儿科学重点笔记重点已划出

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1、儿科学绪论绪论儿科学研究对象：胎儿（自精卵结合时起）至青春期儿童；儿科学的基本特点：儿科学的基本特点：个体、性别及年龄差异都非常大；对疾病损伤造成的恢复能力强；自身防护能力弱。最大不同点：处于不断地生长发育过程之中。小儿年龄的分期及特点：小儿年龄的分期及特点：胎儿期：从受精卵形成到小儿出生为止，共40 周；新生儿期：新生儿期：自胎儿娩出脐带结扎时开始至 28 天之前；特点：发病率高、死亡率高（3 个 2/3） ；保健重点：保暖，喂养，预防感染；婴儿期：婴儿期：自出生到 1 周岁之前；特点：生长发育极其旺盛的阶段；对营养的需求量相对较高；各系统器官不够成熟完善， 尤其是消化系统常难以适应对大量食

2、物的吸收，容易发生营养和消化紊乱；自母体的抗体逐渐减少， 自身的免疫功能尚不成熟， 抗感染能力较弱，易发生各种感染和传染病；保健重点：母乳辅食，预防接种，良好习惯；幼儿期：自 1 岁至满 3 周岁之前；特点：生长发育速度减慢；智能发育迅速；饮食开始转换；第 1 页接触面扩大，识别危险能力不足；保健重点：喂养，早教，传染病，意外；学龄前期：自 3 周岁至 6-7 周岁入小学之前；特点：体格发育稳步增长； 智能发育更加迅速；仍易发生传染病及意外；免疫功能增强，可患免疫性疾病；保健重点： 喂养、 培养良好习惯及智力开发、 防治传染病及意外发生；学龄期：自入小学始（6-7 岁）至青春期前；特点：除生殖

3、系统外，各系统器官外形均接近成人；智能发育更加成熟；保健重点：保证营养；加强教育，打好基础；青春期：青春期：一般从 1020 岁；特点：女孩的青春期开始年龄和结束年龄都比男孩早2 年左右；体格生长发育再次加速，出现第二次高峰；生殖系统的发育加速并渐趋成熟；保健重点：营养，劳逸结合；青春期保健；心理卫生，人生观；生长发育生长发育生长：生长：指儿童身体各器官、系统的长大，可有相应的测量值来表示其量的变化。发育：发育：指细胞、组织、器官的分化与功能成熟。生长发育规律：生长发育规律：生长发育是连续的、有阶段性的过程；第 2 页各系统、器官生长发育不平衡：人体各器官、系统的发育顺序遵循一定的规律；生长发

4、育的个体差异；生长发育的一般规律：生长发育的一般规律：由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。影响因素：遗传影响因素：遗传、营养营养、疾病疾病、母亲情况母亲情况、家庭和社会环境家庭和社会环境。体格生长常用指标：体格生长常用指标：体重、身高（长） 、坐高（顶臀长） 、头围、胸围、上臂围、皮下脂肪。体重的增长：新生儿出生体重：男婴为 3.30.4 kg、女婴为 3.20.4 kg；生理性体重下降：生理性体重下降：生后一周内因奶量摄入不足，加之水分丢失、胎粪排出，可出现暂时性体重下降，生后第34 日达最低点。身高 （长） 的增长： 出生时身长平均为 50cm； 1 岁时身长约 75

5、cm；2 岁时身长约 87cm；正常儿童体重、身高估计公式：正常儿童体重、身高估计公式：年龄体重（kg）身高（cm）7512 个 10月1-12岁年龄 (岁)2 年龄 (岁)7875头围的增长：出生时头围平均33-34 cm；头围的测量在2 岁以内最有价值。第 3 页前囟：前囟： 顶骨和额骨边缘形成的菱形间隙。 出生时约 1-2cm， 约 1-1.5岁闭合；前囟大小以两个对边中点连线的长短表示；脑发育不良脑发育不良时头围小、前囟小或关闭早；甲状腺功能低下甲状腺功能低下时前囟闭合延迟；颅内压增高颅内压增高时前囟饱满；脱水时脱水时前囟凹陷；骨龄骨龄： 用 X 线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中

6、心的出现的时间、数目、形态的变化，并将其标准化。腕部骨化中心数：出生无，19 岁腕部骨化中心的数目大约为其岁数+1。运动的发育：运动的发育：三抬四翻六会坐、七滚八爬周会走、四月认母会玩手、七妈一岁话出口。婴儿必须在 1 岁内完成卡介苗、脊髓灰质炎三价混合疫苗、百日咳、白喉、破伤风类毒素混合制剂、麻疹减毒疫苗及乙型肝炎病毒疫苗接种的基础免疫。营养与婴幼儿喂养营养与婴幼儿喂养营养：营养：人体获得和利用食物维持生命活动的整个过程。营养素：营养素：食物中经过消化、吸收和代谢能够维持生命活动的物质。营养素分为：能量；宏量营养素（蛋白质、脂类、糖类） ；微量营养素（矿物质，包括常量元素和微量元素； 维生素

7、） 、其他膳食成分（膳食纤维、水） 。儿童能量代谢：儿童能量代谢：第 4 页基础代谢率（BMR） ；食物热力作用（TEF） ：以蛋白质最强，达30%，糖为6%，脂肪为4%；活动消耗；排泄消耗：约占 10%；生长所需：1 岁婴儿生长最快，约占 2530%。组氨酸是婴儿所需的必需氨基酸；优质蛋白质主要来源于动物和大豆蛋白质；铁、碘、锌缺乏症是全球最主要的微量营养素缺乏症；人乳的分类：人乳的分类：初乳：45 天以内（蛋白质高） ；过渡乳：514 天（脂肪高） ；成熟乳：14 天9 个月（成分稳定） ；晚乳：10 月（蛋白质、脂肪均少） 。人乳的特点：人乳的特点： 营养丰富：蛋白质：-酪蛋白、乳清蛋白

8、、酪蛋白与乳清蛋白的比例为4：1，易被消化吸收；宏量营养素产能比例适宜；很少产生过敏；糖类：乙型乳糖（-双糖）含量丰富，利于脑发育；利于促进肠蠕动；利于双歧杆菌、乳酸杆菌生长，并产生B 族维生素；第 5 页脂类：含不饱和脂肪酸较多（占 51%） ，有利于婴儿脑发育；矿物质：电解质浓度低，减少婴儿的肾负荷；钙磷比例适宜（2：1） ，钙吸收好；铁吸收率达 49%，远高于牛乳（4%） ；含锌结合配体，锌吸收率高。维生素：人乳中维生素 D 含量较低，母乳喂养的婴儿应补充维生素 D，鼓励家长让婴儿生后尽早户外活动，促进维生素D 皮肤的光照合成；人乳中维生素 K 含量较低， 除鼓励乳母合理膳食多吃蔬菜、

9、水果外，乳母应适当补充维生素 K，以提高乳汁中维生素 K 的含量。 生物作用：生物作用：缓冲力小：人乳PH 为 3.6，对酸碱的缓冲力小，不影响胃液酸度，利于酶发挥作用；含不可替代的免疫成分（营养性被动免疫） ：免疫球蛋白大量免疫活性细胞；乳铁蛋白，是人乳中重要的非特异性防御因子；溶菌酶；补体及双歧因子；低聚糖：是人乳所特有的。人乳的优点：人乳的优点：第 6 页是满足婴儿生理和心理发育的最理想的食物， 能提供足月儿正常生长到 6 个月所需；含有丰富的免疫活性物质，能增强婴儿抗感染能力；经济，方便，省时省力，温度适宜；可增进母婴感情；促进产妇子宫复原，减少再受孕的发生。牛乳的特点：牛乳的特点：乳

10、糖（甲型）含量低；宏量营养素比例不当：酪蛋白为主，易在胃内形成较大的凝块；氨基酸比例不当；脂肪颗粒大，缺乏脂肪酶，难消化；不饱和脂肪酸（亚麻酸）低于人乳；含磷高，易与酪蛋白结合，影响钙吸收。肾负荷重：矿物质含量高；缺乏被动免疫。牛乳的改造：牛乳的改造：稀释、煮沸、加糖。奶方配制：奶方配制：婴儿每日约需能量 110kcal/kg；每日需水量 150ml/kg；100ml 含 8%糖的牛乳供能量约 100kcal。例：3 个月婴儿，体重5kg，则需能量：1105=550kcal，含 8%糖牛乳：550ml（糖 5.58=44g） ，需水 1505=750ml 额外补充750-550=200ml，故

11、奶方：含糖 8%的牛乳 550ml（内含糖 44g） ，每日分 5-6 次哺乳，奶间分次加饮水，共 200ml。第 7 页辅食添加：辅食添加：时间：4-6 月；目的： 补充母乳喂养营养素之不足； 消化功能趋于完善， 为断奶作准；咀嚼动作有助于语言发育；培养良好的饮食习惯；原则：由少到多、由稀到稠、由细到粗、由一种到多种、循序渐进，逐步添加。断奶时间：断奶时间：8-12 个月。维生素维生素 D D 缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素维生素 D D 缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病：是由于儿童体内维生素 D 不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养缺乏性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺

12、端和骨组织矿化不全；维生素 D 不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症。皮肤的光照合成是人类维生素 D 的主要来源。发病机制：发病机制：长期严重 VitD 缺乏造成肠道吸收钙、磷减少和低血钙症，以致甲状旁腺功能代偿性亢进，PTH 分泌增加以动员骨钙释出使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平。PTH 抑制肾小管重吸收磷，继发机体严重钙、磷代谢失调，特别是严重低磷血症的结果；细胞外液钙、磷浓度不足破坏，使骨矿化受阻，造成佝偻病。第 8 页病因：病因：日光照射不足：主要病因；紫外线透不过玻璃；围生期维生素 D 不足；生长速度快，需要增加：早产及双胎婴儿生后生长发育快；食物中补充维生素 D 不足；疾

13、病影响：胃肠疾病及肝性疾病、肝肾严重损害、长期服用苯巴比妥、苯妥英钠。临床表现：临床表现：多见于婴幼儿，特别是小婴儿；主要表现为生长最快部位的骨骼改变、肌肉松弛、神经兴奋性改变。初期：初期：多见 6 个月以内，特别是 3 个月以内小婴儿；神经兴奋性增高的症状： 易激惹、 烦躁、 睡眠不安、 夜惊 （夜间啼哭） 、多汗刺激头皮而摇头（枕秃） ；常无骨骼病变，X-线可正常或钙化带稍模糊；25-(OH)D3下降，PTH 升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高；活动期（激期）活动期（激期） ：典型骨骼改变；6 月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，有压乒乓球样的感觉；7-8 个月时，方颅，头围增

14、大、严重者呈鞍状或十字形颅；佝偻病串珠：肋骨和肋软骨交界处的圆形隆起，从上至下如串珠样突起，以 7-10 肋最明显；手、足镯：手腕、足踝部可形成钝圆形环状隆起。第 9 页1 岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起， 形成 “鸡胸样”畸形；郝氏沟或肋膈沟：严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷；漏斗胸：胸骨剑突部下陷；膝内翻“O”形腿，膝外翻“X”形腿；脊柱畸形，扁平骨盆；肌肉松弛：严重低血磷使肌肉中糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱；坐、站、走晚；形成蛙腹；神经兴奋性改变：大脑皮层功能减低的表现：条件反射形成慢、表情淡漠、语言发育落后；X X 线：线：长骨钙化带消失，干骺端呈

15、毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘明显增宽（2mm） ；骨质稀疏，骨皮质变薄；骨干可有弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状；血清 Ca 稍低，血清 P、CaP、碱性磷酸酶、 25-(OH)D3、1，25(OH)2D3 均明显下降；恢复期：经日照或治疗后；临床症状、体征逐渐减轻、消失；血钙、血磷逐渐恢复正常，AKP 约需 1-2 月降至正常；治疗后 2-3 周后骨骼 X 线改变有所改善，出现不规则钙化线，钙带致密增厚，骨骺软骨盘2mm，骨质密度逐渐恢复正常。后遗症期：多见于岁以后的儿童；因婴幼儿期严重佝偻病，残留第 10 页不同程度的骨骼畸形。血生化与骨骼 X 线的检查为诊断的“金标准” 。治疗：

16、以口服为主， 维生素 D： 50-100 ug/d； 1,25(OH)2D3(罗钙全)：0.5-2.0ug/d。预防：确保儿童每日获得维生素预防：确保儿童每日获得维生素 D 400IUD 400IU 是治疗和预防维生素是治疗和预防维生素 D D缺乏性佝偻病的关键。缺乏性佝偻病的关键。维生素维生素 D D 缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症维生素维生素 D D 缺乏性手足搐搦症：缺乏性手足搐搦症：由于维生素 D 缺乏，甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛。多见于婴幼儿，特别是 6 个月以下的小婴儿（2-6 个月） 。发病机制：发病机制：VitD 缺

17、乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌增加；血钙继续降低，当总血钙低于 1.75-1.8mmol/L(7-7.5mg/dl)，或离子钙低于 4mg/dl 时可引起神经肌肉兴奋性增加，出现抽搐。VitD 缺乏的早期甲状旁腺急剧代偿分泌增加，以维持血钙正常；当VitD 继续缺乏，甲状旁腺功能反应过度而疲惫，以致出现血钙降低。血清钙正常值：血清钙正常值：9-11mg/dl（2.2-2.7mmol/L） ；离子钙(5mg/dl)-生物活性最强。临床表现：临床表现：主要为惊厥（最常见） 、手足搐搦、喉痉挛（最严重） ；隐匿型：隐匿型：血清钙多在 1.75-1.88mmol/L，没有典型发作的症状；第 1

18、1 页面神经征：用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部， 若引起眼睑及口角向同侧抽动为阳性，新生儿期可呈假阳性；腓反射：用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位， 若引起足向外侧收缩为阳性；陶瑟征（Trouseau征） ：用血压计袖带色裹上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，若 5 分钟内出现手搐搦者为阳性。典型发作：典型发作： 血清钙低于 1.75mmol/L 时可出现惊厥、 喉痉挛和手足抽搐；惊厥：轻者：意识清楚，仅有双眼上窜， 面肌颤动；重者：意识丧失，突然发生四肢抽动，两眼上窜，面肌颤动，持续时间不定（数秒、分）发作次数不定（数日一次或一日数次） ； 一般无发热；间歇期正常；手足

19、搐搦：见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛；足部踝关节伸直，足跖同时向下弯曲；喉痉挛： 婴儿多见， 喉部肌肉及声门痉挛， 表现为吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。治疗：治疗：急救处理：喉痉挛的处理：立即将舌拉出口外、行人工呼吸或正压给氧、必要时行气管插管术；迅速控制惊厥或解除喉痉挛：10%水合氯醛，每次 4050mg/kg 每第 12 页次，保留灌肠；钙剂治疗：10%葡萄糖酸钙 510ml+510%葡萄糖 20ml 缓慢静注或静脉点滴，迅速提高血钙浓度，惊厥停止后口服钙剂，不可皮下或肌内注射钙剂以免造成局部坏死；维生素

20、D 治疗：后期治疗。新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病小于胎龄小于胎龄（SGASGA） ：婴儿的出生体重在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下。胎龄（胎龄（GAGA） ：是从最后 1 次正常月经第 1 天起至分娩日止，通常以周表示。正常足月儿：正常足月儿： 指胎龄37 周并42 周，出生体重 2500g 并4000g，无畸形或疾病的活产婴儿。呼吸暂停：呼吸暂停：呼吸停止在 20 秒钟以上，伴心率慢100 次/分，并出现青紫。中性温度：中性温度：是指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度。常见的几种特殊的生理状态：常见的几种特殊的生理状态：生理性黄疸；生理性黄疸；马牙和螳螂

21、嘴；马牙和螳螂嘴；乳腺肿大和假月经；乳腺肿大和假月经；新生儿红斑及粟粒疹。新生儿红斑及粟粒疹。新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病（NHIENHIE） ：指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。多见于足月儿，是新生儿脑损伤的最主要原因。第 13 页缺氧是发病的核心，围生期窒息是最主要的原因。NHIENHIE 发病机制：发病机制：脑血流改变：当缺氧缺血为部分性或慢性时，体内血流重新分布，肺、肠道、皮肤、肌肉血流量减少，脑血流量增加，以保证大脑血液供应（第1次血流重新分布） ；由于缺氧致心功能受损，全身血压下降，上

22、述代偿机制丧失，脑血流减少，脑内血流自身调节，大脑半球血流减少，生命中枢所在的脑干、丘脑等血流不减少（第 2 次血流重新分布） ；缺氧进一步加重：脑内血流自身调节作用失灵，则大脑半球、脑干均受累；缺氧为急性完全性，脑损伤易发生在选择性易损区；足月儿的易损区在大脑矢状旁区的脑组织； 早产儿的易损区位于脑室周围的白质区；缺氧和高碳酸血症可导致脑血管自主调节功能障碍， 形成“压力被动性脑血流” ，即脑血流灌注完全随全身血压的变化而波动；当血压高时，脑血流过度灌注可致颅内血管破裂出血；当血压下降、脑血流减少时，则引起缺血性脑损伤。脑组织代谢改变缺氧后，脑细胞供能障碍，导致细胞膜上钠钾泵、钙泵功能不足，

23、使钠离子、钙离子、水进入细胞内，造成细胞毒性脑水肿。脑组织缺血导致氧自由基、兴奋性氨基酸、一氧化氮和炎症因子过多第 14 页产生，使细胞膜受损；加之膜上离子泵受损，钠离子、钙离子、水进入细胞内，最终导致细胞水肿，凋亡和坏死。NHIENHIE 临床表现：临床表现：一般特点：生后 24 小时内出现症状；生后 3 天症状达高峰；临床上多见于足月儿、过期产儿、巨大儿；急慢性脑缺氧损伤特点：急性缺氧丘脑、脑干、 小脑受累为主；以脑干症状为主，高颅压不明显；慢性缺氧大脑皮层受累明显； 脑水肿高颅压明显， 脑干症状不明显。NHIENHIE 临床分度：临床分度：临床表现意识肌张力分度轻度兴奋正常中度嗜睡减低不

24、完全减弱常有有重度昏迷松软消失消失多见，频繁发作严重拥抱反射活跃吸吮反射正常惊厥可有肌阵挛中枢性呼无衰瞳孔改变正常或扩大常缩小， 对光反射 不对称或扩大第 15 页迟钝前囟张力正常正常或稍饱满饱满紧张病程及预症状在 72 小 症状在 14 天内消 症状可持续数周；后时内消失，预失，后好可能有后遗症病死率高，存活者多有后遗症足月儿足月儿 HIEHIE 临床诊断标准：临床诊断标准：有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史， 以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心率100 次/分，持续 5 分钟以上和/或羊水度污染） ；出生时有重度窒息， 指 Apgar 评分 1 分钟3 分， 并延续至 5 分钟时仍5

25、分；或者出生时脐动脉血气 pH 7；出生后不久出现神经系统症状、并持续至 24h 以上；排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐， 以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤；具备以上 4 条者可确诊，第 4 条暂时不能确定者可作为拟诊病例。NHIENHIE 治疗：治疗：3 天内：三支持、三对症三支持、三对症；4-10 天：促进脑细胞代谢；新生儿期：康复治疗；三支持：维持良好通气换气功能：保持PaO260-80mmHg、PaCO2和PH 值在正常范围；第 16 页维持良好循环功能：使心率、血压保持在正常范围；维持血糖在正常高值（5.0mmol/L 左右） 。三对症：控制惊

26、厥：首选苯巴比妥钠；降低颅压：首选利尿剂呋塞米；消除脑干症状：应用纳洛酮。影响影响 NHIENHIE 预后的因素：预后的因素：本病预后与病情严重程度、抢救是否及时有关。自主呼吸出现过迟；频繁惊厥发作；神经症状持续时间超过 7 天；EEG 异常；CK-BB 持续升高。呼吸窘迫综合症呼吸窘迫综合症新生儿呼吸窘迫综合征新生儿呼吸窘迫综合征 （NRDSNRDS） ：又称新生儿肺透明膜病又称新生儿肺透明膜病 （HMDHMD）由于肺泡表面活性物质（PS）缺乏而导致肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张，生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征。多见于早产儿，其胎龄愈小，发病率高。肺泡表面活性物质肺泡表面活

27、性物质(PS)(PS) ：由 II 型肺泡上皮细胞产生；作用： 降低肺泡表面张力， 防止呼气末肺泡萎陷， 以保护功能残气量，稳定肺泡内压和减少液体自毛细血管向肺泡渗出。影响影响 PSPS 合成因素：合成因素：第 17 页早产儿：肺发育不成熟，肺泡小，PS 少；糖尿病母亲婴儿：其血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对PS 合成的促进作用；体液 PH 值、体温和肺血流量的影响 PS 的合成；围生期窒息、低体温、前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压等所致的胎儿低血容量减少；发病机制：发病机制：肺泡表面活性物质 (PS) 肺泡表面张力 肺泡萎陷 进行性肺不张缺氧、酸中毒通气/血流降低CO2潴留肺小动脉痉挛肺

28、动脉压力PPHN卵圆孔、动脉导管开放右向左分流(持续胎儿循环)透明膜形成肺灌流量肺毛细管内皮受损肺毛细血管通透性纤维蛋白渗出沉着早产儿：早产儿： 胎龄愈小、 功能肺泡愈小， 气体交换功能愈差； 呼吸膜愈厚，气体弥散功能愈差；气管软骨少，气道阻力大；胸廓支撑力差，肺泡不易张开；肺解剖结第 18 页构未完善的早产儿，其胎龄愈小，PS 的量也愈低，肺泡表面张力增加，呼气末功能残气量降低，肺泡趋于塌陷。糖尿病母亲婴儿：糖尿病母亲婴儿： 由于其血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对肺泡表面活性物质(PS)合成的促进作用，故糖尿病母亲婴儿的 RDS发生率比正常增加 5-6 倍。临床表现：临床表现：多见于早

29、产儿、剖宫产儿、糖尿病母亲所娩婴儿及围生期窒息史的新生儿；生后不久（26 小时，12 小时）出现症状；呼吸急促（60/分） ：增加肺泡通气量，代偿潮气量的减少；鼻扇：增加气道横截面积，减少气道阻力；呼气呻吟：因呼气时声门不完全开放， 使肺内气体潴留产生正压防止肺泡萎陷；吸气性三凹征：呼吸辅助肌参与的结果，以满足增加的肺扩张压；发绀：由于氧合不足，常提示动脉血中还原血红蛋白50g/L；呼吸窘迫进行性加重是本病的特点；严重时表现为呼吸浅表、呼吸节律不整、呼吸暂停及四肢松弛；由于呼气时肺泡萎陷，体格检查可见胸廓扁平；因潮气量小而听诊呼吸音减低，肺泡有渗出时可闻及细湿啰音。NRDS 通常于生后第 2、

30、3 天病情严重，72 小时后明显好转。鉴别诊断：湿肺、B 组链球菌肺炎、膈疝。并发症：并发症：第 19 页肺气漏：由于肺气漏：由于CMVCMV 的压力过高导致，包括肺间质气肿以及纵隔积的压力过高导致，包括肺间质气肿以及纵隔积气等；气等；慢性肺疾病（慢性肺疾病（CLDCLD） ：即生后：即生后2828 天或纠正胎龄达天或纠正胎龄达 3636 周仍需要吸氧周仍需要吸氧并伴有异常者，因长时间吸入高浓度或高压送气压力等因素所致；并伴有异常者，因长时间吸入高浓度或高压送气压力等因素所致；早产儿视网膜病：与长时间吸入高浓度氧有关，重者可失明；早产儿视网膜病：与长时间吸入高浓度氧有关，重者可失明；呼吸机相关

31、性肺炎：由于使用呼吸机引起的继发感染。呼吸机相关性肺炎：由于使用呼吸机引起的继发感染。辅助检查：辅助检查：实验室检查：实验室检查：泡沫试验：取患儿胃液 1ml 加 95%酒精 1ml，振荡 15 秒，静置15 分钟；原理：由于 PS 利于泡沫的形成和稳定，而酒精则起抑制作用；沿管壁有多层泡沫则可除外 RDS，若无泡沫可考虑为 RDS。肺成熟度的判定： 测定羊水或患儿气管吸引物中 L/S， 2 提示 “肺成熟” ，1.5-2 为可疑，1.5 提示“肺未成熟” ；血气分析：低氧血症(PaO2)、高碳酸血症(PaCO2)、混合性酸中毒：pH7.30、电解质紊乱：K+、Na+、Ca+。X X 线检查：

32、线检查：确诊 RDS 的最佳手段；毛玻璃样改变：两肺呈普遍性的透过度降低， 可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影；支气管充气征：在弥漫性不张肺泡(白色)的背景下，清晰充气的树枝状支气管(黑影)影；第 20 页白肺：严重时双肺野均呈白色，肺肝界及肺心界均消失；肺容量减少。新生儿黄疸新生儿黄疸新生儿黄疸：新生儿黄疸：新生儿期由于胆红素代谢异常， 导致血清胆红素水平升高，引起以皮肤、粘膜、巩膜黄染为主要特征的一组综合征。胆红素脑病（核黄疸）新生儿胆红素代谢特点：新生儿胆红素代谢特点：胆红素生成过多：红细胞数相对较多，且破坏亦多；新生儿红细胞寿命短(早产儿低于 70 天，足月儿约 80 天)；其他来源的胆

33、红素生成较多；血浆白蛋白联结胆红素的能力差：白蛋白含量相对低，早产儿更低；初生儿常伴缺氧、 酸中毒、 低血糖， 影响白蛋白与胆红素联转功能；肝细胞处理胆红素的能力差：肝细胞内摄取胆红素的 Y.Z蛋白含量低；形成结合胆红素的功能差：葡萄糖醛酸基转移酶含量低，活性差；肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力差；肝肠循环增加：肠道中-葡萄糖醛酸苷酶活性较高， 将结合胆红素转变成未结合胆红素；初生儿正常肠道菌群建立不完善， 导致未结合胆红素的产生和重吸收第 21 页增加。当饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易发生黄疸或使原有黄疸加重。新生儿黄疸分类：新生儿黄疸分类：生理性黄疸特点良好生后 2

34、3 天57 天后逐渐消退足月儿12.9mgdl早产儿2 周足月儿12.9mgdl早产儿15mgdl5mgdl一般情况黄疸出现时间消退时间血清胆红素每日血清胆红 5mgdl素升高生理性黄疸：生理性黄疸：一般情况良好；足月儿生后 2-3 天出现黄疸，4-5 天达高峰，5-7 天消退，最迟不超过 2 周；早产儿黄疸多于生后 3-5 天出现，5-7 天达高峰，7-9 天消退，最长可延迟到 3-4 周；每日胆红素升高85mol/L（5mg/dL） ；生理性黄疸界限：足月儿221mol/L（12.9mg/dL） 、早产儿257mol/L（15mg/dL） 。病理性黄疸：病理性黄疸：第 22 页生后 24

35、小时内出现黄疸；血清胆红素足月儿 221mol/L（12.9mg/dL） 、早产儿257mol/L(15mg/dL)，或每日上升85 mol/L（5mg/dL） ；黄疸持续时间长：足月儿2 周，早产儿4 周；黄疸退而复现；血清结合胆红素34mol/L（2mg/dL） 。具备以上任何一项可诊断为病理性黄疸新生儿黄疸病因：新生儿黄疸病因：1.感染性：(1)新生儿肝炎；(2)新生儿败血症。2.非感染性：(1)新生儿溶血病；(2)胆道闭锁；(3)母乳性黄疸；(4)遗传性疾病：红细胞 6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷、红细胞丙酮酸激酶缺陷病、球形红细胞增多症、半乳糖血症、1 抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤

36、维病等；(5)药物性黄疸：维生素K3、K4、新生霉素等药物。新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病（新生儿溶血病（HDNHDN） ：指母婴血型不合而引起的新生儿同种免疫性溶血。以 ABO 血型不合最常见，其次 Rh 血型不合。ABOABO 溶血：溶血：主要发生在母亲为 O 型而胎儿 A 型或 B 型；40-50%的 ABO 溶血发生在第一胎；原因：O 型血的母亲在首次妊娠前，已受到自然界 A 或 B 血型物质（某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等）的刺激，第 23 页产生了抗 A 或抗 B 抗体（IgG） ；在母子 ABO 血型不合中，仅 1/5 新生儿发生 ABO 溶血病；原因：胎

37、儿红细胞抗原性的强弱不同，导致抗体产生量的多少各异；血浆及组织中存在的 A 和 B 血型物质，与来自母体的抗体结合，使血中抗体减少。RhRh 溶血：溶血：母亲 Rh 阴性，胎儿 Rh 阳性最多见；母亲 Rh 阳性，胎儿 Rh 阳性，RhE、C、c、e 不合溶血；一般不发生在第一胎，是因为自然界无 Rh 血型物质，Rh 抗体只能由人类红细胞 Rh 抗原刺激产生；随胎次有加重现象；既往输过 Rh 阳性血的 Rh 阴性母亲，其第一胎可发病。临床表现：临床表现：ABO 溶血第一胎可发病， 但临床表现轻； Rh 溶血一般发生在第二胎，临床表现较严重。黄疸： 大多数 Rh 溶血病患儿生后 24 小时内出现

38、黄疸并迅速加重，多数 ABO 溶血病在生后第 2-3 天出现；血清胆红素以间接胆红素为主；贫血；肝脾大；并发症：并发症：第 24 页胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重并发症，早产儿更易发生；多于生后 4-7 天出现症状。胆红素脑病：胆红素脑病：由于血清间胆增高，透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑细胞受损，表现为意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重后遗症。警告期：表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低；持续 12h-24h；痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热；持续12h-48h，约1/2-1/3死亡；恢复期：持续二周；后遗症期：持续终生；胆红素脑病四联症

39、：胆红素脑病四联症：手足徐动：经常出现不自主、无目的和不协调的动作；眼球运动障碍：眼球向上转动障碍，形成落日眼；听觉障碍；牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。致敏红细胞和血型抗体测定致敏红细胞和血型抗体测定/ /“溶血三项”“溶血三项” ：改良直接抗人球蛋白试验（改良 Coombs 试验） ：新生儿溶血病的确诊实验；Rh 溶血病其阳性率高而 ABO 溶血病阳性率低；抗体释放试验： 新生儿溶血病的确诊实验； Rh 和 ABO 溶血病一般均为阳性；第 25 页游离抗体试验：有助于是否继续溶血或换血后的效果评价， 不是新生儿溶血病的确诊实验；光照疗法：光照疗法：简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有

40、效的方法。原理：使间接胆红素变构，变成水溶性排出；副作用：可出现发热、腹泻、皮疹。副作用：可出现发热、腹泻、皮疹。光源选择：蓝光、绿光、白光；适应症：一般患儿血清总胆红素205mol/L (12mg/dl)；已诊断为新生儿溶血病，若生后血清胆红素85mol/L(5mg/dl)便可光疗；ELBW85mol/L (5mg/dl)，VLBW103mol/L(6mg/dl)。换血疗法：换血疗法：作用：换出血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。指征：产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L（4mg/dl） ，血红蛋白12 个

41、月或脑脊液正常后 6 个月。利福平或乙胺丁醇 912 个月。降低颅内高压1.脱水剂：20%甘露醇。2.利尿剂：乙酰唑胺。3.侧脑室穿刺引流，腰穿减压和鞘内注药，脑外科治疗。对症治疗：控制惊厥、维持电解质平衡。糖皮质激素常用泼尼松，疗程 812 周。腹泻病（病因、诊断、临床表现、治疗）腹泻病（病因、诊断、临床表现、治疗）腹泻病：腹泻病：是一组由多病原，多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。是我国婴幼儿最常见的疾病之一。6 个月2 岁婴幼儿发病率高，是造成小儿营养不良、生长发育障碍的主要原因之一。病因（填空）病因（填空）1 1、感染因素：、感染因素：病毒感染细菌感染第 36

42、 页致腹泻大肠杆菌； 空肠弯曲菌； 耶尔森菌； 其他： 沙门菌等。真菌寄生虫2 2、非感染因素：、非感染因素：饮食因素：喂养不当：食物质和量的变化（过早喂淀粉和脂肪食物） ；过敏性腹泻：对牛奶或大豆过敏；原发性或继发性双糖酶，主要是乳糖酶缺乏或活性降低。气候因素：冷-肠蠕动增强；热-消化液、胃酸分泌减少，或口渴饮奶过多引起消化功能紊乱。腹泻的发病机制：腹泻的发病机制：渗透性腹泻：肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质； 病毒性肠炎；分泌性腹泻：肠腔内电解质分泌过多；肠毒素性肠炎；渗出性腹泻：炎症所致的液体大量渗出；侵袭性肠炎；“肠道功能异常”性腹泻：肠道运动功能异常。非感染性腹泻。腹泻的临

43、床表现：腹泻的临床表现：临床分期：急性失水，血Na+130 mmol/L；特点：脱水症状严重，容易发生休克； （细胞外液减少渗透压下降水向细胞内转移脑细胞内水肿（头痛、嗜睡、抽搐、昏迷）细胞外液明显减少血容量明显减少休克四肢凉、 脉弱、 尿少或无尿）3、高渗性脱水：常由医源性引起，大量输入高渗性液体。失Na+150mmol/L；特点：在失水量相同情况下，脱水症较轻；细胞内脱水：皮肤黏膜干燥、烦渴、高热、烦躁不安、肌张力增高、惊厥；第 38 页神经细胞脱水：脑脊液压力降低，脑血管破裂出血，脑血栓；轻、中、重度脱水程度的鉴别：观 察 指 轻标精 神 状 稍 差 不 烦躁萎靡态安明显凹深凹淡漠昏睡中

44、重前 囟 眼 稍凹窝皮 肤 弹 稍差性口 腔 粘 稍干膜泪 （ 哭 有时）尿量脉搏血压心音稍少正常正常正常明显差极差干燥苍白干燥发灰泪少无泪明显少稍弱稍低略钝稍凉极少无尿细数下降低钝厥冷四 肢 皮 温暖肤体 液 丢 50ml/k失g50-100ml 100-150m/kgl/kg第 39 页代谢性酸中毒原因：腹泻丢失大量碱性肠液；进食少，肠吸收不良，热能不足使机体得不到正常能量供应导致脂肪分解增加，产生大量酮体；脱水时血容量减少，血液浓缩，血流缓慢，组织缺氧导致无氧酵解增多，乳酸堆积；脱水使肾血流量减少，肾排酸能力下降，酸性代谢产物堆积。患儿出现精神不振、 口唇樱红、 呼吸深大、 呼出气凉有丙

45、酮味等症状；低钾血症、低钙血症和低镁血症。轮状病毒肠炎（秋季腹泻）轮状病毒肠炎（秋季腹泻） ：秋、冬季婴幼儿腹泻最常见的病原；多发生在 6-24 月的婴幼儿；起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状，无明显感染中毒症状；病初 1-2 天常发生呕吐，随后出现腹泻；大便次数多、量多，水分多，黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味；常伴脱水、酸中毒及电解质紊乱；可侵犯多个脏器，如心肌、脑；产生神经系统症状；自限性病程，一般 38 天，少数较长；大便常规偶有少量白细胞，感染后 13 天既有大量病毒自大便中排出；侵袭性细菌引起的肠炎：侵袭性细菌引起的肠炎：全年均可发病，多见于夏季；第 40 页通常急性起病，伴

46、有高热，甚至惊厥；腹泻频繁，大便呈粘液状，带脓血，有腥臭味；常伴恶心、呕吐、腹痛和里急后重；可出现严重的中毒症状如高热、意识改变，甚至感染性休克；大便镜检有大量白细胞及数量不等的红细胞；粪便培养可以找到相应的致病菌。抗生素诱发的肠炎：抗生素诱发的肠炎：金黄色葡萄球菌肠炎：继发于大量应用抗生素之后或慢性疾病基础上。典型大便为暗绿色，量多带粘液，少数为血便。伪膜性小肠结肠炎：重症者频泻，黄绿色水样便，可有假膜排出，为坏死毒素致肠粘膜坏死所形成的假膜；真菌性肠炎多为白色念珠菌所致；2 岁以下婴儿多见；病程迁延，常伴鹅口疮；大便次数增多，黄色稀便， 泡沫较多带粘液，有时可见豆腐渣样细块(菌落)；大便镜

47、检有真菌孢子和菌丝；真菌培养。腹泻的鉴别诊断：腹泻的鉴别诊断：1大便无或偶见少量白细胞者：生理性腹泻：生理性腹泻：多见于 6 个月以内的婴儿；外观虚胖，常伴有湿疹；第 41 页生后不久即泻，除大便次数增多外，无其他症状；生长发育不受影响；添加辅食后，大便转为正常。导致小肠消化吸收功能障碍的各种疾病：乳糖酶缺乏、原发性胆酸吸收不良等、过敏性腹泻；2大便有较多白细胞者：细菌性痢疾：常有接触史，起病急，全身症状重，排脓血便伴里急后重，大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞，大便细菌培养有痢疾杆菌生长可确诊；坏死性肠炎：中毒症状重：腹痛腹胀，频繁呕吐，高热；大便：暗红色糊状，渐出现典型的赤豆汤样血便；

48、腹部 X 线：呈小肠限局性充气扩张，肠间隙增宽，肠壁积气；腹泻的治疗原则：腹泻的治疗原则： 调整和继续饮食， 不提倡禁食； 预防和纠正脱水；合理用药；加强护理，对症治疗，预防并发症。纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：口服补液：口服补液盐（ORS）用于腹泻时预防脱水及纠正轻、中度脱水；新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全或其他严重并发症的患儿不宜口服补液。口服补液盐（ORS）配方：第 42 页NaCl：3.5g；NaHCO2：2.5g；枸橼酸钾：1.5g；葡萄糖：20g；加水至 1000ml。配方为 2/3 张，含钾浓度 0.15%；轻度脱水口服液量 50-80

49、ml/kg，中度脱水80-100 ml/kg，于 8-12小时内将累积损失量补足；静脉补液：适用于中或重度脱水、吐泻严重或腹胀的患儿；第一天补液：常用静脉补液混合溶液的配制比例：溶液种类0.9%NaCl2:1 等 张 2 份液2:3:1 液4:3:2 液1:4 液2413344（ 0.15%KCL）三判定：脱水程度、性质、有否电解质紊乱及酸中毒循环障碍；三确定：补液总量、溶液种类、输液速度；三原则：先快后慢、先浓后淡、见尿补钾；补液总量累积损失量继续损失量生理需要量第 43 页125-10%Glu1.4%NaHC 张O31 份力11/22/31/51/3生理维持 1液1/3累积损失量：自发病以

50、来累积损失的液体量；继续损失量：指补液治疗过程中，因呕吐、腹泻、胃肠引流等液体的继续丢失量；生理需要量：包括显性失水（尿60%、大便5%）和不显性失水（皮肤和肺丢失）35%；轻度脱水：90-120ml/kg；中度脱水：120-150 ml/kg；重度脱水：150-180 ml/kg；累积损失继续损失生理需要总量量10-30量60-80量(ml/kg)90-120轻 度 脱 50水中 度 脱 50-100水重 度 脱 100-120水溶液种类：a累积损失量：10-3060-80120-15010-3060-80150-180等渗性脱水：1/2 张，常用 1:1 液；低渗性脱水：2/3 张，常用

51、4:3:2 液；高渗性脱水：1/3-1/5 张；如临床判定脱水困难，则按等渗脱水处理。b继续损失量：继续腹泻呕吐脱水量，1/21/3 张液体，常用 1:1第 44 页液、1:2 液。c生理需要量：排尿排便含水，出汗、皮肤不感蒸泄、肺呼吸丢失，1/3-1/5 张液体，常用生理维持液体。补液速度：取决于脱水程度和继续损失的量和速度， 对重度脱水有明显周围循环障碍者应先快速扩容， 20ml/kg 等渗含钠液，30-60分钟内快速输入；累积损失量（扣除扩容液量）在8-12h 内补完，约每小时8-10ml/kg；脱水纠正后，补充继续损失量和生理需要量时速度宜减慢，于12-16h 内补完，每小时 5ml/

52、kg；纠正酸中毒：PH7.3 时静脉补碱性液体， 首选碳酸氢钠。纠正低钾：有尿补钾，或来院前 6 小时内有尿即应及时补钾；补钾浓度 0.3%；每日静脉补钾时间，不应少于 8 小时；切忌将钾盐静推，否则导致高钾血症，危及生命；钾为细胞内离子，为平衡细胞内外液钾，静脉补钾需4 - 6 天。纠正低血钙、低血镁：一般不须常规补钙，有佝偻病或营养不良的患儿应及时补充， 能口服者口服；低血钙：10%葡萄糖酸钙（每次 1-2ml/kg，最大量10ml）加葡萄糖稀释后缓慢静推；第 45 页低血镁： 25%硫酸镁每次 0.1mg/kg 深部肌注， 每 6h 一次， 每日 3-4次，症状缓解后停用。第二天补液：主

53、要补充继续损失量和生理需要量，继续补钾，供给热量。生理需要量：1/5 张（1：4）含钠液补充，60-80ml/ kgd；继续损失量： “丢多少补多少，随时丢随时补” ，1/2-1/3 张含钠液补充，10-40ml/kgd；小儿呼吸系统疾病小儿呼吸系统疾病小儿呼吸系统解剖生理特点小儿呼吸系统解剖生理特点1.生理特点（1）呼吸频率与节律：年龄愈小，呼吸频率愈快。年龄愈小，呼吸频率愈快。婴儿易出现呼吸节律不齐，尤以早产儿、新生儿最为明显。（2）呼吸型：婴幼儿呼吸肌发育不全，胸廓活动范围小，呼吸时主要像膈方向扩张呈腹膈式呼吸腹膈式呼吸。随年龄增长，出现胸腹式呼吸。（3）呼吸功能的特点肺活量：小儿为 5

54、070ml/kg。安静时，年长儿仅用肺活量的 12.5%来呼吸，而婴儿则需用 30%左右。潮气量：年龄越小，潮气量越小。气体弥散量：二氧化碳弥散速率比氧大。小儿肺脏小，肺泡毛细血管总面积与总容量均比成人小，故气体弥散量也小。气道阻力：小儿气道阻力大于成人。小儿各项呼吸功能的储备能力均较低。易发生呼吸功能不全。第 46 页急性上呼吸道感染急性上呼吸道感染（AURIAURI） ：系由各种病原引起的上呼吸道的急性感染（简称上感） ，俗称“感冒” ，是小儿最常见的疾病；是主要侵犯鼻、鼻咽和咽部的急性粘膜炎症。90%90%以上为病毒感染以上为病毒感染。上感的临床表现：上感的临床表现：年长儿较轻，婴幼儿较

55、重；1一般类型急性上呼吸道感染症状：症状：潜伏期：多为 2-3 天或稍久；局部症状：鼻塞、流涕、喷嚏、干咳、咽部不适和咽痛等， 34天内自然痊愈；全身症状：发热、烦躁不安、头痛、全身不适、乏力等；部分患儿可有食欲不振、呕吐、腹泻、腹痛等消化道症状，多为并发急性肠系膜淋巴结炎所致；婴幼儿起病急，全身症状为主，常有消化道症状，局部症状较轻；多有发热，体温高达 39-40，热程 2-3 天至 1 周。年长儿以局部症状为主，全身症状轻，仅轻度发热。体征：体检可见咽部充血，扁桃体肿大；有时可见下颌和颈部淋巴结肿大疼痛；肺部听诊正常；肠道病毒感染者可有不同形态的皮疹。2 2两种特殊类型急性上呼吸道感染：两

56、种特殊类型急性上呼吸道感染：疱疹性咽峡炎：疱疹性咽峡炎：第 47 页病原体：柯萨奇 A 组病毒；好发于夏秋季；起病急骤，临床表现为高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐；咽部充血，咽腭弓、悬雍垂、软腭见24mm 疱疹，周围有红晕，疱疹破溃后形成小溃疡；病程 1 周左右。咽咽- -结合膜热：结合膜热：病原体：腺病毒 3、7 型；好发于春夏季，散发或发生流行；以发热、咽炎、结合膜炎为特征，多呈高热，咽痛，眼部刺痛；咽部充血、可见白色点块状分泌物，周边无红晕，易于剥离；一侧或两侧滤泡性眼结合膜炎，可伴球结合膜出血；颈部、耳后淋巴结肿大；胃肠道症状；病程 12 周。并发症：并发症：婴幼儿多见，常见为中耳炎、鼻窦

57、炎、咽后壁脓肿、扁桃体周围脓肿、颈淋巴结炎、喉炎、支气管炎、肺炎。肺炎肺炎肺炎：肺炎：指不同病原体或其他因素（吸入羊水、油类或过敏反应）等所引起的肺部炎症。临床上以发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定中、细湿罗音为特征的一组临床综合征。第 48 页肺炎分类：肺炎分类：病理分类：大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎；病因分类：病毒性肺炎、细菌性肺炎、支原体肺炎、衣原体肺炎、原虫性肺炎、真菌性肺炎、非感染性肺炎；病程分类病程分类：急性肺炎、迁延性肺炎、慢性肺炎；病情分类：病情分类： （1）轻症：呼吸系统症状为主，无全身中毒症状。 （2）重症： 除呼吸系统受累严重外， 其他系统亦受累， 全身中毒症状明

58、显。支气管肺炎支气管肺炎累及支气管壁和肺泡；2 岁以内儿童多发；北方冬春气候骤变时多见；居室拥挤、通气不良、空气污浊促发；营养不良、佝偻病、先心病、低出生体重儿、免疫缺陷病者易患。病理变化：病理变化：以肺泡充血、水肿、炎性细胞浸润为主；呈小点片状的灶性分布；临床表现：临床表现：2 岁以下的婴幼儿多见，起病多数较急，发病前数日多先有上呼吸道感染，主要临床表现为发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定中、细湿罗音。症状：发热：热型不定，多为不规则热；第 49 页咳嗽：较频繁，早期为刺激性干咳，极期咳嗽反而减轻，恢复期咳嗽有痰；气促：多在发热、咳嗽后出现；全身症状：精神不振、食欲减退、烦躁不安，轻度腹泻

59、或呕吐；体征：呼吸增快：40-80 次/分，并可见鼻翼扇动和三凹征；发绀：口周、鼻唇沟和指趾端发绀；肺部罗音：固定中、细湿罗音；叩诊多正常，实变时为浊音；重症肺炎的表现肺炎合并重症肺炎的表现肺炎合并充血性心力衰竭充血性心力衰竭的诊断：的诊断：心率突然增快160 次/分；呼吸突然增快60 次/分；骤发极度的烦躁不安，明显发绀，面色发灰，指甲微血管充盈时间延长；心音低钝，奔马律，颈静脉怒张；肝脏迅速增大；尿少或无尿，颜面眼睑或双下肢水肿。肺炎合并中毒性脑病的诊断：肺炎合并中毒性脑病的诊断：烦躁、嗜睡、眼球上窜、凝视；球结膜水肿、前囟隆起；昏睡、昏迷、惊厥；瞳孔改变：对光反应迟钝或消失；呼吸节律不整

60、，呼吸心跳解离；第 50 页脑膜刺激征阳性；脑脊液压力增高，生化正常。并发症（填空并发症（填空 oror 名解）名解） ：（1）脓胸：常为葡萄球菌引起，革兰阴性杆菌次之。表现为高热不退，呼吸困难加重，患侧呼吸运动受限，语颤减弱，叩诊浊音，听诊呼吸音减弱或消失。若积液较多，纵隔向对侧移位。（2）脓气胸：表现为病情突然加重，咳嗽剧烈，烦躁不安，呼吸困难，面色青紫。叩诊在积液上方呈鼓音，下方呈浊音，呼吸音减低或消失。（3）肺大疱：多系金黄色葡萄球菌引起。体积小者，可无症状，体积大者可引起急性呼吸困难。此外还可引起肺脓肿、化脓性心包炎、败血症等。鉴别诊断：鉴别诊断：急性支气管炎、支气管异物、支气管哮喘

61、、肺结核。治疗原则：治疗原则：控制炎症、改善通气功能、对症治疗、防止和治疗并发症。抗生素治疗原则抗生素治疗原则：培养和药敏或经验用药；选用肺组织浓度高的制剂；早期用药；重症宜静脉联合用药；足量、足疗程；疗程：体温正常 5-7 天，症状体征消失后 3 天；支原体肺炎用药至少 23 周；金葡菌：体温正常 23 周，总疗程 6 周以上；糖皮质激素治疗：糖皮质激素治疗：适应症： 严重喘憋或呼吸衰竭； 全身中毒症状明显； 合并中毒性休克；出现脑水肿；可用氢化可的松或地塞米松，35 天；第 51 页金黄色葡萄球菌肺炎：金黄色葡萄球菌肺炎：呼吸道入侵或经血行入肺；新生儿和婴幼儿多发；病理改变：肺组织广泛出血

62、坏死和多发脓肿；特点：起病急、病情重、进展快、中毒症状明显，可发生休克；多呈弛张热, 早产体弱无热或低热；面色苍白、烦躁不安、咳嗽、呻吟、呼吸浅快和发绀，重症可有休克；消化系统：呕吐、腹泻、腹胀；肺部罗音出现早，双肺散在中细湿罗音荨麻疹或猩红热皮疹；肺脓肿、脓胸脓气胸、肺大泡、皮下气肿、纵隔气肿；并发败血症、心包炎、脑膜炎、肝脓肿、骨髓炎、关节炎等；X 线：小片状影，小脓肿，肺大泡，胸腔积液；血象：白细胞明显增高，中性粒为主，核左移；婴幼儿和重症白细胞可减少。甲氧西林敏感者首选苯唑西林钠，耐药者用万古霉素。肺炎支原体肺炎：肺炎支原体肺炎：病原为肺炎支原体，无细胞壁；多见于学龄儿及青年，婴幼儿也

63、不少；起病缓，潜伏期 23 周；病初全身不适，乏力，头痛；第 52 页高热，持续 13 周，伴咽痛肌肉酸痛；咳嗽重，先干咳，后带痰，持续 14 周；肺部体征少，持续时间短，与症状不一致；婴幼儿起病急，病程长，病情重，以呼吸困难、喘憋、喘鸣音为突出表现，肺部罗音较明显；肺外表现有溶贫、脑膜炎、心肌炎、肾炎、格林-巴利综合征等；X 线：a.支气管肺炎征象；b.间质性肺炎征象；c.均匀一致的片状阴影；d.云雾状浸润或肺门阴影增浓及胸腔积液。以上表现可相互转化，此起彼伏，游走性浸润。首选大环内酯类：阿奇霉素。心血管系统疾病心血管系统疾病胎儿血液循环特点：胎儿血液循环特点：营养和气体代谢是通过脐血管和胎

64、盘与母体之间交换；只有体循环，几乎没有肺循环；胎儿体内绝大部分是混合血；动脉导管、静脉导管、卵圆孔是胎儿血液循环中的特殊通路；血氧含量：肝心、脑、上肢下半身。生后血液循环的改变婴儿出生后血流通道的关闭：婴儿出生后血流通道的关闭：卵圆孔：左心房压力超过右心房时， 功能上关闭；出生后 57 月，解剖上关闭。动脉导管：足月儿 80%生后 24h 内，功能性关闭；3 个月或 1 年第 53 页内，解剖上关闭。脐血管：68 周内闭锁形成韧带。先天性心脏病（先天性心脏病（CHDCHD）是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形， 是小儿最常见的心脏病。基因和环境因素共同作用。先天性心脏病的分类：先天性心脏

65、病的分类：左向右分流型（潜伏青紫型） ：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭；右向左分流型（青紫型） ：法洛四联症、大动脉转位；无分流型（无青紫型） ：肺动脉狭窄、主动脉狭窄。左向右分流先天性心脏病的共同特点：左向右分流先天性心脏病的共同特点：一般情况下不出现青紫；肺循环血多、体循环血少；肺动脉高压（动力性、梗阻性） ；晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征。房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损（房间隔缺损（ASDASD） ：占先天性心脏病总数的 5 % -10%，成人最常见的先天性心脏病，女性较多见，男女比例 1：2；继发孔型房间隔缺损：最为常见；临床表现：临床表现：症状：第 54 页缺损小的可无症状，

66、 仅在体格检查时发现胸骨左缘 2-3 肋间有收缩期杂音；缺损较大时分流量大，导致肺循环充血、体循环缺血表现为体形消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓；潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫；肺循环血流增多而易感冒、 反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。体征：望诊：心前区隆起；触诊：心尖搏动抬举感；叩诊：心脏浊音界扩大；听诊：胸骨左缘 2、3 肋间可及- 级收缩期喷射状杂音；P2 固定分裂；S1 增大；胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音；X X 线表现：线表现：心脏外形轻至中度增大， 以右心房及右心室为主， 心胸比大于 0.5；肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小；透视下可见肺动脉总干

67、及分支随心脏冲动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形；室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD） ：小儿最常见的先天性心脏病，占我国先天性心脏病的 50%；最多见为膜周部缺损。第 55 页艾森曼格艾森曼格（Eisen-mengerEisen-menger）综合征：综合征：当不可逆的肺动脉高压产生，右心室收缩压超过左心室收缩压时， 左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现持续性发绀。临床表现：临床表现：症状：小型缺损可无症状；缺损较大时左向右分流量多， 体循环血流量相应减少， 患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗，易患反复呼吸道感染，易导致充血

68、性心力衰竭等；有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑；体征：心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第 3、4 肋间可闻及 -级粗糙的全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导；二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）大型缺损伴有明显肺动脉高压（多见于儿童或青少年） ，右心室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二心音显著亢进；并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。X X 线检查：线检查：中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，左室大为主，主动脉弓影缩小，肺动脉段凸出，肺纹理增粗；第 56 页大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，

69、多以右心室增大为主，肺动脉明显突出，肺野明显充血；肺动脉高压转为双向或右向左分流时， 出现艾森曼格综合征，主要特点为肺动脉主支增粗，而肺外周血管很少，宛如枯萎的秃枝，心影可基本正常或轻度增大。动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA） ：指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变；占先天性心脏病的 15%；差异性紫绀：差异性紫绀：长期大量血流向肺循环的冲击，肺动脉可有反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压；继之管壁增厚硬化导致梗阻性肺动脉高压，此时右心室收缩期负荷过重，右心室肥厚甚至衰竭； 当肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿

70、呈现差异性发绀，下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常。PDAPDA 临床表现：临床表现：症状：动脉导管细小者临床上可无症状；导管粗大者有咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等；体征：胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期；二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） ；P2 亢进；舒张压降低，脉压增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床第 57 页毛细血管搏动等。并发症：感染性动脉炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎是常见的并发症；肺动脉和动脉导管瘤样扩张、 动脉导管钙化及血栓形成。X 先检查：心导管检查：肺动脉血氧含量较右心室为高； 心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。法洛四联症法洛四联症法

71、洛四联症（法洛四联症（TOFTOF） ：婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病。法洛四联症由四种畸形组成：法洛四联症由四种畸形组成：右心室流出道梗阻：漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄， 首要首要因素因素；室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室肥厚：继发性改变。临床表现：临床表现：症状：青紫：多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指趾甲床、球结合膜；因血氧含量下降，活动耐力差或气急时加重；蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状；蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减少了心脏负荷，同时下肢第 58 页动脉受压，体循环阻力增加，使右向左流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。杵状指（趾） ；阵发性缺氧发作：多见于婴儿，诱因为吃

72、奶、哭闹、贫血、感染等；表现为阵发性呼吸困难、严重者引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡；原因：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧；年长儿常诉头痛、头昏。体征：心前区略隆起，胸骨左缘第 2、3、4 肋间可闻及-级粗燥喷射性收缩期杂音；肺动脉第二音减弱；发绀持续 6 个月以上，出现杵状指。并发症：并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。X X 先检查：先检查：典型者前后位心影呈“靴状” ，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加。治疗：治疗：胸膝位；吸氧；心得安 0.1mg/kg 静注；%碳酸氢钠1.55.0ml/kg 静注；吗啡 0.10.2mg/kg

73、皮下注射。泌尿系统疾病泌尿系统疾病儿童排尿及尿液特点：儿童排尿及尿液特点： 排尿： 48h 内排尿； 次数： 每日排尿 45 次；自主控制：1 岁半以上。尿量：尿量：第 59 页少尿：学龄儿童400ml/d、学前儿300ml/d、婴幼儿200ml/d；无尿：50ml/d；多尿：2500ml/d；小儿肾小球疾病的分类：小儿肾小球疾病的分类：1原发性肾小球疾病肾小球肾炎：急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、迁延性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎；肾病综合征：肾病综合征：诊断标准：大量蛋白尿（尿蛋白+ +，1 周内 3 次，24 小时尿蛋白定量50mg/kg） ；低蛋白血症：血浆白蛋白30g/ L；高脂血症

74、：血浆胆固醇5.7mmol/L；不同程度的水肿。以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。依临床表现分型：单纯型肾病和肾炎型肾病；肾炎型肾病的诊断标准：肾炎型肾病的诊断标准：a 2 周内分别 3 次以上离心尿检查 RBC10 个/HPE， 并证实为肾小球源性血尿者；b反复或持续高血压，学龄儿童 130/90mmHg，学龄前儿童 120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致；c肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；第 60 页d持续低补体血症。依激素效应分型：激素敏感型肾病、激素耐药型肾病、激素依赖型肾病、肾病复发与频复发型；孤立性血尿或蛋白尿：2继发性肾小球疾病：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病

75、毒相关性肾炎；3遗传性肾小球疾病：先天性肾病综合征、Alport 综合征、家族性再发性血尿。急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（急性肾小球肾炎（AGNAGN） ；指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染， 以血尿为主， 伴不同程度蛋白尿， 可有水肿、 高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患；病程多在 6 个月至 1 年以内。本病多见于儿童和青少年，以5-14 岁多见，小于 2 岁少见，男女之比为 2：1.绝大多数病例为A组溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。光镜下表现为程度不等的弥漫性渗出性 毛细血管内增生性肾小球肾毛细血管内增生性肾小球肾炎炎。免疫荧光检查在急

76、性期可见 C3 和 Ig 的沉积。电镜检查可见电子致密物在上皮细胞下沉积， 呈驼峰样分布，基膜有第 61 页局部裂隙或中断。临床表现：临床表现：1前驱感染：90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主；在前驱感染后经 1-3 周无症状的间歇期而急性起病。2典型表现典型表现：全身症状，急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。水肿：水肿：自眼睑开始，渐及全身，为非凹陷性，严重者可出现腹水和胸水；血尿；血尿；蛋白尿；蛋白尿；高血压。高血压。3严重表现严重表现：疾病早期 2 周内；严重循环充血：严重循环充血：高血压脑病：高血压脑病：急性肾功

77、能不全：急性肾功能不全：AGNAGN 的实验室检查：的实验室检查：尿常规：肾性血尿（大量变形红细胞） 、尿蛋白：+、红细胞管型（重要特征） ；抗链球菌溶血素 O 抗体（ASO） ：最常用，10-14 天出现，3-5 周高峰，半-1 年转阴；血清补体：总补体及 C3 明显下降，大多数病后 68 周恢复正常。第 62 页AGNAGN 的诊断：的诊断：发病前常有呼吸道或皮肤感染史，常有 1-3 周无症状间歇期；急性起病，有水肿、少尿、血尿和高血压；尿检有红细胞，肾性血尿，轻度至中度蛋白尿；血清学检查提示有链球菌感染，如抗“O”滴度升高等，或细菌学检查培养出链球菌；血清总补体和 C3 补体呈典型规律性

78、改变。AGNAGN 的治疗：的治疗：无特异治疗。一般治疗：一般治疗：休息：急性期需卧床2-3 周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动；血沉正常可上学，尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。饮食：对于有水肿、高血压者应限食盐及水；抗感染：首选青霉素 10-14d；对症治疗：利尿：双氢克尿噻、速尿；降血压：钙离子拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂ACEI；并发症的处理：严重循环充血：纠正水、钠潴留，恢复正常血容量；高血压脑病：首选效力强而迅速的药物，硝普纳。肾病综合征肾病综合征肾病综合征（肾病综合征（NSNS） ：是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增第 63 页加，导致血

79、浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。四大特点：四大特点：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、明显水肿。发病年龄多为学龄前儿童，3-5 岁，男女。分类：分类：按病因可：原发性、继发性、先天性肾病综合征；按临床表现：单纯型、肾炎型；按激素效应：激素敏感、耐药、依赖、复发与频复发型；临床表现：临床表现：初发起病隐匿，复发与病毒感染有关；水肿：最常见，自眼睑开始，逐渐遍及全身，呈凹陷性，严重者出现腹水和胸水；少尿；血尿；高血压。并发症：并发症：感染：感染：为最常见的并发症和死亡原因；常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性脑膜炎等，以上呼吸道感染最多见；电解质紊乱和低血容量休克：电解质紊乱和低血容量休克

80、：低钾、低钠、低血钙症；血栓形成：血栓形成：以肾静脉血栓常见，表现为突发腰痛、血尿、少尿甚至肾衰；急性肾衰竭：急性肾衰竭：5%微小病变型肾病可并发急性肾衰；第 64 页肾小管功能障碍。肾小管功能障碍。肾病综合征的诊断：肾病综合征的诊断：1诊断标准：大量蛋白尿（尿蛋白+ +，1 周内 3 次，24 小时尿蛋白定量50mg/kg） ；低蛋白血症：血浆白蛋白30g/ L；高脂血症：血浆胆固醇5.7mmol/L；不同程度的水肿。以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。2临床分型：单纯型肾病：符合“三高一低” ；肾炎型肾病：在“三高一低”基础上具备以下四项之一或多项者2 周内分别 3 次以上离心尿检查 RB

81、C10 个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；反复或持续高血压，学龄儿童130/90，学龄前儿童120/80，并排除激素所致；肾功能不全，并排除血容量不足所致；持续低补体血症。3病理分型：肾穿；4排除继发性肾病（紫癜肾、狼疮肾、乙肝肾） 。NSNS 的糖皮质激素治疗：的糖皮质激素治疗：初治病例诊断确定后应尽早选用强的松/泼尼松治疗。第 65 页始量要足、减量要慢、维持要长。中、长程疗法：中、长程疗法：诱导缓解阶段：泼尼松足量 2mg/(kgd)，最大量 60mg/d，分次服用；若 4 周内尿蛋白转阴者，巩固周（中程疗法） ；若 4 周内尿蛋白未阴转者， 继续服至阴转后 2 周，不超过 8 周（

82、长程疗法） ；巩固维持阶段：隔日 2mg(kgd)，早餐后顿服 4 周，持续阴性每-周减 2.5-mg，直至停药；中程 6 个月，长程 9 个月。造血系统疾病造血系统疾病髓外造血：髓外造血： 当发生感染性贫血或溶血性贫血， 需要增加造血时， 肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞、幼稚中性粒细胞。是婴幼儿造血器官的特殊反应，感染及贫血纠正后即恢复正常。生理性溶血：生理性溶血：胎儿出生后，自主呼吸建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；红细胞寿命较短，且破坏较多。生理性贫血：生理性贫血：婴儿生长发育迅速，循环血

83、量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至 2-3 个月时（早产儿较早）红细胞数降至 3.01012/L，血红蛋白量降至 100g/L，出现轻度贫血，称生理第 66 页性贫血； 呈自限性， 3 个月以后， 红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，于 12 岁达成人水平。白细胞分类的改变：白细胞分类的改变：出 生 5天时 以后5 岁时中性粒细0.650.5胞淋巴细胞0.30.50.350.50.60.5血容量：血容量：新生儿：10%；儿童：8-10%；成人：6-8%。小儿贫血概论小儿贫血概论1.1.贫血的定义：贫血的定义：贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。我国小儿血液学会议

84、暂定：新生儿Hb145g/L，14个月 Hb90g/L ，46 个月 Hb100g/L 者为贫血。2.2.贫血分度：贫血分度：血红蛋白从正常下限90g/L 属轻度，60g/L 为中度，30g/L为重度，30g/L 为极重度；新生儿血红蛋白为 144120g/L 属轻度，90g/L 为中度，60g/L 为重度，60g/L 为极重度。3.3.病因分类法：病因分类法：红细胞和血红蛋白生成不足；溶血性贫血；失血性贫血。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血：营养性缺铁性贫血：由于体内铁缺乏所导致血红蛋白合成减少， 临床上以是小细胞低色素性贫血、 血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特点第 67 页

85、的贫血症。是小儿最常见的一种贫血，以 6-24 月婴幼儿发病率最高。病因：病因：先天储铁不足、铁摄入不足、生长发育快、铁吸收障碍、铁丢失过多。缺铁性贫血三个阶段：缺铁性贫血三个阶段： 铁减少期 （ID） ；红细胞合成缺铁期 （IDE ） ；缺铁性贫血期（IDA） 。临床表现：临床表现：任何年龄均可发病，6 个月-2 岁最多见，起病缓慢；一般表现：皮肤、黏膜苍白，以唇、口腔黏膜、甲床明显；易疲乏、不爱活动，头晕；髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大；消化系统症状：食欲减退、可有异食癖、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩；神经系统症状： 烦躁不安、 萎靡不振、 注意力不集中、 记忆力减退；心血管系统症状：心率增

86、快、心脏扩大；细胞免疫功能低下，易合并感染。实验室检查：实验室检查：外周血象： 呈小细胞低色素性贫血， 外周血涂片见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大；MCV80fl, MCH26pg，MCHC0.31；网织红细胞数正常或轻度减少；白细胞、血小板一般无改变。骨髓象：呈增生骨髓象，以中、晚幼红细胞增生为主；各期红细胞第 68 页均较小，细胞浆少，染色偏蓝（血红蛋白量少） ，显示胞浆成熟程度落后于胞核；粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。有关铁代谢的检查：血清铁蛋白（SF） ：可较敏感地反映体内储存铁情况，是诊断缺铁ID 期的敏感指标；3 个月婴儿为 194-238g/L, 3 个月为 1

87、8-91g/L，低于12g/L，提示缺铁；感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时，SF 明显升高，当缺铁合并这些疾病时其 SF 值可不降低；红细胞游离原卟啉（ FEP） ：是红细胞内缺铁的证据（ FEP0.9mol/L） ；SF 降低、FEP 升高而未出现贫血，是 IDE 期的典型表现；铅中毒、慢性炎症、先天性原卟啉增多症时 FEP 增多。血清铁（SI） 、总铁结合力（TIBC） （血清铁与未饱和铁结合力之和） 、转铁蛋白饱和度（ TS） ：反映血浆中铁含量，通常在缺铁的IDA期才出现异常，即 SI 和 TS 降低，TIBC 升高。红细胞内碱性铁蛋白（EF） ：反映体内储存铁的情况，在 ID 期即开始减

88、少，极少受其他因素影响，使检测缺铁敏感而可靠的指标。骨髓可染铁：骨髓涂片通过普鲁士兰染色镜检，观察RBC 胞内铁粒细胞数（1000106/L；糖和氯化物均降低；蛋白量增高；检菌：蜘蛛网状膜检出结核杆菌。其他检查：结核菌抗原检测：敏感、快速；抗结核抗体测定：PPD-IgM 和PPD-IgG 抗体升高；腺苷脱氨酶(ADA)活性测定：早期诊断方法；结核菌素试验：阳性对诊断有帮助；脑脊液结核菌培养：可靠依据；聚合酶链反应(PCR)：灵敏度和特异性高；影像学检查：X 线检查、CT 扫描、磁共振（MRI） ；并发症：并发症：脑积水、脑实质损害、脑出血及颅神经障碍；后遗症：后遗症：脑积水、肢体瘫痪、智力低下

89、、失明、失语、癫痫及尿崩症等；晚期结脑发生后遗症者约占 2/3。化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎：化脓性脑膜炎：（简称化脑） ， 中枢神经系统的化脓性细菌感染性疾病。年龄：小儿、尤其婴幼儿时期；季节：春、秋发病；第 72 页临床特征：急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征以及脑脊液脓性改变；预后：病死率 5%-15%，1/3 幸存者有神经系统后遗症致病菌：致病菌：2/3 以上患儿是由脑膜炎双球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌三种细菌引起；2 个月以下幼婴和新生儿以及原发性或继发性免疫缺陷病者， 易发生肠道 G-杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎，前者以大肠杆菌最多见，变形杆菌、绿脓杆菌、产气

90、杆菌；致病菌通过多种途径侵入脑膜：致病菌通过多种途径侵入脑膜：最常见的途径是血行播散，即菌血症抵达脑膜微血管；邻近组织器官感染，如中耳炎、乳突炎等扩散波及脑膜；与颅腔存在直接通道，如颅骨骨折、皮肤窦道或脑脊髓膜膨出，细菌可由此直接进入蛛网膜下腔。临床表现：临床表现：大多急性起病；病前有数日上呼吸道或胃肠道感染病史；典型临床表现：感染中毒及急性脑功能障碍症状： 发热、烦躁不安和进行性加重的意识障碍；颅内压增高表现：头痛、呕吐，婴儿前囟饱满与张力增高、头围增大；脑膜刺激征：以颈强直最常见。第 73 页年龄小于年龄小于 3 3 个月的幼婴和新生儿化脑表现多不典型：个月的幼婴和新生儿化脑表现多不典型：

91、体温可高可低或不发热。甚至体温不升；颅内压增高表现不可明显，幼婴不会诉头痛，可能仅有吐奶、尖叫或颅缝分离；惊厥可不典型，如仅见面部、肢体局灶或多灶性轴动、局部或全身性肌痉挛，或呈眨眼、呼吸不规则、屏气等各种不显性发作；脑膜刺激征不明显，与婴儿肌肉不发达，肌力弱和反应低下有关。化脓性脑膜炎临床表现的年龄特征：化脓性脑膜炎临床表现的年龄特征：年长患儿幼婴及新生儿常有前驱症状（吐、泻、急性感染中毒 全身感染中毒症状与脑功能障碍 急性发热、意识障碍、反 轻咳）体温正常或降低；症状复惊厥，可能休克不吃、不哭、不动；微小惊厥急性颅压增高 头痛、呕吐、脑疝表现颅高压出现晚拒乳、尖叫、颅缝分离，前囟饱满，凝视

92、、呕吐皱眉、紧张，用手打头脑膜刺激征颈 强 直 、 Kernigs、 有，不明显Brudzinski 征并发症和后遗症并发症和后遗症硬脑膜下积液；硬脑膜下积液；脑室管膜炎；脑室管膜炎；第 74 页脑积水；脑积水；脑脓肿；脑脓肿；抗利尿激素异常分泌综合征；抗利尿激素异常分泌综合征；其它并发症：其它并发症：颅神经受累。脑脊液检查：脑脊液检查：腰穿的适应症：发热伴神经系统异常症状和体征；婴儿感染中毒症状重伴呕吐、凝视、尖叫、前囟膨隆、激惹等；脑脊液检查是确诊本病的重要依据，典型病例表现为脑脊液压力增高，外观混浊似米汤样，白细胞总数显著增多，1000106/L，中性粒细胞为主，糖含量常有明显降低，蛋白

93、质显著增高。治疗：控制感染治疗原则：治疗：控制感染治疗原则：用药 24 小时内杀灭脑脊液中致病菌；针对病原菌选择合适的抗菌素；较高浓度透过血脑屏障的药物；急性期静脉用药，用药早、剂量足和疗程够。病原菌未明确者：三代头孢菌素：头孢噻肟、头孢三嗪；病原菌明确者：脑膜炎球菌：首选青霉素；停药指征：停药指征：症状消失，热退 1 周以上，脑脊液完全恢复正常后方可停药。21-三体综合征第 75 页21-21-三体综合征（Downs三体综合征（Downs 综合征）综合征） ，又称先天愚型，最常见的常染色体病（70-80%） ，活产婴儿发生率 0.5-0.6 ，半数以上在早期自然流产。临床表现：临床表现：主要

94、特征为智能落后、 特殊面容和生长发育迟缓， 并可伴有多种畸形；智能落后；生长发育延迟：身材矮小、骨龄落后、坐、立、行均迟、出牙迟缓；特殊面容：表情呆滞，眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜；鼻梁低平，外耳小；硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多；头小而圆，前囟大且关闭延迟；颈短而宽；皮纹特点：通贯手和特殊皮纹；伴发畸形：先心病、消化道畸形、免疫功能低下、先天性甲状腺功能低下。细胞遗传学检查：细胞遗传学检查：标准型（典型 21 三体型） ：47，XX（XY） ，+21；易位型：D/G 易位常见，46，XX（XY） ，-14，+t（14q21q） ；嵌合体型：46，XX（XY）/47，XX（XY）+21。先天性甲

95、状腺功能减低先天性甲状腺功能减低（先天性甲状腺功能减低（Congenital Hypothyroidism CHCongenital Hypothyroidism CH） ：简称甲低，是由于各种不同的疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征。原发性甲低：由于甲状腺本身疾病所致；第 76 页继发性甲低：病变位于垂体或下丘脑，又称为中枢性甲低。临床表现：临床表现：主要临床特征：智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下；新生儿期：患儿常为过期产，出生体重大于第90 百分位，前、后囟大；生理黄疸延长；喂养困难，便秘，胎便排出延迟；典型症状：特殊面容：

96、额部皱纹多似老人状、舌大宽且厚、面容臃肿状、鼻根低平、眼距宽、前后发际低；神经系统症状：智能发育低下，表情呆板、淡漠，神经反应迟钝；运动发育障碍；生理功能低下：精神差，安静少动，对周围事物反应少，嗜睡，食欲不振，体温低、心音低钝、心率缓慢；地方性甲状腺功能减低症：因在胎儿期缺乏碘而不能合成足量甲状腺激素， 影响中枢神经系统发育；“神经性”综合征：共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑、智能低下、身材正常，甲功正常或低下；“粘液水肿性”综合征：临床上有显著的生长发育和性发育落后、智能低下、粘液水肿；第 77 页血清 T4 降低、TSH 增高；约 25%患儿有甲状腺肿大。实验室检查：实验室检查：血清 T3、T4、TSH 测定：T4 降低，TSH 明显升高即可确诊；血清 T3 浓度可降低或正常；TRH 刺激试验；甲状腺放射性核素显像骨骼 x 线检查腕骨片（新生儿拍膝关节片） 。治疗原则：早期，长期，终生治疗原则：早期，长期，终生, , 足量。足量。第 78 页