疗治疗2周后周后病例病例3 MRV左侧横窦、乙状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影颈内静脉未显影治疗后部分再通，颅颈部颈外静脉治疗后部分再通，颅颈部颈外静脉引流支扩张，静脉侧枝循环形成引流支扩张，静脉侧枝循环形成癫痫大发作数次；癫痫大发作数次；活血抗凝脱水抗痫治疗；活血抗凝脱水抗痫治疗；2周后好转出院周后好转出院病例病例病例病例4 4 4 4李某，李某，男，男，34岁，因岁，因“因突发因突发后颈部疼痛后颈部疼痛10天，天，视物成双视物成双3天天”于于2006年年11月月20日日入院；头痛入院；头痛5-6小时后感小时后感恶心恶心、一过性、一过性耳闷耳闷、一过
8、性上、一过性上胸痛胸痛；十月中旬有十月中旬有220v触电史；触电史； 查体：双眼结膜略充血，左眼查体：双眼结膜略充血，左眼外展麻痹（外展麻痹（横窦血栓向下扩展至岩下窦）向下扩展至岩下窦），眼底无视，眼底无视乳头水肿，乳头水肿，脑膜刺激征脑膜刺激征阳性；阳性；11.20血常规：血常规：RBC 6.43X1012/L,Hb 181g/L,Hct 53.6%,WBC 9.6X109/L中性中性84.2%。血粘度高；。血粘度高；治疗治疗9天头痛好转，天头痛好转，18天复视好转出院。天复视好转出院。发病发病12天天发病发病12天天MRVT1T2病例病例病例病例5 5 5 5女，女，2525岁，因岁，因“
9、发热发热2 2天，神志不天，神志不清伴大小便失禁清伴大小便失禁8 8小时小时”，0606年年7 7月月2424日凌晨日凌晨2 2：3030入感染科；入感染科；病因：剖宫产后病因：剖宫产后1212天，产褥期感天，产褥期感染，退烧药物使用；染，退烧药物使用；查体：浅昏迷，双侧瞳孔等大，查体：浅昏迷，双侧瞳孔等大，右侧右侧BabinskiBabinski征（征（+ +）；颈软，克）；颈软，克氏征（氏征（+ +）；）；血常规：血常规：WBC 9.5x109/L,N 76%, WBC 9.5x109/L,N 76%, BPC 98X109/L,Hb125g/LBPC 98X109/L,Hb125g/L，
10、血小板，血小板形态异常；形态异常；腰穿：腰穿：CSFCSF压力未测，压力未测，WBC WBC 2/mm3,RBC 30/mm3,2/mm3,RBC 30/mm3,潘氏试验潘氏试验（+ +）；蛋白）；蛋白2.77g/L,2.77g/L,氯氯126mmol/L,126mmol/L,糖糖3.5mmol/L3.5mmol/L；. .7.247.24头颅头颅CT:CT:后纵裂似见高密度影。后纵裂似见高密度影。入院诊断：中枢神经系统感染？入院诊断：中枢神经系统感染？T1T2FlairMRI:双侧基底节异常信号影，左大脑脚脑双侧基底节异常信号影，左大脑脚脑肿胀肿胀，左基底节，左基底节梗塞伴出血梗塞伴出血，
11、左左侧脑室受压。侧脑室受压。病例病例病例病例5 5MRI增强增强MRV右侧横窦、右侧横窦、乙状窦显影乙状窦显影不良不良;大脑内静脉、大脑内静脉、大脑大静脉、大脑大静脉、直窦未见显直窦未见显影影 病例病例5 5w治疗：激素、丹红、治疗：激素、丹红、醒脑静、脱水剂、白醒脑静、脱水剂、白蛋白、氯酯醒、必存蛋白、氯酯醒、必存等，因脑出血未使用等，因脑出血未使用溶栓、抗凝、降纤药溶栓、抗凝、降纤药物。物。w入院后入院后1616天，神志清天，神志清楚，简单对答，左侧楚，简单对答，左侧肢体肌力肢体肌力4 4级，右侧级，右侧0 0级，双侧病理征阳性。级，双侧病理征阳性。w1 1个月后出院：遗有个月后出院：遗有
12、反应迟钝，计算力、反应迟钝，计算力、记忆力差，构音含糊，记忆力差，构音含糊，左侧肢体肌力左侧肢体肌力5 5级，级，右上肢右上肢0 0级，右下肢级，右下肢1 1级。级。复查复查MRI：8月月1日（入院第日（入院第7天）：左侧天）：左侧丘脑及丘脑及右侧颞枕交界静脉性梗塞伴出血。右侧颞枕交界静脉性梗塞伴出血。病例病例6吴某，男，吴某，男，46岁，岁，“突发头晕突发头晕头痛伴发热头痛伴发热1天天”入院；入院；直窦合并双侧横窦、乙状窦受直窦合并双侧横窦、乙状窦受累；累；凝血因子异常凝血因子异常亚临床甲减亚临床甲减癫痫发作一次癫痫发作一次2周好转出院周好转出院病例病例病例病例7 7朱某，男，朱某，男，45
13、岁，岁，“突发头痛突发头痛3天，反应迟天，反应迟钝半天钝半天”入院入院直窦合并双侧侧窦、大脑大静脉血栓形成直窦合并双侧侧窦、大脑大静脉血栓形成凝血因子异常凝血因子异常转归良好（后遗痴呆）转归良好（后遗痴呆）发病发病10天天发病发病3天天发病发病5天天发发病病7天天发发病病10天天病例病例病例病例8 8女，女，57岁，岁，“头痛头晕伴头痛头晕伴呕吐呕吐5天天”精神烦躁精神烦躁 嗜睡纳差；嗜睡纳差；发病第发病第10天昏迷，脑疝；天昏迷，脑疝；转归：死亡转归：死亡血栓位置：横窦发展至上血栓位置：横窦发展至上矢状窦、累及小脑静脉矢状窦、累及小脑静脉未活血抗凝CT增强病例病例病例病例9 9女，女，女，女
14、，5252岁，岁，岁，岁，“ “视物模糊视物模糊视物模糊视物模糊2 2周周周周伴右眼胀痛、睁眼费力伴右眼胀痛、睁眼费力伴右眼胀痛、睁眼费力伴右眼胀痛、睁眼费力1010天天天天” ”有低热；血白分升高；有低热；血白分升高；有低热；血白分升高；有低热；血白分升高；查体：眼底静脉充盈；右查体：眼底静脉充盈；右查体：眼底静脉充盈；右查体：眼底静脉充盈；右眼结膜充血；右动眼神经眼结膜充血；右动眼神经眼结膜充血；右动眼神经眼结膜充血；右动眼神经麻痹；右麻痹；右麻痹；右麻痹；右 V1V1、V2V2分布区痛分布区痛分布区痛分布区痛觉减退。觉减退。觉减退。觉减退。治疗及转归：激素、抗感治疗及转归：激素、抗感治疗
15、及转归：激素、抗感治疗及转归：激素、抗感染。一月后好转出院。染。一月后好转出院。染。一月后好转出院。染。一月后好转出院。海海绵绵窦窦血血栓栓形形成成总结w病因病因明确的有10例：脱水合并酮症1例、消耗性疾病1例（肠癌脑膜转移）、遗传促凝（抗凝血酶III缺乏伴高同型半胱氨酸血症2例、有家族遗传史1例）、继发性红细胞增多症2例，产褥期感染合并自身免疫性疾病1例、败血症1例、隐性感染1例。其他：触电？乘飞机？遗传促凝？药物？总结u发病年龄：发病年龄：平均发病年龄44岁,最小20岁；u起病方式：1.大多突发起病，1-7天内渐进性加重；2.90%以上在发病一周内就诊。u首发症状：1.头痛（12/15,8
16、0%以上)；后枕部颈部多见，可呈持续性、发作性、进展性；2.恶心呕吐（7/15,50%左右）;3.复视2例（外展麻痹或动眼麻痹）；总结辅助检查辅助检查1.视乳头水肿不多见（25%）；2.头颅CT:可作为快速筛查手段；横窦和直窦血栓分别见枕部颅板下和后纵裂高密度条索征，有高度警示意义，易被被误诊为枕叶出血、蛛血误诊为枕叶出血、蛛血。3.头颅MRI:除在亚急性期常显示血栓影外，还可早期发现的脑实质病损范围（细胞性水肿+血管性水肿、静脉性脑梗或伴出血等)。枕部颅板下条索状高信号影或枕颞部近横窦区梗塞伴出血高度提示对应侧横窦乙状窦血栓形成 。4.头颅MRI+头颅MRV:确诊。总结治疗：治疗： w一般治疗：脱水降颅压、防治脑疝（药物为主、必要时手术开窗清除血肿或梗死组织）抗痫抗感染止痛控制精神症状；w抗凝尽早！口服抗凝药治疗维持36个月，遗传性促凝的患者可考虑长期抗凝；w介入溶栓适用于常规治疗效果差的患者；w单纯颅高压患者（无局灶血肿或脑梗），可考虑腰穿放脑脊液、口服乙酰唑胺（500-1000mg/d)、脑脊液引流术、视盘开窗术等。 总结预后：w一侧侧窦闭塞或双侧不完全闭塞预后较好；w上矢状窦合并横窦堵塞导致静脉压持续增高、多灶性脑出血、脑疝、昏迷；w直窦、大脑深静脉闭塞导致双侧丘脑病损，可出现谵妄、遗忘、缄默症、偏瘫、昏迷；w反复发作癫痫大发作，进行性视力下降，提示预后不佳。
