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1、第四小组病例讨论第四小组病例讨论一、诊断一、诊断诊断：1、系统性红斑狼疮急性发作狼疮肾炎2肝、肺部继发感染？诊断依据：1、女性患者，病情反复2、症状：发热、颜面部蝶形红斑、左上肢红斑（躯干皮疹）、全身关节肌肉酸痛。3、体征：颜面部蝶形红斑、左上肢见散在红斑、双膝关节及双小腿肌肉轻触痛。4、辅助检查：（1）血、尿RT:WBC3.04X109/L()、HB91g/L()（2）自身抗体：抗ENA抗体：Scl-70(+)、RNP(+)、Sm(+)、SSA(+),ANA(+)、抗ds-DNA(+)、抗DNP(+)、P-ANCA(+)（3）消化系统：ALT45U/L()、GGT176U/L()、GLB43
2、U/L()、肝右叶囊肿（推测：继发感染）（4）血液系统：WBC3.04X109/L()、HB91g/L()（5）肾脏（泌尿系统）：畸形RBC26500/ml,正形2000/ml，偶见颗粒管型（6）肺（呼吸系统）：右上模糊阴影，考虑渗出病灶。（7）循环系统：主动脉硬化（为何只累及主动脉？尚不明确） 美国风湿病学会美国风湿病学会1997年推荐的年推荐的SLE分类标准分类标准1颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡
3、，一般为无痛性5关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液6浆膜炎胸膜炎或心包炎7肾脏病变尿蛋白O5g24h或+，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)8神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)11抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常对于本例，符合上述标准中的第对于本例，符合上述标准中的第1、7、9
4、、10、11条，且除外肿瘤和其他条，且除外肿瘤和其他结缔组织病。故可以诊断。结缔组织病。故可以诊断。注：对于第三题治疗，应该考虑病情的活动性及严重性，按积分标准，注：对于第三题治疗，应该考虑病情的活动性及严重性，按积分标准，注：对于第三题治疗，应该考虑病情的活动性及严重性，按积分标准，注：对于第三题治疗，应该考虑病情的活动性及严重性，按积分标准，本例本例本例本例1010分，故判定其为活动性。分，故判定其为活动性。分，故判定其为活动性。分，故判定其为活动性。对于尚不明确的问题，作如下解释：肝囊肿肝囊肿：倾向认为是炎症性。炎症性肝囊肿是由胆管发炎或结石梗阻引起的胆管囊状扩张，内容物是胆汁，也叫胆汁
5、潴留性囊肿。常见的症状是反复发作的腹痛、发热、黄疸。（本例无）可行穿刺活检明确，但若无明显症状，可予观察，不予治疗。主动脉硬化主动脉硬化：引起动脉硬化的原因中最重要的是高血压、高血脂症、吸烟三大危险因子。其他诸如肥胖、糖尿病、运动不足、紧张状态、高龄、家族病史、脾气暴躁等都会引起动脉硬化。 本例既往史、个人史、月经婚育史均无特殊，故暂认为SLE为原发因素。二、鉴别诊断二、鉴别诊断类风湿关节炎类风湿关节炎（RA）支持点：关节酸痛，肺部可能有渗出，WBC,Hb,患者可能有贫血不支持点：患者没有晨僵，也没有类风湿结节，没有气短或者肺功能不全等症状，腕、掌指、近端指间关节区没有疼痛或压痛。结论：可基本
6、排除，为了进一步明确，可行类风湿因子、抗角蛋白抗体检测。关节病型银屑病关节病型银屑病支持点：颜面部有皮疹、红斑，左上肢皮肤亦出现散在红斑，双膝关节及双小腿肌肉轻触痛不支持点：关节处没有红斑、鳞屑等皮损，且皮损处没有鳞屑，远端指间关节没有疼痛肿胀，也没有骶髂关节炎、脊柱炎等结论：可基本排除多形红斑（红斑多形红斑（红斑丘疹型）丘疹型）支持点：有皮疹、红斑，有发热，关节酸痛等症状不支持点：皮损不典型，并不是同心圆状靶型或红摸样皮损，没有瘙痒和灼热感，皮损并非好发于面颈部与四肢远端伸侧皮肤，而且有其他系统病变结论：可排除原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎支持点：尿RBC25个/ml，偶见颗粒管型及透明管
7、型，畸形RBC26500/ml,正形2000不支持点：抗核抗体阳性，有明确的诱因，确诊为SLE，没有高血压，尿蛋白阴性可基本排除紫癜性肾炎紫癜性肾炎支持点：关节痛，皮疹呈对称性，有血尿不支持点：无紫癜，无关节肿，无腹痛腹泻等胃肠道症状，无蛋白尿结论，可基本排除风湿性关节炎风湿性关节炎支持点：有关节肌肉酸痛，自觉发热，每日可自行退热，血沉加快，ANA(+),抗dsDNA(+)不支持点：有蝶形红斑，无游走性关节炎，抗sm抗体（+）P-ANCA(+)结论：可基本排除，为了进一步确诊，可进行FA抗体检测三、治疗三、治疗SLE目前尚不能根治，但经控制后可缓解。治疗原则治疗原则：活动且病情重者，予强有力的
8、药物治疗，病情缓解后，则维持治疗。一、糖皮质激素糖皮质激素：可选用泼尼松或甲泼尼龙。本病患者不是急性暴发性SLE，病情不是非常严重，可先使用泼尼松0.5-1mg/kgd,晨起顿服，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1-2周减10%的速度减慢减量，减至小于每日0.5mg/kg后按病情适当调慢；若病情允许，可维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。二、免疫抑制剂免疫抑制剂：环磷酰胺口服每日1-2mg/kg，分2次服硫唑嘌啉剂量每日1-2mg/kg其他如环孢素、抗疟药等，可参考内科学教材三、静注免疫球蛋白静注免疫球蛋白：次适用于病情严重和并发严重感染着，该患者可不用四、一般治疗一般治疗：可进
9、行心理治疗；急性期卧床休息；早发现早治疗；避免阳关暴晒和紫外线照射；紧肤会诱发SLE的药物五、血浆置换血浆置换：该法对为重患者有用，该患者可不用六、造血干细胞移植、生物制剂造血干细胞移植、生物制剂七、控制并发症和对症治疗控制并发症和对症治疗LN的治疗原则：以控制狼疮活动、组织肾脏病变进展、最大限度降低药物治疗的副作用为主要目的有：强的松：该患者可给与剂量为每日0.5-1mg/kg环磷酰胺10-16mg/kg，加生理盐水缓慢静滴，4周一次霉酚酸酯、来氟米特等透析治疗：该患者可不用主动脉硬化主动脉硬化动脉硬化是动脉的一种非炎症性病变，可使动脉管壁增厚、变硬，失去弹性和管腔狭小。动脉硬化有三种主要类
10、型：（1）细小动脉硬化 （2）动脉中层硬化 （3）动脉粥样硬化。 本病主要累及主动脉、冠状动脉、脑动脉和肾动脉，可引起以上动脉管腔变窄甚至闭塞；引起其所供应的器官血供障碍，导致这些器官发生缺血性病理变化。主动脉硬化，主要是主动脉的内皮受损，血管弹性下降，造成高血压，主要是以收缩压的升高为著。如果出现主动脉硬化，提示全身也有动脉硬化，所以应及早的进行治疗，以防心脑血管病的发生，如脑出血、脑梗塞、心绞痛、心向梗塞，甚至心源性的猝死。治疗：休息、吸氧、溶栓、抗凝、预防心律失常与休克、饮食方面的调整、加强运动等（即治疗心脑血管疾病那些的方法）多发性硬化症多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘疾病。实际上、神经纤维、神经元及寡棘突细胞亦会受损。至今，多发性硬化症的原因仍然不明。推测会有一些引起发作的诱发因子，其中以病毒感染最为熟知；亦有些报告显示和细菌有关。该病易复发，以神经系统的病变为主。该患者已治愈，但仍要防止病毒或细菌的潜伏感染和引起其他的疾病，故可给予抗病毒、抗菌治疗等；并适当给予营养神经的药物如甲钴胺、维生素B1、维生素C、ATP、谷维素等以保护神经Thank you
