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1、 小儿心力衰竭的诊断与治疗小儿心力衰竭的诊断与治疗 心力衰竭（心力衰竭（heart failure)heart failure) 心力衰竭为心功能障碍心力衰竭为心功能障碍 心输出量不能满足机体需要心输出量不能满足机体需要 血流动力学异常，神经体液激活血流动力学异常，神经体液激活 两方面特征的临床综合征两方面特征的临床综合征 无症状性心力衰竭无症状性心力衰竭: : 存在心肌损害的基础病存在心肌损害的基础病 有心功能减退的客观证据有心功能减退的客观证据(EF0.4)(EF123pmol/LBNP123pmol/L可以诊断心衰可以诊断心衰BNP24pmol/LBNP440pg/ml,cTnT0.03
2、3mg/LBNP440pg/ml,cTnT0.033mg/L的心衰病人的病死率和心脏事的心衰病人的病死率和心脏事件的发生率明显增高件的发生率明显增高, ,可作为心衰的预后指标可作为心衰的预后指标4. 4. 指导心衰的治疗指导心衰的治疗: :BNPBNP浓度的变化与治疗后左心室射血分数浓度的变化与治疗后左心室射血分数, ,舒张末期容积的变化明显相舒张末期容积的变化明显相关关, ,可作为病情改善的标志可作为病情改善的标志, ,并可用来指导卡维地洛的治疗。并可用来指导卡维地洛的治疗。5. 5. 治疗作用治疗作用：BNPBNP静脉滴注可降低肺楔压、右房压、系统血管阻力，提高射血分数，静脉滴注可降低肺楔
3、压、右房压、系统血管阻力，提高射血分数，伴有去甲肾上腺素和醛固酮水平下降。伴有去甲肾上腺素和醛固酮水平下降。脑利钠肽脑利钠肽对于心血管疾病有重要的对于心血管疾病有重要的临床意义临床意义, ,相信不久的将来检测心相信不久的将来检测心血管病人的血管病人的BNPBNP就象糖尿病人检测就象糖尿病人检测血糖、甲亢病人检测甲状腺素一样血糖、甲亢病人检测甲状腺素一样普及。普及。细胞因子细胞因子 抑制心肌收缩力抑制心肌收缩力肿瘤坏死因子肿瘤坏死因子a a（TNF-TNF- ) ) 促进心肌细胞凋亡促进心肌细胞凋亡白细胞介素白细胞介素2 2白细胞介素白细胞介素6 6 心肌重塑心肌重塑: :心肌结构、功能和表型的
4、变化心肌结构、功能和表型的变化 包括：心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的包括：心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再表达，心肌细胞外基质的量和组成的变化。再表达，心肌细胞外基质的量和组成的变化。临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心室临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心室 形态改变形态改变有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素II II、 机械刺激、细胞因子、氧化应激机械刺激、细胞因子、氧化应激治疗心衰的关键治疗心衰的关键 阻断神经内分泌系统阻断神经内分泌系统 阻断心室重塑阻断心室重塑临床表现临床表现 一一. . 心脏功能障碍的表现心脏功能障碍的表现 心脏扩大
5、心脏扩大 心动过速心动过速 心音改变：心音低钝，奔马律心音改变：心音低钝，奔马律 脉压小，烦躁、多汗、尿少、末梢凉脉压小，烦躁、多汗、尿少、末梢凉 发育迟缓发育迟缓二二. . 肺循环淤血的表现肺循环淤血的表现 呼吸急促呼吸急促 运动后及阵发性夜间呼吸困难运动后及阵发性夜间呼吸困难 咳嗽，紫绀，咯泡沫血痰咳嗽，紫绀，咯泡沫血痰 肺部罗音肺部罗音三三. . 体循环淤血的表现体循环淤血的表现 肝脏肿大伴触痛肝脏肿大伴触痛 颈静脉怒张颈静脉怒张 水肿水肿心功能分级（儿童）心功能分级（儿童） I I级：级：体力活动不受限制体力活动不受限制 II II级：体力活动轻度受限，可能存在生长障碍级：体力活动轻度
6、受限，可能存在生长障碍 III III级：体力级：体力活动明显受限，活动明显受限，存在生长障碍存在生长障碍 IVIV级：不能从事任何体力活动，存在生长障碍级：不能从事任何体力活动，存在生长障碍 小儿改良小儿改良RossRoss心衰分级计分方法心衰分级计分方法症状和体征症状和体征 0 1 20 1 2病史出汗病史出汗 仅在头部仅在头部 头部及躯干部头部及躯干部 头部及躯干部头部及躯干部 （活动时）（活动时） （安静时）（安静时）呼吸过快呼吸过快 偶尔偶尔 较多较多 常有常有体检呼吸体检呼吸 正常正常 吸气凹陷吸气凹陷 呼吸困难呼吸困难呼吸呼吸( (次分次分) )0101岁岁 60601616岁岁
7、 4545心率心率( (次分次分) ) 0101岁岁 1701701616岁岁 115115肝大肋下肝大肋下(cm) (cm) 33总分总分0 02 2分无心衰；分无心衰；3 36 6分轻度心衰；分轻度心衰；7 79 9分中度心衰；分中度心衰； 10101212分重度心衰分重度心衰辅助检查辅助检查 一一. X. X线检查：线检查：心脏扩大，心搏减弱，肺淤血心脏扩大，心搏减弱，肺淤血 二二. . 心电图：心电图：心室肥大，心肌缺血，心律失常心室肥大，心肌缺血，心律失常 三三. . 超声心动图超声心动图 心室舒张末容量心室收缩末容量心室舒张末容量心室收缩末容量射血分数（射血分数（EFEF） 0.4
8、50.45心功能不全心功能不全 心室舒张末容量心室舒张末容量 心室舒张末内径心室收缩末内径心室舒张末内径心室收缩末内径缩短分数（缩短分数（FSFS） 0.333个月个月, ,收缩功能改善收缩功能改善,LVEF,LVEF增加。增加。治疗治疗4-124-12个月个月, ,心肌肌重减轻心肌肌重减轻, ,心室形态趋向正常心室形态趋向正常, ,逆转心室重塑。逆转心室重塑。美托洛尔：选择性美托洛尔：选择性1-1-受体阻滞剂，初始剂量受体阻滞剂，初始剂量0.20.20.5mg/(kgd)0.5mg/(kgd)，每周递增，每周递增1 1次，每次增加次，每次增加0.5mg/(kgd)0.5mg/(kgd)，最大
9、耐受量，最大耐受量2 2 mg/(kgd)mg/(kgd)，分，分2 2次口服，持续时间至少次口服，持续时间至少6 6个月以上，至心脏缩小到个月以上，至心脏缩小到接近正常为止。接近正常为止。卡维地洛卡维地洛: :非选择性非选择性-受体阻滞剂，并有受体阻滞剂，并有-受体阻滞作用，兼有扩血管受体阻滞作用，兼有扩血管作用，可降低肺楔压。作用，可降低肺楔压。 初始剂量初始剂量0.1mg/(kgd)0.1mg/(kgd)，分，分2 2次口服，每周递增次口服，每周递增1 1次，每次增加次，每次增加0.1 0.1 mg/(kgd)mg/(kgd)，最大耐受量，最大耐受量0.30.30.8 mg/(kgd)0
10、.8 mg/(kgd)，分，分2 2次口服。次口服。注意事项：注意事项：宜在心衰症状稳定时使用，可与其他抗心衰药物合用宜在心衰症状稳定时使用，可与其他抗心衰药物合用小剂量开始，逐步增加至最大耐受量，长疗程小剂量开始，逐步增加至最大耐受量，长疗程心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功能心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功能级及支气管哮喘级及支气管哮喘等禁用等禁用血管紧张素血管紧张素II II受体拮抗剂受体拮抗剂（缬沙坦）（缬沙坦） 20022002年缬沙坦第一个被批准用于心衰年缬沙坦第一个被批准用于心衰 减轻心脏负荷减轻心脏负荷 保护心脏保护心脏 改善心功能改善心功能 在在ACEIAC
11、EI不耐受时应用不耐受时应用 不主张与不主张与ACEIACEI、 受体阻滞剂合用受体阻滞剂合用抗心律失常抗心律失常药物治疗药物治疗 非持续性、无症状者可不用非持续性、无症状者可不用 持续性室速、室上速室率快者应用持续性室速、室上速室率快者应用 类和类和类药物减弱心功能不能用类药物减弱心功能不能用 胺碘酮较安全、有效胺碘酮较安全、有效钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂： 维拉帕米维拉帕米 负性肌力负性肌力 地尔硫唑地尔硫唑 反射性激活神经内分泌反射性激活神经内分泌 硝苯地平硝苯地平 氨氯地平：扩张血管，缓解心衰氨氯地平：扩张血管，缓解心衰抗细胞因子治疗抗细胞因子治疗: :( (对抗细胞因子对心肌细胞的损害
12、对抗细胞因子对心肌细胞的损害) )维司力农维司力农已酮可可碱已酮可可碱氨氯地平氨氯地平改善心肌代谢药改善心肌代谢药: : 辅酶辅酶QQ10:10: 增强线粒体功能增强线粒体功能 改善心肌的能量代谢改善心肌的能量代谢 改善心肌收缩力改善心肌收缩力 保护缺血心肌保护缺血心肌 1.61.6二磷酸果糖二磷酸果糖( (每次每次100250mg/kg,710100250mg/kg,710天一疗程天一疗程) )调节葡萄糖代谢调节葡萄糖代谢, ,促进磷酸果糖激酶活性促进磷酸果糖激酶活性增加心肌组织磷酸肌酸及增加心肌组织磷酸肌酸及ATPATP含量含量改善心肌细胞线粒体能量代谢改善心肌细胞线粒体能量代谢稳定细胞膜
13、和溶酶体膜稳定细胞膜和溶酶体膜, ,保持其完整性保持其完整性抑制氧自由基生成抑制氧自由基生成, ,保护心肌保护心肌磷酸肌酸磷酸肌酸( (每日每日12g)12g)小儿心力衰竭治疗指南小儿心力衰竭治疗指南发病机理：心肌病变发病机理：心肌病变 心脏前负荷加重心脏前负荷加重 后负荷加重后负荷加重主要治疗：增加心脏收缩力主要治疗：增加心脏收缩力 减轻心脏前后负荷减轻心脏前后负荷 去除病因和诱因去除病因和诱因急性心衰治疗急性心衰治疗1. 1. 一般处理一般处理: :饮食、休息、吸氧饮食、休息、吸氧2. 2. 原发病及诱因的治疗原发病及诱因的治疗3. 3. 正性肌力药物：洋地黄、肾上腺素能受体激正性肌力药物
14、：洋地黄、肾上腺素能受体激动剂、磷酸二酯酶抑制动剂、磷酸二酯酶抑制4. 4. 利尿剂：速尿、双氢克尿塞、安体舒通利尿剂：速尿、双氢克尿塞、安体舒通5. 5. 扩血管药：硝普钠、硝酸甘油、酚妥拉明、扩血管药：硝普钠、硝酸甘油、酚妥拉明、哌唑嗪哌唑嗪6. 6. 神经内分泌调节剂：神经内分泌调节剂：ACEIACEI、血管紧张素受体、血管紧张素受体拮抗剂拮抗剂7. 7. 心肌代谢赋活剂：心肌代谢赋活剂：1 1，6 6二磷酸果糖二磷酸果糖慢性心衰治疗慢性心衰治疗ACEIACEI血管紧张素血管紧张素受体拮抗剂受体拮抗剂 受体阻滞剂受体阻滞剂 醛固酮拮抗剂醛固酮拮抗剂 利尿剂利尿剂 洋地黄洋地黄 血管扩张剂
15、血管扩张剂心功能心功能级级:ACEI:ACEI、 受体阻滞剂、地高辛受体阻滞剂、地高辛心功能心功能级： ACEIACEI、 受体阻滞剂、地高辛、利尿剂受体阻滞剂、地高辛、利尿剂心功能心功能级级： ACEIACEI、地高辛、利尿剂、醛固酮拮抗剂治疗好转心功地高辛、利尿剂、醛固酮拮抗剂治疗好转心功能能级以上者慎加级以上者慎加 受体阻滞剂受体阻滞剂美国心脏学会成人心衰诊治指南美国心脏学会成人心衰诊治指南心衰第一期：存在发生心衰危险因素，但无左室心衰第一期：存在发生心衰危险因素，但无左室功能减低或肥厚功能减低或肥厚蒽环类药物及肌营养不良应用蒽环类药物及肌营养不良应用ACEIACEI心衰第二期：有左室功
16、能减低或肥厚，无心衰症心衰第二期：有左室功能减低或肥厚，无心衰症状状-ACEI-ACEI心衰第三期：有结构性心脏病，曾有或现有心衰心衰第三期：有结构性心脏病，曾有或现有心衰症状症状-ACEI-ACEI、 受体阻滞剂、利尿剂受体阻滞剂、利尿剂心衰第四期：顽固性心衰心衰第四期：顽固性心衰室间隔缺损合并心力衰竭室间隔缺损合并心力衰竭左心室容量负荷过重左心室容量负荷过重2-32-3个月开始出现症状个月开始出现症状喂养困难，气促、多汗、发育迟缓喂养困难，气促、多汗、发育迟缓反复肺炎、心衰反复肺炎、心衰重者严重肺动脉高压重者严重肺动脉高压重者心肌功能减退（重者心肌功能减退（EF0.5EF0.5）治疗治疗地
17、高辛地高辛利尿剂利尿剂ACEIACEI以上治疗无效者应用硝酸甘油以上治疗无效者应用硝酸甘油严重肺动脉高压用磷酸二酯酶抑制剂严重肺动脉高压用磷酸二酯酶抑制剂积极控制感染积极控制感染左向右分流型心脏病（大型室间隔缺损为主）伴有严重心衰表现的婴左向右分流型心脏病（大型室间隔缺损为主）伴有严重心衰表现的婴儿，应予及时早期外科手术治疗儿，应予及时早期外科手术治疗药物治疗的作用是改善心功能，为手术做准备药物治疗的作用是改善心功能，为手术做准备利尿剂利尿剂减轻肺水肿减轻肺水肿从而改善呼吸状况从而改善呼吸状况是缓解容量负荷过重是缓解容量负荷过重的首选治疗方法的首选治疗方法血管扩张剂血管扩张剂NTG NTG 静
18、脉滴注静脉滴注改善血流动力学效应改善血流动力学效应（PAWAPAWA、LVWSLVWS、 PVRPVR、mPAmPA）Qp/QsQp/Qs无影响，临床心衰症状轻。无影响，临床心衰症状轻。 卡托普利卡托普利 首选于伴有体血管阻力增高者首选于伴有体血管阻力增高者强心苷强心苷对于大量左向右分流型对于大量左向右分流型先天性心脏病导致的先天性心脏病导致的心力衰竭是一个心力衰竭是一个尚有争议的适应证尚有争议的适应证扩张型心肌病扩张型心肌病左心室扩大或双心室扩大伴心肌收缩功能减弱为特征。左心室扩大或双心室扩大伴心肌收缩功能减弱为特征。临床表现为：心力衰竭，心脏扩大，可伴有心律失常。临床表现为：心力衰竭，心脏
19、扩大，可伴有心律失常。病因病因病毒性心肌炎（病毒持续感染，病毒介导的免疫损伤）病毒性心肌炎（病毒持续感染，病毒介导的免疫损伤）遗传家族性因素遗传家族性因素代谢（如肉毒碱缺乏）代谢（如肉毒碱缺乏）营养障碍（如硒缺乏）营养障碍（如硒缺乏）炎症性心炎症性心肌病肌病定义：定义：19951995年年WHOWHO和国际心脏病学会提出：炎症性心和国际心脏病学会提出：炎症性心肌病肌病是指心肌炎同时有心功能不全。是指心肌炎同时有心功能不全。20052005年年MaischMaisch提出：病毒性心提出：病毒性心肌病肌病和炎症性扩和炎症性扩张性心张性心肌病肌病新概念。病毒性心新概念。病毒性心肌病肌病是指病毒持续是
20、指病毒持续存在于一个扩大的心脏，可能同时有心肌炎症称存在于一个扩大的心脏，可能同时有心肌炎症称为炎症为炎症性病性病毒性心毒性心肌病肌病或病毒性心肌炎或病毒性心肌炎+ +心脏扩大。心脏扩大。20082008年年ElliotElliot提出：炎症性扩张性心提出：炎症性扩张性心肌病肌病是心脏扩是心脏扩大，射血分数下降加慢性炎细胞浸润，有病毒蛋大，射血分数下降加慢性炎细胞浸润，有病毒蛋白的持续存在。白的持续存在。炎症性心炎症性心肌病肌病的诊断：的诊断：曾有病毒曾有病毒感染感染史或病毒史或病毒感染感染的实验室证据的实验室证据病程短病程短66个月个月生化指标即特异性心肌酶（生化指标即特异性心肌酶（CKMB
21、CKMB及及CTNICTNI）升高）升高心电图改变，如心肌梗死样心电图及动态心电图改变，如心肌梗死样心电图及动态ST-TST-T改变改变心肌炎免疫激活证据（抗心磷脂抗体中度以上升高）心肌炎免疫激活证据（抗心磷脂抗体中度以上升高）心肌心肌MRIMRI检查（心肌组织的延迟增强现象）检查（心肌组织的延迟增强现象）心肌活检示淋巴细胞浸润心肌活检示淋巴细胞浸润诊断诊断临床表现心脏扩大、充血性心力衰竭和心律失常。临床表现心脏扩大、充血性心力衰竭和心律失常。超声心动图示心室腔明显大，室间隔及左室后壁运动幅度减低而无其超声心动图示心室腔明显大，室间隔及左室后壁运动幅度减低而无其他原因解释时应考虑诊断。他原因解
22、释时应考虑诊断。2岁扩张型心肌病岁扩张型心肌病2 2岁扩张型心肌病岁扩张型心肌病岁扩张型心肌病岁扩张型心肌病全心显著扩大，左室厚度变薄，全心显著扩大，左室厚度变薄，全心显著扩大，左室厚度变薄，全心显著扩大，左室厚度变薄，EF25%EF25%，二三尖瓣中大量返流，二三尖瓣中大量返流，二三尖瓣中大量返流，二三尖瓣中大量返流鉴别诊断鉴别诊断病毒性心肌炎：病毒性心肌炎：有前驱病毒感染史，起病较急有前驱病毒感染史，起病较急CK-MBCK-MB和心肌肌钙蛋白增高和心肌肌钙蛋白增高心电图表现心电图表现ST-TST-T改变、心律失常或低电压改变、心律失常或低电压核素心肌显像可显示炎症或坏死灶核素心肌显像可显示
23、炎症或坏死灶心内膜心肌活检可明确诊断。心内膜心肌活检可明确诊断。女，女，8 8岁岁主诉：乏力、多汗主诉：乏力、多汗6 6天天6 6天前劳累后乏力、多汗，轻微活动即感觉心慌、气促，平卧后胸闷，天前劳累后乏力、多汗，轻微活动即感觉心慌、气促，平卧后胸闷，面色苍黄面色苍黄外院胸透心影增大外院胸透心影增大入院后查体入院后查体 半卧位，精神差，面色苍黄，半卧位，精神差，面色苍黄， 呼吸急促，心率呼吸急促，心率146146次次/ /分，心音低钝，分，心音低钝， 肝脏肋下肝脏肋下3cm3cm入院后化验检查入院后化验检查AST82AST8251IU/L51IU/L（2 2天后复查）天后复查）LDH603 LD
24、H603 419 IU/L 419 IU/LHBDH699 HBDH699 516IU/L 516IU/LCK269 CK269 178IU/L 178IU/LCKMB28.8 CKMB28.8 7.4 ng/ml 7.4 ng/mlCTNI5.56 CTNI5.56 1.72ng/ml 1.72ng/ml NT-ProBNP30182 NT-ProBNP30182 19126pg/ml 19126pg/ml入院后超声心动图入院后超声心动图 左心房扩大左心房扩大 心功能轻度降低，心功能轻度降低，EF42.8%EF42.8% 二、三尖瓣中度返流二、三尖瓣中度返流 肺动脉瓣少量返流肺动脉瓣少量返流
25、入院后诊断入院后诊断急性病毒性心肌炎急性病毒性心肌炎 诊断依据：诊断依据： 心功能不全心功能不全 心脏扩大心脏扩大 心电图改变心电图改变 CKMBCKMB和和CTNICTNI升高升高 入院后治疗入院后治疗 1. 1.休息，吸氧休息，吸氧 2.2.丙种球蛋白丙种球蛋白2g/kg(10g2g/kg(10g5 5天）天） 3.3.泼尼松龙泼尼松龙10mg10mg，每日三次，每日三次 4.4.地高辛、氢氯噻嗪、卡托普利地高辛、氢氯噻嗪、卡托普利 5.5.维生素维生素CC、1 1，6 6二磷酸果糖、辅酶二磷酸果糖、辅酶Q10Q102天后心电图天后心电图女，女，1 1岁岁1010个月个月主诉：发现心律失常
26、主诉：发现心律失常1 1年半年半 精神差，浮肿精神差，浮肿5 5天天超声心动图超声心动图全心扩大，以左房左室大为主（左房全心扩大，以左房左室大为主（左房2.4cm2.4cm，左室，左室4.6cm4.6cm）心功能降低（心功能降低（EF21%EF21%）二、三尖瓣口大量返流二、三尖瓣口大量返流诊断诊断 房性心动过速房性心动过速 扩张型心肌病（心律失常性心肌病）扩张型心肌病（心律失常性心肌病） 心力衰竭心力衰竭治疗治疗胺碘酮（胺碘酮（10mg-7mg-5mg/kg.d10mg-7mg-5mg/kg.d）倍他乐克（倍他乐克（6.25Q12h)6.25Q12h)地高辛（地高辛（5050 gQ12hgQ
27、12h）氢氯噻嗪（氢氯噻嗪（6.25BiD6.25BiD）卡托普利（卡托普利（4mgQ8h4mgQ8h）心肌营养药物心肌营养药物治疗后治疗后5 5天转为窦性心律天转为窦性心律超声心动图（超声心动图（1212天后）天后）心脏轻度扩大，（左房心脏轻度扩大，（左房2.0cm2.0cm，左室，左室3.6cm3.6cm）心功能轻度降低（心功能轻度降低（EF46%EF46%）二、三尖瓣口少二、三尖瓣口少- -中量返流中量返流原发性心内膜弹力纤维增生症原发性心内膜弹力纤维增生症发病发病11岁岁心电图示左心室肥大伴心电图示左心室肥大伴ST-TST-T改变改变超声心动图除左房室大外超声心动图除左房室大外, ,心
28、内膜回声增强心内膜回声增强心内膜心肌活检有助诊断心内膜心肌活检有助诊断治疗治疗休息限盐休息限盐地高辛、利尿剂、血管扩张剂、地高辛、利尿剂、血管扩张剂、ACEIACEI、 受体阻滞剂、改善心肌代谢受体阻滞剂、改善心肌代谢药物、抗凝药、心脏移植。药物、抗凝药、心脏移植。原发性心内膜弹力纤维增生症原发性心内膜弹力纤维增生症 病因病因胎儿期病毒感染胎儿期病毒感染/ /间质性心肌炎间质性心肌炎遗传遗传宫内心肌缺氧宫内心肌缺氧临床表现临床表现主要表现充血性心力衰竭主要表现充血性心力衰竭暴发型：暴发型：666月月, ,心衰迁延数月至数年心衰迁延数月至数年( (左心衰表现左心衰表现, ,心脏大心脏大, ,心尖
29、搏动弱心尖搏动弱, ,心音低钝心音低钝, ,奔马律奔马律, ,心动过速心动过速, ,多无杂音）。多无杂音）。病理改变与病理生理病理改变与病理生理心内膜明显增厚，呈灰白色，弹力纤维及胶原纤维增生，心内膜下心心内膜明显增厚，呈灰白色，弹力纤维及胶原纤维增生，心内膜下心肌变性或坏死，左室受累为主。肌变性或坏死，左室受累为主。左室收缩功能障碍，左室收缩功能障碍，EFEF低，左室扩大，二尖瓣返流，左房大。低，左室扩大，二尖瓣返流，左房大。辅助检查辅助检查胸部胸部X X线检查：心脏大，肺淤血。线检查：心脏大，肺淤血。心电图：左心室肥大有心电图：左心室肥大有ST-TST-T改变，亦可有左房大，房室传导阻滞，
30、改变，亦可有左房大，房室传导阻滞，左束支阻滞。左束支阻滞。超声心动图：左房室大，左心功能降低，心内膜灰度增强。超声心动图：左房室大，左心功能降低，心内膜灰度增强。心内膜心肌活检：心内膜弥漫性肥厚，内膜下胶原纤维及弹力纤维组心内膜心肌活检：心内膜弥漫性肥厚，内膜下胶原纤维及弹力纤维组织增生，心肌空泡变性，心肌细胞膜断裂，细胞间隙消失，肌原纤维织增生，心肌空泡变性，心肌细胞膜断裂，细胞间隙消失，肌原纤维排列紊乱。排列紊乱。诊断诊断1.1.婴儿发生充血性心力衰竭婴儿发生充血性心力衰竭, ,听诊无心脏杂音。听诊无心脏杂音。2.X2.X线示心脏增大。线示心脏增大。3.3.心电图示左心室肥大伴心电图示左心
31、室肥大伴ST-TST-T改变。改变。4.4.超声心动图表现左室大超声心动图表现左室大, ,心内膜辉度增强心内膜辉度增强, ,收缩功能降低收缩功能降低, ,排除其排除其他心血管疾病临床可考虑本病的诊断。他心血管疾病临床可考虑本病的诊断。5.5.组织学确诊须行心内膜心肌活检。组织学确诊须行心内膜心肌活检。鉴别诊断鉴别诊断病毒性心肌炎病毒性心肌炎扩张型心肌病扩张型心肌病心型糖原累积症心型糖原累积症左冠状动脉起始异常左冠状动脉起始异常非致密性心肌病非致密性心肌病治疗治疗洋地黄制剂洋地黄制剂: :地高辛用至症状消失地高辛用至症状消失2 2年以上年以上, X, X线、心电图、超声检查恢线、心电图、超声检查
32、恢复正常。复正常。可加利尿剂、可加利尿剂、ACEIACEI或血管扩张剂。或血管扩张剂。急性心衰或心衰加重可加多巴酚丁胺或氨力农。急性心衰或心衰加重可加多巴酚丁胺或氨力农。激素：泼尼松激素：泼尼松1.5mg/kg.d,81.5mg/kg.d,8周后减量周后减量, ,用用1 1年左右。年左右。重症病毒性心肌炎重症病毒性心肌炎严重心律失常（严重心律失常（III III度房室传导阻滞，室速）度房室传导阻滞，室速）急性心力衰竭急性心力衰竭心源性休克心源性休克阿斯综合征阿斯综合征病毒性心肌炎治疗病毒性心肌炎治疗卧床休息卧床休息镇静和镇痛处理镇静和镇痛处理免疫抑制剂免疫抑制剂维生素维生素CC，辅酶，辅酶Q10Q10，1 1、6 6二磷酸果糖二磷酸果糖纠正心律失常（药物，起搏器）纠正心律失常（药物，起搏器）多巴胺、多胺酚丁胺治疗休克多巴胺、多胺酚丁胺治疗休克
