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1、肾小球疾病肾小球疾病一概一概 述述v肾小球病系双侧肾脏病变v是一组有相似的临床表现v不相同的病因、发病机理、病理改变和预后的肾小球疾病。v可分为原发性、继发性和遗传性。概概 述述v肾小球疾病的临床特点：v 肾小球性蛋白尿伴有管型尿和或肾小球源性血尿v 高血压、水肿v 肾小球滤过功能损害先于重于肾小管功能障碍。二二 原发性肾小球病的分类原发性肾小球病的分类v(一一) 原发性肾小球病的临床分型：原发性肾小球病的临床分型：1992v1 、急性肾小球肾炎v2 、急进性肾小球肾炎v3 、慢性肾小球肾炎v4 、隐匿性肾小球肾炎（无症状性血尿 或/和蛋白尿）v5、肾病综合征 原发性肾小球病的分类原发性肾小球
2、病的分类(二)原发性肾小球病的病理分型原发性肾小球病的病理分型（WHO）1995v1 轻微肾小球病变（微小病变）v2 局灶性节段性病变（局灶性节段性增生性肾炎、肾小球硬化）v3 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎：v膜性肾病原发性肾小球病的分类原发性肾小球病的分类v 增生性肾炎增生性肾炎：v系膜增生性肾炎、v毛细血管内增生性肾炎、v系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎)v新月体和坏死性肾炎v 硬化性肾炎硬化性肾炎v4 未分类的肾小球肾炎三三 发病机理发病机理v临床与病理改变间的联系临床与病理改变间的联系v肾小球疾病发病机理：肾小球疾病发病机理：v1、多数肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病v2、免疫机制是
3、肾小球疾病的始发机制再加上炎症细胞与炎症介质参与v3、疾病进展中非免疫非炎症机制也参与其中 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎v急进性肾炎临床特征v是以急性肾炎综合征、v肾功能急剧恶化、v早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征v病理类型呈新月体肾小球肾炎的一组疾病一一 病因及发病机理病因及发病机理 v由多种病因引起v可分为原发性,继发性和由其它病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎v原发性急进性肾炎根据免疫病理可分三型免疫病理分型免疫病理分型v型型又称抗肾小球基底膜抗肾小球基底膜型肾小球肾炎由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病v型型又称免
4、疫复合物型免疫复合物型，因肾小球内循循环免疫复合物环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物原位免疫复合物的形成，激活补体而致病。免疫病理分型免疫病理分型v型型为非免疫复合物型非免疫复合物型，现已证实该型50%80%为肾小血管炎肾小血管炎（原发性小血管炎肾损害），肾可为首发，甚至唯一受累器官或与其它系统损害并存。v该型患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。v近年来又将型中型中ANCA阳性阳性归为型型型中型中ANCA阴性阴性者归为型型。二二 病理改变病理改变 v肾脏体积较正常增大,病理类型为新月体新月体肾炎肾炎v光镜下为广泛的（50%）肾小球囊内有大量新月体形成大量新
5、月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要特征主要特征。v病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体v型型 IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布； 病理改变病理改变v型型 IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；v型型 肾小球内无或仅有微量免疫复合物沉积v电镜下电镜下 型型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，型和型和型型 无电子致密物。三三 临床表现临床表现 v本病占肾活检病人的2%5%v男女之比2：1v我国以型多见，型好发于青中年v型、型常见于中、老年患者v可有前驱感染症状，起病多较急 临床表现临床表现v病情急骤进展表现急性肾炎综合征v早期出现少尿或无尿v进行性肾功能恶化并发展成
6、尿毒症v常伴有中度贫血、高血压v 型常伴有肾病综合征临床表现临床表现v型 常有不明原因的发热,乏力关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。v型 抗基底膜（GBM）抗体阳性、v型 ANCA阳性。v型 患者血中循环免疫复合物循环免疫复合物及冷球蛋冷球蛋白白可呈阳性，并可伴血清补体补体C3降低。vB超示双肾体积增大。四四 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 v(一)诊断：诊断：v凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化v无论是否已达少尿性急性肾功能衰竭v应疑及本病并及时进行肾活检v若病理证实为新月体肾炎新月体肾炎v又能除外其它系统性疾病,诊断可成立诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v(二)鉴别诊断：鉴别诊断：v少尿性急性肾衰
7、的非肾小球疾病少尿性急性肾衰的非肾小球疾病急性肾小管坏死急性肾小管坏死1 常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞)2 临床以肾小管损害为主3 无急性肾炎综合症的表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v急性过敏性间质性肾炎急性过敏性间质性肾炎1 有明确近期用药史2 有药物过敏表现3 尿异常4 血和尿中嗜酸性白细胞增高5 ARF 必要时依靠肾活检确诊诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断梗阻性肾病梗阻性肾病v1 原来尿量正常,突发或急骤无尿v2 无肾炎综合症表现v3 B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病引起急进性肾炎综合征的其它
8、肾小球病v继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎：LN、肺出血肾炎综合征、过敏性紫癜等v原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病：如重症毛细血管内增生性肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等v临床鉴别较困难需肾活检协助鉴别。 五五 治疗治疗 强化疗法强化疗法v(一一)血浆置换疗法血浆置换疗法（方法略）直到血清抗体（抗GBM抗体、ANCA）或免疫复合物转阴，病情好转。一般需置换10次左右。v该疗法需配合激素及细胞毒药物，以防止致病蛋白质被置换移除后，机体将代偿合成增强。(强的松、环磷酰胺)v该疗法实用于各型急进性肾炎。对于肺出血肾炎综合征和型应作首选。治疗治疗 强化疗法强化疗法治疗治疗 强化疗法强化疗法v(三三)替代
9、治疗替代治疗v凡急性肾衰已达透析指征者，应及时透析(强化治疗无效的或晚期肾衰者)v肾移植应在病情静止半年至1年（型、型患者中GBM抗体、ANCA需转阴）后进行。六六 预后预后v若能及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。v影响患者预后的主要因素有：v免疫病理类型：型较好，型差，型居中强化治疗是否及时：临床无少尿，血肌酐530umol/L病理无纤维新月体、肾小球硬化或间质纤维化时，既开始治疗预后较好，反之预后差v老年患者相对预后差转归转归v 逐渐转为慢性肾衰竭较为常见v部分患者可长期维持缓解v型可复发，重新强化治疗仍可有效。 慢慢 性性 肾肾 炎炎概概 述述v慢性肾炎有多种病因、多种病理
10、类型v基本临床表现：v蛋白尿、血尿、高血压、水肿v可有不同程度的肾功能减退，病情迁延病变缓慢进展v最终发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病一一 病因及发病机理病因及发病机理 v大部分病因不明，仅15%20%由急性肾炎发展而来（直接迁延或临床痊愈若干年后再现）。v其病因、发病机制和病理类型不尽相同，但起始因素多为免疫介导炎症免疫介导炎症。v非免疫非炎症因素非免疫非炎症因素在慢性肾炎的发展过程中也有重要的作用二二 病理类型病理类型 常见类型有常见类型有v系膜增生性肾炎v系膜毛细血管性肾炎v膜性肾病 v局灶节段性肾小球硬化v由毛细血管内增生性肾炎转化而来。v病变进展至后期，上述所有病理类型均可转化为不同
11、程度的肾小球硬化，肾小管萎缩、肾间质纤维化三三 临床表现临床表现 v可发生于任何年龄，男性较多。v起病缓慢、隐袭。v病理改变不同临床表现各异。临床表现临床表现其共同的临床表现是：其共同的临床表现是：v1 尿改变尿改变：不同程度的蛋白尿13g/24h，肾小球性血尿，可见管型尿。v2 水肿水肿：轻重不一，缓解期可完全消失。v3 高血压高血压：血压可正常或中度以上升高，常伴有眼底改变（出血、渗出、甚至视乳头水肿）若高血压得不到有效控制则加速肾功能恶化。临床表现临床表现v4 肾功能不全肾功能不全：肾功能正常或轻度受损，可持续数年，甚至数十年，肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现。进展快慢与病理类型相关，
12、也与治疗保养有关。v5 全身症状全身症状：头晕乏力、腰部酸痛、食欲不振，精神萎靡，失眠健忘等。与贫血高血压及代谢紊乱有关。四诊断四诊断 与鉴别诊断与鉴别诊断v诊断诊断:v凡肾炎综合征表现凡肾炎综合征表现（血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压）v病史超过一年病史超过一年，无论有无肾功能损害均应考虑此病v在除外继发性和遗传性肾小球肾炎除外继发性和遗传性肾小球肾炎后，临床上可诊断为慢性肾炎。鉴别诊断鉴别诊断 v慢性肾炎与下列疾病鉴别慢性肾炎与下列疾病鉴别：v（一）、继发性肾小球肾炎：继发性肾小球肾炎：v（二）、AIport综合征：综合征：常起病于青少年（10岁以前）患者有眼眼（球性晶状体）、耳（神经性
13、耳聋）、肾肾（血尿、轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害。）异常。并有阳性家族史阳性家族史（多为性连锁显性遗传）。鉴别诊断鉴别诊断v（三）其它原发性肾小球病：（三）其它原发性肾小球病：v1、隐匿性肾炎隐匿性肾炎无肾炎综合征表现v2、急性肾炎：急性肾炎：v 潜伏期短v 补体C3无动态变化v 疾病的转归不同鉴别诊断鉴别诊断v（四）原发性高血压肾损害：（四）原发性高血压肾损害：v先有长期高血压其后才出现肾损害（浓缩功能差，夜尿增多）v 小管功能损害多较小球功能损伤早v尿改变轻微v常有高血压其它靶器管（心、脑）并发症五五 治治 疗疗 v慢性肾炎慢性肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化v改善或缓解临床症
14、状及防治严重合并症为主要目标v而不以消除尿中红细胞和蛋白尿为目标治疗治疗 积极控制高血压积极控制高血压 v高血压高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的独立危险因素。v治疗原则：治疗原则：v尿蛋白1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下；v尿蛋白1g/d，血压控制可放宽到130/80mmHg以下治疗治疗 积极控制高血压积极控制高血压v选择能延缓肾功能恶化、具有肾保护作用的降压药物。vACEI ARB CCBv应限盐（3g/d） 治疗治疗 积极控制高血压积极控制高血压v容量依赖性高血压容量依赖性高血压患者可限盐、利尿v肾素依赖性高血压肾素依赖性高血压则首选ACEI或或ARB，还可用CCB及
15、及B受体阻止剂受体阻止剂。v肾性高血压肾性高血压难以控制时可选用不同类型降压药联合应用。ACEI类药物有肾保护作用其其 它它 治治 疗疗(一一) 限制蛋白质及磷的摄入量一般蛋白质0.60.8g/kg.d，宜根据GFR作适当调整，避免营养不良的发生。(二二)抗血小板解聚药：双嘧达莫（300400mg/d）阿司匹林（40300mg/d）有抗血小板解聚作用，此药能延缓肾功能衰退，但疗效不确切其其 它它 治治 疗疗(三)糖皮质激素和细胞毒药物糖皮质激素和细胞毒药物：鉴于慢性肾炎病因、病理类型及其程度、临床表现和肾功能变异较大，此类药物应用应区别对待(四四)避免加重肾损害的因素避免加重肾损害的因素：感染
16、、劳累、妊娠、应用肾毒性药物，均可损害肾脏导致肾功能恶化，应避免。六六 预预 后后 v慢性肾炎病情迁延，v病变均为缓慢进展，v最终将致慢性肾衰竭。 隐隐 匿匿 性性 肾肾 炎炎概概 念念v隐匿性肾炎也称为无症状性血尿和/或蛋白尿v患者无水肿高血压及肾功能损害的一组肾小球病。临床表现临床表现 v以无症状蛋白尿（ 1.0/d）v和/或单纯性血尿（持续或间断镜下或肉眼血尿）为临床表现，v无水肿高血压及肾功能损害v需除外生理性、继发性、遗传性及其它肾小球疾病恢复期病病 理理 v可由多种病理类型的原发性肾小球病所致v可见于轻微肾小球病变v局灶节段性肾炎，v系膜增生性肾炎（IgA肾病和非IgA系膜增生性肾
17、炎）肾炎）诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 诊断：诊断：对无症状性血尿（肾小球源性血尿）和/或蛋白尿（1g/d）无水肿、高血压及肾功能损害者并能除外继发性、遗传性肾病和非典型急性肾炎恢复期即应考虑此病 鉴别诊断鉴别诊断v对单纯性血尿患者需鉴别血尿来源血尿来源，v应除外尿路源性尿路源性血尿v其它肾小球病肾小球病的可能v必要时依赖肾活检确诊 鉴别诊断鉴别诊断v对无症状蛋白尿蛋白尿患者，需作尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿的性质。v只有确定为肾小球性蛋白尿，v又能排除功能性蛋白尿、体位性蛋白尿v其它原发性或继发性肾小球病的早期和恢复期。v必要时依赖肾活检确诊。 转转 归归治治 疗疗 v对患者定期复查（至少36月一次）v保护肾功能，避免肾损害的因素v对反复发作的慢性扁桃体炎v与血尿、蛋白尿发作密切相关者v急性期过后可行扁桃体摘除术v中医药治疗单元重点单元重点v原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的临床分型和和WHO病理分类病理分类v急进性肾炎的病理特征及临床急进性肾炎的病理特征及临床表现表现v慢性肾炎的诊断依据及治则慢性肾炎的诊断依据及治则（饮食疗法、控制高血压）（饮食疗法、控制高血压）2019POWERPOINTSUCCESS2024/7/272019THANK YOUSUCCESS2024/7/27
