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1、资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一、概述一、概述1、定定义义：肾肾病病综综合合征征（简简称称肾肾病病NS）是是一一组组由由多多种种病病因因引引起起的的肾肾小小球球基基膜膜通通透透性性增增加加，导导致致血血浆浆内内大大量量蛋蛋白白质质从从尿尿中中丢丢失失的的临临床床综综合合症症。临临床床上上以以大大量量蛋蛋白白尿尿、低低蛋蛋白白血血症症、高高脂脂血血症症及及明明显显水水肿肿为主要特征。为主要特征。“三高一低三高一低”。2、分类、分类按病因按病因：先天性、原发性和继发性：先天性、原发性和继发性3类。类。按临床按临床：原发性肾病分为单纯型和肾炎型。：原发性肾病分为单纯型和肾炎型。按病理按病理：微
2、小病变性、系膜增殖性、膜性、膜：微小病变性、系膜增殖性、膜性、膜增殖性及局灶硬化等。增殖性及局灶硬化等。1资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3、发病情况：、发病情况：年龄年龄：发病年龄多为学龄前儿童，以：发病年龄多为学龄前儿童，以35岁为发病岁为发病高峰；高峰；性别性别：男多于女，比例为：男多于女，比例为3.71。预后预后：预后转归与其病理变化关系密切。微小病变：预后转归与其病理变化关系密切。微小病变型预后最好，局灶性肾小球硬化和系膜毛细血型预后最好，局灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差。管性肾小球肾炎预后最差。2资料仅供参考,不当之处，请联系改正。西医发病机制西医发病机制3资
3、料仅供参考,不当之处，请联系改正。西医发病机制西医发病机制4资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病理病理5资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病理病理正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编. . . .肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴. . . .人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社,1998,1998,1998,1998年年年年6资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病理病理正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细
4、血管模式图7资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病理病理（模型）（模型）（模型）（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失8资料仅供参考,不当之处，请联系改正。正常正常NS患儿患儿病理病理（光镜）（光镜）（光镜）（光镜）PASM-HE400 PASM-HE400 正常肾小球正常肾小球 PAS400 PAS400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常9资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病理病理（电镜）（电镜）（电镜）（电镜）EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是肾小球上皮细胞足突广泛
5、融合变平，这是该病的特征性病变该病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内，内皮细胞皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)10资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：正常尿中有少量蛋白质：通常通常100mg/100mg/（M M2 2d d）；）； 200mg/d200mg/d为异常为异常NSNS：定性：定性+；定量；定量50mg/50mg/（kgkgd d）11资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿12资料仅供参考,
6、不当之处，请联系改正。病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原原因因13资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原原因因14资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原原因因15资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病生与临床病生与临床对机体的影响对机体的影响大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgGI
7、gG、补体旁路、补体旁路B B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变16资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病生与临床病生与临床血浆白蛋白血浆白蛋白 5.72mmol/L） 主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响 高脂血症高脂血症22资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三、临床诊断三、临床诊断1诊断要点诊断要点（1）单单纯纯型型肾肾病病：
8、具具备备四四大大特特征征。全全身身水水肿肿。大大量量蛋蛋白白尿尿（尿尿蛋蛋白白定定性性常常在在+以以 上上 ， 24小小 时时 尿尿 蛋蛋 白白 定定 量量50mg/kg）。低低蛋蛋白白血血症症（血血浆浆白白蛋蛋白白：儿儿童童30g/L，婴婴儿儿25g/L）。高高胆胆固固醇醇血血症症（血血浆浆胆胆固固醇醇：儿儿童童5.7mmol/L，婴婴儿儿5.2mmol/L）。其其中中以以大量蛋白尿和低蛋白大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。血症为必备条件。 23资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（2）肾炎型肾病）肾炎型肾病：除单纯型肾病四大特：除单纯型肾病四大特征外，还具有以下四项中之一项或多项。征外，还
9、具有以下四项中之一项或多项。明显血尿明显血尿：尿中红细胞：尿中红细胞10个个/HP(见于见于2周内周内3次离心尿标本次离心尿标本)。高血压高血压持续或持续或反复出现（学龄儿童血压反复出现（学龄儿童血压13090mmHg(17.3/12kPa)，学龄前儿童血学龄前儿童血压压12080mmHg(16.0/10.7kPa),并并排除激素所致者。排除激素所致者。持续性持续性氮质血症氮质血症（血（血尿素氮尿素氮10.7mmol/L，并排除血容量不并排除血容量不足所致者。足所致者。血血总补体总补体量（量（CH50）或血或血C3反复降低。反复降低。24资料仅供参考,不当之处，请联系改正。临床并发症临床并发症
10、免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 感染感染25资料仅供参考,不当之处，请联系改正。临床并发症临床并发症低血容量和休克低血容量和休克原原因因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白20g/L20g/L难以维持正常血容量难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用长期免盐
11、或低盐长期免盐或低盐26资料仅供参考,不当之处，请联系改正。临床并发症临床并发症血液高凝状态和血栓形成血液高凝状态和血栓形成27资料仅供参考,不当之处，请联系改正。28资料仅供参考,不当之处，请联系改正。鉴别诊断鉴别诊断:（1）急性肾小球肾炎）急性肾小球肾炎相同点：均以浮肿及尿改变为主要特征相同点：均以浮肿及尿改变为主要特征.不不同同点点：肾肾病病综综合合征征-“三三高高一一低低”，以以蛋蛋白白尿尿为主，浮肿多为指陷性。为主，浮肿多为指陷性。急急性性肾肾炎炎-浮浮肿肿、血血尿尿、高高血血压压。以以血血尿为主，浮肿多为非指陷性。尿为主，浮肿多为非指陷性。29资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（
12、2）营养性水肿）营养性水肿：严重的营养不良与肾病均可见指：严重的营养不良与肾病均可见指凹性浮肿，小便短少，低蛋白血症。但肾病有大凹性浮肿，小便短少，低蛋白血症。但肾病有大量蛋白尿，而营养性水肿量蛋白尿，而营养性水肿无尿检异常无尿检异常，且有形体，且有形体渐消瘦等渐消瘦等营养不良营养不良病史。病史。（3）心源性水肿）心源性水肿：严重的心脏病也可出现浮肿，以：严重的心脏病也可出现浮肿，以下垂部位明显，但呈上行性加重，有下垂部位明显，但呈上行性加重，有心脏病史及心脏病史及心衰心衰症状和体征而症状和体征而无大量蛋白尿无大量蛋白尿。（4）肝性腹水）肝性腹水：肾病水肿严重时可出现腹水，此时：肾病水肿严重时
13、可出现腹水，此时应与肝性腹水相鉴别。肝性腹水以应与肝性腹水相鉴别。肝性腹水以腹部胀满腹部胀满有水，有水，腹壁青筋暴露腹壁青筋暴露为特征，其他部位无明显浮肿或仅为特征，其他部位无明显浮肿或仅有轻度浮肿，有有轻度浮肿，有肝病史肝病史而无大量蛋白尿，病变部而无大量蛋白尿，病变部位主要在肝。位主要在肝。30资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 西医治疗西医治疗31资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 治疗要点治疗要点休息休息营养营养 限盐限盐 1 12g/d2g/d 蛋白质蛋白质 2g/2g/（kgkgd d）抗感染抗感染利尿利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）降压或对症处理（包括严重病例处理）32
14、资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗 治疗要点治疗要点短疗程短疗程 8 81212周周 目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗9 9月月1 1年以上年以上中、长疗程中、长疗程 针对肾炎性针对肾炎性NSNS 复发性单纯性复发性单纯性NSNS 难治性肾病难治性肾病33资料仅供参考,不当之处，请联系改正。激素疗效判定激素疗效判定 治疗治疗以泼尼松以泼尼松1.51.52mg/2mg/（kgkgd d）（最大量）（最大量60mg/d60mg/d） 治疗治疗8w8w判断：判断： 激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型）
15、 激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型） 34资料仅供参考,不当之处，请联系改正。完全效应：完全效应：对激素敏感，水肿消退，尿蛋对激素敏感，水肿消退，尿蛋白转阴；白转阴；部分效应：部分效应：对激素敏感，水肿消退，尿蛋对激素敏感，水肿消退，尿蛋白白+ +；无效应：无效应：对激素耐药，尿血白对激素耐药，尿血白+；35资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 远期疗效反应：远期疗效反应：n基本痊愈：基本痊愈：尿蛋白持续阴性，停药已达尿蛋白持续阴性，停药已达3 3年以上。年以上。n完全缓解：完全缓解：尿蛋白持续阴性，停药未足尿蛋白持续阴性，停药未足3 3年。年。n部分缓解：部分缓解：尿蛋白持续尿蛋白持续
16、+ +。n未缓解：未缓解： 尿蛋白持续尿蛋白持续+以上。以上。n复发及反复：复发及反复：复发指完全缓解后复发指完全缓解后7 7天内至少三次尿蛋天内至少三次尿蛋白定性白定性+；反复指在治疗过程中，尿蛋白转阴后出现；反复指在治疗过程中，尿蛋白转阴后出现以上同样变化。以上同样变化。n频繁复发：频繁复发：指短疗程结束后，半年内复发指短疗程结束后，半年内复发2 2次或次或1 1年内年内复发复发3 3次以上者。次以上者。n激素依赖：激素依赖：对激素敏感，用药后缓解，但减量或停药对激素敏感，用药后缓解，但减量或停药4 4周内复发，除外感染或其他因素，恢复用量或再次用周内复发，除外感染或其他因素，恢复用量或再
17、次用药仍然有效，并重复药仍然有效，并重复3 3次以上。次以上。36资料仅供参考,不当之处，请联系改正。常见的副作用有以下几种：常见的副作用有以下几种：（1）类似肾上腺糖皮质功能亢进症：表现为满月脸、水牛背、呈向心类似肾上腺糖皮质功能亢进症：表现为满月脸、水牛背、呈向心型肥胖，四肢相对瘦小，全身出现多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、消型肥胖，四肢相对瘦小，全身出现多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、消肿、低血钾、尿糖等症状。肿、低血钾、尿糖等症状。（2）感染：长期大量使用可以降低机体的抵御疾病的能力，增加了细感染：长期大量使用可以降低机体的抵御疾病的能力，增加了细菌和真菌的感染机会，并能使原有结核病灶发生活动
18、和扩散菌和真菌的感染机会，并能使原有结核病灶发生活动和扩散（3）诱发或加重溃疡：激素有刺激胃酸分泌，减少黏液分泌，降低胃诱发或加重溃疡：激素有刺激胃酸分泌，减少黏液分泌，降低胃黏膜抵抗力，可诱发胃溃疡或加重病情，甚至引起急性胃出血或穿孔黏膜抵抗力，可诱发胃溃疡或加重病情，甚至引起急性胃出血或穿孔等严重并发症。等严重并发症。（4）骨质疏松：长期大量激素治疗可增加钙的排泄量，抑制维生素骨质疏松：长期大量激素治疗可增加钙的排泄量，抑制维生素D的的作用及减少肠道对钙的吸收，骨质疏松，严重者可发生自发性骨折。作用及减少肠道对钙的吸收，骨质疏松，严重者可发生自发性骨折。长期大量应用激素治疗的病人应同时补充
19、足够的钙剂和维生素长期大量应用激素治疗的病人应同时补充足够的钙剂和维生素D。（5）精神症状：长期使用激素的病人可出现兴奋、失眠、易激动甚者精神症状：长期使用激素的病人可出现兴奋、失眠、易激动甚者出现轻度精神病症状。出现轻度精神病症状。（6）反跳现象：有些疾病在应用激素治疗后症状得以控制或缓解后，反跳现象：有些疾病在应用激素治疗后症状得以控制或缓解后，突然停药或减量过快，出现原有病情的皮损复发和加重的就叫反跳现突然停药或减量过快，出现原有病情的皮损复发和加重的就叫反跳现象。象。（7）易复发：局部外用激素治疗亦有疗效快的特点，但复发率高，缓易复发：局部外用激素治疗亦有疗效快的特点，但复发率高，缓解
20、期短。解期短。37资料仅供参考,不当之处，请联系改正。n免疫抑制剂：用于难治性肾病与激素毒、副作免疫抑制剂：用于难治性肾病与激素毒、副作用显著者。用显著者。n（1 1）环磷酰胺）环磷酰胺，2 23 3mg/kgdmg/kgd，口服疗程口服疗程8 81212周，总量不超过周，总量不超过200200250250mg/kgmg/kg。n近期毒副作用有近期毒副作用有WBCWBC秃头，恶心、呕吐、肝秃头，恶心、呕吐、肝功能损害，出血性膀胱炎；远期毒副作用：性功能损害，出血性膀胱炎；远期毒副作用：性腺损害致不育（主要见于男孩）。腺损害致不育（主要见于男孩）。n（2 2）苯丁酸氮芥）苯丁酸氮芥0.20.2m
21、g/kgdmg/kgd，疗程疗程6 6周，总周，总量不超过量不超过1010mg/kgmg/kg。n近期副作用有近期副作用有WBCWBC，远期毒副作用有性腺损远期毒副作用有性腺损害致不育，肾害致不育，肾CaCa，白血病。白血病。 38资料仅供参考,不当之处，请联系改正。n抗凝疗法抗凝疗法：酌情使用潘生丁，阿司匹林，肝：酌情使用潘生丁，阿司匹林，肝素，尿激酶等。素，尿激酶等。 39资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 难治性肾病的治疗难治性肾病的治疗n难治性肾病包括激素治疗难治性肾病包括激素治疗8 8周无效应者，以及周无效应者，以及勤复发及激素依赖者而言。勤复发及激素依赖者而言。n对激素耐药者可采
22、用以下几种方案：对激素耐药者可采用以下几种方案：n1.1. 8 8周无效则应将激素改为周无效则应将激素改为1212mg/kgmg/kg隔日服隔日服（每次不超过（每次不超过6060mgmg）而逐渐减量长期维持，可而逐渐减量长期维持，可持续数年。持续数年。n2.2.甲基强的松龙冲击治疗：剂量甲基强的松龙冲击治疗：剂量15301530mg/kgmg/kg最大不超过最大不超过1 1克。溶于葡萄糖液内克。溶于葡萄糖液内3030分钟滴入，分钟滴入，每日或隔日一次，三次为一疗程。用药前要血每日或隔日一次，三次为一疗程。用药前要血压正常，无水和电解质紊乱。冲击前停服泼尼压正常，无水和电解质紊乱。冲击前停服泼尼
23、松，冲击后松，冲击后4848小时再用，并缓慢减量、方法同小时再用，并缓慢减量、方法同前。前。n3.3.加用免疫抑制剂联合治疗。加用免疫抑制剂联合治疗。40资料仅供参考,不当之处，请联系改正。n勤复发病例的治疗勤复发病例的治疗n1.1.更长疗程的小剂量隔日用药，用量参更长疗程的小剂量隔日用药，用量参考复发时的用量。考复发时的用量。n2.2.联合应用免疫抑制剂。联合应用免疫抑制剂。 41资料仅供参考,不当之处，请联系改正。n其它药物治疗：其它药物治疗：n 1.1.左旋咪唑：左旋咪唑：原用于抗蠕虫。作为原用于抗蠕虫。作为一免疫调节剂自一免疫调节剂自19801980年后用于肾病治疗。年后用于肾病治疗。
24、目前常用于激素的辅助治疗目前常用于激素的辅助治疗, ,用于勤复发用于勤复发或依赖的病例，尤当临床常发生感染的或依赖的病例，尤当临床常发生感染的病例。剂量病例。剂量2.52.5mg/kgmg/kg隔日用药可用药数隔日用药可用药数月，此药副作用轻微，可表现为胃肠不月，此药副作用轻微，可表现为胃肠不适、流感样症状、皮疹、中性粒细胞下适、流感样症状、皮疹、中性粒细胞下降，停药即可恢复。降，停药即可恢复。42资料仅供参考,不当之处，请联系改正。n2.2.血管紧张素血管紧张素IIII转换酶抑制剂：转换酶抑制剂：n 鉴于此类药物有助于缓解肾小球内高血压和鉴于此类药物有助于缓解肾小球内高血压和缓解肾小球高滤过
25、、高灌注的问题，卡托普利缓解肾小球高滤过、高灌注的问题，卡托普利用于蛋白尿的报告日益增多。用中应注意其毒用于蛋白尿的报告日益增多。用中应注意其毒副作用：高钾血症、白细胞减少、皮疹、发热、副作用：高钾血症、白细胞减少、皮疹、发热、间质性肾炎等。间质性肾炎等。43资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一、预防一、预防1 1尽量寻找病因，若有皮肤疮疖尽量寻找病因，若有皮肤疮疖痒疹、龋齿或扁桃体炎等病灶应及时处痒疹、龋齿或扁桃体炎等病灶应及时处理。理。2 2注意接触日光，呼吸新鲜空气，注意接触日光，呼吸新鲜空气，防止呼吸道感染。保持皮肤及外阴、尿防止呼吸道感染。保持皮肤及外阴、尿道口清洁，防止皮肤及尿道
26、感染。道口清洁，防止皮肤及尿道感染。预防与调护预防与调护44资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二、调护二、调护1 1水肿明显者应卧床休息，病情好转后逐渐水肿明显者应卧床休息，病情好转后逐渐增加活动。增加活动。2 2显著水肿期和严重高血压时应短期限制水显著水肿期和严重高血压时应短期限制水钠的摄入，病情缓解后不必继续限盐。活动期供钠的摄入，病情缓解后不必继续限盐。活动期供盐盐1 12g2g天。天。3 3水肿期应给予清淡易消化食物。蛋白质摄水肿期应给予清淡易消化食物。蛋白质摄入量应控制在每日入量应控制在每日1.51.52.0g2.0gkgkg，避免过高或过，避免过高或过低。低。4 4水肿期，每日应准确记录病儿的出入量、水肿期，每日应准确记录病儿的出入量、体重变化及电解质情况。体重变化及电解质情况。 45
