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1、1概述定义分类临床表现实验室和器械检查临床分型治疗2个论定义血管炎血管炎即侵犯血管造成炎性反应及坏死的现象，常常造成血管腔变窄或阻塞，并导致其所供应组织之缺氧病变一组异质性疾病发病率低 20/1，000，000临床表现复杂多样目前缺乏特异性诊断工具，需综合判断 造成死亡的三大原因：累及重要器官，药物毒性作用，感染分类分类原发性特发性小血管中血管大血管免疫复合物介导性继发性SLE，类风湿性关节炎，药物诱发等临床表现临床表现一组异质性疾病，累及各式各样的血管，造成所供应组织的缺氧性病变多样性：皮疹，肾病，视力障碍，体重减轻，疲累，肌痛，关节痛等重叠性：与胶原性血管疾病临床表现相似 诊疗线索诊疗线索
2、出现以下临床表现时，须警惕血管炎肺出血综合征肺出血综合征（pulmonary hemorrhage syndrome)急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)肺肺-肾综合征肾综合征 (pulmonary-renal syndrome)肺出血综合征肺出血综合征典型的DAH(弥漫性肺泡出血)三联征三联征：咯血，呼吸困难，弥漫性肺泡浸润1/3DAH患者无咯血对于不明原因的弥漫性肺泡浸润或弥漫性肺病伴发于结缔组织疾病、骨髓移植、化疗、新发肾功能不全均须考虑是否为DAH支气管肺泡灌洗诊断DAH肺出血综合征肺出血综合征DAH的病因：capillaritis WG,
3、CSS, MPA, SLE, Behecet disease, drug-induced disease ，Goodpasture syndrome等bland hemorrhage特发性肺含铁血红素沉着症，二狭，吸入性损伤，凝血障碍，药物相关性疾病急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎RPGN:BUN、肌酐升高，尿沉渣阳性（红细胞管型、异型红细胞、血尿、蛋白尿）鉴别诊断肺肺-肾综合征肾综合征 同时表现为DAH和GN 表现为肺肾综合征者80%患有小血管炎；其余20%患有结缔组织性疾病（SLE ）、冷球蛋白血症等实验室和特殊检查实验室和特殊检查影像学检查实验室检查气管镜组织活检影像学检查影像学检查胸片和胸
4、部CT异常表现常早于临床症状缺乏特异性弥漫性肺泡浸润提示肺泡出血空洞形成伴结节性病变常提示WG腺病常提示肿瘤或感染，不支持诊断血管炎实验室检查实验室检查常规检查（血常规，生化，肝功，肾功）缺乏特异性正细胞性正色素性贫血，白细胞增多，血小板增多WG和MPA患者早期即有蛋白尿与镜下血尿免疫检查ESR，CRP抗核抗体，RF，可提取性核抗原多肽抗体CSS、嗜酸性肺炎患者可检出IgEGood-pasture综合征患者抗GBM抗体阳性实验室检查实验室检查ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）分为c-ANCA (胞浆型)和p-ANCA(核周型）对活动期WG，c-ANCA敏感性达90-95%;缓解期WG，敏感性仅4
5、0%；特异性达90%p-ANCA与CSS，MPA，pauci-immune GN 相关，但敏感性和特异性较差ANCA升高与血管炎复发相关性不大支气管镜支气管镜可直视病变，经支气管肺活检，进行支气管肺泡灌洗直视气管内病变，观察有无肺泡出血支气管肺泡灌洗对于肺嗜酸性细胞增多症的诊断很有价值经支气管镜活检阳性率低组织活检组织活检诊断血管炎的金标准皮肤活检，经皮肾活检，肺组织活检等活检成功率低临床分型临床分型治疗治疗免疫抑制免疫抑制（糖皮质激素+细胞毒性药物）常规治疗：起始：静脉用甲强龙冲击治疗，1g/d,1-3d 维持：泼尼松1mg/kg/d根据病情，若单独激素治疗不能缓解，决定是否加口服环磷酰胺2
6、mg/kg/d,最大量用至150mg/d副作用副作用药物毒性作用使用环磷酰胺的WG的155名患者，并发肺炎（21%），膀胱炎（12%），骨髓增生异常综合征（8%），恶性肿瘤（5%）继发感染最常见为肺炎和败血症只表现为发热、非特异性全身症状、肺部浸润时，需与药物毒性作用、血管炎肺部受累相鉴别个论个论韦格氏肉芽肿变应性肉芽肿血管炎显微镜下多血管炎结节性多动脉炎大动脉炎韦格氏肉芽肿韦格氏肉芽肿Wegener granulomatosis （WG）累及中小血管常累及上呼吸道，下呼吸道，肾脏临床表现临床表现最常见的临床特征是上呼吸道和下呼吸道病变以肾损害为首发表现者少（1500cells/mm3(or1
7、0%)IgE增高ANCA2/3病人ANCA（+），多为核周型胸腔积液与心包积液渗出液，葡萄糖降低，嗜酸性粒细胞显著增多实验室和特殊检查实验室和特殊检查胸片非固定性、易变的肺部浸润，可呈片状、结节状、或弥漫性肺间质病变；CT两侧的，不对称的毛玻璃样改变或局部实变病理累及中小血管的局灶性的、节段性的坏死性和肉芽肿性血管炎，伴有血管外嗜酸性粒细胞浸润治疗治疗冲击治疗 甲泼尼松龙 ,1g/d，连用三天大剂量激素疗法泼尼松1mg/kg/d对于累及心脏，胃肠道，中枢神经系统或对单独激素治疗耐受的患者应加用环磷酰胺（IV 0.6g/m2,po 1-2mg/kg/d）5年生存率可达90%显微镜下多血管炎显微镜
8、下多血管炎Microscopic polyangiitis (MPA)累及小血管的坏死性系统性血管炎临床表现临床表现前驱期（数周-数月）：体重下降、疲劳、发热、关节痛、肌痛急性期：RPGN ：100%肺部表现10-30%:肺出血胃肠道症状30-45%：腹痛、内脏穿孔、梗塞皮肤、神经系统、心脏系统等实验室和特殊检查实验室和特殊检查肌酐升高，蛋白尿，尿沉渣阳性免疫学25%-50% RF（+）75% ANCA（+），大部分是p-ANCA血管造影通常阴性实验室和特殊检查实验室和特殊检查胸片：肺浸润，肺实变病理：累及小动脉、毛细血管、小静脉的局灶节段性坏死性血管炎，伴细胞浸润，不伴肉芽肿性病变肾活检示：
9、新月形，进展迅速，局灶性节段性坏死性肾小球肾炎治疗治疗强调糖皮质激素和免疫抑制剂联合使用联合使用联合使用者5年生存率达74%，单独使用激素者5年生存率为52%结节性多动脉炎结节性多动脉炎 Polyarteritis nodosa (PAN)累及中动脉与中等静脉约7%-22%PAN患者有乙型肝炎病毒感染 很少累及肺脏 临床表现临床表现全身症状低热，体重下降，疲劳，关节痛，肌痛等神经系统多发性单神经炎（神经滋养血管受累）肾脏多表现为肾血管性肾病，而不是肾小球肾炎继发性高血压，区分MPA和PAN心脏LV功能不全，冠脉受累实验室和特殊检查实验室和特殊检查HBV内脏血管造影肠系膜血管与肾血管有小动脉瘤、
10、管腔扩张、狭窄、不规则、闭塞，高度提示PAN病理累及中动脉与中等静脉的坏死性非肉芽肿性血管炎，伴或不伴小血管炎腓肠神经检出率极低，腓肠肌活检阳性基本可确诊肾动脉造影肾动脉造影治疗治疗PAN伴HBV糖皮质激素加积极抗病毒治疗FFS=0 糖皮质激素FFS0 糖皮质激素+环磷酰胺FFSFive-factor score1.蛋白尿1g/d2.胃肠道出血、穿孔、梗塞或胰腺炎3.肾功能不全4.心肌病5.中枢神经系统受累FFS与病死率成正相关大动脉炎大动脉炎Takayasus arteritis (TA)好发于40岁女性主要累及主动脉及其主要分支，约50%累及肺血管系统，极少数可累及冠状动脉临床表现临床表现非特异性表现发热，关节痛，肌痛，疲劳，体重下降颈动脉痛或颈动脉以上区域疼痛常提示TA局部动脉狭窄或闭塞的缺血表现间歇性跛行，头晕，头痛，晕厥，视力障碍，继发于肾血管狭窄的高血压，肢体收缩压差，脉搏减弱或消失实验室和特殊检查实验室和特殊检查ESR，CRP升高CTA,MRI,血管造影血管狭窄、闭塞、动脉瘤狭窄多于动脉瘤（98%vs27%）血管造影为金标准病理大血管的炎症、肉芽肿病变、浸润内膜的增生、中膜的退化、外膜的纤维化治疗治疗激素细胞毒性药物手术，支架植入
