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1、Cushing 综合征综合征延边大学临床医学院内科学教研室延边大学临床医学院内科学教研室Cushings syndrome教教 学学 目目 的的 与与 计计 划划熟悉肾上腺素皮质的生理机能。熟悉肾上腺素皮质的生理机能。掌握掌握Cushing综合征的病因。综合征的病因。 掌握临床表现、诊断依据及治疗原则。掌握临床表现、诊断依据及治疗原则。 概概 念念肾上腺血管肾上腺血管 细胞结构细胞结构肾上腺肾上腺 肾脏肾脏v 各种原因造成肾上腺各种原因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素分泌过多糖皮质激素 所致病症的总称。所致病症的总称。v Cushing病最常见。病最常见。病病 因因 分分 类类 ACTHACTH
2、依赖性依赖性v 垂体性垂体性- -Cushing病（病（60-70%60-70%）v 异位异位ACTHACTH综合征（综合征（10-20%10-20%）v 异位异位CRHCRH综合征综合征 （罕见）（罕见） 垂垂 体体 瘤瘤v 肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤（10-20%）v肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌（2-3%）v大结节增生大结节增生 （2-3%）v多发小结节增生多发小结节增生-家族性家族性v肾上腺发育不良肾上腺发育不良 （罕见）（罕见）ACTH非依赖性非依赖性肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤临临 床床 表表 现现v 向心性肥胖、满月脸、多血质。向心性肥胖、满月脸、多血质。v 全身及神经系统全身及神经系统
3、- 肌无力、精神及情绪变化。肌无力、精神及情绪变化。v 皮肤表现皮肤表现-皮肤薄、瘀斑、紫纹。皮肤薄、瘀斑、紫纹。v 心血管表现心血管表现- 高血压、左室肥大、心衰。高血压、左室肥大、心衰。v 抵抗力减弱抵抗力减弱 - 肺部感染、化脓性感染肺部感染、化脓性感染v 性功能障碍性功能障碍 - 女性：月经减少或停经、痤疮、男性化。女性：月经减少或停经、痤疮、男性化。 男性：性欲减退、阳萎。男性：性欲减退、阳萎。v 代谢障碍代谢障碍- 糖耐量减低、糖尿病、糖耐量减低、糖尿病、 钠潴留、低血钾、骨质疏松。钠潴留、低血钾、骨质疏松。各种类型病因及特点各种类型病因及特点依赖垂体依赖垂体ACTH 的的 Cus
4、hing病病v 最常见最常见- 70%；v 多见于成人，女性多于男性；多见于成人，女性多于男性；v 垂体病变垂体病变- ACTH微腺瘤微腺瘤（80%）；）；v ACTH大腺瘤大腺瘤（10%）；）；v 垂体瘤占位的症状、视交叉压迫表现；垂体瘤占位的症状、视交叉压迫表现；v 非完全自主性非完全自主性-可被大剂量糖皮质激素抑制；可被大剂量糖皮质激素抑制；v 双侧肾上腺皮质弥漫性增生。双侧肾上腺皮质弥漫性增生。异位异位ACTH综合征综合征ACTHACTH垂体外恶性肿瘤垂体外恶性肿瘤肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生过量皮质类固醇过量皮质类固醇过量皮质类固醇过量皮质类固醇v常见肿瘤
5、：小细胞性肺癌；常见肿瘤：小细胞性肺癌； 支气管类癌；支气管类癌； 胸腺癌；胸腺癌； 胰腺癌；胰腺癌； 嗜铬细胞瘤等。嗜铬细胞瘤等。v临床分型：临床分型： 缓慢发展型；缓慢发展型； 迅速进展型。迅速进展型。 肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤v成人多见，约占成人多见，约占15-20%；v腺瘤腺瘤-圆形或椭圆形、包膜完整；圆形或椭圆形、包膜完整；v起病较缓慢，病情中等度。起病较缓慢，病情中等度。v多毛及雄激素增多表现少见。多毛及雄激素增多表现少见。 肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌v占Cushing的的5%以下；以下；v病情重、进展快；病情重、进展快；v肿瘤体积大，直径肿瘤体积大，直径5-6厘米；厘米；v肿瘤
6、侵润可穿过包膜，晚期可有转移；肿瘤侵润可穿过包膜，晚期可有转移；v重度重度Cushing综合征表现综合征表现-显著高血压低血钾。显著高血压低血钾。 不依赖不依赖ACTH的双侧小结节性增生的双侧小结节性增生v 多发于儿童及青少年；多发于儿童及青少年；v 临床表现同临床表现同CushingCushing综合征；综合征；v 家族性显性遗传家族性显性遗传-Carney-Carney综合征；综合征；v ACTHACTHACTHACTH低或测不到；低或测不到；低或测不到；低或测不到；v 大剂量地塞米松不被抑制；大剂量地塞米松不被抑制；大剂量地塞米松不被抑制；大剂量地塞米松不被抑制；v 肾上腺体积正常或轻度
7、增大。肾上腺体积正常或轻度增大。肾上腺体积正常或轻度增大。肾上腺体积正常或轻度增大。 不依赖不依赖ACTH的双侧大结节性增生的双侧大结节性增生v 双侧肾上腺增大；双侧肾上腺增大；v 多个直径在多个直径在5mm以上良性结节；以上良性结节；v 病因尚不明确；病因尚不明确；v 垂体垂体CT、MRI无异常发现。无异常发现。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断2424小时尿游离皮质醇测定的诊断价值小时尿游离皮质醇测定的诊断价值CushingCushing病病肾上腺瘤肾上腺瘤肾上腺癌肾上腺癌异位异位ACTHACTH综合征综合征合计合计北京协和医院北京协和医院97.6%97.6%93.1%93.1%100%100%
8、87.5%87.5%94.3%94.3%(122/125)(122/125)(22/29)(22/29)(5/5)(5/5)(7/8(7/8）Mayo ClinicMayo Clinic98.80%98.80%100%100%100%100%100%100%98.20%98.20%（162/164162/164）（17/1717/17）（14/1414/14）（22/2222/22）地塞米松抑制试验方法地塞米松抑制试验方法 服药前服药前50508.0mg, 0Am8.0mg, 0Am过夜法过夜法 对照日的对照日的50502mg, q6h82 2天法天法大剂量大剂量4g/dl1.0mg(1.5m
9、g), 0Am 过夜过夜法法 20mg0.5mg, q6h82 2天法天法小剂量小剂量血血F F24h UFC24h UFC方法方法服药次日服药次日 服药第二日服药第二日大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验 病因病因 结果结果 肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤 大结节增生大结节增生 垂垂 体体 性性 异位异位ACTHACTH综合征综合征 不被抑制不被抑制 不被抑制不被抑制 8080被抑制，被抑制，20%20%不被抑制不被抑制 大多数不被抑制，少数被抑制大多数不被抑制，少数被抑制血血ACTHACTH测定对病因鉴别的意义测定对病因鉴别的意义 病因病因 血血ACTHACTH水平水平 ACTHACTH非依
10、赖性非依赖性 肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤 大结节增生大结节增生 ACTHACTH依赖性依赖性 垂垂 体体 性性 异位异位ACTHACTH综合征综合征 隐性肿瘤隐性肿瘤 显性肿瘤显性肿瘤 10 pg/ml 1000 pg/mlCRHCRH兴奋试验兴奋试验 病因病因 结果结果垂体性垂体性Cushing综合征综合征异位异位ACTH综合征综合征 ACTH和和F呈高反应呈高反应 （ACTH50%, F30%) ACTH和和F升高不明显升高不明显 （ACTH50%, F30%)影像学检查影像学检查v 肾上腺：肾上腺：CTCT、B B超、超、MRIMRI、131I-131I-胆固醇显象；胆固醇显象；v 垂垂 体：
11、体：MRIMRI、MRIMRI动态强化、动态强化、CTCT；v 胸胸 部：平片、部：平片、CTCT；v 腹部脏器：腹部脏器：CTCT、B B超、超、MRIMRI；v 111In-111In-奥曲肽显象；奥曲肽显象；v 骨骼系统：平片、核素显象。骨骼系统：平片、核素显象。z 亚临床库欣综合征亚临床库欣综合征v 肾上腺意外瘤很常见（腹部肾上腺意外瘤很常见（腹部CT总病例数总病例数0.44.4%)v 无典型库欣综合征，可有肥胖高血压糖尿病。无典型库欣综合征，可有肥胖高血压糖尿病。v UFCUFC一般正常，血一般正常，血F F昼夜节律可能不正常，昼夜节律可能不正常， 过夜小剂量（过夜小剂量（1mg1m
12、g）DXMDXM可能不被抑制。可能不被抑制。v 切除肾上腺腺瘤后一过性肾上腺皮质功能低下。切除肾上腺腺瘤后一过性肾上腺皮质功能低下。Cushing病病治疗治疗垂体放射治疗垂体放射治疗垂体放射治疗垂体放射治疗一侧肾上腺全切手术一侧肾上腺全切手术一侧肾上腺全切手术一侧肾上腺全切手术药药药药 物物物物 治治治治 疗疗疗疗 经蝶窦切除垂体微腺瘤（首选）经蝶窦切除垂体微腺瘤（首选）v 成人一般为第二选择，对儿童可作为首选。成人一般为第二选择，对儿童可作为首选。v 方法：方法：60Co60Co，直线加速器，直线加速器刀、直线加速质子刀。刀、直线加速质子刀。v 最大效果的时间：最大效果的时间：1212181
13、8个月，可持续若干年。个月，可持续若干年。v 副作用小，垂体前叶功能低下在副作用小，垂体前叶功能低下在5 5以下。以下。v 追随追随1-41-4年，治愈率约年，治愈率约7070。放射治疗放射治疗v明确诊断，肿瘤定位是关键。明确诊断，肿瘤定位是关键。v手术切除手术切除- -首选首选 尽量切除原发肿瘤；尽量切除原发肿瘤； 积极切除转移肿瘤；积极切除转移肿瘤； 找不到原发灶时切除双侧肾上腺。找不到原发灶时切除双侧肾上腺。v辅助治疗：放射治疗、化疗、药物治疗。辅助治疗：放射治疗、化疗、药物治疗。异位异位ACTH综合征治疗综合征治疗肾上腺腺瘤的治疗肾上腺腺瘤的治疗v 手术切除腺瘤手术切除腺瘤-可获根治。
14、可获根治。v 替代治疗：替代治疗： 手术后手术后0.5-1年需糖皮质激素替代；年需糖皮质激素替代； 随肾上腺功能逐渐恢复随肾上腺功能逐渐恢复- 剂量随之递减。剂量随之递减。肾上腺皮质癌的治疗肾上腺皮质癌的治疗v尽可能手术切除原发肿瘤；尽可能手术切除原发肿瘤；v大剂量米托坦（大剂量米托坦（1020g/d)，从小剂量开始；，从小剂量开始； 文献报道文献报道 - 存活存活15.5年。年。v 化疗米托坦，疗效未明显改善；化疗米托坦，疗效未明显改善；v 放疗：一般效果不佳，个别病例报告有效。放疗：一般效果不佳，个别病例报告有效。库欣综合征的药物治疗库欣综合征的药物治疗轻度头晕、头痛轻度头晕、头痛 1.0 g/d 1111羟化化酶酶抑制抑制剂 美替拉酮美替拉酮恶心、发热、肝功恶心、发热、肝功 受损，肝昏迷受损，肝昏迷 0.2-1.0 g/d 抑制皮质醇多种合成酶抑制皮质醇多种合成酶 酮康唑酮康唑轻度头痛、头晕、轻度头痛、头晕、 嗜睡、皮疹嗜睡、皮疹 0.75-1.0 g/d 抑制皮质醇多种合成酶抑制皮质醇多种合成酶 氨鲁米特氨鲁米特胃肠道反应、头晕、胃肠道反应、头晕、 头痛、皮疹头痛、皮疹 6-10 g/d 抑制皮质醇多种合成酶，抑制皮质醇多种合成酶， 损伤肾上腺皮质细胞损伤肾上腺皮质细胞 米托坦米托坦副作用副作用剂量用法剂量用法作用机制作用机制药名药名
