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1、常见先天性心脏病常见先天性心脏病一、正常心血管系统结构一、正常心血管系统结构1 1、正常心脏结构、正常心脏结构、正常心脏结构、正常心脏结构（1 1）左、右心房）左、右心房）左、右心房）左、右心房（2 2）左、右心室）左、右心室）左、右心室）左、右心室（3 3）瓣膜：二尖瓣、主动脉）瓣膜：二尖瓣、主动脉）瓣膜：二尖瓣、主动脉）瓣膜：二尖瓣、主动脉瓣位于左侧，三尖瓣、肺瓣位于左侧，三尖瓣、肺瓣位于左侧，三尖瓣、肺瓣位于左侧，三尖瓣、肺动脉瓣位于右侧动脉瓣位于右侧动脉瓣位于右侧动脉瓣位于右侧（4 4）血管：主动脉、肺动脉）血管：主动脉、肺动脉）血管：主动脉、肺动脉）血管：主动脉、肺动脉分别与左右心室
2、相连；肺分别与左右心室相连；肺分别与左右心室相连；肺分别与左右心室相连；肺静脉（四根）与上下腔静静脉（四根）与上下腔静静脉（四根）与上下腔静静脉（四根）与上下腔静脉（各一根）分别与左右脉（各一根）分别与左右脉（各一根）分别与左右脉（各一根）分别与左右心房相连心房相连心房相连心房相连心内膜垫缺损心内膜垫缺损房间隔缺损示意图房间隔缺损示意图卵圆孔型房间隔缺损卵圆孔型房间隔缺损（二）、室间隔缺损（二）、室间隔缺损（二）、室间隔缺损（二）、室间隔缺损1 1、室间隔缺损约占先心的、室间隔缺损约占先心的20%20%左右。本病可分为四左右。本病可分为四型：肌部缺损、左室右房型：肌部缺损、左室右房间缺损，漏斗
3、部缺损和膜间缺损，漏斗部缺损和膜部缺损。以膜部缺损（室部缺损。以膜部缺损（室上嵴下方缺损约占上嵴下方缺损约占60607070，三尖瓣隔瓣后缺损约，三尖瓣隔瓣后缺损约占占2020）多见。）多见。2 2、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现（1 1）症状：缺损小可无明显症状，缺损大者婴儿期可出现）症状：缺损小可无明显症状，缺损大者婴儿期可出现反复呼吸道感染，严重者左心衰竭。如合并肺动脉高压可反复呼吸道感染，严重者左心衰竭。如合并肺动脉高压可见紫绀出现。见紫绀出现。（2 2）心脏检查：心前区轻度隆起，在主动脉瓣第二听诊区）心脏检查：心前区轻度隆起，在主动脉瓣第二听诊区可扪及收缩期震
4、颤，并闻及可扪及收缩期震颤，并闻及III-IVIII-IV全收缩期杂音。肺动脉全收缩期杂音。肺动脉瓣第二心音亢进。瓣第二心音亢进。（3 3）EKGEKG：缺损小多为正常和电轴左偏。缺损大者可随分：缺损小多为正常和电轴左偏。缺损大者可随分流量多少出现左心室高电压，左、右心室肥大等表现。流量多少出现左心室高电压，左、右心室肥大等表现。室间隔缺损示意图室间隔缺损示意图（三）、肺动脉狭窄（三）、肺动脉狭窄（三）、肺动脉狭窄（三）、肺动脉狭窄1 1、肺动脉狭窄是指右心室与、肺动脉狭窄是指右心室与、肺动脉狭窄是指右心室与、肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天肺动脉间的通道，因先天肺动脉间的通道，因
5、先天肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室性畸形产生的狭窄，而室性畸形产生的狭窄，而室性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。间隔完整。间隔完整。间隔完整。 2 2、本病可分为右室漏斗部狭、本病可分为右室漏斗部狭、本病可分为右室漏斗部狭、本病可分为右室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄三型动脉主干狭窄三型动脉主干狭窄三型动脉主干狭窄三型3 3、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现（1 1）症状：轻中度患者多无症状，重度患者劳累后有明显）症状：轻中度患者多无症状，重度患者劳累后有明显）症状：轻中度患者多无症
6、状，重度患者劳累后有明显）症状：轻中度患者多无症状，重度患者劳累后有明显胸闷气急或晕厥，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、胸闷气急或晕厥，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、胸闷气急或晕厥，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、胸闷气急或晕厥，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、肝肿大等）肝肿大等）肝肿大等）肝肿大等）（2 2）心脏检查：瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收）心脏检查：瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收）心脏检查：瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收）心脏检查：瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收缩期震颤，伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。缩期震颤，伴右心室肥大者可扪及
7、胸骨缘左下方抬举感。缩期震颤，伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。缩期震颤，伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。肺动脉瓣听诊区及肺动脉瓣听诊区及肺动脉瓣听诊区及肺动脉瓣听诊区及II-IVII-IV级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左颈部传导。漏斗部狭窄收缩期杂音以颈部传导。漏斗部狭窄收缩期杂音以颈部传导。漏斗部狭窄收缩期杂音以颈部传导。漏斗部狭窄收缩期杂音以3-53-5肋最响。肋最响。肋最响。肋最响。（3 3）EKGEKG：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右
8、束：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束支阻滞、右心室肥大、支阻滞、右心室肥大、支阻滞、右心室肥大、支阻滞、右心室肥大、P P波高尖和波高尖和波高尖和波高尖和T T波倒置等图形。波倒置等图形。波倒置等图形。波倒置等图形。（四）、动脉导管未闭（四）、动脉导管未闭（四）、动脉导管未闭（四）、动脉导管未闭1 1、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后，、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后，、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后，、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后，大约大约大约大约1515小时即发生功能性
9、关闭，小时即发生功能性关闭，小时即发生功能性关闭，小时即发生功能性关闭，8080在生后在生后在生后在生后3 3个月解剖性个月解剖性个月解剖性个月解剖性关闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出关闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出关闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出关闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出现本病。现本病。现本病。现本病。2 2、本病占先天性心脏病发病总数的、本病占先天性心脏病发病总数的、本病占先天性心脏病发病总数的、本病占先天性心脏病发病总数的1515。3 3、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差、分流量取决于导管粗细及主动
10、脉和肺动脉间的压力差、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差4 4、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现1 1、症状：婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染，严重者、症状：婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染，严重者、症状：婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染，严重者、症状：婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染，严重者出现左心衰竭。出现左心衰竭。出现左心衰竭。出现左心衰竭。2 2、心脏检查：胸骨左缘第二肋间可扪及震颤，并可闻及响、心脏检查：胸骨左缘第二肋间可扪及震颤，并可闻及响、心脏检查：胸骨左缘第二肋间可扪及震颤，并可闻及响、心
11、脏检查：胸骨左缘第二肋间可扪及震颤，并可闻及响亮粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝和颈部传导。亮粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝和颈部传导。亮粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝和颈部传导。亮粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝和颈部传导。此外尚有脉压增宽颈部血管搏动增强，水冲脉枪击音等体此外尚有脉压增宽颈部血管搏动增强，水冲脉枪击音等体此外尚有脉压增宽颈部血管搏动增强，水冲脉枪击音等体此外尚有脉压增宽颈部血管搏动增强，水冲脉枪击音等体征。征。征。征。3 3、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压，表现为左、右、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压，表现为左、右、根据分流量大小及肺动脉是否出现
12、高压，表现为左、右、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压，表现为左、右心室的肥大。心室的肥大。心室的肥大。心室的肥大。动脉导管未闭示意图动脉导管未闭示意图( (五）、法洛氏四联症五）、法洛氏四联症五）、法洛氏四联症五）、法洛氏四联症1 1、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损和右心室肥大的联合心脏畸形，发病率约占先室间隔缺损和右心室肥大的联合心脏畸形，发病率约占先室间隔缺损和右心室肥大的联合心脏畸形，发病率约占先室间隔缺损和右心室肥
13、大的联合心脏畸形，发病率约占先心病的心病的心病的心病的11%13% 11%13% ，男女比相仿。是最为常见的，男女比相仿。是最为常见的，男女比相仿。是最为常见的，男女比相仿。是最为常见的紫绀紫绀紫绀紫绀型先型先型先型先心病。心病。心病。心病。紫绀：也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋紫绀：也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋紫绀：也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋紫绀：也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋白减少，还原血红蛋白增加且超过白减少，还原血红蛋白增加且超过白减少，还原血红蛋白增加且超过白减少，还原血红蛋白增加且超过50g/L50g/L时，皮肤粘
14、膜呈时，皮肤粘膜呈时，皮肤粘膜呈时，皮肤粘膜呈 紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。等处最易看到。等处最易看到。等处最易看到。2 2、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现（1 1）症状：新生儿即可出现紫绀
15、，逐年加重。步行后气促，）症状：新生儿即可出现紫绀，逐年加重。步行后气促，）症状：新生儿即可出现紫绀，逐年加重。步行后气促，）症状：新生儿即可出现紫绀，逐年加重。步行后气促，喜蹲踞。喜蹲踞。喜蹲踞。喜蹲踞。（2 2）体检：口唇、结膜和指甲紫绀，杵状指（趾）。心前）体检：口唇、结膜和指甲紫绀，杵状指（趾）。心前）体检：口唇、结膜和指甲紫绀，杵状指（趾）。心前）体检：口唇、结膜和指甲紫绀，杵状指（趾）。心前区心搏增强，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及收缩期区心搏增强，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及收缩期区心搏增强，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及收缩期区心搏增强，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及
16、收缩期杂音，有时可扪及震颤。杂音，有时可扪及震颤。杂音，有时可扪及震颤。杂音，有时可扪及震颤。（3 3）实验室检查：红细胞增多：）实验室检查：红细胞增多：）实验室检查：红细胞增多：）实验室检查：红细胞增多：5-8105-8101212/ /L L，血红蛋白：，血红蛋白：，血红蛋白：，血红蛋白：150-200g/L150-200g/L。动脉血氧饱和度。动脉血氧饱和度。动脉血氧饱和度。动脉血氧饱和度90%90%法洛氏四联症示意图法洛氏四联症示意图在四联症的基础上出现房间在四联症的基础上出现房间在四联症的基础上出现房间在四联症的基础上出现房间隔缺损，为法洛氏五联症，隔缺损，为法洛氏五联症，隔缺损，为法洛氏五联症，隔缺损，为法洛氏五联症，如不伴有主动脉骑跨为三如不伴有主动脉骑跨为三如不伴有主动脉骑跨为三如不伴有主动脉骑跨为三联症。联症。联症。联症。结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！24
