胎儿期先天性心血管疾病中南大学湘雅二医院

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1、胎儿期先天性胎儿期先天性心血管疾病心血管疾病中南大学湘雅二医院中南大学湘雅二医院朱朱 付付 凡凡流行病学流行病学l先天畸形儿出生：先天畸形儿出生：20万至万至 30万万/年年l先天残疾儿童：先天残疾儿童： 80万至万至 120万万/年（出生后年（出生后数月和数年显现出来的缺陷数月和数年显现出来的缺陷,）l约占每年出生人口总数的约占每年出生人口总数的4% 6%,l每每 30 40秒：一个先天缺陷儿出生。秒：一个先天缺陷儿出生。l2004年卫生部年卫生部 全国妇幼卫生监测全国妇幼卫生监测l先天性心脏病发生率为出生缺陷儿先天性心脏病发生率为出生缺陷儿第一第一,l 0.4 % 1.3%, 在死胎中可高

2、达在死胎中可高达3%。l产产前前检检查查能能发发现现绝绝大大部部分分胎胎儿儿先先天天性性心心血血管管疾疾病病并并进进行行准准确确评评估估, 为为产产前前临临床床决决策策及及干干预提供可靠依据。预提供可靠依据。l盲盲目目、 非非选选择择性性终终止止妊妊娠娠会会对对孕孕妇妇及及家家庭庭造造成成极极大大伤伤害害,不不恰恰当当的的产产前前治治疗疗可可能能置置孕孕妇妇于于不不必必要要的的风风险险之之中中,违违背背“母母亲亲安安全全”这一产前干预的最高原则。这一产前干预的最高原则。l对对胎胎儿儿先先天天性性心心血血管管疾疾病病进进行行甄甄别别随随访访,对对严严重重病病例例进进行行及及时时恰恰当当的的干干预

3、预, 为为罹罹患患家家庭庭及及准准父父母母提提供供准准确确的的参参考考建建议议及及心心理理辅辅导导,协协助助做做出出正正确确的的临临床床决决策策, 具具有有极极大大的的社社会会学及医学意义。学及医学意义。先天性心血管疾病先天性心血管疾病心脏的解剖结构畸形(先天性心血管畸形) 心律失常心脏肿瘤心肌疾病 心脏源性及非心脏源性心力衰竭先天性心血管畸形先天性心血管畸形 ( Congenital heart disease , CHD )先天性心血管畸形先天性心血管畸形 l致死性畸形：致死性畸形：左心发育不良综合征左心发育不良综合征肺动脉闭锁肺动脉闭锁三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁单心室、单心室、 单心房、单心房

4、、 两腔心两腔心右心发育不良右心发育不良心内膜垫缺损心内膜垫缺损多发性畸形多发性畸形 (法洛氏四联症法洛氏四联症 )先天性心血管畸形先天性心血管畸形l非致死性畸形：非致死性畸形：l 房间隔缺损房间隔缺损l 室间隔缺损室间隔缺损l 室缺合并房缺室缺合并房缺l 右位心右位心l 动脉导管未闭动脉导管未闭l .先天性心血管畸形先天性心血管畸形l房房间间隔隔缺缺损损、室室间间隔隔缺缺损损占占心心脏脏畸畸形形2030%l心内膜垫缺损心内膜垫缺损房室间隔缺损，占房室间隔缺损，占35%l单心室单心室占占15%l三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形占占1%先天性心血管畸形先天性心血管畸形l左心发育不全综合征左心发育不全

5、综合征 因左心的血管或瓣膜因左心的血管或瓣膜的闭塞性病变而引起左心室发育不全的闭塞性病变而引起左心室发育不全l法洛四联症法洛四联症占占11%13%，肺动脉狭窄、室，肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心肥厚间隔缺损、主动脉骑跨、右心肥厚l大动脉转位大动脉转位占占5%，两条大动脉和相应的两，两条大动脉和相应的两个心室连接异常个心室连接异常先天性心血管畸形先天性心血管畸形l三三尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全较较常常见见的的心心脏脏发发育育异异常常，可可由由结结构构性性心心脏脏畸畸形形引引起起，但但更更多多属属非非结结构构性性心心脏脏异异常常引引起起，少少量量返返流流，可可无无病病理理意意义义，正正常常

6、胎胎儿儿发生率发生率6.8%。l右右室室双双出出口口占占1.67%，两两条条大大动动脉脉均均发发自自右右心心室和伴发室间隔缺损室和伴发室间隔缺损先天性心血管畸形先天性心血管畸形l永永存存动动脉脉干干占占1.5%3.0%,主主动动脉脉肺肺动动脉脉共干共干l肺肺动动脉脉狭狭窄窄、肺肺动动脉脉闭闭锁锁占占10%20%；1%3% l主动脉狭窄、主动脉弓离断主动脉狭窄、主动脉弓离断占占3%6%；1%l全全肺肺静静脉脉回回流流异异常常占占2%，肺肺静静脉脉与与右右心心房房没有连接没有连接l胎胎儿儿心心脏脏位位置置异异常常胸胸外外心心脏脏、胸胸内内心心脏脏位位置置异常异常永存动脉干永存动脉干l本病是严重型致

7、命性心血管畸形之一，预后极差。本病是严重型致命性心血管畸形之一，预后极差。l基基本本特特征征:左左、右右心心室室均均向向一一根根共共同同的的动动脉脉干干射射血血，动动脉脉干干的的半半月月瓣瓣骑骑跨跨于于高高位位室室间间隔隔缺缺损损之之上上，解解剖剖上上仅仅见见总总干干，未未见见闭闭锁锁的的主主肺肺动动脉脉的的遗遗迹迹，体体循循环环、肺循环和冠循环血供均直接干净来自动脉干动脉干。肺循环和冠循环血供均直接干净来自动脉干动脉干。l合合并并的的其其它它畸畸形形有有动动脉脉导导管管未未闭闭、左左上上腔腔静静脉脉、完完全全性性肺肺静静脉脉异异位位连连接接、房房间间隔隔缺缺损损、单单心心室室、单单心心房及主

8、动脉弓中断等。房及主动脉弓中断等。永存左上腔静脉永存左上腔静脉l永永存存左左上上腔腔静静脉脉：血血管管自自左左心心房房进进右右心心房房, 一一种种常常见的体静脉连接异常。见的体静脉连接异常。l单单纯纯者者血血液液动动力力学学无无异异常常，临临床床可可无无症症状状，不不需需治疗。治疗。l常常与与其其它它先先天天性性心心血血管管畸畸形形并并存存，可可合合并并有有大大动动脉脉转转位位、部部分分或或完完全全性性肺肺静静脉脉联联接接异异常常、房房间间隔隔缺缺损损、室室间间隔隔缺缺损损、动动脉脉导导管管未未闭闭、法法洛洛四四联联症症等。等。l给给心心脏脏手手术术治治疗疗和和心心导导管管检检查查操操作作带带

9、来来不不便便，给给其它先天性心脏病的诊断带来困扰。其它先天性心脏病的诊断带来困扰。l危险因素：危险因素：多基因遗传多基因遗传, 遗传率为遗传率为 55 % 65 %。l病病 因因l遗传因素遗传因素 (包括染色体畸变、包括染色体畸变、 基因突变基因突变)l环境因素环境因素l母母亲亲孕孕早早期期感感染染（如如风风疹疹病病毒毒、 巨巨细细胞胞病病毒毒、 柯柯萨奇病毒）萨奇病毒）l药物暴露药物暴露(治疗性或非治疗性治疗性或非治疗性)l接接触触有有害害有有毒毒物物质质、 大大量量饮饮酒酒、 吸吸烟烟 (包包括括二二手手烟烟)l孕期重大精神刺激。孕期重大精神刺激。高危病史或家族史高危病史或家族史:l (1

10、) 有有先先心心病病家家族族史史的的孕孕妇妇， 胎胎儿儿心心脏脏异异常常的的风风险险率率为为1：50；如如果果夫夫妇妇之之一一有有先先心心病病，或或曾曾经经分分娩娩过过心心脏脏畸畸形形儿儿，再再次次怀怀孕孕胎胎儿儿心心脏脏畸畸形形的的风风险险率为率为1：10。l(2) 孕孕妇妇本本人人或或家家族族内内存存在在与与心心脏脏畸畸形形有有关关的的综综合合征或异常。征或异常。高危病史或家族史高危病史或家族史:l(3) 孕妇患有某些内科疾病，孕妇患有某些内科疾病，l如如控控制制不不良良的的糖糖尿尿病病孕孕妇妇，其其胎胎儿儿患患先先心心病病的的机机会为会为5%; l孕孕妇妇有有结结缔缔组组织织病病，其其胎

11、胎儿儿房房室室传传导导阻阻滞滞的的发发病病率明显增高率明显增高; l患患有有苯苯丙丙酮酮尿尿症症孕孕妇妇的的胎胎儿儿，易易患患室室间间隔隔缺缺损损、 主动脉缩窄、左心发育不良综合征及法乐四联症。主动脉缩窄、左心发育不良综合征及法乐四联症。高危病史或家族史高危病史或家族史:l(4) 妊妊娠娠期期接接触触某某些些物物质质或或药药物物，如如酒酒精精、锂锂、维维生生素素 A、抗抗惊惊厥厥药药、反反应应停停、类类固固醇醇、苯苯丙丙胺胺、麻麻醉醉药药及及口口服服避避孕孕药药，胎胎儿儿心心脏脏畸畸形形的的机机会会是是1：50。大大剂剂量量的的辐辐射射、宫宫内内感感染染( 如如风风疹疹病病毒毒、巨巨细细胞胞病

12、病毒毒、柯柯萨萨奇奇病病毒毒) 均均可可能能造造成成胎心畸形。胎心畸形。 孕早期避免病毒感染孕早期避免病毒感染 心脏的胚胎发育期心脏的胚胎发育期810周周1 2心管心球 心室心房静脉窦 心 动 脉房 干心室 1 围心腔心包腔 循环作用 2 生心板心管19天 22天 23天 24天 35天心内结构及动脉分隔的发育心内结构及动脉分隔的发育1 2* * 3 4 1第1房隔 2第2房隔 卵园孔 瓣 动脉干分隔*第1房间孔 *第2房间孔 3主动脉 (继发孔) 4肺动脉 3 3周周 4 4周周 5 56 6周周 7 78 8周周 1010周周 叶酸叶酸神经管和心脏在胚胎神经管和心脏在胚胎发育时期有相关发育

13、时期有相关 先天性心脏病大部分在妊娠 8周以内就开始形成 叶酸缺乏可致畸叶酸缺乏可致畸 叶酸叶酸 ：孕前：孕前1月至孕后月至孕后3月每日服月每日服 0.4mg 嘉兴妇幼嘉兴妇幼 : 服叶酸者先心病少服叶酸者先心病少 51 未服者复杂先心病多未服者复杂先心病多 4.6倍倍 匈牙利：服叶酸者先心病匈牙利：服叶酸者先心病少少51.5 尤其是主动脉干和瓣膜的缺陷尤其是主动脉干和瓣膜的缺陷 胎儿心血管疾病孕早期筛查胎儿心血管疾病孕早期筛查l孕早期的筛查：适用于具有易患先天性心脏孕早期的筛查：适用于具有易患先天性心脏病的病的高危妊娠：高危妊娠： l先天性心脏病家族史先天性心脏病家族史l产科检查发现心脏有异

14、常产科检查发现心脏有异常l胎儿心律失常胎儿心律失常l胎儿水肿胎儿水肿l颈后透明层颈后透明层(NT)增厚增厚l染色体异常染色体异常l孕孕 11 14周间进行。周间进行。胎儿心血管疾病孕早期筛查胎儿心血管疾病孕早期筛查目前筛查的方法主要有：目前筛查的方法主要有：l 超声进行颈后透明层超声进行颈后透明层(NT)厚度测量厚度测量l 静脉导管静脉导管(DV)血流测量血流测量l 孕早期胎儿超声心动图检查孕早期胎儿超声心动图检查颈后透明层颈后透明层(NT)厚度测量厚度测量lNT增增厚厚 95位位百百分分数数或或 NT厚厚度度 2.5mm与与染染色色体体异异常常和和先先天天性性心心血血管管疾疾病病的的发发生生

15、有有关。关。l而而新新近近的的部部分分研研究究发发现现,即即使使不不存存在在染染色色体体异异常常,当当 NT异异常常增增厚厚时时,先先天天性性心心脏脏病病的的发发生率仍明显增高生率仍明显增高( 38.6 /1000)。静脉导管静脉导管( DV )血流测量血流测量l孕孕早早期期 DV的的血血流流异异常常, 亦亦与与先先天天性性心心脏脏病病和和染染色色体体异异常常的的发发生生有有关关。DV的的A峰峰缺缺如如或或出出现现逆逆向向血血流流以以及及 DV搏搏动动指指数数异异常常可可作作为为独独立立预预测测先天性心脏病发生的危险因素。先天性心脏病发生的危险因素。l联联合合使使用用 NT增增厚厚及及 DV血

16、血流流异异常常两两方方面面指指标标,先天性心脏病的检出率可达到先天性心脏病的检出率可达到 40 %。l但但目目前前关关于于两两者者与与先先天天性性心心脏脏疾疾病病发发生生的的相相关关性具体机制尚不明确。性具体机制尚不明确。孕早期胎儿超声心动图检查孕早期胎儿超声心动图检查l早早期期胎胎儿儿心心腔腔和和血血管管发发育育尚尚小小、胎胎儿儿体位较固定，直接扫查相对困难。体位较固定，直接扫查相对困难。l经阴道超声经阴道超声探头：探头：频率高频率高, 更接近胎儿心脏更接近胎儿心脏, 不受腹部气体及其他干扰不受腹部气体及其他干扰l相相对对于于腹腹部部超超声声检检查查, 经经阴阴道道超超声声检检查查对心脏结构

17、的显示要提早了对心脏结构的显示要提早了 3 4周周。孕早期胎儿超声心动图检查孕早期胎儿超声心动图检查l由由于于探探头头移移动动受受限限,只只能能获获得得有有限限的的切切面面, 而而且且一一般般不不适适用用于于13周周以以上上,妊妊娠娠子子宫宫已已超超出出骨盆的孕妇。骨盆的孕妇。l孕孕早早期期诊诊断断的的准准确确率率, 在在很很大大程程度度上上取取决决于于仪仪器器的的分分辨辨率率和和操操作作者者的的熟熟悉悉程程度度, 诊诊断断率率在在20% 95 %。四维时空关联显像技术四维时空关联显像技术l四四维维时时空空关关联联显显像像技技术术(STIC)是是近近年年来来评评估估胎胎儿儿心心脏脏的的新新方方

18、法法,采采用用实实时时探探头头通通过过运运动动门门控控方方式式进进行行容容积积取取样样,可可以以短短时时间间内内采采集集无无限限量量的的切切面面,并并同同时时获获取取与与感感兴兴趣趣切切面面垂垂直的切面。直的切面。l该该技技术术允允许许脱脱机机分分析析, 三三维维重重建建和和容容积积测测量量,为为孕孕早早期期心心血血管管疾疾病病的的诊诊断断提提供供了了大大量量有有用的信息用的信息,是目前的研究热点之一。是目前的研究热点之一。胎儿心血管疾病孕中期诊断胎儿心血管疾病孕中期诊断l胎儿心脏畸形的较适筛查时间为胎儿心脏畸形的较适筛查时间为 18 18 24 24 周周l此此期期正正常常条条件件下下胎胎儿

19、儿羊羊水水量量适适中中、心心脏脏结结构构在在声声像像图图上上可可辨辨度度高高、受受胎胎儿儿胸胸部部骨骨骼骼声声影影影影响响较较少少、 胎胎动动较较活活跃跃 （即即使使胎胎位位不不利利于于心心脏脏的的检检查查在在孕孕妇妇短短时时间间走走动动后后会会发发生生改变）。改变）。胎儿心血管疾病孕中期诊断胎儿心血管疾病孕中期诊断l超声主要采用：超声主要采用：l四腔心断面四腔心断面l左室流出道断面左室流出道断面l右室流出道断面右室流出道断面l心脏长轴断面心脏长轴断面l短轴断面短轴断面l右房流入道断面右房流入道断面l主动脉弓断面主动脉弓断面l三血管断面三血管断面 (主动脉、主动脉、 肺动脉、肺动脉、 上腔静脉

20、上腔静脉 )胎儿心血管疾病孕中期诊断胎儿心血管疾病孕中期诊断l胎儿超声心动图对心脏节段诊断：胎儿超声心动图对心脏节段诊断：l特异性和阴性预测值特异性和阴性预测值 82 % 100 %, l诊断敏感性和阳性预测值诊断敏感性和阳性预测值 83% 100 % ,l对对于于肺肺静静脉脉回回流流、 腔腔静静脉脉回回流流及及主主动动脉脉弓弓节节段的诊断段的诊断55 % 88 %，敏感性降低。，敏感性降低。l对对心心外外大大血血管管疾疾病病如如主主动动脉脉缩缩窄窄的的诊诊断断, 假假阳阳性性率率可可高高达达 30 %以以上上，胎胎儿儿超超声声心心动动图图诊诊断断相对困难。相对困难。 宫内筛查宫内筛查 妊娠妊

21、娠1618周至周至28周，周，96%先心病可检出先心病可检出 LV RVLA RA 四腔心不对称者四腔心不对称者 转至专科再查转至专科再查 室缺室缺,房缺不易查出房缺不易查出复旦大学儿科医院报道复旦大学儿科医院报道 胎儿心脏胎儿心脏 500例例 先心病先心病 5.4 心律失常心律失常 4.7 超声四腔心示意图超声四腔心示意图( (主缩主缩 30 30周周) ) 胎儿心血管疾病孕中期诊断胎儿心血管疾病孕中期诊断l心功能的评估：心功能的评估：重要的辅助意义重要的辅助意义l胎儿超声心动图评估胎儿超声心动图评估心功能的指数：心功能的指数：l心室射血分数心室射血分数l心肌缩短分数心肌缩短分数lTei指数

22、指数l肝静脉肝静脉/脐血流频谱分析脐血流频谱分析l胎儿心力衰竭评分表可以为心功能的评估提胎儿心力衰竭评分表可以为心功能的评估提供综合全面的依据。供综合全面的依据。产前干预伦理学原则产前干预伦理学原则l现现代代医医学学伦伦理理学学认认为为,对对某某种种预预后后极极差差的的，可可能能导导致致胎胎儿儿、 新新生生儿儿及及儿儿童童死死亡亡的的出出生生缺缺陷陷,进进行行产产前前干干预预改改善善预预后后是是合合乎乎伦伦理理学学基本准则的。基本准则的。产前干预伦理学原则产前干预伦理学原则l该该类类先先天天性性心心血血管管畸畸形形出出生生后后治治疗疗效效果果差差,死亡率高死亡率高; l拟拟施施行行的的干干预预

23、措措施施可可行行,并并能能够够纠纠正正心心脏脏畸畸形形,或或逆逆转转、阻阻止止、延延缓缓畸畸形形发发展展, 改改善善出出生后治疗效果生后治疗效果;l 胎胎儿儿心心血血管管畸畸形形尚尚未未进进展展到到经经宫宫内内干干预预也无法有效恢复的程度也无法有效恢复的程度; l必必须须将将孕孕母母的的安安全全、 健健康康放放在在首首要要位位置置,还必须考虑到孕母未来的生育能力。还必须考虑到孕母未来的生育能力。产前干预临床选择产前干预临床选择l对对于于染染色色体体异异常常和和宫宫内内病病毒毒感感染染, 伴伴有有复复杂杂先天性心脏病的畸形胎儿先天性心脏病的畸形胎儿,应立即终止妊娠。应立即终止妊娠。l复复杂杂的的

24、胎胎儿儿先先天天性性心心脏脏病病特特别别是是合合并并其其他他系系统统严严重重畸畸形形的的, 由由于于预预后后较较差差, 建建议议终终止止妊妊娠娠, 如法洛氏四联症、如法洛氏四联症、Ebsteins畸形等。畸形等。l而而对对于于单单纯纯性性的的先先天天性性心心脏脏病病、单单纯纯的的心心包包积积液液, 或或单单纯纯的的心心律律失失常常, 不不能能作作为为终终止止妊妊娠的指标。娠的指标。产前干预临床选择产前干预临床选择l对对于于产产后后治治疗疗效效果果较较好好, 出出生生后后能能够够通通过过手手术术得得到到较较好好的的纠纠正正,且且不不并并发发染染色色体体异异常常的的先先天天性性心心脏脏畸畸形形,

25、可可考考虑虑继继续续妊妊娠娠, 如如卵卵圆圆孔孔未未闭闭、 动动脉脉导导管管未未闭闭、 单单纯纯室室间间隔隔缺缺损损、 大血管错位和单纯肺动脉狭窄等。大血管错位和单纯肺动脉狭窄等。产前干预方法产前干预方法l除除一一小小部部分分胎胎儿儿先先天天性性心心血血管管疾疾病病, 如如肌肌型型室室间间隔隔缺缺损损可可以以自自然然闭闭合合, 不不需需要要进进一一步步治治疗。疗。l大大部部分分胎胎儿儿先先天天性性心心血血管管疾疾病病如如果果没没有有及及时时干干预预和和治治疗疗,可可能能逐逐步步恶恶化化,并并发发胎胎儿儿心心律律失失常、心功能不全等继发性损害常、心功能不全等继发性损害l其其中中左左心心发发育育不

26、不良良、 单单心心室室、 大大血血管管发发育育不良等严重影响新生儿的存活率。不良等严重影响新生儿的存活率。胎儿心脏手术胎儿心脏手术l是否在宫内进行治疗的条件是否在宫内进行治疗的条件:l该该心心脏脏病病变变在在出出生生后后进进行行治治疗疗效效果果差差,死死亡亡率高率高l宫宫内内治治疗疗可可纠纠正正心心脏脏缺缺陷陷或或减减轻轻继继发发性性损损害害, 治疗效果明确治疗效果明确l宫宫内内治治疗疗本本身身不不会会对对胎胎儿儿造造成成无无法法恢恢复复的的损损害害l不能让孕妇有生命危险不能让孕妇有生命危险胎儿心脏手术胎儿心脏手术l有必要治疗的胎儿先天性心脏病变有：有必要治疗的胎儿先天性心脏病变有：l严重的主

27、动脉狭窄以及由此导致的左心发育不良严重的主动脉狭窄以及由此导致的左心发育不良l心房水平左右交通严重受限的左心发育不良心房水平左右交通严重受限的左心发育不良l室间隔完整的肺动脉瓣膜闭锁室间隔完整的肺动脉瓣膜闭锁l严重肺动脉瓣膜狭窄并有可能导致右心发育不良严重肺动脉瓣膜狭窄并有可能导致右心发育不良l卵圆孔及动脉导管提前变小或闭合等。卵圆孔及动脉导管提前变小或闭合等。胎儿心脏手术胎儿心脏手术l至至今今全全世世界界已已有有几几十十例例胎胎儿儿进进行行了了心心脏脏病病产产前干预治疗。前干预治疗。l术术式式：主主动动脉脉瓣瓣球球囊囊扩扩张张术术、肺肺动动脉脉瓣瓣球球囊囊扩扩张张术术、胎胎儿儿心心导导管管解

28、解除除术术、胎胎儿儿宫宫内内放放置起搏器以及房间隔造口术。置起搏器以及房间隔造口术。l对对严严重重的的胎胎儿儿主主动动脉脉瓣瓣和和肺肺动动脉脉瓣瓣狭狭窄窄或或闭闭锁锁可可在在超超声声引引导导下下作作球球囊囊扩扩张张术术, 使使相相关关心心室室的的发发育育能能够够继继续续, 出出生生后后复复杂杂畸畸形形的的根根治治手术得以进行。手术得以进行。胎儿心脏手术胎儿心脏手术l目目前前大大多多数数胎胎儿儿心心脏脏疾疾病病的的外外科科治治疗疗仍仍停停留留于动物实验阶段。于动物实验阶段。l随随着着产产前前干干预预、 超超声声和和胎胎儿儿镜镜装装置置的的提提高高及及心心脏脏病病学学家家技技巧巧的的成成熟熟, 对

29、对胚胚胎胎心心脏脏进进行行产产前前干干预预来来阻阻止止胚胚胎胎心心脏脏的的发发育育异异常常, 并并为为出出生生后后一一期期手手术术创创造造条条件件，将将成成为为复复杂杂性性先心病外科治疗重要的手段之一。先心病外科治疗重要的手段之一。胎儿心律失常胎儿心律失常胎儿心律失常胎儿心律失常l指指无无宫宫缩缩时时胎胎心心节节律律不不规规则则或或胎胎心心率率在在正正常常范围范围心率为心率为( 120 160) 次次/ min 外。外。l发生率：发生率： 1% 2%l多多数数：良良性性过过程程 不不需需特特殊殊干干预预,预预后后良良好好。如如窦窦性性心心动动过过速速、期期前前收收缩缩 (房房性性早早搏搏、 室

30、室性早搏性早搏 ) l多多与与孕孕妇妇的的情情绪绪、环环境境因因素素、 饮饮用用含含兴兴奋奋剂剂类类的的各各种种饮饮料料及及吸吸烟烟、妊妊娠娠中中后后期期子子宫宫自发收缩有关自发收缩有关, 房性早搏及室性早搏。房性早搏及室性早搏。胎儿心律失常胎儿心律失常l只只有有约约 10 %的的胎胎儿儿心心律律失失常常为为持持续续性性,会会造造成成胎胎儿儿血血流流动动力力学学明明显显改改变变, 导导致致胎胎儿儿心心力力衰竭及水肿的发生衰竭及水肿的发生, 甚至死亡。甚至死亡。胎儿心律失常胎儿心律失常l胎胎儿儿心心动动过过速速：若若高高于于正正常常心心率率高高限限 20%,则则为为心心动过速。动过速。l胎儿心动

31、过速包括胎儿心动过速包括阵发性室上性心动过速阵发性室上性心动过速房性心动过速房性心动过速 房扑房扑房颤房颤l预预激激综综合合征征 (WPW )是是目目前前胎胎儿儿心心动动过过速速的的最最常常见见类型类型,占所有胎儿心动过速的占所有胎儿心动过速的 2/3。胎儿心动过速胎儿心动过速l多多数数胎胎儿儿室室上上性性心心动动过过速速与与迷迷走走神神经经张张力力有有关关, 通通过阴道分娩可恢复过阴道分娩可恢复, 可给予随诊观察。可给予随诊观察。l心心动动过过速速可可导导致致胎胎儿儿充充血血性性心心力力衰衰竭竭、 水水肿肿和和死死亡，亡，胎儿出现水肿胎儿出现水肿时提示预后不良可能性增加。时提示预后不良可能性

32、增加。胎儿心律失常胎儿心律失常l胎儿心动过缓胎儿心动过缓：l若持续若持续10 s 以上的胎心率低于正常心率低限以上的胎心率低于正常心率低限的的20%,则诊断为胎儿心动过缓则诊断为胎儿心动过缓;l胎儿心动过缓通常为胎儿心动过缓通常为 窦性心动过缓窦性心动过缓 房室传导阻滞。房室传导阻滞。胎儿心动过缓胎儿心动过缓l部分部分孕中期：孕中期：交感神经系统发育不成熟交感神经系统发育不成熟 迷走神经张力相对增高迷走神经张力相对增高l在孕晚期大多可恢复正常。在孕晚期大多可恢复正常。l孕晚期孕晚期大部分：脐带受压大部分：脐带受压l判判断断胎胎儿儿心心律律失失常常的的出出现现时时期期及及类类型型对对于于指指导临

33、床正确处理有重要意义。导临床正确处理有重要意义。胎儿心律失常胎儿心律失常l不不规规则则胎胎儿儿心心律律：指指胎胎儿儿心心率率在在正正常常范范围围, 但但最最快快心心率率与与最最慢慢心心率率之之差差为为(2530)次次/ 分分钟。钟。l大大多多数数不不规规则则心心律律的的胎胎儿儿为为正正常常的的房房性性期期外外收缩。收缩。胎儿心律失常胎儿心律失常l若若持持续续时时间间 10 分分钟钟, 则则为为一一过过性性，在在心心脏脏发发育育过过程程中中常常可可反反复复出出现现,逐逐渐渐消消失失, 有有时时甚甚至可出现心律失常类型的变化。至可出现心律失常类型的变化。l胎胎儿儿心心律律失失常常最最早早诊诊断断时

34、时间间在在 16 周周左左右右,而而最佳诊断时间在最佳诊断时间在 18 22周周。胎儿心律失常胎儿心律失常l妊娠期常规检查妊娠期常规检查：仔细进行胎心听诊仔细进行胎心听诊 加强胎儿监护加强胎儿监护 及早发现问题及早发现问题l利于胎儿病理性心律失常的早期发现利于胎儿病理性心律失常的早期发现l及时处理，往往能控制胎儿心律失常及心力及时处理，往往能控制胎儿心律失常及心力衰竭衰竭, 并显著减少由于血流动力学改变所导并显著减少由于血流动力学改变所导致的胎儿重要脏器继发性损害。致的胎儿重要脏器继发性损害。胎儿心动过速治疗胎儿心动过速治疗l首要：纠正缺氧首要：纠正缺氧l经经积积极极处处理理后后, 多多次次复

35、复查查胎胎儿儿心心电电图图, 仍仍提提示示胎儿缺氧胎儿缺氧, 且进行性加重，且进行性加重，尽快终止妊娠尽快终止妊娠。l若若有有心心力力衰衰竭竭或或妊妊娠娠中中期期，除除用用抗抗心心衰衰药药, 促促进肺成熟的药物之外进肺成熟的药物之外, 应应尽早分娩尽早分娩。胎儿心动过速治疗胎儿心动过速治疗l如合并严重心血管异常如合并严重心血管异常, 应应选择性终止妊娠选择性终止妊娠。l胎胎儿儿心心律律失失常常轻轻者者在在产产时时和和产产后后几几天天内内消消失失,对胎儿无不良影响。对胎儿无不良影响。l地地高高辛辛：治治疗疗快快速速性性胎胎儿儿心心律律失失常常的的一一线线用药用药l地地高高辛辛用用量量为为0.5

36、1.5mg/d(0.5mg, 分分3次次),维维持持量为量为0.25mg。胎儿心动过速治疗胎儿心动过速治疗l如如疗疗效效不不佳佳可可改改用用或或合合用用心心得得安安、奎奎尼尼丁丁、异异搏搏定定、醋醋酸酸氟氟卡卡胺胺、 普普鲁鲁卡卡因因酰酰胺胺及及乙乙胺胺碘呋酮等。碘呋酮等。l部部分分难难治治性性胎胎儿儿快快速速心心律律失失常常, 经经胎胎盘盘应应用用抗抗心律失常药无效者心律失常药无效者, 可可经脐静脉经脐静脉直接给药。直接给药。胎儿心动过速治疗胎儿心动过速治疗l治治疗疗快快速速型型心心律律失失常常：定定期期观观察察胎胎儿儿大大脑脑血血流流灌注情况。灌注情况。l突突发发和和持持续续发发生生的的胎

37、胎儿儿心心动动过过速速影影响响胎胎儿儿脑脑部部血血流流灌灌注注并并增增加加脑脑发发育育受受损损的的并并发发症症，脑脑部部受受损损的的胎胎儿儿新新生生儿儿期期可可能能出出现现胎胎儿儿脑脑出出血血等等严严重重并并发发症。症。l胎胎儿儿室室上上性性心心动动过过速速的的心心脏脏超超声声随随诊诊时时间间延延长长至出生后至出生后12个月以上个月以上胎儿心动过缓治疗胎儿心动过缓治疗l最最重重要要的的是是要要将将由由于于缺缺氧氧引引起起的的胎胎儿儿窘窘迫迫、 心脏结构异常与房室传导阻滞相鉴别。心脏结构异常与房室传导阻滞相鉴别。l缺缺氧氧性性心心动动过过缓缓为为窦窦性性心心动动过过缓缓, 常常为为严严重重的的甚

38、甚至至胎胎儿儿临临终终前前的的表表现现, 需需立立即即终终止止妊妊娠娠, 以以挽救濒危的胎儿。挽救濒危的胎儿。胎儿心动过缓治疗胎儿心动过缓治疗l伴伴器器质质性性心心脏脏改改变变的的心心脏脏传传导导阻阻滞滞预预后后不不良良, 极易宫内死亡极易宫内死亡, 应视病情考虑终止妊娠。应视病情考虑终止妊娠。l葡葡萄萄糖糖酸酸钙钙：与与缺缺氧氧、 低低钙钙血血症症有有关关的的房房室室传导阻滞传导阻滞胎儿心动过缓治疗胎儿心动过缓治疗l地地塞塞米米松松：改改善善产产前前诊诊断断为为无无结结构构性性心心脏脏病病的的完完全全性性房房室室传传导导阻阻滞滞胎胎儿儿的的预预后后,标标准准的的治治疗疗方方案案：推推荐荐剂剂

39、量量 4mg / d ; 当当胎胎儿儿心心率率 55次次/分时给予受体激动剂。分时给予受体激动剂。l给给孕孕妇妇注注射射影影响响心心肌肌收收缩缩率率的的药药物物, 如如异异丙丙肾肾上上腺腺素素或或特特布布他他林林 (叔叔丁丁喘喘宁宁 )，对对于于心心动动过过缓缓的水肿胎儿已取得一定疗效。的水肿胎儿已取得一定疗效。不规则胎儿心律治疗不规则胎儿心律治疗l胎胎儿儿不不规规则则心心律律药药物物治治疗疗效效果果有有限限, 早早期期使使用用甾甾体体类类固固醇醇或或血血浆浆置置换换术术是是受受到到争争议议的的治治疗疗方方法。法。l若若发发现现结结构构性性心心脏脏病病或或水水肿肿胎胎儿儿可可考考虑虑尽尽早早终

40、终止妊娠止妊娠; l对对于于心心率率 60次次 /min , 出出现现症症状状或或结结构构性性心心脏脏病患儿病患儿, 可安装永久性起搏器。可安装永久性起搏器。治治 疗疗l胎胎儿儿心心律律失失常常治治疗疗的的目目的的为为尽尽快快地地使使心心律律转转复复, 防治心力衰竭和非免疫性胎儿水肿防治心力衰竭和非免疫性胎儿水肿; l通过治疗可延长妊娠期通过治疗可延长妊娠期, 争取经阴道分娩。争取经阴道分娩。l(1)经胎盘治疗经胎盘治疗;l(2)脐静脉注射脐静脉注射; l(3)经腹腔注入经腹腔注入; l(4)介入治疗介入治疗; l(5)起搏治疗及直流电复律疗法起搏治疗及直流电复律疗法; l(6)心脏外科治疗。

41、心脏外科治疗。经胎盘治疗经胎盘治疗l对象：对象：35 孕周之前的高危儿孕周之前的高危儿l经经胎胎盘盘转转运运药药物物治治疗疗,是是治治疗疗胎胎儿儿心心律律失失常常的的首首选途径。选途径。l在在决决定定采采用用药药物物干干预预胎胎儿儿心心律律失失常常前前，应应对对转转复复窦窦性性心心律律的的好好处处与与药药物物的的选选择择进进行行评评估估，应应考考虑虑心心律律失失常常的的种种类类、有有否否合合并并心心力力衰衰竭竭和和胎胎儿水肿。儿水肿。l治治疗疗时时注注意意：抗抗心心律律失失常常药药物物的的药药理理作作用用、 通通透透胎胎盘盘的的能能力力、 毒毒副副作作用用和和对对母母亲亲的的影影响响。在在治疗

42、中最好进行血药浓度监测。治疗中最好进行血药浓度监测。其他类型先天性心血管疾病其他类型先天性心血管疾病胎儿心脏肿瘤胎儿心脏肿瘤l胎胎儿儿心心脏脏肿肿瘤瘤：原原发发性性心心脏脏肿肿瘤瘤可可于于心心腔腔、 心心内内膜膜、 心心肌肌、 心心外外膜膜或或各各种种情情况况合合并并存存在在,心心脏脏肿肿瘤瘤十十分分罕罕见见, 发发病病率率约约为为 0.02 %左右左右, 胎儿期报道更为少见。胎儿期报道更为少见。l尽尽管管胎胎儿儿心心脏脏肿肿瘤瘤的的自自然然史史尚尚未未清清楚楚,但但早早期期的的产产前前诊诊断断对对于于恰恰当当的的产产前前处处理理及及孕孕期期胎儿监护都非常重要。胎儿监护都非常重要。胎儿心脏肿瘤

43、胎儿心脏肿瘤l胎胎儿儿期期最最常常发发生生的的良良性性心心脏脏肿肿瘤瘤：横横纹纹肌肌瘤瘤、 纤维瘤、纤维瘤、 畸胎瘤及黏液瘤等。畸胎瘤及黏液瘤等。l小型心脏良性肿瘤可无症状小型心脏良性肿瘤可无症状l大大型型肿肿瘤瘤肿肿瘤瘤阻阻塞塞房房室室瓣瓣口口血血流流动动力力学学障障碍碍l心脏传导系统的心脏肿瘤心脏传导系统的心脏肿瘤心律失常。心律失常。l预预后后决决定定于于是是否否有有并并发发症症,如如心心律律失失常常或或者者流流出出道梗阻道梗阻, 出现出现胎儿水肿胎儿水肿则是致死性并发症。则是致死性并发症。胎儿心脏肿瘤胎儿心脏肿瘤l原原发发性性心心脏脏恶恶性性肿肿瘤瘤是是较较少少见见的的肿肿瘤瘤, 发发病

44、病率率为为 0.002 % 0.003 % ,胎胎儿儿期期原原发发性性心心脏脏恶恶性性肿肿瘤瘤偶偶见见报报道道, 多多为为肉肉瘤瘤类类。此此外外还还有有转转移移性性肿肿瘤瘤 (继继发发于于胎胎儿儿期期神神经经母母细细胞胞瘤瘤、 白白血血病病等等) ,肿肿瘤瘤可可迅迅速速侵侵及及心心脏脏各各层层结结构构,并并侵侵入入邻邻近近纵纵隔隔器器官官和和广广泛泛转转移移, 导导致致心心力力衰衰竭竭、 栓栓塞塞、 心心包包积积液液、 心心包包填填塞塞及及心心律律失常等失常等, 预后差预后差,胎儿多早期死亡。胎儿多早期死亡。胎儿心脏肿瘤胎儿心脏肿瘤l加强随访加强随访l了解肿瘤生长状态了解肿瘤生长状态l胎儿血流

45、动力学状态胎儿血流动力学状态 协助临床判断协助临床判断l有无心律失常有无心律失常l心力衰竭心力衰竭胎儿心肌疾病胎儿心肌疾病l胎儿心肌疾病胎儿心肌疾病：发生率低：发生率低l患患糖糖尿尿病病孕孕妇妇的的胎胎儿儿暴暴露露于于高高血血糖糖环环境境中中,孕孕早早期期可可影影响响心心脏脏发发育育产产生生畸畸形形,在在孕孕晚晚期期可可引引发发特特殊殊类类型型的的肥肥厚厚型型心心肌肌病病,同同时时影影响响胎儿心脏的结构和功能。胎儿心脏的结构和功能。胎儿心肌疾病胎儿心肌疾病l胎胎儿儿暴暴露露于于维维拉拉帕帕米米会会导导致致肥肥厚厚性性心心肌肌病病发发生生率率增加。增加。l在在患患免免疫疫性性疾疾病病孕孕妇妇(如

46、如红红斑斑狼狼疮疮)中中,孕孕妇妇抗抗-SSA和和 (或或)抗抗-SSB等等抗抗体体通通过过胎胎盘盘运运输输到到达达胎胎儿儿循循环环引引起起胎胎儿儿心心肌肌损损害害, 各各型型心心肌肌病病(扩扩张张型型心心肌肌病病为为主主)及胎儿先天性房室传导阻滞及胎儿先天性房室传导阻滞( AVB)发病率增加。发病率增加。l胎胎儿儿长长时时间间的的心心动动过过速速也也可可导导致致心心肌肌病病。胎胎儿儿期期发发生生的的心心肌肌病病进进展展快快, 预预后后差差, 多多数数迅迅速速出出现现胎胎儿儿心力衰竭、心力衰竭、 死胎。死胎。胎儿心力衰竭胎儿心力衰竭l分为分为心脏源性心脏源性及及非心脏源性非心脏源性。l胎儿胎儿

47、心脏源性心脏源性心力衰竭的常见原因有心力衰竭的常见原因有: 异常外周血管阻抗引起血流重新分配异常外周血管阻抗引起血流重新分配 贫血或动静脉瘘致高心排血量贫血或动静脉瘘致高心排血量, 原发或继发性瓣膜返流原发或继发性瓣膜返流 心肌病变及功能不良心肌病变及功能不良 心动过速或过缓心动过速或过缓 心脏肿瘤等。心脏肿瘤等。胎儿心力衰竭胎儿心力衰竭l胎儿胎儿非心脏源性非心脏源性心力衰竭的常见原因有心力衰竭的常见原因有:免疫性胎儿水肿免疫性胎儿水肿 胎儿先天性膈疝胎儿先天性膈疝骶尾部畸胎瘤等其他器官系统畸形所致的骶尾部畸胎瘤等其他器官系统畸形所致的心力衰竭心力衰竭遗传代谢性疾病累遗传代谢性疾病累心脏导致的

48、心力衰竭心脏导致的心力衰竭一些未明的原因。一些未明的原因。胎儿心力衰竭胎儿心力衰竭l在在处处理理宫宫内内心心脏脏源源性性及及非非心心脏脏源源性性胎胎儿儿心心力力衰竭时衰竭时,需对原发病同时进行处理。需对原发病同时进行处理。l心心力力衰衰竭竭的的处处理理以以有有效效提提高高心心排排血血量量为为目目的的, 达达到到延延长长孕孕周周、防防止止早早产产和和围围生生期期窒窒息息, 对对严严重重、 无无生生存存希希望望的的病病例例可可及及时时终终止止妊妊娠。娠。1277 例先心病查出的时期例先心病查出的时期 Newcastle- TyneLR分流分流 出生查体出生查体 出院前出院前 6周周 6周周 室缺室

49、缺 房缺房缺房室隔缺损房室隔缺损 动脉导管未动脉导管未 闭闭 50 100 50 100 50 100 50 100 300右室出口梗阻右室出口梗阻 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 肺动脉闭锁肺动脉闭锁 法洛四联症法洛四联症 例例 出生查体出生查体 出院前出院前 6周周 6周周 左室出口梗阻左室出口梗阻 主动脉缩窄主动脉缩窄主动脉瓣闭锁主动脉瓣闭锁左心发育不良左心发育不良主动脉弓断离主动脉弓断离圆锥动脉干圆锥动脉干 共干共干 大动脉转位大动脉转位肺静脉异常肺静脉异常其他其他 50 100 50 100 50 100 50 100例例先心病的检出率先心病的检出率新生儿新生儿 50%68周周 30%1岁岁

50、20% 出出生生时时右右心心压压力力高高，左左向向右右分分流流量量少少，杂杂音音不不明明显显 。以以后后在在每每次次预预防防注注射射时时、健健康康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。查体、就诊时多次检查可避免漏诊。 防防 范范l重重视视孕孕期期的的特特殊殊情情况况,应应当当重重视视孕孕期期和和产产后后的的新新生生儿跟踪：儿跟踪：l羊水过多或过少羊水过多或过少l胎儿生长受限时胎儿生长受限时l怀疑胎儿患有先天性心血管疾病怀疑胎儿患有先天性心血管疾病l胎胎儿儿的的父父母母或或同同胞胞兄兄弟弟(姐姐妹妹)患患有有先先天天性性心心血血管管疾疾病病l胎儿有心律失常胎儿有心律失常l胎儿出现了非免疫性水肿胎儿出现

51、了非免疫性水肿防防 范范l出生后：出生后：l新生儿口唇、新生儿口唇、 指、指、 趾甲青紫趾甲青紫l哭闹后鼻唇沟发绀哭闹后鼻唇沟发绀l新生儿新生儿1岁以内：岁以内： 及时请及时请l生长发育差生长发育差,消瘦消瘦 儿科医生会诊儿科医生会诊l 经常容易患肺炎经常容易患肺炎l吃奶后气促吃奶后气促,口周发绀口周发绀,皮肤有花纹皮肤有花纹总总 结结l先先天天性性心心血血管管疾疾病病严严重重威威胁胁婴婴幼幼儿儿的的健健康康,造成家庭、社会沉重的经济和精神负担造成家庭、社会沉重的经济和精神负担l胎胎儿儿期期先先天天性性心心血血管管疾疾病病的的诊诊断断应应当当引引起起重重视视, 筛筛查查出出致致死死和和难难治治性性先先天天性性心心脏脏病病,及及时时终止妊娠终止妊娠, 有利于人口素质的提高。有利于人口素质的提高。先心病的防治先心病的防治 产科、儿科、儿保、超声室产科、儿科、儿保、超声室 必须通力合作必须通力合作从孕前保健开始直至儿童期从孕前保健开始直至儿童期