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1、第七章氨 基 酸 代 谢（三）Metabolism of Amino Acids基因工程研究所基因工程研究所刘刘 玥玥第五节 个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids氨基酸的脱羧基作用一碳单位的代谢含硫氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢支链氨基酸的代谢概念概念 载体载体 生理功用生理功用一、氨基酸的脱羧基作用vv 胺氧化酶将胺氧化成醛类，再进一步将醛氧化胺氧化酶将胺氧化成醛类，再进一步将醛氧化胺氧化酶将胺氧化成醛类，再进一步将醛氧化胺氧化酶将胺氧化成醛类，再进一步将醛氧化成羧酸，羧酸再被氧化成成羧酸，羧酸再被氧化成成羧酸，羧酸再被氧化成成羧酸，羧酸再
2、被氧化成COCO2 2和水或从尿排出，和水或从尿排出，和水或从尿排出，和水或从尿排出，从而避免胺类在体内蓄积。从而避免胺类在体内蓄积。从而避免胺类在体内蓄积。从而避免胺类在体内蓄积。氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+ CO2辅酶：磷酸辅酶：磷酸吡哆醛吡哆醛（一）（一）（一）（一） - - - -氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸(-aminobutyric acid, GABA)的生成的生成 抑制性神经递质抑制性神经递质抑制性神经递质抑制性神经递质CO2L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶L-L-谷氨酸谷氨酸- -氨基丁氨基丁酸酸 临床上针对小儿高烧惊厥、妊娠呕吐等，临床上针对
3、小儿高烧惊厥、妊娠呕吐等，可直接应用可直接应用 - -氨基丁酸或维生素氨基丁酸或维生素B6B6（辅酶是辅酶是磷酸吡哆醛，增强脱羧酶活性，促进磷酸吡哆醛，增强脱羧酶活性，促进 - -氨基氨基丁酸的生成），起镇静、镇惊、止吐等作丁酸的生成），起镇静、镇惊、止吐等作用。用。（二）组胺（二）组胺(taurine)的生成的生成 血管舒张剂、降血压，刺激胃液分泌血管舒张剂、降血压，刺激胃液分泌组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组氨酸组氨酸组胺组胺（三）（三）（三）（三）5-5-羟色胺羟色胺羟色胺羟色胺(5-hydroxytryptamine, 5-HT) (5-hydroxytryptamine, 5-HT)
4、 的生成的生成的生成的生成 脑内神经递质，外周组织中收缩血管作用脑内神经递质，外周组织中收缩血管作用脑内神经递质，外周组织中收缩血管作用脑内神经递质，外周组织中收缩血管作用色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶色氨酸色氨酸5-5-羟色氨酸羟色氨酸5-5-羟色胺羟色胺（四）多胺（四）多胺 (polyamines)的生成的生成 作用：作用： 精胺和精脒是调节细胞生长的重要物质精胺和精脒是调节细胞生长的重要物质 种类：腐胺（种类：腐胺（putrescine） 精胺（精胺（spermine） 精脒（精脒（spermidine）SAM （S-腺苷甲硫氨酸）腺苷甲硫氨酸）腺嘌呤腺嘌呤腺嘌
5、呤腺嘌呤SAM脱羧酶脱羧酶CO2CO2鸟氨酸鸟氨酸脱羧酶脱羧酶腐胺腐胺丙胺丙胺 转移酶转移酶精胺精胺丙胺丙胺 转移酶转移酶精脒精脒鸟氨酸鸟氨酸脱羧基脱羧基SAM生成过程：限速酶生成过程：限速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶 鸟氨酸脱羧酶在生长旺盛的组织中活性较鸟氨酸脱羧酶在生长旺盛的组织中活性较强，血中多胺的含量高于正常，临床上将血、强，血中多胺的含量高于正常，临床上将血、尿中多胺的测定做为肿瘤的辅助诊断。尿中多胺的测定做为肿瘤的辅助诊断。一碳单位一碳单位(one carbon unit)定义：某些氨基酸在分解代谢过程中产生定义：某些氨基酸在分解代谢过程中产生 的含有一个碳原子的基团的含有一个碳原子
6、的基团, ,称为一碳单位称为一碳单位辅酶：四氢叶酸辅酶：四氢叶酸(tetrahydrofolate，FH4)二、一碳单位的代谢种类：种类：甲基甲基 (methyl)-CH3甲烯基甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基甲炔基 (methenyl)-CH=甲酰基甲酰基 (formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基 (formimino)-CH=NH（一）一碳单位与四氢叶酸（一）一碳单位与四氢叶酸 四氢叶酸四氢叶酸是一碳单位的载体，亦可以认是一碳单位的载体，亦可以认为是一碳单位代谢的辅酶为是一碳单位代谢的辅酶（二）（二）一碳单位与氨基酸代谢一碳单位与氨基酸代谢 一碳单位主要来源于一碳单位主要来源
7、于丝氨酸、甘氨酸、丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸组氨酸及色氨酸的代谢的代谢（三）（三）一碳单位的相互转变一碳单位的相互转变FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+ FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在（一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5，N10CH2FH4N5，N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10
8、CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4N5CH3FH4NADH+H+NAD+N10CHOFH4N5,N10CHFH4H+H2ON5,N10CH2FH4NADPH+H+NADP+N5CHNHFH4NH3一碳单位间的相互转变一碳单位间的相互转变色色甘甘丝丝胆碱、甜菜碱胆碱、甜菜碱组组（四）一碳单位的生理功用四）一碳单位的生理功用 主要功能是作为合成嘌呤及嘧啶的原料主要功能是作为合成嘌呤及嘧啶的原料 一碳单位将氨基酸与核酸代谢联系起来一碳单位将氨基酸与核酸代谢联系起来 一碳单位的障碍可造成某些病理情况，如由于叶一碳单位的障碍可造成某些病理情况，如由于叶酸、维生
9、素酸、维生素B6B6缺乏，造成一碳单位运输障碍，直缺乏，造成一碳单位运输障碍，直接影响造血组织的接影响造血组织的DNADNA合成，引起巨幼红细胞贫血合成，引起巨幼红细胞贫血性贫血。性贫血。三、含硫氨基酸的代谢2H2H甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢1. 甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用 甲硫氨酸与甲硫氨酸与ATP作用，生成作用，生成S-腺苷甲硫腺苷甲硫氨酸（氨酸（SAM），然后通过各种转甲基作用可然后通过各种转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质。以生成多种含甲基的重要生理活性物质。 SAM中的甲基称为中的甲基称为活性甲基活性
10、甲基，SAM称为称为活性甲硫氨酸活性甲硫氨酸 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环同型半胱氨酸同型半胱氨酸H2O腺苷腺苷甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 （SAM）ATPPPi + PiS-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸RHRCH3N5CH3FH4FH4(VitB12)N5CH3FH4转甲基酶转甲基酶l生理意义：生理意义： 由由N5-CH3-FH4（一碳单位）供给甲基合成甲（一碳单位）供给甲基合成甲硫氨酸，再通过此循环的硫氨酸，再通过此循环的SAM提供甲基，以进行体提供甲基，以进行体内广泛存在的内广泛存在的甲基化反应甲基化反应。lN5-CH3-FH4是体内甲基的是体内甲基的间接供体间接供体l
11、由由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨酸，就目前知供给甲基合成甲硫氨酸，就目前知道体内利用道体内利用N5-CH3-FH4唯一反应唯一反应l所需酶为甲硫氨酸合成酶，辅酶是维生素所需酶为甲硫氨酸合成酶，辅酶是维生素B12，缺乏，缺乏时时N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4的甲基不能转给同型半胱氨酸，影响甲的甲基不能转给同型半胱氨酸，影响甲硫氨酸的合成，妨碍叶酸的再利用，影响硫氨酸的合成，妨碍叶酸的再利用，影响DNADNA的合成，的合成，从而影响细胞的分裂，出现巨幼红细胞贫血从而影响细胞的分裂，出现巨幼红细胞贫血NH3+NH3+NH3+NH3+NH3+NH3+H2OH2OL丝氨酸丝氨
12、酸L同型半胱氨酸同型半胱氨酸L半胱氨酸半胱氨酸L同型丝氨酸同型丝氨酸胱硫醚胱硫醚同型半胱氨酸同型半胱氨酸 + + 丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸-酮丁酸酮丁酸同型丝氨酸同型丝氨酸胱硫醚胱硫醚合成酶合成酶琥珀酰琥珀酰CoA甲硫氨酸甲硫氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸某些原因（如某些原因（如某些原因（如某些原因（如胱硫醚胱硫醚合成酶缺乏、合成酶缺乏、B B族维生素缺族维生素缺乏等乏等）导致甲硫氨酸代谢障碍，使血中同型半胱）导致甲硫氨酸代谢障碍，使血中同型半胱）导致甲硫氨酸代谢障碍，使血中同型半胱）导致甲硫氨酸代谢障碍，使血中同型半胱氨酸浓度升高，称为氨酸浓度升高，称为氨酸浓度升高，称为氨酸浓度升高，称为高同
13、型半胱氨酸血症高同型半胱氨酸血症高同型半胱氨酸血症高同型半胱氨酸血症，可导，可导，可导，可导致冠状动脉粥样硬化、老年性痴呆、新生儿缺陷、致冠状动脉粥样硬化、老年性痴呆、新生儿缺陷、致冠状动脉粥样硬化、老年性痴呆、新生儿缺陷、致冠状动脉粥样硬化、老年性痴呆、新生儿缺陷、早产、神经管缺陷、新生儿体重偏低、骨质疏松、早产、神经管缺陷、新生儿体重偏低、骨质疏松、早产、神经管缺陷、新生儿体重偏低、骨质疏松、早产、神经管缺陷、新生儿体重偏低、骨质疏松、老视、中风、静脉血栓、习惯性流产等。老视、中风、静脉血栓、习惯性流产等。老视、中风、静脉血栓、习惯性流产等。老视、中风、静脉血栓、习惯性流产等。2 2、甲硫
14、氨酸为肌酸合成提供甲基、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基肌肌 酸酸 (creatine)和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸 (creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。是能量储存、利用的重要化合物。肝肝是合成肌酸的主要器官。是合成肌酸的主要器官。肌肌酸酸以以甘甘氨氨酸酸为为骨骨架架，由由精精氨氨酸酸提提供供脒脒基基，SAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。SAM精氨酸精氨酸甘氨酸甘氨酸 ATPATP循环：生物体内能量的储存和利用都以循环：生物体内能量的储存和利用都以循环：生物体内能量的储存和利用都以循环：生物体内能量的储存和利用都以ATPATP为中心为中心为中心为中心ATP ADP
15、 肌酸肌酸 磷酸磷酸肌酸肌酸 氧化磷酸化氧化磷酸化 底物水平磷酸化底物水平磷酸化 P P P P 机械能机械能( (肌肉收缩肌肉收缩) )渗透能渗透能( (物质主动转运物质主动转运) ) 化学能化学能( (合成代谢合成代谢) )电能电能( (生物电生物电) )热能热能( (维持体温维持体温) )肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌肌 酸酸 和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸 代代 谢谢 的的 终终 产产 物物 为为 肌肌 酸酸 酐酐(creatinine)。H2O肌酸酐随尿排出，正常人排出量较恒肌酸酐随尿排出，正常人排出量较恒定，当肾功能障碍时，肌酸酐排
16、出受阻，定，当肾功能障碍时，肌酸酐排出受阻，血中的浓度升高，血中肌酸酐的测定有助血中的浓度升高，血中肌酸酐的测定有助于肾功能不全的诊断。于肾功能不全的诊断。（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变CH2SCHNH2COOHSCH2CHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH2- 2H+ 2H两个半胱氨酸残基间所形成的二硫键两个半胱氨酸残基间所形成的二硫键两个半胱氨酸残基间所形成的二硫键两个半胱氨酸残基间所形成的二硫键对于保持蛋对于保持蛋对于保持蛋对于保持蛋白质空间构象的稳定性有很重要的作用，体内许白质空间构象的稳定性有很重要的
17、作用，体内许白质空间构象的稳定性有很重要的作用，体内许白质空间构象的稳定性有很重要的作用，体内许多重要的酶的活性都离不开其分子中半胱氨酸残多重要的酶的活性都离不开其分子中半胱氨酸残多重要的酶的活性都离不开其分子中半胱氨酸残多重要的酶的活性都离不开其分子中半胱氨酸残基上的巯基，许多毒物如芥子气、重金属盐等，基上的巯基，许多毒物如芥子气、重金属盐等，基上的巯基，许多毒物如芥子气、重金属盐等，基上的巯基，许多毒物如芥子气、重金属盐等，能与酶的巯基结合而抑制酶的活性，从而发挥其能与酶的巯基结合而抑制酶的活性，从而发挥其能与酶的巯基结合而抑制酶的活性，从而发挥其能与酶的巯基结合而抑制酶的活性，从而发挥其
18、毒性作用。毒性作用。毒性作用。毒性作用。氧氧化化磺酸丙氨磺酸丙氨酸脱羧酶酸脱羧酶CO22 2 2 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸、半胱氨酸可转变成牛磺酸、半胱氨酸可转变成牛磺酸、半胱氨酸可转变成牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 含硫氨基酸氧化分解均可以产生硫酸根，含硫氨基酸氧化分解均可以产生硫酸根，半胱半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源氨酸是体内硫酸根的主要来源。 体内的硫酸根一部分可经体内的硫酸根一部分可经ATPATP活化成活化成活性硫酸活性硫酸根，即根，即3-3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5 -5 -磷酸硫酸（磷酸硫酸（PAPSPAPS）。PAPSPAPS的性质比
19、较活泼，可提供硫酸根参与转硫酸根作用。的性质比较活泼，可提供硫酸根参与转硫酸根作用。3 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根、半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）nPAPS为活性硫酸根，为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。是体内硫酸基的供体。四、芳香族氨基酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶羟化酶色氨酸色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸
20、羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。苯丙氨酸苯丙氨酸对羟苯丙酮酸对羟苯丙酮酸尿黑酸尿黑酸延胡索酸、延胡索酸、乙酰乙酸乙酰乙酸多巴多巴黑色素黑色素多巴醌多巴醌酪氨酸酶酪氨酸酶( (黑色素细胞黑色素细胞) )酪氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶( (神经神经组织、肾上腺组织组织、肾上腺组织) )酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶苯丙酮酸苯丙酮酸 苯丙氨酸转氨酶苯丙氨酸转氨酶多巴多巴去甲肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺多巴胺肾上腺素肾上腺素甲状腺素甲状腺素儿儿茶茶酚酚胺胺 苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏使苯丙氨
21、酸苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏使苯丙氨酸积累，并转变为苯丙酮酸而引起苯丙酮酸尿积累，并转变为苯丙酮酸而引起苯丙酮酸尿症。症。 苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，故患儿的智力发育障碍。对此种患儿的治疗故患儿的智力发育障碍。对此种患儿的治疗原则是早期发现，并适当控制膳食中的苯丙原则是早期发现，并适当控制膳食中的苯丙氨酸含量。氨酸含量。苯 丙 酮 酸 尿 症病因：肝脏合成的苯丙氨酸羟病因：肝脏合成的苯丙氨酸羟病因：肝脏合成的苯丙氨酸羟病因：肝脏合成的苯丙氨酸羟化酶缺乏。化酶缺乏。化酶缺乏。化酶缺乏。主征：智力低下，尿有霉味或主征：智力低下，尿有霉味或主征：智力低下，
22、尿有霉味或主征：智力低下，尿有霉味或鼠尿味鼠尿味鼠尿味鼠尿味诊断：血中苯丙氨酸增高诊断：血中苯丙氨酸增高诊断：血中苯丙氨酸增高诊断：血中苯丙氨酸增高(20mg/ml)(20mg/ml)，尿中苯丙氨酸、尿中苯丙氨酸、尿中苯丙氨酸、尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高苯丙酮酸增高苯丙酮酸增高苯丙酮酸增高治疗：新生儿诊断明确后，即治疗：新生儿诊断明确后，即治疗：新生儿诊断明确后，即治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯丙氨酸饮食控制血中苯用低苯丙氨酸饮食控制血中苯用低苯丙氨酸饮食控制血中苯用低苯丙氨酸饮食控制血中苯丙氨酸浓度在丙氨酸浓度在丙氨酸浓度在丙氨酸浓度在3-10mg/ml3-10mg/ml，持持持持续时间至
23、少至续时间至少至续时间至少至续时间至少至6-86-8岁岁岁岁病因：黑色素细胞中酪病因：黑色素细胞中酪氨酸酶缺乏。氨酸酶缺乏。主征：皮肤乳白色，毛主征：皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色等发淡黄或银白色等诊断：临床诊断与酶学诊断：临床诊断与酶学分析分析治疗：避免日光照射，治疗：避免日光照射，防止皮肤癌变防止皮肤癌变白化病尿黑酸尿症：尿中排出尿黑酸（尿黑酸尿症：尿中排出尿黑酸（2，5二羟苯二羟苯醋酸）的一种代谢障碍性疾病。呈常染色体醋酸）的一种代谢障碍性疾病。呈常染色体阴性遗传。将病人的尿放置时，由于腐败生阴性遗传。将病人的尿放置时，由于腐败生出氨而变为碱性，尿黑酸由于自动氧化而产出氨而变为碱性，尿黑酸
24、由于自动氧化而产生黑色色素。由于代谢的补偿作用，不会造生黑色色素。由于代谢的补偿作用，不会造成对神经系统的伤害。但尿黑酸聚合物、尿成对神经系统的伤害。但尿黑酸聚合物、尿酸盐结晶或酸盐结晶或CPPD结晶分别在基质内沉着而结晶分别在基质内沉着而损伤软骨细胞，直接地或通过增加基质硬度损伤软骨细胞，直接地或通过增加基质硬度间接地导致继发性关节炎。间接地导致继发性关节炎。 （二）色氨酸的代谢（二）色氨酸的代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 五、五、支支链链氨氨基基酸酸的的代代谢谢亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸都属于必需氨基
25、酸都属于必需氨基酸分解代谢主要在骨骼肌分解代谢主要在骨骼肌其分解产物有：其分解产物有： 琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A A（缬氨酸）（缬氨酸） 乙酰辅酶乙酰辅酶A A、乙酰乙酰辅酶、乙酰乙酰辅酶A A（亮氨酸）（亮氨酸） 乙酰辅酶乙酰辅酶A A、琥珀酰辅酶、琥珀酰辅酶A A（异亮氨酸）（异亮氨酸）缬氨酸缬氨酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸- NH3转氨基作用转氨基作用相应的相应的a a-酮酮酸酸- CO2氧化脱羧基作用氧化脱羧基作用相应的相应的脂酰脂酰CoAb b-氧化氧化相应的相应的a a、b b烯烯脂酰脂酰CoA琥珀琥珀酰酰CoA乙乙酰酰CoA及及 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA乙乙酰酰CoA及及 琥珀琥珀
26、酰酰CoA糖糖脂类脂类氨基酸氨基酸琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸- -酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖脂肪脂肪 甘油甘油脂肪酸脂肪酸甘油三酯甘油三酯丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸甘氨酸甘氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸苏氨酸苏氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 缬氨酸缬氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸 苏氨酸苏氨酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoA酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸 酪氨酸酪氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷
27、氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 脯氨酸脯氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C胆固醇胆固醇要 求1氮平衡的概念和类型，必需氨基酸的种类；氮平衡的概念和类型，必需氨基酸的种类；2氨基酸的脱氨基作用：转氨基作用、谷氨酸氧化脱氨基作氨基酸的脱氨基作用：转氨基作用、谷氨酸氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用和嘌呤核苷酸循环。掌握转氨基作用的用、联合脱氨基作用和嘌呤核苷酸循环。掌握转氨基作用的概念和机制；概念和机制；3-酮酸的代谢去路，生糖氨基酸、生酮氨基酸的概念；酮酸的代谢去路，生糖氨基酸、生酮氨基酸的概念；4氨的来源与去路，氨的转运形式；氨的来源与去路
28、，氨的转运形式；5尿素合成的部位、鸟氨酸循环的主要步骤和生理意义；尿素合成的部位、鸟氨酸循环的主要步骤和生理意义；6氨基酸的脱羧基作用，脱羧基后产生的胺类物质；氨基酸的脱羧基作用，脱羧基后产生的胺类物质；7一碳单位的概念及代谢：来源、载体、种类和生理意义；一碳单位的概念及代谢：来源、载体、种类和生理意义；8含硫氨基酸的代谢：甲基的直接供体（含硫氨基酸的代谢：甲基的直接供体（SAM）、甲硫氨酸）、甲硫氨酸循环、硫酸的活性形式（循环、硫酸的活性形式（PAPS）、肌酸的合成。）、肌酸的合成。【掌握】1.蛋白质的需要量和营养价值，蛋白酶对蛋白质的水解作蛋白质的需要量和营养价值，蛋白酶对蛋白质的水解作用
29、，蛋白质在小肠的腐败作用；用，蛋白质在小肠的腐败作用；2.芳香族芳香族氨基酸的代谢：苯丙氨酸和酪氨酸的代谢与重要氨基酸的代谢：苯丙氨酸和酪氨酸的代谢与重要的遗传性疾病的遗传性疾病。【熟悉】1.小肠中氨基酸和肽的吸收机制小肠中氨基酸和肽的吸收机制2.尿素合成的调节，高血氨症和氨中毒。尿素合成的调节，高血氨症和氨中毒。【了解】执业医师考试西医综合考试1.蛋白质的生理蛋白质的生理功能及营养作用功能及营养作用氨基酸和蛋白质的生理氨基酸和蛋白质的生理功能功能营养必需氨基酸的概念营养必需氨基酸的概念和种类和种类蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用2.蛋白质在肠道蛋白质在肠道的消化、吸收及的消化、吸收及腐败作用
30、腐败作用蛋白酶在消化中的作用蛋白酶在消化中的作用氨基酸的吸收氨基酸的吸收蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用3.氨基酸的一般氨基酸的一般代谢代谢转氨酶转氨酶氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用-酮酸的代谢酮酸的代谢体内蛋白质的降解体内蛋白质的降解氧化脱氨基，转氨基及氧化脱氨基，转氨基及联合脱氨基联合脱氨基4.氨的代谢氨的代谢体内氨的来源体内氨的来源氨的转运氨的转运体内氨的去路体内氨的去路体内氨的来源和转运体内氨的来源和转运尿素的生成尿素的生成鸟氨酸鸟氨酸循环。循环。5. 个别氨基酸的个别氨基酸的代谢代谢氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用一碳单位的概念、来源、一碳单位的概念、来源、载体和意义载体和意义甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环苯丙氨酸和酪氨酸代谢苯丙氨酸和酪氨酸代谢氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用一碳单位的定义、来源、一碳单位的定义、来源、载体和功能。载体和功能。甲硫氨酸、苯丙氨酸与甲硫氨酸、苯丙氨酸与酪氨酸的代谢酪氨酸的代谢
