天疱疮幻灯片ppt课件

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1、采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查中国医学科学院、中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医学院 皮肤病医院皮肤病医院( (研究所研究所) ) 林林 麟麟1采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因 遗传素质遗传素质: : 特异性的特异性的HLA-HLA-类基因与天疱疮的易感性相关，类基因与天疱疮的易感性相关，而有些而有些HLAHLA基因则使个体不

2、易发生天疱疮。基因则使个体不易发生天疱疮。 药物诱发药物诱发: :与某些特殊的药物有关，用药后与某些特殊的药物有关，用药后1 1周至周至1 1年可发病。约年可发病。约30%30%的药物性天疱疮在停用致病药物后表现为特发性的药物性天疱疮在停用致病药物后表现为特发性天疱疮。天疱疮。2采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因 环境因素环境因素 巴西地方性落叶型天疱疮患者主要生活在离河流巴西地方性落叶型天疱疮患者主要生活在离河流500500800800米的区域内，雨季发病

3、率增高。还与黑苍蝇米的区域内，雨季发病率增高。还与黑苍蝇有密切的关系。黑苍蝇中的一种抗原可免疫性沉淀患有密切的关系。黑苍蝇中的一种抗原可免疫性沉淀患者血清中的者血清中的IgG4IgG4型抗体。型抗体。 还有人通过流行病学调查发现：寻常型天疱疮患还有人通过流行病学调查发现：寻常型天疱疮患者血清学检测、皮损、发病率与日晒和高温之间有显者血清学检测、皮损、发病率与日晒和高温之间有显著的关系。著的关系。3采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因 饮食成分饮食成分: : 分

4、子结构中含有巯基的食物也可能引起棘层细胞分子结构中含有巯基的食物也可能引起棘层细胞松解。葱属类植物分子中有活性巯基。在培养的皮肤松解。葱属类植物分子中有活性巯基。在培养的皮肤组织中加入这些葱属类植物的含有活性巯基的提取物，组织中加入这些葱属类植物的含有活性巯基的提取物，可导致棘层细胞松解。可导致棘层细胞松解。HLA-DR4HLA-DR4阳性者的皮肤培养中阳性者的皮肤培养中更易出现此现象。更易出现此现象。4采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因 肿瘤肿瘤: : 日

5、本的一项调查表明，日本的一项调查表明，7070岁以上正常人群中肿瘤的发生率为岁以上正常人群中肿瘤的发生率为0.61%0.61%，而在，而在496496例天疱疮患者中其发生率为例天疱疮患者中其发生率为5.0%5.0%，两者之间有很，两者之间有很显著的差异。说明了天疱疮与内在肿瘤之间存在有一定的关系。显著的差异。说明了天疱疮与内在肿瘤之间存在有一定的关系。副肿瘤性天疱疮就是近些年来命名的一种类型天疱疮。副肿瘤性天疱疮就是近些年来命名的一种类型天疱疮。 与内分泌及妊娠有关与内分泌及妊娠有关: :有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢性。并与月有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢性。

6、并与月经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，可能诱发天疱经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，可能诱发天疱疮。有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢性。并疮。有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢性。并与月经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，可能诱发与月经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，可能诱发天疱疮。天疱疮。5采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因 其它有关因素其它有关因素放射线：诱发天疱疮的因素之一。肿瘤患者在接

7、受放疗时诱发天疱放射线：诱发天疱疮的因素之一。肿瘤患者在接受放疗时诱发天疱疮。疮。经胎盘传播：患病的母亲的天疱疮抗体可通过胎盘屏障转移至新生经胎盘传播：患病的母亲的天疱疮抗体可通过胎盘屏障转移至新生儿，有时引起新生儿发生典型的天疱疮表现。儿，有时引起新生儿发生典型的天疱疮表现。物理因素：烧伤、日晒伤、创伤、摩擦伤等可促发天疱疮。物理因素：烧伤、日晒伤、创伤、摩擦伤等可促发天疱疮。精神因素：患者在精神紧张、焦虑及极度激动时能诱发天疱疮损害，精神因素：患者在精神紧张、焦虑及极度激动时能诱发天疱疮损害，并使病情加重。并使病情加重。合并其它免疫性疾病：包括有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多合并其它免疫

8、性疾病：包括有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多种疾病。种疾病。感染：感染因素与天疱疮发病的关系，近年来报告很少。感染：感染因素与天疱疮发病的关系，近年来报告很少。6采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查二、天疱疮分型天疱疮分型两个主要经典类型（两类、四型）两个主要经典类型（两类、四型）寻常型寻常型（PV）与增殖型增殖型落叶型落叶型（PF）与红斑型红斑型 虽然虽然PVPV和和PFPF之间有许多相同的表现，但还有各自的临之间有许多相同的表现，但还有各自的临床、实验室特点，以及各自的

9、抗原抗体发病系统。最近的床、实验室特点，以及各自的抗原抗体发病系统。最近的免疫学研究明确证实免疫学研究明确证实PVPV和和PFPF在分子水平上有所区别在分子水平上有所区别。7采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查寻常型天疱疮及其变型寻常型天疱疮及其变型 寻常型天疱疮被认为是最严重的天疱疮。发病率0.1-0.5/100,000人口，以色列人中较高。皮损散发或泛发。病情重，往往威胁生命。较深的糜烂面不易愈合。当糜烂面愈合时，为病情好转的表现。对患者的全身性损害主要是，蛋白质、体液、

10、电解质丢失。势不可挡的细菌、真菌感染，脓毒败血症是最常见的致命原因。目前的死亡率估计在5%-15%。8采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查寻常型天疱疮及其变型寻常型天疱疮及其变型 增增殖殖型型天天疱疱疮疮是是寻寻常常型型天天疱疱疮疮中中的的少少见见型型，患患者者较较寻寻常常型天疱疮患者年轻。可分为型天疱疮患者年轻。可分为Neumann型和型和 Hallopeau型。型。 虽虽然然，认认为为寻寻常常型型天天疱疱疮疮与与增增殖殖型型天天疱疱疮疮为为同同一一个个病病谱谱，一一直直猜

11、猜测测不不同同的的临临床床表表现现是是不不同同程程度度机机体体反反应应，但但是是“抵抵抗力抗力”的概念还未充分证明。的概念还未充分证明。 9采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查寻常型天疱疮及其变型寻常型天疱疮及其变型 寻寻常常型型天天疱疱疮疮中中90%的的活活动动性性患患者者有有抗抗表表皮皮细细胞胞间间物物质质的的循循环环抗抗体体。靶靶抗抗原原为为桥桥粒粒芯芯糖糖蛋蛋白白desmoglein 3，即即桥桥粒粒中中130KDa的跨膜糖蛋白。的跨膜糖蛋白。10采用PP管及配件：根

12、据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查落叶型天疱疮及其变型落叶型天疱疮及其变型v 落落叶叶型型天天疱疱疮疮又又称称为为CazenavesCazenaves天天疱疱疮疮，病病情情较较寻寻常常型型天天疱疱疮疮更更良良性性。平平均均发发病病年年龄龄约约在在5050岁岁。有有特特点点的的是是，损损害害始始侵侵头头皮皮、面面、胸、背部上半区。胸、背部上半区。v落落叶叶型型天天疱疱疮疮一一般般好好转转较较慢慢，通通常常是是泛泛发发性性皮皮损损，逐逐渐渐发发展展至至全全身身，有有时时变变为为剥剥脱脱性性红红皮皮

13、症症。虽虽然然不不及及寻寻常常型型天天疱疱疮疮易易致致命命（由由于于在在皮皮肤肤更更表表浅浅的的损损害害），但但也也可可威威胁胁生生命命。在在皮皮质质类类固固醇醇激激素素应应用用之之前前，死亡率在死亡率在60%60%左右。左右。v在在南南美美的的亚亚马马逊逊河河流流域域流流行行着着一一种种较较特特殊殊的的落落叶叶型型天天疱疱疮疮，称称为为巴巴西落叶型天疱疮西落叶型天疱疮 （BrazilianBrazilian天疱疮）。天疱疮）。11采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查落叶型天

14、疱疮及其变型落叶型天疱疮及其变型 红斑型天疱疮（红斑型天疱疮（Senear-Usher Syn.）是落叶是落叶型天疱疮的局限性表现。型天疱疮的局限性表现。 DIF中除有寻常型天疱疮的特点外，还在沿皮肤中除有寻常型天疱疮的特点外，还在沿皮肤基底膜区有免疫反应物沉积，但多呈颗粒状。血清基底膜区有免疫反应物沉积，但多呈颗粒状。血清中还可为抗核因子存在。中还可为抗核因子存在。 落叶型天疱疮靶抗原为桥粒芯糖蛋白落叶型天疱疮靶抗原为桥粒芯糖蛋白desmoglein I。即桥粒中即桥粒中160KDa的跨膜蛋白。的跨膜蛋白。12采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边

15、剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮(一) 药物诱发性天疱疮药物诱发性天疱疮(Drug-induced Pemphigus) 有有人人在在60年年代代末末发发现现药药物物诱诱发发天天疱疱疮疮。药药物物诱诱发发性性天天疱疱疮疮通通常常表表现现为为落落叶叶型型天天疱疱疮疮的的不不同同型型，也可少见于寻常型天疱疮。也可少见于寻常型天疱疮。13采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮致敏

16、的药物有：致敏的药物有：v巯基类药物巯基类药物(占占81%)，如青霉胺、巯甲丙脯酸等；，如青霉胺、巯甲丙脯酸等；v含二硫键药物，如含二硫键药物，如 pyritinol即脑复新、硫代金钠；即脑复新、硫代金钠；v抗生素类：特别是青霉素及其衍生物，和利福平等；抗生素类：特别是青霉素及其衍生物，和利福平等；vPyrazolon(吡唑酮)衍衍生生物物：保保泰泰松松、羟羟基基保保泰泰松松、氨氨基基比比林、偶氮丙酮林、偶氮丙酮；v其其它它还还有有左左旋旋咪咪唑唑、心心得得安安、苯苯巴巴比比妥妥、海海洛洛因因、IL-2、普萘洛尔、硝苯吡啶、普萘洛尔、硝苯吡啶、-干扰素等等。干扰素等等。14采用PP管及配件：根

17、据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮(一) 药物诱发性天疱疮药物诱发性天疱疮药物引发天疱疮的机理可能是：药物引发天疱疮的机理可能是：v药物直接与表皮细胞作用：药物直接与表皮细胞作用： 引起棘细胞松解。巯基类药物通过二硫键和引起棘细胞松解。巯基类药物通过二硫键和/或竞争性地与桥斑蛋或竞争性地与桥斑蛋白分子结合，从而引起天疱疮抗原介导的细胞粘附功能的异常，棘刺白分子结合，从而引起天疱疮抗原介导的细胞粘附功能的异常，棘刺细胞松解。细胞松解。v药物干扰免疫反应过程。药物干

18、扰免疫反应过程。 有些药物可以损伤抑制性有些药物可以损伤抑制性T细胞，使细胞，使B淋巴细胞克隆禁株扩增繁殖，淋巴细胞克隆禁株扩增繁殖，从而产生针对表皮角朊细胞的自身抗体。另外，上述含巯基的药物与从而产生针对表皮角朊细胞的自身抗体。另外，上述含巯基的药物与细胞粘咐分子结合，改变其分子结构产生抗原性，导致免疫应答反应。细胞粘咐分子结合，改变其分子结构产生抗原性，导致免疫应答反应。15采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮药物引发天疱疮药物引发天疱疮v

19、组织病理：表皮内裂隙，深浅水平在颗粒层左右的组织病理：表皮内裂隙，深浅水平在颗粒层左右的深度，如同深度，如同PF，少数也可如同少数也可如同PV在基底细胞层上。在基底细胞层上。或者表皮全层，如或者表皮全层，如Hailey-Hailey病病(混合型棘刺松混合型棘刺松解解)。16采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮(一) 药物诱发性天疱疮药物诱发性天疱疮 免免疫疫学学：不不规规则则。常常能能见见到到棘棘细细胞胞外外表表面面抗抗体体沉沉积积，血血清清中

20、中循循环环抗抗体体。但但是是阳阳性性率率不不及及自自发发性性天天疱疱疮疮。抗抗体体滴滴度度不不高高，也也不不和和病病情情平平行行。除除了了细细胞胞外外抗抗体体，还还有有其其它它的的自自身身抗抗体体，经经淋淋巴巴细细胞胞转转移移试试验验、斑斑贴贴试试验验证证明明对对致致敏敏药药物物有迟发型变态反应，有致敏药物的循环抗体，具有特征性有迟发型变态反应，有致敏药物的循环抗体，具有特征性。17采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮(一) 药物诱发性天疱疮药

21、物诱发性天疱疮 病病程程：大大多多数数患患者者病病情情轻轻，停停药药后后缓缓解解。少少数数患患者者与与自自发发性性天天疱疱疮疮一一样样，持持续续病病程程，需需用用皮皮质质类类固固醇激素长期治疗。醇激素长期治疗。18采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮(二) 疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮 (Pemphigus Herptiformis) 皮疹呈多形性，多是小疱。病情轻。治疗效果皮疹呈多形性，多是小疱。病情轻。治疗效果较快，预后较好。较快，预后较好。1

22、9采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮(三)IgA型天疱疮型天疱疮 (IgA Pemphigus) 分为两种亚型分为两种亚型:v一一型型为为表表皮皮内内嗜嗜中中性性IgA皮皮病病(IEN)，表表现现为为表表皮全层有脓疱形成；皮全层有脓疱形成；v另另一一型型为为角角层层下下脓脓疱疱性性皮皮病病(SPD)，以以角角层层下下脓脓疱为特点。疱为特点。 多多见见于于妇妇女女和和老老人人。外外观观正正常常皮皮肤肤或或红红斑斑上上起脓疱。有环状红斑。起脓疱。

23、有环状红斑。20采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮(三) Ig A型天疱疮 活检中，表皮内角层下脓疱。仅有活检中，表皮内角层下脓疱。仅有IgA免疫复合免疫复合物沉积于表皮棘细胞之间。有一半病例或更少的病例物沉积于表皮棘细胞之间。有一半病例或更少的病例存在有循环存在有循环IgA抗体。靶抗原有几种，如桥粘素（桥抗体。靶抗原有几种，如桥粘素（桥粒胶蛋白）粒胶蛋白）desmocollins I and II。 治疗效果一般较好。治疗效果一般较好。21

24、采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮(四) 副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus,PNP)近年来发现天疱疮和肿瘤有明显的关系。近年来发现天疱疮和肿瘤有明显的关系。【临床特点】【临床特点】 皮损较严重。多为寻常型天疱疮样的大疱、表皮松解皮损较严重。多为寻常型天疱疮样的大疱、表皮松解明显。水疱广泛时，呈多形性，红斑、糜烂结痂，类似于重明显。水疱广泛时，呈多形性，红斑、糜

25、烂结痂，类似于重症多形红斑。有较多报告出现扁平苔藓样表现，亦有类似于症多形红斑。有较多报告出现扁平苔藓样表现，亦有类似于大疱性类天疱疮样表现。大疱性类天疱疮样表现。22采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮 除除了了有有较较严严重重的的皮皮肤肤损损害害，粘粘膜膜损损害害明明显显，甚甚至至重重症症，酷酷似似Stevens-Johnson综综合合症症。约约有有一一半半的的患患者出现口腔粘膜损害。者出现口腔粘膜损害

26、。 表表现现为为难难治治性性唇唇粘粘膜膜、颊颊粘粘膜膜、舌舌部部、口口腔腔等等处处糜糜烂烂、溃溃疡疡、出出血血。口口臭臭明明显显。可可累累及及鼻鼻粘粘膜膜、支支气气管管、食食道道、肠肠道道和和外外阴阴粘粘膜膜。眼眼结结膜膜受受累累表表现现为为糜糜烂烂性性结结合合膜膜炎炎，伪伪膜膜性性结结膜膜炎炎，疼疼痛痛明明显显。严严重者可以眼睑粘连。重者可以眼睑粘连。淋表淋巴结肿大。淋表淋巴结肿大。23采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天

27、疱疮副肿瘤性天疱疮 发发疹疹前前不不久久或或发发疹疹后后，发发生生肿肿瘤瘤。多多伴伴发发血血液液系系统统恶恶性性肿肿瘤瘤，以以非非霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤、慢慢性性淋淋巴巴细细胞胞性性白白血血病病、Castleman瘤瘤、恶恶性性胸胸腺腺肿肿瘤瘤和和良良性性胸胸腺腺瘤瘤、低低分分化化肉肉瘤瘤、纤纤维维肉肉瘤瘤、支支气气管管源源性性鳞鳞状状细细胞胞癌和癌和T细胞淋巴瘤等。也有非血液系统的实体肿瘤。细胞淋巴瘤等。也有非血液系统的实体肿瘤。v皮损的变化与肿瘤的性质和治疗效果有一定关系。皮损的变化与肿瘤的性质和治疗效果有一定关系。24采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直

28、角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮 患者可有多脏器损害。特别是肺部损害者约为患者可有多脏器损害。特别是肺部损害者约为20%，最终发展成呼吸衰竭，预后不良。病理尸检，最终发展成呼吸衰竭，预后不良。病理尸检呈闭塞性细支气管炎。呈闭塞性细支气管炎。 25采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮组

29、织病理虽没有特异性，但有一些特点：组织病理虽没有特异性，但有一些特点： 表皮内发生棘层松解表皮内发生棘层松解; 裂隙或水疱均在紧靠基底细胞层的上方。疱底绒毛形成裂隙或水疱均在紧靠基底细胞层的上方。疱底绒毛形成; 在在棘棘刺刺松松解解处处的的表表皮皮内内或或附附件件，均均可可见见角角化化不不良良细细胞胞，但但其数量在个体间有差异其数量在个体间有差异; 均均出出现现基基底底层层液液化化变变性性。可可和和棘棘层层松松解解并并存存或或单单独独发发生生。但不出现表皮下水疱但不出现表皮下水疱; 不同程度的炎症细胞移入表皮，以单个核细胞为主。不同程度的炎症细胞移入表皮，以单个核细胞为主。26采用PP管及配件

30、：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮v 虽虽然然国国外外学学者者为为该该病病制制定定过过诊诊断断标标准准，而而目目前前最最有有确确诊诊价值的仍为碳价值的仍为碳14标记的角朊细胞提取物免疫沉淀试验。标记的角朊细胞提取物免疫沉淀试验。v 还可使用鼠膀胱作底物的间接免疫荧光测定血清抗体。还可使用鼠膀胱作底物的间接免疫荧光测定血清抗体。v 单从临床表现不易与天疱疮、多形红斑等疾病鉴别。单从临床表现不易与天疱疮、多形红斑等疾病鉴别。

31、27采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮已知靶抗原为棘细胞桥粒中的已知靶抗原为棘细胞桥粒中的v桥斑素桥斑素(desmoplakin) I (250KD)and II (210KD)；vDesmoglein 3 130 KDavDesmoglein 1 160 KDavHD1/Plakin 500 KDavEnvoplakin 210 KDavPeriplakin 190 KDavBPAG 1 230 KDa

32、28采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查三、三、天疱疮的天疱疮的诊断和病情评估诊断和病情评估诊断并不很困难。诊断并不很困难。1.临床表现临床表现2.组织病理组织病理3.免疫病理免疫病理29采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物 评评估估病病情情将将指指导导制制订订治治疗疗方方案案。应应根根据据患患者者年年龄龄、性性别别、全全身身状状况况、原原治治疗疗情情况况、是是否否有有慢慢性性疾

33、疾病病、皮皮疹疹累累及及面面积积、部部位位( 眼眼、食食道道、咽咽喉喉等等粘粘膜膜受受累累表示重表示重)以及天疱疮抗体滴度等综合考虑。以及天疱疮抗体滴度等综合考虑。30采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查三、三、天疱疮的天疱疮的诊断和病情评估诊断和病情评估v皮疹面积：皮疹面积：v轻，轻，20个水疱，粘膜个水疱，粘膜1-2小片小片; v中，中，20-50个水疱，粘膜个水疱，粘膜3-5小片小片; 重，重，50个水个水疱，粘膜疱，粘膜5小片。小片。v间接免疫荧光检查患者血清中的天疱

34、疮循环抗体，间接免疫荧光检查患者血清中的天疱疮循环抗体，是很有用的监测病情转归的方法。是很有用的监测病情转归的方法。31采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物(治疗前对病人的评估治疗前对病人的评估2)- 病程病程 占体表面积占体表面积 合并症合并症 口腔口腔 IIF 复发史复发史-轻轻 3个月内个月内 30%以下以下 无无 无无 1:32以下以下 无无中中 1年以内年以内 50%左右左右 无无 轻轻 1:80左右左右 无无重重 1年以上年以上 80%左右左右 有有 重重 1:132左右左右 有有-

35、所有患者必须详细了解病前的用药史所有患者必须详细了解病前的用药史32采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物v美国美国Bystryn 等的标准：受累部位、治疗强度与免疫抑制剂等的标准：受累部位、治疗强度与免疫抑制剂的剂量进行评分。的剂量进行评分。v受累部位分为：面部、上部躯干、下部躯干、上肢、下肢、口受累部位分为：面部、上部躯干、下部躯干、上肢、下肢、口腔、阴部等腔、阴部等8部分；部分；v受累皮损数受累皮损数0，为，为0分；分；1为分；为分；23为为2分；分；45为为3分；分；6为为4分。分。v治疗强

36、度无新疱出现时所需皮质类固醇激素（泼尼松治疗强度无新疱出现时所需皮质类固醇激素（泼尼松mg/d）量计算。量计算。0mg/d为为0分，分，15为为1分；分；1649为为2分；分；5089为为3分；分；90为为4分；使用分；使用100mg/d环磷酰胺或硫唑嘌呤，或甲氨环磷酰胺或硫唑嘌呤，或甲氨蝶呤记蝶呤记1分，分，100mg/d记记2分。分。v严重程度按上述积分合计，分为严重程度按上述积分合计，分为3级，总分级，总分2分为轻度，分为轻度，36分中度，分中度，7分为重度。分为重度。天疱疮临床与实验室检查三、天疱疮的诊断和病情评估三、天疱疮的诊断和病情评估33采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP

37、管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查四、四、天疱疮的天疱疮的综合治疗综合治疗(一一) 局部治疗局部治疗1. 皮肤损害的局部治疗皮肤损害的局部治疗2. 口腔粘膜损害的局部治疗：皮质类固醇口腔粘膜损害的局部治疗：皮质类固醇局部注射、口腔清洁、止痛。局部注射、口腔清洁、止痛。3. 其它粘膜损害的局部治疗其它粘膜损害的局部治疗34采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查四、综合治疗四、综合治疗(二二) 系统治疗

38、系统治疗v治疗分为三个阶段，即控制病情、巩固疗效、逐渐减量。治疗分为三个阶段，即控制病情、巩固疗效、逐渐减量。注意并发症。注意并发症。v1. 内用皮质类固醇激素：皮质类固醇仍是目前治疗天疱疮内用皮质类固醇激素：皮质类固醇仍是目前治疗天疱疮的最有效的药物。的最有效的药物。v有人研究起始量为有人研究起始量为120mg/日和日和60mg/日的强的松龙日的强的松龙(22例例)，随访，随访5年后的复发率和合并症发生情况，并无差异。目年后的复发率和合并症发生情况，并无差异。目前临床上常用的起始量为前临床上常用的起始量为60mg/日日-100mg/日强的松或强日强的松或强的松龙。的松龙。35采用PP管及配件

39、：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查四、综合治疗四、综合治疗v控控制制：80%皮皮疹疹痊痊愈愈，无无痒痒、疼疼症症状状。减减药药时时如如复复发发，每每12周周增增加加原原用用量量的的25%50%，直直到到控控制制病病情情。有一半的患者可以达到最后停药。有一半的患者可以达到最后停药。v有有统统计计：中中度度患患者者的的平平均均泼泼尼尼松松控控制制量量为为50.63mg/d，重重度度的的为为105.25mg/d。副副作作用用或或并并发发症症的的发发生生率率14.5%。 36采用PP管及配件：根据

40、给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查四、综合治疗四、综合治疗v疱疱疹疹样样天天疱疱疮疮，用用皮皮质质类类固固醇醇激激素素、合合用用氨氨苯苯砜砜、磺磺胺胺吡吡啶啶或或免免疫疫抑抑制制剂剂治治疗疗缓缓解解。强强的的松松用用10mg100mg/日日为为起起始剂量始剂量。v药药物物诱诱发发性性天天疱疱疮疮，用用寻寻常常型型天天疱疱疮疮的的2/3量量控控制制病病情情，以以后逐渐减量。后逐渐减量。37采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度

41、，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查四、综合治疗四、综合治疗vIgA天疱疮，单用中等剂量的皮质类固醇治疗，疗效好。合天疱疮，单用中等剂量的皮质类固醇治疗，疗效好。合用免疫抑制剂治疗效果佳。用免疫抑制剂治疗效果佳。38采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查四、综合治疗四、综合治疗v副肿瘤性天疱疮，除了处理粘膜损害，系统给予中等至大副肿瘤性天疱疮，除了处理粘膜损害，系统给予中等至大量皮质类固醇激素治疗，同时积极治疗肿瘤。量皮质类固醇激素治疗，同时积极治疗肿瘤。v还应积极治

42、疗肿瘤。还应积极治疗肿瘤。PNP 对皮质类固醇和细胞毒类免疫抑对皮质类固醇和细胞毒类免疫抑制剂治疗效果差。良性肿瘤者，经切除肿瘤后半年至一年，制剂治疗效果差。良性肿瘤者，经切除肿瘤后半年至一年，皮损明显改善或消退。绝大多数患者的循环抗体滴度明显皮损明显改善或消退。绝大多数患者的循环抗体滴度明显下降。恶性肿瘤者预后不良。多在下降。恶性肿瘤者预后不良。多在2年内死于合并症，尤其年内死于合并症，尤其是呼吸衰竭。免疫透析法治疗可快速而有效地暂时改善病是呼吸衰竭。免疫透析法治疗可快速而有效地暂时改善病情。情。39采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，

43、以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮的GC用量-疾病类型 轻mg/d 中mg/d 重mg/d- PV 30-40 40-80 80-150 PVG 30 30-60 60-100 PF 40 40-60 60-120 PE 20-30 30-60 40-80 PH 单用单用DDS 20-40 40-60 转型用转型用120 PNP 40 40-100 80-150 DIP 20 30-40 60-100 IgAP DDS+ 20 DDS+30-40 DDS+ 40-60 -40采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的

44、圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查四、综合治疗四、综合治疗v除强的松之外，其它皮质类固醇制剂还可用：倍他米松、除强的松之外，其它皮质类固醇制剂还可用：倍他米松、去炎松、甲基强的松龙、氢化可的松、地塞米松、促皮质去炎松、甲基强的松龙、氢化可的松、地塞米松、促皮质激素。激素。41采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查四、综合治疗四、综合治疗2. 硫硫唑唑嘌嘌呤呤：与与皮皮质质类类固固醇醇合合用用疗疗效效高高，副副作作用用小小，使使激激素素的的用用量量减减少少。起起始

45、始量量50mg/日日，一一周周后后增增加加50mg/日日，或或者用者用23mg/公斤，最大剂量为公斤，最大剂量为250mg/日。日。3. 环环磷磷酰酰胺胺：单单用用不不能能控控制制病病情情活活动动，但但可可与与皮皮质质类类固固醇醇激激素素合合用用或或在在停停用用激激素素后后，代代替替激激素素维维持持治治疗疗。起起始始量量100mg200mg/日日，与与激激素素并并用用或或用用13mg/公公斤斤/日日。有有人报告冲击剂量治疗寻常型、落叶型、红斑型效果好。人报告冲击剂量治疗寻常型、落叶型、红斑型效果好。42采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，

46、以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物4. 甲甲氨氨蝶蝶呤呤：需需要要量量大大，合合并并感感染染率率高高、严严重重、伤伤口口不不易易愈愈合等致命性的副作用。很少采用。合等致命性的副作用。很少采用。5. 环孢素：单用只对少数患者有效。合用于皮质类固醇，起环孢素：单用只对少数患者有效。合用于皮质类固醇，起效快。效快。6. 氨苯砜和磺胺吡啶：氨苯砜有时有效。合用西咪替丁可增氨苯砜和磺胺吡啶：氨苯砜有时有效。合用西咪替丁可增加机体对氨苯砜的耐受性。磺胺吡啶、甲氧磺胺吡啶等加机体对氨苯砜的耐受性。磺胺吡啶、甲氧磺胺吡啶等1.5 2.0 / 日日 。可与氨苯砜合用。可与氨苯砜合用。43采用PP管及配件

47、：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查四、综合治疗四、综合治疗7. 金制剂：可单独或合用于皮质类固醇激素，治疗寻常型天金制剂：可单独或合用于皮质类固醇激素，治疗寻常型天疱疮中不严重者。疱疮中不严重者。8. 抗生素与烟酰胺：四环素抗生素与烟酰胺：四环素500mg/qid，烟酸烟酸500mg/tid。美美满霉素满霉素100mg/bid，配合激素外用。配合激素外用。9. 血浆透析：与其它药合用。有因脓毒血症致死的报告。血血浆透析：与其它药合用。有因脓毒血症致死的报告。血浆透析加环磷酰胺冲击量同步疗法

48、。浆透析加环磷酰胺冲击量同步疗法。10. 光透析疗法和光化学疗法：有治疗少数病例的报告。光透析疗法和光化学疗法：有治疗少数病例的报告。44采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查四、综合治疗四、综合治疗11. -球蛋白：大剂量静注球蛋白：大剂量静注-球蛋白治疗自身免疫性疾球蛋白治疗自身免疫性疾病。有人单用治疗三例，连用病。有人单用治疗三例，连用5天，无效。天，无效。12. 维生素维生素A酸：疗效不确切。有人用于治疗增殖型天酸：疗效不确切。有人用于治疗增殖型天疱疮，如疱疮，如Etr

49、etinate 50mg/日加以强的松龙日加以强的松龙60mg/日。日。13. 抗疟药：可试用于落叶型天疱疮有效。羟基氯喹抗疟药：可试用于落叶型天疱疮有效。羟基氯喹200mg/bid，给予激素减量者。给予激素减量者。14. 秋水仙碱：报告治疗秋水仙碱：报告治疗2例例IgA型天疱疮，型天疱疮，1例有效。例有效。45采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查五、五、治疗新发展治疗新发展 皮质类固醇与免疫抑制剂同时使用皮质类固醇与免疫抑制剂同时使用(CSI)； 血浆置换疗法血浆置换疗法(

50、PMR)加皮质类固醇与免疫抑制剂同加皮质类固醇与免疫抑制剂同时并用：因机体免疫网络中的反馈机制，时并用：因机体免疫网络中的反馈机制，PMR应配应配合强有力的免疫抑制剂来抑制新抗体的产生；合强有力的免疫抑制剂来抑制新抗体的产生； 免疫球蛋白静脉滴注加皮质类固醇与免疫抑制剂免疫球蛋白静脉滴注加皮质类固醇与免疫抑制剂同时并用。同时并用。46采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查五、五、治疗新发展治疗新发展 糖皮质激素冲击疗法糖皮质激素冲击疗法v严严重重病病情情或或病病情情进进展展凶凶

51、猛猛者者，可可考考虑虑采采用用糖糖皮皮质质激激素素冲冲击击疗疗法法。冲冲击击疗疗法法各各异异，视视患患者者整整体体情情况况而而定定。传传统统的的甲甲泼泼尼尼松松龙龙冲冲击击疗疗法法(1000mg1250mg/d，连用连用35天天)。47采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查五、五、治疗新发展治疗新发展v地塞米松地塞米松-CTX冲击方案冲击方案(DCP)： 地塞米松地塞米松100mg/d连用连用3天，在第一天同时用天，在第一天同时用CTX 500mg静脉点滴。静脉点滴。 每月进行

52、一次，间歇期间口服每月进行一次，间歇期间口服CTX50mg/d，不加不加用其它药物。用其它药物。48采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查五、五、治疗新发展治疗新发展v国国外外还还报报道道使使用用地地塞塞米米松松冲冲击击疗疗法法，地地塞塞米米松松50mg150mg/次次/d，静静滴滴，连连续续3天天。环环磷磷酰酰胺胺600 mg/d静静滴滴，共共23d，后改为泼尼松后改为泼尼松60 mg/d口服，逐渐减至维持量。口服，逐渐减至维持量。v 一一组组24例例患患者者，静静脉脉冲冲击

53、击治治疗疗共共29次次，均均收收到到了了较较好好的的临临床床效效果果。治治疗疗中中6例例发发生生心心律律紊紊乱乱，2例例出出现现精精神神神神经经症症状状，4例例发发生生上上消消化化道道隐隐匿匿性性出出血血，1例例发发生生菌菌血血症症，但但经经过过及及时处理和加强护理，均顺利地完成了治疗。时处理和加强护理，均顺利地完成了治疗。49采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查五、五、治疗新发展治疗新发展 冲击疗法的改良：冲击疗法的改良：v使使用用大大剂剂量量甲甲泼泼尼尼龙龙冲冲击击治治疗

54、疗时时有有一一定定的的不不良良反反应应和和危危险险性性，而而中中等等剂剂量量冲冲击击疗疗法法的的疗疗效效也也很很好好，安安全全性性也也较较高高。我我们们采采用用中中等等剂剂量量冲冲击击疗疗法法多多年年，证证明明其其疗疗效效和和安安全全性性均均很好。很好。v用用甲甲泼泼尼尼松松龙龙250400mg/d，用用35天天。病病情情获获得得控控制制后减量。后减量。50采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查五、五、治疗新发展治疗新发展v可用改良冲击疗法，即中等剂量的冲击疗法，甲泼可用改良冲

55、击疗法，即中等剂量的冲击疗法，甲泼尼龙冲击第一日尼龙冲击第一日300mg400mg，第二日第二日200mg300mg，第三日第三日100mg200mg。每间隔每间隔12周一次。冲击治疗中间使用常规剂量。周一次。冲击治疗中间使用常规剂量。51采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物天疱疮临床与实验室检查五、五、治疗新发展治疗新发展v大大剂剂量量的的糖糖皮皮质质激激素素可可以以影影响响体体内内多多种种代代谢谢过过程程，引引起起严严重重的的不不良良反反应应，甚甚至至危危及及患患者者的的生生命命。因因此此，严严密密的的观观察察和和护护理理，对对于于预预防防和和减减少少严严重重不不良良反反应应的的发发生生是是非非常常重重要要的的。根根据据肾肾功功能能及及尿尿量量的的多多少少适适当地补充钾和钙。当地补充钾和钙。52采用PP管及配件：根据给水设计图配置好PP管及配件，用管件在管材垂直角切断管材，边剪边旋转，以保证切口面的圆度，保持熔接部位干净无污物 谢 谢!53