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1、幼年特发性关节炎一一.定义定义 儿童时期不明原因的关节肿胀并持续儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎周以上的关节炎 16岁儿童岁儿童 1个关节炎个关节炎 6周周 除外其它原因（如感染、外伤等）除外其它原因（如感染、外伤等） 三三.病因和发病机制病因和发病机制感染因素感染因素感染因素感染因素免疫因素免疫因素免疫因素免疫因素遗传因素：遗传因素：未完全明确未完全明确未完全明确未完全明确 易感人群：易感人群：易感人群：易感人群： HLA-DRBHLA-DRB1 1* *B01B01* *06030603* *与持续性少关节型与持续性少关节型与持续性少关节型与持续性少关节型 HLA-DR H
2、LA-DR4 4与多关节型类风湿因子阳性和全与多关节型类风湿因子阳性和全与多关节型类风湿因子阳性和全与多关节型类风湿因子阳性和全 身型身型身型身型四四.病理病理 一、关一、关一、关一、关节节节节炎炎炎炎 关关关关节节节节以慢性非化以慢性非化以慢性非化以慢性非化脓脓脓脓性滑膜炎性滑膜炎性滑膜炎性滑膜炎为为为为特特特特征：滑膜充血水征：滑膜充血水征：滑膜充血水征：滑膜充血水肿肿肿肿、淋巴和、淋巴和、淋巴和、淋巴和浆细浆细浆细浆细胞侵胞侵胞侵胞侵润润润润，关，关，关，关节节节节腔内液体增多，形腔内液体增多，形腔内液体增多，形腔内液体增多，形成关成关成关成关节积节积节积节积液。以后滑膜增厚呈液。以后滑
3、膜增厚呈液。以后滑膜增厚呈液。以后滑膜增厚呈绒绒绒绒毛状向关毛状向关毛状向关毛状向关节节节节腔突起，形成血管翳。腔突起，形成血管翳。腔突起，形成血管翳。腔突起，形成血管翳。软软软软骨被吸收，骨被吸收，骨被吸收，骨被吸收，软软软软骨下骨骨下骨骨下骨骨下骨质质质质被侵被侵被侵被侵蚀蚀蚀蚀，随之关随之关随之关随之关节节节节腔狭窄，关腔狭窄，关腔狭窄，关腔狭窄，关节节节节面相互粘面相互粘面相互粘面相互粘连连连连，引起关，引起关，引起关，引起关节节节节强强强强直、畸形或脱位。直、畸形或脱位。直、畸形或脱位。直、畸形或脱位。病理病理二二二二. . 血管炎血管炎血管炎血管炎: :1. 1. 类风类风类风类风
4、湿血管炎主要累及肢体湿血管炎主要累及肢体湿血管炎主要累及肢体湿血管炎主要累及肢体周周周周围围围围神神神神经经经经及内及内及内及内脏脏脏脏, ,表表表表现为现为现为现为血管内皮增生血管内皮增生血管内皮增生血管内皮增生管壁增厚管壁增厚管壁增厚管壁增厚管腔管腔管腔管腔狭窄狭窄狭窄狭窄, ,最后管腔最后管腔最后管腔最后管腔闭闭闭闭塞。塞。塞。塞。2. 2. 类风类风类风类风湿湿湿湿结节结节结节结节多出多出多出多出现现现现于关于关于关于关节节节节伸伸伸伸侧侧侧侧的皮下。的皮下。的皮下。的皮下。五五.临床表现临床表现全身型全身型全身型全身型多关节炎型（多关节炎型（多关节炎型（多关节炎型（RFRF阴性）阴性
5、）阴性）阴性）多关节炎型（多关节炎型（多关节炎型（多关节炎型（RFRF阳性）阳性）阳性）阳性）少关节炎型（持续型、扩展型）少关节炎型（持续型、扩展型）少关节炎型（持续型、扩展型）少关节炎型（持续型、扩展型）银屑病性关节炎银屑病性关节炎银屑病性关节炎银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎其他关节炎其他关节炎其他关节炎（一）全身型（一）全身型 定义：发热大于定义：发热大于2周，伴关节炎或更多症状。周，伴关节炎或更多症状。 2/32/3起病起病起病起病55岁，全身症状为主，关节症状在后数周、岁，全身症状为主，关节症状在
6、后数周、岁，全身症状为主，关节症状在后数周、岁，全身症状为主，关节症状在后数周、月至年。占月至年。占月至年。占月至年。占20%20%（7%7%43%43%） 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、数不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、数不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、数不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、数周甚至数年周甚至数年周甚至数年周甚至数年 ，关节肿胀出现后转为低热。可伴寒颤，关节肿胀出现后转为低热。可伴寒颤，关节肿胀出现后转为低热。可伴寒颤，关节肿胀出现后转为低热。可伴寒颤，无中毒症状。无中毒症状。无中毒症状。无中毒症状。 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性。
7、皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性。皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性。皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性。 肝、脾、淋巴结肿大。肝、脾、淋巴结肿大。肝、脾、淋巴结肿大。肝、脾、淋巴结肿大。浆膜炎：心包炎、胸膜炎。浆膜炎：心包炎、胸膜炎。浆膜炎：心包炎、胸膜炎。浆膜炎：心包炎、胸膜炎。生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓 。 应排除下列情况：银屑病患者8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎家族一级亲属有HLA-B27相关疾病两次类风湿因子阳性，间隔3个月转归：转归： 差异大。平均病程差异大。平均病程56年，年，50%持续多年持续多年至成人。至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎
8、。患儿出现进行性、破坏性关节炎。不良预后因素：不良预后因素： 7岁，女性，病程长，心脏累及，血小岁，女性，病程长，心脏累及，血小板增高、板增高、IgA增加，放射学进展快。增加，放射学进展快。死因（死因（3%）：）： 感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、激素副作用。激素副作用。 （二）多关节型（二）多关节型-RF阴性阴性定义：发热，最初定义：发热，最初6个月个月5个关节受累，个关节受累，RF阴性。阴性。任何年龄均可发病。先累及大关节，肿痛而任何年龄均可发病。先累及大关节，肿痛而不红，对称性、晨起僵硬。然后累及小关节，不红，对称性、晨起僵硬。然后累及小关节，呈梭
9、形肿胀。也可累及其他关节：颞颌关节、呈梭形肿胀。也可累及其他关节：颞颌关节、颈椎。晚期出现关节强直、变形，肌肉萎缩。颈椎。晚期出现关节强直、变形，肌肉萎缩。应排除下列情况：银屑病患者8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎家族一级亲属有HLA-B27相关疾病两次类风湿因子阳性，间隔3个月全身型JIA（三）多关节型（三）多关节型-RF阳性阳性定义：发热，最初定义：发热，最初6个月个月5个关节受累，个关节受累，RF阳性。阳性。女孩多见。关节症状较女孩多见。关节症状较RF阴性重，后期可阴性重，后期可侵犯髋关节。晚期出现关节强直、变形，肌侵犯髋关节。晚期出现关节强直、变形，肌肉萎缩。肉萎缩。应排除下列情
10、况：银屑病患者8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎家族一级亲属有HLA-B27相关疾病全身型JIA （四）四） 少关节型少关节型定义：发病最初定义：发病最初定义：发病最初定义：发病最初6 6个月受累关节个月受累关节个月受累关节个月受累关节44个。个。个。个。持续型少关节型持续型少关节型持续型少关节型持续型少关节型JIAJIA：整个疾病过程中关节受累小于：整个疾病过程中关节受累小于：整个疾病过程中关节受累小于：整个疾病过程中关节受累小于4 4个；个；个；个；扩展型少关节型扩展型少关节型扩展型少关节型扩展型少关节型JIAJIA：发病后：发病后：发病后：发病后6 6个月发展成关节受累个月发展成关节
11、受累个月发展成关节受累个月发展成关节受累55个个个个幼幼幼幼年年年年女女女女孩孩孩孩多多多多见见见见。病病病病情情情情轻轻轻轻，膝膝膝膝、踝踝踝踝、肘肘肘肘大大大大关关关关节节节节多多多多见见见见，小小小小关关关关节节节节不不不不对对对对称称称称性性性性；反反反反复复复复发发发发作作作作，很很很很少少少少致致致致残残残残；2030%2030%有慢性虹膜睫状体炎，可失明。全身症状轻微。有慢性虹膜睫状体炎，可失明。全身症状轻微。有慢性虹膜睫状体炎，可失明。全身症状轻微。有慢性虹膜睫状体炎，可失明。全身症状轻微。 应排除下列情况：银屑病患者8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎家族一级亲属有HLA-
12、B27相关疾病两次类风湿因子阳性，间隔3个月全身型JIA（五）与附着点炎症相关的关节炎定义：关节炎合并附着点炎症，伴一下情况至少2项：1. 1.骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎；2. 2.HLA-B27阳性3. 3.8岁以上男性患儿4. 4.家族中一级亲属有HLA-B27相关疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）临床表现男孩多见，8岁以上起病；四肢大关节受累多见；骶髂关节炎多于起病后数月至数年出现，表现为腰部疼痛，可放射到臀部和大腿，局部压痛，随病情发展，胸腰椎，使整个脊柱呈强直状。反复发作急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛；HLA-B27阳性占
13、90%，有家族史。应排除下列情况：银屑病患者两次类风湿因子阳性，间隔3个月全身型JIA（六）银屑病性关节炎定义：1个或多个关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项：指趾炎；指甲凹陷或脱离；家族一级亲属有银屑病。儿童罕见，关节炎可发生于银屑病之前或数月、数年后，常不对称性。发生骶髂关节炎者，HLA-B27阳性。应排除下列疾病：8岁以上HLA-B27阳性男性患者；家族一级亲属有HLA-B27相关疾病；两次类风湿因子阳性，两次间隔3个月；全身型JIA（七）未定类的JIA不符合上述任何一项或符合上述两项的关节炎（八）关节外表现（八）关节外表现 类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受累，白类风湿结节、肝脾
14、淋巴结肿大，内脏受累，白细胞细胞、血沉、血沉、Hb、RF（+）、铁蛋白）、铁蛋白 1、心脏：、心脏：心肌炎、心包炎、心肌病。心肌炎、心包炎、心肌病。2、类风湿血管炎、类风湿血管炎轻度：类风湿性紫癜轻度：类风湿性紫癜轻度：类风湿性紫癜轻度：类风湿性紫癜重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血、重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血、重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血、重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血、DICDIC下肢溃疡，雷诺现象下肢溃疡，雷诺现象下肢溃疡，雷诺现象下肢溃疡，雷诺现象3、肺和呼吸道损害、肺和呼吸道损害慢性间质性肺炎：慢性间质性肺炎：不明原因的长咳、咯痰、发不明原因的长咳、咯痰、发 热、气急、胸痛、肺部罗
15、音及杵状指（趾），热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指（趾）， 大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气 管扩张、肺气肿、肺硬化死亡管扩张、肺气肿、肺硬化死亡类风湿性胸膜炎：类风湿性胸膜炎：类风湿活动期，渗出性或干类风湿活动期，渗出性或干 性无明显症状，性无明显症状， 抗生素治疗无效，激素有效抗生素治疗无效，激素有效4、肾损害：、肾损害：局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制 剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活 动度一致，动度一致，转归
16、：典型肾病，肾功能不全转归：典型肾病，肾功能不全 肾淀粉样变用激素治疗可致恶化肾淀粉样变用激素治疗可致恶化5、血液系统、血液系统贫血：贫血：血清铁蛋白正常或血清铁蛋白正常或，血清铁，血清铁，溶血，溶血DIC。6、其它、其它植物神经功能紊乱：植物神经功能紊乱：体温时高时低，血压不稳，体温时高时低，血压不稳，汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿内分泌系统紊乱：内分泌系统紊乱：发育迟缓，身材矮小，眠差，发育迟缓，身材矮小，眠差，情绪不稳、性格内向情绪不稳、性格内向眼部：眼部：虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、结膜炎等结膜炎等六六.
17、实验室检查实验室检查血沉血沉，C-反应蛋白反应蛋白，与疾病的严重性平行，与疾病的严重性平行RF（+）25-30%，ANA（+）3040%Hb，血清铁蛋白，血清铁蛋白关节腔液：多核白细胞关节腔液：多核白细胞 ，补体，补体，糖正常，糖正常X线：早期软组织肿胀，骨质疏松，晚期关节线：早期软组织肿胀，骨质疏松，晚期关节面破坏。面破坏。MRI：诊断滑膜病变敏感。：诊断滑膜病变敏感。 七七. 诊断诊断发病年龄发病年龄16岁。岁。1个或几个关节发炎，表现个或几个关节发炎，表现为关节肿胀或积液，病程在为关节肿胀或积液，病程在6周以上。周以上。根据最初根据最初6个月的临床表现确定临床类型：多个月的临床表现确定临
18、床类型：多关节型、少关节型、全身型。关节型、少关节型、全身型。除外其他疾病。除外其他疾病。鉴别诊断鉴别诊断全身型应与败血症鉴别全身型应与败血症鉴别感染性关节炎感染性关节炎风湿性关节炎风湿性关节炎继发性关节炎继发性关节炎八八. 治疗治疗无特效治疗无特效治疗目目 的：的：控制病变活动，减轻和消除关节和肿胀控制病变活动，减轻和消除关节和肿胀预防感染和关节炎加重预防感染和关节炎加重预防关节功能不全和残废预防关节功能不全和残废恢复关节功能及生活劳动能力恢复关节功能及生活劳动能力（一）一般治疗（一）一般治疗急性发作期：卧床休息，固定炎症关节，急性发作期：卧床休息，固定炎症关节，防止畸形防止畸形平时适当活动
19、，体育疗法和物理治疗，平时适当活动，体育疗法和物理治疗，防治肌肉萎缩和关节挛缩。防治肌肉萎缩和关节挛缩。心理治疗，增强战胜疾病的信心。心理治疗，增强战胜疾病的信心。（二）药物治疗（二）药物治疗1.非甾体抗炎药：非甾体抗炎药：阿斯匹林阿斯匹林6090mg/kgNaproxen(萘普生萘普生) 1520mg/kg/d BidIbuprofen（布洛芬）（布洛芬） 3545mg/kg/d qidIndomethacin（消炎痛）（消炎痛）12 mg/kg/d Tid Diclofenac（扶他林）（扶他林） 23 mg/kg/d qidPiroxicam（炎痛喜康）（炎痛喜康） 0.30.6mg/k
20、g/d qd2. 2.缓解病情的药物：作用缓慢，需数周至数月才见效，缓解病情的药物：作用缓慢，需数周至数月才见效，缓解病情的药物：作用缓慢，需数周至数月才见效，缓解病情的药物：作用缓慢，需数周至数月才见效，且毒性较大。且毒性较大。且毒性较大。且毒性较大。羟氯喹羟氯喹羟氯喹羟氯喹金制剂：金制剂：金制剂：金制剂：硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。对对对对JRAJRA长期效好长期效好长期效好长期效好不良反应：不良反应：不良反应：不良反应：皮疹、血、尿常规改皮疹、血、尿常规改皮疹、血、尿常规改皮疹、血
21、、尿常规改变，骨髓抑制。变，骨髓抑制。变，骨髓抑制。变，骨髓抑制。柳氮磺胺吡啶：柳氮磺胺吡啶：柳氮磺胺吡啶：柳氮磺胺吡啶：JRAJRA，强脊有效。不良反应为胃，强脊有效。不良反应为胃，强脊有效。不良反应为胃，强脊有效。不良反应为胃不适和血像改变。不适和血像改变。不适和血像改变。不适和血像改变。青霉胺：青霉胺：青霉胺：青霉胺：初小剂量使用，以后每隔初小剂量使用，以后每隔初小剂量使用，以后每隔初小剂量使用，以后每隔1 1月增加一次剂月增加一次剂月增加一次剂月增加一次剂量，量，量，量，3 3月起效，症状控制减量维持，可服多年。不月起效，症状控制减量维持，可服多年。不月起效，症状控制减量维持，可服多年
22、。不月起效，症状控制减量维持，可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像改变。良反应有肾损、皮疹、血像改变。良反应有肾损、皮疹、血像改变。良反应有肾损、皮疹、血像改变。3、糖皮质激素、糖皮质激素 不作首选，过渡药，待症状减轻后减量不作首选，过渡药，待症状减轻后减量和停用。常用方式：和停用。常用方式：急性、重症病人早期，小剂量应用以控制急性、重症病人早期，小剂量应用以控制 炎症，减轻肿痛，待炎症，减轻肿痛，待NSARD发挥作用减发挥作用减 量和停药。量和停药。肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、
23、 溶血、虹膜炎等可大剂量使用。溶血、虹膜炎等可大剂量使用。银屑病性关节炎：不主张应用4 4、免疫抑制剂、免疫抑制剂、免疫抑制剂、免疫抑制剂指征：指征：指征：指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性长发育受阻、致残、致死的难治性长发育受阻、致残、致死的难治性长发育受阻、致残、致死的难治性JRAJRA。药物：药物：药物：药物：环磷酰胺、环胞霉素环磷酰胺、环胞霉素环磷酰胺、环胞霉素环磷酰胺、环胞霉素A A、骁悉、硫唑嘌呤、骁悉、硫唑嘌呤、骁悉、硫唑嘌呤、
24、骁悉、硫唑嘌呤 MTXMTX：疗效肯定，每周疗效肯定，每周疗效肯定，每周疗效肯定，每周1 1次，口服次，口服次，口服次，口服4 46 6周起效。周起效。周起效。周起效。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损5 5、其它、其它、其它、其它细胞因子：细胞因子：细胞因子：细胞因子：抗抗抗抗IL-2IL-2、抗、抗、抗、抗TNFTNF、-干扰素干扰素干扰素干扰素 丙种球蛋白：丙种球蛋白：丙种球蛋白：丙种球蛋白：中药：雷公藤等中药：雷公藤等中药：雷公藤等中药：雷公藤等滑膜切除术：滑膜切除术：滑膜切除术：滑膜切除术：规范联合治疗规范联合治疗规范联合治疗规范联合治疗6 69 9个月，关个月，关个月，关个月，关 节症状仍很明显者节症状仍很明显者节症状仍很明显者节症状仍很明显者外科矫正术：外科矫正术：外科矫正术：外科矫正术：晚期病例晚期病例晚期病例晚期病例巨噬细胞活化综合征临床表现：JIA患者迅速出现肝功能衰竭、脑病、全血细胞减少、皮肤粘膜出血等症状，死亡率极高。机理：T细胞和巨噬细胞活化，细胞因子过度表达。 谢谢 谢！谢！
