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1、贫血总论与营养性贫血贫血总论与营养性贫血1一、一、小儿造血特点小儿造血特点二、二、 生理性贫血生理性贫血三、三、 贫血分类贫血分类四、四、 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血五、小结五、小结2概述概述小儿贫血总论小儿贫血总论 一、一、小儿造血特点小儿造血特点 (一一) 胚胎期造血胚胎期造血 1. 中胚叶造血期中胚叶造血期(3-15W) 2. 肝脾造血期肝脾造血期(6W-6M) 3. 骨髓造血期骨髓造血期(4M-终生终生) (二二) 生后造血生后造血 1. 骨髓造血骨髓造血 2. 骨髓外造血骨髓外造血3 特点肝脾淋巴结大周围血有幼稚的红、粒细胞（中 、晚）见于贫血、溶血、出血、感染。 4骨髓外造血
2、骨髓外造血 （一）红细胞数和血红蛋白量、网织红细胞数一）红细胞数和血红蛋白量、网织红细胞数5二、小儿血象特点二、小儿血象特点年年 龄龄RBC(1012/L)Hb(g/L)RL出生时出生时2周周2-3个月个月6个月个月12岁岁 5.07.04.23.94.24.3 150220150110123120 0.040.060.050.0150.0150.0050.005 生理性贫血生理性贫血 23个月时（血容量不足，红细胞生个月时（血容量不足，红细胞生 成素不足）成素不足） 红细胞数降至红细胞数降至3.01012/L， 血红蛋白量降至血红蛋白量降至100g/L左右，左右， 6个月时常回复正常。个月时
3、常回复正常。6 （二）白细胞数和分类（二）白细胞数和分类中性粒细胞与淋巴细胞的二次交叉中性粒细胞与淋巴细胞的二次交叉7WBC(109/L)N(%)L(%)出生出生4-6天天1-2岁岁4-6岁岁7岁岁15-201510880.650.450.360.450.650.300.480.560.480.308中性粒细胞与淋巴细胞的二次交叉中性粒细胞与淋巴细胞的二次交叉（三）血小板数：（三）血小板数： 150109/L250109/L（四）血红蛋白种类（四）血红蛋白种类 胎儿期胎儿期6个月个月 HbF(22） 90% HbA(22） 5-10% 9出生后血红蛋白变化出生后血红蛋白变化10出生时出生时1岁
4、岁2岁岁HbA （22）HbA2 （22）HbF（22）30%1%70%95%2-3%5%95%2-3%2%小儿贫血小儿贫血1、 贫血定义贫血定义 指末稍血中单位容积内的红细指末稍血中单位容积内的红细 胞数或血红蛋白量低于正常。胞数或血红蛋白量低于正常。 年龄年龄 Hb g/L 新生儿：新生儿： 145 1-4月：月： 90 4-6月月 100 6月月-6岁：岁： 110 6-14岁：岁： 120 112、贫血程度、贫血程度 Hb g/L 新生儿新生儿 轻轻 度度 90 120 中中 度度 60 90 重重 度度 30 60 极重度极重度 30 6012（）病因分类）病因分类 1. 红细胞生成
5、减少性贫血红细胞生成减少性贫血 造血物质缺乏、骨髓生血低下造血物质缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性贫血溶血性贫血 红细胞异常红细胞异常 （红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常）（红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常） 红细胞外在因素（免疫等）红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血失血性贫血: 急慢性失血性疾病急慢性失血性疾病（二）形态分类（二）形态分类(大、小细胞贫血）大、小细胞贫血）13二、贫血分类二、贫血分类（一）一般表现（一）一般表现 1. 皮肤粘膜、甲床苍白或苍黄皮肤粘膜、甲床苍白或苍黄 营养低下营养低下 体格发育迟缓体格发育迟缓 2. 造血器官反应造血器官反应 肝脾和淋巴结肿大肝脾和淋巴结肿
6、大14三、贫血的临床表现三、贫血的临床表现（二）各系统表现（二）各系统表现 1. 循环、呼吸系统：心跳快、循环、呼吸系统：心跳快、 呼吸促，重症心脏扩大、心衰呼吸促，重症心脏扩大、心衰 2. 消化系统：消化不良、纳差、消化系统：消化不良、纳差、 舌炎、舌乳头萎缩舌炎、舌乳头萎缩 3. 神经系统：精神差、头晕、神经系统：精神差、头晕、 头痛、耳呜等头痛、耳呜等15贫血诊断步骤贫血诊断步骤确定贫血确定贫血确定贫血病因（年龄、喂养、伴随症状、确定贫血病因（年龄、喂养、伴随症状、起病缓急、家族史）起病缓急、家族史）查体（黄疸、出血点、肝脾淋巴结）查体（黄疸、出血点、肝脾淋巴结）实验室检查实验室检查 血
7、常规，网织球血常规，网织球 铁代谢、铁代谢、HBHB理化常规、理化常规、G-6PDG-6PD。 骨髓检查骨髓检查16营养营养性缺铁性性缺铁性贫血贫血nutritional Iron deficiency anemia 一、铁的代谢一、铁的代谢 （一）铁需要量（一）铁需要量(元素铁元素铁) 4月月-3岁岁 1mg/kg/d 早产儿早产儿 2mg/kg/d 各年龄小儿各年龄小儿 15mg/d 食物应补铁食物应补铁 6-16mg/kg/d1718铁蛋白铁蛋白(储存储存)需铁、储铁组织（应用）需铁、储铁组织（应用）去铁蛋白去铁蛋白红细胞破坏红细胞破坏铁铁血红素血红素原卟啉原卟啉血红蛋白血红蛋白珠蛋白珠
8、蛋白肌红蛋白、酶肌红蛋白、酶参与参与转铁蛋白转铁蛋白食物中铁食物中铁2.铁的代谢铁的代谢 食食 物物 中中 铁铁 + 1/3 转铁蛋白转铁蛋白 红细胞破坏红细胞破坏 血清铁血清铁(1/3转铁蛋白转铁蛋白 ) 铁蛋白、含铁血黄素铁蛋白、含铁血黄素 血清铁血清铁未饱和铁结合力未饱和铁结合力总铁结合力总铁结合力 （未饱和转铁蛋白（未饱和转铁蛋白(2/3） （血清铁（血清铁/总铁结合力）总铁结合力）100% 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度19二、病因发病机理二、病因发病机理 1先天储铁不足先天储铁不足(早产、双胎）早产、双胎） 2铁摄入量不足铁摄入量不足 3 生长发育快生长发育快 4铁的吸收障碍（慢性腹
9、泻）铁的吸收障碍（慢性腹泻） 5铁的丢失过多（感染、慢性失血）铁的丢失过多（感染、慢性失血） 20三三 发病机理发病机理 铁铁+原卟啉原卟啉 血红素血红素+珠蛋白珠蛋白 血红蛋白血红蛋白 小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血21 经过三个阶段：经过三个阶段： 铁减少期铁减少期(I D) 贮存铁减少，贮存铁减少， 铁蛋白铁蛋白50ug/dL 铁蛋白铁蛋白20ug/L 缺铁性贫血期缺铁性贫血期(I DA) 临床表现：三大特点临床表现：三大特点 起病慢起病慢,婴幼儿多婴幼儿多 贫血轻中度贫血轻中度 肝脾轻度肿大肝脾轻度肿大23 各系统表现同前各系统表现同前 细胞免疫功能低下细胞免疫功能低下 行为与智力异
10、常行为与智力异常24三、实验室检查三、实验室检查（一）血象一）血象 1.红红细细胞胞大大小小不不等等以以小小为为主主,低低色色素素,中中空空明明显。显。 2. 平均红细胞容积（平均红细胞容积（MCV） 平均红细胞血红蛋白量（平均红细胞血红蛋白量（MCH） 平均红细胞血红蛋白浓度（平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC） 降低降低 3. 白细胞、血小板无异常白细胞、血小板无异常（二）骨髓象（二）骨髓象 骨髓增生活跃，以红系为主骨髓增生活跃，以红系为主2526（三）铁代谢检查（三）铁代谢检查1血清铁蛋白（血清铁蛋白（SF）降低）降低500ug/dL3.血清铁（血清铁（SI）62.7umol/L5. 转铁
11、蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)15%27四、四、诊诊 断断1有缺铁的病因，临床表现有缺铁的病因，临床表现2小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血3铁代谢异常铁代谢异常4. 铁剂治疗有效铁剂治疗有效28 五、治疗五、治疗 原则原则: 1.去除病因去除病因 2.补充铁剂补充铁剂（一）一般治疗（一）一般治疗（二）病因治疗（二）病因治疗 富含铁饮食，去除病因富含铁饮食，去除病因（三）铁剂治疗（三）铁剂治疗 口服铁剂：口服铁剂： 硫硫酸酸亚亚铁铁、富富马马酸酸铁铁、葡葡萄萄糖糖酸酸亚亚铁铁 以元素铁计算以元素铁计算 46mg/kg/天天 注射铁剂：注射铁剂： 右旋糖酐铁右旋糖酐铁 、葡萄糖氧化铁等、葡萄
12、糖氧化铁等29 2、注意事项、注意事项 铁剂宜两餐间服用铁剂宜两餐间服用 同服维生素同服维生素C以利铁吸收以利铁吸收 铁剂用至血红蛋白达正常水平铁剂用至血红蛋白达正常水平 后后2个月左右停药个月左右停药 定期测血清铁蛋白，以免铁过量定期测血清铁蛋白，以免铁过量30 3、疗效观察、疗效观察 有效者有效者34天网织红细胞升高，天网织红细胞升高， 710天达高峰天达高峰 治疗治疗2周后血红蛋白增加，周后血红蛋白增加， 临床症状改善临床症状改善 3周无效则应考虑诊断错误或周无效则应考虑诊断错误或 其它影响疗效因素其它影响疗效因素（四）输血（四）输血重症贫血重症贫血(Hb60/L)31六、预六、预 防防
13、1. 喂养指导，提倡母乳喂养喂养指导，提倡母乳喂养2. 用铁剂强化婴儿食品用铁剂强化婴儿食品3. 早产儿、低体重儿早产儿、低体重儿2个月始给予个月始给予 铁剂预防铁剂预防 32营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血 一、定义：一、定义： 缺缺乏乏VitB12、叶叶酸酸使使红红细细胞胞成成熟熟障障碍导致的大细胞性贫血。碍导致的大细胞性贫血。二病因：二病因： 1. 生长发育需要生长发育需要 2. 供给不足供给不足(动物性食物摄入动物性食物摄入) 3. 疾病疾病(胃溃疡胃溃疡内内 因子因子) 药物影响药物影响(抗癫痫药等抗癫痫药等)33三、发病机理 还原酶还原酶1叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 D
14、NARNA VitB12 红细胞核发育落后红细胞核发育落后 巨幼红细胞巨幼红细胞34四、临床表现四、临床表现1一般表现一般表现 头发细黄、皮肤苍黄、可有出血点，头发细黄、皮肤苍黄、可有出血点， 腹泻、舌炎腹泻、舌炎2肝脾轻度肿大肝脾轻度肿大3精神神经症状：精神神经症状： 表情呆滞表情呆滞 运动、智力发育减退，运动、智力发育减退， 不规则性震颤不规则性震颤 （头、舌、手等）（头、舌、手等）35三、血象、骨髓象改变三、血象、骨髓象改变1大细胞性贫血、大细胞性贫血、MCV、MCH 大于正常值。大于正常值。2网织红细胞、血小板常减少网织红细胞、血小板常减少3中性粒细胞核分叶过多中性粒细胞核分叶过多4骨
15、髓红系统增生活跃，有骨髓红系统增生活跃，有巨幼巨幼 样变样变3637二、诊断二、诊断1发病年龄发病年龄 多多2岁、喂养史，岁、喂养史， 贫血、神经精神症状贫血、神经精神症状2大细胞性贫血大细胞性贫血3骨髓有巨幼样红细胞骨髓有巨幼样红细胞4血清维生素血清维生素B12100ug/L,叶酸叶酸 3ug/L6叶酸、维生素叶酸、维生素B12治疗有效治疗有效38三、治疗三、治疗（一）注意营养、防治感染（一）注意营养、防治感染（二）特殊治疗（二）特殊治疗 VitB12 营养缺乏者营养缺乏者 100g ，im 23次次/日日24周周 吸收障碍者吸收障碍者 1mg/月，月，im 长期肌注长期肌注 神经系统症状神经系统症状 1mg/日日 im2周周 不宜加叶酸口服不宜加叶酸口服 （三（三 ）叶酸：）叶酸：5mg/次，次，3次次/天天1 2月月（四）对症治疗（四）对症治疗 震颤用镇静剂，重症贫血输血震颤用镇静剂，重症贫血输血39小 结1.小儿造血和血液系统特点。红细胞和血红蛋白、 白细胞计数及分类特点。正常HB的构成，髓外造血及生理性贫血概念。2小儿缺铁性贫血的常见病因、临床分期及诊断标准、治疗及预防方法。3营养性巨幼红细胞性贫血的诊断治疗。40复习思考 1、 1岁小儿的血像特点2、 骨髓外造血定义3、 缺铁性贫血的铁代谢检查有何改变？ 41
