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1、2015年年NMOSD诊断标准国际共识诊断标准国际共识解读解读1 1894年首次提出年首次提出NMO的概念（的概念（Devic）1999年第一个年第一个NMO诊断标准（诊断标准（Wingerchuk）2004年年AQP4-IgG的发现，的发现，NMO是不同于是不同于MS的独立疾病（的独立疾病（Lennon）2007年年NMOSD概念提出（概念提出（Wingerchuk）2015年最新的年最新的NMOSD诊断共识诊断共识NMOSD概念及诊断标准的演变概念及诊断标准的演变2 第一个第一个NMO诊断断标准准主要诊断条件：视神经炎；急性脊髓炎；没有神经系统受累的其他症状和体征。次要诊断条件：疾病发生时
2、脑MRI正常或无MS典型病灶；脊髓病灶超过3个椎体节段；脑脊液白脊液白细胞胞计数数50/ml或中性粒或中性粒细胞胞计数数5/ml诊断：同时满足3个主要诊断条件和至少1个次要诊断条件；或2个次要诊断条件加上伴严重视力下降的双侧视神经炎或严重肢体无力的脊髓炎。对NMO是是MS亚型提出型提出质疑和挑疑和挑战1999 年年NMO诊断标准诊断标准2004年发现年发现AQP4-IgG，确认，确认NMO是不同于是不同于MS的一个独立疾病的一个独立疾病3 NMO诊断断标准（准（2006）必要条件：视神经炎；急性脊髓炎支持条件：脊髓MRI T2序列显示病灶超过3个椎体节段；头颅MRI不符合MS影像学诊断标准；血
3、清血清AQP4-IgG阳性阳性诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件以血清以血清AQP4-IgG为标志，志，NMOSD包括包括1.NMO2.NMO限定形式：原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）；）；复发性或双侧同时发生的视神经炎（复发性或双侧同时发生的视神经炎（RON/BON）；）；亚洲视神经脊髓型多发性亚洲视神经脊髓型多发性硬化（硬化（OSMS）；）；伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎；伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎；伴有伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经
4、炎或脊髓特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎炎2007年提出的年提出的NMOSD概念概念4 提出基提出基础NMO与NMOSD在疾病生物学特性和治疗方面无显著差异绝大部分血清AQP4-IgG阳性局限性NMO最终发展为NMO将将NMO纳入入NMOSD，并制定了新的，并制定了新的诊断断标准准2015版版NMOSD诊断标准诊断标准5 NMOSD diagnostic criteria for adult patients6 核心症状核心症状1.视神经炎2.急性脊髓炎3.最后区综合征：其他原因不能解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐4.急性脑干综合征5.有症状的发作性睡病或急性间脑临
5、床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑病灶6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶NMOSD成人患者的诊断标准成人患者的诊断标准7 AQP4-IgG阳性的阳性的诊断断标准准1.至少1项临床核心临床症状2.可靠方法检测AQP4-IgG阳性（推荐细胞水平检测）3.排除其他诊断AQP4-IgG阴性或未阴性或未检测AQP4-IgG的的诊断断标准准1.至少2个核心症状，且符合以下至少1项条件：a.至少一个包括视神经炎、急性至少一个包括视神经炎、急性长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状；长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状；b.空间多发（空间多发（2个或以上的核心症状）；个或以
6、上的核心症状）；c.满足附加的满足附加的MRI诊断的必要条件诊断的必要条件2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未检测3.排除其他诊断NMOSD成人患者的诊断标准成人患者的诊断标准8 AQP4-IgG阴性或未阴性或未检测AQP4-IgG的的MRI改改变1.急性视神经炎：脑部正常或非特异性白质病变，或视神经T2高信号病灶或T1增强病灶长度大于视神经1/2或包括视交叉2.急性脊髓炎：髓内病灶连续3个节段以上（LETM），或有急性脊髓炎病史的患者3个相邻节段中有局部脊髓萎缩3.最后区综合征：延髓背部或后部损伤4.急性脑干综合征：脑室管膜周的脑干损害NMOSD成人患者的诊断标准成人
7、患者的诊断标准9 图图1 NMOSD脊髓和视神经改变脊髓和视神经改变 A A LETM累及大部分胸髓 B B、C C 脊髓中央损害好发 D D、E E 颈髓病变可累及延髓 F F Gd增强环形强化 G G、H H 慢性脊髓炎脊髓萎缩 I I、J J 左侧视神经后部损害 K K Gd增强视交叉强化10 图图2 NMOSD延髓背侧、最后区延髓背侧、最后区及其他脑干受损的及其他脑干受损的MRI表现表现A A、B B、C C 延髓背侧病灶 D D、E E 最后区综合征累及部位F F 四脑室周围及桥脑腹侧损害G G 中脑背侧损害H H 四脑室周围损害11 图图3 NMOSD间脑和大脑损害的间脑和大脑损害
8、的MRI改变改变A A、B B 丘脑及下丘脑损害C C、D D 广泛的皮质下白质损害及强化E E 沿胼胝体长轴的慢性线样损害F F 沿大脑脚、桥脑皮质脊髓束纵向损害G G、H H、I I 急性室管膜周大脑白质损害及强化12 脊髓，急性期脊髓，急性期长节段横段横贯性脊髓性脊髓损伤与急性横与急性横贯性脊髓炎相关性脊髓炎相关 T2序列、STIR序列连续3个椎体节段高信号 脊髓中央灰质损伤占70% T1序列增强有强化，强化的部位和形式不限其他表其他表现 颈髓病灶尖端指向脑干 脊髓肿胀 病灶同一部位呈T1序列低信号、T2序列高信号改变NMOSD的神经影像学表现的神经影像学表现13 脊髓，慢性期脊髓，慢性
9、期 大于3个椎体节段的边界清楚的脊髓萎缩，萎缩的脊髓内可有局部或弥漫的T2序列信号改变，萎缩的尾端靠近椎体NMOSD的神经影像学表现的神经影像学表现14 视神神经单侧或双侧视神经、视交叉T2序列高信号、T1序列增强有强化，病灶累及视神经后部，长度大于眼眶至视交叉距离的1/2脑部：典型的部：典型的NMOSD损伤表表现（一般只需要（一般只需要T2序列高信号即可，除非序列高信号即可，除非有特殊要求）有特殊要求）延髓背侧（尤其是最后区），一般为双侧局限性、靠近上颈段的小病灶四脑室周围脑干或小脑丘脑、下丘脑、三脑室周围融合成片的皮质下白质或深部白质胼胝体沿长轴不均匀、弥漫性水肿，长度大于胼胝体的1/2内
10、囊、大脑脚纵向皮质脊髓束NMOSD的神经影像学表现的神经影像学表现15 临床表床表现和和实验室室检查神经功能恶化症状持续进展，考虑多发性硬化症状持续时间小于4小时，考虑脊髓TIA或梗死；大于4周考虑肿瘤部分横贯性脊髓炎表现，尤其是MRI不符合LETM时，考虑多发性硬化脑脊液寡克隆带（20% of NMO VS 80% of MS）类NMOSD的神的神经综合征合征结节病：如有纵隔淋巴结肿大、发热、盗汗、血ACE或IL-2受体升高肿瘤：警惕淋巴瘤、副肿瘤综合征，如抗脑衰蛋白-5相关的视神经脊髓病、抗Ma受体间脑综合征慢性感染：如HIV、神经梅毒警示指标警示指标16 以下影像学提示以下影像学提示MS
11、脑部部 侧脑室周围病灶垂直于侧脑室长轴（Dowson fingers） 颞叶病灶与侧脑室相连 皮质下U型纤维受损 皮质受损脊髓脊髓 病灶3个椎体节段（矢状位） 脊髓外周部分受损为主（横轴位，70%） 病灶模糊、弥漫性脊髓病灶脊髓病灶强强化化时间3个月，个月，NMO与与MS均不支持均不支持警示指标警示指标17 儿童儿童NMOSD特点（特点（不不适用成人适用成人诊断断标准）准）女：男=3:1（成人9:1）单相病程比例更大单相型患儿AQP4-IgG检出率低ADEM患儿常有LETM，因此LETM在儿童中诊断的特异性降低儿童NMOSD诊断需慎重：长期随访 必要时复查血清AQP4-IgG儿童儿童NMOSD18 单时相相NMOSD5-10%患者为单时相NMOSD目前无确切定义， 建议首次发作5年无临床复发可以考虑尚无确切指标区分单时相和复发型NMOSD， 但AQP4-IgG阳性者复发率高AQP4-IgG阳性者即使临床上长期无复发，但因存在不确定复发风险，建议采取预防复发治疗合并系合并系统性自身免疫病者性自身免疫病者SLE、SS、系统性硬化、MG，有助于NMOSD诊断NMOSD特殊类型特殊类型摒弃摒弃OSMS概念概念OSMS与NMO实为一个病19
