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1、其它血型系统简介 其它血型系统o除临床上特别重要的ABO和Rh血型之外，还存在许多数量的红细胞同种抗原和血型系统。当输血或妊娠而导致患者产生抗体时，有些血型系统也会变得具有临床意义。其他的一些血型系统可用于遗传学研究或法医学研究。3其它血型抗原的临床意义o供受者间在其它血型上的差别，也可能产生免疫反应。o不少血型抗体也可引起输血反应和新生儿溶血病o掌握其它血型抗原抗体特征，有助于血液选择和抗体鉴定。其它血型系统分八类o一、Lewis系统o二、I/i血型抗原o三、MNS血型系统o四、P 血型系统o五、Lutheran 血型系统o六、Kell 血型系统o七、Duffy 血型系统o八、Kidd 血型
2、系统抗体所针对的抗原红细胞选择A，B，M（37有活性），S，s，U，Rh（Cw除外），Lub，Lu3，Kell（Kpa、UIa、K17除外），Duffy，Kidd，Dia，Dib，Wrb，Sc1，Coa，H，Kx，I（37有活性），P，PP1Pk，Vel，AnWj抗原阴性A1，P1，Cw，N，Ena，Mia，Lua，Kpa、UIa、K17，Lea，Leb，Leab，Wra，Ytb，Xga，Doa，Dob，Cob，HI，Ina，I37IAT配合Lutheran（Lua、Lub、Lu3除外），Yta，Gya，Hy，Joa，LWa，LWb，Chido/Rodgers，Gerbich，Cromer，K
3、nops，Inb，JMH，Era，LKE，Lan，Ata，Jra，Emm，PEL，ABTI，Sda，最低不相容血液（least compatible unit， LCU）*Sc3，Co3，Oka，MAM，抗原阴性或LCU#抗体特异性与血液选择 *活性强时应选择抗原阴性；#首选抗原阴性血液，如没有抗原阴性血液，可选择血清学最低不相容血液，并谨慎输注一、Lewis系统o红细胞并不合成Lewis抗原，红细胞膜上的Lewis抗原是红细胞从血浆中吸附Lea和Leb血型物质而形成的。有Le基因的成人红细胞Lewis表型为Le(a-b+)或Le(a+b-)。无Le基因的人为Le(a-b-)。 Le(a+b+
4、)表型主要存在于亚洲人和波力尼亚人中，造成该表型的原因是这些个体具有弱的分泌基因（Sew）.一、Lewis系统oLea 和 Leb 是Lewis系统主要的抗原o受控于Le基因。o以水溶性抗原存在于人体的血清和唾液等分泌液中，通过吸附存在于红细胞表面。o与ABH血型物质起源于共同的前体物质。两者关系密切。Lewis系统oLe基因合成的酶使前体物质转变为Lea。oLe基因合成的酶使H物质转变为Leb。oLeb优于Lea吸附于红细胞表面。由于 Leb 抗原数量远远多于Lea 的数量, RBC上一般只能检测到LebLewis系统 基因型oLe Se oLe seoLe sewole 表现型oLe（ab
5、）分泌型oLe（ab）非分泌型oLe（ab）oLe（ab）Lewis系统 白种人白种人 黑人黑人 中国人中国人Le(a+b-)Le(a+b-)22% 22% 23% 8.6-23% 23% 8.6-23%Le(a-b+) Le(a-b+) 72% 72% 55% 66-69% 55% 66-69%Le(a-b-)Le(a-b-)6% 6% 22% 22% 6-23% 6-23%Le(a+b+) Le(a+b+) 罕见罕见 罕见罕见 0-2% 0-2%妊娠期间的Lewis 抗原o妊娠期间妊娠期间LewisLewis抗原量发生戏剧性的下降抗原量发生戏剧性的下降. .o妊娠期间的一过性妊娠期间的一过
6、性Le(a-b-)Le(a-b-)孕妇可能产生孕妇可能产生LewisLewis抗体抗体o分娩后分娩后, ,随着正常随着正常LewisLewis表型的恢复表型的恢复, ,抗体逐抗体逐渐消失渐消失. .Lewis 抗体o大多数是大多数是IgMIgM，室温下反应强烈，室温下反应强烈, ,甚至由于反定型细甚至由于反定型细胞表达胞表达LewisLewis抗原抗原导致导致ABOABO血型定型错误。血型定型错误。3737一一般不发生反应。般不发生反应。oLewis Lewis 抗体只产生于抗体只产生于Le(a-b-)Le(a-b-)个体的血清中个体的血清中 , ,一般没有红细胞刺激一般没有红细胞刺激( (自
7、然产生自然产生) )o红细胞表型为红细胞表型为Le(a-b+)Le(a-b+)者不产生者不产生LeLea a抗体抗体, , 因为因为唾液和血浆中含有少量的唾液和血浆中含有少量的LeLea a. .o抗抗LeLea a 是一种常见的抗体是一种常见的抗体, ,但是抗但是抗LeLeb b不容易发现。不容易发现。Lewis 抗体oLewis抗体较少37有活性oLewis 抗原容易被红细胞膜吸附或从膜上洗脱，输入的红细胞在进入循环的几天之内可能出现受者的Lewis表型o受者血浆中的Lewis抗体容易被供者血浆中的Lewis血型物质中和o由于这些原因, Lewis抗体极少在体内引起溶血，输血前无需输注抗原
8、阴性，但需交叉配合试验为阴性。Lewis 抗体o胎儿时期，Lewis抗原只存在于分泌液中，一般不存在于红细胞上。o一般不会引起严重的新生儿溶血病。o偶见某些抗体为IgG型且37有活性，引起中等程度的HDN。二、I/i血型抗原oI抗原属于I血型系统oi抗原属于血型集合207o婴儿红细胞膜有大量的i抗原，缺乏I抗原o在2岁之前，I抗原逐渐生成，i抗原渐渐减少，成人红细胞膜上为I抗原o红细胞膜上的Ii抗原，有从干状结构的i抗原发育成为分枝状结构的I抗原的过程。I/i血型抗原o大部分成人红细胞与抗I反应强烈，脐带血几乎无反应。o极少数人的i几乎不会转化成I，称为i成人，终生保持I-i+表型，可能产生同
9、种抗I。I/i抗体o多数成人的血清可以在4检测到抗-I，也可能在室温下引起红细胞非特异性凝集。o肺炎支原体感染可引起冷凝集自身抗-I，冷凝集抗体的效价被用于监测疾病进程和帮助诊断.o抗-i可能与病毒感染的疾病有关,例如由EB病毒和CMV病毒导致的传染性单核细胞增多症I/i抗体的临床意义o抗I 是一种良性的自然发生的冷凝集自身抗体，很少有临床意义。o出现于冷凝集素综合征的抗-I：1) 抗体滴度高 （1000）2) 抗体反应温度较高3) 导致溶血性贫血4) 血液输之前需要预热oIgM型, 不引起新生儿溶血病o不导致溶血性输血反应,但是可导致严重的自身免疫性溶血性贫血ABH、I、Lewis血型抗原o
10、三者均为糖链结构o三者的合成关系交错。oi抗原I抗原H抗原A/B抗原oH抗原LexLeyALey/BLey三、MNS血型系统o包含46个抗原，为唾液酸糖蛋白（SGPs）成分。o主要抗原有：M、N、S、s、UoMN基因与SsU基因紧密联锁。oMN基因产物为：MN唾液酸糖蛋白（GPA）oSsU基因产物为：Ss唾液酸糖蛋白（GPB）MN血型抗原的频率白种人 黑种人中国人M+N- 28% 26%24.34%M+N+ 50% 44%52.03%M-N+ 22% 30%21.63%抗-Mo较常见，可天然产生o大多数产生抗-M的个体并无输血史o降低PH值至6.5可增强抗M的反应性。o多为IgM, 偶有部分I
11、gG，甚至全部为IgG。M抗原在红细胞上分布密集，即使IgG 抗体也可在盐水介质中出现凝集o剂量效应，与纯合子的反应较杂合子强抗-M的临床意义o一般无临床意义，但37或用抗球蛋白介质有反应者，可能有一定意义o大多数与新生儿溶血病或溶血性输血反应无关.o输血时，不必证实献血者M阴性，但必须交叉配血相合抗-No相对少见o常为IgMo常表现为弱的冷凝集素o一般认为没有临床意义.抗-No某些酶会破坏M和N抗原o不能用酶法检测抗-M或抗-N26S, s 和U 抗原S, s 和 U 表型的分布频率白人 黑人 中国人S+s-U+ 11% 3%0.09%S+s+U+ 44% 28%6.47%S-s+U+ 45
12、% 69%93.44S-s-U- 0 西方人oMi：n该抗原在白人和非洲人中很少见，但中国人7.3%，泰国人10%。n中国香港和台湾报道，抗-Mi的抗体是除了抗-A、抗-B以外的最常见的血型抗体。n抗-Mi的抗体，临床意义并不确定，有报道可引起HDN和HTR。台湾和香港：0.18；泰国：0.7。n东南亚地区的抗体筛选细胞必须包括Mi抗原四、P 血型系统o1927年Landsteiner和Levine用人的红细胞免疫家兔后，得到了抗P血清，发现了P抗原。oLandsteiner 将此抗原命名为P, 之后,由于此系统复杂性的逐步展现,其命名发生改变.oLandsteiner命名的P 抗原现在被命名
13、为P1, 而P现在指的是大多数人类红细胞上都具有的一种抗原。oP血型系统目前唯一的血型抗原为P1抗原。oRBCs 缺乏 P1抗原, 被称为 P2表型.30抗-P1oP2人群的血清中常有抗-P1.o此抗体常在4反应，偶尔也可以在37 检测到o抗P1一般为IgM, 不能通过胎盘,没有引起新生儿溶血病的报告(胎儿RBC上P1很少).o除非能在反应 37 ，抗P1一般没有临床意义o偶有抗P1 引起溶血的报道抗-P1o不同的个体红细胞上 P1抗原的数量不同,保存血液红细胞抗原数量会减少.a. 红细胞抗原检测以及抗体鉴定可能有困难.b. 抗P1试剂一般能够检测到弱抗原.o室温反应微弱的抗体,通过降低孵育温
14、度或用酶处理红细胞,可以显示抗P1特异性.o包囊虫囊液 或鸽卵蛋清中含 P1 物质，目前已广泛用于中和试验、抗P1单抗的制备o输血时不一定用抗原阴性供者RBC五、Lutheran 血型系统o本系统的抗原为Lua (LU1)和 Lub (LU2)o表型分布(大多数人群相似): Lu(a+b-) 0.15% Lu(a+b+) 7.5 % Lu(a-b+) 92.35% Lu(a-b-) 罕见抗-Luao第一例抗Lua发现于1946年。o不常见，一般为自然发生的盐水凝集素oLutheran 抗原在出生时发育不完全,没有抗Lua 抗体引起新生儿溶血病的报告o与溶血性输血反应无关,无临床意义o在盐水介质
15、中可出现混合视野凝集抗-Lubo通过输血或妊娠暴露于相应的抗原可导致抗体产生, 有临床意义.o有报告可引起输注红细胞寿命缩短o可以导致轻微的新生儿溶血病o99% 的人群Lub抗原阳性, 阴性者很难找到六、Kell 血型系统oKell血型系统共有24抗原o主要抗原有：K、k、Kpa、Kpb等oKell血型抗原具有较强的免疫原性，K抗原仅次于D抗原。o表型分布:白种人 黑人 中国人K+k- 0.2% 罕见0K+k+ 8.8% 2%0K-k+ 91 % 98%100%抗-K及抗-ko大多数由免疫引起，有临床意义，IAT试验有反应活性，有时结合补体。o抗K能引起急性和迟发性溶血性输血反应。o两种抗体都
16、可以引起新生儿溶血病。o献血员RBC必须相应抗原阴性并与受者交叉配血相合o中国人K-k+为100，因此两种抗体的发生率都极低。若发现抗-k,则难以找到献血者。血型抗原血 型 系统免 疫 原 性（%）血 型 抗原血 型 系统免 疫 原 性（%）DRh50FyaDuffy0.23KKell5CRh0.11CRh2.05JkaKidd0.07ERh1.69SMNSs0.04kKell1.50JkbKidd0.03eRh0.56sMNSs0.03*缺少该血型患者单次输入该血型抗原可能产生抗体的百分率 血型抗原的免疫原性七、Duffy 血型系统o有6个血型抗原o主要为Fya和Fyb，另有Fy3、 Fy4
17、、 Fy5、 Fy6oDuffy 系统的表型和频率.白种人 黑人 中国人Fy(a+b-) 17% 9%90.8%Fy(a+b+) 49% 1%8.9%Fy(a-b+) 34% 22%0.3Fy(a-b-) 罕见 68%0针对 Duffy 抗原的抗体o抗-Fya 和抗-Fyb 都可以导致急性和迟发溶血性输血反应以及新生儿溶血病o抗Fya 常见（中国人并不常见）,而抗Fyb比较少.o间接抗球蛋白法反应好.o在血清学试验中,由于抗原位点容易被大多数酶破坏,所以有酶的试验中抗Fya和抗Fyb呈现阴性反应.oDuffy抗体常显示剂量效应,和杂合子细胞 不发生反应o当遇到Duffy 抗体时,需要寻找抗原阴
18、性的献血员进行交叉合血八、Kidd 血型系统oKidd 系统的主要抗原为Jka (JK1) 和Jkb (JK2)，另有Jk3。oKidd 系统的表型和频率白种人 黑人 中国人Jk(a+b-) 28% 57%25%Jk(a+b+) 49% 34%44%Jk(a-b+) 23% 9%31%Jk(a-b-) 极罕见 极罕见 Kidd抗体o偶尔引起新生儿溶血病,但是大多数较轻o能引起严重溶血性输血反应, 包括急性反应或迟发反应。1) 患者血液中抗Jka或抗Jkb效价可能会很快下降，因此检测患者输血前的血清不一定能发现抗体2) 既往输血记录很重要, 有些患者过去可能曾检出过抗体o间接抗球蛋白法反应最好,但是也观察到过盐水中的反应Kidd抗体o抗体的反应通常很微弱,在贮藏甚至冰冻后会失活。o一些人员认为在抗体筛选中需要用携带双倍剂量Jka 或Jkb 的红细胞去检测抗体更可靠。o偶尔，Kidd抗体需要在新鲜补体的存在下才能检测出。o国内有不少漏检Kidd抗体导致输血反应的报道o输血时，必须相应抗原阴性、交叉配血相合。九、Diego (Dia 和 Dib)oDia 抗原几乎只表达于蒙古人种的人群中，包括美洲的土著人，可作为人种标记。o100的白种人表型为Di(a-b+)。o中国汉族人Dia抗原频率为5。o抗-Dia 、抗-Dib可引起HDN。
