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1、血尿与血尿与血尿与血尿与IgAIgA肾病肾病肾病肾病 1血尿的诊断与鉴别诊断血尿的诊断与鉴别诊断定义：定义：血尿指尿中出现异常数量的红细胞。正常人尿液中无红细胞或偶见红细胞（0-2个/高倍视野）。新鲜尿标本10ml10ml，1500rpm1500rpm，离离心心5min5min后，尿沉渣镜检红细胞超过3个/高倍视野；或不不离离心心而高倍镜下见到红细胞高倍镜下见到红细胞者，即可称之为镜下血尿镜下血尿。肉眼即可见到血色尿者（尿中含血量高于1ml/L），称之为肉眼血尿肉眼血尿。2血尿的诊断与鉴别诊断血尿的诊断与鉴别诊断血尿的分类血尿的分类镜下血尿与肉眼血尿；镜下血尿与肉眼血尿；持续性血尿与一过性血尿
2、；持续性血尿与一过性血尿；症状性血尿与孤立性血尿；症状性血尿与孤立性血尿；痛性血尿与无痛性血尿；痛性血尿与无痛性血尿；血尿常是泌尿系统疾病的警报，因此，即使血尿轻微，也应引起足够的重视并查明病因，及时处理，以免贻误治疗的最佳时机。3血尿的诊断与鉴别诊断血尿的诊断与鉴别诊断血尿的病因血尿的病因泌尿系统本身疾病所致；泌尿系统本身疾病所致；全身性疾病所致；全身性疾病所致；尿路邻近器官疾病所致；尿路邻近器官疾病所致；其它原因；其它原因；4血尿的诊断与鉴别诊断血尿的诊断与鉴别诊断泌尿系统疾病本身所致的血尿：泌尿系统疾病本身所致的血尿：占血尿的95%以上，其中以感染、炎症、结石、肿瘤感染、炎症、结石、肿瘤
3、为主。感染性疾病：感染性疾病：特异性感染：结核；非特异性感染：各种急性病毒感染如肝炎病毒、出血热、传单、腮腺炎、风疹、柯萨奇病毒等；寄生虫如疟疾、血丝虫、血吸虫等；其它如梅毒、钩体病、霉菌、滴虫5血尿的诊断与鉴别诊断血尿的诊断与鉴别诊断原发性肾脏病疾病：各种原发性肾炎；继发性肾脏病疾病：SLE、肺-肾综合征、肾移植排斥反应、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、原发性小血管炎等；非感染性炎症性疾病：非感染性炎症性疾病：结石：结石：肿瘤：肿瘤：原发及转移性良、恶性肿瘤；损伤：损伤：医源性与外伤性损伤等；6血尿的诊断与鉴别诊断血尿的诊断与鉴别诊断遗遗传传性性疾疾病病：先天性多囊肾、遗传性肾炎、海绵肾、薄
4、基底膜肾病等。其其它它原原因因：肾下垂、游走肾、息肉、憩室、尿道肉阜、膀胱子宫内膜异位症、异物、溶血尿毒综合征、肾乳头坏死等；血血管管疾疾病病：肾梗死、肾皮质坏死、肾动脉硬化、肾动脉瘘、肾血管瘤、肾静脉血栓形成、动脉炎、毛细血管坏死等；7血尿的诊断与鉴别诊断血尿的诊断与鉴别诊断全全身身性性疾疾病病所所致致的的血血尿尿：严重的全身性感感染染、风风湿病、血液病、中毒湿病、血液病、中毒最为多见。感感染染：败血症、伤寒、猩红热、流行性脑膜炎、丝虫病、钩体病等。免免疫疫性性疾疾病病：SLE、结节性多动脉炎、皮肌炎、过敏性紫癜、混合结缔组织病等。血血液液病病：血小板减少性紫癜、再障、白血病、TTP、多发性
5、骨髓瘤、其出血性血液病。8血尿的诊断与鉴别诊断血尿的诊断与鉴别诊断心心血血管管系系统统疾疾病病：恶性高血压、动脉硬化症、充血性心衰、SBE等。内内分分泌泌代代谢谢病病：痛风、糖尿病、甲亢、淀粉样变等。过过敏敏与与中中毒毒：药物与毒物的作用如抗凝剂、磺胺、氨基糖甙类、非甾体类抗炎药、鱼胆、蛇毒、异型输血、重金属中毒等。全身性疾病所致的血尿：全身性疾病所致的血尿：9血尿的诊断与鉴别诊断血尿的诊断与鉴别诊断尿路邻近器官疾病：尿路邻近器官疾病：炎炎症症：急性阑尾炎、盆腔炎或脓肿、附件炎或脓肿、子宫或阴道炎症等肿瘤：肿瘤：直肠结肠肿瘤、宫颈或卵巢肿瘤等其它：其它：特发性血尿、运运后血尿等。10血尿的诊断
6、与鉴别诊断血尿的诊断与鉴别诊断血尿的诊断思路与程序确定真性血尿确定真性血尿除外肌红蛋白尿、血红蛋白尿、药物与食物色素的影响症状性血尿者症状性血尿者肾炎肾炎综合综合征者征者肾肾活活检检尿路尿路刺激刺激征者征者细菌细菌学包学包括括TB尿路尿路梗阻梗阻征者征者影影像像学学检检查查无症状性血尿者无症状性血尿者过敏反过敏反应与药应与药物史物史间间质质性性肾肾炎炎RBC形态形态形态均一者形态均一者B超超IVP、CT、MRI、膀胱镜、膀胱镜阳性发现者阳性发现者无阳性发现无阳性发现找找TB、肿、肿瘤细胞学瘤细胞学形态多形性形态多形性肾功能、肾功能、B超、肾活检超、肾活检随访观察随访观察仍不能明确诊断者仍不能明
7、确诊断者11IgA肾病肾病IgA肾病的定义肾病的定义病理表现为以IgA在系膜区弥漫性沉积、而无全系统性疾病临床表现的一组肾小球疾病，伴或不伴IgG的沉积。Berger 首先于1968年报导，所以又称为Berger病病。20%的患者于20年后发展为终末肾病，也是我国最为常见的肾小球病。占肾小球活检人数的50%左右。12IgA肾病肾病IgAIgA发病机制发病机制：目前仍不清楚，主要涉及目前仍不清楚，主要涉及免疫与免疫与遗传遗传两大因素。两大因素。IgAIgA在在系系膜膜区区沉沉积积：同时往往伴有C3沉积，是原位形成，还是来自血液循环，存在争议。IgAIgA肾肾病病患患者者受受者者数月或数年后系膜区
8、出现IgA的沉积；而非非IgAIgA肾肾病病患患者者接受IgA肾后系膜区沉积消失；系膜区IgA沉积成分以IgAIgA1 1为主，而患者血清中IgAIgA1选择性增高，IgA2IgA2成分正常，循环中IgA免疫复合物也以IgA1IgA1亚型为主。来自循环？13IgA肾病肾病循环中循环中IgAIgA与与IgAIgA免疫复合物水平升高：免疫复合物水平升高：来源于粘膜与骨髓粘膜与骨髓两个主要的部位。患患者者粘粘膜膜感感染染与与肉肉眼眼血血尿尿之之间间存存在在关关联联性性：提示IgA可能来源于粘膜部位。粘膜部位分泌的IgA中，IgA1与IgA2各占50%，而患者血中以IgA1升高为主，系膜区沉积主要沉积
9、物也是IgA1；IgA肾病患者胃肠粘膜部位产生IgA1的浆细胞并没有增加。不支持粘膜免疫机制不支持粘膜免疫机制？14IgA肾病肾病健康人：粘膜分泌的IgA很快分泌到粘膜部位，很少进入血液循环中；血浆中IgA主要来源于骨髓；IgA肾病患者骨髓产生多聚体与单聚体IgA1的总量增加，而IgA2产生量正常。辅助性T细胞增加、而抑制性T细胞减少，进一步促进IgA的合成；T4细胞比例增加，其结果是促进了IgM的合成向IgA合成的转变过程。骨髓免疫系统的作用骨髓免疫系统的作用？15IgA肾病肾病IgAIgA升高与发病的关系升高与发病的关系异常IgA产生IgA肾病？IgA1型骨髓瘤HIV感染IgA肾病血清中I
10、gA水平升高提示不仅IgA的水平与发病有关，而且其它一些因素参与了发病。16IgA肾病肾病IgAIgA肾小球系膜区沉积的可能机制：肾小球系膜区沉积的可能机制：IgA本身结构发生变化，具有某种易被系膜细胞捕捉的理化特性；与系膜区的某些抗原成分结合如食物、病毒、细菌等；与系膜区内源性抗原结合，形成原位免疫复合物；近来还发现，在IgA肾病患者血清中存在抗自身系膜抗原的IgG抗体，后者的滴度水平与患者血尿、蛋白尿相关，但与IgA沉积之间的相关性尚未肯定。17IgA肾病肾病系膜对系膜对IgAIgA沉积的反应：沉积的反应：过表面IgA受体成分，促进IgA在系膜区的沉积过程；系膜细胞合成多种细胞因子，促进炎
11、症反应过程；系膜细胞过表达细胞外基质，导致肾小球硬化过程；上述机制形成一个正反馈过程，不断加速与恶化IgA沉积导致的肾小球损伤。18IgA肾病肾病IgAIgA沉积与补体的活化：沉积与补体的活化：IgA本身能否直接活化补体尚无定论，但IgA肾病系膜区的沉积常伴随补体C3的沉积；实验研究证实IgA可以通过旁路途径激活补体；单体IgA不能活化补体，但多聚体IgA可形成可溶性免疫复合物，后者具有很强的致炎作用；IgA免疫复合物与补体C3b的结合能力低下，降低了IgA免疫复合物的血浆清除速率。补体的活化是免疫炎症反应的一个重要环节19IgA肾病肾病IgAIgA肾病的遗传学机制：肾病的遗传学机制：IgA肾
12、病的发病率与种族、地理分布有明显的相关性；有家族性IgA肾病的报导；其发病与HLA有关联性；20IgA肾病肾病肾脏组织病理肾脏组织病理主主要要病病变变在在肾肾小小球球。以以系系膜膜细细胞胞增增生生引引起起的系膜增宽、系膜基质增加为特征。的系膜增宽、系膜基质增加为特征。肾小球病变呈现三个不统一现象：病变肾小球分布不统一（局灶性）、病变肾小球受累节段不统一（节段性）、病变的轻重程度不统一（老中青三结合）。伴明显的间质病变。肾小球轻微病变、局灶节段性硬化性肾炎、弥漫系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎或称坏死性肾炎、膜增生性肾炎、新月体型肾炎。21IgA肾病肾病肾脏组织病理肾脏组织病理MPGNormal2
13、2MCDNormalIgA肾病肾病肾脏组织病理肾脏组织病理23Fibroepithelial crescent Cellular crescent 24IgA肾病肾病免疫病理学免疫病理学是确诊IgA肾病的主要手段。免疫荧光可发现大量的IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积于肾小球的系膜区。常为颗粒状或团块状。的患者同时合并IgG与IgM沉积。补体C3与IgA同部分沉积。C1q常阴性，而在狼疮性肾炎则常呈阳性反应。25IgA肾病肾病电子显微镜检查电子显微镜检查系膜细胞增生、大量的细胞基质与系膜基质成分为其特征性表现。在系膜与系膜旁区常出现团块状电子致密物。另有1/3的患者基底膜出现局部增厚、分裂、
14、板层状变化。26IgA肾病肾病实验室检查实验室检查尿常规示血尿和/或蛋白尿，部分患者可见红细胞管型，尿红细胞形态示多形或变形红细胞为主。血清中IgA水平可增加，也可以正常。补体水平大多无阳性发现。27IgA肾病肾病IgAIgA肾病的临床表现：肾病的临床表现：血尿；蛋白尿伴或不伴镜下血尿；肾病综合征；高血压；慢性肾功能不全；急性肾功能衰竭；28IgA肾病肾病血尿：血尿：约1/3患者表现为一过性血尿或反复发作性肉眼血尿，大多伴有上呼吸道感染，少数伴有胃肠道或泌尿道感染。链球菌感染后肾炎的肉眼血尿多发生在感染后的10-14天，而IgA肾病的血尿多发生在感染后的数小时或1-2天后即出现。血尿的持续时间
15、为数小时至数天不等。肉眼血尿的发生比率，儿童80-90%、成人30-40%。29IgA肾病肾病肉眼血尿发作持续的时间与频度，在IgA肾病的发病初期反复发作，以后逐渐减少，发病的间隔随年龄的增长而逐渐延长。过去认为肉眼血尿是预后不良的表现，但现在则认为肉眼血尿患者的随访过程常呈良性，肉眼血尿与疾病严重程度并不成正比，相反，反复发作的肉眼血尿患者的预后反而较好。30IgA肾病肾病除肉眼血尿外，部分IgA肾病患者常表现为镜下血尿、红细胞管型尿。部分IgA肾病患者在发生肉眼血尿的同时，可伴有虚脱、疲乏、肌痛。高血压伴水肿者在链球菌感染后肾炎较为常见，而肉眼血尿的IgA肾病患者则较为少见，反而以腰痛更为
16、常见。31IgA肾病肾病蛋白尿伴或不伴镜下血尿：蛋白尿伴或不伴镜下血尿：半数以上的IgA肾病患者常表现为蛋白尿伴镜下血尿，而这种无症状性蛋白尿伴镜下血尿则是IgA肾病最为常见的临床表现，常因保险、就业、或全身查体而被发现。其中蛋白尿定量常3.5g，血浆白蛋白353M时，对抗凝剂的应用要格外小心。43IgA肾病肾病肾移植移植肾IgA复发多发生于外周血IgA-IC水平持续增高的患者。移植肾发生IgA沉积后，常出现镜下血尿、蛋白尿，肉眼血尿很少见。移植肾复发性IgA肾病，系膜区仅见IgA沉积而无IgG的沉积。移植肾IgA肾病复发并不会导致同种异体肾移植失败，因此不应视为禁忌症。44IgA肾病肾病影响IgA肾病预后的因素：性别：IgA肾病男性多发，男性患者重于女性患者；确诊年龄：晚者多存在肾小球硬化、间质纤维化、间质血管病变而预后差；蛋白尿：定量超过2g者，病变较重；高血压与肾损害：预后差；肾脏病理：肾小球受累面积大于30%、细胞弥漫性增生与硬化、大量新月体形成、广泛的间质纤维化与血管硬化、毛细胞壁大量IgA与C3沉积者，预后差；实验室检查：HLA-B35、HLA-DR4、HLA-DR1者预后相对差，C4A补体蛋白缺乏者易出现肾功能不全。45
