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1、儿童癫痫诊断及治疗癫痫与名人小说家-杜斯妥耶夫斯基莫柏桑音乐家-海顿影艺-李小龙科学家-诺贝尔皇帝-凯撒大帝、拿破仑军事家-拿破仑政治家-亚历山大哲学家-苏格拉底、柏拉图宗教家-释迦牟尼、穆罕默德画家-梵高革命家-洪秀全不歧视，不偏见不歧视，不偏见癫痫的定义n癫癫痫痫发发作作（epilepticseizure）：癫癫痫痫发发作作是是指指大大脑脑神神经经元元异异常常和和过过度度的的超超同同步步化化放放电电所所造成的临床现象造成的临床现象n癫癫痫痫（epilepsy）：癫癫痫痫是是一一种种脑脑部部疾疾患患，特特点点是是持持续续存存在在能能产产生生癫癫痫痫发发作作的的易易感感性性，并并出出现现相相应
2、应的的神神经经生生物物学学、认认知知、心心理理学学以以及及社社会会等等方方面面的的后后果果。诊诊断断癫癫痫痫至至少少需需要要一一次次的癫痫发作。（的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟年国际抗癫痫联盟 ）癫痫的定义n新的癫痫定义具有三个要素：新的癫痫定义具有三个要素：q至少一次的癫痫发作至少一次的癫痫发作q反复癫痫发作的倾向及易感性反复癫痫发作的倾向及易感性q有相应神经生物学有相应神经生物学认知认知心理及社会等方面的障心理及社会等方面的障碍碍不同的年龄组常见病因新生儿及新生儿及婴儿期婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮
3、质发育异常所致的畸形及特发遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形及特发性性儿童以及儿童以及青春期青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等脑发育异常等成人期成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等癫痫的分类n国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作年癫痫发作分类分类nILAE1989年癫
4、痫综合征的分类年癫痫综合征的分类n2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建癫痫发作和癫痫诊断方案的建议议” 癫痫发作的分类n全面性发作全面性发作（generalizedseizures）n部分性发作部分性发作（partialseizures）n难以分类的发作难以分类的发作n特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型全面性发作n强直强直-阵挛性发作阵挛性发作（generalizedtonic-clonicseizure)（发作）n失神发作失神发作（absenceseizure）（发作）n强直发作强直发作(tonicseizure)（发作）n阵挛发作阵挛发作(clonicseizure)
5、（发作）n肌阵挛发作肌阵挛发作（myoclonicseizure）（发作）n痉挛发作痉挛发作（spasms）（发作）n失张力发作失张力发作（atonicseizure）（发作）癫痫发作的分类n全面性发作全面性发作（generalizedseizures）n部分性发作部分性发作（partialseizures）n难以分类的发作难以分类的发作n特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型部分性发作n简单部分性发作简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）n复杂部分性发作复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）n继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛
6、发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)简单部分性发作n运动性发作运动性发作n感觉性发作感觉性发作n自主神经性发作自主神经性发作 n精神性发作精神性发作 运动性发作 n仅为局灶性运动发作仅为局灶性运动发作（发作发作）n杰克逊发作（杰克逊发作（Jacksonseizure） n偏转性发作偏转性发作（发作）（发作）n姿势性发作姿势性发作（发作（发作10）（）（发作发作11） n发音性发作发音性发作 n抑制性运动发作抑制性运动发作n失语性发作失语性发作 简单部分性发作n运动性发作运动性发作n感觉性发作感觉性发作n自主神经性发作自主神经性发作
7、 n精神性发作精神性发作 感觉性发作n躯体感觉性发作躯体感觉性发作n视觉性发作视觉性发作 n听觉性发作听觉性发作 n嗅觉性发作嗅觉性发作 n味觉性发作味觉性发作 n眩晕性发作眩晕性发作 简单部分性发作n运动性发作运动性发作 n感觉性发作感觉性发作 n自主神经性发作自主神经性发作 n精神性发作精神性发作 自主神经性发作n症状复杂多样：症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲气往上冲”的感觉、肠鸣、的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛n单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴
8、随症状单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状n可能起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）可能起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）n常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状简单部分性发作n运动性发作运动性发作 n感觉性发作感觉性发作n自主神经性发作自主神经性发作 n精神性发作精神性发作 精神性发作n发作性情感障碍发作性情感障碍 n发作性记忆障碍发作性记忆障碍 n发作性认知障碍发作性认知障碍 n发作性错觉发作性错觉n发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉 部分性发作n简单部分性发作简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）n
9、复杂部分性发作复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）n继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)复杂部分性发作n仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍n表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症常见的自动症包括：常见的自动症包括：口咽自动症、多动性自动症口咽自动症、多动性自动症n简单部分性发作演变为复杂部分性发作简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质颞叶外侧皮质 部分性发作n简单部分性发作简单部
10、分性发作（simplepartialseizure,SPS）n复杂部分性发作复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）n继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)继发全面强直阵挛发作n部分性发作继发全面强直阵挛发作仍部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴属于部分性发作的范畴 （发作（发作16）n鉴别：鉴别：q有无先兆有无先兆q抽搐的表现抽搐的表现q楞神楞神q自动症自动症qEEG癫痫发作的分类n全面性发作全面性发作（generalizedseizures）n部分性
11、发作部分性发作（partialseizures）n难以分类的发作难以分类的发作n特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因资料不全而因资料不全而不能分类的发不能分类的发作以及所描述作以及所描述的类型迄今尚的类型迄今尚无法归类者无法归类者癫痫发作的分类n全面性发作全面性发作（generalizedseizures）n部分性发作部分性发作（partialseizures）n难以分类的发作难以分类的发作n特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型n跌倒发作跌倒发作（dropattack）：表表现现为为发发作作性性的的突突发发倒倒地地，并并不不是是一一种种具具体体的的发发作类型
12、作类型（发作（发作17）n反射性发作反射性发作（reflexseizure）：每每次次发发作作均均为为某某种种特特定定感感觉觉刺刺激激所所诱诱发发。发发作作符符合合癫癫痫痫发发作作的的电电生生理理和和临临床床特特征征，但但没没有有固固定定的的发作形式发作形式（发作（发作18）癫痫综合征的定义 n具有独特的临床特征、病因及预后临床特征、病因及预后。n临床上在明确为癫痫及其发作类型后，应结合发病年龄、发作类型、发作的时间规律和诱发因素、EEG特征、影像学结果、家族史、既往史、对药物的反应及转归等资料，尽可能作出癫痫综合征类型的诊断。n其对于治疗选择、判断预后等方面具有重要意义。 癫痫综合征n良性家
13、族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生儿和良性新生儿惊厥惊厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）n早发性肌阵挛脑病早发性肌阵挛脑病（earlymyoclonicencephalopathy）n大田原综合征大田原综合征（Ohtahara综合征综合征）癫痫综合征n良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥和良性新生儿惊厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）两者均为特发性类型。前
14、者有家族史，AD，而后者缺乏明显的遗传因素。均为出生后数天内发病，前者出生后2-3天为发病高峰，后者的起病高峰为4-6天。临床表现相似，多表现为全面性或者偏侧性以及局灶性的强直或者阵挛性发作。预后良好，多于1-2月内消失。绝大多数不遗留神经系统缺陷。EEG发作间歇期大多正常，部分病例有全面性异常或者局灶性异常。癫痫综合征n早发性肌阵挛脑病早发性肌阵挛脑病（earlymyoclonicencephalopathy）n非常少见。n病因是多因素，最常见的为严重的遗传性代谢障碍。n多发病于出生后第1天或者数天内，表现为难治性频繁的肌阵挛发作，nEEG表现为爆发抑制波形。n病情严重，精神运动发育迟滞，预
15、后不良。癫痫综合征大田原综合征大田原综合征（Ohtahara综合征综合征）n罕见。出生数天内发病。n最常见病因的为大脑的严重发育不良。n临床表现为强直性痉挛。nEEG也表现为爆发抑制的波形，但爆发电活动的时间更长。n预后差，患儿的存活时间可能比早发性肌阵挛脑病更短。大田原综合征左上图：发作间期，暴发抑制图形左上图：发作间期，暴发抑制图形右下图：痉挛发作，右下图：痉挛发作，EEGEEG广泛性慢广泛性慢波波弥漫性电压抑制（最下方可弥漫性电压抑制（最下方可见痉挛发作的肌电活动特征）见痉挛发作的肌电活动特征）右下图：右下图：右下图：痉挛发作，右下图：痉挛发作，EEG广泛性慢波广泛性慢波弥漫性电压抑制（
16、最下弥漫性电压抑制（最下方可见痉挛发作的肌电活动特征）方可见痉挛发作的肌电活动特征）癫痫综合征n良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫（benignmyoclonicepilepsyininfancy）n婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet综合征综合征）n婴儿痉挛婴儿痉挛（West综合征综合征）nLennox-Gastaut综合征综合征（LGS）n肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫站立不能性癫痫（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）癫痫综合征n良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫（benignmyoclonicepilepsyininfancy）n临
17、床少见。n发病年龄多在1-2岁，常有惊厥或癫痫家族史，临床表现为全身肌阵挛发作。nEEG为双侧同步的棘慢波或者多棘慢波综合。预后良好。癫痫综合征婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet综合征综合征）临床罕见。可能存在遗传性因素，发病高峰在出生后5个月。发病前发育正常，热性惊厥、肌阵挛发作和非典型失神发作是常见的发作类型，随着病程的进展，出现进行性精神运动发育迟滞，对于药物的反应性差。EEG为双侧的棘慢波发放。癫痫综合征n婴儿痉挛婴儿痉挛（West综合征综合征）n多在3个月-1岁发病，n大多数可以找到明确的脑损伤因素，例如围产期损伤、遗传代谢疾病、发育异常等，结节性硬化是常见病因。n临
18、床以频繁的点头发作为特征，多出现在觉醒后。nEEG特征为高幅失律。n本综合征愈后差，精神运动发育迟滞，为难治性类型。West综合征左上图：发作间期，高度失左上图：发作间期，高度失律律右下图：痉挛发作右下图：痉挛发作广泛性快节律广泛性快节律高波幅慢波高波幅慢波低波幅快波低波幅快波癫痫综合征nLennox-Gastaut综合征综合征（LGS）n多发生于3-8岁儿童。n病因与West综合征类似n患儿智能发育迟滞，发作形式多样并且频繁，包括强直发作、非典型失神发作、肌阵挛发作和失张力发作等多种形式发作，发作时容易猝倒。n发作间歇期EEG表现慢的棘慢波综合，n预后差，也为儿童期的难治性类型。LGS（不典
19、型失神发作）（广泛性2Hz左右慢棘慢波）癫痫综合征n肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫站立不能性癫痫（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）n又称为Doose综合征,临床少见。容易与LGS相混淆，二者的发病年龄基本相似，但是Doose综合征多有遗传因素，目前考虑为特发性病因。n临床发作以肌阵挛-站立不能为特征性表现，强直发作和非典型失神发作少见，并且预后较LGS好。癫痫综合征n失神癫痫失神癫痫(absenceepilepsy)n儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotempora
20、lspike）n儿童良性枕叶癫痫儿童良性枕叶癫痫（benignchildhoodoccipitalepilepsy）n获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语(acquiredepilepticaphasia)n慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）癫痫综合征n失神癫痫失神癫痫(absenceepilepsy)n儿童期最常见的癫痫类型之一。n临床以失神发作为特征，有一定的遗传倾向。发作频繁，每日可有多次发作，nEEG为3Hz的棘慢波综合。根据起病年龄的不同，可以分为儿童失神癫痫和青少年失神癫痫，后者发作较前者少。n失神癫痫的预后良好，体格智能发育正常。典
21、型失神发作（双侧对称同步3Hz棘慢波节律爆发）癫痫综合征n儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）n是儿童期最常见的癫痫类型之一。5-10岁发病最为多见。n大多数病例仅在睡眠中发作，并且发作稀疏，为部分性运动或者感觉发作，主要累及一侧口面部、舌部以及上肢，偶尔全面化。预后良好，青春前期有自我缓解的趋势。nEEG的特征为一侧中央颞部棘波，多为双相形态，并且在睡眠中频繁出现。儿童良性中央颞区癫痫左上图：发作间期，右侧左上图：发作间期，右侧Rolandic区棘慢波频发区棘慢波频发下图：发作
22、起始期，右侧前中颞下图：发作起始期，右侧前中颞区起源快波节律，迅速扩散区起源快波节律，迅速扩散癫痫综合征n儿童良性枕叶癫痫儿童良性枕叶癫痫（benignchildhoodoccipitalepilepsy）：n以视觉症状包括黑朦、闪光、视幻觉等为特征性发作表现，可以有呕吐、头痛以及头眼的偏转，并可以继发复杂部分性发作和全面性发作。根据发病年龄的不同，可以区分为早发型（earlyonset，Panayioltopoulos型）或者晚发性（lateonset，Gastaut型）。nEEG显示一侧或者双侧枕区的癫痫样放电，预后相对良好，有自限性。儿童良性枕叶癫痫左上图：发作间期，左侧枕左上图：发作间
23、期，左侧枕区棘慢波连续发放，波及同区棘慢波连续发放，波及同侧顶、后颞区侧顶、后颞区右下图：发作起始期，左侧右下图：发作起始期，左侧枕、后颞区起源的低波幅棘枕、后颞区起源的低波幅棘波节律，逐渐向前扩散波节律，逐渐向前扩散癫痫综合征n获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语(acquiredepilepticaphasia)又称Landau-Kleffner综合征（LKS）n本病少见，儿童期发病，临床主要表现为获得性的语言功能衰退、失语，以听觉失认为特征。多伴有行为和心理的障碍。n大约80%的病例伴有癫痫发作，其形式包括部分性发作和全面性发作。EEG以睡眠中连续出现的棘慢波综合为特征，多为双侧性，颞区占优
24、势。本病为年龄依赖性，在一定的阶段对于药物的反应性差，青春前期趋于缓解，但可能遗留一定的语言功能缺陷。癫痫综合征n慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）n发病为年龄依赖性，多在3-10岁发病，临床存在获得性的认知功能障碍，80-90%的病人有部分性和全面性发作。nEEG呈现慢波睡眠中持续性癫痫样放电。本病的临床与LKS有重叠，但现在认为是一个独立的综合征，区别点在于本病的EEG慢波睡眠中的持续放电额区更为明显，获得性的失语并非特征性的临床表现。癫痫综合征nRasmussen综合征综合征n青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫(juvenilemyocl
25、onicepilepsy)n觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫n肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫n全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症癫痫综合征nRasmussen综合征综合征n是一种特殊的、主要影响一侧大脑半球伴有难治性癫痫，并导致严重神经精神缺陷的进行性疾病。发病可能与病毒感染以及自身免疫异常有关。多起病于1-15岁，突出症状为难以控制的癫痫发作，多为单纯部分性运动性发作，易出现持续状态，发作频繁，也可继发其他类型发作。随着病情进展，患者出现认知下降、精神症状等。影像学可以发现一侧或者局部大脑萎缩，EEG呈现背景活动异常，一侧为主的癫痫样放电。可接受手术治
26、疗。癫痫综合征n青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫(juvenilemyoclonicepilepsy)n也为常见的癫痫类型。青少年起病，智能体格发育正常，多在觉醒后出现肌阵挛发作，波及下肢可以出现跌倒。偶尔有全面性强直阵挛发作。nEEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合。本类型预后良好。癫痫综合征n觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫(epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awaking)：青少年和青春期发病，多在觉醒前后有发作。除了全面性强直阵挛以外，还可以有其他的全面性发作形式，如失神发作、肌阵挛发作。本病的
27、EEG特征为双侧性快棘慢波综合（3-5Hz）。本类型预后良好。癫痫综合征n肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫(epilepsy with myoclonic absences )：n多有遗传背景，目前考虑多为特发性的原因。n出生后数月以至青春前期都可发病，发病高峰在7岁左右，以肌阵挛失神发作为特征性表现，常伴有强直性收缩。n对于药物治疗反应性欠佳。癫痫综合征n全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsies with febrile seizures plus)：n是一个新认识到的癫痫综合征。n为常染色体显性遗传方式。与其他的癫痫综合征不同，是以整个
28、家族为整体命名的综合征。n家族成员中存在热性惊厥和多种癫痫发作形式，如失神发作、肌阵挛发作等，每个受累者可以有一种或者几种。n预后良好。癫痫综合征n颞叶癫痫颞叶癫痫n额叶癫痫额叶癫痫n顶叶癫痫顶叶癫痫n枕叶癫痫枕叶癫痫n常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫n家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫癫痫综合征n颞叶癫痫（颞叶癫痫（temporal lobe epilepsies）n发作起源于颞叶的癫痫类型。n主要见于成年人和青少年，成年人的病例中，约占50%以上。往往有热性惊厥的病史。具体可以分为内侧颞叶癫痫（mesialtemporallobeepilepsy,MTLE）和外侧颞叶
29、癫痫（lateraltemporallobeepilepsy，LTLE），绝大多数癫痫均为前者。多种损伤性因素都可以导致发病，海马硬化是最多见的病理改变。发作类型包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等为特点的简单部分性发作、多伴有自动症的复杂部分性发作等。n部分病人对于药物的反应性欠佳，需要接受手术治疗。nEEG显示颞区的癫痫样放电。颞叶癫痫左上图：发作间期，右侧前左上图：发作间期，右侧前颞区尖波，在颞区尖波，在F8F8位相倒置位相倒置右下图：发作起始期，右颞区右下图：发作起始期，右颞区4 45Hz5Hz尖波节律，尖波节律，F8F8、T4T4为主为主癫痫综合征n额叶癫痫额叶癫痫(fro
30、ntal lobe epilepsies)：n发作起源于额叶具有特征性的综合征，n儿童以及成年人都可以见到，病因在于多种因素对额叶的损伤。n额叶发作形式多样，如不对称强直、过度运动发作、部分运动性发作等。发作往往持续时间短暂；睡眠中更容易发生；发作可能在短时间内成串出现，发作后能够很快清醒；容易全身同步化等。有时需要与心因性发作和睡眠障碍相鉴别。nEEG显示额区的癫痫样放电。额叶癫痫左上图：发作间期，左额极、左上图：发作间期，左额极、前颞区尖慢波频发前颞区尖慢波频发下图：发作期，左侧前头部下图：发作期，左侧前头部节律发放，波及颞区节律发放，波及颞区癫痫综合征n顶叶癫痫顶叶癫痫(parietal
31、 lobe epilepsies)：是发作起源于顶叶的癫痫类型，临床相对少见。占位性、外伤性和皮质发育不良等是常见的病因。发作主要表现为简单部分性的异常体表感觉症状，如发作性的躯体麻木、疼痛等。由于异常放电容易向颞叶、额叶和枕叶等部位的扩散，从而出现其它部位的发作形式。癫痫综合征n枕叶癫痫枕叶癫痫(occipital lobe epilepsies)：症状性或者隐源性的枕叶癫痫的发作表现为以发作性的视觉症状为特征，多由于局部的损伤、血管畸形等引起。儿童以及成年均可以发病，EEG显示枕区的癫痫样放电。儿童良性枕叶癫痫左上图：发作间期，左侧枕左上图：发作间期，左侧枕区棘慢波连续发放，波及同区棘慢波
32、连续发放，波及同侧顶、后颞区侧顶、后颞区右下图：发作起始期，左侧右下图：发作起始期，左侧枕、后颞区起源的低波幅棘枕、后颞区起源的低波幅棘波节律，逐渐向前扩散波节律，逐渐向前扩散癫痫综合征n常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫（autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilespy）：7-12岁为发病高峰，遗传方式为常染色体显性遗传。临床表现为睡眠中频繁的癫痫发作，一夜可以几次到数十次，具体发作类型为运动性部分性发作，过度运动为主。EEG大多正常或者存有额区的癫痫样放电。预后良好。癫痫综合征n家族性颞叶癫痫（家族性颞叶癫痫（famili
33、al temporal lobe epielspy）：也为常染色体显性遗传方式。在青春期或者成年前期发病。发作起源于内侧颞叶结构，临床以腹部不适感、气向上冲感以及梦境感觉等简单部分性发作和伴有自动症的复杂部分性发作为特征，EEG显示前颞区的癫痫样放电。预后良好。特殊类型的综合征n进行性肌阵挛癫痫进行性肌阵挛癫痫（progressivemyoclonicepilepsies）n反射性癫痫反射性癫痫(reflexepilepsies)n边缘叶癫痫和新皮质癫痫边缘叶癫痫和新皮质癫痫(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念新概念)n热性惊厥热性惊厥（
34、febrileconvulsion）(不需要诊断为癫痫不需要诊断为癫痫)n癫痫性脑病癫痫性脑病(epilepticencephalopathies)(新概念新概念)特殊类型的综合征n进行性肌阵挛癫痫进行性肌阵挛癫痫（progressivemyoclonicepilepsies）临床的特征包括：病情呈现进展性，预后不良；有频繁的肌阵挛发作，常伴有全身强直阵挛发作；神经系统有异常表现，认知功能呈现进行性衰退，多有小脑症状以及锥体束症状。EEG呈现背景活动异常基础上的双侧性棘慢或者多棘慢的综合。进行性肌阵挛见于腊样褐脂质沉积症、Lafora病等几种遗传代谢病。特殊类型的综合征n反射性癫痫反射性癫痫(
35、reflexepilepsies)是指几乎所有的发作均有特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫类型，发生率低。如原发性阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫、自我诱发性癫痫等，癫痫发作类型并不固定，但针对每一例患者，发作形式往往固定。反射性癫痫多为特发性，患者多为体格以及智能发育正常的儿童以及青少年，去除诱发因素，发作也消失，大部分不需要治疗。特殊类型的综合征n边缘叶癫痫和新皮质癫痫边缘叶癫痫和新皮质癫痫(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念新概念)根据大脑结构在进化中出现的先后顺序进行分类。内侧颞叶癫痫的发作起源于海
36、马、杏仁核等边缘系统结构，因此，内侧颞叶癫痫可以称为旧皮质癫痫或者边缘叶癫痫，而外侧颞叶、额叶癫痫、顶叶癫痫、枕叶癫痫以及Rasmussen综合征的发作起源于大脑皮质，故属于新皮质癫痫。特殊类型的综合征 癫痫性脑病癫痫性脑病(epilepticencephalopathies)(新概念新概念)是指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。并不单指某一个具体的综合征，是一组疾病的总称，其共同特征为获得性慢性神经功能衰退，其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。EEG明显异常，药物治疗效果差。包括上面提到的婴儿痉挛、LGS、LKS以及大田原
37、综合征、Dravet综合征等。2001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型n肌肌阵阵挛挛失失神神(myoclonicabsenceseizures)：表表现现为为失失神神发发作作，同时伴有肢体的肌阵挛动作同时伴有肢体的肌阵挛动作n负负性性肌肌阵阵挛挛(negativemyoclonus)：没没有有预预先先的的肌肌阵阵挛挛而而出出现现的的强直性肌肉活动的中断，时间小于强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒毫秒n眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛(eyelidmyoclonus)：眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛往往往往是是突突发发性性，节节律律性性的的快快速速眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛抽抽动动，每每次次发发作作中中往往往往有
38、有三三次次以以上上的的眼眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍n痴痴笑笑发发作作（gelasticseizures）：为为发发作作性性的的发发笑笑，内内容容空空洞洞不不带带有有感感情情色色彩彩，持持续续时时间间在在半半分分钟钟左左右右。可可见见于于下下丘丘脑脑错错构构瘤瘤、颞叶或额叶的病变。颞叶或额叶的病变。癫痫的诊断步骤n明确是否癫痫明确是否癫痫n明确发作类型或综合征明确发作类型或综合征n明确癫痫的病因明确癫痫的病因癫痫的诊断步骤n传统传统将癫痫的诊断分为三步：n即首先明确是否是癫痫,n其次癫痫是原发性还是症状性,n最后明确癫痫的病因。癫痫的诊断步骤n发发作作
39、期期症症状状学学，根根据据标标准准描描述述性性术术语语对对发发作作时时症症状状进进行行详详细细的不同程度的描述的不同程度的描述n发作类型发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型n综合征综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。n病病因因，如如可可能能根根据据经经常常合合并并癫癫痫痫或或癫癫痫痫综综合合征征的的疾疾病病分分类类确确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。n损损伤伤，主主要要是是关关于于癫癫痫痫造造成成损损伤伤的的程程度度。损损伤伤的的分分
40、类类将将根根据据世世界界卫卫生生组组织织（WHO）ICIDH-2功功能能和和残残障障的的国国际际分分类类标标准准制定。制定。癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人常规常规EEGEEG检查检查不确定不确定须做录像脑电动态须做录像脑电动态脑电长程监测或随访脑电长程监测或随访非癫痫发作非癫痫发作癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类癫痫发作分类 癫痫综合征分类癫痫综合征分类病因病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等影像学检查等病史采集n病史资料病史资料n体格检查体格检查n辅助检查辅助检查 n
41、其他实验室检查其他实验室检查病史资料n发作史发作史n出生史出生史n生长发育史生长发育史n热性惊厥史热性惊厥史n家族史家族史n其他疾病史其他疾病史 首次发作的年龄首次发作的年龄 大发作前是否有大发作前是否有“先先 兆兆” ” 发作时的详细过程发作时的详细过程 有几种类型的发作有几种类型的发作 发作的频率发作的频率 发作有无诱因发作有无诱因 是否应用了抗癫痫是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果药物治疗及其效果病史资料n发作史发作史n完整而详细的发作史对区分是否为癫痫发作、癫痫发作的类型、癫痫及癫痫综合征的诊断都有很大的帮助。n由于癫痫是一种发作性的疾病,发作时间短暂,患者就医时绝大多数处于发作间期,
42、医师亲眼目睹癫痫发作的概率很小,因此须详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的发作史。n完整的发作史是准确诊断癫痫的关键。病史资料n发作史发作史n年龄，有相当一部分癫痫发作和癫痫综合征均有特定的起病年龄范围。病史资料n发作史发作史n先兆即刚要发作前的瞬间病人自觉的第一个感受或表现，这是一种部分性发作。临床上对于大发作的病人，尤其是成人患者，均应详细询问大发作前是否有“先兆”，最常见的先兆如恶心、心慌、胃气上升感、害怕、似曾相识感、幻视或幻听、一侧口角抽动等。但在婴幼儿往往不能或不会表述,这时主要观察其发作前的行为表现,如:惊恐样、恐惧的尖叫声、向母亲跑去、或突然停止活动等
43、。这些表现往往是十分模糊的,但在发作前规律地出现,则提示这种发作可能有局灶的起源。n发作前不变的先兆不仅有助于诊断部分性癫痫发作,而且对病灶的定位也非常重要。病史资料n发作史发作史 详细过程n发作好发于清醒状态或者睡眠状态，n发作时有无意识丧失,n有无肢体强直或阵挛性抽搐,n有无摔伤以及大小便失禁等,n表现为一侧肢体抽动还是两侧肢体抽动,n头部是否转向一侧或双眼是否斜向一侧等，n发作的持续时间，n发作后的状态，是否有头痛、呕吐、发作后谵妄状态及Todd瘫痪。病史资料n发作史发作史发作类型须全面了解n一些病史较长的患者可能仅叙述最近一段时间的发作情况，或重点叙述发作较严重的表现，而对以前的发作或
44、发作较轻的表现（如常说的愣神小发作）很少提及，这必然影响临床医生对总体病情的评估及癫痫综合征的正确诊断。一般需询问早期发作的表现,后来的发作形式有无改变,和最后一次发作的表现,因为最近的发作记忆最清楚。病史资料n发作史发作史发作的频率n平均每月或每年能发作多少次，是否有短时间内连续的丛集性发作,最长与最短发作间隔等。尤其近13个月的月发作频率（以及其平均数）。既可评估发作的严重程度,也可作为今后治疗评估疗效的较好基础。病史资料n发作史发作史n诱因n如睡眠不足、过量饮酒、发热、过度疲劳、情绪紧张以及某种特殊刺激。女性是否与月经有关，这对鉴别诊断、治疗和预防均有益。如连续熬夜数日健康人也可能引起抽
45、搐发作,不要过早下结论,应继续随诊。n是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果病史采集n病史资料病史资料n体格检查体格检查n辅助检查辅助检查 n其他实验室检查其他实验室检查病史采集n病史资料病史资料n体格检查体格检查 n辅助检查辅助检查 n其他实验室检查其他实验室检查辅助检查nEEGn电子计算机电子计算机X线体层扫描线体层扫描 (CT)n磁共振成像磁共振成像(MRI)n单光子发射计算机断层扫描单光子发射计算机断层扫描（SPECT）n正电子发射断层扫描正电子发射断层扫描（PET）n磁共振波谱磁共振波谱（MRS）n功能核磁共振功能核磁共振（fMRI）n脑磁图脑磁图(MEG)病史采集n病史资料病史资料n体格
46、检查体格检查n辅助检查辅助检查 n其他实验室检查其他实验室检查其他实验室检查n血液学检查血液学检查n尿液检查尿液检查n脑脊液检查脑脊液检查n遗传学检查遗传学检查n其它的检查其它的检查癫痫的鉴别诊断 n晕厥晕厥n短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作n癔病性发作癔病性发作n偏头痛偏头痛n睡眠障碍睡眠障碍n生理性发作性症状生理性发作性症状n器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状n其他其他晕厥晕厥通常由精神紧张、精神受刺激、长时间过度疲劳、突然体位改变、闷热或者拥挤的环境和疼痛刺激等因素诱发,亦可见于其他情况,包括排尿(排尿中或排尿后,原因为迷走反射)、体位性低血压(神经源性或药物所致)和心
47、率异常。表现为持续数分钟的意识丧失,发作前后通常伴有出冷汗、面色苍白、恶心、头重脚轻和乏力等症状。 晕厥晕厥 癫痫癫痫诱因诱因精神紧张、焦虑、疼精神紧张、焦虑、疼痛等痛等无上述诱因无上述诱因体位体位站立或坐位站立或坐位各种体位各种体位主要症状主要症状意识丧失，无明显抽意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高搐，肌张力不高意识丧失，强直阵挛发意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直作，肌张力强直伴随症状伴随症状面色苍白，两眼微睁面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕慢舌咬伤及尿失禁罕见见面色青紫，两眼上翻，面色青紫，两眼上翻，出汗不明显常伴舌咬伤出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁及
48、尿失禁发作时发作时EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电发作间期发作间期EEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波多呈爆发性异常多呈爆发性异常癫痫的鉴别诊断n晕厥晕厥n短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作n癔病性发作癔病性发作n偏头痛偏头痛n睡眠障碍睡眠障碍n生理性发作性症状生理性发作性症状n器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状n其他其他短暂性脑缺血发作n一般表现为神经功能的缺失症状一般表现为神经功能的缺失症状n症状迅速达到高峰症状迅速达到高峰, 然后逐渐缓解然后逐渐缓解n老年病人同时有脑动脉硬化的基础老年病人同时有脑动脉硬化的基础癫痫的鉴别诊断n晕厥晕厥n短暂性脑缺血发作
49、短暂性脑缺血发作n癔病性发作癔病性发作n偏头痛偏头痛n睡眠障碍睡眠障碍n生理性发作性症状生理性发作性症状n器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状n其他其他癔病癔病癫痫癫痫性别年龄性别年龄青年女性青年女性各年龄各年龄激惹性格激惹性格多见多见少见少见发作场合发作场合有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场任何情况下，白天或晚上任何情况下，白天或晚上发作发作多样化、戏剧化多样化、戏剧化刻板刻板意识丧失意识丧失无无有有伴随症状伴随症状两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常作后无行为异常两眼上翻或斜向一
50、侧面色青两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常发作后可有行为异常持续时间持续时间长，可达数小时长，可达数小时短，约短，约12分钟分钟终止方式终止方式需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，对光发射存在正常，对光发射存在散大，对光反射消失散大，对光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失消失EEG多正常多正常有癫痫样放电有癫痫样放电癫痫的鉴别诊断n晕厥晕厥n短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作n癔病性发作癔病性发作n偏头痛偏头痛n睡眠障碍睡眠障碍n生理性发作性症状生理性发作性症状n器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症
51、状n其他其他偏头痛偏头痛癫痫癫痫先兆症状先兆症状持续时间较长持续时间较长相对较短相对较短视幻觉视幻觉多为闪光、暗点、偏多为闪光、暗点、偏盲视物模糊盲视物模糊除闪光、暗点外，有除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉的为复杂视幻觉主要症状主要症状剧烈头痛，常伴恶心、剧烈头痛，常伴恶心、呕吐呕吐强直阵挛发作强直阵挛发作意识丧失意识丧失少见少见多见多见持续时间持续时间较长，几小时或几天较长，几小时或几天较短，几分钟较短，几分钟精神记忆障碍精神记忆障碍无或少见无或少见多见多见EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电癫痫的鉴别诊断n晕厥晕厥n短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作n癔病性发作癔病性发作n偏头
52、痛偏头痛n睡眠障碍睡眠障碍n生理性发作性症状生理性发作性症状n器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状n其他其他睡眠障碍n包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等梦魇、快速眼动期行为障碍等n多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒作时意识多不清醒n睡眠障碍多出现于NREM、期（睡眠前1/3：梦游、夜惊）梦游、夜惊），梦魇梦魇出现于REM期（睡眠后半夜）。而癫痫发作多出现于非快速眼动睡眠期。睡眠脑电监测有助于区分。n睡眠障碍和额叶癫痫易被相互误诊癫痫的鉴别
53、诊断n晕厥晕厥n短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作n癔病性发作癔病性发作n偏头痛偏头痛n睡眠障碍睡眠障碍n生理性发作性症状：生理性发作性症状：新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等肌阵挛等n器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状n其他其他屏气发作屏气发作癫痫发作癫痫发作明显诱因明显诱因有，如惊吓、疼痛或有，如惊吓、疼痛或发怒发怒无无发作时间发作时间清醒时清醒时白天、夜间均可发生白天、夜间均可发生呼吸暂停呼吸暂停均出现均出现不一定不一定紫绀与惊厥关系紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥先紫绀后惊厥惊厥后紫绀惊厥后紫绀角弓反张角弓反张
54、常见常见偶见偶见EEG正常正常异常异常癫痫的鉴别诊断n晕厥晕厥n短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作n癔病性发作癔病性发作n偏头痛偏头痛n睡眠障碍睡眠障碍n生理性发作性症状生理性发作性症状n器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状n其他其他器质性疾病引起的发作性症状n先先天天性性心心脏脏病病引引起起的的青青紫紫发发作作：心心脏脏的的检检查查等有助于鉴别等有助于鉴别n严严重重大大脑脑损损伤伤出出现现的的脑脑干干强强直直发发作作：表表现现为为角角弓弓反反张张样样；在在临临床床分分析析的的基基础础上上，EEG能能够及时地排除鉴别够及时地排除鉴别n破破伤伤风风引引起起的的痉痉挛挛性性发发作作：
55、病病史史、发发作作的的表表现、现、EEG表现等均能提供鉴别的价值表现等均能提供鉴别的价值 癫痫的鉴别诊断n晕厥晕厥n短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作n癔病性发作癔病性发作n偏头痛偏头痛n睡眠障碍睡眠障碍n生理性发作性症状生理性发作性症状n器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状n其他其他其 他n多发性抽动症多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆
56、肌阵挛发作相混淆肌阵挛多表现为双侧全面性，多发生于睡醒后，罕有发声，发作期和发作间歇期EEG能够鉴别n发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少年：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续常，持续1-2分钟缓解分钟缓解癫痫诊断中应注意的一些问题 n是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作n是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作n在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题n脑电图在
57、癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用n难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断 是癫痫发作还是非癫痫发作n切切忌忌把把任任何何发发作作性性症症状状均均视视为为癫癫痫痫性性发发作作, , 而而忽忽视视了了其其他他常常见见的的发发作作性性疾疾病病，如如头头痛痛、头晕、腹痛头晕、腹痛n在在临临床床发发作作性性疾疾病病的的诊诊断断中中, ,也也要要防防止止将将一一些些非非典典型型性性的的癫癫痫痫发发作作误误诊诊为为非非癫癫痫痫性性发发作作n同时有癫痫发作和非癫痫发作同时有癫痫发作和非癫痫发作癫痫诊断中应注意的一些问题n是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作n是癫痫还是癫痫发作是癫痫还
58、是癫痫发作n在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题n脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用n难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断是癫痫还是癫痫发作n不应诊断为癫痫的八种情况：不应诊断为癫痫的八种情况：q良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥q热性惊厥热性惊厥q反射性发作反射性发作q酒精戒断性发作酒精戒断性发作q药物或其他化学物质诱发的发作药物或其他化学物质诱发的发作q外伤后即刻或早发性发作外伤后即刻或早发性发作q单次单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾向和基础持续再发的倾向和基础q极少发生的重复性发作极少发生的
59、重复性发作癫痫诊断中应注意的一些问题n是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作n是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作n在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题n脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用n难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断在病史采集时应注意的一些问题n一个完整的病史有时需多次了解一个完整的病史有时需多次了解n同同一一患患者者随随着着年年龄龄增增加加以以及及病病情情变变化化，其其综合征的诊断有时需改变综合征的诊断有时需改变n对对于于病病程程长长，抗抗癫癫痫痫药药物物治治疗疗效效果果不不好好的的患患者者，均均应应重重新新询询问问病病史史，以以
60、进进一一步步明明确确诊断，指导治疗诊断，指导治疗n小儿癫痫的病史小儿癫痫的病史癫痫诊断中应注意的一些问题n是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作n是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作n在病史采集时应注意的一些问在病史采集时应注意的一些问题题n脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用n难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断脑电图在癫痫诊断中的作用n适当延长描图时间适当延长描图时间n保证各种诱发试验保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱特别是睡眠诱发发n必要时加作蝶骨电极描记必要时加作蝶骨电极描记脑电图在癫痫诊断中的价值n常规脑电图n20分钟左右清醒脑电图记录对癫痫患者的阳性率3
61、0%-40%。n诱发试验：提高脑电图的阳性率，与非痫样发作相鉴别睁闭眼试验（视反应）：枕叶癫痫、JME、PME有效过度换气：失神癫痫闪光刺激：光敏性发作睡眠诱发：阳性率约50%脑电图监测：视频脑电图（金标准）、动态脑电图癫痫诊断中应注意的一些问题n是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作n是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作n在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题n脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用n难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断n难治性癫痫的定义难治性癫痫的定义n难治性癫痫的诊断难治性癫痫的诊断n难治性癫痫的早期识别
62、难治性癫痫的早期识别n易于成为难治性癫痫的危险因素易于成为难治性癫痫的危险因素n临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫可能是难治性癫痫难治性癫痫的定义n目前普遍认可的定义是目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫疗未能有效控制的癫痫”难治性癫痫的诊断n排除是否是医源性排除是否是医源性“难治性癫痫难治性癫痫”由下列因素引起的：由下列因素引起的： (1) 诊断错误；诊断错误； (2) 发作分型不确切；发作分型不确切； (3) 选药不当；选药不当； (4) 用药量不足；用药量不足； (5) 病人依从性差等病人依从性差
63、等n解决方法解决方法 (1) 是癫痫发作是癫痫发作, 还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作； (2) 重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；(3) 是否可以找到明确的病因及诱发因素；是否可以找到明确的病因及诱发因素；(4) 对过去的治疗进行系统的回顾对过去的治疗进行系统的回顾; (5) 了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态 作出评价。作出评价。难治性癫痫的早期识别n有利于早期选择合适的治疗有利于早期选择合适的治疗n改善患者的预后改善患者的预后易于成为难
64、治性癫痫的危险因素n复杂部分性发作、婴儿痉挛及复杂部分性发作、婴儿痉挛及LennoxGastaut n发作频繁发作频繁n出现过癫痫持续状态出现过癫痫持续状态n有明确的病因有明确的病因, 尤其是先天性代谢异常、尤其是先天性代谢异常、颅内发育颅内发育 障碍及脑外伤等障碍及脑外伤等发病初始可能就是难治性n癫痫综合征癫痫综合征大田原综合征大田原综合征, 婴儿痉挛婴儿痉挛, LGS,Rasmussen综合征综合征, Sturge-Weber综合征综合征 持续性部分性癫痫持续性部分性癫痫, 内侧颞叶癫痫伴海马硬化内侧颞叶癫痫伴海马硬化n特殊病因引起的症状性癫痫特殊病因引起的症状性癫痫皮质发育不全性癫痫、慢
65、性肿瘤性癫痫等皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等癫痫的药物治疗现状和总体评估n治疗方法以药物为主n新诊断患者药物治疗发作控制率5080%n药物治疗中存在的问题发作分类不正确发作分类不正确选择的药物对于发选择的药物对于发作是恰当的，但对作是恰当的，但对于治疗的个体不合于治疗的个体不合适适 治疗剂量不恰当治疗剂量不恰当有明显的副作用，有明显的副作用，却没有进行相应的却没有进行相应的调整调整治疗缺口达治疗缺口达60-70%60-70%传统 AEDsn苯巴比妥（PhenobarbitonePB)n苯妥英钠（PhenytoinPHT)n卡马西平（CarbamazepineCBZ)n丙戊酸钠（Sodiu
66、m valproateVPA)n扑米酮（PrimidonePRM)n乙琥胺（EthosuximideESM)n氯硝西泮（ClonazepamCZP)新型AEDs n非氨脂（FelbamateFBM)n加巴喷丁（GabapentinGBP)n拉莫三嗪（LamotrigineLTG)n左乙拉西坦（LevetiracetamLEV)n奥卡西平（OxcarbazepineOXC)n替加宾（TiagabineTGB)n托吡酯（TopiramateTPM)n氨己烯酸（VigabatrinVGB)n唑尼沙胺（Zonisamide-ZNS）传统抗癫痫药的作用机制 电压依赖性的钠通道阻滞剂增加脑内或突触的GAB
67、A水平选择性增强GABAA介导的作用直接促进氯离子的内流钙通道阻滞剂其它卡马西平+？+苯二氮卓类+（L型）苯巴比妥+？苯妥英钠+？+扑米酮+？丙戊酸钠？+？+（T型）+新型抗癫癎药的作用机制电压依赖性的钠通道阻滞剂增加脑内或突触的GABA水平选择性增强GABAA介导的作用直接促进氯离子的内流钙通道阻滞剂其它非氨脂+（L型）+加巴喷丁？（N型，P/Q型）？拉莫三嗪+（N，P/Q，R，T型）+左乙拉西坦？+（N型）+奥卡西平+？（N，P型）+替加宾+托吡酯+（L型）+氨己烯酸+唑尼沙胺+？（N，P，T型）开始药物治疗的指征 nAEDs应该在癫痫的诊断明确之后开始使用n在出现第二次无诱因发作之后应该
68、开始AEDs治疗n一些特殊情况可以在首次发作后考虑开始AEDs治疗n发作间歇期太长（1年以上甚至更长），可以暂时推迟药物治疗n有明确促发因素的发作，并不需要立刻开始AEDs治疗。首次发作后开始AEDs治疗的情况n并非真正的首次发作n有预示再次发作风险的因素n典型的临床表现及脑电图特征提示某些特殊的癫痫综合征，如：Lennox-Gastaut综合征、婴儿痉挛等n患者本人及监护人认为再次发作难以接受抗癫痫药物的选择 n根据发作类型和综合征的选药原则n部分AEDs可能使某些发作类型加重，应尽量避免使用n苯巴比妥：可用于经济欠发达地区，没有条件使用其他更好的AEDs的惊厥性癫痫患者单药治疗的原则 n强
69、调单药治疗的原则n当首选的一种一线药物已达最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可换另一种一线或二线药物治疗n如果两次单药治疗无效，再选第三种单药治疗获益的可能性很小，预示属于难治性癫痫的可能性较大，可以考虑合理的多药治疗。方案简单，依从性好；药物不良反应相对较少；致畸性较联合用药小；方便对于疗效和不良反应的判断；无药物之间的相互作用；减轻经济负担。合理的多药治疗 n两次单药治疗后仍不能很好控制 多药治疗n对药物的作用机制、药代动力学特点以及与其他药物之间的相互作用有所了解n选择不同作用机制的药物n避免有相同的不良反应、复杂的相互作用和肝酶诱导的药物合用n如果联合治疗仍不能获得更好的疗效，应注意药物
70、疗效及其不良反应之间的利弊平衡抗癫痫药物的调整 n从较小的剂量开始，缓慢的增加剂量直至发作控制或至最大可耐受剂量。多数患者不需要用至最大可耐受剂量n出现剂量相关的副作用，可暂时停止增加剂量或酌情减少当前用量，待副作用消退后再继续增加量至目标剂量n合理安排服药次数：方便治疗，提高依从性，保证疗效，减少不良反应表现nAEDs治疗失败的原因q 检查患者的依从性检查患者的依从性q 重新评估癫痫的诊断重新评估癫痫的诊断q 选择另一种有效且副作用较小的，逐渐加量至发作选择另一种有效且副作用较小的，逐渐加量至发作q 控制或最大可耐受剂量控制或最大可耐受剂量抗癫痫药物的不良反应 n所有的AEDs都可能产生不良
71、反应，其严重程度在不同个体有很大差异n最常见的不良反应包括对中枢神经系统、对全身多系统的影响和特异体质反应。可以分为四类：q - 剂量相关的不良反应剂量相关的不良反应q - 特异体质的不良反应特异体质的不良反应q - 长期的不良反应长期的不良反应q - 致畸作用致畸作用传统抗癫痫药物常见的不良反应 药物剂量相关的副作用长期治疗的副作用特异体质副作用对妊娠的影响卡马西平头晕、视物模糊、恶心、困倦、中性粒细胞减少、低钠血症低钠血症皮疹、再生障碍性贫血、stevensJohnson综合征、肝损害FDA妊娠安全分级D级,能透过胎盘屏障，可能导致神经管畸形氯硝西泮常见：镇静（成人比儿童更常见）、共济失调
72、易激惹、攻击行为、多动（儿童)少见，偶见白细胞减少FDA妊娠安全分级D级,能透过胎盘屏障，有致畸性及胎儿镇静、肌张力下降苯巴比妥疲劳、嗜睡、抑郁、注意力涣散、多动、易激惹（见于儿童）、攻击行为、记忆力下降少见皮肤粗糙、性欲下降、突然停药可出现戒断症状，焦虑、失眠等皮疹、中毒性表皮溶解症、肝损害FDA妊娠安全分级D级,能透过胎盘屏障，可发生新生儿出血传统抗癫痫药物常见的不良反应药物剂量相关的副作用长期治疗的副作用特异体质副作用对妊娠的影响苯妥英钠眼球震颤、共济失调、厌食、恶心、呕吐、攻击行为、巨幼红细胞性贫血痤疮、齿龈增生、面部粗糙、多毛、骨质疏松、小脑及脑干萎缩（长期大量使用）、性欲缺乏、维生
73、素K和叶酸缺乏皮疹、周围神经病、StevensJohnson综合征、肝毒性FDA妊娠安全分级D级,能透过胎盘屏障，可能导致胎儿头面部畸形、心脏发育异常、精神发育缺陷及新生儿出血扑米酮同苯巴比妥同苯巴比妥皮疹、血小板减少、狼疮样综合征FDA妊娠安全分级D级，同苯巴比妥丙戊酸钠震颤、厌食、恶心、呕吐、困倦体重增加、脱发、月经失调或闭经、多囊卵巢综合征肝毒性（尤其在2岁以下的儿童）、血小板减少、急性胰腺炎（罕见）、丙戊酸钠脑病FDA妊娠安全分级D级,能透过胎盘屏障，可能导致神经管畸形及新生儿出血新型抗癫痫药物常见的不良反应药物剂量相关的副作用长期治疗的副作用特异体质副作用对妊娠的影响加巴喷丁嗜睡、头
74、晕、疲劳、复视、感觉异常、健忘较少罕见FDA妊娠安全分级C级拉莫三嗪复视、头晕、头痛、恶心、呕吐、困倦、共济失调、嗜睡攻击行为、易激惹皮疹、StevensJohnson综合征、中毒性表皮溶解症、肝衰竭、再生障碍性贫血FDA妊娠安全分级C级奥卡西平疲劳、困倦、复视、头晕、共济失调、恶心低钠血症皮疹FDA妊娠安全分级C级左乙拉西坦头痛、困倦、易激惹、感染、类流感综合征较少无报告FDA妊娠安全分级C级托吡酯厌食、注意力、语言、记忆障碍、感觉异常、无汗肾结石、体重下降急性闭角型青光眼（罕见）FDA妊娠安全分级C级减药停药原则 n药物治疗后2-5年以上完全无发作，考虑停药n停药后有再次发作的风险，停药前
75、应评估复发的可能性。脑电图始终异常、存在多种发作类型、有明显的神经影像学异常及神经系统功能缺损的患者，复发率明显升高，应延长服药时间。n不同综合征停药后维持缓解率不同，因而疗程有所不同。如儿童良性癫痫综合征，1-2年无发作就可以考虑停药；青少年肌阵挛癫痫即使5年无发作，停药后的复发率也很高；Lennox-Gastaut 综合征大多需要更长时间，甚至终身用药。减药停药原则n停药过程应该缓慢进行，可能持续数月甚至1年以上。苯二氮卓类和苯巴比妥的撤药除了有再次发作的风险，还可能出现戒断综合征（焦虑、惊恐、不安、出汗等），停药过程应该更缓慢n多药联合治疗的患者，每次只能减掉一种药物，并且撤掉一种药物之
76、后，至少间隔1月，如仍无作，再撤掉第二种药物n如果在撤药过程中出现发作，应停止继续撤药，并将药物剂量恢复到发作前的剂量现代医学进展对癫痫诊断的影响癫痫综合症治疗方法婴儿痉挛ACTH+抗癫痫药LGS糖皮质激素+IVIG+抗癫痫药LKS糖皮质激素+IVIG+抗癫痫药颞叶癫痫外科手术Rasmussen脑炎外科手术吡多醇依赖性癫痫吡多醇、吡多醛抗癫痫药物高敏综合征n与剂量无关n见于芳香族抗癫痫药（苯巴比妥、卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪）n典型症状：发热、皮疹、内脏损害n处理：立即停药！糖皮质激素及丙球可能有效抗癫痫药物高敏综合征杨斌.中国优生与遗传杂志,2005:13(12):109-200癫痫的预后
77、中国癫痫自然病史：中国癫痫自然病史：n中国癫痫自然病史的相关报道很少。n我国21省农村与少数地区进行调查中，筛查出癫痫病例904例，未经治疗的2年缓解率为40.4%，5年以上缓解率达27.4%，n陈征起等报道儿童癫痫的5年自然缓解率为27.5%。nZielinski等报道未经治疗的癫痫患者的5年缓解率为28.6%-30.6%n约有1/41/3未经治疗的癫痫患者在5年后能自然缓解。癫痫的预后影响癫痫预后的因素：病因影响癫痫预后的因素：病因n无明显病因的癫痫患者发作缓解率为46.9%-62.7%,继发性癫痫的发作缓解率为24.7%-27.4%，其中神经影像学CT检查有器质性病变缓解率为10.3%。
78、谢靖、林庆对临床发作停止3年以上的100例癫痫患者分析结果提示，围产期异常、颅脑损伤、热性惊厥等病史的患者临床发作缓解时间为59.8个月，而无上诉疾病患者发作缓解时间为44.9个月，两组差异明显。n国外相关报道，原发性癫痫的缓解率为69%，继发性癫痫的缓解率为61%癫痫的预后影响癫痫预后的因素：发病年龄影响癫痫预后的因素：发病年龄n儿童癫痫发作缓解年龄以7-9岁最高。1岁以内常见的脑发育不良与围产期损伤和40岁以上常见的脑血管病均为脑器质性损害，从而使这两个年龄段发病者的缓解率明显降低。癫痫的预后影响癫痫预后的因素发作类型影响癫痫预后的因素发作类型n研究表明全身性强直阵挛发作、单纯失神发作的缓
79、解率较高，部分性发作和复合型发作的缓解率低。失神发作药物缓解率为78%-100%，全身强直阵挛发作缓解率为38.3%-61.6%，单纯部分性发作缓解率为25%-42.9%，复杂部分性发作的缓解率为10%-60%，而婴儿痉挛症药物缓解率为0%-31.8%，复合型发作的缓解率为0%。癫痫的预后影响癫痫预后的因素神经系统合并症影响癫痫预后的因素神经系统合并症nWakamoto等报道，合并智力障碍的患儿发作缓解率（37%）明显低于无智力障碍的患儿（76%）。有神经系统合并症患儿中在发作缓解后有智力底下者占（70%），而无神经系统合并症患儿中在发作缓解后有智力底下者仅占（3%），同时发现病前智力正常者发作缓解率为68.1%，而病前已存在智力底下的发作缓解率为16.7%。谢谢大家！结结 语语
