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1、系统性硬化患者的护理血液肿瘤科8月份护理查房2012-08-10时间：地点：参加人：病例资料患者，女性，46岁，概述系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为31。发病年龄以2050岁多见。病因尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：遗传因素：根据部分患者有明显家族史。感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显
2、增高。血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。免疫异常。临床分型弥漫性硬皮病较为常见，表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。肢端硬皮病本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征。重叠综合征本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。无皮肤硬化型系统性硬化症本型患者
3、仅见内脏病变而无皮肤硬化的表现，可表现为：食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成；雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰；以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。临床表现起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落
4、。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎(是由胃、十二指肠内容物反流入食管引起的食管炎症性病变，内镜下表现为食管粘膜的破损，即食管糜烂和/或食管溃疡。)引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征(各种原因引起的小肠消化，吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床综合征群，亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有腹泻，粪便稀薄而量多，且含有较多油脂，又称
5、脂肪泻)。结肠受累可导致便秘。肺部病变主要表现为间质纤维化。心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：近端肌无力，活检见肌纤维为纤维组织代替，炎症细胞浸润；典型多发性肌炎。肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿、血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。其他：可
6、合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化(胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起)，脑神经病。辅助检查无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长512倍）。X线检查：系统型患者往往显示：牙周膜增宽；食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；指端骨质吸收；两肺纹理增粗，或见小看囊状改变；软组织内有钙盐沉积阴影。1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血；嗜酸性粒细胞增多；2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型；3.生化检查：患者呈现血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纤维
7、蛋白原含量增高；部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高；血清钾、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。4.免疫学检查：主要是抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体，它们都是硬皮病的特异性抗体，可出现于硬皮病患者的血清中。另外，抗RNP抗体也可见于硬皮病患者。诊断美国风湿病学会（ARA）1998年标准：A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。B次要标准：手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；双肺基底纤维化。凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀
8、和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。治疗本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。一般治疗。去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。血管活性剂。主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。结缔组织形成抑制剂。抗炎剂。免疫抑制剂。物理疗法：包括音频电疗（是一种中频电疗方法，等幅正弦中频电疗法，有消炎、消肿、镇痛、
9、促进血管神经功能恢复等作用。能治临床各种疾病，特别对肠粘连、大面积疤痕疙瘩、股外侧皮神经炎、带状疱疹、淋巴管炎和血栓性静脉炎等，有较好的疗效。）、按摩和热浴等。并发症关节损坏；胃肠道平滑肌的损坏；营养不良；心肌形成纤维组织这可能导致永久性损害和/或功能退化；肾脏损坏和/或肾功能障碍；甲状腺形成纤维组织。护理诊断及护理措施一、疼痛与肌肉和骨关节的炎性反应和关节强直有关【护理措施】1协助病人取舒适的体位。急性期减少关节活动，：尽量保持关节功能位置，必要时用夹板固定。2适当的进行理疗或热敷，进行温水浴。3指导病人掌握放松术。4按时服药，必要时遵医嘱给予止痛剂。护理诊断及护理措施二、有皮肤完整性受损的
10、危险与雷诺现象，钙盐沉积，皮肤水促物理化学因素及感染有关。【护理措施】1、积极做好基础护理及患者的生活护理保持床单位平整、干燥、舒适，易受压的骨隆突处使用海绵垫或气圈，必要时使用气垫床，定时翻身，做好患者的皮肤护理。2、适当的进行物理疗法如水疗促进皮肤的血液循环和新成代谢。3、各种穿刺应避免在感染部位进行。4、使用保暖器具时，防烫伤。5、避免直接接触刺激性强的化学物品，必要时戴手套。护理诊断和护理措施三、周围组织灌注改变与雷诺现象，血管痉挛有关。【护理措施】1保暖：室内温度维持在22以上。冬天外出时戴口罩、帽子、耳套和手套。着厚棉袄、厚袜子等，避免呆在过冷的环境中。需在冷藏室或冷冻室取物品时，
11、应先戴好手套。3忌咖啡，以免导致血管收缩。4保持情绪稳定，避免紧张和激动。5遵医嘱合理使用扩血管剂，并观察药物疗效及副作用。护理诊断及护理措施四、疲乏与慢性疾病，疼痛、睡眠不足有关【护理措施】1提供营养丰富的饮食，避免进硬的食物。2协助病人取适当体位，不要支撑受损关节，减轻疼痛。3指导病人保存体力，外出时使用轮椅或拐杖。4制定一个适当的休息与活动计划并帮助执行。5因睡眠不足可采取下列措施：保持病室环境安静、安全。睡前温水浴或泡脚，喝牛奶使用放松术，如听音乐、新闻等。必要时遵医嘱用镇静剂。护理诊断及护理措施五、焦虑与疾病本身的长期性反复性并担心预后有关【护理措施】1让病人充分认识到疾病的治疗方法
12、，对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。2.严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生的指导下严格坚持服药。3.保持心情乐观积极向上，分散注意力。出院指导1、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。2、制定适当的活动计划，保持关节功能位。3、防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。4、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。5、患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。6、注意生活规律性，保证睡眠时间。护理诊断及护理措施自我形象紊乱与全身广泛性的皮肤增厚及面具脸有关【护理措施】1、与病人建立良好的护患关系，关心体贴病人，不轻视病人，让病人感到自己与正常人是平等的。2、鼓励病人提出内心所忧虑的事情，并耐心解释。3、努力使病人了解面部畸形只是暂时的。4、与家属联系，给病人更多的爱和关心。5、鼓励病人进行适当的自我修饰，增强自信心。6、鼓励并帮助病人适应日常生活、社会活动、人际交住等。护士长总结今天我们又在一次学习系统性硬化症。
