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1、成人肥大性幽门狭窄成人肥大性幽门狭窄英文名称英文名称adult hypertrophic pyloric stenosis别名别名成人肥厚性幽门狭窄；成人肥厚性幽门狭窄症成人肥厚性幽门狭窄；成人肥厚性幽门狭窄症类别类别消化科消化科/胃十二指肠疾病胃十二指肠疾病/胃先天性疾病胃先天性疾病ICD号号K31.1概述概述 成人肥大性幽门狭窄症成人肥大性幽门狭窄症(adult hypertrophic pyloric stenosis)是是因幽门环形肌肥厚所致的幽门管狭窄。病变较隐蔽，当胃远端因幽门环形肌肥厚所致的幽门管狭窄。病变较隐蔽，当胃远端有狭窄性改变时应考虑本病，本病在临床少见。多与先天性肥有狭
2、窄性改变时应考虑本病，本病在临床少见。多与先天性肥厚幽门狭窄症相关，后者并不罕见，占新生儿出生比例的厚幽门狭窄症相关，后者并不罕见，占新生儿出生比例的0.25%0.5%，常在出生后，常在出生后 312周出现症状。周出现症状。 流行病学流行病学 男性比女性发病率高，约为男性比女性发病率高，约为3 1，3060岁时发病者多。岁时发病者多。 病因病因 成人肥大性幽门狭窄病因不十分清楚，一般分为两类，即原成人肥大性幽门狭窄病因不十分清楚，一般分为两类，即原发性与继发性。发性与继发性。20世纪上半叶大多数报道的病例是继发性的，世纪上半叶大多数报道的病例是继发性的，主要伴有胃溃疡、十二指肠壶腹溃疡、癌症史
3、或术后粘连以及主要伴有胃溃疡、十二指肠壶腹溃疡、癌症史或术后粘连以及胃石，与局部炎症、溃疡等使幽门括约肌长期处于痉挛状态有胃石，与局部炎症、溃疡等使幽门括约肌长期处于痉挛状态有关，有人认为本病是婴儿肥厚性狭窄的延续，有出生后呕吐及关，有人认为本病是婴儿肥厚性狭窄的延续，有出生后呕吐及手术史的占手术史的占20%。原发者极少见，多为先天性肥厚性幽门狭窄。原发者极少见，多为先天性肥厚性幽门狭窄症的延续，出生后无明显消化道症状，往往成年后有所表现。症的延续，出生后无明显消化道症状，往往成年后有所表现。但曾有病例报道在一个家族中可以表现出既有儿童期发病，也但曾有病例报道在一个家族中可以表现出既有儿童期发
4、病，也有成人期发病。有成人期发病。病因病因80%的病例为男性病人，发病年龄变化很大。部分病例常规胃的病例为男性病人，发病年龄变化很大。部分病例常规胃钡餐造影发现率仅为钡餐造影发现率仅为0.04%1%。发病机制发病机制 病理改变可见幽门肌层明显肥厚达病理改变可见幽门肌层明显肥厚达24cm，肥厚呈环形或梭，肥厚呈环形或梭形，环肌肌纤维肥大增厚不规则排列，黏膜及黏膜下组织水肿形，环肌肌纤维肥大增厚不规则排列，黏膜及黏膜下组织水肿可伴炎性改变。有的病例局部增生系纤维结缔组织替代性增生可伴炎性改变。有的病例局部增生系纤维结缔组织替代性增生所致。所致。临床表现临床表现 可有可有3种类型：种类型： 1.有上
5、腹不适感，自婴儿期即有周期性呕吐，即从婴儿及儿有上腹不适感，自婴儿期即有周期性呕吐，即从婴儿及儿童期有间歇性幽门功能障碍表现，直到进入成人期。但有些原童期有间歇性幽门功能障碍表现，直到进入成人期。但有些原发病例在婴儿期并无反复呕吐病史。发病例在婴儿期并无反复呕吐病史。 2.成年期才开始有上腹不适及消化不良症状，进食后疼痛加成年期才开始有上腹不适及消化不良症状，进食后疼痛加重伴呕吐为常见症状。重伴呕吐为常见症状。 3.从中年到老年才出现幽门梗阻症状，溃疡病史较短，但呈从中年到老年才出现幽门梗阻症状，溃疡病史较短，但呈进行性，可伴出血。经过详细检查，最后手术只发现有幽门肌进行性，可伴出血。经过详细
6、检查，最后手术只发现有幽门肌肥大。肥大。 临床症状和幽门管狭窄的程度及病程长短有关，也可毫无症临床症状和幽门管狭窄的程度及病程长短有关，也可毫无症状。状。临床表现临床表现症状一般在成年期出现，表现为餐后上腹部饱胀不适或有餐后症状一般在成年期出现，表现为餐后上腹部饱胀不适或有餐后呕吐，呕吐后上腹不适缓解，呈间歇发作。幽门前区溃疡常并呕吐，呕吐后上腹不适缓解，呈间歇发作。幽门前区溃疡常并发上述症状，体征少见，很少触及肥厚的幽门管，严重者可有发上述症状，体征少见，很少触及肥厚的幽门管，严重者可有幽门梗阻的体征。幽门梗阻的体征。并发症并发症 可有幽门梗阻、胃溃疡、黏膜糜烂、出血、癌变等合并症。可有幽门
7、梗阻、胃溃疡、黏膜糜烂、出血、癌变等合并症。实验室检查实验室检查 组织学检查可以明确诊断。组织学检查可以明确诊断。其他辅助检查其他辅助检查 胃镜与胃镜与X线钡餐是常用的检查手段。胃镜可见胃炎改变，幽门线钡餐是常用的检查手段。胃镜可见胃炎改变，幽门前区溃疡，当有梗阻时幽门明显狭窄，边缘光滑。前区溃疡，当有梗阻时幽门明显狭窄，边缘光滑。X线钡餐造线钡餐造影显示幽门管狭长，中段的一侧或两侧有小三角形袋状凸起，影显示幽门管狭长，中段的一侧或两侧有小三角形袋状凸起，局部加压后可消失。管腔黏膜皱襞一般呈纵行排列，有时也较局部加压后可消失。管腔黏膜皱襞一般呈纵行排列，有时也较弯曲呈不规则形态。十二指肠壶腹基
8、底出现新月形凹痕，为部弯曲呈不规则形态。十二指肠壶腹基底出现新月形凹痕，为部分肥厚幽门套入所致。分肥厚幽门套入所致。诊断诊断 本病的诊断较为困难，如临床表现似本病时应进一步检查以本病的诊断较为困难，如临床表现似本病时应进一步检查以明确。胃液潴留常增多，胃酸分泌多正常。胃镜及明确。胃液潴留常增多，胃酸分泌多正常。胃镜及X线钡餐可线钡餐可帮助诊断。确诊依靠病理组织学检查。帮助诊断。确诊依靠病理组织学检查。鉴别诊断鉴别诊断 本病需与幽门痉挛、十二指肠梗阻、贲门失弛缓症、胃扭转本病需与幽门痉挛、十二指肠梗阻、贲门失弛缓症、胃扭转及其他非梗阻性呕吐相鉴别。及其他非梗阻性呕吐相鉴别。 治疗治疗 症状不明显
9、者可先行内科保守治疗如给抗分泌药等，大部分症状不明显者可先行内科保守治疗如给抗分泌药等，大部分病例须手术探查确定诊断并予相应治疗。幽门肌切开效果不确病例须手术探查确定诊断并予相应治疗。幽门肌切开效果不确定，且技术难度大，局限性胃切除后再行胃空肠或胃十二指肠定，且技术难度大，局限性胃切除后再行胃空肠或胃十二指肠吻合术较适宜。吻合术较适宜。预防预防 如为继发性病因而引起，如胃的局部炎症，溃疡等，则预防如为继发性病因而引起，如胃的局部炎症，溃疡等，则预防原发病，尤为重要。原发病，尤为重要。疾病名称疾病名称 成人肥大性幽门狭窄成人肥大性幽门狭窄 疾病别名疾病别名 成人肥厚性幽门狭窄成人肥厚性幽门狭窄,
10、成人肥厚性幽门狭窄症成人肥厚性幽门狭窄症 疾病概述疾病概述 成人肥大性幽门狭窄症是因幽门环形肌肥厚所致的幽门管狭成人肥大性幽门狭窄症是因幽门环形肌肥厚所致的幽门管狭窄。表现为自上腹部婴儿期即有周期性呕吐，成年期才开始有窄。表现为自上腹部婴儿期即有周期性呕吐，成年期才开始有上腹不适及消化不良症状，常见症状为进食后疼痛加重伴呕吐，上腹不适及消化不良症状，常见症状为进食后疼痛加重伴呕吐，中、老年可伴出血。中、老年可伴出血。 疾病分类疾病分类 消化内科消化内科 疾病描述疾病描述 成人肥大性幽门狭窄症成人肥大性幽门狭窄症(adult hypertrophic pyloric stenosis)是是因幽门
11、环形肌成人肥大性幽门狭窄肥厚所致的幽门管狭窄。病因幽门环形肌成人肥大性幽门狭窄肥厚所致的幽门管狭窄。病变较隐蔽，当胃远端有狭窄性改变时应考虑本病，本病在临床变较隐蔽，当胃远端有狭窄性改变时应考虑本病，本病在临床少见。多与先天性肥厚幽门狭窄症相关，后者并不罕见，占新少见。多与先天性肥厚幽门狭窄症相关，后者并不罕见，占新生儿出生比例的生儿出生比例的0.25%0.5%，常在出生后，常在出生后 312 周出现症状。周出现症状。 症状体征症状体征 可有可有3 种类型：种类型： 1.有上腹不适感，自婴儿期即有周期性呕吐，即从婴儿及儿有上腹不适感，自婴儿期即有周期性呕吐，即从婴儿及儿童期有间歇性幽成人肥大性
12、幽门狭窄门功能障碍表现，直到进童期有间歇性幽成人肥大性幽门狭窄门功能障碍表现，直到进入成人入成人 期。但有些原发病例在婴儿期并无反复呕吐病史。期。但有些原发病例在婴儿期并无反复呕吐病史。 2.成年期才开始有上腹不适及消化不良症状，常见症状为进成年期才开始有上腹不适及消化不良症状，常见症状为进食后疼痛加重伴呕吐食后疼痛加重伴呕吐. 3.中、老年才出现幽门梗阻症状，溃疡病史较短，但呈进行中、老年才出现幽门梗阻症状，溃疡病史较短，但呈进行性，可伴出血。经过详细检查，最后手术只发现有幽门肌肥大。性，可伴出血。经过详细检查，最后手术只发现有幽门肌肥大。 症状体征症状体征临床症状和幽门管狭窄的程度及病程长
13、短有关，也可毫无症状。临床症状和幽门管狭窄的程度及病程长短有关，也可毫无症状。症状一般在成年期出现，表现为餐后上腹部饱胀不适或有餐后症状一般在成年期出现，表现为餐后上腹部饱胀不适或有餐后呕吐，呕吐后上腹不适缓解，呈间歇发作。幽门前区溃疡常并呕吐，呕吐后上腹不适缓解，呈间歇发作。幽门前区溃疡常并发上述症状，体征少见，很少触及肥厚的幽门管，严重者可有发上述症状，体征少见，很少触及肥厚的幽门管，严重者可有幽门梗阻的体征。幽门梗阻的体征。 疾病病因疾病病因 成人肥大性幽门狭窄病因不十分清楚，一般分为两类，即原成人肥大性幽门狭窄病因不十分清楚，一般分为两类，即原发性与继发性。发性与继发性。20 世纪上半
14、叶大多数报道的病例是继发性的，世纪上半叶大多数报道的病例是继发性的，主要伴有胃溃疡、十二指肠壶腹溃疡、癌症史或术后粘连以及主要伴有胃溃疡、十二指肠壶腹溃疡、癌症史或术后粘连以及胃结石，与局部炎症、溃疡等使幽门括约肌长期处于痉挛状态胃结石，与局部炎症、溃疡等使幽门括约肌长期处于痉挛状态有关，有人认为本病是婴儿肥厚性狭窄的延续，有出生后呕吐有关，有人认为本病是婴儿肥厚性狭窄的延续，有出生后呕吐及手术史的占及手术史的占20%。原发者极少见，多为先天性肥厚性幽门狭。原发者极少见，多为先天性肥厚性幽门狭窄症的延续，出生后无明显消化道症状，往往成年后有所表现。窄症的延续，出生后无明显消化道症状，往往成年后
15、有所表现。但曾有病例报道在一个家族中可以表现出既有儿童期发病，也但曾有病例报道在一个家族中可以表现出既有儿童期发病，也有成人期发病。有成人期发病。疾病病因疾病病因80%的病例为男性病人，发病年龄变化很大。部分病例常规胃的病例为男性病人，发病年龄变化很大。部分病例常规胃钡餐造影发现率仅为钡餐造影发现率仅为0.04%1%。 病理生理病理生理 病理改变可见幽门肌层明显肥厚达病理改变可见幽门肌层明显肥厚达24cm，肥厚呈环形或梭，肥厚呈环形或梭形，环肌肌纤维肥大增厚不规则排列，黏膜及黏膜下组织水肿形，环肌肌纤维肥大增厚不规则排列，黏膜及黏膜下组织水肿可伴炎性改变。有的病例局部增生系纤维结缔组织替代性增
16、生可伴炎性改变。有的病例局部增生系纤维结缔组织替代性增生所致所致 诊断检查诊断检查 诊断：本病的诊断较为困难，如临床表现似本病时应进一步诊断：本病的诊断较为困难，如临床表现似本病时应进一步检查以明确。胃液潴留常增多，胃酸分泌多正常。胃镜及检查以明确。胃液潴留常增多，胃酸分泌多正常。胃镜及X 线线钡餐可帮助诊断。确诊依靠病理组织学检查。钡餐可帮助诊断。确诊依靠病理组织学检查。 实验室检查：组织学检查可以明确诊断。实验室检查：组织学检查可以明确诊断。 其他辅助检查：胃镜与其他辅助检查：胃镜与X 线钡餐是常用的检查手段。胃镜可线钡餐是常用的检查手段。胃镜可见胃炎改变，幽门前区溃疡，当有梗阻时幽门明显
17、狭窄，边缘见胃炎改变，幽门前区溃疡，当有梗阻时幽门明显狭窄，边缘光滑。光滑。X 线钡餐造影显示幽门管狭长，中段的一侧或两侧有小线钡餐造影显示幽门管狭长，中段的一侧或两侧有小三角形袋状凸起，局部加压后可消失。三角形袋状凸起，局部加压后可消失。诊断检查诊断检查管腔黏膜皱襞一般呈纵行排列，有时也较弯曲呈不规则形态。管腔黏膜皱襞一般呈纵行排列，有时也较弯曲呈不规则形态。十二指肠壶腹基底出现新月形凹痕，为部分肥厚幽门套入所致。十二指肠壶腹基底出现新月形凹痕，为部分肥厚幽门套入所致。 治疗方案治疗方案 症状不明显者可先行内科保守治疗如给抗分泌药等，大部分症状不明显者可先行内科保守治疗如给抗分泌药等，大部分
18、病例须手术探查确定诊断并予相应治疗。幽门肌切开效果不确病例须手术探查确定诊断并予相应治疗。幽门肌切开效果不确定，且技术难度大，局限性胃切除后再行胃空肠或胃十二指肠定，且技术难度大，局限性胃切除后再行胃空肠或胃十二指肠吻合术较适宜。吻合术较适宜。 疾病预防疾病预防 预后：由于病例较少，目前尚无统一定论。预后：由于病例较少，目前尚无统一定论。 预防：如为继发性病因而引起，如胃的局部炎症，溃疡等，预防：如为继发性病因而引起，如胃的局部炎症，溃疡等，则预防原发病，尤为则预防原发病，尤为 重要。重要。 并发症状并发症状 可有幽门梗阻、胃溃疡、黏膜糜烂、出血、癌变等合并症。可有幽门梗阻、胃溃疡、黏膜糜烂、出血、癌变等合并症。 谢谢大家！谢谢大家！
