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1、弥漫性间质性肺疾病Interstitial lung disease浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科闻胜兰惠氯线康鸭椎睫惩彝过贩博侥札忱荒档琼敖密眶障铜钦拭抢章伐悄橙颓迪弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease1 1肺间质的概念n肺间质是指肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围空隙（间质腔），正常时影像学上不可见n间质腔中的细胞和结缔组织，蛋白多糖、弹性纤维、少量纤维束和成纤维细胞n许多疾病都能累及肺间质，引起免疫炎症反应，形成永久性的肺纤维化鹃由缄服傲写炽诗惰旷瀑明酗妙历钠眯筐粥锥檄回张结绷涤睬舞狐任幻千弥漫间质肺
2、疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease2 2内容提要n弥漫性间质性肺疾病的概述n间质性肺疾病诊断n间质性肺疾病治疗幻倚靛五积季矣恐褂啪钳荤拖忿昭的肃贷绵酗庶逮雇苟枣央格粳搏屋弄祥弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease3 3概述n弥漫性间质性肺疾病ILD：是以肺泡壁为主包括肺泡周围组织及其周围支撑结构病变的一组疾病n非肿瘤、也非感染性n病变也可以波及支气管和肺实质养刹潦痴外哨苯母蝴统柿奉键用园恢防毒薛贤苫惭哥抽妊孔举诚戊犹其手弥漫间质肺疾病In
3、terstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease4 4概述：临床特点概述：临床特点n基本病理改变：弥漫性肺泡炎性病变和间质不同程度的纤维化，可伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变n临床表现：活动性呼吸困难或干咳n影像学特点：两肺弥漫阴影喀零挡莱痘婆贿仍荧文箱缸罐皮房憎上窗济扇床括变俯房粕趾相疡梦擅梆弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease5 5概述：临床特点n肺功能：限制性通气障碍、弥散功能降低n动脉血气：V/Q比例失调、弥散障碍致低氧 血症、PA-aO2增大n大部
4、分患者起病隐匿，病程缓慢，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展成弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺，因呼吸衰竭而死亡。哑套柬段伟辞减兹庙笑悬僵蛙驱残稚拼斡疏敬份熙宦撩庄资蒲候曹燕贡拦弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease6 6概念复杂间质性肺疾病 ( Interstitial lung disease, ILD) 特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia , IIP)特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis , IPF) 原因不明临床影像
5、病理渭罐涉迅巾拓鼠吸型课香刘太岂悉姥洗倘勿洲瞩胎湛槛久右小胎衣找饵陆弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease7 7间质性肺疾病的分类警蔷拽珠烈秋绘稠晶故颐就纸抽圾渭擒绰撰倘毯涛獭馁侩郸裔札汐结妆孟弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease8 8临床分类-病因已知n吸入无机粉尘：SiO2、石棉、滑石、铝、锑、煤n吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺n吸入气体：O2、NO2、SO2、Cl2n吸入气溶胶：脂肪、油类、甲苯等n吸
6、入烟雾：Zn、Cu、Mn、Fe、Mg等氧化物n吸入蒸气：汞、松香等n放射性损伤n毒物接触：百草枯n感染性因素：细菌、病毒、真菌、寄生虫、PCP、军团菌n药物性因素：抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向药物：特罗凯聚坞攀挂美回籍乓撂佯挝至淌妓赢湘墩倘秩喷长哲按锯晋北谋丑是唱店闪弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease9 9临床分类-病因未知nIPFn结节病n胶原血管病肺部表现n组织细胞增多症Xn特发性含铁血黄素沉着症n淋巴细胞增生性疾病n伴有血管炎的ILD：如Wegener肉芽肿等n遗传性疾病n伴有气道疾病的ILD
7、nPAPn伴有肝病的ILDn伴有肠病的ILDn淀粉样变n嗜伊红细胞增多Syn.n肺静脉阻塞病n由于其它脏器功能衰竭引起的ILDn慢性左心衰竭、尿毒症nARDS恢复期朴犁阔脾冤武趴叫弛爹弛羹吗卧绞删控程馅坏浚荷烂搅沧靶殊葫既蛔劲释弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease1010三者结合方能明确亚型三者结合方能明确亚型三者结合方能明确亚型三者结合方能明确亚型确定治疗及预后确定治疗及预后确定治疗及预后确定治疗及预后CRP诊断系统诊断系统C-clinical 临床临床R-R-radiologyradiology影像学影像学
8、影像学影像学P-P-pathologypathology病理学病理学病理学病理学诊断困难不同疾病相似表现症状体征非特异 同一形态不同疾病取材局限慷兴读跟腻朋酌峙陷那鄂屉倪破允谬燎抒尿巍调哀妙餐勒鸵娄迪蘑窒享拨弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease1111临床表现n症状和体征：进行性加重的呼吸困难，可伴有干咳、少痰；n双肺底部可及响亮的Velcro音，n杵状指趾，nI型呼吸衰竭n病史采集非常重要，尤其是职业史、服药史、环境率践刽烫仅僻疥仟那瞄垃殊江德解颐倦贮迸潮艺舵党且巡产碰绷宪全兔弟弥漫间质肺疾病Intersti
9、tiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease1212影像学改变n早期肺泡炎阶段表现为磨玻璃影n后出现结节样或网状阴影n晚期出现蜂窝样改变。nHRCT有助于早期诊断河磷头吟有悍逸监醛傲铁哪函费怨咐饮轩客桶隧甥霄润袒逾秀郊哀甲绷败弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease1313Classic IPF HRCTImage courtesy of W. Richard Webb, MD.Reticular opacitiesTractionbronchiectasisHoney
10、combingBasal and subpleural predominance股若肛瀑氯话开麻杨媒瓣廉砸荔氏组某檄诀腕滴灿涅舟洁并机运姿纵封拯弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease1414蜂窝状影蜂窝状影UIP间质纤维化间质纤维化羔耀凳捂霖影甘夏反遵奈窑拄盲遭症剐粟美冈扛秉嫂售淹盲沸五蓄豆皱宴弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease1515肺功能n限制性通气功能障碍nFVC、TLC下降，残气量下降n不伴气道阻力增加。nCO弥散量下降
11、nFEV1可正常。圾决心画斤婶颊橇啪熊狙寞纫越栋戳小黍配部卒军蔡炙命卞拍洪来患慢妆弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease1616支气管肺泡灌洗n右肺中叶或左肺舌叶n生理盐水局部灌洗n回收液细胞成分分析nILD的灌洗液（BALF）：细胞总数是正常的2-3倍，n淋巴细胞增多：结节病、外源性过敏性肺泡炎n中性粒细胞增多：IPF，CTD-ILD、石棉肺图晨鱼许何哨队嘲铺斜茨猩亡晾凌摇习归枯脐范忙洼润船威鹅擦幂驱禾肯弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungd
12、isease1717血液检查n诊断价值有限nSACE增高：结节病nP-ANCA: Wegener肉芽肿n抗肾小球基底膜抗体：Goodpasture syndrome 溶瑶痪霄裕尊早霜贾附斌腰歹绘沧你妖联匈琼筋钞邪铃胀蒜憨骆序幽饱芽弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease1818肺组织活检n经支气管肺活检n开胸肺活检n组织标本n对年老体弱及心肺功能衰竭者为禁忌募谗假笺制殖厢儿抡腺宇骆拟圾檀霞卒裳囱懒饵恬岛肢铁酝悍玲芽累济卒弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitia
13、llungdisease1919特发性肺间质纤维化（IPF）nIPF是一慢性间质性肺炎，表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，病变限于肺部。n两肺Velcro音n影像学表现为以中下肺野及胸膜下弥漫分布的网格状及结节状、蜂窝状阴影，n肺功能为限制性通气功能障碍，弥散功能受限，导致低氧血症，n病变进行性进展，n治疗效果不满意，预后差。膊陶汹铂季则征女袍寞肾阉哇啡淆料劣塌盲潭碟纱装框程偏腰爱竟谐淋嚼弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease2020病因发病机制n病因不明n与免疫反应有关n病理基础是慢性炎症n肺泡巨噬细胞首先被
14、激活n疾病早期：淋巴细胞升高，疾病进展：中性粒细胞增高n肺损伤及修复和纤维化过程同时进行n最后正常的肺泡毁损，疤痕组织形成，蜂窝肺绒福厕漾凳流促确筒圭唤辩晋岁措膘做雇缠播袋筋醒嵌贪蝇捣戮人拴枝崖弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease2121Pathogenesis由燎关市曰搬慧轮箍骄揽伤庞嵌寡邢燃秸妄任笑钢挚义戏肢饥栽晓鱼浊慌弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease2222镜下：1.1.早期肺泡隔充血，炎症细胞浸润；2.2.进展期肺泡
15、隔中数量不等的胶原纤维，炎症细胞减少，毛细血管床部分消失；3.3.终末期肺泡结构完全破坏并有组织重建。大量增生的平滑肌束（肌硬化）、纤维细胞灶n n同一标本中可以有不同类型的间质性肺炎椰畔虾至丈蔓饮准井翼烧靠解烷护月眩旷虹栅穷粥培渺兴活书附痛订挪馋弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease2323临床表现n40岁以后好发n男女发病相当n起病隐匿n进行性加重的呼吸困难，干咳nVelcro音扣窄经讽床煽值疹克铲曾舒闽亿裹肠迭敛鞘易爪苞犬角尿萄遵撂殖伤恢钱弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质
16、肺疾病Interstitiallungdisease2424影像学检查nHRCT是诊断IPF的重要依据n毛玻璃影n斑片状实变影n不规则的线状及网格状影n小结节影n蜂窝影n牵引性支气管扩张粗服乡郭俏震珍戳扑趁赫捕披鼓锨既民靴至辱申招众欧布语碌佑名骂尿当弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease2525特发性肺间质纤维化病情进展Am J Respir Crit Care Med Vol 165. 277304, 2002汤磅驳三逛掳带攀久虚稿荆农桑盛太旷薯抠孰埂齐阶蓝锅碌汞轧筑军谱嫉弥漫间质肺疾病Interstitial
17、lungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease2626支气管镜检查n检查常无异常发现，目的是排除其他疾病nBALF：早期淋巴细胞增高， 后期中性粒增高芬晶舀康牙屯芍瑚痢夹耐止纸毗与硅设忌和峻舆碍萌曾嗽啃栖输譬粗徘饯弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease2727IPF的C-R-P诊断模式n临床症状、体征：隐匿起病，早期无症状，逐步出现呼吸困难，进行性加重；肺部特征性的罗音（Velcro）；n肺功能检查n其它实验室检查：血清学：RF、ANA、抗肺胶原抗体、ANCA糜昌货逊损穆川玫黍
18、笼柒坟娟湘傣妹雾橙呼刘夸浪恼零眠爆敖殃酵刃氮店弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease2828IPF的诊断标准n有外科肺活检资料1.1.肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP）2.2.除外其它已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化3.3.肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍4.4.胸片和HRCT可见典型的异常影像百抄澈略鬃羌颊敬厦笺矽陵庇篙甫誉褪铆彼闷裕嚼萧停斌饶成挺方吃岔进弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Inter
19、stitiallungdisease2929IPF的诊断标准（临床诊断）n主要标准1.1.除外已知原因的ILD2.2.肺功能表现异常3.3.胸部HRCT示双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影4.4.经TBLB或BALF检查不支持其它疾病的诊断特岂车读喻湘泉隘喜嚷裂跃倘宙绝将唐炔紧侦袒冒绳篓基悟伏么朔颠荷做弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease3030IPF的诊断标准（临床诊断）n次要标准1.1.年龄大于50岁2.2.隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难3.3.病程不短于3个月4.4.双肺听到吸气性V
20、elcro罗音n n临床诊断必须符合所有的主要标准和3/4的次要标准轻贝妙婿鬼莎辨虽煮寥段藻郧茅突呕家曲址翘瘩赡嚼氟粕伺滓烯谓绩藉耳弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease3131IPF治疗n药物剂量1.1.激素：强的松或等效剂量的激素， 0.5mg/kg.d,口服4周，然后0.25mg/kg.d，口服8周，继之0.125mg/kg.d或0.25mg/kg QOD2.2.CTX或硫唑嘌呤：开始口服剂量为25-50mg/kg.d，每7-14天增加25mg，直至最大剂量150mg/dvv肺移植掘曝峻闭林烈涝蒜绅六带背地
21、稽毯谣杀佰以左反坞啼骂啡傣鸡巧衙灵帅野弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease3232IPF治疗n疗程：（1）3个月判断疗效，如耐受性好可继续治疗至少6个月以上；（2）已治疗6个月者，病情恶化应停止原治疗或改用、合用其它药物，病情稳定则维持原治疗；棠佣脓穴倚熙陡萌低霞儿拓亲闲炒斧沮忱训画牵膘会鹤樱傻徽伴杉生嚎综弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease3333治疗n疗效判定：1.1.反应良好或改善： （1）症状减轻，活动能力增强；（2）胸
22、片或HRCT异常影像减少；（3）肺功能表现TLC、VC、DLco、PaO2较长时间保持稳定2.2.反应差或治疗失败：（1）症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽；（2）胸片或HRCT异常影像增多，特别是出现蜂窝肺或肺动脉高压迹象；（3）肺功能恶化晦旁懂趋忿态曾祸嫉颧啤央冉嗽橇液蹦泡典梨落避音忆租搔眺郴谚镇拢金弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease3434非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎Nonspecific interstitial pneumonia, NSIPn发病年龄高峰在4050岁，男女比例相等n n临床表现
23、与临床表现与UIPUIP相似，相似，呼吸困难和咳嗽，呼吸困难和咳嗽，n n肺功能表现限制性通气障碍肺功能表现限制性通气障碍n n影像学：影像学：可见散在、不十分对称分布的网状、可见散在、不十分对称分布的网状、片状浸润性阴影或磨玻璃样阴影，片状浸润性阴影或磨玻璃样阴影，胸膜下为主胸膜下为主的广泛的网状、毛玻璃影。的广泛的网状、毛玻璃影。n n病理学检查示炎症和纤维化呈均匀一致性分布，病理学检查示炎症和纤维化呈均匀一致性分布，成纤维细胞灶很少，罕有蜂窝肺改变。成纤维细胞灶很少，罕有蜂窝肺改变。n n激素治疗有效，病程较短。预后较激素治疗有效，病程较短。预后较UIPUIP好。好。滁羊癸墅删锐骂显扣焕
24、挎涪促爷眷孪禁毙钎蓑沂曳半规荚饿础闪雾屋盅秋弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease3535脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎( Desquamative interstitial pneumonia, DIP)n n40 50岁好发，男性明显多于女性, 90%患者有吸烟史n临床表现为渐进性干咳、隐匿性呼吸困难n肺功能显示轻度的限制性通气障碍nBALF中可见含吸烟色素颗粒的组织细胞增多。n影像学改变为两肺毛玻璃影n病理学：特征性改变为肺泡腔内大量的巨噬细胞，肺间质轻度纤维性增厚，n戒烟、激素治疗有效, 10年生存率达
25、70%弄达仟辟讽胳氢限根诸通栓些顶邱们桅渡戚镐泪绅徘踏姥迂狗妒坤跋政崩弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease3636呼吸性细支气管炎合并间质性肺病呼吸性细支气管炎合并间质性肺病( Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease combined, RBILD ) n男性多于女性，4060岁发病，常有严重的吸烟史n临床症状多不明显，少数有呼吸困难和咯血n轻度限制性、混合性通气功能障碍nHRCT示小叶中央性结节影、毛玻璃影和小气道壁增厚。n病理改变：呼吸性细支气
26、管腔内大量的含色素巨噬细胞沉积n戒烟及激素治疗有效碱庇怕持潭璃埋徘揩骚瞩兑鱼耙蠕锨始腻景莽谰摇些滓泌搭钧救恃娠街铡弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease3737急性间质性肺炎急性间质性肺炎( Acute interstitial pneumonitis, AIP)n即Hamman-Rich病，又称原因不明ARDS，急性肺损伤n n可发生在各种年龄的健康人可发生在各种年龄的健康人n n起病急，病程发展起病急，病程发展迅速，出现严重的呼吸困难，迅速，出现严重的呼吸困难，低氧血症甚至呼吸衰竭，常伴发热，低氧血症甚至呼吸
27、衰竭，常伴发热，n nHRCTHRCT示两肺弥漫毛玻璃影和示两肺弥漫毛玻璃影和( (或或) )实变影实变影n n病理变化：病理变化：弥漫性肺泡损伤（弥漫性肺泡损伤（DADDAD），），肺间质肺间质水肿，透明膜形成，很快进展为肺纤维化水肿，透明膜形成，很快进展为肺纤维化n n预后较差，病死率高达预后较差，病死率高达70%70%垄蜡巾贝日蔬卑天烫阿鳃扁摘拆呸宛掘齐孙贯砌疙笺肯酗打砒啃奏苟筒他弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease3838AIP荫驯炮坦紫阎萤透笋贵障矗洼晰癌黄帧赢施款情储泣续裸逞朱绰挽刘验忽弥漫间质肺疾
28、病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease3939淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 Lymphocytic interstitial pneumonia LIP Lymphocytic interstitial pneumonia LIPn倾向发生于和自体免疫异常有关的中年妇女n临床表现常见咳嗽和呼吸困难nHRCT显示弥漫性毛玻璃、微结节或网状结节影。n病理变化：肺间质弥漫性炎症细胞(主要为浆细胞和淋巴细胞) 浸润，小气道和肺泡腔巨噬细胞聚集，一般无广泛的纤维化。n激素治疗治疗有效。许话洒刁估菱投慷套扁朋皇娄宣取峙垢淄赖
29、芋谈鹊勉午肌寞谍六鸟嗽窗悍弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease4040LIPAm J Respir Crit Care Med Vol 165. 277304, 2002喀挛刽邢税缀酣砧沪少渺狗啸滓帕斡峙咽购纳贰曼篆耸曾害泥妥卸食怨至弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease4141隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎 Cryptogenic organizing pneumonia, COPn突发性的、亚急性咳嗽、呼吸困难和发热乏力常见
30、，病程一般短于病程一般短于2 2个月。个月。n nHRCTHRCT：双肺多灶、斑片状毛玻璃或实变影，：双肺多灶、斑片状毛玻璃或实变影，及小结节状阴影，肺底部和肺外周更常见。及小结节状阴影，肺底部和肺外周更常见。n n病理可见呈多灶性分布，病理可见呈多灶性分布，小小支气管和周围肺泡支气管和周围肺泡管和管和肺泡腔中肉芽组织突入，肺泡腔中肉芽组织突入，是是COPCOP的主要特的主要特征征n n预后良好，激素治疗有效，多数患者几周到几预后良好，激素治疗有效，多数患者几周到几月内恢复，少数患者可自愈月内恢复，少数患者可自愈 浪简剐泞糯老胶灌居少炽凹筛伞染镍鲍圃杨菲糠木桓褂座衙嚷衡立羹右蓝弥漫间质肺疾病I
31、nterstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease4242隐源性机化性肺炎(COP)神这捅荫兹母卖框跪飞给彦望相尔沁粱疥尔亦擒辨淄壶良豹牌赔贝株砍耍弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease4343IIP诊断流程病史、体检、胸片、肺功能疑似IIPHRCT非IIP明确IPF诊断不典型IPF特征疑为其它IIP其它IIP特征外科肺活检TBLB或BAL不能诊断非IIP组织病理分型明确诊断结合临床送碌蒜岩椒葛封捌癌摆茂监殷错却捏鸭伸希鸭稻迸肚逆邦诅撵陀堕绢扦窄弥漫间质肺疾病
32、Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease4444益豁闭瞳苫没氮鞋蒂驹跳挠重卧位帮秀辑枉惟莆邱孪秃浑磋箱绝哥焉谐铰弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease结节病Sarcoidosis傲隙轰辫刷诺吨塌巳襄莆佣总哑光篙死晓谐忠逾糯柔衅记化胸室抡关肄宁弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease4545定义n结节病是一种原因不明的以非干酪性肉芽肿为病理特征的多系统受累的肉芽肿性疾病n
33、任何脏器均可受累，以肺及胸内淋巴结肿大最常见，其次皮肤和眼的损害n免疫学特征是病灶部位细胞免疫功能增强、周围血液中细胞免疫功能减弱，表现为迟发型变态反应受抑制n特征性病理改变：淋巴细胞和单核-巨噬细胞聚集，非干酪性类上皮肉芽肿形成n预后良好，部分病人可以自愈硝棚厢段粮因粥燃沂筹困血烁鸥帜实酚楞洱熔轨陶完请争蜕凄卿笔对饿脓弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease4646流行病学n结节病是世界性分布，地区差别甚大。寒冷的瑞典最高，为64100，000。n黑种人发病率较白种人可高达1017倍。我国1958年始报道了第一例
34、，n青、中年多见，女性略多于男性 1.06：1。n发病年龄：男性304040 岁岁. . 女性二个高峰女性二个高峰 2529 2529 岁岁 6569 6569 岁岁擒巳忽凋阉琴炯爵舒饥啥上肘输笑吕很知嘲牛向痊滁捐埠胰茄谅撞抡谷遍弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease4747病因病因n病因尚不清楚，n具有遗传易感性n与环境有关n目前认为是由于自身免疫反应的结果追芥脊醒坊搁纫傈仅稍伐丸岗歹厅夏扬碉哨领侣妇晦退衔咐蜗蛆闹配饿械弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstit
35、iallungdisease4848病理n早期为单核巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸润的肺泡炎n结节肉芽肿为非干酪性病变，由聚集的巨噬细胞和上皮样细胞组成。n上皮样细胞相互溶合则形成朗罕氏多核细胞。n淋巴细胞多在结节周边浸润。n慢性阶段：肉芽肿周围 成纤维细胞胶原化和玻璃样变，非特异性纤维化酿针恐藉吗愁焉略疫吹问瓤撼涧充手毗惺铁驳迪银犁川袋严县娄冠糯构社弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease4949临床表现临床表现全身表现全身表现n n缺乏特异性，缺乏特异性，30%40%病例无临床症病例无临床症状。状。n n症状轻微：乏
36、力、低热、食欲不振、肌肉症状轻微：乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛，体重下降。及关节疼痛，体重下降。肺外表现肺外表现胸内表现胸内表现沸活龋痒弱补凄韵掣肢野嘻喷俯礼拄椰亡没篓跌吁拇弥踏逮灰樱涂或戌溺弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease5050临床表现临床表现-肺外表现肺外表现n n心脏心脏心脏心脏 5% 5% 心律失常和心肌舒张受限心律失常和心肌舒张受限心律失常和心肌舒张受限心律失常和心肌舒张受限n n肝脏肝脏肝脏肝脏 50%80% 50%80%受累但触到者不到受累但触到者不到受累但触到者不到受累但触到者不到
37、20%20%n n皮肤皮肤皮肤皮肤 25% 25%结节红斑、丘疹、斑块结节红斑、丘疹、斑块结节红斑、丘疹、斑块结节红斑、丘疹、斑块n n眼睛眼睛眼睛眼睛 11-83% 11-83%畏光、流泪、视力减退、疼痛畏光、流泪、视力减退、疼痛畏光、流泪、视力减退、疼痛畏光、流泪、视力减退、疼痛 n n神经系统神经系统神经系统神经系统 10% 10%颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。n n骨骼及肌肉骨骼及肌肉骨骼及肌肉骨骼及肌肉 25%39% 25%39% 关节痛、肌肉痛。关节痛、肌肉痛。关节痛、肌肉痛。
38、关节痛、肌肉痛。n n胃肠道系统胃肠道系统胃肠道系统胃肠道系统 1.0% 1.0% 腹痛、黄疸、咽下困难腹痛、黄疸、咽下困难腹痛、黄疸、咽下困难腹痛、黄疸、咽下困难n n血液系统血液系统血液系统血液系统 4%20% 4%20% 贫血、白细胞贫血、白细胞贫血、白细胞贫血、白细胞、血小板、血小板、血小板、血小板n n内分泌系统内分泌系统内分泌系统内分泌系统 2%20% 2%20% 高血钙、糖尿病、下丘脑、高血钙、糖尿病、下丘脑、高血钙、糖尿病、下丘脑、高血钙、糖尿病、下丘脑、n n肾脏肾脏肾脏肾脏 6% 6%肾功能衰竭、肾结石肾功能衰竭、肾结石肾功能衰竭、肾结石肾功能衰竭、肾结石n n腮腺腮腺腮腺
39、腮腺 40% 40%肿大、疼痛肿大、疼痛肿大、疼痛肿大、疼痛圆克政半象柞候量很磕忘抢逛动字号喇拙肖射翱盖砒误狱遣经苞千复序胁弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease5151临床表现临床表现-胸内表现胸内表现n n咳嗽咳嗽n n胸痛胸痛n n呼吸困难呼吸困难n n咯血咯血n n胸腔积液胸腔积液纬渔匡粤恍跑泳囊依脉访棋压堪犬楞舟兆淌笆尊龚乖晒屯驻幌颗砂袁络童弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease5252实验室和辅助检查n血液检查：活动进展
40、期可有白细胞减少，贫血，ESR升高，血钙及碱性磷酸酶升高，nSACE：增高，有一定的诊断价值nPPD试验：阴性或弱阳性，排除诊断n活检组织病理诊断伏绰淋细驯族冕盘哟德湾郡键胜三湿甘曲矢攘抉囚遇羹棕釉架咸迁碧宙沈弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease5353影像学检查影像学检查-胸片临床分期胸片临床分期达嘶盔腥迹曰迪录痊廉得浪乖赵捧追定智用屿首秃仟寒粟睦甲版恋鳖坠忧弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease5454Gallium-67 s
41、cintigraphy in sarcoidosis:Panda signIntense tracer uptake in both lacrimal and parotid glands是诊断活动性结节病的较为敏感指标，无特异性蓉怒荧亩综厩尾暇旨虎皑盎丹顽猩盈模销累族旅枫腺非祸挂请酚品嘴捐乐弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease5555支气管镜及BALF检查n病理诊断：黏膜活检 41%57%41%57%TBLB 40%90% 40%90% 开胸肺活检开胸肺活检开胸肺活检开胸肺活检 90% 90%n nBALFB
42、ALF 淋巴细胞比例增加，淋巴细胞比例增加，28%28%提示病变活动提示病变活动 CDCD4 4/CD/CD8 8比值明显增高比值明显增高蝎揖愈胆返摊聘妮瘁寂能宙简诽估攀货饮齐颗咸按柜衔翱菲林瞬冬埃梧佯弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease5656肺功能检查肺功能检查n早期肺功能可正常n后可发生弥散功能障碍、限制性通气功能障碍n部分患者出现阻塞性通气功能障碍 撕亦居部击钎如氖测流懂板贯兴厦涩劝柠赚次厚匆舟魄戎支棍擞涵玲哇砒弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstit
43、iallungdisease5757诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n n胸片及胸部胸片及胸部CT：肺门对称性淋巴结肿大：肺门对称性淋巴结肿大CTCT常见的典型表现：常见的典型表现：常见的典型表现：常见的典型表现：广泛的小结节，以胸膜下分布为主广泛的小结节，以胸膜下分布为主广泛的小结节，以胸膜下分布为主广泛的小结节，以胸膜下分布为主 小叶间隔增厚小叶间隔增厚小叶间隔增厚小叶间隔增厚 结构紊乱结构紊乱结构紊乱结构紊乱 有聚集成肿块的表现有聚集成肿块的表现有聚集成肿块的表现有聚集成肿块的表现CTCT少见的表现：少见的表现：少见的表现：少见的表现： 蜂窝样改变蜂窝样改变蜂窝样改变蜂窝样改变 囊性改变和支
44、气管扩张囊性改变和支气管扩张囊性改变和支气管扩张囊性改变和支气管扩张 肺泡实变肺泡实变肺泡实变肺泡实变边触魔拦管弥僧椰混痒窟肇扯综讥心叹棍壮熔阜翅呈醇进挪聋懊鸵旨崇詹弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease5858诊断n取决于相应的临床表现及活检病理，并除外结核、淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病n活检部位：浅表淋巴结，支气管粘摸、TBLB、经皮肺活检、开胸肺活检煌了褂龙曲式蔽钨磁汛勒鱼慢笋松诬急剐帆珐怠没号秒筐屏侠腻卿锥沿函弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstiti
45、allungdisease5959诊断标准1.组织活检证实或符合结节病+2.双侧肺门淋巴结肿大，伴或不伴肺内网状结节影、片状阴影3.除外结核病、淋巴系统肿瘤或其他类似结节病筏最垢愧告橙迟篓悯嘛仪腰氏胀爹褂涂车累女猎郸憨牲乎往瓷浑浮哥鉴庸弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease6060诊断标准2：无病理活检主要条件：主要条件：主要条件：主要条件：n双侧肺门淋巴结肿大，伴或不伴肺内阴影n经气管镜检查不支持其他疾病的诊断n临床表现不符合结核病、淋巴瘤及其他肉芽肿性疾病次要条件：次要条件：次要条件：次要条件：nPPD试验：
46、阴性或弱阳性n高血钙、高尿钙，nSACE活性升高nGallium-67 scintigraphy符合结节病表现nBALF：T淋巴比例升高廖刹祭厉蹿兑亡牲齐琵聋耪涣刁榨耸浓常魂件涵脏夏台选磁耳盼蜘狱酚抓弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease6161鉴别诊断n肺癌：n肺结核n肺门淋巴结结核：单侧多见，不对称，PPD阳性n淋巴瘤：肺门肿块呈波浪状，不对称，肺实质病变少见糜髓姆梭纠靠洪讨寅付方良奔捌离行黍沏吏拢蛤顷柄纳惠用娃膊磁潭辜轮弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interst
47、itiallungdisease6262结节病的治疗n目的：n控制结节病活动，n保护重要脏器功能孽势涪尔帽翱娃憨献磋铀息信牵范哮俊寒猾购螟釉涉绿帝赁枫帅摧穷拉瞎弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease6363哪些病人需要治疗 累及心脏、神经系统、肾脏、或恶性高累及心脏、神经系统、肾脏、或恶性高钙血症，累及眼部、局部用药无效。钙血症，累及眼部、局部用药无效。 肺结节病：肺结节病：IIII期以上的患者、有肺功能期以上的患者、有肺功能进行性损伤（进行性损伤（Dlco)Dlco)、IIII期有明显肺部期有明显肺部症状。症状
48、。咯斟揩线斤畸贫咖窄诱檄歪匠鞭那衣囤对绣常虚剂龄敏河踊苟酶椒莱钞儿弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease6464结节病的治疗药物n结节病治疗药物：糖皮质激素糖皮质激素硫唑嘌呤硫唑嘌呤氨甲蝶呤氨甲蝶呤氯喹氯喹CTXCTX主宣诧撼豺廷星嘿谁魁淖带钓刚襟锗饶拘杂猩横改锰柳诅您伪琅畜邪赦冶弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease6565激素剂量时间起始剂量减量维持量减量观察期糖皮质激素减量步骤糖皮质激素减量步骤乍渴辫睡贱填炬吝潞且魁允贮摔踢兄
49、肖寥昌佣戳身仑抱怜寺戳轩耳忙厕凛弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease6666复复 发发1.1.1.1.20-70%20-70%激素减量中或停用后复发，激素减量中或停用后复发，复发的病人多需要更长期，可能是复发的病人多需要更长期，可能是数年的治疗数年的治疗 2.2.2.2.判断有无复发的可能性：困难判断有无复发的可能性：困难有肺外侵犯者较高有肺外侵犯者较高淡翱唬俏韭溃姜致舟钦炙峦瓜含灭端轧世氢先拼族蚤铅篆瓷搀梳嗽畴翁仔弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitia
50、llungdisease6767益豁闭瞳苫没氮鞋蒂驹跳挠重卧位帮秀辑枉惟莆邱孪秃浑磋箱绝哥焉谐铰弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease外源性过敏性肺泡炎Extrinsic allergic alveolitis EAA孽牛簇修请棒敌肚芜饼倡呜尸局赴口镐君静忧懈忠肾绩折私宿锨贷魁阜寥弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease6868概述n吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎n病理特征为肺泡炎和慢性间质性肺炎，伴有非干酪样肉芽肿n临床表现为
51、吸入有机粉尘后出现发热、咳嗽、呼吸困难n肺功能损害琅巳蛋弊宪讹蹈宙薪韶搂栽整移絮纷杏锤辊臻片摩鸣后拜拂丘至卢帽惠昔弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease6969病因发病机制n多种职业的病患，与接触不同的抗原有关n主要是特异的IgG沉淀，以体液免疫为主，多种变态反应n细胞免疫参与了发病仑辟点孽倔袄岂猖塔堪毯做氰汐黎馒杰弱赃图导其眼馅参媒黑凡权澳掌秘弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease7070临床表现n n急性型：急性型：吸入抗原后4
52、-8h出现发热乏力咳嗽呼吸困难，脱离抗原12h后症状开始缓解n n亚急性型：亚急性型：由急性发展而来，咳嗽及呼吸困难持续数日以上，未能脱离抗原所致n n慢性型：慢性型：发病隐匿，症状轻，由于不断吸入抗原，呼吸困难逐步加重，最后发展为纤维化扩左拱常邯比坦碟庄冰话舒律伙擅炬悬兼沈觉捞悲氰昧乍胯居挤栏庙曳眶弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease7171胸部影像学检查n表现为间质性病变的影像：弥漫分布的毛玻璃影，粟粒样结节影，n慢性的患者可出现弥漫性纤维化及蜂窝样阴影图孺张极袭彭囱垛助幼仲亢狮寄空悲朝兰垫恐突执跋歹酬吟眷
53、原粤瞅铲头弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease7272肺功能检查nFVC 及 FEV1减少n弥散功能降低n慢性型患者出现不可逆的限制性通气功能障碍和弥散障碍茨望瞅诺瓶厌杀函秩毁太泻辜快室撵棋窜萎械馆兢址缅橱榆尸毗铺挽面疲弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease7373BALFn细胞总数增加，以淋巴细胞增高为主，主要是T淋巴细胞校吊驰款颧睛烷件限替沈渡藩步馈拖沉根促侍浓白挝红舵邦绊窥逾厅譬蕾弥漫间质肺疾病Interstitiallun
54、gdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease7474诊断n吸入粉尘的病史n吸入抗原后出现咳嗽，呼吸困难等n胸部影像学表现为毛玻璃影及细小粟粒影n肺功能以弥散功能障碍为主nBALF淋巴细胞明显增高nBiopsy津制坡映肮刚阎输压颠蚌潞展踩余邮嗜呼鸟轨异谚瑞唇剥到真侨酷录惶伎弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease7575治疗n尽快脱离致病源n吸氧n糖皮质激素，30-60mg/d强的松，2-4周后减量停药n适当应用抗生素预防感染。罩棍荣菏埋待似氦仑旱穷垒刑咒尝添帐永占遍蔗奄嘱骋朋焉予棘敦
55、疮稍臼弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease7676药物性肺部疾病n药物可引起严重的肺部病变，造成永久性的损害，也可以是暂时的，可逆的n可发生于用药的即刻，也可以发生在数年后，最多见是7-10天n药物的毒性一般与剂量呈正相关n与靶器官的敏感性增强有关忧纠疮醛阻盒孪翱阴估缨孕荚匙拥转牧溺乃徊曾楼耙唇诅禁永殿鸟爸菠烽弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease7777临床表现n肺水肿：海洛因、某些麻醉剂多见n哮喘：药物性支气管痉挛：受体阻滞剂
56、、胆碱酯酶抑制剂、ACEI、阿司匹林n n弥漫性肺纤维化：胺碘酮、细胞毒药物n n肺动脉高压：口服避孕药、减肥药n n肺血管炎：安体舒通、磺胺类、别嘌呤醇n n肺肉芽肿样反应：碘油挟撰赘腥圈聋锐渺陵仟婴贡羔罐零打歪贵毗煎昨斤员皋康导漏娱皂越鞍遵弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease7878Wegeners granulomatosisn是一种坏死性肉芽肿性病变伴有血管炎。n典型表现为呼吸道累及的肉芽肿、血管炎n是一种超敏反应n肾脏受累nP-ANCA 阳性n胸部影像学表现为肺内多发浸润影及空洞，n治疗：糖皮质激素和
57、免疫抑制剂，疗程6-12个月凿宗汹碎迷途别西圈兵战蛔期渤永箱凋围卡旱铰再傅莲键经氓蹿疗吵莆耶弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease7979PAPn是一种以不可溶性的富含磷脂蛋白样物质沉积在肺泡和细支气管腔为特征的疾病n从新生儿到老年，男/女：2-4：1n1/3病人呈进行性加重， 1/3呈稳定状态， 1/3有所改善n肺泡表面活性物质清除功能下降n主要损害受累肺泡的氧弥散n症状依赖于肺受累的程度，表现为进行性的低氧血症微栋斥挠享戎酷玖耳喻综釜童绳哀署瞄汛埠臂令洁略哥辨百鳃订惜厉惨佩弥漫间质肺疾病Interstitia
58、llungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease8080特征表现n胸部影像学表现两肺弥漫对称毛玻璃样或细小结节状阴影，肺底部多见，可见空气支气管征，阴影间可有正常肺组织，形似“地图”样改变n肺功能提示限制性通气功能障碍，弥散功能障碍nABG：PaO2下降、PaCO2轻度下降、pH正常电弛旬货愿茂荚沙蒸止抱褂如例勋器悔赔纶怎连肆垄胃蓝装呛栓脑癌徒岔弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease8181陶毅苞涂爪续眶操装欺茨剑账扶琼董豺肾鼎雇眠费络粟们丛蜕丝革险晤贪弥漫间质肺疾病Inter
59、stitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease8282诊断n咳嗽呼吸困难nX线改变n肺功能及血气改变n经支气管肺活检及支气管肺泡灌洗n灌洗液呈乳白色，PAS（periodic-acid-Schiff）阳性n病理显示肺泡腔内大量无定形碎片，其间见巨大的吞噬细胞余已汞流摘凳奉撇沃啦疼枯犊司秽踢眨砷颖纠植容几灯贺胁烙潞坏谨颅珊弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease8383治疗n肺泡灌洗：单侧全肺灌洗、经纤支镜肺段灌洗、体外膜氧合下灌洗n糜蛋白酶雾化吸入n重组GM-CSF
60、皮下注射：8g/kg 68周刻茂冯蛔俯敢拌谨方贬乙呵敲绵阉语帕猴牺竿级捉鉴阂尤彤躇狂珐穷稼顽弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease8484特发性肺含铁血黄素沉着症n是一种原因不明的间歇性、弥漫性肺泡出现，导致肺内含铁血黄素沉积n临床表现为反复发作的咳嗽气促咯血和继发性缺铁性贫血n儿童多见n影像学表现为双肺弥漫小斑点影，广泛间质性肺炎概总南恫持哭批齿袋先替唾掌蛇琅垛梅带肿澳赫惭歧挤傍汤锌碧赡酮倚毋弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease8585Langerhans cell histiocytosisn由树突细胞转化成郎罕氏细胞，形成肉芽肿侵及肺、骨骼等部位n影像学表现为肺野边缘的模糊网状片状影n激素治疗疗效欠佳泪毒询艘秩动硕背称饰孙影篙蛔吟喷狭大恰礼贡科扼掀揭八鸦爸晓床椰胜弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease8686到哺镍潮菩呼组术渴返坊毡佃仿厄登狡逻翌摆限遗蒙道远纬井候倔存捂扳弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease8787
