血液透析长期并发症

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1、血液透析长期并发症血液透析长期并发症 血液透析长期并发症血液透析长期并发症呼吸系呼吸系统消化系消化系统神神经系系统 泌尿生殖系泌尿生殖系统内分泌系内分泌系统 风湿性疾病湿性疾病皮肤并皮肤并发症症 早、中期改变早、中期改变肺功能肺功能轻度受度受损：肺活量减少、二氧化碳：肺活量减少、二氧化碳弥散能力下降弥散能力下降体内代体内代谢性酸中毒性酸中毒时可出可出现肺肺过度呼吸，度呼吸，呈呼碱代酸呈呼碱代酸肺水肿（尿毒症肺）形成原因：形成原因：肺淤血：高血压、容量负荷过重，导致左心功肺淤血：高血压、容量负荷过重，导致左心功肺淤血：高血压、容量负荷过重，导致左心功肺淤血：高血压、容量负荷过重，导致左心功能衰竭

2、能衰竭能衰竭能衰竭肺间质水肿：尿毒症毒素（多胺、多胺肽等）肺间质水肿：尿毒症毒素（多胺、多胺肽等）肺间质水肿：尿毒症毒素（多胺、多胺肽等）肺间质水肿：尿毒症毒素（多胺、多胺肽等）抑制抑制抑制抑制Na+-K+-ATPNa+-K+-ATPNa+-K+-ATPNa+-K+-ATP酶酶酶酶 、Mg+-ATPMg+-ATPMg+-ATPMg+-ATP酶，增加微循环酶，增加微循环酶，增加微循环酶，增加微循环血管通透性，以及低蛋白血症血管通透性，以及低蛋白血症血管通透性，以及低蛋白血症血管通透性，以及低蛋白血症临床表现临床表现症状：咳嗽、气急、端坐呼吸、粉症状：咳嗽、气急、端坐呼吸、粉红泡沫泡沫痰痰体征：双

3、肺广泛的干、湿性体征：双肺广泛的干、湿性罗音音胸片：以肺胸片：以肺门为中心的中心的对称性蝴蝶阴影称性蝴蝶阴影治治 疗疗1.急急诊透析，加透析，加强超超滤，清除，清除过多的水分多的水分2.充分透析，清除毒素，充分透析，清除毒素，纠正低蛋白血症正低蛋白血症3.严格限制水分的格限制水分的摄入入胸腔积液胸腔积液分分类：1.渗出性（渗出性（较多多见）：尿毒症毒素等，）：尿毒症毒素等，纤维素炎症，可素炎症，可为血性血性2.漏出性：水漏出性：水钠潴留、心衰、低蛋白血症潴留、心衰、低蛋白血症3.透析相关性：透析相关性：HD HD 深静脉插管引起深静脉狭窄、深静脉插管引起深静脉狭窄、深静脉插管引起深静脉狭窄、深

4、静脉插管引起深静脉狭窄、 血栓形成，血栓形成，血栓形成，血栓形成， PD PD 先天性膈肌缺先天性膈肌缺先天性膈肌缺先天性膈肌缺损损 处处 理理1、 加加强透析、超透析、超滤，提高血，提高血浆胶体渗透胶体渗透压2、必要、必要时行胸穿抽液行胸穿抽液3、调整透析方式和血管的整透析方式和血管的处理（透析相关性）理（透析相关性）肺部感染肺部感染由于由于CRF患者免疫功能的低下、患者免疫功能的低下、营养缺乏、养缺乏、贫血等因素，容易血等因素，容易发生。生。 常常见包括：肺炎包括：肺炎 肺肺结核核肺炎肺炎 发生率生率为5.7次次/1000治治疗月月 院外感染死亡率院外感染死亡率为12%，若有慢支、肺气，若

5、有慢支、肺气肿等基等基础病病变，死亡率可达，死亡率可达50% 院内感染死亡率高达院内感染死亡率高达57%病原菌病原菌院外：肺炎院外：肺炎链球菌球菌为主，其他依次主，其他依次为流感嗜流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、大血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌、金杆菌、金葡菌、葡菌、军团菌等菌等院内：以革院内：以革兰氏阴性杆菌氏阴性杆菌为主，主，还包括肺炎包括肺炎链球菌、金葡菌、真菌、球菌、金葡菌、真菌、厌氧菌、氧菌、军团菌菌等等治疗治疗选用敏感抗生素用敏感抗生素针对性治性治疗注意注意药物物剂量的量的调整和整和对残残肾功能的保功能的保护肺结核肺结核血透患者血透患者结核核发生率：生率： 5.98%（南方医院）（

6、南方医院）, 7.1%（南（南总） 其中其中68%的的结核病在血透核病在血透1年内年内发生。生。CAPD患者：患者：9.8% 肺肺结核核约占所有占所有结核感染的核感染的38.8%临床症状临床症状 缺乏特异性缺乏特异性 疲乏、消瘦、疲乏、消瘦、发热、厌食等症状易被尿毒症食等症状易被尿毒症和透析致和透析致热源反源反应等掩盖等掩盖辅助检查辅助检查ESR 由于由于CRF患者普遍患者普遍贫血，此血，此项指指标没有没有诊断价断价值。PPD试验 CRF患者患者细胞免疫低下，假胞免疫低下，假阴性率高阴性率高细菌学菌学检查 反复行痰、支气管冲洗液、反复行痰、支气管冲洗液、胸腹水胸腹水检查阳性率不到阳性率不到30

7、%病理活病理活检南方医院南方医院报道：道：检测血清、血清、浆膜腔液抗膜腔液抗PPD-IgG水平，具有早期水平，具有早期诊断价断价值诊断断标准准除除临床表床表现外，具外，具备下列表下列表现1项以上：以上：1.连续两次以上两次以上检出病原菌出病原菌2.病理学病理学证实为结核核3.不明原因不明原因发热超超过4周，正周，正规抗生素治抗生素治疗无效，抗无效，抗痨14天后天后显效效4.血清或血清或浆膜液中抗膜液中抗PPD-IgG阳性阳性治治 疗疗1.异烟异烟肼： 主要主要肾脏排泄，可排泄，可为透析清除透析清除 300mg/d（5-6mg/kg/d） 应在透析后追加在透析后追加剂量量 推荐同推荐同时常常规服

8、用服用维生素生素B6，以，以预防防神神经炎炎2.利福平：主要肝利福平：主要肝脏排泄排泄 当每日当每日剂量达到量达到900mg时，肾衰衰 方影响其清除，常用方影响其清除，常用剂量量450mg/d、顿服。服。 可引起急性可引起急性过敏性敏性间质性性肾炎、炎、肾间质纤维化化 3.吡吡嗪酰胺：胺： 细胞内胞内杀菌菌剂，代，代谢产物物经肾脏排泄排泄 抑制尿酸分泌，可引起关抑制尿酸分泌，可引起关节痛痛 40mg/kg 3/w，或，或60mg/kg 2/w 4.乙胺丁醇乙胺丁醇 ： 80%经肾脏排泄排泄 有作者主有作者主张透析前透析前4-6小小时给药，每周每周总剂量量90mg/kg，根据透析次数分，根据透析

9、次数分配配 突出副反突出副反应为球后球后视神神经炎炎治疗方案治疗方案标准化准化疗：18-24月月 异烟异烟肼+链霉素霉素+乙胺丁醇乙胺丁醇/对氨基柳酸氨基柳酸短程化短程化疗： 9月方案：异烟月方案：异烟肼+利福平利福平+乙胺丁醇乙胺丁醇 6月方案：异烟月方案：异烟肼6+利福平利福平6+吡吡嗪酰胺胺2 对耐耐药菌株：加菌株：加链霉素霉素2/乙胺丁醇乙胺丁醇2睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征 见于男性于男性CRF患者，病因未明。患者，病因未明。 可能可能为中枢神中枢神经功能障碍，并无肺部器功能障碍，并无肺部器质性性损害，害，有作者提出可能与雄激素有关。有作者提出可能与雄激素有关。 治治疗： 支

10、支链氨基酸氨基酸 经鼻鼻连续正正压通气通气肺转移性钙化肺转移性钙化 属于全身属于全身软组织、脏器器转移性移性钙化的一化的一种，可能种，可能缘于于钙磷代磷代谢的紊乱和的紊乱和继发性甲性甲状旁腺功能亢状旁腺功能亢进等因素。等因素。 一般一般认为，钙磷（磷（单位位为mg/ml）55时，转移性移性钙化就可化就可发生。生。病理改变病理改变1. 肺肺质地地变硬，重量增加硬，重量增加2. 肺泡肺泡间隔隔钙化、增化、增宽、纤维化化3.支气管壁和小支气管壁和小动脉也可脉也可见钙化化 临床表现临床表现常主常主诉气短，肺部体征多气短，肺部体征多为阴性阴性呼吸功能呼吸功能检查提示肺活量、提示肺活量、动脉血氧分脉血氧分

11、压下降下降典型典型X线片表片表现为弥漫、浸弥漫、浸润性密度增高，性密度增高，但早期常但早期常难以以发现肺部肺部CT平平扫：弥漫性密度增高影，：弥漫性密度增高影，较平平片敏感片敏感锝99同位素同位素扫描描对全身的骨外全身的骨外钙化化诊断断意意义较大，有助早期大，有助早期诊断断治治 疗疗1、纠正正钙磷代磷代谢紊乱的一般措施：低磷紊乱的一般措施：低磷饮食、食、磷磷结合合剂的的应用、活性用、活性维生素生素D32、低、低钙透析透析3、甲状旁腺的、甲状旁腺的处理理1）甲状旁腺局部无水酒精注射）甲状旁腺局部无水酒精注射2）甲状旁腺次全切或全切后自体移植）甲状旁腺次全切或全切后自体移植4、肾移植移植血透相关的

12、低氧血症血透相关的低氧血症 铜仿膜和醋酸仿膜和醋酸盐透析液血透透析液血透时，体循，体循环动脉氧分脉氧分压可降低可降低10-15mmHg。 一般一般临床表床表现不明不明显，对有心肺基有心肺基础疾疾病患者可出病患者可出现胸胸闷，呼吸困，呼吸困难。机机 制制1.醋酸醋酸盐透析透析对二氧化碳的消耗引起通气障二氧化碳的消耗引起通气障碍碍2.生物相容性差的透析器替代途径激活了生物相容性差的透析器替代途径激活了补体系体系统，活化的白，活化的白细胞胞释放炎性介放炎性介质（如（如“过敏毒素敏毒素”），），导致气道致气道痉挛、换气功气功能的障碍能的障碍3.其他：肺微血栓、酸中毒其他：肺微血栓、酸中毒过快快纠正等正

13、等治疗治疗1.吸氧吸氧2.碳酸碳酸氢盐透析透析3.用生物相容性好的透析器用生物相容性好的透析器4.可考可考虑透析器的复用透析器的复用消化系统消化系统消化系统消化系统病 因尿毒症毒素尿毒症毒素尿素尿素高浓度尿素高浓度尿素高浓度尿素高浓度尿素呕吐、嗜睡、头痛、瘙痒、出呕吐、嗜睡、头痛、瘙痒、出呕吐、嗜睡、头痛、瘙痒、出呕吐、嗜睡、头痛、瘙痒、出血倾向血倾向血倾向血倾向动物实验：动物实验：动物实验：动物实验：高浓度尿素高浓度尿素高浓度尿素高浓度尿素抑制酶活力，影响抑制酶活力，影响抑制酶活力，影响抑制酶活力，影响代谢过程代谢过程代谢过程代谢过程氰酸酸盐抑制多种酶的活性，出现厌食、腹泻、嗜睡、抑制多种酶

14、的活性，出现厌食、腹泻、嗜睡、抑制多种酶的活性，出现厌食、腹泻、嗜睡、抑制多种酶的活性，出现厌食、腹泻、嗜睡、抽搐等抽搐等抽搐等抽搐等尿毒症毒素尿毒症毒素胍胍类 胍、甲基胍、二甲基胍、肌酐、肌酸酐、胍胍、甲基胍、二甲基胍、肌酐、肌酸酐、胍胍、甲基胍、二甲基胍、肌酐、肌酸酐、胍胍、甲基胍、二甲基胍、肌酐、肌酸酐、胍基乙酸、胍基琥珀酸、基乙酸、胍基琥珀酸、基乙酸、胍基琥珀酸、基乙酸、胍基琥珀酸、1,3-1,3-1,3-1,3-二苯胍二苯胍二苯胍二苯胍抑制大部分酶的活力抑制大部分酶的活力抑制大部分酶的活力抑制大部分酶的活力通过氧化磷酸化脱偶联而抑制线粒体呼吸通过氧化磷酸化脱偶联而抑制线粒体呼吸通过氧

15、化磷酸化脱偶联而抑制线粒体呼吸通过氧化磷酸化脱偶联而抑制线粒体呼吸胍中毒可产生消化系、神经系统等症状胍中毒可产生消化系、神经系统等症状胍中毒可产生消化系、神经系统等症状胍中毒可产生消化系、神经系统等症状尿毒症毒素尿毒症毒素多胺多胺丁二胺、亚精胺、精胺、尸胺丁二胺、亚精胺、精胺、尸胺丁二胺、亚精胺、精胺、尸胺丁二胺、亚精胺、精胺、尸胺改变改变改变改变cAMPcAMPcAMPcAMP信使活性信使活性信使活性信使活性通过细胞质膜分离抑制再循环受体通过细胞质膜分离抑制再循环受体通过细胞质膜分离抑制再循环受体通过细胞质膜分离抑制再循环受体干扰钙进入细胞或干扰钙分布的调节干扰钙进入细胞或干扰钙分布的调节干

16、扰钙进入细胞或干扰钙分布的调节干扰钙进入细胞或干扰钙分布的调节抑制蛋白激酶抑制蛋白激酶抑制蛋白激酶抑制蛋白激酶干扰蛋白质合成干扰蛋白质合成干扰蛋白质合成干扰蛋白质合成抑制细胞对活化刺激物的反应抑制细胞对活化刺激物的反应抑制细胞对活化刺激物的反应抑制细胞对活化刺激物的反应尿毒症毒素尿毒症毒素氨氨胃胃胃胃肠肠道道道道产产氨增加氨增加氨增加氨增加胃酸化减低胃酸化减低胃酸化减低胃酸化减低胃炎、口角炎、胃炎、口角炎、胃炎、口角炎、胃炎、口角炎、溃疡溃疡性性性性肠肠炎、炎、炎、炎、结肠结肠炎炎炎炎水电酸碱失衡水电酸碱失衡低低钠血症血症水潴留水潴留代代谢性酸中毒性酸中毒其其 他他神神经病病变：糖尿病自主神：

17、糖尿病自主神经病病变胃胃肠道道麻痹、便秘麻痹、便秘药代代动力学改力学改变加重加重药物的胃物的胃肠道副作道副作用用尿毒症使原有胃尿毒症使原有胃肠道疾病加重道疾病加重消化系统并发症消化系统并发症胃胃胃胃肠肠道疾病道疾病道疾病道疾病 胃胃胃胃肠肠道出血道出血道出血道出血 食管炎食管炎食管炎食管炎 胰腺疾胰腺疾胰腺疾胰腺疾病病病病 胃炎及消化性胃炎及消化性胃炎及消化性胃炎及消化性溃疡溃疡 慢性胰腺炎慢性胰腺炎慢性胰腺炎慢性胰腺炎 胃排空延胃排空延胃排空延胃排空延迟迟 肝胆疾病肝胆疾病肝胆疾病肝胆疾病 肠肠缺血和缺血和缺血和缺血和肠肠梗死梗死梗死梗死 慢性胆囊炎慢性胆囊炎慢性胆囊炎慢性胆囊炎 肠肠梗阻梗

18、阻梗阻梗阻 胆胆胆胆石症石症石症石症 憩室病憩室病憩室病憩室病 肝肝肝肝炎炎炎炎 肠肠穿孔穿孔穿孔穿孔 肝肝肝肝硬化硬化硬化硬化 血管畸形血管畸形血管畸形血管畸形 腹水腹水腹水腹水 淀粉淀粉淀粉淀粉样变样变 食食 管管 炎炎发病率病率显著高于普通人群，著高于普通人群，8%食管反流，食管反流，13%食管炎食管炎病因：毒素及病因：毒素及电解解质紊乱，紊乱，产生神生神经、肌、肌肉毒性，引起食管运肉毒性，引起食管运动异常异常表表现：食管下端括：食管下端括约肌松弛，胃内容反流肌松弛，胃内容反流治治疗：避免：避免铝制制剂胃肠道出血胃肠道出血尿毒症透析患者胃肠道出血病因尿毒症透析患者胃肠道出血病因上消化道出

19、血上消化道出血上消化道出血上消化道出血 憩室病憩室病憩室病憩室病* * 食管炎食管炎食管炎食管炎* * 结肠结肠溃疡溃疡 食管静脉曲食管静脉曲食管静脉曲食管静脉曲张张破裂破裂破裂破裂 自自自自发发性穿孔性穿孔性穿孔性穿孔 食管食管食管食管贲门贲门粘膜撕裂粘膜撕裂粘膜撕裂粘膜撕裂 炎症性炎症性炎症性炎症性肠肠病病病病 胃炎胃炎胃炎胃炎* * 痔痔痔痔 十二指十二指十二指十二指肠肠球炎球炎球炎球炎 累及上、下消化累及上、下消化累及上、下消化累及上、下消化道疾病道疾病道疾病道疾病 消化性消化性消化性消化性溃疡溃疡 血管畸形血管畸形血管畸形血管畸形* *下消化道疾病下消化道疾病下消化道疾病下消化道疾病

20、 淀粉淀粉淀粉淀粉样变样变 缺血性缺血性缺血性缺血性结肠结肠炎炎炎炎 感染感染感染感染 肠肠梗阻梗阻梗阻梗阻* * 新生新生新生新生物物物物消化道大出血的治疗消化道大出血的治疗一般急救措施一般急救措施病人平卧，加病人平卧，加强护理，理，严密密观察病情察病情积极极补充血容量充血容量输血，生理血，生理盐水水消化道大出血的治疗消化道大出血的治疗止血措施止血措施止血措施止血措施1. 1. 药药物治物治物治物治疗疗 去甲去甲去甲去甲肾肾上腺素上腺素上腺素上腺素8mg+8mg+冰水冰水冰水冰水100ml100ml，分次口服或从胃管内注入，分次口服或从胃管内注入，分次口服或从胃管内注入，分次口服或从胃管内注

21、入 H H2 2受体拮抗受体拮抗受体拮抗受体拮抗剂剂 雷尼替丁或西咪替丁雷尼替丁或西咪替丁雷尼替丁或西咪替丁雷尼替丁或西咪替丁 H H+ +泵泵抑制抑制抑制抑制剂剂 洛洛洛洛赛赛克克克克2. 2. 胃胃胃胃镜镜下止血下止血下止血下止血3. 3. 选择选择性性性性动动脉造影，脉造影，脉造影，脉造影，经经插管滴注垂体加插管滴注垂体加插管滴注垂体加插管滴注垂体加压压素素素素0.10.20.10.2单单位位位位/ml/min/ml/min4. 4. 雌激素雌激素雌激素雌激素加加加加强强透析透析透析透析 无肝素透析，腹膜透析无肝素透析，腹膜透析无肝素透析，腹膜透析无肝素透析，腹膜透析胃排空延迟胃排空延迟

22、常常发生于未透析患者，尤生于未透析患者，尤DM表表现：腹：腹胀、纳差、差、恶心、心、频繁呕吐，伴繁呕吐，伴营养不良及水养不良及水电酸碱失衡酸碱失衡机制：毒素影响神机制：毒素影响神经肌肉功能，胃肌肉功能，胃张力下力下降，蠕降，蠕动减弱减弱治治疗：促胃：促胃动力，如力，如吗丁啉，早期充分透丁啉，早期充分透析析肠肠 道道 病病 变变肠肠 缺缺 血血原因原因脂脂脂脂质质代代代代谢谢紊乱，紊乱，紊乱，紊乱，动动脉粥脉粥脉粥脉粥样样硬化硬化硬化硬化心心心心输输出量减少出量减少出量减少出量减少药药物：如物：如物：如物：如 受体阻滞受体阻滞受体阻滞受体阻滞剂剂超超超超滤滤引起低血引起低血引起低血引起低血压压表

23、表现：腹痛、：腹痛、恶心、呕吐、腹心、呕吐、腹胀、出血、出血、休克休克治治疗：补充血容量，血管造影，手充血容量，血管造影，手术急性肠梗阻急性肠梗阻是血透患者是血透患者严重并重并发症之一，症之一，约占占总病死病死率的率的9%病因：心病因：心输出量下降，心律失常，使用致出量下降，心律失常，使用致肠系膜血管系膜血管痉挛药物（地高辛、普物（地高辛、普萘洛洛尔），严重高血重高血压致小致小肠缺血，透析相关性低缺血，透析相关性低血血压早期早期诊断断难，避免超，避免超滤过多，低血多，低血压，容，容量减少量减少小肠吸收不良小肠吸收不良不影响糖、蛋白不影响糖、蛋白质、铁的吸收的吸收缺乏活性缺乏活性VD3，钙吸收下

24、降吸收下降脂肪脂肪轻度吸收不良度吸收不良憩憩 室室 病病 80%多囊多囊肾病病炎症、炎症、脓肿、穿孔、穿孔腹痛、腹痛、发热、白、白细胞增高胞增高抗感染、手抗感染、手术其其 他他 2-微球蛋白微球蛋白淀粉淀粉样变胃胃肠道沉道沉积：出血、：出血、腹泻、腹泻、肠梗塞梗塞粪石嵌塞：解除便秘、手石嵌塞：解除便秘、手术缺血性缺血性结肠炎：与右炎：与右侧结肠病病变相关，相关，常常发生于生于CRF血透患者血透患者肠穿孔：穿孔：肠缺血、缺血、肠梗阻、憩室病、腹梗阻、憩室病、腹透管透管损伤、自、自发性穿孔性穿孔肝 脏 疾 病发发 病病 机机 制制病毒性肝炎病毒性肝炎缺血、缺氧缺血、缺氧药物毒性物毒性代代谢紊乱紊乱

25、反复反复输血血病病 理理肝肝脏肿大大肝肝细胞毛玻璃状，胞胞毛玻璃状，胞质增多，内增多，内质网增网增生，高生，高尔基体肥大基体肥大肝肝纤维化化肝炎病毒：炎症、坏死肝炎病毒：炎症、坏死临临 床床 表表 现现肝肝脏代代谢紊乱紊乱胰岛素抵抗，糖利用下降；糖异生增加，糖酵胰岛素抵抗，糖利用下降；糖异生增加，糖酵胰岛素抵抗，糖利用下降；糖异生增加，糖酵胰岛素抵抗，糖利用下降；糖异生增加，糖酵解抑制解抑制解抑制解抑制氨基酸（氨基酸（氨基酸（氨基酸（TryTryTryTry、PhePhePhePhe、SerSerSerSer、AlaAlaAlaAla）吸收异常吸收异常吸收异常吸收异常白蛋白合成下降白蛋白合成下

26、降白蛋白合成下降白蛋白合成下降三酰甘油和低密度脂蛋白下降三酰甘油和低密度脂蛋白下降三酰甘油和低密度脂蛋白下降三酰甘油和低密度脂蛋白下降临临 床床 表表 现现药物、毒物肝物、毒物肝损害害药药物中毒物中毒物中毒物中毒肝肝肝肝铁质铁质沉着沉着沉着沉着肝肝肝肝脏铝负脏铝负荷增加荷增加荷增加荷增加硅沉着性肝硅沉着性肝硅沉着性肝硅沉着性肝纤维纤维化：透析化：透析化：透析化：透析临临 床床 表表 现现病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎症状非特异症状非特异症状非特异症状非特异ASTASTASTAST、ALTALTALTALT升高超过正常升高超过正常升高超过正常升高超过正常2 2 2 2倍倍倍倍及时明确病

27、因：甲、乙、丙、丁、戊肝及其他病毒及时明确病因：甲、乙、丙、丁、戊肝及其他病毒及时明确病因：甲、乙、丙、丁、戊肝及其他病毒及时明确病因：甲、乙、丙、丁、戊肝及其他病毒（EBVEBVEBVEBV、CMVCMVCMVCMV），），），），排除非病毒性肝炎（细菌、药物或毒排除非病毒性肝炎（细菌、药物或毒排除非病毒性肝炎（细菌、药物或毒排除非病毒性肝炎（细菌、药物或毒物）物）物）物）甲肝甲肝甲肝甲肝粪粪粪粪- - - -口传播口传播口传播口传播诊断：诊断：诊断：诊断：IgMIgMIgMIgM型抗型抗型抗型抗HAVHAVHAVHAV临临 床床 表表 现现乙肝乙肝乙肝乙肝工作人员；针头误伤或皮肤、黏膜破口

28、工作人员；针头误伤或皮肤、黏膜破口工作人员；针头误伤或皮肤、黏膜破口工作人员；针头误伤或皮肤、黏膜破口透析患者：透析设备、感染灶、皮肤黏膜破口透析患者：透析设备、感染灶、皮肤黏膜破口透析患者：透析设备、感染灶、皮肤黏膜破口透析患者：透析设备、感染灶、皮肤黏膜破口丙肝丙肝丙肝丙肝输血相关，易在透析室爆发流行，美国透析患者发输血相关，易在透析室爆发流行，美国透析患者发输血相关，易在透析室爆发流行，美国透析患者发输血相关，易在透析室爆发流行，美国透析患者发生率为生率为生率为生率为12%36%12%36%12%36%12%36%抗抗抗抗HCVHCVHCVHCV：急性感染后急性感染后急性感染后急性感染后

29、1.561.561.561.56月出现月出现月出现月出现无须隔离，须消毒预防，定期查肝功无须隔离，须消毒预防，定期查肝功无须隔离，须消毒预防，定期查肝功无须隔离，须消毒预防，定期查肝功丁肝丁肝丁肝丁肝发生于发生于发生于发生于HBVHBVHBVHBV感染患者感染患者感染患者感染患者隔离，全面预防隔离，全面预防隔离，全面预防隔离，全面预防透析相关性腹水透析相关性腹水病因及病因及发病机理病机理1. 1. 水水钠潴留潴留2. 2. 腹膜毛腹膜毛细血管通透性增加血管通透性增加3. 3. 含含铁血黄素沉着血黄素沉着4. 4. 感染感染5. 5. 其他：低蛋白血症，肝硬化，心力衰竭其他：低蛋白血症，肝硬化，

30、心力衰竭透析相关性腹水透析相关性腹水临临床表床表床表床表现现腹腹腹腹胀胀，气急，气急，气急，气急治治治治疗疗1. 1. 1. 1. 限制水限制水限制水限制水盐摄盐摄入入入入2. 2. 2. 2. 去去去去铁铁胺与促胺与促胺与促胺与促红红素素素素联联合治合治合治合治疗疗3. 3. 3. 3. 腹水腹水腹水腹水浓缩浓缩回回回回输输4. 4. 4. 4. 腹腔穿刺放液腹腔穿刺放液腹腔穿刺放液腹腔穿刺放液5. 5. 5. 5. 抗感染治抗感染治抗感染治抗感染治疗疗6. 6. 6. 6. 肾肾移植移植移植移植其其 他他胰胰 腺腺可有形可有形可有形可有形态态学改学改学改学改变变和分泌功能失和分泌功能失和分

31、泌功能失和分泌功能失调调，可无症状，可无症状，可无症状，可无症状，少数患者表少数患者表少数患者表少数患者表现现急腹症急腹症急腹症急腹症B B B B超示超示超示超示导导管增生、异化、管增生、异化、管增生、异化、管增生、异化、扩张扩张、纤维纤维化，程度化，程度化，程度化，程度与与与与CRFCRFCRFCRF病程有关病程有关病程有关病程有关胰腺炎胰腺炎胰腺炎胰腺炎原因：高脂血症、高钙血症、甲旁亢、缩胆囊素和原因：高脂血症、高钙血症、甲旁亢、缩胆囊素和原因：高脂血症、高钙血症、甲旁亢、缩胆囊素和原因：高脂血症、高钙血症、甲旁亢、缩胆囊素和促胰液素升高、药物（激素、促胰液素升高、药物（激素、促胰液素升

32、高、药物（激素、促胰液素升高、药物（激素、AzaAzaAzaAza）、）、）、）、肠系膜缺血、肠系膜缺血、肠系膜缺血、肠系膜缺血、病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎血淀粉酶升高超过正常血淀粉酶升高超过正常血淀粉酶升高超过正常血淀粉酶升高超过正常3 3 3 3倍，特异性胰腺同工淀粉倍，特异性胰腺同工淀粉倍，特异性胰腺同工淀粉倍，特异性胰腺同工淀粉酶活性酶活性酶活性酶活性 80%80%80%80%，淀粉酶清除率，淀粉酶清除率，淀粉酶清除率，淀粉酶清除率无症状血淀粉无症状血淀粉无症状血淀粉无症状血淀粉酶酶升高：升高：升高：升高：肾肾小球小球小球小球滤过滤过减少，减少，减少，减少，肾肾小小小小管

33、降解减少管降解减少管降解减少管降解减少神经系统神经系统并发症神经系统并发症多种多多种多样有些有些有些有些类类似肝昏迷早期的症状似肝昏迷早期的症状似肝昏迷早期的症状似肝昏迷早期的症状有些有些有些有些类类似精神分裂症的表似精神分裂症的表似精神分裂症的表似精神分裂症的表现现老年病人有些症状象痴呆症的表老年病人有些症状象痴呆症的表老年病人有些症状象痴呆症的表老年病人有些症状象痴呆症的表现现特特别是有精神病史和是有精神病史和脑血管病史的病人，血管病史的病人，临床床鉴别有一定有一定难度度透析病人的神经系统并发症透析病人的神经系统并发症中枢神中枢神中枢神中枢神经经并并并并发发症症症症 脑脑梗塞梗塞梗塞梗塞

34、尿毒症尿毒症尿毒症尿毒症脑脑病病病病 中枢神中枢神中枢神中枢神经经系系系系统统感染感染感染感染 电电解解解解质质异常和酸中毒引起的异常和酸中毒引起的异常和酸中毒引起的异常和酸中毒引起的脑脑病病病病 癫癫痫痫 失衡失衡失衡失衡综综合征合征合征合征 周周周周围围神神神神经经疾病疾病疾病疾病 铝铝中毒中毒中毒中毒脑脑病病病病 尿毒症多神尿毒症多神尿毒症多神尿毒症多神经经病病病病 WernickesWernickes脑脑病病病病 单单神神神神经经病病病病 脑脑血管疾病血管疾病血管疾病血管疾病 自主神自主神自主神自主神经经病病病病 高血高血高血高血压脑压脑病病病病 骨骼肌病骨骼肌病骨骼肌病骨骼肌病 Bi

35、nswangersBinswangers脑脑病病病病( (皮皮皮皮层层下下下下动动脉硬化性脉硬化性脉硬化性脉硬化性脑脑病，病，病，病，SEA) SEA) 神神神神经经精神异常精神异常精神异常精神异常 暂时暂时性性性性脑脑缺血缺血缺血缺血中枢神经系统并发症中枢神经系统并发症尿毒症尿毒症脑病病电解质异常和酸中毒引起的脑病电解质异常和酸中毒引起的脑病电解质异常和酸中毒引起的脑病电解质异常和酸中毒引起的脑病s s钠异常钠异常钠异常钠异常s s代谢性酸中毒，可引起谵妄、震颤和昏迷代谢性酸中毒，可引起谵妄、震颤和昏迷代谢性酸中毒，可引起谵妄、震颤和昏迷代谢性酸中毒，可引起谵妄、震颤和昏迷s s钙、镁离子异

36、常钙、镁离子异常钙、镁离子异常钙、镁离子异常失衡综合征失衡综合征失衡综合征失衡综合征 铝中毒脑病铝中毒脑病铝中毒脑病铝中毒脑病WernickeWernickes s脑病脑病又称又称又称又称脑脑型脚气病，型脚气病，型脚气病，型脚气病，VitB1VitB1VitB1VitB1缺乏所致的急性出血性缺乏所致的急性出血性缺乏所致的急性出血性缺乏所致的急性出血性脑脑灰灰灰灰质质炎炎炎炎典型表典型表典型表典型表现为现为精神异常、眼球运精神异常、眼球运精神异常、眼球运精神异常、眼球运动动障碍和共障碍和共障碍和共障碍和共济济失失失失调调发发病机理：病机理：病机理：病机理：VitB1VitB1VitB1VitB1

37、缺乏，可能是血液透析缺乏，可能是血液透析缺乏，可能是血液透析缺乏，可能是血液透析丢丢失和失和失和失和摄摄入不足。神入不足。神入不足。神入不足。神经细经细胞胞胞胞变变性坏死，脱髓鞘和性坏死，脱髓鞘和性坏死，脱髓鞘和性坏死，脱髓鞘和轴轴索索索索变变性，性，性，性，常累及常累及常累及常累及: : : :第第第第3 3 3 3、4 4 4 4对颅神经核及相邻的被盖区，常引起双侧眼外对颅神经核及相邻的被盖区，常引起双侧眼外对颅神经核及相邻的被盖区，常引起双侧眼外对颅神经核及相邻的被盖区，常引起双侧眼外肌麻痹肌麻痹肌麻痹肌麻痹脑干腹侧核团受损，引起眼震及平衡障碍脑干腹侧核团受损，引起眼震及平衡障碍脑干腹侧

38、核团受损，引起眼震及平衡障碍脑干腹侧核团受损，引起眼震及平衡障碍小脑皮质或中脑病变，引起肢体为主的共济失调小脑皮质或中脑病变，引起肢体为主的共济失调小脑皮质或中脑病变，引起肢体为主的共济失调小脑皮质或中脑病变，引起肢体为主的共济失调周围神经损害：引起多发性神经病变周围神经损害：引起多发性神经病变周围神经损害：引起多发性神经病变周围神经损害：引起多发性神经病变临床特点临床特点初期为恶心、呕吐，病情发展逐渐出现精神异常、舞蹈征、初期为恶心、呕吐，病情发展逐渐出现精神异常、舞蹈征、视觉障碍以及进行性智力衰退；可以有肌阵挛和惊厥；意识视觉障碍以及进行性智力衰退；可以有肌阵挛和惊厥；意识障碍出现较晚，严

39、重者昏迷、死亡。障碍出现较晚，严重者昏迷、死亡。诊断诊断较困难。注意排除透析失衡、老年性痴呆、尿毒症脑病。可较困难。注意排除透析失衡、老年性痴呆、尿毒症脑病。可以进行诊断性治疗。以进行诊断性治疗。VitBVitB1 1-0.1,-0.1,肌肉注射，效果明显。肌肉注射，效果明显。2 2周周无效可排除。可以测定血无效可排除。可以测定血VitBVitB1 1确诊。确诊。预防预防常服常服VitBVitB1 1, , 特别是糖尿病、营养不良、胃肠病时、感染和特别是糖尿病、营养不良、胃肠病时、感染和手术等、心衰伴体液潴留、无法解析的精神异常以及周围神手术等、心衰伴体液潴留、无法解析的精神异常以及周围神经炎

40、时。严禁：不补经炎时。严禁：不补VitB1VitB1给以葡萄糖，使用糖皮质激素。给以葡萄糖，使用糖皮质激素。中枢神经系统并发症中枢神经系统并发症脑血管疾病血管疾病高血压脑病：高血压脑病：高血压脑病：高血压脑病：透析患者血压突然升高或严重升透析患者血压突然升高或严重升透析患者血压突然升高或严重升透析患者血压突然升高或严重升高如达高如达高如达高如达33/20.0kPa(250/150mmHg)33/20.0kPa(250/150mmHg)33/20.0kPa(250/150mmHg)33/20.0kPa(250/150mmHg)以上并伴有神以上并伴有神以上并伴有神以上并伴有神经系统和经系统和经系统

41、和经系统和/ / / /或眼部症状者称为高血压脑病或眼部症状者称为高血压脑病或眼部症状者称为高血压脑病或眼部症状者称为高血压脑病发生机制发生机制发生机制发生机制：可能是脑部小动脉持续而严重的痉：可能是脑部小动脉持续而严重的痉：可能是脑部小动脉持续而严重的痉：可能是脑部小动脉持续而严重的痉挛后，出现被动性或强制性扩张，脑循环发生挛后，出现被动性或强制性扩张，脑循环发生挛后，出现被动性或强制性扩张，脑循环发生挛后，出现被动性或强制性扩张，脑循环发生急性障碍，导致水肿和颅内压增高急性障碍，导致水肿和颅内压增高急性障碍，导致水肿和颅内压增高急性障碍，导致水肿和颅内压增高表现：表现：表现：表现：s s常

42、先有血压突然升高，头痛，恶心呕吐，烦躁不安常先有血压突然升高，头痛，恶心呕吐，烦躁不安常先有血压突然升高，头痛，恶心呕吐，烦躁不安常先有血压突然升高，头痛，恶心呕吐，烦躁不安等症状，等症状，等症状，等症状，s s然后出现剧烈头痛、恶心、呼吸困难或减慢，视力然后出现剧烈头痛、恶心、呼吸困难或减慢，视力然后出现剧烈头痛、恶心、呼吸困难或减慢，视力然后出现剧烈头痛、恶心、呼吸困难或减慢，视力障碍，黑朦、抽搐、意识模糊甚至昏迷障碍，黑朦、抽搐、意识模糊甚至昏迷障碍，黑朦、抽搐、意识模糊甚至昏迷障碍，黑朦、抽搐、意识模糊甚至昏迷脑血管疾病脑血管疾病BinswangerBinswanger脑病病 又称（大

43、脑）皮层下动脉硬化性脑病又称（大脑）皮层下动脉硬化性脑病又称（大脑）皮层下动脉硬化性脑病又称（大脑）皮层下动脉硬化性脑病(Subcortid arterio-sclerotic (Subcortid arterio-sclerotic (Subcortid arterio-sclerotic (Subcortid arterio-sclerotic encephalopathy SEA)encephalopathy SEA)encephalopathy SEA)encephalopathy SEA)多发生在有长期高血压和糖尿病史患者，在中多发生在有长期高血压和糖尿病史患者，在中多发生在有长期高

44、血压和糖尿病史患者，在中多发生在有长期高血压和糖尿病史患者，在中年或老年早期，缓慢发生痴呆，出现语构障碍、年或老年早期，缓慢发生痴呆，出现语构障碍、年或老年早期，缓慢发生痴呆，出现语构障碍、年或老年早期，缓慢发生痴呆，出现语构障碍、记忆丧失、吞咽和走路困难记忆丧失、吞咽和走路困难记忆丧失、吞咽和走路困难记忆丧失、吞咽和走路困难脑血管疾病脑血管疾病短短暂性（一性（一过性）性）脑缺血缺血发作作(Transient (Transient ischemic attackischemic attack，TIA)TIA)和和脑梗塞梗塞短暂脑缺血发作是指一过性脑缺血引起的神经短暂脑缺血发作是指一过性脑缺血引

45、起的神经短暂脑缺血发作是指一过性脑缺血引起的神经短暂脑缺血发作是指一过性脑缺血引起的神经系统局限性功能紊乱，发作数秒至数小时，一系统局限性功能紊乱，发作数秒至数小时，一系统局限性功能紊乱，发作数秒至数小时，一系统局限性功能紊乱，发作数秒至数小时，一般不超过般不超过般不超过般不超过24242424小时，多与颅内、外动脉狭窄有关，小时，多与颅内、外动脉狭窄有关，小时，多与颅内、外动脉狭窄有关，小时，多与颅内、外动脉狭窄有关，多数病人是脑动脉痉挛和微血栓形成所致多数病人是脑动脉痉挛和微血栓形成所致多数病人是脑动脉痉挛和微血栓形成所致多数病人是脑动脉痉挛和微血栓形成所致动脉硬化性脑梗塞是脑部动脉硬化和

46、血栓形成，动脉硬化性脑梗塞是脑部动脉硬化和血栓形成，动脉硬化性脑梗塞是脑部动脉硬化和血栓形成，动脉硬化性脑梗塞是脑部动脉硬化和血栓形成，使管腔变狭或闭塞，导致急性脑供血不足引起使管腔变狭或闭塞，导致急性脑供血不足引起使管腔变狭或闭塞，导致急性脑供血不足引起使管腔变狭或闭塞，导致急性脑供血不足引起的脑局部组织坏死的脑局部组织坏死的脑局部组织坏死的脑局部组织坏死脑血管疾病脑血管疾病颅内出血和硬膜外血内出血和硬膜外血肿脑血管意外在透析患者死亡中占脑血管意外在透析患者死亡中占脑血管意外在透析患者死亡中占脑血管意外在透析患者死亡中占50%50%50%50%以上，是以上，是以上，是以上，是最常见的死亡原因

47、最常见的死亡原因最常见的死亡原因最常见的死亡原因原因：血压突然升高，过量使用抗凝剂或脑部原因：血压突然升高，过量使用抗凝剂或脑部原因：血压突然升高，过量使用抗凝剂或脑部原因：血压突然升高，过量使用抗凝剂或脑部撞击，多囊肾病先天性颅内动脉瘤破裂撞击，多囊肾病先天性颅内动脉瘤破裂撞击，多囊肾病先天性颅内动脉瘤破裂撞击，多囊肾病先天性颅内动脉瘤破裂表现：突然剧烈头痛、呕吐、偏盲、意识障碍表现：突然剧烈头痛、呕吐、偏盲、意识障碍表现：突然剧烈头痛、呕吐、偏盲、意识障碍表现：突然剧烈头痛、呕吐、偏盲、意识障碍等等等等脑血管疾病脑血管疾病脑萎萎缩和痴呆和痴呆 主要见于中老年病人，多数有脑血管病变、高主要见

48、于中老年病人，多数有脑血管病变、高主要见于中老年病人，多数有脑血管病变、高主要见于中老年病人，多数有脑血管病变、高血压或低血压的基础血压或低血压的基础血压或低血压的基础血压或低血压的基础常表现为表情淡漠、厌食或失语，症状改善与常表现为表情淡漠、厌食或失语，症状改善与常表现为表情淡漠、厌食或失语，症状改善与常表现为表情淡漠、厌食或失语，症状改善与加强透析、营养供给和血液滤过有密切关系，加强透析、营养供给和血液滤过有密切关系，加强透析、营养供给和血液滤过有密切关系，加强透析、营养供给和血液滤过有密切关系，但有时与原发性难于鉴别但有时与原发性难于鉴别但有时与原发性难于鉴别但有时与原发性难于鉴别癫痫癫

49、痫原因：可以是尿毒症毒素、原因：可以是尿毒症毒素、电解解质紊乱、紊乱、高血高血压和透析失衡，若伴有和透析失衡，若伴有脑出血或出血或脑积液液则病情更复病情更复杂表表现：可以是小：可以是小发作、大作、大发作和持作和持续状状态，注意与低注意与低钙抽搐抽搐鉴别治治疗s s发作时静脉注射安定发作时静脉注射安定发作时静脉注射安定发作时静脉注射安定10-2010-2010-2010-20mgmgmgmgs s反复发作可以安定持续静脉滴注反复发作可以安定持续静脉滴注反复发作可以安定持续静脉滴注反复发作可以安定持续静脉滴注s s多巴金多巴金多巴金多巴金0.4-0.8 0.4-0.8 0.4-0.8 0.4-0.

50、8 静脉滴注静脉滴注静脉滴注静脉滴注周围神经病变周围神经病变病因和病因和发病机理病机理主要原因：尿毒症毒素滞留，特别是中分子毒主要原因：尿毒症毒素滞留，特别是中分子毒主要原因：尿毒症毒素滞留，特别是中分子毒主要原因：尿毒症毒素滞留，特别是中分子毒物、物、物、物、PTHPTHPTHPTH等在体内滞留，影响神经传导速度，促等在体内滞留，影响神经传导速度，促等在体内滞留，影响神经传导速度，促等在体内滞留，影响神经传导速度，促使神经纤维变性及发生脱髓鞘病变使神经纤维变性及发生脱髓鞘病变使神经纤维变性及发生脱髓鞘病变使神经纤维变性及发生脱髓鞘病变其他其他其他其他s s维生素和微量元素缺乏维生素和微量元素

51、缺乏维生素和微量元素缺乏维生素和微量元素缺乏s s水电解质和内分泌紊乱及铝中毒水电解质和内分泌紊乱及铝中毒水电解质和内分泌紊乱及铝中毒水电解质和内分泌紊乱及铝中毒s s高高高高2-2-2-2-微球蛋白所导致的神经纤维淀粉样变微球蛋白所导致的神经纤维淀粉样变微球蛋白所导致的神经纤维淀粉样变微球蛋白所导致的神经纤维淀粉样变周围神经病变周围神经病变临临床表床表床表床表现现及及及及诊诊断断断断 感觉障碍感觉障碍感觉障碍感觉障碍s s手套、袜套型感觉障碍手套、袜套型感觉障碍手套、袜套型感觉障碍手套、袜套型感觉障碍s s深部发痒、刺激、蚁走感深部发痒、刺激、蚁走感深部发痒、刺激、蚁走感深部发痒、刺激、蚁走

52、感s s不安腿综合征不安腿综合征不安腿综合征不安腿综合征(Restless foot syndrome)(Restless foot syndrome)(Restless foot syndrome)(Restless foot syndrome)s s烧灼足综合征烧灼足综合征烧灼足综合征烧灼足综合征(Burning foot syndrome)(Burning foot syndrome)(Burning foot syndrome)(Burning foot syndrome)运动障碍型运动障碍型运动障碍型运动障碍型s s上下肢肌力和肌张力下降，肌肉萎缩，步行困难，腱反射迟钝上下肢肌力和肌

53、张力下降，肌肉萎缩，步行困难，腱反射迟钝上下肢肌力和肌张力下降，肌肉萎缩，步行困难，腱反射迟钝上下肢肌力和肌张力下降，肌肉萎缩，步行困难，腱反射迟钝s s腕垂及足垂症腕垂及足垂症腕垂及足垂症腕垂及足垂症s s迟缓性瘫痪迟缓性瘫痪迟缓性瘫痪迟缓性瘫痪混合型：混合型：混合型：混合型：具上述两种表现具上述两种表现具上述两种表现具上述两种表现亚临床型亚临床型亚临床型亚临床型周围神经病变周围神经病变防治防治充分透析充分透析充分透析充分透析s s一般认为一般认为一般认为一般认为CAPDCAPDCAPDCAPD、HFHFHFHF及及及及HDFHDFHDFHDF优于常规血透优于常规血透优于常规血透优于常规血透

54、肾移植肾移植肾移植肾移植s s最有效最有效最有效最有效s s但对晚期病变效果较差但对晚期病变效果较差但对晚期病变效果较差但对晚期病变效果较差其他其他其他其他s s补充维生素补充维生素补充维生素补充维生素s s锌疗法锌疗法锌疗法锌疗法自主神经病变自主神经病变主要表主要表现低血低血低血低血压压性功能紊乱性功能紊乱性功能紊乱性功能紊乱汗腺分泌失汗腺分泌失汗腺分泌失汗腺分泌失调调胃胃胃胃肠肠功能紊乱功能紊乱功能紊乱功能紊乱心血管自主神心血管自主神心血管自主神心血管自主神经经功能紊乱功能紊乱功能紊乱功能紊乱自主神经病变自主神经病变诊断断不很准确，常用的有：呼吸性心律不齐，不很准确，常用的有：呼吸性心律不

55、齐，不很准确，常用的有：呼吸性心律不齐，不很准确，常用的有：呼吸性心律不齐，ValsalvaValsalvaValsalvaValsalva试验，冷加压试验，握力试验，发汗试验，冷加压试验，握力试验，发汗试验，冷加压试验，握力试验，发汗试验，冷加压试验，握力试验，发汗试验及酪胺试验等试验及酪胺试验等试验及酪胺试验等试验及酪胺试验等防治防治加强透析加强透析加强透析加强透析适当服用适当服用适当服用适当服用B B B B族维生素族维生素族维生素族维生素防止铝等重金属中毒防止铝等重金属中毒防止铝等重金属中毒防止铝等重金属中毒肾移植后植物神经病变可以逐渐恢复肾移植后植物神经病变可以逐渐恢复肾移植后植物神

56、经病变可以逐渐恢复肾移植后植物神经病变可以逐渐恢复泌尿生殖系统泌尿生殖系统获得性囊性肾病获得性囊性肾病发发生于任何原因引起的生于任何原因引起的生于任何原因引起的生于任何原因引起的CRFCRFCRFCRF患者中，需与其它患者中，需与其它患者中，需与其它患者中，需与其它CKDCKDCKDCKD鉴别鉴别刚进刚进入透析的患者：入透析的患者：入透析的患者：入透析的患者：5 5 5 520202020维维持性血透和腹透：持性血透和腹透：持性血透和腹透：持性血透和腹透：发发病率接近，病率接近，病率接近，病率接近，10101010年后达年后达年后达年后达80808080100100100100，1010101

57、0年后年后年后年后发发展速度下降展速度下降展速度下降展速度下降儿童也易患，有研究儿童也易患，有研究儿童也易患，有研究儿童也易患，有研究认为认为男性比女性男性比女性男性比女性男性比女性发发病率高，病率高，病率高，病率高，发发展快展快展快展快移植后病程移植后病程移植后病程移植后病程变变化多化多化多化多样样移植肾长期功能良好：发展减慢，囊肿萎缩移植肾长期功能良好：发展减慢，囊肿萎缩移植肾长期功能良好：发展减慢，囊肿萎缩移植肾长期功能良好：发展减慢，囊肿萎缩移植肾功能减退或衰竭：进一步发展，甚至移植肾发移植肾功能减退或衰竭：进一步发展，甚至移植肾发移植肾功能减退或衰竭：进一步发展，甚至移植肾发移植肾功

58、能减退或衰竭：进一步发展，甚至移植肾发生生生生ACKDACKDACKDACKD病理病理多数囊多数囊肿发源于近端小管源于近端小管机制不明机制不明早期主要表现：小管上皮细胞增生早期主要表现：小管上皮细胞增生早期主要表现：小管上皮细胞增生早期主要表现：小管上皮细胞增生s s缺血，尿毒症毒素缺血，尿毒症毒素缺血，尿毒症毒素缺血，尿毒症毒素s s缓慢进展性皮质丧失：缓慢进展性皮质丧失：缓慢进展性皮质丧失：缓慢进展性皮质丧失：ACKDACKDACKDACKD不受原发病和透析形式不受原发病和透析形式不受原发病和透析形式不受原发病和透析形式的影响的影响的影响的影响临床表现临床表现单侧或双或双侧肾囊囊肿，多数位

59、于皮，多数位于皮质，大小，大小数目不等；罕有数目不等；罕有严重病例重病例难与与ADPKDADPKD鉴别；与与遗传性囊性病比性囊性病比较，囊，囊肿限制于限制于肾内内通常无症状，腹部影像学通常无症状，腹部影像学检查偶然偶然发现临床表现临床表现并并发症症囊肿出血伴或不伴血尿，发展至囊肿破裂、肾囊肿出血伴或不伴血尿，发展至囊肿破裂、肾囊肿出血伴或不伴血尿，发展至囊肿破裂、肾囊肿出血伴或不伴血尿，发展至囊肿破裂、肾周出血、腹膜后出血周出血、腹膜后出血周出血、腹膜后出血周出血、腹膜后出血囊肿或囊周钙化，结石少见囊肿或囊周钙化，结石少见囊肿或囊周钙化，结石少见囊肿或囊周钙化，结石少见囊肿感染，脓肿形成，败血

60、症囊肿感染，脓肿形成，败血症囊肿感染，脓肿形成，败血症囊肿感染，脓肿形成，败血症红细胞增多症，类似于红细胞增多症，类似于红细胞增多症，类似于红细胞增多症，类似于PKDPKDPKDPKD患者患者患者患者恶变恶变恶变恶变恶变恶变尿毒症患者尿毒症患者8080的的肾细胞癌由胞癌由ACKDACKD恶变引引起起维持性透析或持性透析或肾移植患者：移植患者：ACKDACKD并并发RCC 1RCC 1ACKDACKD患者患者发生生RCCRCC比一般人群高比一般人群高4040倍倍危危险因素：男性（男因素：男性（男: :女女7:17:1），非裔，），非裔，长期透析，期透析，严重重ACKDACKD伴伴肾体体积显著增大

61、著增大5050多灶，多灶，1010双双侧，主要，主要为乳乳头瘤瘤通常无症状，通常无症状，1515伴出血、伴出血、发热、腰痛、腰痛诊断诊断超声超声优点：敏感检测优点：敏感检测优点：敏感检测优点：敏感检测ACKDACKDACKDACKD和大的和大的和大的和大的RCCRCCRCCRCC缺点：难以显示终末期肾皮质和复杂囊肿的回缺点：难以显示终末期肾皮质和复杂囊肿的回缺点：难以显示终末期肾皮质和复杂囊肿的回缺点：难以显示终末期肾皮质和复杂囊肿的回声特点声特点声特点声特点CTCT、 MRIMRI ：检测小的小的恶变细针穿刺：穿刺：怀疑疑恶变萎萎缩肾脏的的RCCRCC仍可能漏仍可能漏诊（最大（最大8cm8c

62、m）预后预后镜下：下：Ccr70ml/minCcr3mg/dlScr3mg/dl，囊，囊肿可可见透析透析1010年后近年后近100100发生生ACKDACKD恶变肿瘤生长速度不一致肿瘤生长速度不一致肿瘤生长速度不一致肿瘤生长速度不一致RCCRCCRCCRCC转移（转移（转移（转移（1515151530303030）、）、）、）、5 5 5 5年生存率（年生存率（年生存率（年生存率（35353535）与一般人群相近与一般人群相近与一般人群相近与一般人群相近死亡：广泛转移，死亡：广泛转移，死亡：广泛转移，死亡：广泛转移，RTRTRTRT死因死因死因死因2 2 2 2RTRTRTRT对对ACKDAC

63、KDACKDACKD伴伴伴伴RCCRCCRCCRCC自然病程的影响尚不清楚自然病程的影响尚不清楚自然病程的影响尚不清楚自然病程的影响尚不清楚治疗治疗时时机：出机：出机：出机：出现现并并并并发发症：出血、感染、症：出血、感染、症：出血、感染、症：出血、感染、恶变恶变出血、感染：保守治出血、感染：保守治出血、感染：保守治出血、感染：保守治疗疗恶变恶变：手：手：手：手术术？围围手手手手术术期期期期发发病率及死亡率病率及死亡率病率及死亡率病率及死亡率3cm3cm3cm3cm，易转移，手术？，易转移，手术？，易转移，手术？，易转移，手术？ACKDACKDACKDACKD肿瘤大小难测定；部分肿瘤大小难测定

64、；部分肿瘤大小难测定；部分肿瘤大小难测定；部分ACKDACKDACKDACKD未发现肿瘤时已发生转移未发现肿瘤时已发生转移未发现肿瘤时已发生转移未发现肿瘤时已发生转移3cm3cm3cm3mHD3mHD3mHD3m，有关，有关，有关，有关节节症状者症状者症状者症状者69%(Brown and Gower)69%(Brown and Gower)69%(Brown and Gower)69%(Brown and Gower)HD10yHD10yHD10yHD10y，有关，有关，有关，有关节节症状者症状者症状者症状者97%(Sethi)97%(Sethi)97%(Sethi)97%(Sethi)淀粉

65、样变淀粉样变2 2 2 2-M-M-M-M沉沉沉沉积积在关在关在关在关节软节软骨、关骨、关骨、关骨、关节节腔、滑膜、骨骼腔、滑膜、骨骼腔、滑膜、骨骼腔、滑膜、骨骼症状：症状：症状：症状：单侧单侧肩疼、膝、踝、腕关肩疼、膝、踝、腕关肩疼、膝、踝、腕关肩疼、膝、踝、腕关节节夜夜夜夜间间加重，加重，加重，加重，HDHDHDHD后后后后缓缓解解解解椎骨狭窄、椎骨狭窄、椎骨狭窄、椎骨狭窄、N N N N受受受受压压、骨囊、骨囊、骨囊、骨囊肿肿及病理性骨折及病理性骨折及病理性骨折及病理性骨折腕管腕管腕管腕管综综合征合征合征合征多多多多发发于于于于HDHDHDHD后数年后数年后数年后数年数十年数十年数十年数

66、十年正中正中正中正中N N N N受受受受压压：拇、食、中指的一段及手掌有：拇、食、中指的一段及手掌有：拇、食、中指的一段及手掌有：拇、食、中指的一段及手掌有烧烧灼感、僵硬、肌萎灼感、僵硬、肌萎灼感、僵硬、肌萎灼感、僵硬、肌萎缩缩疼痛在夜疼痛在夜疼痛在夜疼痛在夜间间及及及及HDHDHDHD时时加重加重加重加重轻轻叩腕部叩腕部叩腕部叩腕部(Tinel(Tinel(Tinel(Tinel氏征氏征氏征氏征) ) ) )及及及及压压迫腕部迫腕部迫腕部迫腕部(Phaleus(Phaleus(Phaleus(Phaleus氏氏氏氏征征征征) ) ) )症状加重症状加重症状加重症状加重内内内内脏脏受累受累受

67、累受累血管壁增厚、血栓形成，内血管壁增厚、血栓形成，内血管壁增厚、血栓形成，内血管壁增厚、血栓形成，内脏脏增大增大增大增大无症状无症状无症状无症状心心心心脏脏(80%)(80%)(80%)(80%)，胃，胃，胃，胃肠肠(78%)(78%)(78%)(78%)，肺，肺，肺，肺(59%)(59%)(59%)(59%)，肝，肝，肝，肝(41%)(41%)(41%)(41%)，肾肾(33%)(33%)(33%)(33%)，脾，脾，脾，脾(5%)(5%)(5%)(5%) 心心心心脏脏心衰、致死的常心衰、致死的常心衰、致死的常心衰、致死的常见见原因原因原因原因 胃胃胃胃肠肠出血、出血、出血、出血、肠肠穿孔

68、、慢性肝硬化、假性穿孔、慢性肝硬化、假性穿孔、慢性肝硬化、假性穿孔、慢性肝硬化、假性肠肠梗阻梗阻梗阻梗阻诊诊 断断局部活局部活检，放射学有，放射学有别于其它关于其它关节病病超声：超声：软组织肿胀、肌腱、肌腱变厚厚2 2-M-M淀粉样关节病的放射学特征淀粉样关节病的放射学特征囊囊囊囊 肿肿 髋髋、肩部、肩部、肩部、肩部10mm10mm10mm10mm，腕部，腕部，腕部，腕部5mm5mm5mm5mm 在滑膜受累的周在滑膜受累的周在滑膜受累的周在滑膜受累的周围围区域区域区域区域 股骨股骨股骨股骨颈颈及承力骨直径及承力骨直径及承力骨直径及承力骨直径30%/30%/30%/30%/每年每年每年每年关关关

69、关 节节 至少至少至少至少2 2 2 2个关个关个关个关节节受累受累受累受累 每个关每个关每个关每个关节节两两两两处处受累受累受累受累关关关关节节腔腔腔腔 受累部位周受累部位周受累部位周受累部位周围围的关的关的关的关节节腔腔腔腔须须正常正常正常正常血血血血浆浆淀粉淀粉淀粉淀粉样扫样扫描描描描(SAP)(SAP)(SAP)(SAP)淀粉原淀粉原淀粉原淀粉原纤维纤维与淀粉与淀粉与淀粉与淀粉样样物物物物质结质结合合合合I I I I123123123123淀粉淀粉淀粉淀粉样样物物物物质质I I I I123123123123-2 2 2 2M M M M扫扫描：适于描：适于描：适于描：适于较较大的淀

70、粉大的淀粉大的淀粉大的淀粉样样沉沉沉沉积积，放放放放射性射性射性射性强强锢锢111111111111- - - - 2 2 2 2M M M M扫扫描描描描病病 理理GFRGFR血血2 2M M 酸中毒：酸中毒：实验证明酸中毒明酸中毒时产生和生和释放放2 2M M 预防和治疗预防和治疗肾肾移植移植移植移植为为最有效的方法最有效的方法最有效的方法最有效的方法激素：停、撤激素：停、撤激素：停、撤激素：停、撤药药后易复后易复后易复后易复发发CAPDCAPDCAPDCAPD优优于于于于HDHDHDHD高通透性透析膜高通透性透析膜高通透性透析膜高通透性透析膜AN69AN69AN69AN69或聚或聚或聚或

71、聚枫枫膜膜膜膜症状治症状治症状治症状治疗疗：NSAIDsNSAIDsNSAIDsNSAIDs，外科手，外科手，外科手，外科手术术：腕管切开减：腕管切开减：腕管切开减：腕管切开减压压、关关关关节节置置置置换换、囊、囊、囊、囊肿肿刮除刮除刮除刮除+ + + +填塞填塞填塞填塞肾性骨病肾性骨病 包括骨包括骨质疏松、骨疏松、骨软化、化、继发性性甲旁亢、甲旁亢、铝中毒及中毒及2 2M M淀粉淀粉样变骨质疏松骨质疏松实验室检查实验室检查血血 钙、磷、磷、AKPAKP、PTHPTH VitD VitD、骨、骨钙素和雄性激素素和雄性激素尿尿 钙放射学放射学 腰椎或胸椎腰椎或胸椎骨骨质疏松的疏松的预防和治防和治

72、疗纠纠正影响骨和正影响骨和正影响骨和正影响骨和矿矿物物物物质质代代代代谢谢异常的相关因素异常的相关因素异常的相关因素异常的相关因素尽量减少免疫抑制尽量减少免疫抑制尽量减少免疫抑制尽量减少免疫抑制剂剂用量用量用量用量尽可能加尽可能加尽可能加尽可能加强强承重骨的承重骨的承重骨的承重骨的锻炼锻炼饮饮食食食食钙钙( (男性男性男性男性1000mg/d1000mg/d，绝经绝经期期期期妇妇女女女女1500mg/d)1500mg/d)VitD(400800IU/d)VitD(400800IU/d)禁止吸烟和禁止吸烟和禁止吸烟和禁止吸烟和饮饮酒酒酒酒避免用袢利尿避免用袢利尿避免用袢利尿避免用袢利尿剂剂( (

73、增加尿增加尿增加尿增加尿钙钙排出排出排出排出) )检测检测性激素性激素性激素性激素绝经绝经期及期及期及期及绝经绝经期前期前期前期前妇妇女雌激素替代治女雌激素替代治女雌激素替代治女雌激素替代治疗疗透析患者其它形式的关透析患者其它形式的关节炎炎假性痛假性痛假性痛假性痛风风：脱氧焦磷酸脱氧焦磷酸脱氧焦磷酸脱氧焦磷酸钙钙(CPPD)(CPPD)，大、中关，大、中关，大、中关，大、中关节节， 突突突突发发疼痛，水疼痛，水疼痛，水疼痛，水肿肿，发红发红，关，关，关，关节节液中液中液中液中见见弱阳弱阳弱阳弱阳 性双折光短指状性双折光短指状性双折光短指状性双折光短指状结结晶体晶体晶体晶体 X X线见软线见软骨

74、骨骨骨钙钙化化化化 羟磷灰石磷灰石结晶性关晶性关节炎炎常常发生于肩部，皮下生于肩部，皮下结节，关，关节周周围钙化，化，关关节液行集液行集红S染色染色治治疗：关：关节制制动、激素、秋水仙碱、激素、秋水仙碱 降磷、降磷、补钙、VitD、手、手术 草酸草酸草酸草酸钙结钙结晶性关晶性关晶性关晶性关节节炎炎炎炎远远端小关端小关端小关端小关节节，沉，沉，沉，沉积积血管平滑肌引起指端血管平滑肌引起指端血管平滑肌引起指端血管平滑肌引起指端发发麻及网麻及网麻及网麻及网状青斑状青斑状青斑状青斑治治治治疗疗：秋水仙碱、：秋水仙碱、：秋水仙碱、：秋水仙碱、NSAIDsNSAIDsNSAIDsNSAIDs、激素，透析、

75、激素，透析、激素，透析、激素，透析疗疗效差效差效差效差 禁用包括禁用包括禁用包括禁用包括VitEVitEVitEVitE、C C C C等等等等维维生素生素生素生素化化脓性关性关节炎炎关关节坏死坏死 透析患者透析患者3-18%3-18%，以股骨最，以股骨最为常常见透析患者抗风湿药物的使用透析患者抗风湿药物的使用 药药 物物物物 毒毒毒毒 性性性性 肾脏肾脏排出排出排出排出(%) (%) 透析患者的透析患者的透析患者的透析患者的剂剂量量量量调调整整整整别嘌别嘌呤醇呤醇呤醇呤醇 剥脱性皮炎剥脱性皮炎剥脱性皮炎剥脱性皮炎 5075 5075 透析后追加透析后追加透析后追加透析后追加50%50% 减少

76、减少减少减少剂剂量、延量、延量、延量、延长给药长给药秋水仙碱秋水仙碱秋水仙碱秋水仙碱 肌肉、肌肉、肌肉、肌肉、N N病病病病变变 1020 1020 常用量的常用量的常用量的常用量的50% 50% 羟氯喹羟氯喹 视视网膜网膜网膜网膜 1520 1520 无影响无影响无影响无影响MTX MTX 肝肝肝肝纤维纤维化、骨髓抑制化、骨髓抑制化、骨髓抑制化、骨髓抑制 45100 45100 避免使用避免使用避免使用避免使用青霉胺青霉胺青霉胺青霉胺 肾脏肾脏 3060 3060 避免使避免使避免使避免使用用用用Aza Aza 骨髓抑制骨髓抑制骨髓抑制骨髓抑制 210 HD210 HD、CAPDCAPD适当

77、适当适当适当少量少量少量少量 HDHD后后后后补补充充充充0.25mg/kg0.25mg/kgCTX CTX 骨髓、膀胱骨髓、膀胱骨髓、膀胱骨髓、膀胱 50100 HD50100 HD后后后后补补充充充充50%50%CsA CsA 高血高血高血高血压压、癫痫癫痫、肿肿瘤瘤瘤瘤 6 6 无影响无影响无影响无影响激素激素激素激素 柯氏征柯氏征柯氏征柯氏征 强强的松的松的松的松 2035 2035 无影无影无影无影响响响响 MP 5 MP 5 无影响无影响无影响无影响 氯氯考考考考 5 5 无无无无影响影响影响影响 地米地米地米地米 5 5 无无无无影响影响影响影响皮肤并发症皮肤并发症皮肤色泽变化皮

78、肤色泽变化皮肤黄色或黄褐色皮肤黄色或黄褐色尿色素和胡萝卜素排泄障碍，蓄积于皮肤尿色素和胡萝卜素排泄障碍，蓄积于皮肤尿色素和胡萝卜素排泄障碍，蓄积于皮肤尿色素和胡萝卜素排泄障碍，蓄积于皮肤血浆类胡萝卜素或脂色素增高血浆类胡萝卜素或脂色素增高血浆类胡萝卜素或脂色素增高血浆类胡萝卜素或脂色素增高皮肤黑色素增加：血中黑色素细胞刺激素皮肤黑色素增加：血中黑色素细胞刺激素皮肤黑色素增加：血中黑色素细胞刺激素皮肤黑色素增加：血中黑色素细胞刺激素(MSH)(MSH)(MSH)(MSH)等激素增高等激素增高等激素增高等激素增高频繁输血频繁输血频繁输血频繁输血含铁血黄素沉着含铁血黄素沉着含铁血黄素沉着含铁血黄素沉

79、着皮肤瘙痒皮肤瘙痒常常常常见见：发发病率病率病率病率约约67%86%67%86%67%86%67%86%病因：不明病因：不明病因：不明病因：不明皮肤干燥皮肤干燥皮肤干燥皮肤干燥不能被透析的毒素不能被透析的毒素不能被透析的毒素不能被透析的毒素钙代谢障碍：甲状旁腺激素增高，高钙血症及组织内钙的沉着钙代谢障碍：甲状旁腺激素增高，高钙血症及组织内钙的沉着钙代谢障碍：甲状旁腺激素增高，高钙血症及组织内钙的沉着钙代谢障碍：甲状旁腺激素增高，高钙血症及组织内钙的沉着过敏过敏过敏过敏肝素、软化血液透析管路的增塑剂及消毒透析器和血路的环氧乙烷肝素、软化血液透析管路的增塑剂及消毒透析器和血路的环氧乙烷肝素、软化血

80、液透析管路的增塑剂及消毒透析器和血路的环氧乙烷肝素、软化血液透析管路的增塑剂及消毒透析器和血路的环氧乙烷末梢神经系统病变末梢神经系统病变末梢神经系统病变末梢神经系统病变药物排泄障碍引起蓄积药物排泄障碍引起蓄积药物排泄障碍引起蓄积药物排泄障碍引起蓄积表表表表现现累及全身皮肤累及全身皮肤累及全身皮肤累及全身皮肤表皮脱落、出现血痂、小脓疱、苔藓化和结节形成表皮脱落、出现血痂、小脓疱、苔藓化和结节形成表皮脱落、出现血痂、小脓疱、苔藓化和结节形成表皮脱落、出现血痂、小脓疱、苔藓化和结节形成 皮肤瘙痒皮肤瘙痒 治治治治疗疗一般治一般治一般治一般治疗疗保持皮肤清保持皮肤清保持皮肤清保持皮肤清洁卫洁卫生，不用

81、刺激性大的肥皂沐浴生，不用刺激性大的肥皂沐浴生，不用刺激性大的肥皂沐浴生，不用刺激性大的肥皂沐浴皮肤干燥用含羊毛脂或樟皮肤干燥用含羊毛脂或樟皮肤干燥用含羊毛脂或樟皮肤干燥用含羊毛脂或樟脑脑的的的的润润滑滑滑滑剂剂搽涂搽涂搽涂搽涂换换用射用射用射用射线线或蒸汽消毒的透析器或蒸汽消毒的透析器或蒸汽消毒的透析器或蒸汽消毒的透析器光光光光疗疗：中：中：中：中长长波紫外波紫外波紫外波紫外线线照射照射照射照射药药物治物治物治物治疗疗抗抗抗抗组组胺胺胺胺药药静脉静脉静脉静脉输输注利多卡因注利多卡因注利多卡因注利多卡因口服活性炭口服活性炭口服活性炭口服活性炭纠纠正正正正钙钙磷代磷代磷代磷代谢谢率乱、率乱、率乱

82、、率乱、继发继发性甲状旁腺功能亢性甲状旁腺功能亢性甲状旁腺功能亢性甲状旁腺功能亢进进和骨和骨和骨和骨营营养不良养不良养不良养不良接触性皮炎接触性皮炎 透析器具所致的透析器具所致的透析器具所致的透析器具所致的变态变态反反反反应应性接触性皮炎性接触性皮炎性接触性皮炎性接触性皮炎对透析器具的连接器、管、环等成分过敏，可在局部对透析器具的连接器、管、环等成分过敏，可在局部对透析器具的连接器、管、环等成分过敏，可在局部对透析器具的连接器、管、环等成分过敏，可在局部发生接触性皮炎发生接触性皮炎发生接触性皮炎发生接触性皮炎不锈钢附件溶出的镍进入血管内也可发生过敏反应。不锈钢附件溶出的镍进入血管内也可发生过敏

83、反应。不锈钢附件溶出的镍进入血管内也可发生过敏反应。不锈钢附件溶出的镍进入血管内也可发生过敏反应。 治治治治疗疗寻找致敏原因寻找致敏原因寻找致敏原因寻找致敏原因尽量避免接触已知的过敏原尽量避免接触已知的过敏原尽量避免接触已知的过敏原尽量避免接触已知的过敏原外用疗法外用疗法外用疗法外用疗法s s轻症：炉甘石洗剂加适量石炭酸、樟脑或薄荷脑轻症：炉甘石洗剂加适量石炭酸、樟脑或薄荷脑轻症：炉甘石洗剂加适量石炭酸、樟脑或薄荷脑轻症：炉甘石洗剂加适量石炭酸、樟脑或薄荷脑s s急性皮炎有明显渗液：急性皮炎有明显渗液：急性皮炎有明显渗液：急性皮炎有明显渗液：3%3%3%3%硼酸溶液、硼酸溶液、硼酸溶液、硼酸溶液、1:5000100001:5000100001:5000100001:500010000高锰酸钾溶高锰酸钾溶高锰酸钾溶高锰酸钾溶液作冷湿敷液作冷湿敷液作冷湿敷液作冷湿敷s s急性皮炎红肿、水疱和渗液不多：外用锌氧油，其中可加急性皮炎红肿、水疱和渗液不多：外用锌氧油，其中可加急性皮炎红肿、水疱和渗液不多：外用锌氧油，其中可加急性皮炎红肿、水疱和渗液不多：外用锌氧油，其中可加2%5%2%5%2%5%2%5%糠馏油、糠馏油、糠馏油、糠馏油、2%5%2%5%2%5%2%5%鱼石脂鱼石脂鱼石脂鱼石脂谢 谢