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1、支气管扩张支气管扩张.支气管慢性异常扩张的疾病，支气管慢性异常扩张的疾病，是由于是由于支气管及其周围组织支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞慢性炎症及支气管阻塞，引，引起支气管组织结构严重的病起支气管组织结构严重的病理性破坏，以致支气管官腔理性破坏，以致支气管官腔扩张和变形。扩张和变形。正常支气管正常支气管扩张支气管扩张支气管病因和发病机制病因和发病机制支气管支气管- -肺组织感染和阻塞：婴肺组织感染和阻塞：婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎是最常见原因。是最常见原因。管壁薄管壁薄弹性差弹性差平滑肌和弹力平滑肌和弹力纤维受破坏纤维受破坏管腔细窄管腔细窄管腔扩张管腔扩张
2、管外淋巴结管外淋巴结支气管肿瘤支气管肿瘤或结核或结核支气管异物支气管异物支气管阻塞支气管阻塞支气管肺支气管肺感染感染支气管组织支气管组织结构破坏结构破坏支气管扩张支气管扩张管外纤维管外纤维组织牵拉组织牵拉支气管先天发育缺损和遗传因素支气管先天发育缺损和遗传因素软骨发育不全、或弹力纤维不足、肺囊性纤维化等，少见。软骨发育不全、或弹力纤维不足、肺囊性纤维化等，少见。机体免疫功能失调机体免疫功能失调类风关、类风关、CrohnCrohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘、泛细支病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘、泛细支气管炎等可伴有气管炎等可伴有病理病理好发于右中叶、左下叶和左舌好发于右中叶、
3、左下叶和左舌叶。叶。支气管呈柱状或囊状扩张，内支气管呈柱状或囊状扩张，内含大量分泌物。常有毛细血管含大量分泌物。常有毛细血管扩张或形成血管瘤。扩张或形成血管瘤。病理生理病理生理早期正常；早期正常；病变范围大时，可出现阻塞性通气功能障碍；病变范围大时，可出现阻塞性通气功能障碍；晚期可出现肺动脉高压，最终发展到肺心病晚期可出现肺动脉高压，最终发展到肺心病临床表现临床表现1 1、慢性经过、慢性经过2 2、“三大症状三大症状”（1 1）慢性咳嗽伴大量脓痰：痰分层：上泡沫、中黏液、；下脓）慢性咳嗽伴大量脓痰：痰分层：上泡沫、中黏液、；下脓液、底为坏死组织液、底为坏死组织（2 2）反复咯血；）反复咯血；（
4、3 3）继发肺部感染）继发肺部感染3 3、有时咯血为唯一症状，称干性支扩、有时咯血为唯一症状，称干性支扩体征：体征：早期或干性支扩无体征早期或干性支扩无体征晚期或并发感染时，部位固定的粗湿罗音晚期或并发感染时，部位固定的粗湿罗音部分患者可有哮鸣音部分患者可有哮鸣音慢性者可有杵状指慢性者可有杵状指辅助检查辅助检查X X线检查：平片一侧或双侧肺纹理增粗增多，典型可见粗乱肺纹理中线检查：平片一侧或双侧肺纹理增粗增多，典型可见粗乱肺纹理中多个不规则蜂窝状阴影或沿支气管的卷发阴影；多个不规则蜂窝状阴影或沿支气管的卷发阴影；支气管造影：支气管造影：CTCT：支气管管壁增厚，双轨征，管腔扩张：支气管管壁增厚
5、，双轨征，管腔扩张纤支镜检查：纤支镜检查：诊断诊断反复咳脓痰、咯血的病史反复咳脓痰、咯血的病史辅助检查的结果辅助检查的结果鉴别诊断：慢性支气管炎，肺脓肿、鉴别诊断：慢性支气管炎，肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、弥漫性泛肺结核、先天性肺囊肿、弥漫性泛细支气管炎等细支气管炎等弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎慢性咳嗽、咳痰，慢性咳嗽、咳痰，活动气促，慢性鼻窦炎，活动气促，慢性鼻窦炎，X X线、线、CTCT不太清楚的不太清楚的小结节影，类风湿因子、抗核抗体可阳性，确小结节影，类风湿因子、抗核抗体可阳性，确诊需病理，大环内酯类抗生素持续治疗诊需病理，大环内酯类抗生素持续治疗2 2月以月以上有效。上有效。治疗治疗防止感染和保持呼吸道引流。防止感染和保持呼吸道引流。 控制感染是急性感染期的重要治疗措施控制感染是急性感染期的重要治疗措施 祛痰剂祛痰剂 支气管扩张药支气管扩张药 体位引流体位引流 纤支镜吸痰与止血纤支镜吸痰与止血 咯血咯血 手术手术体位引流：体位引流： 体位引流：体位引流： 体位引流：体位引流：其他措施其他措施吸入表面激素吸入表面激素免疫调节剂免疫调节剂
