《下丘脑综合征（神经内分泌疾病）》由会员分享，可在线阅读，更多相关《下丘脑综合征（神经内分泌疾病）（80页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、Neuroendocrine Diseases神经内分泌疾病神经内分泌疾病Williams Textbook of Endocrinology Endocrine glands主要内容主要内容 神经内分泌疾病一般特点神经内分泌疾病一般特点神经内分泌疾病一般特点神经内分泌疾病一般特点 下丘脑离断综合征下丘脑离断综合征下丘脑离断综合征下丘脑离断综合征 下丘脑性闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经 下丘脑性性早熟下丘脑性性早熟下丘脑性性早熟下丘脑性性早熟 失母爱综合征失母爱综合征失母爱综合征失母爱综合征 下丘脑综合征下丘脑综合征下丘脑综合征下丘脑综合征下丘脑下丘脑高级植物神经中枢高级内分泌中枢下
2、丘脑的功能下丘脑的功能垂体功能性腺活动体温调节食欲控制水的代谢下丘脑神经下丘脑神经胆碱能性多巴胺能性肾上腺素能性同一解剖位点上显示不同神经递质化学染色 下丘脑分泌激素下丘脑分泌激素刺激垂体释放激素刺激垂体释放激素刺激垂体释放激素刺激垂体释放激素抑制性激素抑制性激素抑制性激素抑制性激素作用于垂体后叶作用于垂体后叶作用于垂体后叶作用于垂体后叶促甲状腺激素释放激素促甲状腺激素释放激素促甲状腺激素释放激素促甲状腺激素释放激素（TRHTRH）催乳素抑制因子（催乳素抑制因子（催乳素抑制因子（催乳素抑制因子（PIFPIF）血管加压素（血管加压素（血管加压素（血管加压素（VPVP）促黄体激素释放激素促黄体激素
3、释放激素促黄体激素释放激素促黄体激素释放激素（LHRHLHRH）生长激素抑制激素生长激素抑制激素生长激素抑制激素生长激素抑制激素（SSTSST）抗利尿激素（抗利尿激素（抗利尿激素（抗利尿激素（ADHADH） 促卵泡激素释放激素促卵泡激素释放激素促卵泡激素释放激素促卵泡激素释放激素（FSHRHFSHRH）生长激素释放激素生长激素释放激素生长激素释放激素生长激素释放激素(GHRH(GHRH）促皮质激素释放激素促皮质激素释放激素促皮质激素释放激素促皮质激素释放激素（CRHCRH）催乳素释放因子（催乳素释放因子（催乳素释放因子（催乳素释放因子（PRFPRF）下丘脑疾病下丘脑疾病垂体功能障碍垂体功能障碍
4、神经精神和行为异常神经精神和行为异常自主神经调节失调自主神经调节失调代谢失衡代谢失衡先天性先天性先天性先天性生长激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏）、促黄体激素（生长激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏）、促黄体激素（生长激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏）、促黄体激素（生长激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏）、促黄体激素（LHLH）和促）和促）和促）和促卵泡激素（卵泡激素（卵泡激素（卵泡激素（FSHFSH）缺乏、性幼稚色素性视网膜炎性发育不全综合征）缺乏、性幼稚色素性视网膜炎性发育不全综合征）缺乏、性幼稚色素性视网膜炎性发育不全综合征）缺乏、性幼稚色素性视网膜炎性发育不全综合征（Laurenc
5、e-Moon-BiedIe syndrome)Laurence-Moon-BiedIe syndrome)肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤、视交叉神经胶质瘤、其它颅内肿瘤、垂颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤、视交叉神经胶质瘤、其它颅内肿瘤、垂颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤、视交叉神经胶质瘤、其它颅内肿瘤、垂颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤、视交叉神经胶质瘤、其它颅内肿瘤、垂体鞍上肿瘤体鞍上肿瘤体鞍上肿瘤体鞍上肿瘤感染感染感染感染脑炎、结核病、梅毒脑炎、结核病、梅毒脑炎、结核病、梅毒脑炎、结核病、梅毒 肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿结节病、结节病、结节病、结节病、朗格汉斯组织细胞增多症、朗格汉斯组织细胞增多
6、症、朗格汉斯组织细胞增多症、朗格汉斯组织细胞增多症、多系统性肉芽肿多系统性肉芽肿多系统性肉芽肿多系统性肉芽肿血管病变血管病变血管病变血管病变颈动脉或颅内动脉瘤、蛛网膜下腔出血、垂体卒中、脑动脉硬化、脑栓颈动脉或颅内动脉瘤、蛛网膜下腔出血、垂体卒中、脑动脉硬化、脑栓颈动脉或颅内动脉瘤、蛛网膜下腔出血、垂体卒中、脑动脉硬化、脑栓颈动脉或颅内动脉瘤、蛛网膜下腔出血、垂体卒中、脑动脉硬化、脑栓塞、脑溢血塞、脑溢血塞、脑溢血塞、脑溢血 机械压迫机械压迫机械压迫机械压迫各种原因的脑积水各种原因的脑积水各种原因的脑积水各种原因的脑积水医源性医源性医源性医源性放射治疗、神经外科手术放射治疗、神经外科手术放射治
7、疗、神经外科手术放射治疗、神经外科手术 创伤创伤创伤创伤颅脑外伤颅脑外伤颅脑外伤颅脑外伤 功能性功能性功能性功能性神经性呕吐神经性呕吐神经性呕吐神经性呕吐/ /多食多食多食多食/ /厌食、闭经、阳萎、长期靶腺功能低下（甲状腺，肾厌食、闭经、阳萎、长期靶腺功能低下（甲状腺，肾厌食、闭经、阳萎、长期靶腺功能低下（甲状腺，肾厌食、闭经、阳萎、长期靶腺功能低下（甲状腺，肾上腺）上腺）上腺）上腺）下丘脑疾病病因下丘脑疾病病因临床表现临床表现垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足垂体激素分泌过多垂体激素分泌过多垂体激素分泌过多垂体激素分泌过多垂体激素分泌节律缺失垂体激素分泌节律缺
8、失垂体激素分泌节律缺失垂体激素分泌节律缺失青春期发育异常青春期发育异常青春期发育异常青春期发育异常内分泌功能异常内分泌功能异常下丘脑症状下丘脑症状肥胖肥胖睡眠异常睡眠异常厌食与消瘦厌食与消瘦体温调节障碍体温调节障碍水平衡调节障碍水平衡调节障碍其他：神经精神其他：神经精神临床表现临床表现内分泌功能异常内分泌功能异常垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足垂体柄损伤垂体柄损伤垂体柄损伤垂体柄损伤尿崩症、伴有高泌乳素血症的性腺功能低下、甲状腺功能减退，肾尿崩症、伴有高泌乳素血症的性腺功能低下、甲状腺功能减退，肾尿崩症、伴有高泌乳素血症的性腺功能低下、甲状腺功能减退，肾尿崩症、
9、伴有高泌乳素血症的性腺功能低下、甲状腺功能减退，肾上腺皮质功能减退、生长激素（上腺皮质功能减退、生长激素（上腺皮质功能减退、生长激素（上腺皮质功能减退、生长激素（GHGH）分泌减少）分泌减少）分泌减少）分泌减少本组疾病相应的垂体激素的基础测定与动力学试验均表现为分泌低本组疾病相应的垂体激素的基础测定与动力学试验均表现为分泌低本组疾病相应的垂体激素的基础测定与动力学试验均表现为分泌低本组疾病相应的垂体激素的基础测定与动力学试验均表现为分泌低下，给于适量的释放激素，可呈现良好的反应下，给于适量的释放激素，可呈现良好的反应下，给于适量的释放激素，可呈现良好的反应下，给于适量的释放激素，可呈现良好的反
10、应垂体激素分泌过多垂体激素分泌过多垂体激素分泌过多垂体激素分泌过多CRHCRH分泌过量分泌过量分泌过量分泌过量- -柯兴病柯兴病柯兴病柯兴病GHRHGHRH分泌过多分泌过多分泌过多分泌过多- -肢端肥大症肢端肥大症肢端肥大症肢端肥大症GnRHGnRH分泌增多分泌增多分泌增多分泌增多- -垂体促性腺激素（垂体促性腺激素（垂体促性腺激素（垂体促性腺激素（GnGn） -真性青春期性早熟真性青春期性早熟真性青春期性早熟真性青春期性早熟先天性囊性纤维性骨炎综合征（先天性囊性纤维性骨炎综合征（先天性囊性纤维性骨炎综合征（先天性囊性纤维性骨炎综合征（Albright syndrome)Albright sy
11、ndrome)可合并性早熟可合并性早熟可合并性早熟可合并性早熟TRHTRH分泌增多分泌增多分泌增多分泌增多-下丘脑性甲状腺机能亢进症下丘脑性甲状腺机能亢进症下丘脑性甲状腺机能亢进症下丘脑性甲状腺机能亢进症激素节律性分泌失常激素节律性分泌失常激素节律性分泌失常激素节律性分泌失常ACTHACTH分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消失；其他有日节律分泌的激素失；其他有日节律分泌的激素失；其他有日节律分泌的激素失；其他有日节律分泌的
12、激素GHGH和和和和PRLPRL和按月节律分泌的激素和按月节律分泌的激素和按月节律分泌的激素和按月节律分泌的激素LHLH与与与与FSHFSH均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律青春期发育异常青春期发育异常青春期发育异常青春期发育异常下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌GnGn的抑制作用，导致青春期性的抑制作用，导致青春期性的抑制作用，导致青春期性的抑制作用，导致青春期性早熟早熟早熟早熟下丘脑疾病也可引起青
13、春期延缓下丘脑疾病也可引起青春期延缓下丘脑疾病也可引起青春期延缓下丘脑疾病也可引起青春期延缓垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足 尿崩症尿崩症尿崩症尿崩症 伴有高伴有高伴有高伴有高PRLPRL的性腺功能低下的性腺功能低下的性腺功能低下的性腺功能低下 甲状腺功能减退甲状腺功能减退甲状腺功能减退甲状腺功能减退 肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退 生长激素（生长激素（生长激素（生长激素（GHGH）分泌减少）分泌减少）分泌减少）分泌减少激素节律性分泌失常激素节律性分泌失常ACTHGHPRLLH与FSH下丘脑性肥胖下丘脑性肥胖 腹正中核的饱食中枢失去功能腹正中核的饱食中
14、枢失去功能腹正中核的饱食中枢失去功能腹正中核的饱食中枢失去功能 肥胖可以是本症突出的和唯一的表现肥胖可以是本症突出的和唯一的表现肥胖可以是本症突出的和唯一的表现肥胖可以是本症突出的和唯一的表现 过度肥胖的病人体重持续增加过度肥胖的病人体重持续增加过度肥胖的病人体重持续增加过度肥胖的病人体重持续增加 原因不明原因不明原因不明原因不明Prade-Willi综合征综合征 核型为核型为核型为核型为15q11-q1315q11-q13缺失缺失缺失缺失 下丘脑功能异常下丘脑功能异常下丘脑功能异常下丘脑功能异常 显著肥胖显著肥胖显著肥胖显著肥胖 多食多食多食多食 糖尿病糖尿病糖尿病糖尿病 表情迟钝表情迟钝表
15、情迟钝表情迟钝 性腺功能低下性腺功能低下性腺功能低下性腺功能低下 小手小脚小手小脚小手小脚小手小脚下丘脑性厌食与消瘦下丘脑性厌食与消瘦 腹外侧核饮食中枢受损腹外侧核饮食中枢受损腹外侧核饮食中枢受损腹外侧核饮食中枢受损 厌食厌食厌食厌食 消瘦消瘦消瘦消瘦 恶液质恶液质恶液质恶液质 肌肉无力肌肉无力肌肉无力肌肉无力 毛发脱落毛发脱落毛发脱落毛发脱落 重症还可伴发垂体前叶功能减退重症还可伴发垂体前叶功能减退重症还可伴发垂体前叶功能减退重症还可伴发垂体前叶功能减退下丘脑性睡眠异常下丘脑性睡眠异常发作性睡病发作性睡病发作性睡病发作性睡病每次发作持续数分钟至数小时不等每次发作持续数分钟至数小时不等每次发作
16、持续数分钟至数小时不等每次发作持续数分钟至数小时不等难以抗拒难以抗拒难以抗拒难以抗拒深睡眠症深睡眠症深睡眠症深睡眠症可持续睡眠数天至数周，可叫醒进食，排尿，可持续睡眠数天至数周，可叫醒进食，排尿，可持续睡眠数天至数周，可叫醒进食，排尿，可持续睡眠数天至数周，可叫醒进食，排尿，而后又入睡而后又入睡而后又入睡而后又入睡发作性嗜睡贪食症发作性嗜睡贪食症发作性嗜睡贪食症发作性嗜睡贪食症可持续睡眠数小时至数天，醒后贪食，多肥胖可持续睡眠数小时至数天，醒后贪食，多肥胖可持续睡眠数小时至数天，醒后贪食，多肥胖可持续睡眠数小时至数天，醒后贪食，多肥胖夜间顽固性失眠夜间顽固性失眠夜间顽固性失眠夜间顽固性失眠-体
17、温调节障碍体温调节障碍 低体温较高体温多见低体温较高体温多见低体温较高体温多见低体温较高体温多见 多取决于环境温度的影响多取决于环境温度的影响多取决于环境温度的影响多取决于环境温度的影响 对寒冷缺乏正常的代偿机制对寒冷缺乏正常的代偿机制对寒冷缺乏正常的代偿机制对寒冷缺乏正常的代偿机制 高体温对退热药无效高体温对退热药无效高体温对退热药无效高体温对退热药无效水平衡的调节障碍水平衡的调节障碍 视上核受损可致尿崩症视上核受损可致尿崩症视上核受损可致尿崩症视上核受损可致尿崩症 下丘脑口渴中枢受累下丘脑口渴中枢受累下丘脑口渴中枢受累下丘脑口渴中枢受累可引起液体摄入减少可引起液体摄入减少可引起液体摄入减少
18、可引起液体摄入减少脱水脱水脱水脱水血清钠、氯升高血清钠、氯升高血清钠、氯升高血清钠、氯升高 补足液体和抗利尿激素可纠正补足液体和抗利尿激素可纠正补足液体和抗利尿激素可纠正补足液体和抗利尿激素可纠正下丘脑性其他临床表现下丘脑性其他临床表现 头痛与视野缺损头痛与视野缺损头痛与视野缺损头痛与视野缺损 行为异常行为异常行为异常行为异常 下丘脑腹外侧核及视前区病变下丘脑腹外侧核及视前区病变下丘脑腹外侧核及视前区病变下丘脑腹外侧核及视前区病变行为与精神异常行为与精神异常行为动作减少行为动作减少终日静坐不动终日静坐不动伴有定向力障碍伴有定向力障碍喜怒无常喜怒无常幻觉幻觉 植物神经症状植物神经症状植物神经症状
19、植物神经症状多汗或少汗多汗或少汗手足发绀手足发绀瞳孔散大或缩小瞳孔散大或缩小或两侧大小不等或两侧大小不等血压不稳血压不稳下丘脑疾病诊治四大要素下丘脑疾病诊治四大要素诊治关键诊治关键病变部位病变部位病变原因病变原因内分泌功能内分泌功能社会社会心理学评估心理学评估诊断要点诊断要点内分泌常规检查内分泌常规检查内分泌常规检查内分泌常规检查性腺性腺肾上腺肾上腺甲状腺甲状腺垂体功能垂体功能动态功能试验动态功能试验X线头颅平片线头颅平片气脑气脑脑血管造影脑血管造影头颅头颅CT头颅头颅MRI脑脊液细胞学测定脑脊液细胞学测定脑电图脑电图脑脊液生化检查脑脊液生化检查定位及病因检查定位及病因检查治疗策略治疗策略病因
20、治疗病因治疗病因治疗病因治疗 肿瘤可采用外科手术切除或放射治疗肿瘤可采用外科手术切除或放射治疗肿瘤可采用外科手术切除或放射治疗肿瘤可采用外科手术切除或放射治疗对感染应选用相应的抗生素治疗对感染应选用相应的抗生素治疗对感染应选用相应的抗生素治疗对感染应选用相应的抗生素治疗特殊治疗特殊治疗特殊治疗特殊治疗 替代或补充治疗替代或补充治疗替代或补充治疗替代或补充治疗乳溢症可用溴隐亭乳溢症可用溴隐亭乳溢症可用溴隐亭乳溢症可用溴隐亭精神症状者可用安定、鲁米那或苯妥英钠精神症状者可用安定、鲁米那或苯妥英钠精神症状者可用安定、鲁米那或苯妥英钠精神症状者可用安定、鲁米那或苯妥英钠垂体离断综合征垂体离断综合征垂体
21、离断综合征部位垂体离断综合征部位 垂体柄是下丘脑与垂体之间的联系通道垂体柄是下丘脑与垂体之间的联系通道垂体柄是下丘脑与垂体之间的联系通道垂体柄是下丘脑与垂体之间的联系通道 垂体离断综合症病因垂体离断综合症病因 先天性先天性先天性先天性发病率低发病率低发病率低发病率低垂体发育过程中遗垂体发育过程中遗垂体发育过程中遗垂体发育过程中遗传基因突变传基因突变传基因突变传基因突变（V2RV2R）围生期损伤围生期损伤围生期损伤围生期损伤缺氧缺氧缺氧缺氧后天性后天性创伤创伤创伤创伤肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤空鞍综合征空鞍综合征空鞍综合征空鞍综合征白血病白血病白血病白血病感染感染感染感染自身免疫自身免疫自身免疫自身免疫原
22、因不明原因不明原因不明原因不明对垂体的影响对垂体的影响 取决于损伤部位取决于损伤部位结节漏斗部结节漏斗部近垂体端近垂体端临床表现临床表现-依据下丘脑内分泌激素缺乏而表现出相应靶腺功能障碍依据下丘脑内分泌激素缺乏而表现出相应靶腺功能障碍下丘脑性三相综合征下丘脑性三相综合征发生垂体发生垂体发生垂体发生垂体离断后的离断后的离断后的离断后的7-107-10天内天内天内天内约近半数约近半数约近半数约近半数患者出现患者出现患者出现患者出现糖皮质激糖皮质激糖皮质激糖皮质激素缺乏时素缺乏时素缺乏时素缺乏时该现象可该现象可该现象可该现象可减轻减轻减轻减轻永久性中枢性永久性中枢性尿崩尿崩多尿多尿尿量减少尿量减少A
23、DHADH外释外释组织不可修复组织不可修复持续持续ADH下丘脑性闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经 精神神经因素精神神经因素精神神经因素精神神经因素 颅内器质性病变颅内器质性病变颅内器质性病变颅内器质性病变 慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病 肥胖性生殖无能营养不良症肥胖性生殖无能营养不良症肥胖性生殖无能营养不良症肥胖性生殖无能营养不良症（FrolichFrolich综合征）综合征）综合征）综合征） 药物影响药物影响药物影响药物影响 任何原因所致任何原因所致GnRH缺乏或降低缺乏或降低心因性月经失调心因性月经失调 精神类疾病精神类疾病精神类疾病精神类疾病 过度运动过
24、度运动过度运动过度运动* * 假孕假孕假孕假孕 神经性厌食神经性厌食神经性厌食神经性厌食内啡肽样物质增多内啡肽样物质增多或活性升高或活性升高内啡肽受体阻断剂内啡肽受体阻断剂纳洛酮可诱导排卵纳洛酮可诱导排卵垂体功能检查垂体功能检查 垂体垂体垂体垂体LHRHLHRH兴奋试验：兴奋试验：兴奋试验：兴奋试验：LHRH100gLHRH100g，静滴，静滴，静滴，静滴4h4h，在静滴前及其后，在静滴前及其后，在静滴前及其后，在静滴前及其后0.50.5、0.750.75、1 1、1.51.5、2 2、4h4h各取血各取血各取血各取血2ml2ml测定血中测定血中测定血中测定血中LHLH含量含量含量含量(RIA
25、)(RIA)的的的的变化变化变化变化 正常情况下在滴注后正常情况下在滴注后正常情况下在滴注后正常情况下在滴注后303045min45min时上升，时上升，时上升，时上升，606090min90min下降，在下降，在下降，在下降，在2 24h4h内第二次上升，可维持内第二次上升，可维持内第二次上升，可维持内第二次上升，可维持4h4h 结果判定：有第一次上升反应，但无第二次上升现象，表明垂结果判定：有第一次上升反应，但无第二次上升现象，表明垂结果判定：有第一次上升反应，但无第二次上升现象，表明垂结果判定：有第一次上升反应，但无第二次上升现象，表明垂体功能衰竭体功能衰竭体功能衰竭体功能衰竭 在滴注后
26、在滴注后在滴注后在滴注后2 24h4h出现延迟反应，提示下丘脑受损，垂体有惰性出现延迟反应，提示下丘脑受损，垂体有惰性出现延迟反应，提示下丘脑受损，垂体有惰性出现延迟反应，提示下丘脑受损，垂体有惰性 LHRHLHRH反复刺激反应：反复刺激反应：反复刺激反应：反复刺激反应：LHRHLHRH长期缺乏，垂体呈惰性状态时，给长期缺乏，垂体呈惰性状态时，给长期缺乏，垂体呈惰性状态时，给长期缺乏，垂体呈惰性状态时，给予予予予LHRH 100gLHRH 100g，肌注，肌注，肌注，肌注，1 1d d，连续，连续，连续，连续5d5d；或静滴；或静滴；或静滴；或静滴7h7h，1 1d d，连，连，连，连续续续续
27、3d3d 治疗后治疗后治疗后治疗后LHLH反应恢复，提示病变在下丘脑反应恢复，提示病变在下丘脑反应恢复，提示病变在下丘脑反应恢复，提示病变在下丘脑 其他检查：其他检查：其他检查：其他检查：基础基础基础基础FSHFSH，LHLH，PRL PRL 其他内分泌功能其他内分泌功能其他内分泌功能其他内分泌功能 * *HCGHCG与与与与LHLH有免疫交叉反应，应避免在排卵期抽血检查有免疫交叉反应，应避免在排卵期抽血检查有免疫交叉反应，应避免在排卵期抽血检查有免疫交叉反应，应避免在排卵期抽血检查下丘脑源性性早熟下丘脑源性性早熟下丘脑源性性早熟下丘脑源性性早熟特发性：病因不明特发性：病因不明下丘脑下丘脑-垂
28、体垂体-性腺轴过早起动性腺轴过早起动 病因分类病因分类Albright综合征综合征骨纤维结构不良伴性早熟骨纤维结构不良伴性早熟神经源性：脑部器质性病变神经源性：脑部器质性病变下丘脑下丘脑-垂体垂体-性腺轴功能亢进性腺轴功能亢进神经源性性早熟神经源性性早熟灰结节错构瘤灰结节错构瘤灰结节错构瘤灰结节错构瘤 灰结节是下丘脑性中枢灰结节是下丘脑性中枢 性中枢组织增殖性异常性中枢组织增殖性异常 可自主产生促性腺激素释放激素可自主产生促性腺激素释放激素 病变小而无脑瘤症状病变小而无脑瘤症状 可通过测定血清中性激素水平诊断可通过测定血清中性激素水平诊断神经源性性早熟神经源性性早熟松果体肿瘤松果体肿瘤松果体肿
29、瘤松果体肿瘤 松果体有抑制促性腺激素释放的作用松果体有抑制促性腺激素释放的作用 肿瘤破坏松果体的抑制作用可导致性早熟肿瘤破坏松果体的抑制作用可导致性早熟 大多发生在男孩大多发生在男孩 松果体肿瘤发生钙化颅骨摄片可见钙化点松果体肿瘤发生钙化颅骨摄片可见钙化点松果体松果体分泌褪黑素（分泌褪黑素（分泌褪黑素（分泌褪黑素（MLTMLT）与睡眠有关与睡眠有关与睡眠有关与睡眠有关 近日节律：褪黑素合成分泌近日节律：褪黑素合成分泌近日节律：褪黑素合成分泌近日节律：褪黑素合成分泌呈呈呈呈24h24h周期性变化，高峰值周期性变化，高峰值周期性变化，高峰值周期性变化，高峰值在夜晚在夜晚在夜晚在夜晚 月节律：女性血
30、中月节律：女性血中月节律：女性血中月节律：女性血中MLTMLT波动与月经周波动与月经周波动与月经周波动与月经周期同步，月经来潮时期同步，月经来潮时期同步，月经来潮时期同步，月经来潮时MLTMLT升高至排卵升高至排卵升高至排卵升高至排卵前前前前5 5倍左右，排卵前倍左右，排卵前倍左右，排卵前倍左右，排卵前LHLH达高峰达高峰达高峰达高峰MLTMLT水水水水平则降到最低，平则降到最低，平则降到最低，平则降到最低，MLTMLT下降对排卵可能下降对排卵可能下降对排卵可能下降对排卵可能起起起起“ “允许允许允许允许” ”作用作用作用作用 年度节律：生殖年度的特点是生殖力的年度节律：生殖年度的特点是生殖力
31、的年度节律：生殖年度的特点是生殖力的年度节律：生殖年度的特点是生殖力的高潮与垂体性腺系统静止交替出现，这高潮与垂体性腺系统静止交替出现，这高潮与垂体性腺系统静止交替出现，这高潮与垂体性腺系统静止交替出现，这一交替现象，可能由于日照期长短通过一交替现象，可能由于日照期长短通过一交替现象，可能由于日照期长短通过一交替现象，可能由于日照期长短通过松果体影响生殖系统而实现的松果体影响生殖系统而实现的松果体影响生殖系统而实现的松果体影响生殖系统而实现的 显著的节律特点显著的节律特点褪黑素褪黑素 抗氧化抗氧化抗氧化抗氧化 抗谷氨酸兴奋毒性抗谷氨酸兴奋毒性抗谷氨酸兴奋毒性抗谷氨酸兴奋毒性 调节凋亡基因表达调
32、节凋亡基因表达调节凋亡基因表达调节凋亡基因表达 可防止神经组织中的细胞凋亡可防止神经组织中的细胞凋亡可防止神经组织中的细胞凋亡可防止神经组织中的细胞凋亡 预防老年性痴呆预防老年性痴呆预防老年性痴呆预防老年性痴呆 预防帕金森病预防帕金森病预防帕金森病预防帕金森病 治疗脑损伤中风治疗脑损伤中风治疗脑损伤中风治疗脑损伤中风 癫痫的治疗癫痫的治疗癫痫的治疗癫痫的治疗 神经源性性早熟（其他病因）神经源性性早熟（其他病因） 炎症：脑炎、脑膜炎、梅毒感染炎症：脑炎、脑膜炎、梅毒感染 下丘脑部位及第三脑室附近肿瘤、神经胶下丘脑部位及第三脑室附近肿瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤质瘤、颅咽管瘤 创伤手术创伤手术 常伴有
33、第三脑室积水常伴有第三脑室积水 晚期有颅内高压、视野缺损晚期有颅内高压、视野缺损特发性性早熟特发性性早熟 是性早熟中最常见的一种是性早熟中最常见的一种是性早熟中最常见的一种是性早熟中最常见的一种 多见于女孩，女：男约为多见于女孩，女：男约为多见于女孩，女：男约为多见于女孩，女：男约为4 4：1 1 有时呈家族性有时呈家族性有时呈家族性有时呈家族性 患者在儿童时期生长较快，以后缓慢并比正常人身患者在儿童时期生长较快，以后缓慢并比正常人身患者在儿童时期生长较快，以后缓慢并比正常人身患者在儿童时期生长较快，以后缓慢并比正常人身高矮，智力发育正常，有生育能力高矮，智力发育正常，有生育能力高矮，智力发育
34、正常，有生育能力高矮，智力发育正常，有生育能力 激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期相同青春期相同青春期相同青春期相同 尿尿尿尿17-17-酮类固醇低下，肾上腺皮质尚未很好发育酮类固醇低下，肾上腺皮质尚未很好发育酮类固醇低下，肾上腺皮质尚未很好发育酮类固醇低下，肾上腺皮质尚未很好发育Albright 综合征综合征该综合征有三组症状真性性早熟真性性早熟真性性早熟真性性早熟多发性纤维性骨结构发育不良多发性纤维性骨结构发育不良多发性纤维性骨结构发育不良多发
35、性纤维性骨结构发育不良皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤色素沉着 多发于女性，病因不明多发于女性，病因不明 骨改变可通过骨改变可通过X X线片显示，长骨假囊肿及斑状疏线片显示，长骨假囊肿及斑状疏松，并常局限于一侧肢体松，并常局限于一侧肢体 皮肤呈褐色色素沉着，分布不规则，与骨质病皮肤呈褐色色素沉着，分布不规则，与骨质病变同侧变同侧症状与体征症状与体征症状与体征症状与体征神经系统病变神经系统病变神经系统病变神经系统病变视力障碍视力障碍视力障碍视力障碍颅内高压颅内高压颅内高压颅内高压癫痫癫痫癫痫癫痫瘫痪瘫痪瘫痪瘫痪内分泌系统症状内分泌系统症状肥胖肥胖肥胖肥胖毛发增多毛发增多毛发增多毛发增多性
36、腺过早发育性腺过早发育性腺过早发育性腺过早发育实验室检查实验室检查GnRH、FSH、LH、T（E）升高）升高影像学检查影像学检查MRI肿瘤定位肿瘤定位GnRH激发试验对鉴别下丘脑性性早熟和其他原因所致性早熟有重要价值激发试验对鉴别下丘脑性性早熟和其他原因所致性早熟有重要价值下丘脑性性早熟的诊断下丘脑性性早熟的诊断下丘脑性性早熟治疗下丘脑性性早熟治疗 GnRHaGnRHa（类似物）（类似物） 戈那瑞林，曲普瑞林戈那瑞林，曲普瑞林 0.1 mg*kg0.1 mg*kg 每每4 wk4 wk肌内注射肌内注射1 1次次 原发病治疗原发病治疗 母爱剥夺综合征母爱剥夺综合征母爱剥夺综合征母爱剥夺综合征小儿
37、完全失去母爱发生严重情绪改变，使生长激素减少，小儿完全失去母爱发生严重情绪改变，使生长激素减少，小儿完全失去母爱发生严重情绪改变，使生长激素减少，小儿完全失去母爱发生严重情绪改变，使生长激素减少，导致生长、发育障碍的一种疾病导致生长、发育障碍的一种疾病导致生长、发育障碍的一种疾病导致生长、发育障碍的一种疾病胰岛素低血糖刺激或精氨酸滴注试验时，均不能使病儿胰岛素低血糖刺激或精氨酸滴注试验时，均不能使病儿胰岛素低血糖刺激或精氨酸滴注试验时，均不能使病儿胰岛素低血糖刺激或精氨酸滴注试验时，均不能使病儿体内的生长激素的含量升高体内的生长激素的含量升高体内的生长激素的含量升高体内的生长激素的含量升高病儿
38、的环境得到改善之后，体内的生长激素就会迅速地病儿的环境得到改善之后，体内的生长激素就会迅速地病儿的环境得到改善之后，体内的生长激素就会迅速地病儿的环境得到改善之后，体内的生长激素就会迅速地恢复，身长也很快长高恢复，身长也很快长高恢复，身长也很快长高恢复，身长也很快长高此疾病的发病原因是由于过度的精神刺激，引起中枢神此疾病的发病原因是由于过度的精神刺激，引起中枢神此疾病的发病原因是由于过度的精神刺激，引起中枢神此疾病的发病原因是由于过度的精神刺激，引起中枢神经系统的快速和慢速代谢调节的紊乱，进而影响全身或经系统的快速和慢速代谢调节的紊乱，进而影响全身或经系统的快速和慢速代谢调节的紊乱，进而影响全
39、身或经系统的快速和慢速代谢调节的紊乱，进而影响全身或其他器官的快速和慢速代谢调节紊乱所致其他器官的快速和慢速代谢调节紊乱所致其他器官的快速和慢速代谢调节紊乱所致其他器官的快速和慢速代谢调节紊乱所致下丘脑综合症下丘脑综合症下丘脑综合征病因下丘脑综合征病因感染性疾患感染性疾患感染性疾患感染性疾患 病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性化脓性脑膜炎、天花、病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性化脓性脑膜炎、天花、病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性化脓性脑膜炎、天花、病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性化脓性脑膜炎、天花、麻疹等疫苗接种引起的脑炎麻疹等疫苗接种引起的脑炎麻疹等疫苗接种引起的脑炎麻疹等疫苗接种引起的脑炎肿瘤肿瘤肿
40、瘤肿瘤嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、浆细胞瘤嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、浆细胞瘤嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、浆细胞瘤嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、浆细胞瘤先天性或遗传因素先天性或遗传因素先天性或遗传因素先天性或遗传因素kallmannkallmann综合征（生殖发育不全、幼童阴茎、睾丸发育不综合征（生殖发育不全、幼童阴茎、睾丸发育不综合征（生殖发育不全、幼童阴茎、睾丸发育不综合征（生殖发育不全、幼童阴茎、睾丸发育不良）良）良）良）肉芽肿性损害肉芽肿性损害肉芽肿性损害肉芽肿性损害网状内皮细胞增生症、结节病、结核瘤网状内皮细胞增生症、结节病、结核瘤网状内皮细胞增生症、结节病、结核瘤网状内皮细胞
41、增生症、结节病、结核瘤退行性病变退行性病变退行性病变退行性病变结节性硬化、脑硬化、神经胶质增生结节性硬化、脑硬化、神经胶质增生结节性硬化、脑硬化、神经胶质增生结节性硬化、脑硬化、神经胶质增生血管损害血管损害血管损害血管损害脑动脉硬化、脑动脉瘤、系统性红斑狼疮脑动脉硬化、脑动脉瘤、系统性红斑狼疮脑动脉硬化、脑动脉瘤、系统性红斑狼疮脑动脉硬化、脑动脉瘤、系统性红斑狼疮物理性因素物理性因素物理性因素物理性因素脑外伤、手术切除垂体柄、放疗致放射性坏死脑外伤、手术切除垂体柄、放疗致放射性坏死脑外伤、手术切除垂体柄、放疗致放射性坏死脑外伤、手术切除垂体柄、放疗致放射性坏死脑代谢病脑代谢病脑代谢病脑代谢病C
42、O2CO2麻醉、急性间隙发作性血卟啉病麻醉、急性间隙发作性血卟啉病麻醉、急性间隙发作性血卟啉病麻醉、急性间隙发作性血卟啉病药物影响药物影响药物影响药物影响氯丙嗪、利血平氯丙嗪、利血平氯丙嗪、利血平氯丙嗪、利血平功能性障碍功能性障碍功能性障碍功能性障碍因环境变化、精神创伤引起阳萎因环境变化、精神创伤引起阳萎因环境变化、精神创伤引起阳萎因环境变化、精神创伤引起阳萎临床表现一（内分泌激素异常）临床表现一（内分泌激素异常）全部下丘脑释放激素缺乏全部下丘脑释放激素缺乏全部下丘脑释放激素缺乏全部下丘脑释放激素缺乏全部垂体前叶功能降低、性腺、甲状腺、肾上腺皮质全部垂体前叶功能降低、性腺、甲状腺、肾上腺皮质全
43、部垂体前叶功能降低、性腺、甲状腺、肾上腺皮质全部垂体前叶功能降低、性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退功能减退功能减退功能减退促性腺激素释放激素分泌失常促性腺激素释放激素分泌失常促性腺激素释放激素分泌失常促性腺激素释放激素分泌失常女性：亢进者性早熟女性：亢进者性早熟女性：亢进者性早熟女性：亢进者性早熟 减退者神经原性闭经减退者神经原性闭经减退者神经原性闭经减退者神经原性闭经男性：亢进者性早熟男性：亢进者性早熟男性：亢进者性早熟男性：亢进者性早熟 减退者肥胖、生殖无能、营减退者肥胖、生殖无能、营减退者肥胖、生殖无能、营减退者肥胖、生殖无能、营养不良症、性发育不全、嗅觉丧失症群养不良症、性发育不全、嗅
44、觉丧失症群养不良症、性发育不全、嗅觉丧失症群养不良症、性发育不全、嗅觉丧失症群 泌乳激素释放抑制因子（或释泌乳激素释放抑制因子（或释泌乳激素释放抑制因子（或释泌乳激素释放抑制因子（或释放因子）分泌失常放因子）分泌失常放因子）分泌失常放因子）分泌失常泌乳激素过多发生溢乳症或溢乳泌乳激素过多发生溢乳症或溢乳泌乳激素过多发生溢乳症或溢乳泌乳激素过多发生溢乳症或溢乳- -闭经综合征闭经综合征闭经综合征闭经综合征泌乳激素缺乏症泌乳激素缺乏症泌乳激素缺乏症泌乳激素缺乏症 促肾上腺皮质激素释放激素分促肾上腺皮质激素释放激素分促肾上腺皮质激素释放激素分促肾上腺皮质激素释放激素分泌失常泌失常泌失常泌失常肾上腺皮
45、质增生型皮质醇增多症肾上腺皮质增生型皮质醇增多症肾上腺皮质增生型皮质醇增多症肾上腺皮质增生型皮质醇增多症 促甲状腺素释放激素分泌失常促甲状腺素释放激素分泌失常促甲状腺素释放激素分泌失常促甲状腺素释放激素分泌失常下丘脑性甲状腺功能亢进症下丘脑性甲状腺功能亢进症下丘脑性甲状腺功能亢进症下丘脑性甲状腺功能亢进症下丘脑性甲状腺功能减退症下丘脑性甲状腺功能减退症下丘脑性甲状腺功能减退症下丘脑性甲状腺功能减退症生长激素释放激素（或抑制激生长激素释放激素（或抑制激生长激素释放激素（或抑制激生长激素释放激素（或抑制激素）分泌失常素）分泌失常素）分泌失常素）分泌失常亢进者肢端肥大症、巨人症亢进者肢端肥大症、巨人
46、症亢进者肢端肥大症、巨人症亢进者肢端肥大症、巨人症减退者侏儒症减退者侏儒症减退者侏儒症减退者侏儒症抗利尿激素分泌失常抗利尿激素分泌失常抗利尿激素分泌失常抗利尿激素分泌失常亢进者抗利尿激素分泌过多症亢进者抗利尿激素分泌过多症亢进者抗利尿激素分泌过多症亢进者抗利尿激素分泌过多症减退者尿崩症减退者尿崩症减退者尿崩症减退者尿崩症临床表现二（神经系统）临床表现二（神经系统）局部损害：局部损害：局部损害：局部损害： 下丘脑下丘脑下丘脑下丘脑损害部位的征象损害部位的征象损害部位的征象损害部位的征象弥漫性损害：缺乏弥漫性损害：缺乏弥漫性损害：缺乏弥漫性损害：缺乏定位体症定位体症定位体症定位体症 嗜睡和失眠嗜睡
47、和失眠嗜睡和失眠嗜睡和失眠下丘脑后部病变下丘脑后部病变下丘脑后部病变下丘脑后部病变大多数病人表现嗜睡，少数病人有失眠大多数病人表现嗜睡，少数病人有失眠大多数病人表现嗜睡，少数病人有失眠大多数病人表现嗜睡，少数病人有失眠发作性睡病（发作性睡病（发作性睡病（发作性睡病（narcolepsynarcolepsy）深睡眠症（深睡眠症（深睡眠症（深睡眠症（ParasomniaParasomnia）发作性嗜睡强食症（发作性嗜睡强食症（发作性嗜睡强食症（发作性嗜睡强食症（Kleine-LevinKleine-Levin综合征综合征综合征综合征多食肥胖多食肥胖多食肥胖多食肥胖病变累及腹内侧核或结节部附近（饱食
48、病变累及腹内侧核或结节部附近（饱食病变累及腹内侧核或结节部附近（饱食病变累及腹内侧核或结节部附近（饱食中枢），病人因多食而肥胖，常伴生殖中枢），病人因多食而肥胖，常伴生殖中枢），病人因多食而肥胖，常伴生殖中枢），病人因多食而肥胖，常伴生殖器官发育不良（称肥胖生殖无能营养不器官发育不良（称肥胖生殖无能营养不器官发育不良（称肥胖生殖无能营养不器官发育不良（称肥胖生殖无能营养不良症即良症即良症即良症即FrohlichFrohlich综合征）综合征）综合征）综合征）进行性肥胖，脂肪分布以面部、颈进行性肥胖，脂肪分布以面部、颈进行性肥胖，脂肪分布以面部、颈进行性肥胖，脂肪分布以面部、颈及躯干最显著，其次
49、为肢体近端及躯干最显著，其次为肢体近端及躯干最显著，其次为肢体近端及躯干最显著，其次为肢体近端皮肤细嫩，手指尖细伴骨骼过长或皮肤细嫩，手指尖细伴骨骼过长或皮肤细嫩，手指尖细伴骨骼过长或皮肤细嫩，手指尖细伴骨骼过长或性早熟性早熟性早熟性早熟智力发育不全或减退智力发育不全或减退智力发育不全或减退智力发育不全或减退尿崩症尿崩症尿崩症尿崩症顽固性厌食消瘦顽固性厌食消瘦顽固性厌食消瘦顽固性厌食消瘦病变累及下丘脑外侧，腹外侧核（摄食病变累及下丘脑外侧，腹外侧核（摄食病变累及下丘脑外侧，腹外侧核（摄食病变累及下丘脑外侧，腹外侧核（摄食中枢）中枢）中枢）中枢）时有厌食、体重下降、皮肤萎缩、时有厌食、体重下降、
50、皮肤萎缩、时有厌食、体重下降、皮肤萎缩、时有厌食、体重下降、皮肤萎缩、毛发脱落、肌肉软弱、怕冷、心跳毛发脱落、肌肉软弱、怕冷、心跳毛发脱落、肌肉软弱、怕冷、心跳毛发脱落、肌肉软弱、怕冷、心跳缓慢、基础代谢率降低缓慢、基础代谢率降低缓慢、基础代谢率降低缓慢、基础代谢率降低当病变同时损害垂体时则出现垂体当病变同时损害垂体时则出现垂体当病变同时损害垂体时则出现垂体当病变同时损害垂体时则出现垂体性病变，性病变，性病变，性病变，Simmonds diseaseSimmonds disease，临，临，临，临床表现为全垂体前叶功能减退症床表现为全垂体前叶功能减退症床表现为全垂体前叶功能减退症床表现为全垂体
51、前叶功能减退症临床表现二临床表现二临床表现三临床表现三 发热和体温过低发热和体温过低发热和体温过低发热和体温过低 病变在下丘脑前部或后部病变在下丘脑前部或后部病变在下丘脑前部或后部病变在下丘脑前部或后部 可出现体温改变：可出现体温改变：可出现体温改变：可出现体温改变： 低热：一般在低热：一般在低热：一般在低热：一般在373755左右左右左右左右 体温过低：可降到体温过低：可降到体温过低：可降到体温过低：可降到3636以下以下以下以下 高热：可呈弛张型或不规则型，一天内体温多变，但高热高热：可呈弛张型或不规则型，一天内体温多变，但高热高热：可呈弛张型或不规则型，一天内体温多变，但高热高热：可呈弛
52、张型或不规则型，一天内体温多变，但高热时肢体冰冷，躯干温暖时肢体冰冷，躯干温暖时肢体冰冷，躯干温暖时肢体冰冷，躯干温暖 桥脑或中脑的病变可表现为高热桥脑或中脑的病变可表现为高热桥脑或中脑的病变可表现为高热桥脑或中脑的病变可表现为高热 心率与呼吸可保持正常心率与呼吸可保持正常心率与呼吸可保持正常心率与呼吸可保持正常 对一般退热药无效对一般退热药无效对一般退热药无效对一般退热药无效临床表现四临床表现四性功能障碍性功能障碍/性欲减退性欲减退月经失调月经失调月经失调月经失调闭经不育闭经不育闭经不育闭经不育阳萎阳萎阳萎阳萎性早熟性早熟性早熟性早熟发育延迟发育延迟发育延迟发育延迟临床表现五临床表现五病变损
53、害视上核、室旁核或视上核病变损害视上核、室旁核或视上核病变损害视上核、室旁核或视上核病变损害视上核、室旁核或视上核- -垂体束垂体束垂体束垂体束多饮、多尿多饮、多尿多饮、多尿多饮、多尿每日排尿量在每日排尿量在每日排尿量在每日排尿量在5 56L6L以上以上以上以上甚至多达甚至多达甚至多达甚至多达10L10L以上以上以上以上临床表现六临床表现六精神障碍精神障碍腹外核及视前区病变腹外核及视前区病变过度兴奋过度兴奋哭笑无常哭笑无常定向力障碍定向力障碍幻觉及激怒幻觉及激怒临床表现七临床表现七 其他其他头痛是常见症状多汗或汗闭手足发绀括约肌功能障碍下丘脑性癫痫临床表现七临床表现七腹内侧部视交叉受损腹内侧部
54、视交叉受损视力减退视力减退视野缺损或偏盲视野缺损或偏盲血压忽高忽低血压忽高忽低瞳孔散大瞳孔散大瞳孔缩小或两侧不瞳孔缩小或两侧不最常见三大临床表现最常见三大临床表现多饮多尿多饮多尿嗜睡嗜睡肥胖肥胖下丘脑下丘脑-垂体功能减退（诊断）垂体功能减退（诊断） TRHTRH与与LRHLRH兴奋试验兴奋试验 观察试验前后观察试验前后TSHTSH或或LHLH、FSHFSH的反应变化的反应变化 病变在垂体前叶病变在垂体前叶-TRH-TRH或或LRHLRH不起反应不起反应 病变在下丘脑病变在下丘脑-延迟反应延迟反应 对一次兴奋试验无反应者，不能立即除外下对一次兴奋试验无反应者，不能立即除外下丘脑病变的可能性（因垂
55、体的惰性关系）丘脑病变的可能性（因垂体的惰性关系）测定血中下丘脑释放激素的浓度采用抑制试验左旋多巴抑制试验左旋多巴抑制试验左旋多巴抑制试验左旋多巴抑制试验溴隐亭抑制试验溴隐亭抑制试验溴隐亭抑制试验溴隐亭抑制试验诊断下丘脑诊断下丘脑-垂体功能亢进垂体功能亢进诊断思路诊断思路下列线索有助于下丘脑综合征的诊断下列线索有助于下丘脑综合征的诊断下列线索有助于下丘脑综合征的诊断下列线索有助于下丘脑综合征的诊断 内分泌症状及体征不能用单一的靶腺或单纯垂体损害内分泌症状及体征不能用单一的靶腺或单纯垂体损害内分泌症状及体征不能用单一的靶腺或单纯垂体损害内分泌症状及体征不能用单一的靶腺或单纯垂体损害加以解释加以解
56、释加以解释加以解释 内分泌紊乱症状伴有肥胖、多食、消瘦、厌食、嗜睡、内分泌紊乱症状伴有肥胖、多食、消瘦、厌食、嗜睡、内分泌紊乱症状伴有肥胖、多食、消瘦、厌食、嗜睡、内分泌紊乱症状伴有肥胖、多食、消瘦、厌食、嗜睡、精神失常及体温异常等，不能用其他疾病解释者精神失常及体温异常等，不能用其他疾病解释者精神失常及体温异常等，不能用其他疾病解释者精神失常及体温异常等，不能用其他疾病解释者 颅内压增高伴视力或视野下降颅内压增高伴视力或视野下降颅内压增高伴视力或视野下降颅内压增高伴视力或视野下降 合并尿崩症、性功能低下、溢乳者合并尿崩症、性功能低下、溢乳者合并尿崩症、性功能低下、溢乳者合并尿崩症、性功能低下
57、、溢乳者 少数患者可以表现为发育不良、嗅觉消失、畸形、性少数患者可以表现为发育不良、嗅觉消失、畸形、性少数患者可以表现为发育不良、嗅觉消失、畸形、性少数患者可以表现为发育不良、嗅觉消失、畸形、性腺发育不全腺发育不全腺发育不全腺发育不全功能定位功能定位视前区受损视前区受损视前区受损视前区受损自主神经功能障碍自主神经功能障碍自主神经功能障碍自主神经功能障碍下丘脑前部视前区受损下丘脑前部视前区受损下丘脑前部视前区受损下丘脑前部视前区受损高热高热高热高热下丘脑前部受损下丘脑前部受损下丘脑前部受损下丘脑前部受损摄食障碍摄食障碍摄食障碍摄食障碍下丘脑前部、视上核、室旁核受损下丘脑前部、视上核、室旁核受损下
58、丘脑前部、视上核、室旁核受损下丘脑前部、视上核、室旁核受损中枢性特发性高钠血症中枢性特发性高钠血症中枢性特发性高钠血症中枢性特发性高钠血症 尿崩症尿崩症尿崩症尿崩症 ADHADH分泌不当综合征分泌不当综合征分泌不当综合征分泌不当综合征下丘脑腹内侧正中隆起受损下丘脑腹内侧正中隆起受损下丘脑腹内侧正中隆起受损下丘脑腹内侧正中隆起受损性功能低下性功能低下性功能低下性功能低下 CRH GHCRH GH和和和和PRLPRL分泌异常分泌异常分泌异常分泌异常 尿崩症尿崩症尿崩症尿崩症下丘脑中部外侧区受损下丘脑中部外侧区受损下丘脑中部外侧区受损下丘脑中部外侧区受损厌食厌食厌食厌食 体重下降体重下降体重下降体重
59、下降下丘脑腹内侧区受损下丘脑腹内侧区受损下丘脑腹内侧区受损下丘脑腹内侧区受损贪食贪食贪食贪食 肥胖肥胖肥胖肥胖 性格改变性格改变性格改变性格改变下丘脑后部受损下丘脑后部受损下丘脑后部受损下丘脑后部受损意识改变意识改变意识改变意识改变 嗜睡嗜睡嗜睡嗜睡 运动功能减退运动功能减退运动功能减退运动功能减退 低体温低体温低体温低体温乳头体、第三脑室壁受损乳头体、第三脑室壁受损乳头体、第三脑室壁受损乳头体、第三脑室壁受损精神错乱精神错乱精神错乱精神错乱 严重记忆障碍严重记忆障碍严重记忆障碍严重记忆障碍诊诊 断断病史病史症状症状体征体征实验室检查实验室检查其他辅助检查其他辅助检查鉴别诊断鉴别诊断 原发性原
60、发性 甲状腺甲状腺 性腺性腺 肾上腺肾上腺 垂体后叶受损垂体后叶受损 垂体前叶功能减退垂体前叶功能减退 神经衰弱神经衰弱 神经分裂症神经分裂症治疗治疗-病因治疗病因治疗首要措施肿瘤引起者应尽早手术切除或放射治疗对感染所致应积极控制感染由药物引起者则立即停用有关药物精神因素引起者需进行精神治疗内分泌治疗内分泌治疗靶激素替代治疗靶激素替代治疗靶激素替代治疗靶激素替代治疗对症治疗对症治疗物理降温物理降温治疗失眠治疗失眠控制食欲控制食欲Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of Nor
61、th AmericaSaleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America灰结节乳头体视交叉下丘脑漏斗部前联合后联合终板Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North AmericaSaleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society o
62、f North America颅咽管瘤颅咽管瘤Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America颅咽管瘤颅咽管瘤Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America生殖母细胞瘤Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America灰结节错构瘤Albright 综合征Prade-Willi Syndrome温馨提示：本PPT课件下载后，即可编辑修改，也可直接使用。（希望本课件对您有所帮助）
