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1、 心肌疾病心肌疾病1目的和要求1 1、掌握原发性心肌病的临床表现、诊断、掌握原发性心肌病的临床表现、诊断和治疗原则和治疗原则2 2、了解特异性心肌病的分类和发病机制、了解特异性心肌病的分类和发病机制21.1.定义：心肌疾病指定义：心肌疾病指除外除外心脏瓣膜病、高血压心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等以外的性心脏病、先天性心脏病、冠心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病2.2.分类：分类：n n病因病因未明未明的原发性心肌病（简称心肌病）的原发性心肌病（简称心肌病）n n病因病因已明已明的或属全身性疾病一部分的称特异的或属全身性疾病一部分的称特异
2、性或继发性心肌病性或继发性心肌病概概 述述3心肌病的定义和分类心肌病的定义和分类1、定义、定义：伴有心肌机械和心电功能障碍的心肌疾病伴有心肌机械和心电功能障碍的心肌疾病伴有心肌机械和心电功能障碍的心肌疾病伴有心肌机械和心电功能障碍的心肌疾病2、分分类类：根根根根据据据据病病病病理理理理生生生生理理理理、病病病病因因因因学学学学和和和和发发发发病病病病因因因因素素素素把把把把心心心心肌肌肌肌病病病病分为四种病态：分为四种病态：分为四种病态：分为四种病态：（1 1）扩张型心肌病（）扩张型心肌病（）扩张型心肌病（）扩张型心肌病（DCMDCM）：左心室或双心室扩张，）：左心室或双心室扩张，）：左心室或
3、双心室扩张，）：左心室或双心室扩张， 有收缩功能障碍有收缩功能障碍有收缩功能障碍有收缩功能障碍（2 2）肥厚型心肌病（）肥厚型心肌病（）肥厚型心肌病（）肥厚型心肌病（HCMHCM）：左心室或双心室肥厚，）：左心室或双心室肥厚，）：左心室或双心室肥厚，）：左心室或双心室肥厚， 通常伴有非对称性室间隔肥厚通常伴有非对称性室间隔肥厚通常伴有非对称性室间隔肥厚通常伴有非对称性室间隔肥厚（3 3）限制型心肌病（）限制型心肌病（）限制型心肌病（）限制型心肌病（RCMRCM）：收缩正常，心壁不厚，）：收缩正常，心壁不厚，）：收缩正常，心壁不厚，）：收缩正常，心壁不厚， 单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小单
4、或双心室舒张功能低下及扩张容积减小单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小（4 4）致心律失常型右室心肌病（）致心律失常型右室心肌病（）致心律失常型右室心肌病（）致心律失常型右室心肌病（ARVD/CARVD/C）：右心室）：右心室）：右心室）：右心室 进行性纤维脂肪变进行性纤维脂肪变进行性纤维脂肪变进行性纤维脂肪变45扩张型心肌病扩张型心肌病(DCM)(DCM) （Dilated cardiomyopathy）6主要特征主要特征 左室左室或双心室扩大或双心室扩大 心肌收缩功能障碍，伴或不伴充血性心力衰竭心肌收缩功能障碍，伴或不伴充血性心力衰竭 常有心律失常常有心
5、律失常 预后较差，病死率较高（预后较差，病死率较高（5 5年生存率约年生存率约50%50%）流行病学流行病学 农村发病率高于城市农村发病率高于城市 与营养状况、生活水平有关与营养状况、生活水平有关 是引起充血性心力衰竭第三位发病原因是引起充血性心力衰竭第三位发病原因7a a、病因尚不清楚、病因尚不清楚b b、持续、持续病毒感染病毒感染是重要原因是重要原因 对心肌的直接损伤对心肌的直接损伤 体液、细胞免疫反应介导的心肌损害体液、细胞免疫反应介导的心肌损害c c、其其他他可可能能因因素素有有家家族族遗遗传传、代代谢谢异异常常、中中毒毒、炎炎症等因素的存在症等因素的存在病病毒毒DCM病病 因因8 病
6、病 理理肉眼观肉眼观：以心腔扩张为主以心腔扩张为主a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁多变薄室壁多变薄 c.c.纤维化瘢痕形成纤维化瘢痕形成9d.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓附壁血栓10组织学改变组织学改变正常心肌组织正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化纤维化心肌细胞肥大心肌细胞肥大混合存在混合存在心肌细胞肥大、变心肌细胞肥大、变性，纤维化病变性，纤维化病变心肌细胞丢心肌细胞丢失过多，为失过多，为纤维组织替纤维组织替代，收缩功代，收缩功能障碍能障碍11 n n症状：症状：起病缓慢、隐匿起病缓慢、隐匿充血性心衰的表现：充血性心衰的表现： 左心衰：呼吸困难，甚至端坐呼吸
7、左心衰：呼吸困难，甚至端坐呼吸 右心衰：浮肿，肝肿大等右心衰：浮肿，肝肿大等 全心衰全心衰部分病人可发生栓塞或猝死部分病人可发生栓塞或猝死临床表现临床表现12n n体征体征：心脏扩大，心音减弱，心脏扩大，心音减弱，心脏扩大，心音减弱，心脏扩大，心音减弱，可闻及病理性可闻及病理性可闻及病理性可闻及病理性S S3 3或或或或S S4 4，心心心心率快时呈奔马律。（率快时呈奔马律。（率快时呈奔马律。（率快时呈奔马律。（易变的心脏杂音易变的心脏杂音易变的心脏杂音易变的心脏杂音）肺部听诊闻及湿啰音，心力衰竭和急性左心衰肺部听诊闻及湿啰音，心力衰竭和急性左心衰肺部听诊闻及湿啰音，心力衰竭和急性左心衰肺部听
8、诊闻及湿啰音，心力衰竭和急性左心衰时湿啰音遍布两肺。时湿啰音遍布两肺。时湿啰音遍布两肺。时湿啰音遍布两肺。颈静脉怒张、肝大、外周水肿等颈静脉怒张、肝大、外周水肿等颈静脉怒张、肝大、外周水肿等颈静脉怒张、肝大、外周水肿等各种类型的心律失常各种类型的心律失常各种类型的心律失常各种类型的心律失常131、胸部、胸部X线线心影明显增大（呈普大型），心影明显增大（呈普大型），心影明显增大（呈普大型），心影明显增大（呈普大型），部分病人有部分病人有部分病人有部分病人有“ “手风琴效应手风琴效应手风琴效应手风琴效应” ”心胸比增大，常大于心胸比增大，常大于心胸比增大，常大于心胸比增大，常大于50%50%肺常淤
9、血，有时有胸腔积液肺常淤血，有时有胸腔积液肺常淤血，有时有胸腔积液肺常淤血，有时有胸腔积液辅助检查辅助检查14手风琴效应手风琴效应152 2、心电图、心电图缺乏诊断特异性，可为缺乏诊断特异性，可为R R波递增不良，室波递增不良，室内传导阻滞及左束支传导阻滞内传导阻滞及左束支传导阻滞少数病人可见病理性少数病人可见病理性少数病人可见病理性少数病人可见病理性Q Q Q Q波，需与波，需与波，需与波，需与心梗鉴别心梗鉴别心梗鉴别心梗鉴别STSTSTST段压低、段压低、段压低、段压低、T T T T波倒置波倒置波倒置波倒置多种心律失常多种心律失常多种心律失常多种心律失常16R R波递增不良波递增不良17
10、3 3、超声心动图、超声心动图“ “大大大大” ” ：各房室均扩大，以左室大为主：各房室均扩大，以左室大为主：各房室均扩大，以左室大为主：各房室均扩大，以左室大为主“ “薄薄薄薄” ” ：室壁变薄：室壁变薄：室壁变薄：室壁变薄“ “弱弱弱弱” ” ：收缩运动普遍减弱：收缩运动普遍减弱：收缩运动普遍减弱：收缩运动普遍减弱“ “低低低低” ” ：二尖瓣开放幅度低：二尖瓣开放幅度低：二尖瓣开放幅度低：二尖瓣开放幅度低1819n n4 4、心脏磁共振、心脏磁共振n n5、心肌核素显像n n6、冠状动脉CT检查n n7、血液和血清学检查n n8、冠状动脉造影和心导管检查n n9、心内膜心肌活检20（1
11、1）DCMDCM临床特点：普大型心脏、充血性心衰、临床特点：普大型心脏、充血性心衰、临床特点：普大型心脏、充血性心衰、临床特点：普大型心脏、充血性心衰、 多样心律失常、易变心脏杂音多样心律失常、易变心脏杂音多样心律失常、易变心脏杂音多样心律失常、易变心脏杂音（2 2）DCMDCM的心脏的心脏的心脏的心脏X X线、心脏线、心脏线、心脏线、心脏B B超和心电图特点超和心电图特点超和心电图特点超和心电图特点（3 3）除外特异性（继发性）心肌病：如风）除外特异性（继发性）心肌病：如风）除外特异性（继发性）心肌病：如风）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、湿性心脏病、冠心
12、病、先天性心脏病、湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、 高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等精性心脏病、围产期心肌病等精性心脏病、围产期心肌病等精性心脏病、围产期心肌病等诊诊 断断21原则：病因治疗，控制各类各种心律失常，原则：病因治疗，控制各类各种心律失常，预防猝死预防猝死 治治 疗疗22n n心力衰竭的药物治疗n n1、ACEI或ARB的应用n n2、-受体阻滞剂受体阻滞剂n n3、盐皮质激素受体拮抗剂n n4、肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯n
13、n5、利尿剂n n6、洋地黄237 7、其他：黄芪、辅酶、其他：黄芪、辅酶、其他：黄芪、辅酶、其他：黄芪、辅酶QQ1010、维生素等、维生素等、维生素等、维生素等8 8、起搏治疗：尽可能实现左右室收缩同步化、起搏治疗：尽可能实现左右室收缩同步化、起搏治疗：尽可能实现左右室收缩同步化、起搏治疗：尽可能实现左右室收缩同步化9 9、心脏移植术、心脏移植术、心脏移植术、心脏移植术2425n n本病病程长短不等，反复发作充血性心本病病程长短不等，反复发作充血性心力衰竭，并逐渐加重，预后不良。死亡力衰竭，并逐渐加重，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常原因多为心力衰竭和严重心律失常预预 后后26肥
14、厚型心肌病肥厚型心肌病(HCM)（Hypertrophic cardiomyopathy）27 n定义：肥厚型心肌病是以左心室（或）定义：肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室心肌的右心室心肌的非对称性肥厚非对称性肥厚，心室腔变，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病的心肌病28分型：分型： 根据左心室流出道有无梗阻分为：根据左心室流出道有无梗阻分为：梗梗阻阻型型：主主动动脉脉瓣瓣下下部部室室间间隔隔肥肥厚厚明明显显，过过去去亦亦称称特特发发性性肥肥厚厚性性主主动动脉脉瓣瓣下下狭狭窄窄
15、（idiopathic hypertrothic subaortic stenosis ，IHSS）非梗阻型非梗阻型：左心室流出道无梗阻：左心室流出道无梗阻29病因不明病因不明病因不明病因不明1/31/31/31/3有有有有家家家家族族族族史史史史：被被被被认认认认为为为为常常常常染染染染色色色色体体体体显显显显性性性性遗遗遗遗传传传传疾疾疾疾病病病病，肌节蛋白基因突变是主要的致病因素肌节蛋白基因突变是主要的致病因素肌节蛋白基因突变是主要的致病因素肌节蛋白基因突变是主要的致病因素儿儿儿儿茶茶茶茶酚酚酚酚胺胺胺胺代代代代谢谢谢谢异异异异常常常常、高高高高血血血血压压压压、高高高高强强强强度度度度
16、运运运运动动动动等等等等可可可可作为本病发病的促进因子作为本病发病的促进因子作为本病发病的促进因子作为本病发病的促进因子 导致青年猝死的常见病因导致青年猝死的常见病因导致青年猝死的常见病因导致青年猝死的常见病因病病 因因301. 1.左室形态改变类型：左室形态改变类型：左室形态改变类型：左室形态改变类型：不不不不均均均均等等等等的的的的心心心心室室室室间间间间隔隔隔隔肥肥肥肥厚厚厚厚（非非非非对对对对称称称称性性性性心心心心室室室室间间间间隔隔隔隔肥肥肥肥厚厚厚厚 ，asymmetric septal hypertrophyasymmetric septal hypertrophy）心肌均匀肥
17、厚心肌均匀肥厚心肌均匀肥厚心肌均匀肥厚心尖部肥厚（心尖部肥厚（心尖部肥厚（心尖部肥厚（apical hypertrophy apical hypertrophy ）. .组织学特征：组织学特征：组织学特征：组织学特征：心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱病病 理理31心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚室间隔肥厚心尖肥厚心尖肥厚32、症状：、症状：（）部部部部分分分分病病病病人人人人可可可可完完完完全全全全无无无无自自自自觉觉觉觉症症症症状状状状
18、而而而而在在在在体体体体检检检检中中中中被被被被发现或猝死发现或猝死发现或猝死发现或猝死（）常常常常见见见见的的的的症症症症状状状状有有有有劳劳劳劳力力力力性性性性呼呼呼呼吸吸吸吸困困困困难难难难，乏乏乏乏力力力力，劳劳劳劳力性胸痛力性胸痛力性胸痛力性胸痛（）常常常常见见见见的的的的心心心心律律律律失失失失常常常常是是是是房房房房颤颤颤颤，部部部部分分分分患患患患者者者者甚甚甚甚至至至至有有有有晕厥晕厥晕厥晕厥临床表现临床表现332、体征：、体征：（）心脏不大或轻度增大（）心脏不大或轻度增大（）心脏不大或轻度增大（）心脏不大或轻度增大（）可闻及（）可闻及（）可闻及（）可闻及（）心尖部常可闻及收
19、缩期杂音（）心尖部常可闻及收缩期杂音（）心尖部常可闻及收缩期杂音（）心尖部常可闻及收缩期杂音（）胸胸胸胸骨骨骨骨左左左左缘缘缘缘、肋肋肋肋间间间间可可可可闻闻闻闻及及及及较较较较粗粗粗粗糙糙糙糙的的的的喷喷喷喷射射射射性性性性收缩期杂音收缩期杂音收缩期杂音收缩期杂音 34该杂音特点：该杂音特点：、机能性、机能性、减轻：减轻：-受体阻滞剂，下蹲位，举腿受体阻滞剂，下蹲位，举腿等使心肌收缩力下降或左室容量增加等使心肌收缩力下降或左室容量增加、增强：含服硝酸甘油，增强：含服硝酸甘油，Valsalva动作，动作，洋地黄类药物等使心肌收缩力增强或左洋地黄类药物等使心肌收缩力增强或左室容量减少室容量减少3
20、5、线检查：、线检查： 心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影增大心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影增大心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影增大心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影增大、心电图：、心电图：、左室肥大（最常见）、左室肥大（最常见）、左室肥大（最常见）、左室肥大（最常见）、改变，常有以、改变，常有以、改变，常有以、改变，常有以、为中为中为中为中 心的巨大倒置波出现心的巨大倒置波出现心的巨大倒置波出现心的巨大倒置波出现C C、病理性波在、病理性波在、病理性波在、病理性波在、avFavF、avLavL或或或或V V4 4、 V V5 5上出现（本病特征之一）上出现（本病特征之一
21、）上出现（本病特征之一）上出现（本病特征之一）、有时、有时、有时、有时可见波增高，可见波增高，可见波增高，可见波增高，/ /比增大比增大比增大比增大实验室和其他检查实验室和其他检查363738、超声心动图、超声心动图（对本病诊断有重要意义）对本病诊断有重要意义）对本病诊断有重要意义）对本病诊断有重要意义）、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张 期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比 1.3，间隔运动低下，间隔运动低
22、下，间隔运动低下，间隔运动低下、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向 左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前 方运动方运动方运动方运动(SAM)(SAM)，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态39间隔间隔/左室室后壁左室室后壁1.340、心导管检查和心血管造影、心导管检查和心血管造影: . .左室舒张末期压上升左
23、室舒张末期压上升左室舒张末期压上升左室舒张末期压上升 . .梗阻者在左室腔与流出道间有压差梗阻者在左室腔与流出道间有压差梗阻者在左室腔与流出道间有压差梗阻者在左室腔与流出道间有压差 2.66Kpa(20mmHg)2.66Kpa(20mmHg) .Brockenbrogh.Brockenbrogh现象阳性：在有完全代现象阳性：在有完全代现象阳性：在有完全代现象阳性：在有完全代 偿间歇的室早时，早搏后心搏增强，偿间歇的室早时，早搏后心搏增强，偿间歇的室早时，早搏后心搏增强，偿间歇的室早时，早搏后心搏增强， 心室内压上升但同时由于收缩力增强心室内压上升但同时由于收缩力增强心室内压上升但同时由于收缩力
24、增强心室内压上升但同时由于收缩力增强 梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降 低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的 特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例 则主动脉压与左心室内压成正比的上升则主动脉压与左心室内压成正比的上升则主动脉压与左心室内压成正比的上升则主动脉压与左心室内压成正比的上升41n nHCM的心导管检查：左室舒
25、张末压升高，左室腔与流出道压差2.66kPa(20 mmHg); IHSS患者，左室及主动脉压力曲线。早搏后示左室收缩压升高、主动压减小。表明早搏后收缩力增加,加重室内阻塞程度,从而每搏量减少（ Brockenbrough现象阳性）42、心导管检查和心血管造影、心导管检查和心血管造影: : d.d.心室造影：心室造影： 左室腔变形呈：香蕉状，舌状，纺左室腔变形呈：香蕉状，舌状，纺锤状（心尖肥厚时）锤状（心尖肥厚时） e.冠脉造影多无异常 5 5、心肌活组织检查：、心肌活组织检查： 镜检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱镜检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱434445n n根据临床表现，结合心电图、超声根据临
26、床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断心动图及心导管的发现作出诊断n n阳性家族史有助于诊断阳性家族史有助于诊断诊诊 断断46 本病通过超声心动图、心血管造影及心本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以与高血压心脏病、冠心肌活检方法可以与高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别鉴别鉴别诊断鉴别诊断47n n治治治治疗疗疗疗原原原原则则则则：弛弛缓缓肥肥厚厚的的心心肌肌、防防止止心心动动过过速速及及维维持持正正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常n常用药物或方法：常用药
27、物或方法：（1）-阻滞剂阻滞剂（2）钙离子拮抗剂：地尔硫卓）钙离子拮抗剂：地尔硫卓 、维拉帕米、维拉帕米（3）重重症症梗梗阻阻型型病病人人：介介入入治治疗疗或或手手术术治治疗疗，植植入入双双腔腔起起搏搏器、化学消融或切除肥厚的间隔心肌器、化学消融或切除肥厚的间隔心肌 的室间隔心肌的室间隔心肌（4）避避免免剧剧烈烈运运动动，持持重重，屏屏气气等等，避避免免使使用用增增强强心心肌肌收收缩缩力药物，避免使用减轻心脏负荷药物力药物，避免使用减轻心脏负荷药物治治 疗疗48 a.一般成人病例一般成人病例10年生存率为年生存率为80%，而，而小儿病例为小儿病例为50% b.成人死亡原因最多见为猝死（室性心律
28、成人死亡原因最多见为猝死（室性心律失常，尤其是室颤），而小儿则多为心失常，尤其是室颤），而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死力衰竭，其次为猝死 c.少数发生感染性心内膜炎或栓塞少数发生感染性心内膜炎或栓塞预预 后后49 限制型心肌病限制型心肌病（RCM） (Restrictive cardiomyopathy)50n以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常n代表是心内膜心肌纤维化（代表是心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis ，EMF ），主要特征是左室
29、扩张充盈），主要特征是左室扩张充盈受限受限概概 述述51 心脏间质纤维化增生，即心内膜及心内膜下数毫米的纤心脏间质纤维化增生，即心内膜及心内膜下数毫米的纤心脏间质纤维化增生，即心内膜及心内膜下数毫米的纤心脏间质纤维化增生，即心内膜及心内膜下数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限是其主要病理维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限是其主要病理维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限是其主要病理维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限是其主要病理变化变化变化变化病病 理理5253n n青年人多见，临床极似缩窄性心包炎青年人多见，临床极似缩窄性心包炎青年人多见，临床极似缩窄性心包炎青年人多见，临床极似缩
30、窄性心包炎n n早期可有发热、全身乏力、嗜酸性粒细胞增早期可有发热、全身乏力、嗜酸性粒细胞增早期可有发热、全身乏力、嗜酸性粒细胞增早期可有发热、全身乏力、嗜酸性粒细胞增多多多多n n晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重（浮肿，肝大，腹水）。可闻心脏杂音、奔（浮肿，肝大，腹水）。可闻心脏杂音、奔（浮肿，肝大，腹水）。可闻心脏杂音、奔（浮肿，肝大，腹水）。可闻心脏杂音、奔马律。各种心律失常马律。各种心律失常马律。各种心律失常马律。各种心律失常诊断要点诊断要点5455n nECGECG
31、：窦速，低电压，心房或心室肥大，心律窦速，低电压，心房或心室肥大，心律失常（以房颤多见）失常（以房颤多见）nB B超：心内膜增厚，可有钙化超：心内膜增厚，可有钙化n左室造影：心内膜肥厚，心室腔狭小，心尖左室造影：心内膜肥厚，心室腔狭小，心尖部钝角化部钝角化n心内膜活检：内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细心内膜活检：内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞浸润胞浸润 n鉴别诊断鉴别诊断：主要与缩心鉴别：主要与缩心鉴别要点：心室腔狭小，变形，嗜酸性粒细胞增多，要点：心室腔狭小，变形，嗜酸性粒细胞增多，心包无钙化而内膜可有钙化心包无钙化而内膜可有钙化辅助检查辅助检查565758 EMF的右心导管检查：右房室压升高，右室
32、压力曲线呈舒张早期下陷后期高原波,酷似缩窄性心包炎(右),左为奇脉59治疗与预后治疗与预后无特效手段：无特效手段：对症处理对症处理心衰时以利尿为主，往往难治心衰时以利尿为主，往往难治并发栓塞较多，可考虑使用抗凝药并发栓塞较多，可考虑使用抗凝药手术剥离内膜手术剥离内膜预后不良，心衰为最常见死因预后不良，心衰为最常见死因60致心律失常型右室心肌病（了解）致心律失常型右室心肌病（了解）（arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）61n n主要特征是：右室心肌被进行性纤维脂主要特征是：右室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代肪组织所替代常为家族性发病，为常染色体显性遗传常为家族性发病，为常染色体显性遗传62n n临床表现临床表现：心律失常心律失常右心扩大右心扩大猝死（尤其见于年轻患者）猝死（尤其见于年轻患者）63n治疗治疗：首先应控制心律失常首先应控制心律失常高危患者植入埋藏式自动复律除颤仪高危患者植入埋藏式自动复律除颤仪心脏移植心脏移植64 谢谢谢谢65
