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1、难治性肾病综合征难治性肾病综合征此PPT下载后可任意修改编辑增删页面有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。友 情 提 示手机调成静音手机调成静音感谢您不吸烟感谢您不吸烟欢迎随时提问欢迎随时提问目目 录录l l复习肾病综合征的相关内容复习肾病综合征的相关内容l l难治性肾病综合征的概念难治性肾病综合征的概念l l难治性肾病综合征的常见原因难治性肾病综合征的常见原因l l难治性肾病综合征的治疗策略难治性肾病综合征的治疗策略原发性原发性NSNS的临床与病理（复习的临床与病理（复习1 1）l l单纯肾病综合征单纯肾病综合征 MCD MCD 轻型轻型MsPGNMsPGN MN FSGS MN FS
2、GSl l肾病综合征伴肾炎综合征肾病综合征伴肾炎综合征 中、重型中、重型MsPGNMsPGN、FSGS FSGS 、MPGNMPGN原发性肾病综合征的治疗原发性肾病综合征的治疗主要治疗主要治疗以阴转或减少尿蛋白提高血浆白蛋白以阴转或减少尿蛋白提高血浆白蛋白 为目标的治疗为目标的治疗对症治疗及合并症的防治对症治疗及合并症的防治应用泼尼松治疗的方案（复习应用泼尼松治疗的方案（复习2 2）起始足量起始足量起始足量起始足量l l1mg/kg1mg/kg1mg/kg1mg/kg d d d d口服口服口服口服8 8 8 812121212周，一般周，一般周，一般周，一般40 40 40 40 60mg/
3、d60mg/d60mg/d60mg/d慢减慢减慢减慢减l l足量治疗后每足量治疗后每足量治疗后每足量治疗后每2 2 2 2周左右减周左右减周左右减周左右减10%10%10%10%。20mg/d20mg/d20mg/d20mg/d后更慢后更慢后更慢后更慢长期长期长期长期l l以最小有效剂量（以最小有效剂量（以最小有效剂量（以最小有效剂量（10mg/d10mg/d10mg/d10mg/d）共半年共半年共半年共半年1111年左右年左右年左右年左右肾病综合征的诊治流程肾病综合征的诊治流程肾病综合征肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征儿童、青少年儿童、青少年中老年中老年初发、单纯性初发、单纯性+
4、+肾炎综合征肾炎综合征肾活检肾活检激素治疗激素治疗安全缓解安全缓解 复发、难治复发、难治病理确诊病理确诊依据病理制定方案依据病理制定方案肾病综合征肾活检的适应证（肾病综合征肾活检的适应证（4 4）1 1，不能排除继发性不能排除继发性不能排除继发性不能排除继发性NSNSNSNS2 2 2 2，伴血尿、高血压及肾功能损害时，伴血尿、高血压及肾功能损害时，伴血尿、高血压及肾功能损害时，伴血尿、高血压及肾功能损害时3 3 3 3，中老年病人，中老年病人，中老年病人，中老年病人4 4 4 4，单纯性肾病综合征，单纯性肾病综合征，单纯性肾病综合征，单纯性肾病综合征激素依赖型激素依赖型激素依赖型激素依赖型激
5、素抵抗型激素抵抗型激素抵抗型激素抵抗型5,5,5,5,出现急性肾功能损害出现急性肾功能损害出现急性肾功能损害出现急性肾功能损害目目 录录l l复习肾病综合征的相关内容复习肾病综合征的相关内容l l难治性肾病综合征的概念难治性肾病综合征的概念l l难治性肾病综合征的常见原因难治性肾病综合征的常见原因l l难治性肾病综合征的治疗策略难治性肾病综合征的治疗策略难治性肾病综合征的概念难治性肾病综合征的概念频繁复发型频繁复发型NS：缓解后半年内复发缓解后半年内复发 2次次 ,或或1年内复发年内复发 3次者。次者。激素依赖型激素依赖型NS激素撤减过程中或停用激素后激素撤减过程中或停用激素后14 天内复天内
6、复发者。发者。激素抵抗型激素抵抗型NS规范化激素治疗无效的肾病综合征。规范化激素治疗无效的肾病综合征。目目 录录l l复习肾病综合征的相关内容复习肾病综合征的相关内容l l难治性肾病综合征的概念难治性肾病综合征的概念l l难治性肾病综合征的常见原因难治性肾病综合征的常见原因l l难治性肾病综合征的治疗策略难治性肾病综合征的治疗策略难治性肾病综合征的常见原因难治性肾病综合征的常见原因肾脏病理类型的相关因素肾脏病理类型的相关因素存在合并症存在合并症 治疗不规范治疗不规范+激素的用法不当激素的用法不当 高度水肿、肝功能异常、药物相互作用高度水肿、肝功能异常、药物相互作用遗传因素遗传因素可逆因素可逆因
7、素男性，男性，2727岁，发现蛋白尿岁，发现蛋白尿8 8月月尿蛋白尿蛋白+， 血压正常，血压正常， 有时双手指端麻木有时双手指端麻木父母无肾脏病（但未查过尿），父母无肾脏病（但未查过尿），哥哥有蛋白尿哥哥有蛋白尿入院查体：入院查体：BP 120/80 mmHgBP 120/80 mmHg，腰、腹、臀部可见散在多量直径，腰、腹、臀部可见散在多量直径1mm1mm的的 黑褐色丘疹黑褐色丘疹，双下肢不肿，双下肢不肿辅助检查：尿蛋白定量辅助检查：尿蛋白定量 2.9g/d2.9g/d， Alb39g/dAlb39g/d，尿，尿RBC2-6/HPRBC2-6/HP， ScrScr 89 89 mol/Lmo
8、l/Ll l男，男，男，男，6262岁，岁，岁，岁，NS 3NS 3个月个月个月个月. . l lPE: BP110/60mmHgPE: BP110/60mmHg，重度水肿，重度水肿，重度水肿，重度水肿 l lUp: 6.8g/d ScrUp: 6.8g/d Scr: 2.8mg/dl: 2.8mg/dl Mag: 8000 Fibril diameter: 10nmGold particles ( 15nm) labeled anti-light chain antibody40岁，男性岁，男性诊断诊断NS2年，年，UP12g/d， ALB 20g/L伴关节痛与雷诺氏现象伴关节痛与雷诺氏现象
9、Anti-HCV （+）肾小球肾小球内微血栓内微血栓IgM沉积沉积感染感染痤疮痤疮l l局部治疗为主局部治疗为主局部治疗为主局部治疗为主隐性感染隐性感染l l口腔、肛周等口腔、肛周等口腔、肛周等口腔、肛周等l l特发性腹膜炎特发性腹膜炎特发性腹膜炎特发性腹膜炎压痛（压痛（压痛（压痛（- -），反跳痛（），反跳痛（），反跳痛（），反跳痛（+ +），腹水），腹水），腹水），腹水WBCWBC去除感染源去除感染源肾病综合征血栓栓塞发生率肾病综合征血栓栓塞发生率疾病分类疾病分类例数例数例数例数RVTRVTRVTRVT% % % % 膜性肾病膜性肾病2626121246.246.2 系膜增生性肾炎系膜增生
10、性肾炎2222101045.545.5 IgAIgA肾病肾病10104 44040 微小病变肾病微小病变肾病14147 75050 膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎3 3 3 30 0 0 0 肾局灶硬化肾局灶硬化2 2 2 21 1 1 1 肾增生硬化或局灶增生硬化肾增生硬化或局灶增生硬化2 2 2 22 2 2 2 其他原发肾小球病其他原发肾小球病4 4 4 41 1 1 1 狼疮肾炎狼疮肾炎11116 654.554.5 肾淀粉样变肾淀粉样变3 32 2 过敏性紫癜过敏性紫癜3 3 3 31 1 1 1合计合计1001001001004646464646464646程蕙芳等。程蕙芳等。中华医学杂
11、志中华医学杂志 1992；72（7）：）：416-419蛋白质营养不良蛋白质营养不良l l机体抵抗力差机体抵抗力差l l“激素激素” 代谢速度加快代谢速度加快l l蛋白结合物质的丢失：如激素类蛋白结合物质的丢失：如激素类l l甲状腺激素：影响对激素的敏感性甲状腺激素：影响对激素的敏感性甲状腺激素：影响对激素的敏感性甲状腺激素：影响对激素的敏感性l l生长激素：长期缺乏可影响生长生长激素：长期缺乏可影响生长生长激素：长期缺乏可影响生长生长激素：长期缺乏可影响生长遗传因素遗传因素l lNPHS2 gene podocinNPHS2 gene podocin，1q25-31 1q25-31 l lA
12、lpha-actinin-4 gene Alpha-actinin-4 gene ：19q13 19q13 l lCD2AP gene CD2AP gene ：l l NPHS1 gene-nephrinNPHS1 gene-nephrin：19q1319q13目目 录录l l复习肾病综合征的相关内容复习肾病综合征的相关内容l l难治性肾病综合征的概念难治性肾病综合征的概念l l难治性肾病综合征的常见原因难治性肾病综合征的常见原因l l难治性肾病综合征的治疗策略难治性肾病综合征的治疗策略难治性肾病综合征的诊治思路难治性肾病综合征的诊治思路l l是否为难治性肾病综合征是否为难治性肾病综合征l l
13、病因是什么？病因是什么？l l对因治疗对因治疗治疗的重点治疗的重点l l积极去除可逆因素积极去除可逆因素l l合理规范使用激素合理规范使用激素l l结合病理类型联合用药结合病理类型联合用药 对症治疗：饮食管理对症治疗：饮食管理+ +利尿消肿。利尿消肿。 饮食管理：饮食管理：饮食管理：饮食管理：（1 1 1 1）钠盐摄入：重度水肿）钠盐摄入：重度水肿）钠盐摄入：重度水肿）钠盐摄入：重度水肿1.7-2.3g/d1.7-2.3g/d1.7-2.3g/d1.7-2.3g/d（75-100mmol/d75-100mmol/d75-100mmol/d75-100mmol/d），），），），轻、中度水肿轻、
14、中度水肿轻、中度水肿轻、中度水肿2.3-2.8/g2.3-2.8/g2.3-2.8/g2.3-2.8/g（100-120mmol/d100-120mmol/d100-120mmol/d100-120mmol/d） （2 2 2 2）蛋白质摄入：）蛋白质摄入：）蛋白质摄入：）蛋白质摄入：利尿消肿：利尿消肿：利尿消肿：利尿消肿：肾病综合征病人严重水肿的处理肾病综合征病人严重水肿的处理个体化原则个体化原则判定病人循环血容量状况判定病人循环血容量状况判定病人循环血容量状况判定病人循环血容量状况l l 有无严格限盐、限水、强力利尿史有无严格限盐、限水、强力利尿史有无严格限盐、限水、强力利尿史有无严格限盐
15、、限水、强力利尿史l l 临床表现临床表现临床表现临床表现* * * *l l 血浆白蛋白水平（血浆白蛋白水平（血浆白蛋白水平（血浆白蛋白水平（2.0g/dl 2.0g/dl 2.0g/dl 2.0g/dl ） 血容量不足（脱水）血容量不足（脱水）高渗药物（白蛋白）高渗药物（白蛋白）利尿剂利尿剂血容量扩张或正常血容量扩张或正常 利尿剂利尿剂利尿剂应用原则利尿剂应用原则1. 1. 1. 1. 以限盐为基础治疗：以限盐为基础治疗：以限盐为基础治疗：以限盐为基础治疗：2. 2. 2. 2. 有限使用，不是所有的浮肿都应用利尿剂有限使用，不是所有的浮肿都应用利尿剂有限使用，不是所有的浮肿都应用利尿剂有
16、限使用，不是所有的浮肿都应用利尿剂3. 3. 3. 3. 缓慢利尿的原则（小量、间断应用利尿剂），缓慢利尿的原则（小量、间断应用利尿剂），缓慢利尿的原则（小量、间断应用利尿剂），缓慢利尿的原则（小量、间断应用利尿剂），只有急性肺水肿病人只有急性肺水肿病人只有急性肺水肿病人只有急性肺水肿病人 才才才才 需迅速利尿需迅速利尿需迅速利尿需迅速利尿4. 4. 4. 4. 利尿过程中密切监测副作用，特别是血容量状利尿过程中密切监测副作用，特别是血容量状利尿过程中密切监测副作用，特别是血容量状利尿过程中密切监测副作用，特别是血容量状态态态态NSNS时呋塞米的应用（一）时呋塞米的应用（一）影响因素影响因素影
17、响因素影响因素* *F 9099%F 9099%与白蛋白结合与白蛋白结合与白蛋白结合与白蛋白结合 1 1，SAIbSAIb游离游离游离游离FF排泻排泻排泻排泻 代谢代谢代谢代谢 2, 2, 近端肾小管近端肾小管近端肾小管近端肾小管S2S2段分泌减少段分泌减少段分泌减少段分泌减少3, UAIb3, UAIb与与与与F F相结合相结合相结合相结合无活性无活性无活性无活性F F（1/22/31/22/3） 不能与转输蛋白起作用不能与转输蛋白起作用不能与转输蛋白起作用不能与转输蛋白起作用 Brater AJP2003NSNS时时 呋塞米的应用（二）呋塞米的应用（二）对策：对策：对策：对策：1 1，NS
18、NS时时时时F F利尿有效剂量为正常利尿有效剂量为正常利尿有效剂量为正常利尿有效剂量为正常2-32-3倍倍倍倍最大剂量最大剂量最大剂量最大剂量80120mg iv80120mg iv2 2，联合用药，联合用药，联合用药，联合用药 3 3，SAIbSAIb20g/L 20g/L 可给予可给予可给予可给予 AIb(25g)+F AIb(25g)+F 混合混合混合混合iviv 无效则停药。无效则停药。无效则停药。无效则停药。难治性水肿的原因难治性水肿的原因l l病人对药物治疗的依从性差病人对药物治疗的依从性差l l限盐治疗不足限盐治疗不足l l利尿剂剂量不足利尿剂剂量不足l l严重的低白蛋白血症严重
19、的低白蛋白血症利尿剂的副作用利尿剂的副作用一、血容量下降一、血容量下降一、血容量下降一、血容量下降肾前性氮质血症、急性肾衰竭；老年人心、脑供血不全肾前性氮质血症、急性肾衰竭；老年人心、脑供血不全肾前性氮质血症、急性肾衰竭；老年人心、脑供血不全肾前性氮质血症、急性肾衰竭；老年人心、脑供血不全 * *特别易出现于特别易出现于特别易出现于特别易出现于SALbSALb20gL20gL，急骤利尿后，急骤利尿后，急骤利尿后，急骤利尿后二、电解质紊乱二、电解质紊乱二、电解质紊乱二、电解质紊乱低钠血症（特别是低钠血症（特别是低钠血症（特别是低钠血症（特别是HCTHCT、老年）、老年）、老年）、老年）低钾低钾低
20、钾低钾/ /高钾血症高钾血症高钾血症高钾血症代谢性碱中毒（碳酸氢盐排出代谢性碱中毒（碳酸氢盐排出代谢性碱中毒（碳酸氢盐排出代谢性碱中毒（碳酸氢盐排出 ）低镁、低钙或高钙血症低镁、低钙或高钙血症低镁、低钙或高钙血症低镁、低钙或高钙血症三、过敏三、过敏三、过敏三、过敏间质肾炎、骨髓抑制间质肾炎、骨髓抑制间质肾炎、骨髓抑制间质肾炎、骨髓抑制四、代谢障碍四、代谢障碍四、代谢障碍四、代谢障碍糖代谢紊乱糖代谢紊乱糖代谢紊乱糖代谢紊乱高尿酸血症高尿酸血症高尿酸血症高尿酸血症高胆固醇血症高胆固醇血症高胆固醇血症高胆固醇血症（胰岛素低反应）（胰岛素低反应）（胰岛素低反应）（胰岛素低反应） （尿酸重吸收（尿酸重吸
21、收（尿酸重吸收（尿酸重吸收 ）五、其它：五、其它：五、其它：五、其它：HCTHCT胰腺炎；襻利尿剂胰腺炎；襻利尿剂胰腺炎；襻利尿剂胰腺炎；襻利尿剂耳聋耳聋耳聋耳聋难治性水肿的处理难治性水肿的处理l l加强对病人的宣教，提高病人对治疗的依从性。加强对病人的宣教，提高病人对治疗的依从性。加强对病人的宣教，提高病人对治疗的依从性。加强对病人的宣教，提高病人对治疗的依从性。l l 利尿剂的剂量或改变给药途径、利尿剂的剂量或改变给药途径、利尿剂的剂量或改变给药途径、利尿剂的剂量或改变给药途径、l l扩容扩容扩容扩容+ +利尿利尿利尿利尿l l联合噻嗪类利尿剂。联合噻嗪类利尿剂。联合噻嗪类利尿剂。联合噻嗪
22、类利尿剂。l l多巴胺多巴胺多巴胺多巴胺l l单纯超滤脱水治疗。单纯超滤脱水治疗。单纯超滤脱水治疗。单纯超滤脱水治疗。 去除可逆因素，提高疗效去除可逆因素，提高疗效 l l规范地使用糖皮质激素规范地使用糖皮质激素l l加强对合并症的防治加强对合并症的防治 感染l l选用敏感、强效及无肾毒性药物治疗选用敏感、强效及无肾毒性药物治疗l l加强支持治疗与注意调整糖皮质激素的剂加强支持治疗与注意调整糖皮质激素的剂量量l l丙种球蛋白丙种球蛋白100200mg/kg静脉点滴，每静脉点滴，每23周一次。周一次。血栓及栓塞血栓及栓塞 ALB250umol/lu规范化治疗。以循证医学为依据规范化治疗。以循证医学为依据u个体化治疗。具体病人具体处置个体化治疗。具体病人具体处置u全面考虑、综合判断。全面考虑、综合判断。谢谢 谢谢 聆聆 听听
