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1、肾 病 综 合 征（Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome）11病例分析病例分析（Case analyseCase analyse）患者：男性，54岁，徐州丰县人。主诉：水肿1月，尿少3天。2现病史： 1月前感冒后出现双下肢水肿，伴尿泡沫增多，未予重视，浮肿逐渐加重，渐及全身。近3天尿量较前减少，每日不足400ml，且出现纳差、恶心、呕吐、腹胀。既往史：既往史：无高血压、糖尿病史，无乙肝史。无高血压、糖尿病史，无乙肝史。个人史：个人史：生于原籍，无毒物接触史，无药物过敏史。生于原籍，无毒物接触史，无药物过敏史。家族史：家族史：无肾脏疾病家族史。无肾脏疾病家族史
2、。 3体格检查：T37P82次/minR18次/minBP105/60mmHg眼睑水肿，左下肺呼吸音减低，心脏听诊未及明显异常，腹软，双肾区叩痛阳性，移动性浊音（+），阴囊水肿，双下肢重度可凹性水肿。 4实验室检查：血常规：WBC14.1109/LNE%0.90尿常规：pro（+）24小时尿蛋白：10.5g/24h血白蛋白：13.9g/L血胆固醇：11.2mmol/L血肌酐：160.3mol/L5胸片：胸片：左下肺感染，左侧胸腔积液。左下肺感染，左侧胸腔积液。彩超：彩超：双肾增大，大量腹水。双肾增大，大量腹水。辅助检查：辅助检查： 6Q1：临床诊断？Q2：需要与哪些疾病相鉴别？Q3：最可能的病
3、理类型？Q4：存在的并发症？Q5：该如何治疗？7一、定一、定 义（义（IdentificationIdentification）是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群。肾病综合征8大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症浮浮 肿肿高脂血症高脂血症肾病综合征肾病综合征国内：国内：24h尿蛋白定量尿蛋白定量 3.5g国外：国外： 3.5g /（1.73m2 24h）（ALB 30g/L）血胆固醇血胆固醇 6.5mmol/L 甘油三脂甘油三脂1.24mmol/L二、诊断二、诊断（DiagnosisDiagnosis）9尿蛋白定量尿蛋白定量10.5 g/24h血胆固醇血胆固醇11.2
4、mmol/L高度水肿高度水肿血白蛋白血白蛋白13.9g/L病例分析（病例分析（Case analyse）肾肾病病综综合合征征10三、病因和分类三、病因和分类(Pathogenesis and classification)(Pathogenesis and classification)原发性原发性继发性继发性11继发性继发性继发性继发性感染感染感染感染肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤 多系统多系统多系统多系统代谢代谢代谢代谢药物药物药物药物毒素毒素毒素毒素原发性原发性原发性原发性微小病变微小病变微小病变微小病变系膜增生系膜增生系膜增生系膜增生膜增生性膜增生性膜增生性膜增生性局灶节段硬化局灶节段硬化局灶节段硬
5、化局灶节段硬化膜性膜性膜性膜性病毒病毒病毒病毒 ( (HBVHBV、 HIVHIV) ) 细菌（链球菌感染后肾炎）细菌（链球菌感染后肾炎）细菌（链球菌感染后肾炎）细菌（链球菌感染后肾炎）蠕虫蠕虫蠕虫蠕虫 ( (血吸虫、丝虫病）血吸虫、丝虫病）血吸虫、丝虫病）血吸虫、丝虫病） 原虫原虫原虫原虫 ( (疟疾疟疾疟疾疟疾) )SLESLE、过敏性紫癜、过敏性紫癜、过敏性紫癜、过敏性紫癜糖尿病糖尿病糖尿病糖尿病非甾体抗炎药非甾体抗炎药非甾体抗炎药非甾体抗炎药 、造影剂、造影剂、造影剂、造影剂 蜜蜂刺伤、蛇毒、白喉蜜蜂刺伤、蛇毒、白喉蜜蜂刺伤、蛇毒、白喉蜜蜂刺伤、蛇毒、白喉青青青青少少少少年年年年肾病综
6、合征肾病综合征儿儿儿儿 童童童童中老年中老年中老年中老年实体瘤（胃、肺、乳腺、肾）实体瘤（胃、肺、乳腺、肾）实体瘤（胃、肺、乳腺、肾）实体瘤（胃、肺、乳腺、肾）血液肿瘤（血液肿瘤（血液肿瘤（血液肿瘤（多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤）12四、鉴别诊断（四、鉴别诊断（Differential diagnosisDifferential diagnosis）（一）过敏性紫癜性肾炎 Purpura nephritis1.儿童多见；2.四肢对称性紫癜；3.关节痛；4.腹痛血便；5.血尿，不同程度的蛋白尿。13(二) 狼疮性肾炎（lupus nephritis ）1.好发于青年女性；2.
7、多系统器官受损的表现；3.特异的免疫学指标（如ANA、抗ds-DNA抗体、 抗Sm抗体阳性等）；4.肾活检见IC广泛沉积，免疫病理检查呈“满堂亮”。14（三）糖尿病肾病（diabetic nephropathy）1.较长时间的糖尿病史，后出现尿异常2.有比较明确的阶段性：逐渐出现微量白蛋白尿、蛋白尿、肾功能减退。3.糖尿病眼底病变。15(四)乙肝相关性肾炎 Hepatitis b virus associated glomerulonephritis1.血清HBV抗原阳性；2.存在肾小球肾炎的证据；3.肾活检切片中找到HBV抗原。膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病乙型肝炎病毒核心抗原沉积于系膜区
8、和乙型肝炎病毒核心抗原沉积于系膜区和乙型肝炎病毒核心抗原沉积于系膜区和乙型肝炎病毒核心抗原沉积于系膜区和GBMGBM16(五)肾淀粉样变 Renal amyloidosis1.好发于中老年2.原发性淀粉样变性：主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；3.继发性淀粉样变性：常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等；4.确诊：组织活检（牙龈、舌、直肠、肾、肝活检）17(六) 骨髓瘤肾病 Myeloma nephropathy1.好发于中老年，男性多见2.多发性骨痛3.血清单株球蛋白增高4.血蛋白电泳出现M带5.尿本周氏蛋白阳性6.骨髓象：浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并伴有质的改
9、变18病例分析（Case analyseCase analyse）临床诊断：肾病综合征入院后查血糖正常，病毒指标阴性，自身免疫指标阴性，血蛋白电泳正常，头颅骨盆平片无异常，排除了继发性肾病综合征病因诊断：原发性肾病综合征19肾活检肾活检 20PASM-HE400 基底膜钉突形成基底膜钉突形成21病例分析（Case analyseCase analyse）膜性肾病膜性肾病肾病综合征肾病综合征22病例分析病例分析（Case analyseCase analyse）血常规： WBC14.1109/LNE%0.90胸片：左下肺感染，左侧胸腔积液。 肺部感染 23六、并发症六、并发症（complicat
10、ion）( (一一) )感染感染 呼吸道、泌尿道、皮肤呼吸道、泌尿道、皮肤 蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫功能紊乱免疫功能紊乱糖皮质激素糖皮质激素感染感染24（二）急性肾衰竭（二）急性肾衰竭 六、并发症六、并发症（complication）有效循环血容量不足有效循环血容量不足 1肾间质高度水肿压迫肾小管肾间质高度水肿压迫肾小管2管型堵塞肾小管管型堵塞肾小管325原因原因 -血液浓缩（有效血容量减少）血液浓缩（有效血容量减少） 高脂血症使血粘度增加高脂血症使血粘度增加 抗凝和纤溶系统失衡抗凝和纤溶系统失衡 血小板功能亢进血小板功能亢进 利尿药和糖皮质激素等进一步加重高凝状态。利尿药和糖皮质激素
11、等进一步加重高凝状态。 肾内局部凝血、抗凝和纤溶系统失衡肾内局部凝血、抗凝和纤溶系统失衡（三）血栓栓塞（三）血栓栓塞 六、并发症六、并发症（complication）26并发症感感 染染血栓及栓塞血栓及栓塞性并发症性并发症急性肾功能急性肾功能衰竭衰竭高脂血症和蛋高脂血症和蛋白质代谢紊乱白质代谢紊乱肾肾病病病病综综合征合征合征合征27确诊确诊确诊确诊NSNS STEP 1STEP 1STEP 2STEP 2STEP 3STEP 3STEP 4STEP 4确认病因确认病因确认病因确认病因确定病理类型确定病理类型确定病理类型确定病理类型判定有无并发症判定有无并发症判定有无并发症判定有无并发症诊断步骤诊断步骤28病例分析病例分析（Case analyseCase analyse）男性，54岁； 浮肿1月，尿少3天。 血常规：血常规： WBC 14.1109/L NE% 0.90 尿常规：尿常规：pro（+） 24小时尿蛋白：小时尿蛋白：10.5 g/24h 血白蛋白：血白蛋白： 13.9g/L 血胆固醇：血胆固醇： 11.2mmol/L 血肌酐：血肌酐：160.3mol/L 胸片提示：左下肺感染胸片提示：左下肺感染 29思考题1.肾病综合征患者激素治疗的原则?2.激素的不良反应有哪些？ 3031
