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1、 特发性血小板减少性紫癜Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）协和医院协和医院 刘庭波刘庭波7/29/20241vITP是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病7/29/20242ITP分型v急性型-多见于儿童v慢性型-好发于40岁以下的女性，v女：男约为4：1v广泛皮肤、粘膜或内脏出血v血小板减少v骨髓巨核细胞发育、成熟障碍v血小板生存时间缩短v抗血小板自身抗体出现7/29/20243病因与发病机制v感染v免疫因素v肝脾的作用v遗传因素v其他因素7/29/20244细菌或病毒感染与 ITP 发病有密切关系v80%的急性ITP患者，在发病前2周左
2、右有上呼吸道感染史v慢性ITP患者，常因感染而致病情加重v部分ITP患者血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度和免疫复合物水平与血小板计数及寿命呈负相关。7/29/202457/29/202467/29/202477/29/202487/29/20249临床表现（急性型）n半数以上发生与儿童n80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史n起病急n出血广泛、严重，血小板低于20X109/L时，可有内脏出血n颅内出血是主要死因7/29/202410临床表现（慢性型）n主要见于40岁以下青年妇女n起病隐袭，一般无前驱症状n多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血少见，月经过多较常见n
3、感染可加重病情n部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大7/29/202411实验室检查n血小板n骨髓象nPAIg及血小板相关补体（PAC3）n其他7/29/202412血小板n急性型血小板多在20X109/L以下，慢性型血小板多在50X109/L左右n血小板平均体积偏大，易见大型血小板n出血时间延长，血块收缩不良n血小板功能一般正常7/29/202413骨髓象n急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加n巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆颗粒减少，幼稚巨核细胞增加n有血小板形成的巨核细胞显著减少7/29/202414PAIg及血小板相关补体（PAC3
4、）v80%以上ITP患者PAIg和PAC3阳性，主要抗体为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现7/29/202415其他n90%以上患者血小板生存时间明显缩短n可有程度不等的正细胞正色素或小细胞低色素性贫血n少数可有溶血性贫血（Evans综合征，血小板减少症加上自身免疫性溶血性贫血(CoombsTest阳性）7/29/202416诊断v广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏v多次检查血小板计数减少v脾不大或轻度大v骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍v具备下列五项中任何一项A.泼尼松治疗有效B.脾切除治疗有效C.PAIg阳性D.PAc3阳性E.血小板生存时间缩短7/29/202417鉴别诊断需排
5、除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红班狼疮、药物性免疫性血小板减少症等过敏性紫癜7/29/202418治疗v一般治疗v糖皮质激素v脾切除v免疫抑制剂治疗v其他治疗v急性处理7/29/202419一般治疗v出血严重者应注意休息v血小板20X109/L，应输注单采血小板v止血药物的应用7/29/202420糖皮质激素（一）作用机制v减少生成及减少抗原抗体反应v抑制单核-吞噬系统对血小板的破坏v改善毛细血管统透性v刺激骨髓造血及血小板向外周的释放7/29/202421糖皮质激素（二）剂量和用法v常用泼尼松30-60mg/d，分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼松静脉滴注，
6、好转后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐渐减量（每周减5mg），最后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月7/29/202422脾切除的适应症v正规糖皮质激素治疗3-6个月无效v泼尼松维持量每日需大于30mgv有糖皮质激素使用禁忌症v51Cr扫描脾区放射指数增高7/29/202423脾切除的禁忌症v年龄小于2岁v妊娠期v因其他疾病不能耐受手术脾切除治疗有效率为70%-90%7/29/202424免疫抑制剂治疗适应症v糖皮质激素或切脾疗效不佳者v有使用糖皮质激素或切脾禁忌症v与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量7/29/202425免疫抑制剂治疗常用药物v长春新碱-最常用，除免
7、疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，1mg/周，静脉滴注，4-6周一疗程v环磷酰按50-100mg/d，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次v硫唑嘌呤100-200mg/d，口服，3-6周一疗程，随后20-50mg/d，维持8-12周7/29/202426其他治疗v达那唑-合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用v环胞菌素主要用于难治性ITP治疗，250-500mg/d，口服，3-6周一疗程，维持量50-100mg/d，可持续半年以上7/29/202427急症处理适用于v血小板低于20X109/
8、L，v出血严重、广泛者v疑有或已发生颅内出血者v近期将实施手术或分娩者7/29/202428急症处理方法v单采血小板输注v静脉注射丙种球蛋白，0.4g/kg，4-5日为一疗程，1个月后可重复。v血浆置换，3-5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，可有效清除患者血浆中的PAIgv大剂量甲泼尼松龙，1.0g/d，静脉注射，3-5日一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用7/29/202429原巨核细胞原巨核细胞7/29/202430幼巨核细胞幼巨核细胞7/29/202431颗粒型巨核细胞颗粒型巨核细胞7/29/202432血小板生成型巨核细胞血小板生成型巨核细胞7/29/202433原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜 骨髓象骨髓象7/29/202434
