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1、会计学1MDS帕金森病临床诊断帕金森病临床诊断(zhndun)标准标准第一页，共20页。Braak分期(fnq)H&Y分期(fnq)Hawkes CH,et al. Parkinsonism and Related Disorder, 2010,16:79-84.临床(lnchun)发病症状嗅觉减退便秘睡眠障碍抑郁立体视觉障碍I单侧震颤肌强直运动不能II双侧肢体疾病III平衡障碍IV跌倒部分依赖性认知功能下降V活动受限完全依赖痴呆520年前驱症状1530年发病阶段0+10y+20y-10y-20y123456病理肠道神经丛嗅球舌咽迷走运动神经背核受累蓝斑中缝核尾端大细胞网状结构延髓受累脑黑质扁
2、桃体（CN）桥脑被盖受累颞叶皮层神经原纤维CA-2丛丘脑髓板内核前额皮质第三感觉联合区初级、第二运动和感觉区帕金森病病理发展与临床进展第1页/共19页第二页，共20页。帕金森病的临床帕金森病的临床(ln chun)症症状状运动运动(yndng)(yndng)症状症状静止性震颤静止性震颤运动运动(yndng)(yndng)迟缓迟缓肌肉强直肌肉强直姿势平衡障碍姿势平衡障碍非运动症状非运动症状精神症状：焦虑、抑郁、淡漠、认知精神症状：焦虑、抑郁、淡漠、认知障碍、淡漠、睡眠障碍障碍、淡漠、睡眠障碍自主神经症状：排尿障碍、便秘、性自主神经症状：排尿障碍、便秘、性功能障碍、流涎、多汗、体位功能障碍、流涎、
3、多汗、体位(t (t wi)wi)性低血压性低血压感觉障碍：嗅觉障碍、麻木、疼痛、感觉障碍：嗅觉障碍、麻木、疼痛、痉挛、不宁腿综合征痉挛、不宁腿综合征第2页/共19页第三页，共20页。从病理角度看帕金森病的临床从病理角度看帕金森病的临床(ln chun)症状症状n n一种以运动症状和非运动症状为临床特征，与聚集在中央、自主和外周神经一种以运动症状和非运动症状为临床特征，与聚集在中央、自主和外周神经系统系统-突触核蛋白相关的多系统疾病突触核蛋白相关的多系统疾病n n除黑质脑干核团外，病理性除黑质脑干核团外，病理性-突触核蛋白还存在于交感和副交感、肠、心突触核蛋白还存在于交感和副交感、肠、心脏、盆
4、腔及其他器官神经丛，病理性脏、盆腔及其他器官神经丛，病理性-突触核蛋白随区域和时间蔓延，尤突触核蛋白随区域和时间蔓延，尤其是在疾病的早期阶段其是在疾病的早期阶段n n非运动症状的临床前阶段可跨越非运动症状的临床前阶段可跨越2020年以上，与病理性年以上，与病理性-突触核蛋白的广泛突触核蛋白的广泛(gungfn)(gungfn)分布相关联分布相关联第3页/共19页第四页，共20页。PDPD诊断诊断(zhndun)(zhndun)步骤步骤 确定确定(qudng)parkinsonismParkinsons disease 第一步第一步第二步第二步排除排除(pich)标准标准核心症状核心症状支持标准
5、支持标准 警示症状警示症状第4页/共19页第五页，共20页。MDS帕金森综合征诊断帕金森综合征诊断(zhndun)标准标准n n运动运动(yndng)(yndng)迟缓迟缓n n持续运动时动作幅度减少和运动速度减慢持续运动时动作幅度减少和运动速度减慢(ji (ji n mn)/n mn)/进行性动作延迟或停顿；进行性动作延迟或停顿；n n尽管运动迟缓也可累及声音，面部肌肉，轴向及步态运动等方面，但是只有肢体的运动迟缓症尽管运动迟缓也可累及声音，面部肌肉，轴向及步态运动等方面，但是只有肢体的运动迟缓症状可进行明确记录并作为帕金森综合征的诊断标准。状可进行明确记录并作为帕金森综合征的诊断标准。帕金
6、森综合征：必须有运动迟缓和静止性震颤帕金森或肌张力增高两者之一（注：对所有核心主征的检查必须按照MDS-统一帕金森病评估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法进行）第5页/共19页第六页，共20页。n n静止静止(jngzh(jngzh ) )性震颤性震颤n n肢体肢体(zht(zht ) )完全静止时完全静止时4-6Hz4-6Hz抖动，运动时抖动，运动时可消失或明显减轻；可消失或明显减轻；n n单纯动作性震颤或姿势性震颤不符合标准。单纯动作性震颤或姿势性震颤不符合标准。n n强直强直(qingzh)(qingzh)n n放松状态，放松状态，以大关节、以大关节、四四肢及颈部的肢及颈部的被动活
7、动情况被动活动情况作为评价标准；作为评价标准；n n强直指的是铅管样抵抗，强直指的是铅管样抵抗，不伴有铅不伴有铅管样强直管样强直单纯的齿轮样强直无法达到单纯的齿轮样强直无法达到诊断强直的要求。诊断强直的要求。n n而并非单纯的无法放松的状态而并非单纯的无法放松的状态（应排除应排除痉挛或伸展过度）痉挛或伸展过度）第6页/共19页第七页，共20页。再明确(mngqu)帕金森综合征是否属于PD支持支持(zhch)标准标准绝对排除绝对排除(pich)标准标准警示征象警示征象Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. (4条条)(9条条
8、)(10条条)第7页/共19页第八页，共20页。支持性标准(biozhn)L-dopa疗效显著（开-关期波动、剂末现象(xinxing)、治疗后UPDRS-III评分改善超过30%或明确且显著的主观感受）出现(chxin)L-dopa诱导的异动症存在静止性震颤特异性高的非运动症状：嗅觉障碍，心脏交感神经损害Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 第8页/共19页第九页，共20页。绝对(judu)排除标准小脑症状：比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常(持续凝视诱发(yuf)的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视) 向
9、下的垂直性核上性凝视麻痹(mb)，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢在发病的前5年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现药物性PDS:多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征出现下列任何一项即可排除PD诊断：Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 第9页/共19页第十页，共20页。绝对排除(pich)标准L-dopa无效：尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量(jling)的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答明确的皮层性感觉丧失(如在主要感觉器官完
10、整(wnzhng)的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常专家意见：明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，而不是PD出现下列任何一项即可排除出现下列任何一项即可排除 PD 诊断：诊断：Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 第10页/共19页第十一页，共20页。警示(jnsh)征象(RedFlags)三年内出现：三年内出现：平衡障碍导致的反复（平衡障碍导致的反复（11次次/
11、 /年）跌倒；年）跌倒；五年内出现：五年内出现：依赖轮椅、快速进展的步态依赖轮椅、快速进展的步态(b ti)(b ti)障碍；障碍；球麻痹：发音困难、构音障碍、严重的吞咽困难球麻痹：发音困难、构音障碍、严重的吞咽困难等；等； 吸气性呼吸功能障碍：白天或夜间吸气性喘鸣或吸气性呼吸功能障碍：白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息；者频繁的吸气性叹息；自主神经功能障碍：体位性低血压、严重的尿潴自主神经功能障碍：体位性低血压、严重的尿潴留或尿失禁；留或尿失禁；五年内不出现：五年内不出现： 病情无进展，排除与治疗相关的；病情无进展，排除与治疗相关的；无任何无任何(rnh)(rnh)一项常见的非运动症状
12、；一项常见的非运动症状；对称性发病与发展；对称性发病与发展；其他其他十年内手足挛缩或颈部肌张力障碍；十年内手足挛缩或颈部肌张力障碍；锥体系损害，锥体系损害，（注：体位性低血压：在站起后 3 分钟内，收缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少 15 mmHg男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必须与勃起障碍相关）第11页/共19页第十二页，共20页。不符合绝对排除标准如果出现警示征象(zhngxing)需要通过支持性标准来抵消：1 条警示征象(zhngxing)，必须至少1条支持性标准2 条警示征象(zhngxing)，必须至少2条支持性标准注：该分类下不允许出现超过2条警示征象(
13、zhngxing)PD诊断(zhndun)标准不符合绝对(judu)排除标准至少两条支持性标准，且没有警示征象(red flags)Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 第12页/共19页第十三页，共20页。PD诊断诊断(zhndun)流流程程否是是否+临床临床(lnchun)很可能很可能PD临床临床(lnchun)确诊确诊PD帕金森综合征帕金森综合征2支持指标支持指标警示征象警示征象绝对排除标准绝对排除标准0222支持指标支持指标Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12)
14、:1591-601. 第13页/共19页第十四页，共20页。PD排除(pich)体征的可能诊断症状和体征最可能的诊断局限在下半身VP认知障碍早期且深远PSP，DLB，FTD，亨丁顿病，NPH相对晚期CBD，VP相对轻的认知障碍MSA失用症CBD，PSP(程度较轻)失语症CBD，PSP(程度较轻)皮层感觉障碍CBD高剂量左旋多巴无应答/应答不足无应答：PSP，CBD；部分应答：MSA核上性麻痹PSP方波急跳MSA，SCA，PSP眼球震颤MSA，SCAPSP: 进行性核上性麻痹; MSA: 多系统(xtng)萎缩; CBD: 皮质基底节变性; VP: 血管性帕金森综合征; AP: 非典型帕金森综合
15、征; SCA : 脊髓小脑性共济失调Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.第14页/共19页第十五页，共20页。危险征象(zhngxing)及其可能的诊断症状和体征最可能的诊断分布类型对称PSP，MSA非对称CBD(非常不对称)疾病进程快速进展(H-Y35年)PSP，MSA逐步进展VP缓解VP，药物诱发的帕金森综合征肌阵挛MSA(伸指)，CBD，PSP，DLB，SCA 2，PARK9吞咽和构音障碍早期，严重构音障碍AP早期，吞咽困难PSP，MSA发音困难(间歇性)MSAPSP: 进行性核上性麻痹; MSA: 多系统萎缩; CBD:
16、 皮质(pzh)基底节变性; VP: 血管性帕金森综合征; AP: 非典型帕金森综合征; SCA : 脊髓小脑性共济失调Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.第15页/共19页第十六页，共20页。症状和体征最可能的诊断肌张力障碍口面部MSA，PSP(眼睑痉挛)，药物诱发颈椎MSA(颈项前屈)，PSP(颈后倾)步态和平衡失常早期姿势不稳PSP；程度较小：MSA，CBD和VP使用助行器/依赖轮椅3年：MSA，PSP；3-10年：其他形式的AP自主神经功能障碍存在于早期且严重MSA，DLB(程度较小)寒冷，四肢变色(冷手征)MSA睡眠呼
17、吸暂停MSA夜间吸气性喘鸣MSA危险(wixin)征象及其可能的诊断PSP: 进行性核上性麻痹; MSA: 多系统萎缩; CBD: 皮质(pzh)基底节变性; VP: 血管性帕金森综合征; AP: 非典型帕金森综合征; SCA : 脊髓小脑性共济失调Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.第16页/共19页第十七页，共20页。制定PD诊断(zhndun)标准的专家共识n n目前目前PDPD诊断仍然靠大夫的经验，专家的意见是金标准；诊断仍然靠大夫的经验，专家的意见是金标准；n n绝对准确不可能（绝对准确不可能（7595%7595%符合
18、一致性）；符合一致性）；n n帕金森综合征相关疾病谱的异质性：不同的病理基础，不同的疾病进程；帕金森综合征相关疾病谱的异质性：不同的病理基础，不同的疾病进程；n n设立规范统一的临床设立规范统一的临床(lnchun)(lnchun)诊断标准的目的：让经验少的大夫能尽可能的按照诊断标准的目的：让经验少的大夫能尽可能的按照“标准标准”而而提高其诊断的准确性和可重复率，从而提高临床提高其诊断的准确性和可重复率，从而提高临床(lnchun)(lnchun)研究中入院病人的一致性。研究中入院病人的一致性。第17页/共19页第十八页，共20页。谢谢(xi xie)第18页/共19页第十九页，共20页。内容(nirng)总结会计学。第1页/共19页。第2页/共19页。非运动症状(zhngzhung)的临床前阶段可跨越20年以上，与病理性-突触核蛋白的广泛分布相关联。持续运动时动作幅度减少和运动速度减慢/进行性动作延迟或停顿。帕金森综合征：必须有运动迟缓和静止性震颤帕金森或肌张力增高两者之一。肢体完全静止时4-6Hz抖动，运动时可消失或明显减轻。单纯动作性震颤或姿势性震颤不符合标准。药物性PDS:多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征。谢谢第二十页，共20页。
