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1、n 头痛(headache)是临床常见的症状 局限于头颅上半部疼痛 (眉弓耳轮上缘和枕外隆突连线以上)头痛的概念要点提示特发性头痛的概念n 特发性头痛(如偏头痛或紧张性头痛)n 通常可因影响头颈部痛觉结构的脑膜血管&肌肉 病变所致头痛病因颇多 功能性或精神性疾病, 如紧张性头痛 颅内病变(脑肿瘤脑出血脑膜炎等) 全身性疾病r 发热r 癫痫大发作后r 鼻窦炎r 弱视&屈光不正 病因&发病机制 颅内痛敏结构受刺激压迫&牵张 头颈部肌肉持续收缩 颅内外动脉扩张收缩&移位 脑神经&颈神经受压损伤化学刺激等头痛发病机制复杂病因&发病机制 颅内痛敏结构头部痛敏结构 n 三叉神经(V)舌咽(IX)迷走神经(
2、X)n 静脉窦脑膜前动脉&中动脉颅底硬脑膜n 颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支n 脑干中脑导水管周围灰质&丘脑感觉核等病因&发病机制 颅外痛敏结构头部痛敏结构 n 颅骨骨膜&帽状腱膜头皮&皮下组织n 头颈部肌肉颅外动脉& C2, 3n 眼耳牙齿鼻窦, 口咽部&鼻腔粘膜等病因&发病机制 头部痛敏结构 小脑幕上部: 三叉神经支配 病变引起面部额部颞部&顶前部疼痛 小脑幕下部(后颅窝): 舌咽迷走神经& C13神经支配 病变引起枕部耳后&耳咽部疼痛 脑实质本身大部分软脑膜蛛网膜脑凸面硬脑膜 脑室室管膜脉络丛软脑膜静脉颅内小血管&颅骨等 无感觉神经纤维分布, 对疼痛不敏感病因&发病机制 n 继
3、发性头痛 外伤感染肿瘤等所致根据病因分为:头痛的分类n 特发性头痛 偏头痛 丛集性头痛 紧张性头痛国际头痛协会 (2003) 分类v 偏头痛v 紧张性头痛v 丛集性头痛v 原发性三叉神经痛 等14类头痛的分类问诊体检辅助检查CT & MRICSFEEGn问诊重点：情绪睡眠职业状况, 服药史中 毒史家族史发病急缓, 发作时间性质部位 频度严重程度持续时间缓解& 加重原因先兆症状伴随症状&共存的疾病对日常生活工作&社交的影响 头痛的诊断头痛发作时减轻&终止症状病因治疗对症治疗预防性治疗(慢性头痛反复发作)去除病因 头痛的治疗要点提示头痛诊断&治疗的思路n 如患者的头痛已发生数年, 通常为良性病因(
4、如偏 头痛或紧张性头痛), 尽管急性发作时可伴明显的 功能障碍n 最重要的是, 确定目前的头痛与以往相似, 还是代 表新的疾病 偏头痛Migraine 反复发作的一侧&两侧搏动性头痛 临床常见的特发性头痛概念偏头痛(Migraine) (1) 遗传: 约60%病人有家族史 亲属偏头痛风险是一般人群的36倍 家族性偏头痛患者未发现一致的遗传模式病因&发病机制 病因 家族性偏瘫型偏头痛 -高度遗传外显率常染色体显性遗传 定位3个疾病基因位点:19p13, 1q21, 1q31(2) 内分泌与代谢因素: 女性易患, 常始于青春期 月经期发作加频, 妊娠期&绝经后发作减少停止 5-羟色胺(5-HT)去
5、甲肾上腺素P物质花生四烯 酸等代谢异常影响偏头痛发生 病因病因&发病机制 (3) 某些食物可诱发 奶酪(含酪胺) 热狗&熏肉(含亚硝酸盐防腐剂) 巧克力(含苯乙胺) 谷氨酸钠(味精) 红酒&葡萄酒 禁食紧张情绪月经强光&药物可诱发 (如口服避孕药, 血管扩张剂如硝酸甘油) 病因病因&发病机制 (1) 传统血管学说 偏头痛先兆症状-颅内血管收缩 头痛-颅内外血管扩张发病机制 病因&发病机制 (2) 神经血管假说： 偏头痛可能继发于原发性脑干神经元功能紊乱 刺激导水管周围灰质&中缝背核可产生偏头痛 中缝背核是5-HT受体高聚集区, 可能是偏头痛 发生器 发病机制 病因&发病机制 (3) 5-HT能
6、神经元异常学说: (是神经血管假说的补充) 许多抗偏头痛药是中枢性5-HT受体拮抗剂&激动剂 急性发作期血小板中5-HT, 尿中5-HT 利血平耗竭5-HT可诱发偏头痛 睡眠可减少5-HT神经元点燃, 终止发作 头痛时降钙素基因相关肽(CGRP)浓度,服用5-HT 受体激动剂水平降低 病因&发病机制 发病机制 疼痛传导的抑制机制(Inhibition of pain transmission)CGRP拮抗剂囊泡突触CGPRCGPR受体突触后神经细胞三叉神经病因&发病机制 1. 有先兆的偏头痛(migraine with aura) -典型偏头痛(classic migraine)国际头痛协会
7、(2003) 分类2. 无先兆的偏头痛(migraine without aura) 3. 可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征4. 视网膜性偏头痛5. 偏头痛的合并症6. 很可能的偏头痛临床表现1. 女性占2/3以上, 10岁前20岁前40岁前发病分别 25%, 55%, 90%2. 大多数患者有偏头痛家族史3. 发作前数h至数d 伴前驱症状(呕吐畏光畏声抑郁倦怠), 10%的患者有视觉&其他先兆4. 发作频度不等, 偶有持续性发作病例 临床表现有先兆偏头痛的临床表现临床表现1. 有先兆的偏头痛 (migraine with aura) (1) 先兆期: 视觉先兆常见, 视野缺损暗点闪光, 逐渐
8、增大向 周围扩散及视物变形&物体颜色改变 躯体感觉先兆, 如一侧肢体&面部麻木感觉异常, 运动先兆少 先兆持续数min数h, 复杂性偏头痛持续时间较长 临床表现1. 有先兆的偏头痛临床表现(2) 头痛期: 先兆症状同时或随后出现一侧颞部&眶后搏动性头痛, 全头痛单&双侧额部头痛和不常见的枕部头痛 伴恶心呕吐畏光&畏声易激惹疲劳感等 颞动脉突出, 活动头颈部头痛加重, 睡眠后减轻 发作时间多为2h1d, 儿童持续28h 频率不定, 50%以上不超过1次/week 女性在妊娠第2周或第3季度&绝经后发作常缓解临床表现(3) 头痛后期 头痛消退后常有疲劳倦怠无力&食欲差等, 12d即可好转 临床表现
9、 临床最常见类型, 约占偏头痛的80% 无典型先兆, 常见双颞部&眶周疼痛, 可为搏动性 发作时常有头皮触痛, 呕吐偶可终止头痛临床表现 临床试验: 压迫同侧颈动脉或颞浅动脉头痛可减轻2. 无先兆的偏头痛(migraine without aura) -普通偏头痛(mon migraine) 临床少见, 多在儿童期发病 偏瘫可为偏头痛先兆, 单独发生&伴偏侧麻木失语 偏头痛消退后偏瘫持续10min数周不等 分两型+家族型(多呈常染色体显性遗传)+散发型(表现典型、普通型与偏瘫型偏头痛交替发作) 临床表现3. 特殊类型偏头痛n 偏头痛发作期&头痛消退后 伴明显的神经功能缺损(1) 偏瘫型偏头痛(
10、hemiplegic migraine): 或称基底动脉偏头痛(basilar artery migraine) 儿童&青春期女性较多见 头重脚轻眩晕复视眼震耳鸣构音障碍双侧肢体麻木 &无力共济失调意识改变跌倒发作&黑矇等脑干& 枕叶症状, 提示椎-基底动脉缺血 多见闪光暗点视物模糊黑矇视野缺损等视觉先兆, 持续2030min, 后出现枕部搏动性头痛, 常伴恶心呕吐 临床表现3. 特殊类型偏头痛(2) 基底型偏头痛(basilar migraine)n 指伴先兆延长的偏头痛 症状与有先兆的偏头痛相同 头痛发作过程中先兆仍持续存在, 延续1h1w 神经影像学检查排除颅内器质性病变 临床表现(3)
11、 复杂型偏头痛(plicated migraine)3. 特殊类型偏头痛 老年人&儿童可出现反复发作症状 如眩晕呕吐腹痛腹泻肢体&关节痛, 不伴头痛发作 临床表现3. 特殊类型偏头痛(4) 偏头痛等位症(migraine equivalents) 较少见, 偏头痛发作时&发作后头痛消退之际, 头痛 侧出现眼肌瘫痪, 动眼神经最常见, 可同时累及滑车 &外展神经, 持续数h数w 多有无先兆偏头痛病史 注意排除颅内动脉瘤&糖尿病性眼肌麻痹 临床表现3. 特殊类型偏头痛(5) 眼肌麻痹型偏头痛(ophthalmoplegia migraine) 45岁后发病, 发作性头痛可伴反复发作的偏瘫麻木 失语
12、&构音障碍等 每次发作神经缺失症状基本相同, 持续1min至72h临床表现3. 特殊类型偏头痛(6) 晚发型偏头痛(late-life migraine) 偏头痛发作持续时间72h, 可有4h的缓解期 临床表现4. 偏头痛持续状态(status migrainosus)要点提示头痛的鉴别要点 大多数偏头痛为单侧, 丛集性头痛亦然 偏头痛&丛集性头痛常见眼部&眼后疼痛 (须除外急性虹膜炎&青光眼的可能) 颅内占位性病变为局灶性头痛, 颅内压增高可双枕 &双额部疼痛 紧张性头痛多为双侧, 常伴头部束带感&枕部不适n 各种头痛的特点:u 大多数偏头痛为单侧, 丛集性头痛亦然u 偏头痛&丛集性头痛常见
13、眼部&眼后疼痛(注意急性虹 膜炎&青光眼可能)u 颅内占位性病变为局灶性头痛, 颅内压增高可双枕& 双额部疼痛u 紧张性头痛多为双侧, 常伴头部束带感&枕部不适诊断&鉴别诊断 v 但单凭头痛特点不能确定可靠的病因1. 诊断 根据偏头痛发作临床表现家族史&神经系统检查 不典型者可用麦角胺&曲普坦类试验治疗 脑部CTMRIMRA检查正常 排除颅内动脉瘤占位性病变&痛性眼肌麻痹等可确诊诊断&鉴别诊断 诊断&鉴别诊断 根据国际头痛协会(2003)偏头痛诊断标准 1) 符合下述24项, 发作至少5次以上2) 每次发作持续472h(未经治疗&无效者)3) 具有以下特征, 至少2项： 单侧性; 搏动性; 中
14、至重度(影响日常活动); 上楼&其他 类似日常活动使加重4) 发作期间恶心/呕吐;畏光&畏声至少1项5) 无器质性&其他系统代谢性疾病证据或虽有某种器质 性疾病, 但偏头痛初次发作与该病无密切关系(1) 无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准诊断&鉴别诊断 1) 至少有2次下述 2)项发作2) 先兆包括至少以下一条,但无运动障碍: 完全可恢复的视觉症状 完全可恢复的感觉症状 完全可恢复的言语困难3) 至少符合以下2条 双侧视觉症状和/或单侧感觉症状 至少一个先兆症状逐渐发展,时间超过5min和/或不同的先兆 症状接连出现超过5min 每个先兆超过5min并且少于60min4) 在先兆期或先兆症状随后
15、60min内出现符合无先兆性 偏头痛的第2-4项标准的头痛5) 不归因于其他疾患(2) 有先兆的(典型)偏头痛诊断标准n 国际头痛协会(2003) 诊断标准 诊断&鉴别诊断 偏头痛丛集性头痛紧张性头痛的分布&特点n少见, 一侧眶周发作性剧烈头痛, 特点: 反复密集发作 家族史罕见, 发病较偏头痛晚, 平均25岁, 男:女性45:1 在丛集发作(数周至数月)期内一次接一次成串发作 极剧烈单侧持续非搏动性头痛, 持续数min2h 开始鼻旁烧灼感&眼球后压迫感, 伴同侧结膜充血 流泪流涕& Horner征等, 可伴头痛侧眼睑下垂 饮酒&血管扩张药可诱发 几乎每日同一时间(常在晚上)发作, 从睡眠中痛
16、醒 每年春秋季发作一两次, 发作间期数月或数年无头痛 诊断&鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (1) 丛集性头痛(cluster headache) 吸氧(100%氧气810L/mim, 1015min) 舒马普坦(sumatriptan)二氢麦角胺(dihydroergotamine) 可迅速缓解头痛 泼尼松4060mg/d, p.o, 1w, 多可在2d内消退, 第2w逐渐 减量停药诊断&鉴别诊断 n 发作期预防复发 美西麦角(methysergide)28mg口服, 1次/d 钙离子拮抗剂(异博定缓释型)n 预防夜间发作 睡前用麦角胺直肠栓剂&二氢麦角胺皮下注射 (1) 丛集性头痛治疗诊断&鉴别
17、诊断 (2) 痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)n Tolosa-Hunt综合征n 海绵窦特发性炎症伴头痛&眼肌麻痹 发生于任何年龄, 壮年多见 头痛发作常表现球后&眶周顽固性胀痛刺痛&撕裂 痛, 伴恶心呕吐, 数d后出现痛侧动眼滑车&外展神经 麻痹, 表现上睑下垂眼球运动障碍&光反射消失等 持续数d至数w缓解, 数月至数年后又可复发 皮质类固醇口服有效 W 如高血压&低血压未破裂颅内动脉瘤&动静脉 畸形慢性硬膜下血肿等W 均可有偏头痛样头痛, 部分病例有局限性神经体 征癫痫发作&认知功能障碍W 脑CTMRIDSA可显示病变 诊断&鉴别诊断 (3) 血管性头痛n 极
18、个别情况, 偏头痛可继发缺血性卒中 偏头痛渐进性病程&自发消退2个特点可与脑卒中 区别 诊断&鉴别诊断 (4) 偏头痛性梗死(migrainous infarction)要点提示把握偏头痛的治疗时机n 为取得最佳疗效, 通常应在出现症状时立即服药 n 治疗目的 减轻&终止发作 缓解伴发症状 预防头痛复发n 包括发作期治疗&预防性治疗 治疗1. 发作期治疗 n 急性偏头痛发作单用止痛剂u 对乙酰氨基酚(acetaminophen)u 萘普生(naproxen)u 布洛芬(ibuprophen)u 无效时麦角制剂&5-HT激动剂舒马普坦通常有效 治疗(1)曲普坦类： 琥珀酸舒马普坦(sumatri
19、ptan, 尤舒)2550mg, p.o & 6mg皮下注射 佐米普坦(zolmitriptan)2.55.0mg, p.o治疗n 副反应-恶心呕吐心悸烦躁焦虑等1. 发作期治疗 (2) 镇静药：u 苯二氮卓类可促使病人镇静&入睡u 麻醉止痛剂如哌替啶100mg, 肌肉注射 u 妊娠期偏头痛只能用阿片类制剂, 如哌替啶 100150mg, p.o治疗1. 发作期治疗 (3) 麦角类 二氢麦角胺(dihydroergotamine, DHE) 0.250.5mg肌肉&静脉注射 麦角胺(ergotamine) 0.51.0mg, p.o, & 2.0mg舌下&栓剂直肠给药治疗 副反应-恶心呕吐周围
20、血管收缩 大量常服可引起高血压&肢体缺血性坏死1. 发作期治疗 n 恶心是偏头痛突出症状, 也是药物常见副作用 合用止吐剂(如胃复胺10mg 肌肉注射) 严重呕吐可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪n 麦角生物碱&曲坦类是强力血管收缩剂n 严重高血压&心脏病患者禁忌 治疗1. 发作期治疗 适用于频繁发作, 尤其1次/week以上 严重影响正常生活&工作 急性期麦角生物碱治疗不能耐受&禁忌的患者治疗n 心得安阿米替林丙戊酸是治疗的支柱2. 预防性治疗 (1)-受体阻滞剂心得安(propranolol)520mg, 23次/d; 有效率约50%小剂量开始逐渐增加, 以心率不60次/min为限治疗q副反应:
21、抑郁低血压不能耐受活动阳痿等q禁忌证: 哮喘房室传导阻滞心力衰竭病史2. 预防性治疗 (2) 抗抑郁药n 发作频繁偏头痛合并紧张性头痛用 阿米替林(amitriptiline) 丙咪嗪(imipramine) 舍曲林(sertraline) 氟西汀(fluoxetine)治疗n 阿米替林抗胆碱能作用可并发青光眼&前列腺疾病 2. 预防性治疗 (3) 抗癫痫药 丙戊酸(valproate)成人400600mg/d, 小剂量开始 逐渐加量, 妊娠时禁忌 卡马西平(carbamazepine) 托吡酯(topiramate) 治疗2. 预防性治疗 (4) 钙通道拮抗剂 普通型&典型偏头痛均有效 氟桂利嗪(flunarizine)5mg口服, 每晚1次 尼莫地平(nimodipine)2040mg口服, 23次/d 异博定&尼卡地平治疗n 硝苯地平无效 2. 预防性治疗
