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1、非酮症高血糖性舞蹈症山西省汾阳医院山西省汾阳医院 张雅丽张雅丽个案报告个案报告山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科根本资料根本资料v患者曹患者曹，女性，女性，7070岁, ,主因主因“左左侧肢体不自主活肢体不自主活动5 5天于天于20212021年年4 4月月1818日入日入院院案例山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科现病史现病史v入院前入院前5 5天午睡醒后，出现左侧肢体不自主活动，呈天午睡醒后，出现左侧肢体不自主活动，呈舞蹈样动作。上肢时而屈曲，时而伸展，时而改动，舞蹈样动作。上肢时而屈曲，时而伸展，时而改动，下肢不自主摆动，走路摇摆，睡眠时消逝，心情激下肢不自主摆动，走路
2、摇摆，睡眠时消逝，心情激动时加重，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶动时加重，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶心、呕吐，无认识妨碍及肢体抽搐心、呕吐，无认识妨碍及肢体抽搐案例山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科既往史既往史v既往有糖尿病史既往有糖尿病史1010余年，平素服用余年，平素服用“降糖灵降糖灵25mg25mg，BidBid，血糖情况不，血糖情况不详案例v高血高血压病史病史3 3年，最高年，最高为170/90mmHg170/90mmHg，不，不规律服律服药，血，血压情况不情况不详v否否认关关节炎、甲亢病、心炎、甲亢病、心脏病史病史v无特殊无特殊药物史及家族物史及家族遗传性疾病史
3、性疾病史山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科体格检查体格检查v体温体温36.436.4，呼吸，呼吸2020次次/ /分，脉搏分，脉搏8484次次/ /分，血分，血压150/90mmHg150/90mmHg案例v神志清楚，言神志清楚，言语流利，双流利，双侧鼻唇沟鼻唇沟对称，伸舌居称，伸舌居中，四肢肌力中，四肢肌力5 5级，肌，肌张力正常，左力正常，左侧上下肢可上下肢可见舞蹈舞蹈样动作，左作，左侧共共济动作欠作欠协作，右作，右侧共共济动作作稳准。左下肢病理征阳性。准。左下肢病理征阳性。觉得得对称存在。称存在。颈部血管未部血管未闻及及杂音音vNIHSSNIHSS评评分：分：0 0分分v内科系
4、内科系统统未未见见异常异常山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科实验室检查实验室检查v血糖血糖20.43mmol/L20.43mmol/L，糖化血红蛋白，糖化血红蛋白11.3%11.3%，CO2CP28mmol/LCO2CP28mmol/L，尿素氮，尿素氮7.12mmol/L7.12mmol/L，肌酐，肌酐82mmol/L82mmol/L案例v尿糖尿糖4+4+，尿，尿酮体体- -v血脂：胆固醇血脂：胆固醇5.1mmol/L,5.1mmol/L,甘油三甘油三酯2.64mmol/L2.64mmol/L，HDL1.28mmol/LHDL1.28mmol/L，LDL2.78mmol/LLDL2.
5、78mmol/Lv风湿系列湿系列ASO19.96IU/mLASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/LRF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L，ESR51mm/hESR51mm/hv肿瘤系列及肝功能均正常瘤系列及肝功能均正常山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科头颅头颅CT双侧豆状核及尾状双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状核可见多发斑片状高密度影，右侧显高密度影，右侧显著著CT值：值：48HUCTCT检查检查案例诊诊 断断v定位定位 锥体外系体外系v定性定性 舞蹈症舞蹈症脑血管疾病血管疾病?老年、急性起病，老年、急性起病，既往有既往有脑血管病危血管病危险要素
6、，出要素，出现神神经系系统定位体征定位体征风湿性舞蹈症？湿性舞蹈症？NO儿童多儿童多见，风湿湿热的表的表现NOHuntington disease ？有家族史，慢性起病，有家族史，慢性起病，进展性加重展性加重NO代代谢性疾病？性疾病？血糖高，尿糖高，血糖高，尿糖高，尿尿酮体阴性，既往体阴性，既往有糖尿病病史有糖尿病病史YES山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科MRIT1矢状面矢状面 右侧基底节区可见右侧基底节区可见T1高信号、高信号、T2混杂混杂信号信号影，于信号信号影，于T2WI/FLAIR序列序列上呈混杂信号上呈混杂信号磁共振检查磁共振检查4 4月月1919日日案例山西省汾阳医院神
7、经内科山西省汾阳医院神经内科MRIT2横断面横断面 右侧基底节区病右侧基底节区病灶呈混杂信号，灶呈混杂信号，于于T2WI/FLAIR序序列上呈混杂信号列上呈混杂信号磁共振检查磁共振检查4 4月月1919日日案例山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科入院后治疗方案入院后治疗方案v降糖降糖 调脂调脂 改善脑供血改善脑供血案例山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科出院查体出院查体4 4月月2626日日 v无不自主运动无不自主运动v血压血压140/80mmHg140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双，神志清楚，言语流利，双侧鼻唇对称，伸舌居中，四肢肌力侧鼻唇对称，伸舌居中，四肢肌力5
8、5级，左下级，左下肢病理征阴性肢病理征阴性v空腹血糖空腹血糖6.5mmol/L,6.5mmol/L,餐后餐后2 2小时血糖小时血糖9.2mmol/L9.2mmol/L案例2 2个月后复查头颅个月后复查头颅CTCT非酮症高血糖性舞蹈症非酮症高血糖性舞蹈症1非酮症高血糖非酮症高血糖2舞蹈症舞蹈症3对侧纹状体：对侧纹状体：CT高密度影高密度影核磁核磁T1高信号高信号临床特征临床特征发病机制发病机制? ?v糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧力，加重细胞和组织缺氧 v血浆浸透压和血液黏滞性升高，减少部分脑血浆浸透压和血液黏滞性升高，减少部分脑血流量血流量 v病变区域的葡萄糖有氧氧化遭到抑制，进而病变区域的葡萄糖有氧氧化遭到抑制，进而影响壳核内中型多棘影响壳核内中型多棘GABAGABA神经元功能，使病神经元功能，使病灶对侧产生舞蹈样动作。灶对侧产生舞蹈样动作。 预预 后后v可治性疾病，预后良好可治性疾病，预后良好v血糖控制不良可以复发血糖控制不良可以复发v病症轻者，单纯控制血糖即可，病症重者，病症轻者，单纯控制血糖即可，病症重者，经过降糖加氟哌啶醇可以控制经过降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科
